Tumores

Transcript

Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Capítulo Tumores Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Tumores del Sistema Musculoesquelético Abordaje Diagnóstico Camilo Soto Montoya, M.D.* Especialista de Oncología Ortopédica, Instituto Nacional de Cancerología Director operativo del Banco de Huesos y Tejidos Fundación Cosme y Damián, Bogotá Ortopedista oncólogo, Departamento de Ortopedia Fundación Santafé de Bogotá PERSPECTIVA En este capítulo se tratará un grupo de enfermedades que se consideran raras aún en la edad pediátrica y en la adolescencia, pero que deben incluirse siempre dentro del diagnóstico diferencial cuando estemos analizando un caso de dolor inexplicable en una extremidad o la presencia de una masa sin causa aparente. Si en las situaciones mencionadas nos acordamos de la posibilidad de neoplasia y solicitamos una simple radiografía convencional, estamos dando al paciente la mejor oportunidad para un diagnóstico precoz y un tratamiento especializado. La incidencia de los tumores óseos alcanza su máxima expresión en la adolescencia con una tasa de 3 casos por 100.000, pero a pesar de esta cifra, estos tumores sólo alcanzan el 3,2% de todas las neoplasias que ocurren antes de los 15 años. Desafortunadamente, de este pequeño porcentaje, un 25% corresponde al osteosarcoma, el ejemplo más típico de lo que puede ser una neoplasia de alto grado de malignidad. DIAGNÓSTICO El diagnóstico se obtiene de la combinación de los hallazgos clínicos, imagenológicos y de histopatología. Sólo cuando se tiene el reporte de la biopsia y éste se correlaciona adecuadamente con los demás datos, se puede inciar un tratamiento específico. Cuando existe experiencia en la interpretación radiológica de ciertas lesiones o éstas son muy evidentes y no suponen manejo con cirugía ablativa, radioterapia o quimioterapia, se puede obviar la biopsia, como en el caso de un osteocondroma o un osteoma 491 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” osteoide, por ejemplo. De todas maneras, es muy importante no precipitar la práctica de la biopsia; lo ideal es tener previamente una correlación clínico-radiológica que vaya orientando el diagnóstico y estudios de extensión o de estadiaje de la lesión antes de tomar la muestra histológica. Este último concepto es imprescindible en caso de tumores malignos o benignos agresivos. Es conveniente recordar que cuando hay un hallazgo anormal en una radiografía se debe establecer si en realidad se trata de un tumor, y de inmediato hacer un diagnóstico diferencial con: 1) lesión traumática (fractura por estrés, miositis osificante), 2) osteomielitis crónica (en nuestro país es el diagnóstico que más frecuentemente se interpreta como neoplasia), 3) enfermedad metabólica (hiperparatiroidismo, enfermedad de Paget), 4) trastorno circulatorio (infarto óseo, necrosis avascular), y 5) patología sinovial (hemofilia, condromatosis, sinovitis vellosa). EVALUACIÓN CLÍNICA Es poco lo que ayuda la historia clínica en el caso de los tumores óseos. Quizás la edad del paciente sea el dato de mayor utilidad, pues es usual que las diferentes patologías se distribuyan de manera frecuente dentro de un determinado grupo etario. Como ejemplo práctico pensemos en un paciente mayor de 50 años con una lesión destructiva en la metáfisis de un hueso largo; el diagnóstico más probable es una metástasis, así no conozcamos el carcinoma primario. Opuestamente, pensemos en un niño menor de 10 años también con una lesión destructiva, las probabilidades de diagnóstico apuntan hacia un granuloma eosinófilo. Los síntomas que merecen mayor atención son el dolor y la alteración funcional del paciente. Si el niño restringe su actividad normal por un dolor localizado en una extremidad, el dolor es profundo, intenso, aun en reposo pero exacerbado con el ejercicio y, sobre todo, presente en la noche, interrum- 492 piendo el sueño normal, es muy probable que se trate de un proceso expansivo intraóseo, que obliga a descartar un tumor. De nuevo insistimos en que ante un niño o un adolescente que se queje de un dolor asimétrico, aparentemente exagerado, en una extremidad sin antecedente de trauma, debemos emplear al máximo la suspicacia clínica y las imágenes diagnósticas para descartar una neoplasia. El examen físico no es específico, tampoco diagnóstico, pero sí nos orienta hacia el comportamiento de la lesión. La adopción de posturas antálgicas incluso con deformidad articular, la palpación de una masa por extensión extraósea, con hipertermia local y circulación colateral conduce a pensar en un proceso agresivo o maligno. EXÁMENES PARACLÍNICOS Con excepción del análisis de inmunoglobinas en mieloma, el antígeno prostático en carcinoma de próstata, los exámenes serológicos, de química sanguínea y de inmunología tienen un valor limitado en el diagnóstico y estadiaje de los tumores óseos. La velocidad de sedimentación globular no tiene un valor específico, aunque se encuentra elevada en casos de osteomielitis y sarcoma de Ewing, linfomas, histiocitosis, leucemias y metástasis. En los otros tumores primarios frecuentes su valor es normal. La fosfatasa alcalina está elevada en una tercera parte de los pacientes con osteosarcoma y rara vez en otros primarios. Actualmente, no existe un acuerdo general en el valor pronóstico de este examen antes del tratamiento local definitivo ni como parámetro de seguimiento. La razón es que existe gran variación de los resultados porque coinciden los impredecibles picos de crecimiento de la adolescencia, con la época de la vida cuando es más frecuente el mencionado tumor. Con relación a la oncogénesis y al diagnóstico se advierte que actualmente se pueden Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT hacer cariotipos de las células de sangre periférica y encontrar alteraciones cromosómicas que se asocian con sarcomas. En el retinoblastoma y el osteosarcoma se ha descubierto un borramiento de la banda q del brazo corto del cromosoma 13, cuyo producto, el gen Rb, es un gen supresor. Al estar ausente este gen, queda abierto el camino para la aparición de dichos tumores. La translocación 11- 22 observada en el sarcoma de Ewing, la translocación X-18 en el sarcoma sinovial, o, finalmente, el cromosoma en “anillo” en el sarcoma parostal. La translocación 11-22 no es específica pero puede ayudar al diagnóstico cuando los Rayos X sean sugestivos. INTERPRETACIÓN DE LOS RAYOS X SIMPLES Desde el comienzo del capítulo hemos destacado la importancia que tiene por sí sola una radiografía simple. Es fácil de hacer, costo-eficiente y muchas veces suficiente para hacer un diagnóstico. Es conveniente analizar en cada estudio los siguientes puntos para obtener mejores resultados: 1) localización anatómica de la lesión, 2) la zona de transición entre la lesión y el hueso que la rodea y 3) características específicas de una lesión. La localización anatómica es muy importante pues, en términos generales, unos tumores se presentan con mayor frecuencia en el esqueleto axial, mientras que otros prefieren los huesos largos. Ejemplo característico son las metástasis de carcinoma que son más frecuentes en costillas, vértebras y pelvis. En el mismo hueso largo convencional hay lesiones que se localizan típicamente en la epífisis (condroblastoma, tumor de células gigantes), en la metáfisis (osteosarcoma, fibroma condromixoide, osteocondroma) o en la diáfisis (sarcoma de Ewing, adamantinoma, displasia fibrosa). De manera más precisa podemos decir que hay lesiones, que dentro de un determinado segmento, pueden también ubicarse centralmente (con- drosarcoma, fibrohistiocitoma, quiste óseo unicameral), o hacia la cortical (fibroma no osificante, fibroma condromixoide). Estas apreciaciones corresponden a la tendencia normal de presentación de una determinada lesión, y la observación repetida y frecuente favorece la certeza diagnóstica. La zona de transición es muy importante, sobre todo para valorar la velocidad de crecimiento de la lesión intraósea y su comportamiento biológico: una lesión con bordes indefinidos, tenuemente demarcados o imposible de delimitar es una lesión benigna-agresiva o maligna; corresponde a situaciones en las que el hueso que rodea al tumor es incapaz de reaccionar con una barrera de contención (figura 1). En las lesiones de crecimiento lento, generalmente benignas, se observa un borde neto con hueso reactivo como contención, y se describen radiológicamente como lesiones de patrón geográfico (figura 2). Si la lesión es lo suficientemente agresiva como para destruir la cortical, permearla y extenderse a los tejidos blandos, entonces se observa reacción perióstica y ésta será de diferente aspecto según la velocidad de crecimiento tumoral (triángulo de Codman, bulbo de cebolla, rayos de sol), sin que ninguna Figura 1. 493 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” de resecabilidad, no necesariamente dan un diagnóstico exacto. BIOPSIA Es el método por el cual se obtiene una muestra representativa de tejido tumoral para ser analizada microscópicamente por el patólogo. Figura 2. de estas descripciones sea patognomónica de ningún tumor. Estas lesiones también se denominan permeativas en los Rayos X. Con relación a características específicas, encontramos que la calcificación, entendida como la mineralización no estructural de la matriz extracelular (en forma de rosetas de maíz o de gránulos), se asocia a lesiones cartilaginosas. La mineralización estructural u osificación dentro de un tumor sugiere una lesión productora de hueso. El aspecto de vidrio esmerilado es típico de la displasia fibrosa. El abombamiento y adelgazamiento de una cortical en forma de vidrio caliente soplado se asocia a quiste óseo aneurismático. El impresionante progreso observado en imágenes diagnósticas, como el TAC, la resonancia magnética nuclear (con o sin medio de contraste) y la gammagrafía, han hecho que la comunidad médica utilice indiscriminadamente estos métodos en la búsqueda de un diagnóstico preciso. Estos exámenes están indicados cuando con una aproximación diagnóstica razonable queremos conocer la extensión de una masa a tejidos blandos, una delimitación más precisa de la periferia de la lesión, el compromiso intraóseo, la localización topográfica (lesión única o poliostótica), y la presencia de metástasis a distancia. Son los también llamados estudios de extensión y tienen un gran valor para determinar el estadio de un tumor y las condiciones locales 494 En apariencia es un procedimiento sencillo, pero de su técnica y cuidados puede depender la posibilidad de conservar o no una extremidad, o incluso el cambio de estadio de un tumor al extremo de la intratabilidad. Se prefiere que sea el cirujano que va a tratar el tumor, quién practique la biopsia, de esta manera se asegura una secuencia segura en el manejo. Hay dos procedimientos generales: a. Biopsia abierta: procedimiento incisional de 3-5 cm sobre el sitio más prominente de la masa, practicada sobre el posterior trayecto de la cirugía definitiva, con disección cortante sin divulsionar tejidos, con hemostasia rigurosa, lejos de las estructuras neurovasculares y de los espacios intermusculares, y suturando muy cerca a los bordes de la herida quirúrgica. Esta biopsia provee tejido abundante para el patólogo (2 cm3), y da resultados concluyentes en el 95% de los casos. Si se tiene duda sobre si el tejido extraído es representativo, se debe pedir una biopsia por congelación para asegurar el diagnóstico. b. Biopsia con aguja: dirigida si es necesario por TAC o fluoroscopia. Es un procedimiento menor que no requiere anestesia general, es mucho menos traumático pero requiere amplia experiencia por parte del patólogo (86% de resultados concluyentes en centros especializados). Se debe localizar la punción también sobre el trayecto de la cirugía definitiva y se debe comprobar mediante una biopsia por con- Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT gelación si hay representación tumoral en la muestra enviada. caso contrario, se debe repetir la punción hasta que se confirme el diagnóstico. servación (generalmente formaldehido), debe consultarse previamente con el patólogo. Las biopsias por congelación se envían en una gasa seca sin ningún medio conservante. El tejido obtenido debe enviarse cuanto antes al laboratorio de Patología, correctamente rotulado y descrito. El medio de con- Con el diagnóstico definitivo de la biopsia y una adecuada correlación clínico- radiológica se puede proceder al tratamiento definitivo. BIBLIOGRAFÍA 1. Orthopedic Pathology. NY: Gower Medical Publishing; 1992. 2. Orthopedic Science Syllabus. American Academy of Orthopedic Surgeons; 1986. 3. Enneking W. Musculoskeletal Tumor Surgery. NY: Churchill Livingstone; 1983. 4. Simon M, Springfield D. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. Lippincott-Raven; 1998. 5. Lewis M. Musculoskeletal Oncology. A multidisciplinary approach. Saunders; 1992. 6. Robertson W. Musculoskeletal tumors in children. CORR 262; 1991. 7. Simon M, Finn H. Diagnostic strategy for bone and soft-tissue tumors 1993; JBJS 75-A. 8. Simon M, Biermann S. Biopsy of bone and soft-tissue lessions 1993; JBJS 75-A. 9. Musculoskeletal tumors and diseases. Self-assesment examination. American Academy of Orthopedic Surgeons; 1996. 10. Canpanacci M. Bone and soft tissue tumors. NY: Springer-Verlag; 1999. 11. Musculoskeletal tumors and diseases. Self-assesment examination. American Academy of Orthopedic Surgeons; 1999. 12. Orthopaedic Knowledge Update. Musculoskeletal tumors. Academy of Orthopedic Surgeons; 2002. 13. Orthopaedic Knowledge Update. Academy of Orthopedic Surgeons; 2007. 495 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 496 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Cuándo Quimioterapia y Cuándo Radioterapia en Ortopedia Oncológica Francisco Bernardo Linares Restrepo, M.D.* Ortopedia y Traumatología; Ortopedia oncológica Profesor Asistente, Pontificia Universidad Javeriana INTRODUCCIÓN La quimioterapia y la radioterapia son los tratamientos contra el cáncer. Se emplean, según el caso, por separado, uno a continuación del otro, o juntos. La quimioterapia es el conjunto de medicamentos utilizados para controlar el crecimiento de las células cancerosas. Es un término general que designa varios medicamentos, algunos muy similares entre sí, otros completamente distintos, pero que comparten la capacidad de destruir células cancerosas (1). Durante la segunda guerra mundial se observó que los soldados expuestos a gas mostaza morían con recuentos muy bajos de células sanguíneas, entonces se supuso que esta sustancia podría ser útil para el tratamiento de enfermos de linfoma y leucemia que padecían de la multiplicación incon- trolada de linfocitos en la sangre o en los ganglios linfáticos. Los primeros enfermos se trataron con éxito en la Universidad de Yale en 1943, con un medicamento derivado del gas mostaza, la mostaza nitrogenada. Este fue el origen de este término para el tratamiento del cáncer (2). La radioterapia es uno de los tratamientos más antiguos para tratar el cáncer. Pronto se comprobó que la radiación podía detener el crecimiento de los tumores, si se aplicaba de manera controlada. En esencia, la radiación es un rayo de energía que cruza el organismo; en su trayectoria a través del cuerpo, la radiación transmite parte de su energía al ADN de las células (la molécula del código genético), produciéndole daños irreversibles que terminan matándolas. 497 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Esto sucede tanto en las células normales como en las cancerosas; sin embargo, la radioterapia afecta muchas más células enfermas que normales por dos motivos: en primer lugar, las células malignas se multiplican con gran rapidez por lo cual necesitan ADN de manera continua,y también por eso son mucho más sensibles a la radiación que las células de los tejidos normales, que se dividen lentamente o no lo hacen en absoluto, y segundo, porque durante el tratamiento no se emplea sólo un rayo de radiación, sino dos o más, calculados para cruzarse justamente donde está el tumor; en ese punto, la potencia de los rayos se suma y el efecto de la radiación es máximo (3). La radioterapia se usa sobre un punto concreto del organismo como, por ejemplo, una glándula mamaria, un conjunto de ganglios o algún hueso. Por eso, los efectos adversos de la radioterapia dependen del lugar donde se aplique; por ejemplo, la radiación aplicada en un brazo podría no ocasionar ningún síntoma, mientras que la misma dosis empleada en la pelvis es posible que genere efectos secundarios en los órganos de vecindad, como la vejiga o el recto (3, 4). Cuándo quimioterapia En las últimas tres décadas, los adelantos en investigación y uso de nuevos fármacos han modificado para siempre el tratamiento de los pacientes con cáncer. Lo más importante antes de iniciar la quimioterapia es la determinación de la histología específica de cada tumor, su grado de malignidad y su estadio en el momento que se detecta (5). La histología determina cómo un tumor en particular responde al uso de quimioterapia; así, por ejemplo, en el tratamiento del condrosarcoma el uso de quimioterapia es controvertido y sólo se reserva para pacientes con enfermedad metastásica, mientras que para el sarcoma de Ewing, 498 la quimioterapia es el pilar del tratamiento, mejorando claramente la sobrevida y las tasas de curación en pacientes con este tipo específico de patología. De manera habitual, los tumores que no presentan metástasis, o que son clasificados de bajo grado, no son tratados con quimioterapia sistémica. Mecanismo de acción y clasificación de los fármacos La quimioterapia es efectiva para controlar las células cancerosas al inducir la apoptosis o muerte celular programada. Las células anormales se vuelven tumorales al no poder ser eliminadas por el sistema inmunológico y perder el control sobre su proliferación; entonces, se busca detener el proceso antes de la denominada fase S, que es el punto en el cual se realiza la síntesis del ADN necesaria para la mitosis. El punto en el cual la célula no puede parar su replicación se conoce como punto de restricción, y es allí donde los diferentes tipos de medicamentos actúan tratando de eliminar las células fuera de control. Hay tres clases de agentes quimioterapéuticos que se clasifican de acuerdo con sus efectos biológicos: los citotóxicos como los agentes alquilantes, el plátino, las antraciclinas y las epipofilotoxinas, que de manera específica dañan el ADN de las células tumorales; los que disminuyen los bloques de construcción celular requeridos para la replicación, como los antifolatos, 5-fluoropirimidinas, y los análogos de la cytidina y, finalmente, los que interfieren con la función de los microtúbulos requeridos para la mitosis, como los alcaloides y los taxanos. En síntesis, la quimioterapia lesiona el ADN o previene la progresión del ciclo celular. Una célula tumoral, a diferencia de las células normales, no detiene su replicación para permitir la reparación del ADN; esto explica la selectividad de la quimioterapia contra las células tumorales y su efecto en los tejidos normales de rápido crecimiento, Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT generando así los conocidos efectos secundarios de este tipo de medicamentos (5). Quimioterapia combinada El uso original de un solo tipo de fármaco para el tratamiento del cáncer se cambió rápidamente por el uso combinado de varios agentes terapéuticos; esta decisión se apoya en el hecho de poder ofrecer un mejor control de la enfermedad, mayores períodos de remisión, mejores tasas de curación y ampliación de la sobrevida. Las razones para combinar la quimioterapia son varias: 1) cuando se administran agentes citotóxicos efectivos contra un tipo determinado de tumor, con diferentes toxicidades, el efecto antitumor es acumulativo, mientras que los efectos secundarios tóxicos no lo son; 2) son preferibles toxicidades menores dirigidas a múltiples órganos, que habitualmente son reversibles, a daños irreversibles sobre un solo órgano o sistema vital; 3) la quimioterapia combinada previene, en cierta medida, el que un tumor se haga resistente a determinados agentes; 4) la combinación permite administrar medicamentos que son efectivos en diferentes fases del ciclo celular. La quimioterapia combinada incluye la prescripción de varios agentes de manera simultánea, alternar diferentes tipos de drogas y el uso de medicamentos administrados de una forma determinada dentro del ciclo de tratamiento. Esto hace que la planeación de los esquemas de tratamiento sea de vital importancia y que los mismos muestren avances y cambios permanentes. El tratamiento se inicia con un tipo de quimioterapia denominada de inducción, que es la forma de ataque después de la confirmación por patología de la presencia de un tipo específico de tumor. Ésta ofrece ciertas ventajas que, en teoría, explican por qué razón no se debe operar primero, resecando el tumor, para luego continuar el tratamiento farmacológico: 1. En tumores que tienen la capacidad de hacer metástasis, el tratamiento a los sitios potencialmente afectados (habitualmente vitales), debe iniciarse cuanto antes, porque la cirugía y el período de recuperación retardarían la protección de estos órganos. 2. La quimioterapia puede disminuir el tamaño de las lesiones y potencialmente mejorar los márgenes de resección; además, la necrosis que genera sirve para evaluar en la pieza quirúrgica, el seguimiento, pronóstico y los posibles cambios en los protocolos de manejo. Por todo lo anterior, la quimioterapia adyuvante es el tratamiento de elección para varios de los tumores del sistema musculoesquelético, y dentro de ellos el más representativo, el osteosarcoma. Posterior a la quimioterapia de inducción se continúa con la de intensificación, que es el seguimiento de la administración de fármacos por un período determinado de tiempo previo a la cirugía, habitualmente tres ciclos. En su conjunto se denomina neoadyuvante o preoperatoria, es posterior a la cirugía y una vez se calculan los porcentajes de necrosis se reevalúa esta quimioterapia y se hacen los ajustes, de acuerdo con los protocolos establecidos. Este tipo de quimioterapia se denomina adyuvante o posoperatoria. QUIMIOTERAPIA COMBINADA EN ORTOPEDIA ONCOLÓGICA En tumores del sistema músculo-esquelético, la quimioterapia se usa en aquellas neoplasias que tienen un mayor riesgo de generar metástasis y son susceptibles de responder a este tipo de manejo. El osteosarcoma ha permitido evaluar la utilidad de la quimioterapia como ningún otro tipo de tumor. Menos del 20% de los pacientes con osteosarcoma localizado permanecerán libres de la enfermedad con la resección quirúrgica como tratamiento único, ya que la 499 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura. Efecto de la quimioterapia neoadyuvante en osteosarcoma del húmero proximal. mayoría de estos pacientes en el momento del diagnóstico presentan micrometástasis. La combinación de quimioterapia sistémica y cirugía ha alcanzado una sobrevida del 65% libre de enfermedad a cinco años. Pese a la importancia de la quimioterapia sistémica, el osteosarcoma se muestra resistente a la mayoría de los agentes farmacológicos en estudios de fase II; sólo la doxorubicina, el cisplatino y dosis altas de metrotexate, han demostrado índices de respuesta por encima del 20%. En los protocolos actuales, estos medicamentos se combinan y en algunos centros se agregan bleomicina, ciclofosfamida y vincristina. La quimioterapia sistémica también ha demostrado ser muy útil en el tratamiento del sarcoma de Ewing, siendo hoy el tratamiento de elección en combinación con radioterapia y cirugía. Los agentes que han probado su efectividad en estudios de fase II son: ciclofosfamida, doxorubicina, ifosfamida, vincristina, etoposido y melfalan. Estudios recientes muestran que la quimioterapia de intensificación es efectiva para pacientes con enfermedad metástasica de sarcoma de Ewing, utilizando terapia de rescate de células madre autólogas. 500 Por último, la administración de quimioterapia combinada es el método de elección en el tratamiento del rabdomiosarcoma, particularmente en los pacientes menores de 20 años; su efectividad es similar a la obtenida con radioterapia y su índice de respuesta depende de la biología del tumor y de la presencia o no de enfermedad a distancia. Para definir el mejor tipo de esquema de tratamiento, los pacientes se dividen según sus características individuales: estadio, sitio, tamaño, presencia de metástasis e histología, y el tipo de quimioterapia depende de la categoría de riesgo determinada. Para bajo riesgo se utiliza la combinación de vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida. Se agrega topotecan en riesgo intermedio e iridotecan en los grupos considerados de alto riesgo (1). Para tumores benignos, en general, no está indicada la quimioterapia; sin embargo, en algunos casos de compromiso de órganos vitales, recidivas no contraladas o agresividad extrema, no controlables con cirugía, la quimioterapia se emplea como último recurso. Resistencia a la quimioterapia y nuevos fármacos Se dice que hay resistencia cuando la quimioterapia sistémica no es efectiva frente a un determinado tipo de tumor. Esta resistencia puede ser intrínseca, cuando un tipo Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT específico de neoplasia no responde a un determinado esquema farmacológico, siendo el mejor ejemplo el condrosarcoma, que es intrínsecamente resistente a la quimioterapia. La otra forma de resistencia es la adquirida; cuando un tumor que venía respondiendo bien a un protocolo específico, deja de ser efectivo y la enfermedad progresa después de un determinado número de dosis o de un período de tiempo específico. Una variedad de alteraciones celulares puede resultar en resistencia a los medicamentos, estas alteraciones pueden ser en las vías metabólicas que modifican y protegen a las células contra el efecto de los fármacos, en la regulación genética del ciclo y en el daño irreversible del ADN del núcleo que modifica los patrones de transcripción y reproducción celular. Se ha estudiado uno de los aspectos de resistencia a la quimioterapia en tumores del sistema músculo-esquelético: la presencia de la glicoproteína P, el producto del gen multiresistencia a fármacos (MDR), que se presenta con el uso de agentes quimioterapéuticos de diferentes clases. Esta proteína parece ser la responsable de la disminución en los niveles de fármaco en el interior de las células tumorales, mediante un mecanismo de transporte dependiente de ATP (de ahí proviene el nombre de glicoproteína P porque está directamente implicada en la permeabilidad celular) y es el motivo por el que algunos cánceres no responden al tratamiento con quimioterapia (2). Esto ha llevado al estudio de una gran variedad de nuevos medicamentos con mecanismos de acción diferentes a los conocidos tradicionalmente como efectivos agentes antitumorales. Estos fármacos están en estudios fase II y III, y no se han desarrollado específicamente para tumores del sistema músculo-esquelético, pero deberían ser efectivos también en este tipo específico de neoplasias. Los mecanismos de acción estudiados son: inhibidores de la angiogénesis, inhibidores de la ciclin-quinasa, inhibido- res de la metaloproteinasa, inhibidores de la farnesil transferasa, taxanos y antimetabolitos. La investigación que busca el desarrollo de nuevas formas de quimioterapia está cambiando su rumbo, el del daño celular directo hacia el de la generación de anticuerpos o inmunizaciones dirigidas contra péptidos formados por traslocaciones específicas conocidas, que en el sistema músculo-esquelético son muy específicas, como en el caso del sarcoma de Ewing. La gran desventaja en el avance de las investigaciones está dada por el limitado número de casos, la variedad de patologías y el conocimiento limitado de la biología y el comportamiento de los subtipos de estos tumores (6). CUÁNDO RADIOTERAPIA La radioterapia está indicada en una gran variedad de tumores del sistema musculo-esquelético, siendo especialmente útil como tratamiento adyuvante de los sarcomas de tejidos blandos. A diferencia de la quimioterapia, la radioterapia es de uso local y centra su efectividad en un campo de acción limitado. La forma más utilizada de radiación es la generada por un acelerador lineal que utiliza energía fotónica de alta frecuencia, que es modificable de acuerdo con la profundidad que se requiere para atacar el tejido afectado por el tumor. Otras formas de radiación utilizadas son los rayos gamma, las radiaciones ionizantes de partículas pesadas emanadas de protones, neutrones y electrones, y las utilizadas para dispositivos de braquiterapia. La selección del tipo de radiación indicada, depende de cada paciente y de la naturaleza del tumor que lo afecte (3). El mecanismo de acción de la muerte celular por radiación se produce por la oxigenación de moléculas de agua dentro de la célula. Los radicales libres resultantes de esta interacción afectan el ADN, produciendo ruptura de las cadenas, que al no repararse en forma adecuada llevan a la muerte celular. 501 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Por lo anterior, la eficacia de la radioterapia depende de varios factores: los tumores bien oxigenados son más radiosensibles que los tumores hipóxicos; por ejemplo, el rabdomiosarcoma es mucho más sensible a la radiación que el osteosarcoma (3). La dosis de radiación se mide en grays (Gy), y equivale a la dosis absorbida (1Gy=1 J/ kg). La radioterapia se prescribe en pequeñas dosis fraccionadas, divididas en varios días, usualmente durante un mes. Este fraccionamiento es importante porque permite atacar el tumor con una dosis grande de radiación, sin exceder la tolerancia de los tejidos circundantes sanos. El fraccionamiento más común utiliza dosis de 180 a 200 Gy, administradas diariamente, cinco días a la semana (3). RADIOTERAPIA EN SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS El grado de malignidad es el principal factor pronóstico de los tumores de tejidos blandos, pero el tamaño y la localización también juegan un papel determinante para predecir la evolución de un paciente con diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos. La radioterapia utilizada para el control local de un sarcoma de alto grado considerado inoperable, es efectiva en un 25% de los casos. Para el rabdomiosarcoma y el sarcoma de Ewing de tejidos blandos este porcentaje es muchísimo mayor, acercándose a un 70% en el primer caso y a un 55% en el segundo. Utilizada como adyuvante de cirugía, la radioterapia ha mostrado una disminución significativa de recidiva local, aumento de sobrevida y mejoría de la calidad de vida, al permitir el salvamento de extremidades de pacientes con sarcomas de alto y bajo grado de malignidad (3). El uso de radiación para el tratamiento de sarcomas de bajo grado de malignidad es controvertido, ya que la mayoría de los reportes indican que la cirugía con márgenes adecuados es suficiente para garantizar un buen resultado; sin embargo, se recomienda 502 el uso de radioterapia cuando los márgenes están comprometidos o con un tumor de más de 5 cm y cuando se presente recidiva local después de cirugía. SARCOMAS ÓSEOS El papel de la radioterapia en el tratamiento de sarcomas óseos es mucho más limitado que para sarcomas de tejidos blandos. El osteosarcoma es relativamente radio-resistente y por esta razón la radioterapia no hace parte del tratamiento convencional de este tipo de tumor; pero en algunos casos y a dosis muy altas ha mostrado ser efectiva; se reserva para casos de enfermedad metástasica, compromiso de los márgenes del tumor y para mejorar la calidad de vida de pacientes con una corta expectativa de vida, siendo su utilidad netamente paliativa (4). A diferencia del osteosarcoma, el sarcoma de Ewing responde muy bien al uso de radioterapia y por esta razón es el tratamiento de elección para el control local efectivo. En estudios prospectivos, la radioterapia y la cirugía han mostrado la misma efectividad en términos de sobrevida, control local y no evidencia de enfermedad a cinco años. En la actualidad, los tratamientos se combinan y, de acuerdo con varias instituciones, se consideran en el tratamiento del Ewing, quimioterapia, radioterapia y cirugía. Para el tratamiento de los condrosarcomas, la radioterapia ha demostrado ser útil en tumores considerados irresecables, la gran mayoría en pelvis y en casos de resecciones incompletas con márgenes comprometidas por el tumor. Otro tumor muy agresivo y localizado en sitios de difícil abordaje, el cordoma, es tratado con radiación, consiguiendo control local en un 70 a 80%, cuando las dosis son adecuadas y se alcanza a cubrir la totalidad del tumor. Estudios retrospectivos también han mostrado que la radioterapia adyuvante mejora el control local cuando se compara con la cirugía como tratamiento único. Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT USO DE RADIOTERAPIA EN TUMORES BENIGNOS En la literatura, varios reportes muestran la efectividad de la radiación en el tratamiento de la sinovitis villonodular, el tumor de células gigantes, algunos casos de quiste óseo aneurismático y de los tumores desmoplásicos. El tratamiento de elección en estos casos es la cirugía; sin embargo, por su agresividad y dificultad para el control local, la radioterapia debe tomarse en cuenta en casos de compromiso extenso o como alternativa adyuvante. Los riesgos deben ser tomados en cuenta y siempre se debe pensar en la posibilidad de malignización de los tejidos irradiados (3). EFECTOS SECUNDARIOS Y COMPLICACIONES Los efectos agudos se presentan habitualmente a la segunda semana y se incrementan con el paso de las sesiones. La mayoría de los pacientes reportan fatiga, desarrollo de eritema y descamación en el sitio irradiado. La radiación disminuye el recuento celular sanguíneo, cuando se comprometen tejidos con alta cantidad de médula ósea, como en el caso de la pelvis; los otros efectos secun- darios dependen de los órganos involucrados dentro del campo irradiado. Las complicaciones a largo plazo pueden ser severas y debilitantes, y dependen del sitio, la dosis y la técnica utilizada, por esta razón la prescripción de este tratamiento debe ser responsable y se debe utilizar sólo en aquellos casos que esté plenamente justificada. Meses o años después de ser sometidos a irradiación los pacientes pueden presentar fibrosis muscular; altas dosis de radioterapia pueden producir debilidad ósea por necrosis y fracturas patológicas inmanejables, así como artrosis severas de las articulaciones próximas al sitio sometido a tratamiento. El edema distal al sitio irradiado es frecuente y, en algunos casos, muy doloroso (3). La más temible de las complicaciones, aunque poco frecuente, es la generación de sarcomas posirradiación, que debe ser mencionada en el consentimiento del paciente; típicamente se presenta después de 20 años del tratamiento y es más frecuente en niños. Estudios recientes muestran que para todos los tumores manejados con radioterapia en la niñez, el riesgo es menos del 1% de presentar un sarcoma posirradiación, pero en pacientes manejados para sarcoma de Ewing este riesgo alcanza el 5,4% (1). BIBLIOGRAFÍA 1. Antman KH. Adjuvant therapy of sarcomas of soft tissue. Semin Oncol 1997; 24: 556-560. 2. Benjamin RS. Evidence for using adjuvant chemotherapy as standard treatment of soft tissue sarcoma. Semin Radiat Oncol 1999; 9: 349-351. 3. Cheng EY, Dusenbery KE, Winters MR, Thopson RC.Soft tissue sarcomas: Preoperative versus postoperative radiotherapy. J Surg Oncol 1996; 61: 90-99. 4. Davis AM, Kandel RA, Wunder JS et ál. The impact of residual disease on local recurrence in patients treated by initial unplanned resection for soft tissue sarcoma of the extremity. J Surg Oncol 1997; 66: 81-87. 5. Frustaci S, Gherlinzoni F, De Paoli A et ál. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles.J Clin Oncol 2001; 19: 1238-1247. 6. Patel SR Vadhan-Raj S, Burgess MA, et ál. Results of the two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Cil Oncol 1998; 21: 317-321. 503 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 504 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Criterios para Tomar una Biopsia Osea Gilbert Berardo Sotomayor Alvear M.D. Especialista en Traumatología y Ortopedia. Subespecialidad en Oncología Ortopédica. Hospital Santa Casa de Misericordia. Sao Paulo. Brasil. INTRODUCCIÓN El procedimiento diagnóstico más fiable para los tumores musculo esqueléticos es la biopsia. Sin embargo, no todas las lesiones músculo esqueléticas, necesitan tratamiento o una biopsia. Su práctica, está orientada en aquellos casos en que se necesita un diagnóstico definitivo y únicamente luego de estudios clínicos radiológicos suficientes. Debe ser realizada por personal entrenado y con formación oncológica suficiente. En nuestra región, son pocos los países que cuentan con infraestructura adecuada para el manejo de este tipo de lesiones. En 1982 Mankin et al, reportaron complicaciones asociadas con la biopsia de lesiones músculo esqueléticas. En su estudio mostró que el 18.2% fueron errores mayores en el diagnóstico, mientras que el 10.3% la muestra no fue representativa por errores en la toma de la biopsia. El porcentaje de amputaciones innecesarias fue del 4.5%. Estas complicaciones ocurren 3 a 5 veces más frecuentemente cuando las realiza personal no entrenado. Se recomienda que este tipo de pacientes sean referidos a centros especializados en tumor, ya que la manipulación no consciente de estas lesiones puede alterar su conducta con riesgos en muchas ocasiones fatales. GENERALIDADES La base fundamental del tratamiento de los pacientes con lesiones óseas o de 505 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” partes blandas, es la obtención de muestras tisulares adecuadas para realizar un diagnóstico histopatológico correcto. Una biopsia es indicada cuando existe actividad biológica de una masa. Debido a que muchas lesiones musculo esqueléticas son procesos inactivos, muchas de ellas no requieren biopsia ni tratamiento. La planificación de una Biopsia apropiada es tan importante como la planificación de la cirugía definitiva y sólo debe efectuarse después de haber realizado un estudio clínico y de imágenes inicial. Las posibilidades de que el diagnóstico sea inexacto resultan preocupantes y pueden obedecer a un fallo al tomar la muestra, a una preparación inadecuada del tejido o a un error de interpretación. Para planificar una biopsia es necesario establecer un diagnóstico diferencial que se basa en los antecedentes del paciente, la exploración física, laboratorio y los estudios por imágenes adecuados. La biopsia correcta de la lesión ósea o de partes blandas, debe ser realizada con el mínimo de violación de los tejidos normales, de tal manera, que permita la posterior resección de su trayecto sin comprometer los resultados posteriores de la cirugía. TIPOS DE BIOPSIA OSEA Abierta: Incisional: Se obtiene una pequeña muestra de la lesión. Escisional: Se extirpa toda la lesión, con márgenes determinados. Cerrada: Trocar, aguja, PAAF Fig 1. Planificación. Imágenes, selección de abordaje pensando en cirugía definitiva Biopsia con aguja Jamshidi guiada por fluoroscopía. Sotomayor G. 2010 Todas las biopsias comportan un riesgo extremo para los pacientes y pueden llegar a poner en peligro su vida, por lo tanto, este procedimiento debe planearse con cuidado y practicarse de manera correcta para facilitar los cuidados y el tratamiento del paciente, reduciendo al mínimo los riesgos. La biopsia que no se planifica o se ejecuta de manera incorrecta puede afectar a la exactitud diagnóstica y retrasar el tratamiento definitivo. 506 Históricamente la biopsia incisional ha sido considerada el procedimiento con mayor precisión y confiabilidad, sin embargo, actualmente con los métodos de diagnósticos por imágenes y con los avances en anatomía patológica la biopsia percutánea ha ganado su espacio, con una precisión de hasta el 90%. Generalmente se realiza en forma ambulatoria. INDICACIONES Patología Tumoral: Tumores óseos primarios benignos-malignos, tumores óseos secundarios (metástasis óseas), lesiones pseudotumorales, fracturas patológicas, lesiones tumorales de partes blandas. Patología Infecciosa: (Infecciones agudas, subagudas y crónicas) osteomielitis, tuberculosis, abscesos. Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Patología Metabólica: Artritis, sinovitis (condromatosis), lesiones de médula ósea. Otras: (Necrosis avascular, miopatías, etc.) • Acompañar una adecuada historia clínica y el material radiográfico correspondiente. COMPLICACIONES Errores de muestreo, lesión de estructuras neurovasculares, diseminación, contaminación, hematoma, dolor residual, infección, otras. CRITERIOS • Debe ser obtenida de la lesión en estudio. • Realizada con apoyo de fluoroscopía o radiología convencional, TAC, otras. • De preferencia debe ser realizada en un centro de especialidad oncológica y por personal entrenado. • Incluir tejido sano, tejido patológico y el tejido que los intermedia. • Tomar la zona más representativa (claramente tumoral, captación de isótopo) • Tamaño y cantidad adecuados. Mínimo 2 muestras. • Rechazar: zonas necróticas, quísticas o hemorrágicas. • En lo posible íntegros. obtener fragmentos • Enviar en frascos sellados y debidamente rotulados. Fig 2. Tumor de células gigantes del radio distal. Sotomayor G. 2010. CLASIFICACION DE LAS LESIONES OSEAS (OMS) Tumores formadores de tejido óseo Tumores formadores de tejido cartilaginoso Tumores de células gigantes Tumores de médula ósea Tumores vasculares • Fijar en solución de Formalina al 10%. (cantidad proporcional al tamaño de la muestra). Tumores de tejido conectivo • Enviar a un anatomopatólogo con experiencia en el manejo de patología tumoral músculo-esquelética. Lesiones pseudotumorales Tumores metastásicos Otros tumores 507 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Tabla. 3 Tabla. 1 Tabla.4 Tabla. 2 508 Tabla. 5 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Tabla. 6 BIBLIOGRAFÍA 1. Bruce T, Rougraff, Aboulafia A, Sybil J, MD. Biopsy of Soft Tissue masses. Evidence-based Medicina for the Musculoskeletal Tumor Society. Clin Orthop relat Res. 2009; 467: 2783-2791. 2. Altuntas AO, Slavin J, Smith PJ, et al. Accuracy of computed tomography guided core needle biopsy of musculoskeletal tumors. ANZ J Surg. 2005;75:187–191. 3. Ball AB, Fisher C, Pittam M, et al. Diagnosis of soft tissue tumors by Tru-Cut biopsy. Br J Surg. 1990;77:756–758 4. Barth RJ Jr, Merino MJ, Solomon D, et al. A prospective study of the value of core needle biopsy and fine needle aspiration in the diagnosis of soft tissue masses. Surgery. 1992;112:536–543. 5. Dupuy DE, Rosenberg AE, Punyaratabadhu T, et al. Accuracy of CT-guided needle biopsy of musculoskeletal neoplasms. AJR Am J Roentgenol. 1998; 171:759–762. 6. Issakov J, Flusser G, Kollender Y, et al. Computed tomography-guided core needle biopsy for bone and soft tissue tumors. Isr Med Assoc J. 2003;5:28–30. 7. Kissin MW, Fisher C, Carter RL, et al. Value of Tru-Cut biopsy in the diagnosis of soft tissue tumors. Br J Surg. 1986;73:742–744. 8. Mitsuyoshi G, Naito N, Kawai A, et al. Accurate diagnosis of musculoskeletal lesions by core needle biopsy. J Surg Oncol. 2006;94:21–27. 9. Sadao Y, Eduardo, Ribeiro B, Pedro, Voltan K, et al. Oncologia Ortopedica. Ortopedia e Traumatologia. Conceitos básicos, diagnostico e tratamento. 2009; 2da ed. Cap 39, 461 – 480. 509 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 510 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Tumores Malignos Óseos Luis Carlos Gómez Mier, M.D.* Ortopedista oncólogo Instituto Nacional de Cancerología Bogotá - Colombia INTRODUCCIÓN Hace referencia a neoplasias que se originan de manera primaria en el hueso; los tumores malignosóseos son poco frecuentes, esto hace que casi nunca se incluyan en los diagnósticos por dolor articular, y corresponden a menos del 6% de todos los tumores malignos en niños. En el 2008, en Estados Unidos se presentaron 2.380 casos nuevos de cáncer óseo y 1.470 muertes por esta causa (NCI) (1). En el Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá, Colombia), en el año 2007 se reportaron un total de 83 casos nuevos de tumores óseos malignos (2). El síntoma principal de un tumor maligno óseo es el dolor insidioso que se presenta, principalmente, en horas de la noche; no se relaciona con la actividad física y es progresivo, este tipo de dolor debe hacernos pensar en diagnósticos menos comunes (3, 4). La presencia de una masa e inflamación son también señales comunes y, tardíamente pueden encontrarse síntomas constitucionales como pérdida de peso. La fractura patológica puede ser el primer síntoma en cerca del 15% de los casos; en niños y adolescentes con esta presentación no se debe realizar un tratamiento definitivo hasta no tener un diagnóstico concreto de patología. Otros, como la fiebre con dolor óseo se pueden presentar en el sarcoma de Ewing, confundiéndose con la osteomielitis (3, 4). Osteosarcoma Este tumor se caracteriza por la presencia de células malignas óseas que producen osteoide; se presenta más frecuentemente en la segunda década de la vida, aunque puede presentarse un segundo pico en la edad adulta, relacionado con causas secundarias como irradiación o enfermedad de Paget (3, 4, 5). 511 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Por exámenes de radiología la lesión se localiza en la metafisis de los huesos largos, principalmente alrededor de la rodilla, con grados variables de lesiones líticas y blásticas, y con diferentes tipos de reacción perióstica como el conocido triángulo de Codman (3, 4, 5). Dependiendo de las características patológicas, se puede clasificar en convencional, teleangiectásico, de células redondas, central de bajo grado, parostal, periosteal y de alto grado de superficie (6, 7). El tratamiento incluye quimioterapia preoperatoria o neoadyuvante durante dos o tres meses, seguidos de cirugía del tumor primario, que puede ir desde una amputación, plastia rotacional o diferentes técnicas de salvamento de extremidad, resección de las metástasis pulmonares cuando existen y quimioterapia posoperatoria (4, 5, 6). los 20 años (3, 4). Es un tumor infrecuente, corresponde al 6 a 8% de todos los tumores malignos óseos (7). Radiológicamente se localiza en la diáfisis de los huesos largos, aunque cualquier hueso puede estar comprometido. Se puede observar destrucción ósea, formación y reacción perióstica con lesiones típicas como en “bulbo de cebolla” (3, 4). Entre las características patológicas se encuentran diferentes grados de diferenciación y se debe complementar el diagnóstico con estudios de genética convencional y de biología molecular. Figura 2. Sarcoma de Ewing. Se observa el compromiso diafisiario con irregularidad de las corticales. El tratamiento se inicia con quimioterapia neoadyuvante, seguido de control del tumor primario con cirugía de amputación o salvamento de extremidad, o radioterapia y quimioterapia posoperatoria. Figura 1. Imagen clásica de un osteosarcoma de fémur distal. Sarcoma de Ewing Es un tumor compuesto por células pequeñas y redondas; se presenta a edades menores que el osteosarcoma, entre los 5 y 512 Condrosarcoma El condrosarcoma es un tumor compuesto por matriz de células cartilaginosas malignas que infiltran el hueso; a diferencia de los dos anteriores, el grupo etáreo de presentación es pacientes adultos o mayores. Se puede clasificar en primario, que nace sobre hueso sano y, secundario, que nace sobre una lesión benigna precursora (7). Se localiza de manera ordinaria en huesos planos axiales, como la pelvis o escápula, aunque también en la metáfisis Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT de los huesos largos. Radiológicamente se observan áreas de calcificación que producen erosión en el interior del hueso, o presencia de masas con calcificaciones satélites con extensión a tejido blando, que semejan palomitas de maíz (3, 7). Dependiendo de las características patológicas se puede determinar una graduación que va de I a III y que tiene implicaciones pronósticas. También se puede clasificar en: desdiferenciado, mesenquimal y de células claras (7). valoración de la extensión a tejidos blandos, su relación con estructuras neurovasculares, el compromiso endomedular, y además revela la presencia de una lesión saltarina, es decir, separada del tumor por hueso sano, lo cual es indispensable para el planeamiento quirúrgico y para decidir entre la amputación o cualquier tipo de salvamento de la extremidad. Figura 3. Condrosarcoma de la pelvis. Se pueden observar calcificaciones de la matriz. La tomografía muestra la extensión del tumor en la pelvis. Figura 4. A la izquierda se observa la utilidad de la RNM para medir la extensión del tumor intramedular. A la derecha la extensión a los tejidos blandos. El eje fundamental del tratamiento para el condrosarcoma es el manejo quirúrgico con adecuados márgenes; este tumor es resistente a la quimioterapia y a la radioterapia. La tomografía es útil en tumores localizados en pelvis o cintura escapular y puede servir de guía para la realización de biopsias. La tomografía de tórax evalúa la presencia de lesiones metastásicas al pulmón de manera precoz, que son la causa principal de fallecimiento en estos pacientes. OTROS TUMORES MALIGNOS El mieloma múltiple es el tumor primario maligno más frecuente en la sexta década de la vida, y es de diagnóstico diferencial obligado de la enfermedad metastásica ósea. Entre otros tumores malignos óseos infrecuentes tenemos fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, linfoma, tumor de células gigantes maligno, angiosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, neurilemoma, adamantinoma e histiocitosis. La aproximación inicial debe realizarse con una radiografía de buena calidad, que en la mayoría de los casos sugiere el tipo de diagnóstico y da las pautas para manejar la enfermedad. La resonancia magnética es útil en la Figura 5. TAC de pelvis que muestra compromiso del iliaco por osteosarcoma. 513 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” especial y la aproximación clínica y terapéutica debe ser precisa, todo esto para buscar preservar no sólo la vida, sino la funcionalidad de la extremidad. Figura 6. TAC de tórax con nódulo metastático periférico. La gammagrafía ósea en tumores primarios generalmente muestra una hipercaptación única en el hueso comprometido, pero puede demostrar la presencia de lesiones sincrónicas o metastásicas que son infrecuentes en tumores primarios. Los tumores óseos tienen tamaños, hallazgos imagenológicos y patológicos diversos. Esta diversidad hace crítico un diagnóstico adecuado; para lograrlo, las imágenes deben ser de buena calidad, el patólogo debe tener un entrenamiento Figura 7: Gammagrafía ósea que muestra la hipercaptación que compromete el fémur derecho en toda su extensión. BIBLIOGRAFÍA 1. National Cancer Institute. www.cancer.gov/cancertopics/factsheet/Sites.../bone 2. Anuario estadístico, República de Colombia, Ministerio de la protección social, Instituto Nacional de Cancerología; 2007. 3. Vlychou M, Athanasou N. Radiological and Pathological diagnosis of paediatric bone tumours and tumours-like lesions. Pathology 2008; 40 (2):196-216. 4. Heare T, Hensley M, Dell´Orfano S. Bone Tumor: Osteosarcoma and Ewing´s sarcoma. Curr Opin Pediatr 2009; 21 (3): 365-372. 5. Sergi C, Zwerschke W. Osteogenic sarcoma (osteosarcoma) in the elderly: tumor delineation and predisposing condition. Exp Gerontol 2008; 43 (12): 1039-1043. 6. Marulanda G, Henderson E, Johnson D, Letson D, Cheong D. Orthopedic surgery option for the treatment of primary osteosarcoma. Cancer control 2008; 15 (1): 13-20. 7. Fletcher Ch, Unni K, Mertens F. Tumor of soft tissue and bone. World Health Organization Classification of tumor 2002: 251-258, 264-283, 298-300. 514 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Principios Quirúrgicos en Oncología Ortopédica * Luis Felipe Moreno Hoyos M.D. * * Salvador Octavio Ramírez Valdivia M.D. * Jefe del Módulo Tumores Óseos -Centro de Cirugía Ortopédica de Alta Especialidad. Hospital Ángeles Mocel, IAP. **Adscrito del Módulo Tumores Óseos -Centro de Cirugía Ortopédica de Alta Especialidad. Hospital Ángeles Mocel, IAP No existe conflicto de interés al momento de escribir este artículo, expresan que no se cuenta con ningún apoyo de cualquier índole de la industria farmacéutica o laboratorios relacionados con el uso de recursos quirurgicos. INTRODUCCIÓN Los tumores del Sistema Musculesqueleticos pocas veces se consideran el diagnósticos diferencial inicial, ocupan el 1% de todos los tumores ,por lo que es grande su desconocimiento entre la población medica general, condicionando que por un diagnósticos tardío , la sobrevida sea inversamente proporcional al estadio de la enfermedad. Ante la duda se deben de hacer las siguientes preguntas: ¿El paciente tiene o no tumor? ; ¿Es maligno o benigno?, ¿Es posible tratarlo en un medio general o requiere que sea enviado a un centro especializado? Figura 1. HISTORIA En Latinoamérica las afecciones oncológicas y su tratamiento endoprotésico ya era conocido por la cultura Inca. En siglo XIX Alvernethy determinó que un sarcoma es una afección de consistencia firme y carnosa mesenquimatosa, o de tejido conectivo. En Figura 1. Lesion Tumoral de aspecto cartilaginoso que destruye completamente la escapula, lo le confiere la característica de ser un lesion maligna de bajo grado IB ( condrosarcoma grado II) 515 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 1883 Samuel W. Gross cirujano patólogo del Jefferson Medical Collage de Philadelphia identifico los sarcomas como tumores de las extremidades con invasión local, metástasis a los pulmones y ocasionalmente al sistema linfático o al hígado. En 1928 Limberg publicó un artículo sobre las ablaciones interescapulo torácica para el tratamiento de los cánceres de la articulación del hombro. Sin embargo hasta antes de 1970 el tratamiento de los tumores óseos era exclusivamente quirúrgico, realizando procedimientos de cirugía radical con una sobrevida del 20% a 5 años. Con los tratamientos de quimioterapia neo adyuvante esta curva se ha invertido logrando una sobrevida del 75 al 80% Figura. 2 en nuestro medio ( América Latina) , y es por esta respuesta que se logra la cito reducción de la lesión tumoral lo que hace posible los procedimientos de cirugía conservadora y una sobrevida similar a la lograda por los procedimientos radicales, con la ventaja de la conservación de la extremidades y una mejor calidad de vida. Figura 2. Sin respuesta a la quimioterapia solo queda la alternativa de cirugía radical. CONSIDERACIONES GENERALES Un ortopedista consulta 1.5 tumores al año (poca experiencia), ocupa el segundo 516 lugar como causa de muerte, 60%de los tumores óseos son benignos, osteocondroma el más frecuente. El osteosarcoma es el más frecuente de los malignos y las lesiones metastásicos son aún más frecuentes que los primarios. La alteración del medio ambiente por la afectación de la capa de ozono y los alimentos transgénicos pueden condicionar lesiones más agresivas como los sarcomas de Células Gigantes, los hombres son más afectados que las mujeres en proporción dos a uno, el comportamiento biológico de cada tumor es diferente. En los tumores malignos de bajo grado bien diferenciados grado I. Los tumores crecen al doble en 90 días por lo que solo tienen como alternativa de tratamiento un procedimiento quirúrgico adecuado lo que requiere un cirujano con conocimiento de estas entidades y experiencia en su manejo. Serie de Figuras 3. Las lesiones malignas agresivas crecen al doble de su tamaño en 28 días aproximadamente, metastátizan rápido principalmente a los pulmones y en el 10% existen micro metastasis al momento del diagnóstico, lo cual determina el pronóstico y tratamiento. En los niños por su capacidad de crecimiento las lesiones malignas son más agresivas, Serie de Figuras 4 por lo que el desconocimiento de estas entidades condiciona errores importantes como la invalidez y la muerte, por lo que se requiere un para su manejo un equipo multidisciplinario (radiólogo, patólogo, cirujano). EVALUACIÓN La evaluación de un paciente con problemas tumorales óseos, plantea varias interrogantes entre ellas , que puede ser precedido de un traumatismo el descubrimiento de una lesión tumoral, atribuyéndole en muchos casos este suceso como el origen del problema , por lo que en todo paciente que haya sufrido un traumatismo , principalmente en la articulación de la rodilla Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Serie de Figuras 3. A. Lesion Extracompartimental de tipo cartilaginoso del fémur derecho B. Se aprecia , la importante vascularidad y la agresividad de la lesión C. Se practicó un procedimiento de cirugía amplia con resección de los dos tercios proximales del fémur, como se nota la zona central cartilaginosa y la agresividad de la lesión por la invasión a los tejidos blandos. D. La reconstrucción se efectuó con una protesis tumoral, modular que incluye la cadera y la porción proximal del fémur. E. Aspecto clínico del paciente 5 años después, con marcha independiente y sin datos de metástasis. Serie de Figuras 4. A. Niño de 6 años con una lesión maligna entercio distal del fémur que evolucionó sin tratamiento 5 meses. Aspectos de la deformidad en el sitio de la lesión. B. En la con más de 15 días de evolución y persistencia de síntomas, sitio de localización del 70% de los tumores benignos y malignos se requiere un estudio integral, donde la historia clínica ocupa el papel principal, complementada por radiografías simples en proyecciones, anteroposterior ,lateral y en ocasiones oblicuas, que nos permiten la sospecha de lesión tumoral complementa- das por estudios de laboratorio intencionados, como el fosfatasa alcalina en el osteosarcoma, siendo factible tener una certeza diagnóstica de un 90%. En la clínica son importantes las siguientes consideraciones ¿hubo infección reciente?; ¿fiebre?, antecedentes importantes familiares como el Síndrome de Li Fraumeni o exóstosis osteocartilaginosas múltiples de origen heredofamiliar; pérdida de peso no atribuible a dieta, edad, niño, adolescente, adulto, joven o mayor, sexo, femenino o masculino. Ver tabla No. 1 Tiempo de evolución, semanas, meses, años, presentación, hallazgo, súbita, progresiva, tipo de lesión, ósea o de partes blandas Figura No.5 Localización en el tronco o las extremidades Figura No.6, recimiento rápido, lento; Dolor (ninguno, leve, moderado, severo) Características si la tumoración es blanda o dura, dimensiones mayor o menor de cinco centímetros, fija o móvil, alteraciones de la piel, red venosa colateral, fractura en tejido patológico. Radiografías Simples, proyecciones anteroposterior , lateral y/o oblicuas(1), para valorar el hueso afectado, la topografía, epífisis, metáfisis, diáfisis; Tipo de lesion , 517 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Tabla 1. Lesiones óseas maliganas mas frecuentes en relación a la edad. Figura 5. A. Microcalcificaciones en la diáfisis distal del fémur ,sugestivas de una lesion cartilaginosa. B aumento de volumen y densidad de los tejidos de la región posterior de la pierna. Figura 6. A. Deformidad en el hemitorax derecho por una lesión tumoral benigna osteocondroma B. Tumoración Maligna del tercio proximal del húmero derecho, nótese la alteración cutánea por la compresión intrínseca del tumor ( osteosarcoma). 518 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT blástica, lítica, mixta; localización central o excéntrica. Cortical ósea rota o integra; canal medular libre o afectado; patrón destructivo, geográfico, apolillado, premiativo Figura No.7 Reacción perióstica, triangulo de Codman, estratificada, capas de cebolla o rayos de sol. Figura No.8 En los estudios de Tomografía Axial Computada valoramos la afección com- partimental la densidad, las metástasis pulmonares Figura No.9 La localización exacta de la extensión articular, cortical. La Resonancia Magnética permite determinar la extensión tumoral intra y extraósea y la relación con estructuras neurovasculares, los tumores de partes blandas, se determinan mejor con la aplicación de Gadolinio. El Gamagrama ósea determina si la lesión única o múltiple, su afección intra Figura No.7. Tipos de lesiones. A Lesion geográfica corresponde a un fibroma benigno. B. lesion de orden permeativa con reacción perióstica característica del sarcoma Osteogenico. C. Leison apolillada de Metástasis. Figura No.8 . Tipos de reacción perióstica en lesiones malignas, Ay C Osteosarcoma ( trinagulo de Codman y rayos de sol) . B sarcoma de Ewing (capas de cebolla). Figura 9. Tomografia Axial Compuatada. Ay B lesion extracompartimental maligna ostesarcoma. C Metastasis de osteosarcoma en el pulmón derecho. 519 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” óseo para márgenes quirúrgicos, y el pronósticos en relación a las metástasis con Tecnecio. El uso de MIBI es más efectivo para determinar una lesion tumoral maligna. Figura No.10 La arteriografía actualmente es útil para determinar la vascularidad de la lesión. Figura No.11. La afectación de las estructuras vasculares o no, por la lesión y la posibilidad de una cirugía conservadora con embolización selectiva pre operatoria de la lesión en las muy vascularizadas como el tumor de células gigantes, el quiste óseo aneurismático y sarcoma osteogénico telagiectasico (2). Figura No.11. Notese la vascularidad de la lesión y el rechazo de las estructuras vasculares. La Resonancia en tercera dimensión, la Angiografía de sustracción digital, la Angiotomografia, Figura No.12 y angioresonacia son útiles para determinar la factibilidad de un procedimiento conservador de la extremidad. La tomografía por emisión de positrones mediante el intercambio metabólico de la glucosa, permite una mayor exactitud en la valoración de la lesión primaria y/o de metástasis con fines pronósticos. Figura No.13 Los estudios de laboratorio Biometría hemática completa, Velocidad de sedimenFigura 12. Angiotomografia características destructivas del tercio proximal del húmero y las estructuras vasculares libres. Figura No.10. Gamagrama Oseo con MIBI muestra los diferentes sitios de afectación ósea por osteosarcoma. 520 tación Globular, química Sanguínea Examen General de Orina, Química ósea, fosfatasa alcalina ósea como marcador del osteosarcoma, deshidrogenasa láctica en el diagnósticos de Sarcoma de Ewing, catecolaminas urinarias para descartar neuroblastoma en niños menores de 5 años, proteínas totales, electroforesis de proteínas, proteínas de Bence Jones en Orina de 24 horas cuando se sospeche una lesión mielo proliferativa(3). Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figura 13. El método de sustracción permite determinar la no afectación de las estructuras vasculares figuras B y C, como parecía ser en la imagen inicial figura A. cortesía Dr. Morfin Padilla Armando. Figura 14. Dos ejemplos de incisiones incorrectas fuera del surco deltopectoral LA BIOPSIA Es la llave fundamental en el diagnóstico de los tumores musculo esquelética, es un procedimiento diagnóstico final, no un atajo para los diagnósticos (4) La biopsia es crucial, si no el más crucial de los procedimientos en el diagnósticos de los tumores del sistema Musculesqueleticos. Se requiere del conocimiento de la patología tumoral ósea para su adecuado diagnóstico y tratamiento .Sin una apropiada planeación o ejecución la Biopsia frecuentemente conlleva a efectos adversos en cuanto a pronósticos y opciones de tratamiento (5), solo aparentemente la Biopsia es un procedimiento sencillo, su indicación y ejecución requieren de un conocimiento, clínico radiográfico e histopatológicos, de los tumores del sistema musculo esqueléticos y de su tratamiento (6). PRINCIPALES COMPLICACIONES DE LA BIOPSIA Sitios inadecuados, Incisiones múltiples, material insuficiente, infección, Punciones múltiples, diagnósticos clínicos erróneos, extrusión tumoral, diagnósticos histológicos erróneos. Figura 14, 15. Condrosarcoma por encondromas, Osteosarcoma telagiectasico por quiste óseo aneurismático; Osteosarcoma Condroblástico por Condroblastoma, Sarcoma Sinovial por Quiste Sinovial. 521 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura 15. Proceso infeccioso en rodilla , contraindica un procedimiento de cirugía oncológica. Figura 16. La venta oval es la indicada para la toma de biopsia , se contraindica las ventanas amplias con ángulos rectos que generan fracturas. Figura 17. Los hematomas son un peligro potencial de diseminación de la lesión a otros sitios diferentes, pueden contraindicar una cirugía de conservación. La “Patología No es Huérfana” Dr. Jesús Cavazos Gómez. Principales tipos de biopsias, por aspiración, con aguja. Biopsias por aguja, fina o de trucut Ventanas óseas en forma oval. Figura No. 16 suturas , drenajes; hemostasia inadecuada, hematomas Figura No.17. Cuadro No 2 522 Figura 15. Para algún patólogo con poca experiencia el material obtenido por Trucut puede ser insuficiente. Conclusión: La Biopsia tiene un potencial pronóstico y consecuencias terapéuticas por lo que debe de ser efectuada por el cirujano quien planea llevar acabo el tratamiento definitivo del paciente. La Biopsia es un procedimiento invasivo(7) y su ejecución debe de ser bien meditada, es el procedimiento más importante en cirugía de tumores musculo esquelético, No es para principian- Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Tabla 2. Estrategia Diagnóstica para la evaluación clínica radiológica de los tumores óseos. tes. (Los autores). Una biopsia Inadecuada Contraindica un procedimiento de rescate de extremidades B. Malignos: • Osteosarcoma • Osteosarcoma Yuxtacortical CLASIFICACIÓN USADA (LAS HISTÓRICAMENTE USADAS Y LA PREFERIDA POR EL AUTOR, DANDO LAS RAZONES DE POR QUÉ Y CÓMO LAS UTILIZA). 2. Tumores Formadores De Cartílago: La clasificación de Organización Mundial de Salud (OMS)(8) ,cuyas características son primordialmente histológicas, es útil para llevar una secuencia del tipo de lesiones que pueden presentarse en los padecimientos del sistema musculo esquelético (9). Clasificación de la OMS. 1. Tumores Formadores De Tejido Óseo: A. Benignos: • Osteoma • Osteoma Osteoide • Osteoblastoma A. Benignos: • Condroma • Osteocondroma • Condroblastoma • Fibroma Condromixoide B. Malignos: • Condrosarcoma • Condrosarcoma Yuxtacortical • Condrosarcoma Mesenquimal 3. Tumores A Células Gigantes 4. Tumores Formadores De Médula Ósea: A. Sarcoma De Ewing B. Reticulosarcoma Óseo 523 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” C. Linfosarcoma Óseo D. Mieloma Múltiple 5. Tumores Vasculares: A. Benignos: • Hemangioma • Linfangioma • Tumor Glómico B. Intermedios o Indeterminados: • Hemangioendotelioma • Hemangiopericitoma C. Malignos: • Angiosarcoma 6. Otros Tumores de Tejido Conjuntivo: A. Benignos: • Fibroma Desmoide • Lipoma En los años1976 y 1980 el grupo de Dr. William F. Enneking (10) de la Universidad de Florida establece las bases para los diagnósticos y tratamiento de los tumores del sistema musculo esqueléticos, factores pronósticos y alternativas de tratamientos quirurgicos procedimientos de quimio o radioterapia a fin de ampliar el universo de manejo en estos pacientes Figura 18 la Clasificación de Enneking está basada en benignas y Malignas y en tres premisas importantes; 1 Grado (agresividad de la lesión); 2. Sitio (Afecta a los diferentes compartimientos desde la piel hasta el hueso y las estructuras separadas por tabiques desde la inserción superior a la inferior de los músculos contenidos en estos compartimientos; 3. metástasis pulmonares, a otros huesos o nódulos. De acuerdo con estos tres parámetros se clasifican en lesiones Benignas Cuadro 3. B. Malignos: • Fibrosarcoma • Liposarcoma • Mesenquimoma Maligno • Sarcoma Indiferenciado 7. Otros Tumores: A. Cordoma B. Adamantinoma De Huesos Largos C. Neurilenoma (Schanoma) D. Neurofibroma 8. Tumores No Clasificados 9. Lesiones Seudotumorales: A. Quiste Óseo Solitario B. Quiste Óseo Aneurismático C. Quiste Óseo Yuxtaarticular D. Defecto Fibroso Cortical E. Fibroma No Osificante F. Granuloma Eosinófilo G. Displasia Fibrosa H. Miositis Osificante I. Tumores Pardos Del Hiperparatiroidismo J. Quiste Epidermoide Interóseo 524 Figura 18. Dr. William f. Enneking. Lesión Benigna latente o inactiva, histología Benigna G0, intracapsular T0, no metástasis M0, son asintomáticas, el hallazgo es incidental, condicionan raramente fractura excepto por un traumatismo, masa palpable, indolora, se mueve libremente, en las radiografías hay un anillos de esclerosis, que no Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Cuadro 3. Clasificación de las Lesiones Benignas W.F Enneking. cambia de tamaño, regresión espontánea, que puede condicionar una eventual cicatrización. Figura No. 19; Estadio 2, Lesiones Benignas Activas, Figura No.20 histología benigna G0, Intracapsular T0, no metástasis M0. Clínica Síntomas Frecuentes: crecimiento progresivo, masa dolorosa, o fractura en terreno patológico, asociada Radiográficamente se aprecia un anillo de esclerosis perilesional que se expande y distorsiona las barreras de contención o fractura patológica. Figura 20. Encondroma del quinto metacarpiano derecho. Nótese las calcificaciones punteadas en la epífisis características de las lesiones condroides, el contorno óseo se aprecia distendido en el sitio de la lesión. TUMORES ÓSEOS BENIGNOS AGRESIVOS Estadio 3, son dolorosas, con crecimiento progresivo, aspecto Sarcomatoso Figura No.21 Figuras 19. Fibroma No osificante lesion benigna latente. Díficil distinguir de un sarcoma de bajo grado, comportamiento impredecible con recurrencia alta, y posibilidad de metástasis 525 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura 21. A.B,C,D, E Aspecto clínico y radiográfico de una lesión benigna agresiva. Tumor de Células Gigantes. Figura 22. Aspectos de la agresividad del tumor de células gigantes, en la tomografía axial computada del fémur distal . B Metástasis pulmonar de la misma lesion (Lesiones Benignas Agresivas). Figura 23. Evolución natural de un tumor de células gigantes y recurrencia después de un tratamiento intracompartimental. Figura No. 22 Radiografías: Lesiones agresivas extracompartimentales afectan la cortical, invaden tejidos blandos Figura No.23 Tres entidades son los representantes de esta clasificación Fibroma Condromixoide, Condroblastoma y Tumor de Células Gigantes (11). 526 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES lesion Benigna agresiva tipo 3 de Enneking, con células estromales fuso celulares y células Gigantes multinucleadas (foto), la edad frecuente es de 20 a 40 años (12), sexo femenino igual a masculino, sitio metáfisis y meta epífisis de los huesos largos , 70% en la rodilla (13), y virtualmente cualquier hueso(14). Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Patogénesis origen Fibrohistocitco, fusión del estroma y para formar células gigantes, y osteoclastos por lo que se denomina osteoclastoma, clínicamente impredecible. El principal síntoma es el dolor, con una masa tumoral, hipotrofia muscular, fractura en terreno patológico. Tiene posibilidad de metástasis(15, 16, 17), en particular en los tumores localizados en radio, huesos de mano y pie 1-2%. (18, 19, 20) Diagnóstico diferencial quiste óseo aneurismático, osteosarcoma telagiectasico, metástasis. (21,22) TRATAMIENTO Depende del estadio de la lesión, edad, sitio, tamaño y expectativas del paciente El uso de curetage fenol, calor, criocirugía y cemento óseo es aceptado como un buen tratamiento para esta entidad. Estadio 1 (latente). Recurrencia mínima con Cirugía intracompartimental, predomina el componente fibroso menor agresividad. lo que le confiere Estadio 2 (activas) Figura 24. 20% de recurrencia local con cirugía intracompartimental esta cifra puede elevarse hasta el 50%; se requiere extender los margenes quirurgicos. Estadio 3 (agresivo) Figura 25 70% de recurrencia local con cirugía intracompartimental. En las lesiones con extensión a tejidos blandos se requiere resección amplia CONDROBLASTOMA Definición: TCG calcificado, TCG Condromatoso epifisiario, predilección en núcleos de osificación secundario, edad 10 a 20 años, presentación igual en ambos sexos, sitio epífisis de huesos largos, humero fémur, tibia proximal y astrágalo. Epífisis 45%, epífisis y metáfisis 55%, metáfisis 4%. (23,24). Histología Condroblástos, células gigantes multinucleadas, calcificaciones locales. Figura 26 (25, 26, 27) Cuadro Clínico Semeja alteración de la articulación Figura 24.lesion Activa estadio 2. Lesión Intracompartimental 50% de recurrencia. Figura 25. Lesión Agresiva estadio 3. Se aprecia importante extensión extra ósea con destrucción del sitio original. El procedimiento de cirugía amplia con resección con márgenes libres de enfermedad es el más adecuado. 527 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” adyacente, derrame articular, dolor que cede a los salicilatos, fractura patológico rara. (28). Etapa 3 (minoría) derrame articular activo, hipotrofia muscular y transformación maligna rara puede dar metástasis (El de la Dra. samanta). Radiografías Figura No. 27, 28 apariencia características, localización anatómica, peculiar en las epífisis con micro calcificaciones, pocos diagnósticos diferenciales, forma ovalada o redondeada rodeada con un anillo de esclerosis que co existe con un quiste óseo aneurismático. Figura No. 29 Figura 26. Imagen característica del Condroblastoma presencia de células gigantes , calcificaciones locales y Condroblástos ( tela de gallinero). Tratamiento. Riesgo especial en el paciente esqueléticamente inmaduro, por deformidades por el crecimiento, valorara observación más que el tratamiento agresivo, la radioterapia es reservada para pacientes con difícil acceso Figura 27. Aspecto típico de la fisis del húmero izquierdo con una zona lítica y micro calcificaciones. Figura 28. A. En el cuello del astrágalo se aprecia una lesión lítica , exéntrica ,psudotrabeculada con micro calcificaciones sugestivas de cartílago , sitio frecuente de aparición del Condroblastoma. B. Deformidad importante del tobillo y retropié derecho por la lesión subyacente . 528 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT quirúrgico, teniendo riesgo de sarcoma por radiación.(29,30,31) El diagnóstico diferencias es Osteomielitis y granuloma eosinofilo Figura No. FEGNOMASHIC. Figura 29. Localización epifisiaria de la tibia proximal sitio más común de localización del Condroblastoma, las microcalcificaciones no son perceptibles. FIBROMA CONDROMIXOIDE Definición tumor benignos compuesto por cartílago mixoide (32, 33). Demografía edad 10 a 30 años, sexo predomina el sexo masculino, sitio metáfisis de huesos largos principalmente tibia proximal. Figura No 30 y 31. (34, 35, 36). Historia Natural, crecimiento lento, contenido por hueso reactivo, puede alcanzar gran tamaño, generalmente etapa 2. (38, 39). Etapa 3 con extensión trans epifisiaria ya tejidos blandos, mayor riesgo de malignización, puede ser asintomático hallazgo incidental en radiografías, dolor es el síntoma más común con masa grande. Figura 30. Imagen lítica exéntrica con halo escleroso perilesional que sigue el eje mayor de la tibia, fribroma condromixoide. Figura 31. Fibroma condromixoide de paciente femenina de 7 años, la lesion de la fisis por el tumor, condiciona deformidades angulares en este caso en valgo, el tratamiento marginal y la aplicación de injerto han logrado la reparación del defecto óseo. 529 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Tratamiento Etapa 2. Cirugía intracompartimental, recurrencia menos del 10%, Etapa 3 alta recurrencia, requiere cirugía amplia. Diagnóstico Diferencial Osteosarcoma telagiectasica, metástasis, Quiste óseo aneurismático (40). maligno productor de cartílago, los tumores primarios corresponden al 80% y secundarios a benignos el 20%, afecta a los hombres entre los 50 a 60 años, clínicamente esta contenido por barreras naturales. por largo tiempo de crecimiento lento, metastasis regionales y pulmonares tardías, poco sintomático. Cuadro No. 5 Lesiones Líticas Diagnóstico Diferencial Fibrosa Displasia Encondromas, Granuloma Eosinofilo Gigantes Células Tumor de No osificante fibroma Osteoblastoma Mieloma, Metástasis Aneurismático quiste óseo Solitario quiste óseo Hiperparatiroidismo Infección Condroblastoma Tumores Malignos de Bajo grado Clasificada como IA (lesiones extracompartimentales) y IB (lesiones extracompartimentales). Cuadro No. 4. El tumor más característicos de esta serie es el condrosarcoma, (41) es el segundo tumor óseo maligno más frecuente 10 a 20% es un tumor Cuadro 4. Tumores Malignos 530 Cuadro No. 5 .Sintomatología del Condrosarcoma Figura No. 32 . Deformidad del tercio distal del muslo derecho con historia de crecimiento lento y progresivo que permitió alcanzar el tamaño que se muestra en esta imagen. Condrosarcoma grado II. Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Cuadro 6 y 7 . Estadística de 20 años en el Hospital de Ortopedia del Instituto Mexicano Social Magdalena de las Salinas. Cuadro 7 Estadística del Hospital Español en el mismo lapso. Localizaciones frecuentes pelvis Cuadro No. 6 y 7. 24 al 38%, fémur proximal 16 al 27, húmero proximal 9%, costillas 8%, fémur distal, Figura No. 32 escapula, y tibia proximal 6%., lesiones óseas pre existentes 10%, manos y pies 3%. Liechtenstein y Jefe lo definieron en 1943. Sospechoso en placas simples, extensión a diáfisis, con zonas osteolisis extensas limitadas, cortical erosionada con resorción endóstica, cortical inflamada y calcificaciones en copos (42). Figura 33. Características de lesión condroide en tercio proximal del fémur izquierdo, con irregularidad en la cortical, zonas blanco azulosas con aspecto de cera por la presencia de material condroide ( Condrosarcoma grado I). Anatomía Patológica gran tamaño, lobulado, contorno mal definido, blanco nacarado o gris azulado., áreas mixoides y osificación endomedular. Figura 33 Histología Grado I, relativamente hipercelular, moderada atipia celular 66%. Difícil distinguir de los condromas, localización in- 531 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura No 34. Imágenes de los diferentes grados de Condrosarcoma , notese la diferencia edntre los grados I hipocelular y III con numerosas atipias y nucleos hipercromaticos y mostruosos. A. Condrosarcoma grado I, B grado Intermedio II , C. Grado III. tramedular en huesos largos. Grado II .más celular, atipias más pronunciadas 31%, Grado III (15 de 90). Poco comunes extrema celularidad, núcleos bizarros grandes pequeños focos fusiformes en la periferia del lóbulo. Supervivencia Bajo grado 1 90% 5 años, grado II 50 a 70% en 5 años, grado III, alto riesgo de metástasis, supervivencia del 30 al 40% a 5 años. La diferencia entre el IA y el IB es la característica de ser extracompartimental IIB. Figura No 34. El Condroma, encondromas, Condroblastoma, encondromatosis múltiple Periféricos osteocondroma solitario, ostecondromatosis múltiples y condroma yuxtacortical pueden degenerar a condrosarcomas secundarios. Figura 35. Figura 35. Transformación en un condroblastoma a condrosarcoma despues de 40 años de observación. Figura 36. A, B, C. Nódulos tumorales subcutáneos lesión extracompartimental de largo tiempo de evolución 532 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Factores pronósticos, tipo de cirugía, márgenes, localización, Figura 36 peor pronóstico en pelvis, Figura 37 fémur, proximal, cintura escapular diáfisis femoral. Recidiva local, volumen tumoral mayor de 100c.c. a euploidia del tumor en citometría de flujo y edad avanzada. Las metástasis dependen del grado histológico,(43) 3 a 4% en grados incipientes y 20 a 33 en grados avanzados, más frecuentes en la variedad central, localizaciones pulmonar, ósea, cerebral y ganglionar. Cuadro No.8 Tratamiento quirúrgico del condrosarcoma Figura 37. Lesión que afecta ambas fosas , mujer de 48 años de un año de evolución, en la pelvis pueden alcanzar gran tamaño antes de presentar síntomas. No responden al tratamiento neo, neo adyuvantes de quimio o radioterapia. Tratamiento El único eficaz es una cirugía con margenes adecuados y resección selectiva. Tumoral amplia; en lesiones pélvicas la embolización arterial selectiva, la resección conservadora requiere reconstrucción. Amputación o Cirugía Radical en tumores voluminosos que invaden al paquete neurovascular, infección sobre biopsias, recidivas, intervenciones múltiples o tejido irradiado (44,45). Cuadro No. 8 MALIGNOS DE ALTO GRADO Clasificación II Enneking, histología maligna de Alto grado G2, IA intracomparti- Figura 38. Las características clínicas de crecimiento y deformidad en tiempo breve, son patognomónicas de una lesión tumoral maligna ( Osteosarcoma). mental 10% IIA, Extracompartamenl 90% IIB da metástasis tempranas, 15% las tiene al momento del diagnósticos. La sintomatología mas importante es el dolor progresivo e intenso, crecimiento tumoral, manifestado por aumento de volumen en el sitio afecto, alteraciones cutáneas que pueden ir desde la distensión de la piel hasta una intensa red venosa colateral, incapacidad funcional para los arcos de movilidad de la extremidad afecta en los tumores grandes , fractura en terreno patológico, ataque al estado general, perdida de peso en estadios avanzados y muerte. Figura No. 38 533 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” conservadora. El objetivo es dar prioridad al procedimiento oncológico, preservar la función de la extremidad usando diversos métodos de reconstrucción dentro de las preferencias, alcance y disponibilidad del cirujano. Los factores pronósticos son el tamaño, el sitio, las metástasis al diagnóstico, respuesta a la quimioterapia y el control quirúrgico. Figura 39. Imagen Histológica de Osteosarcoma, la presencia de osteoide tumoral y las atipias celulares son características. Metastasis óseas Lesión III de Enneking A o B; son las lesiones malignas más comunes del esqueleto, 25 veces más frecuentes que los tumores primarios (2-65 de la plática metastasis óseas) el esqueleto es el tercer sitio de aparición de metástasis después del pulmón e hígado 15% de los carcinomas producen metástasis, 85% entre mama próstata, riñón, pulmón y tiroides, 3% de primario no conocido Figura No.41. Figura 40. Radiografía con presencia de metastasis en ambos campos pulmonares y su correlación en tomografía axial computada de alta resolución. El Osteosarcoma es un tumor malignos en que las células tumorales forma osteoide, hueso neo formado o ambos es el más frecuente de los tumores Óseos malignos en el 20; Figura 39 da metástasis Figura No. 40 . pulmonares por vía hematógenas en 8 a 10 meses después de su inició y muerte dentro de los dos primeros años. La sobrevida es del 75% a 5 años con los tratamientos neo adyuvantes y quirurgicos correctos. Requiere un tratamiento multidisciplinario; la buena respuesta a la quimioterapia neo adyuvante, el perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas la experiencia y confianza del cirujano permiten que el 80% de los pacientes sean candidatos a cirugía 534 Figura 41. Metastasis blásticas por carcinoma prostático. En pacientes mayores de 50 años, de los 40 a los 50 años mama y tiroides, de 5 a 15 años neuroblastoma y tumor de Willms. En e l sexo femenino el tumor más frecuentes el de mama y en masculino el de próstata. Las vías de diseminación son extensión directa, linfática, hematógena e intrarraquídea, huesos con tejido hematopoyético, cráneo, vertebras, pelvis, huesos largos en la meta epífisis y columna. Sitios específicos mama, pulmón, esqueleto axial, pelvis y próstata. Figura No.41. Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figura 42. Fractura del tercio distal femoral desplazada en terreno patólogico. Cuadro Clínico, Historia previa de Cáncer asintomático hallazgo incidental, dolor óseo difuso, presencia de masa ocasionalmente, fractura en terreno patológico.Figura No. 42 La metástasis puede presentarse en los dos primeros años y ser el síntoma inicial seguida de otras metástasis. Los pacientes con metástasis óseas al momento del diagnóstico tienen mal pronóstico. En columna producen fractura en terreno patológico, inestabilidad y compresión medular, que puede ser por compresión directa, retropulsión de fragmentos, por cifosis, colapso vertebral o metastasis intradurales. El fémur es el sitio más común del esqueleto apendicular, cuello femoral 50%, subtrocánterica 30%, intertrocanterea 20%. La decisión de operar a un paciente es para prevenir una fractura ayudar a la marcha temprana con una fijación durable, el riesgo de fractura , depende del tamaño de la lesión si es más del 50% del diámetro del hueso Cuadro No. 10.,11,12,13. TRATAMIENTO Margenes quirúrgicos, son los planes tisulares a través de los cuales se realiza la disección, el objetivo es la efectividad del procedimiento quirúrgico para el control local de una neoplasia Procedimientos quirúrgicos, intracapsular, marginal, amplio y radical Cuadro 14. Cuadro No. 10. Escala de Mirels es un predictor de riesgo de fractura en lesiones óseas metástasicas. Cuadro 11 y 12 Cronograma para el estudio incial del paciente afectado por metastasis en lesiones primarias , monostóticas. 535 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Intracapsular remoción de los fragmentos, dentro y alrededor de la capsula (legrados) o biopsia insicional. Indicaciones, lesiones benignas activas, lesiones benignas agresivas y lesiones malignas de bajo grado seleccionadas, complementadas con injerto óseo, osteoconductores, Figura 43 polimetilmetacrilato, criocirugía, hipertermia hídrica o injertos vascularizadas. Figura 44 El uso de PMMA disminuye la recidiva al 20%, permite la rehabilitación y marcha temprana y hace posibles otros procedimientos. Figura 44. Cuadro 13. Cronograma de Estudio para el paciente con una lesion metastásica de primario no conocido. Cuadro 14. Tratamiento de las lesiones tumorales en relación con el estadio tumoral. Marginal excisión extra capsular a través de la zona reactiva hay riesgo de micro extensiones en lesiones agresivas, indicaciones, lesiones benignas agresivas, malignas de bajo grado seleccionadas, complementadas con injerto óseo, polimetil metacrilato o injertos vascularizadas Figura 45. Cirugía Amplia resección en bloque, parcial del compartimiento con la capsula y zona reactiva, disección en tejido normal, indicaciones lesiones benignas agresivas, malignas de bajo grado, malignas de alto grado, buena respuesta complementadas con injerto óseo, libre, PMMA, injertos vascularizadas de peroné, espaciadores, injertos autólogos deslizados, artroplastias no convencionales, artrodesis. Figura 46. Artroplastias Ventajas: reconstrucción inmediata restitución Figura 43. Fibroma Condromixoide del húmero derecho tratado con legrado ( intracompartimental) y relleno con coralina. 536 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figura 44. A.B,C. Fractura multifragmentada en tercio proximal del fémur izquierdo reconstruido con un peroné microvascularizado intramedular en la imagen D la recostrucción ósea es ad integrum y la integración del peroné es total. Figura 45. Extensa lesión lítica del tercio distal del fémur con adelgazamiento y ruptura de la cortical, posterior al legrado y crio cirugía, la aplicación de osteosintesis y polimetilmetacrilato , se restituye la estructura ósea ad integrum. Figura 46. En la recurrencia con un procedimiento intracompartimental la resección marginal es una buena alternativa complementada con Polimetilmetacrilato y osteosíntesis mínima. adecuada, rehabilitación temprana, mejor imagen corporal, materiales resistentes y biocompatibles. Desventajas extensión intramedular, metastasis saltantes margenes contaminados, alteraciones cutáneas, resección insuficiente, fractura, Síndrome Compartimental, infección. Figura 48. Cirugía radical La cirugía radical consiste en la resección de todo el compartimiento es decir de la inserción muscular superior a la inferior de todos aquellos elementos que tiene alguna relación con la tumoración; es la única con menor posibilidad de recurrencia, los ejemplos más comunes son las amputaciones y las desarticulaciones; entidades en las cuales el corte quirúrgico atraviesa tejidos sanos; sin embargo en relación a la lesión podemos hablar de tres procedimientos de amputación. Primero Amputación marginal si esta en los limites de la zona reactiva del 537 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura 47. Condrosarcoma del fémur resuelto con la resección del tumor y recostrucción con artroplastia tumoral no convencional. Aspectos macroscópicos de la lesión. Figura de 48. El síndrome compartimental es una de las mas grandes complicaciones como se aprecia en la fotografía. tumor , amputación amplia cuando no se sacrifica todo el compartimiento y radical que es el clásico procedimiento de desarticulación; de acuerdo con estos tres modos de actuar hay cirugía de tipo conservador que pueden ser consideradas como radicales (49), como la es la resección femoral o humeral total en dónde el compartimiento óseo y los tejidos peri tumorales afectados son resecados siendo factible la reconstrucción con procedimientos artroplastica principalmente, que condicionan mejor imagen corporal y la misma sobrevida que una cirugía radical por ejemplo la desarticulación de cadera. Siendo las indicaciones precisas la recurrencia con un procedimiento amplio principalmente y la inminencia de muerte que requieran de una cirugía menos prolongada, o la imposibilidad de reconstruir la extremidad y el riesgo de dejar una 538 extremidad infuncional que solo condicionará un estorbo para el paciente. Figuras 49. COMPLICACIONES La cirugía amputatoria considerada por muchos años como tratamiento de elección para los sarcomas musculo esqueléticos actualmente va quedando en deshuso por el mayor conocimiento de la entidades tumorales, de la biología molecular, mejores técnicas quirúrgicas, accesibilidad a material biologico y mejor calidad de los implantes Figura 50. permitiendo procedimientos quirurgicos conservadores que bien planeados y ejecutados tiene una sobrevida similar a un procedimiento quirúrgico radical que siempre conlleva una mutilación. Dentro de los problemas más frecuentes tenemos en primer lugar que la biopsia generalmente es inadecuada, realizada por personal no Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figuras 49. A. Lesión extrusión de la lesión tumoral en la rodilla. B Detalles de la tumoración al corte. C. Rehabilitación temprana post resección. capacitado y en hospitales que no cuentan con todos los recursos de diagnóstico y tratamiento, 50% mayores complicaciones en hospitales generales; otra contraindicación para efectuar una cirugía conservadora es la extrusión tumoral por un procedimiento incorrecto, Figura 51. las fracturas muy desplazadas dónde cada uno de los cavos fracturarios contaminan los tejidos inicialmente no afectados por la tumoración; el tamaño del tumor que casi siempre va acompañada de una afección pan compartimental dónde no hay elementos para una reconstrucción adecuada (50). Figura 52. Figura. 50. Prótesis con mejor biocompatibilidad que permiten disminuir el rechazo y reducen las complicaciones. La afectación neurovascular aunque no necesariamente impide la cirugía conservadora es un factor importante si no se cuenta con los recursos necesarios para salvar esta eventualidad. La infección es tal vez Figura 51. Extrusión Tumoral e infección son impedimentos importantes para conservar la extremidad. 539 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura 52. Las osteosíntesis en terreno patológico terminan en fracaso. la contraindicación más severa ya que de ser posible un procedimiento conservador, cualquier implante protésico o biológico sera susceptible de ser rechazado si es colocado en un sitio contaminado previamente. Otra complicación que puede pasar desapercibida son las metástasis saltantes que pueden quedar situadas en lugares proximales o distales a nuestra resección aunque se hayan tomado los parámetros necesarios para ser las incisiones con márgenes libres de enfermedad; ejemplos de padecimientos con esta circunstancia son en primer lugar el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. (51, 52, 53). Las osteosíntesis en fracturas en terreno patológico sin estudio histológico transoperatorias, por el desconocimiento de los tumores, generalemnte condicionan el crecimiento de la lesión y la necesidad de un procedimiento radical para conservar la vida del paciente. Realizar incisiones múltiples para la toma de biopsia y los procedimientos quirurgicos, la colocación de drenajes no siguiendo la línea de la incisión quirúrgica. En la actualidad la realización de artroscopias Figura 53. sin estudio adecuado del paciente condiciona la diseminación de una lesión establecida en un sitio a otro adyacente, ejemplo sarcoma Osteogénico de la tibia con afectación al fémur distal. Hay sitios anatómicos dónde es imposible la conservación Figura 54. 540 Figura 53. Portales para artroscopia pueden ser un gran problema en caso de una tumoración. por no haber planos de resección libres de enfermedad como son la ingle, la flexura del codo, la axila y el hueco poplíteo dónde es posible la confusión entre un quiste poplíteo y un sarcoma sinovial. Figura 55. La forma de diseminación de los tumores es también otro error frecuente que se presenta generalmente en sarcoma sinovial y en histiocitoma fibroso maligno por su capacidad de relevar al ganglio adyacentes, en los que la recurrencia es obligada y las lesiones metastásicos son frecuentes y casi siempre mortales. MÉTODO PREFERIDO DEL AUTOR El tratamiento de los tumores musculo esqueléticos se efectúan de acuerdo a los lineamientos de la clasificación del Dr. Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figura. 54 . A Ingle, B. Codo; C., Axila; D. Hueco Popliteo son sitios imposibles para practicar cirugía conservadora por no alcanzarse márgenes libres de enfermedad. Figura 55. Sarcoma Sinovial diseminado por contigüidad y ganglionar , es notable la agresividad de la lesión. Enneking, dándole preferencia cuando es posible a los materiales biológicos, dónde destaca de manera importante el peroné microvascularizado. Las artroplastias la indicación primordial es personas mayores o jóvenes con una expectativa de vida limitada; las prótesis no son para personas jóvenes; en algunos casos en necesario su uso por las ventajas de la reconstrucción inmediata, restitución laboral y mejor apariencia física (54,55,56). El uso de artroplastias (57, 58, 59) está indicado en tanto no se pueda resolver el problema con algún injerto biologico. En los procedimientos de cirugía intracompartimental. Lesiones Pseudotumorales como el quiste óseo o benignas activas como el encondromas, los injertos biológicos homólogos o autólogos son los indicados,En las lesiones benignas agresivas, en particular el tumor de células gigantes, efectuamos el legrado implementado con criocirugía y si el componente aneurismático del tumor es el predominante, una osteosíntesis con tornillos de esponjosa Complementada con polimetil metacrilato es el tratamiento de elección en el tercio distal del fémur o el proximal de la tibia, ya que nos permite una deambulación precoz y hace factible un nuevo procedimiento quirúrgico en caso de recurrencia, por la observación continua del paciente y la interface entre el metilmetacrilato y las estructuras óseas, en caso de recurrencia, antes de efectuar un procedimiento de cirugía mayor (62). Figura 56. 541 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” Figura 56. Tumor de Células Gigantes cuyo procedimiento compartimental. Fue complementado con osteosíntesis mínima y polimetil metacrilato, permite la detección de recurrencia en forma temprana entre la interface cemento-hueso. Figura 57 .A.B Reconstrucción del cóndilo femoral lateral por un tumor de células gigantes con rótula autóloga, más injerto de esponjosa autologo. C. No requiere de ortésis por la estabilidad lograda por el implante y la reconstrucción capsulo ligamentaria. Las Cirugías marginales de la articulación de la rodilla se resuelven con la utilización de injerto de la rótula para las lesiones agresivas, del tercio distal del fémur y proximal de la tibia, complementadas con reparación de la cápsula y ligamentos. Figura 57. En las cirugías amplias en las lesiones benignas agresivas que recurren de manera importante si la articulación de la rodilla está destruida por la tumoración, la reconstrucción se efectúa con un clavo centro medular femoro tibial fijo al hueso con pernos (63) y artrodesis con injerto hemi cilíndrico femoral o tibial, complementada con injerto homologo (64). Figura 58 El peroné microvascularizado (65, 66, 67, 68) 542 se usa para la reconstrucción del hombro, defectos intercalares de humero, Figura 59. fémur, tibia Figura 60 y tercio distal del radio ( peroné contra o ipsilateral) así mismo como complemento de injertos de banco homologo, autólogo, procesados en autoclave Figura 61 dónde la aplicación del peroné es centro medular previa a la anastomosis vascular. (69, 70, 71). Otro procedimiento usado con frecuencia es la transposición del cubito al centro de la muñeca ´para artrodesis con el tercer metacarpiano En la Cirugía radical de extremidades el uso de procedimientos tenomioplásticos es preferida a fin de lograr, muñones cónicos en los que adaptación Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Figura. 58. A. Tumor de células gigantes. B Cirugía amplia de tercio distal del fémur. C Sustitución con uso de clavo femorotibial especial técnica tibia –fémur. D. Aspectos de la técnica de artrodesis con auto injerto de tibia, se aprecia la rotación de 180 grados de un segmento tibial y protección con clavo femoro tibial. E. Resultado radiográfico de la artrodesis. F. Aspecto clínico, conservando la extremidad afectada. Figura 59. A. Reconstrucción del Hombro por un osteosarcoma, con el uso de peroné microvascularizado tenosuspendido en su porción proximal y osteosintesis mínima en la distal. 543 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” de un implante protésico sea casi inmediato por el buen control muscular logrado con estos procedimientos. Figura 60. Masculino de 5 años con osteosarcoma parosteal de tibia proximal. La recostrucción se efectuó con un peroné ipsilateral centralizado y osteosintesis de protección con placa de bajo perfil. DISCUSIÓN Y/O CONCLUSIONES En la actualidad los procedimientos reconstructivos son una realidad, los avances en tecnología, inmunología y marcadores tumorales han permitido la conservación de las extremidades y una restitución casi integral del sitio afecto, la biopsia la consideramos el factor más importante para la consecución de un procedimientos exitosos, por lo que debe meditarse y efectuarla el cirujano encargado del paciente; aun se tiene que lamentar los fracasos en pacientes que bien manejados y valorados pudieron Figura 61. Reconstrucción del tercio distal de la tibia por un osteosarcoma con el segmento resecado, autoclaveado y peroné microvascularizado centralizado en el segmento de resección, osteosintesis mínima para artrodesis del tobillo. Figura 62. Sarcoma de Ewing con afectación total del fémur derecho. Masculino 15 años,resección del fémur y reconstrucción con prótesis no convencional. 544 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT ser candidatos a un procedimiento de conservación. El desconocimiento de estas entidades y en ocasiones el poco interés por conocerlos entre el gremio de los médicos ortopedistas y la carencia de métodos reconstructivos en los oncólogos que siguen actuando de manera aislada conlleva a importantes tragedias cuando el procedimiento radical es la única alternativa para conservar la vida y a costa de la función de los pacientes. De todas las clasificaciones en nuestro medio la del Dr. Enneking es bastante accesible y objetiva para guiar paso a paso el diagnóstico, la etapificasión, el tratamiento y el uso de medidas adyuvantes y el futuro del enfermo, simplificado en seis grandes rubros todos los tumores del sistema musculo esquelético, incluso permite valoración de pacientes con enfermedades no clasificadas como los sarcomas de células redondas por la similitud con los padecimientos descritos en cuanto al diagnóstico y manejo integral. Las artroplastias. Materiales biocompatibles y de mejor calidad han hecho posible avances importantes en procedimientos quirúrgicos como las sustituciones del fémur o el humero totales, Figura 62. permitiendo resultados satisfactorios y de mejor calidad de vida para los pacientes; se debe de tener en cuenta que el manejo de las lesiones tumorales del sistema musculo esquelético requiere un participación multidisciplinaria con la colaboración de un radiólogo experimentado que vienen siendo los ojos del cirujano antes del procedimiento operatorio y es durante el acto quirúrgico donde el anatomopatólogo informado del caso clínico realiza la función de ser también los ojos del cirujano a fin de marcar los limites quirurgicos libres de enfermedad; ya que uno de las mayores complicaciones son el realizar procedimientos en pacientes con una fractura donde no se valora la magnitud del evento traumático y por lo tanto no se tiene en cuenta la po- sibilidad de una lesión tumoral, la cual prosperara poniendo en riesgo la vida y la función del enfermo. Por su localización frecuente 70% en la articulación de la rodilla es conveniente tomar en cuenta que una lesión traumática con más de dos semanas de evolución requiere mínimo un estudio radiográficos en dos proyecciones anteroposterior y lateral a fin de descartar la posibilidad de un tumor, esta advertencia debe quedar muy precisa para los cirujanos de la articulación de la rodilla que realizan procedimientos mínimos invasivos como la artroscopia (Figura de artroscopia portales) por el riesgo de las múltiples punciones para los portales artroscópicos y la diseminación del tumor a estructuras vecinas ya que la contaminación articular puede condicionar que se tengan que realizar procedimientos de mayor envergadura para la resolución del problema; no debe de olvidarse que el cáncer detectado a tiempo es posible curarlo y a pesar de los avances importantes en la ciencia , el estudio intencionado, meticuloso del paciente mediante una historia clínica bien hecha complementada con un buen examen físico puede llevarnos a la sospecha de una entidad tumoral, queda al criterio de los médicos y a su ética el valorar, si están capacitados para resolver este tipo de problemas o referirlos a instituciones especializadas. El conocimiento de tener una lesion tumoral maligna generalmente condiciona factores de índole psicológico en los que la depresión es la principal causa y hemos observado con sorpresa a manera de anécdota que en muchos de los pacientes con lesiones tumorales malignas han recurrido no solo a una medicina alternativa sino a prácticas de ocultismo , hechicería, vudú incluso, que en estos pacientes en particular las lesiones tumorales adquieren una agresividad inusitada, al momento actual tenemos 39 casos detectados en 545 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” pacientes intervenidos quirúrgicamente. La fe es un elemento insustituible al lograr en los enfermos una expectativa de curación o mejoría de su estado general; siempre refiero a la lectura de la Biblia en particular el capítulo catorce del libro de San juan en sus versos seis, trece y catorce con resultados excelentes ya que al tener la confianza en un ser superior la depresión no hace mella en nuestros enfermos. Recordamos el pensamiento de uno de los grandes de la Onco ortopedia el Dr. Mankin Doctores en tumores equivóquense en favor del enfermo no en su contra ya que puede ser la única oportunidad que tienen. BIBLIOGRAFÍA 1. Unni K. Dahlin´s Bone tumours; General aspects and data on 11087 cases. Philadelphia: LippincottRaven, 1998. 2. Edeiken J. The radiologic approach to bone tumors. In management of primary bone and soft tissue. USA. Year Book Medical Publishers, 1977: 49-55. 3. Sim FH. Diagnosis and treatment of bone tumors: A team approach. 1st ed. USA. Slack. 1983. 4. Jafe H.L.:Tumors and Tumorous Conditions of the Bones and Joints.Philadelphia, Lea and Febiger:917.1958. 5. Michael A. Simon: Biopsy of Bone and Soft-Tissue Lesions. JBJS 75-A(4):616-621.1993. 6. Campanaci M., Mercuri M., Gamberini G.: Surgical Techniques. Chir Organi Mov. LXXX:113123.1995. 7. Mankin HJ. Mankin CJ, Simon MA. The hazards of the biopsy, revisited. J Bone and Joint Surg AM 1996; 78-A: 656-663. 8. Tecualt GR. Moreno HL. Clasificación de los tumores óseos. Ortho-tips Vol. 4 No. 2 2008. 96-102 9. Schajowics F. Histological typing of bone tumors. 2ed. Berlin :Springer Verlag, 1994: 71-140 10. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. 1980. Clin Orthop Relat Res 2003; (415): 4-18. 11. Moreno HL. Ramírez VS. Tumores óseos benignos de comportamiento agresivo. Ortho-tips Vol. 4 No. 2 2008. 111-126 12. Carrasco CH, Murriay JA. Giant-Cell Tumors. Orthop Clin North Am 1989; 20: 395-405 13. Moreno LF. Ramírez V. Tratamiento de los tumores óseos de la rodilla con cirugía amplia y prótesis no convencional. Rev. Mex Ortop Traum. 1995; 9(5) : 265-273 14. Masui F, Ushigome S, Fujii K. Giant cell tumor of bone: a clinicopathologic study of prognostic factors. Pathol Int 1998; 48: 723-729. 15. Siebenrock KA, Unni KK, Rock MG. Giant-cell tumour of bone metastasing to the lungs: a longterm follow-up. J Bone Joint Surg Br 1998; 80-B: 43-47 546 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT 16. Masui F, Ushigome S, Fujii K. Giant cell tumor of bone: a clinicopathologic study of prognostic factors. Pathol Int 1998; 48: 723-729. 17. Bertoni F, Present D, Enneking WF. Giant-cell tumor of bone with pulmonary metastases. J Bone Joint Surg Am 1985; 67: 890-900. 18. Dahlin DC. Giant-cell tumor of vertebrae above the sacrum. A review of 31 cases. Cancer 1977; 39: 1350-1356. 19. Larson SW, Boquist LR. Giant-cell tumors of the spine and sacrum causing neurological symptoms. Clin Orthop 1975; 111: 201-211. 20. Hermman SD, Mesgarzade M, Bonakdarpour A, Dalinka MK. The role of magnetic resonance imaging in Giant cell tumor to bone. Skeletal Radiol 1987; 16: 635-643. 21. Tarkkanen M, Kaipainen A, Karaharju E, Böhling T, Szymanska J, Heliö H, Kivioja A, Elomaa I,Knuutila S. Cytogenetic study of 249 consecutive patients examined for a bone tumor. CancerGenet Cytogenet 1993; 68(1): 1-21. 22. Lukeis R, Ball D, Irving L, Garson OM, Hasthorpe S. Chromosome abnormalities in non-small cell lung cancer pleural effusions: cytogenetic indicators of disease subgroups. Genes Chromosomes Cancer 1993; 8(4): 262-9. 23. Ramappa AJ, Lee FYI, Tang P, Carlson JR, Gebhardt MC, Mankin HJ. Chondroblastoma of bone. J Bone Joint Surg Am 2000; 82: 1140. 24. Springfield DS, Capanna R, Gherlinzoni F, Picci P, Campanacci M. Chondroblastoma. A review of seventy cases. J Bone Joint Surg Am 1985; 67: 748-755. 25. Monda L, Wick MR. S-100 protein immunostaining in the differential diagnosis of chondroblastoma. Hum Pathol 1985; 16(3): 287-93. 26. Turcotte RE, Kurt AM, Sim FH, Unni KK, McLeod RA. Chondroblastoma. Hum Pathol 1993; 24(9): 944-9. 817-826. 27. Swarts SJ, Neff JR, Johansson SL, Nelson M, Bridge JA. Significance of abnormalities of chromosomes 5 and 8 in chondroblastoma. Clin Orthop Relat Res 1998; (349): 189-93. 28. Huvos AG, Marcove RC. Chondroblastoma of bone. A critical review. Clin Orthop Relat Res 1973; (95): 300-12. 29. Bandyopadhyay A, Chakraborty J, Choudhuri MK, Guha D, Mallick MG, Roy S, Mitra K. Recurrent and aggressive chondroblastoma: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2007; 50(4): 780-2. 30. Suneja R, Grimer RJ, Belthur M, Jeys L, Carter SR, Tillman RM, Davies AM. Chondroblastoma of bone: long-term results and functional outcome after intralesional curettage. J Bone Joint Surg Br 2005; 87-B: 974-978. 31. Wirman JA, Crissman JD, Aron BF. Metastatic chondroblastoma: report of an unusual case treated with radiotherapy. Cancer 1979; 44(1): 87-93. 32. Jaffe HL, Lichtenstein L. Chondromyxoid fibroma of bone: a distinctive benign tumour likely to be mistaken for chondrosarcoma. Arch Pathol 1948; 45: 541-51 547 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 33. Safar A, Nelson M, Neff JR, Maale GE, Bayani J, Squire J, Bridge JA. Recurrent anomalies of 6q25 in Chondromyxoid fibroma. Hum Pathol 2000; 31(3): 306-11. 34. Merine D, Fishman EK, Rosengard A, Tolo V. Chondromyxoid fibroma of the fibula. J Pediatr Orthop 1989; 9(4): 468-71. 35. Daghfous M, Charfi H, Turki M, Maalla R, Baccari S, Tarhouni L. Chondromyxoid fibroma. A case report of location in the phalanx of the thumb. Chir Main 2007; 26(3): 159-64. 36. Ebrahimzadeh MH, Dallouei SR. Chondromyxoid fibroma of the calcaneous. J Am Podiatr Med Assoc 2007; 97(3): 223-4. 37. Ayadi-Kaddour A, Saïji E, Fénniche S, Braham E, Ismail O, Djilani H, El Mezni F. Costal chondromyxoid fibroma. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2007; 93(1): 84-7. 38. Ralph LL. Chondromyxoid Fibroma of bone. J Bone Joint Surg Br 1962; 44-B: 7-24. 39. Armah HB, McGough RL, Goodman MA, Gollin SM, Surti U, Parwani AV, Rao UN. Chondromyxoid fibroma of rib with a novel chromosomal translocation: a report of four additional cases at unusual sites. Diagn Pathol 2007; 2: 44. 40. Rahimi A, Beabout JW, Ivins JC, Dahlin DC. Chondromyxoid fibroma: a Clinicopathologic study of 76 cases. Cancer 1972; 30(3): 726-36 41. Lee F. Y. Manking HG, Condrosarcoma of bone an assessment of outcome’s Bone Join Surg, Am 1999; 81:326-338. 42. Capana R. Bertoni F, Betteli G, Picca P, Bacchini P, Present D et al- Dedifferentiated Condrosarcoma, J Bone Join Surg Am 1988; 70:60-69. 43. Dahlin DC, Beabout JW. Dedifferentiation of Low grade chondrosarcome. Cancer 1971; 28 361-468p. Frassica FJ, Unni KK, Beabout JW. Sim FH. Dedifferentiated chondrosarcoma. A report of the clinic-pathological features and treatment of seventy eight cases. J Bone Joint Surg Am, 1986; 68:1197-1205 44. Frassica FJ, Unni KK, Beabout JW. Sim FH. Dedifferentiated chondrosarcoma. A report of the clinic-pathological features and treatment of seventy eight cases. J Bone Joint Surg Am, 1986; 68:1197-1205 45. Anract P, de Pinieux G et Tomeno B. Chondrosarcomes intraosseux. Encycl. Méd. Chir. (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 14-716, 2001,12p. 46. Rosen G; Marcove RC, Caparros B, Nirenberg A. Kosloff C. Huvos AG. Primary osteogenic sarcoma the rationale for preoperative chemoerapy and delayed surgery. Cancer 1979;43:2163-2177. 47. Tabone MD, Terrier P, Paquenent H, Brunat-Mentigny M, Smitt C. Babin –Boyettot A. et al. Outcome of radiation related osteosarcoma after treatment of child and adolescent cancer: A studio of 23 cases .J.Clin Oncol 1999:17:2789-2795. 48. Inter scapula- Thoracic resection for malignant tumors of the shoulder join region. Boris E Limberg, J. Bone Join Surg Am. 1928; 10: 334-349. This information in current as of may 15, 2007. 49. Jacob Bickles, MD, James C Writing, MD, Yehuda Kollender , MD, Kristen Kellar- Graney ,BS,Isaac 548 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Meller, MD,Martin M Mallawer, MD, FACS. Limb-Sparing Resections of the Shoulder Girdle. American Collage OF Surgeons .Vol.194, No.4, April 2002.442435p. 50. Enneking WF.A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop Relat Res.1986 Mar ;( 204):9-24. 51. Chan RC, Sutow WW, Limberg RD, Samuels ML, Murria JA, Johnston DA. Management and results of localized Erwin’s sarcoma. Cancer 1979;43: 1001-1006 52. DeAlava E, Gerald W L. Molecular Biology of the Ewing’s Sarcoma, Primitive Neuroectodermal Tumor Family. J Clin Oncol 2000;18:204-213 53. Wilkins RM, Pritchard DJ, Burguert E Jr, Unni KK. Erwin’s sarcoma of bone. Experience whit 149 patients. Cancer 1986;58:2551-2555. 54. Frederick A. Matsen, III, Pascal Boileau, Gilles Walch, Christian Gerber, and Ryan T. Bicknell. The Reverse Total Shoulder Arthroplasty J. Bone Joint Surg. Am., Mar 2007; 89: 660 - 667 55. Moreno HL. Tumores del húmero. Cirugía de preservación con artroplastía .Acta Ortop Mexicana 2002; 16:2: 296-306. 56. Eckardt JJ, Kabo JM, Kelley CM, Ward WG, Asavamongkolkul A, Wirganowicz PZ et al. Expandable endoprosthesis reconstruction in skeletally immature patient’s whit tumors. Clin Orthop 2000; 373: 51-61 57. Biau D, Faure F, Katsahian S, Jeanrot C, Tomeno B, Anract P. Survival of total knee replacement with a megaprosthesis after bone tumor resection. J Bone Joint Surg Am 2006; 88(6): 1285-93. 58. Ilyas I, Kurar A, Moreau PG, Younge DA. Modular megaprosthesis for distal femoral tumors. Int Orthop 2001; 25(6): 375-7. 59. Chim H, Tan BK, Tan MH, Tan KC, Song C. Optimizing the use of local muscle flaps for knee megaprosthesis coverage. Ann Plast Surg 2007; 59(4): 398-403. 60. Lokiec F, Ezra E, Khermosh O, Wientroub Simple bone cysts treated by percutaneous autologous marrow grafting. A preliminary report. J Bone Joint Surg Br. 1996 Nov;78(6):934-7 61. Toy PC, France J, Randall RL, Neel MD, Shorr RI, Heck RK. Reconstruction of noncontained distal femoral defects with polymethylmethacrylate and crossed-screw augmentation: a biomechanical study. J Bone Joint Surg Am. 2006; 88(1): 171-8. 62. Moreno WE, Moreno HLF, Tecualt GR, Morfín PA, Padilla LR, Roji AC, Amaya ZRA. Utilidad del polimetilmetacrilato en el tumor de células gigantes óseo. Acta Ortopédica Mexicana 2003; 17(6): 281-286. 63. Moreno HLF, Ramírez VA, Tecualt GR. Tumores agresivos de la rodilla. Tratamiento con cirugía amplia y clavo centromedular. Rev Mex Ortop Traum 1995; 9(5): 282-289. 64. Moreno HLF, Ramírez VA, Tecualt GR. Tratamiento de los tumores óseos de la rodilla con cirugía Amplia y prótesis no convencional. Rev. Mex Ortop Traum 1995 9(5): 282-289. 65. Gavan P. Duffy, Michael B. Wood, Michael G. Rock, and Franklin H. Sim. Vascularized Free Fibular Transfer Combined with Autografting for the Management of Fracture Nonunions Associated with Radiation Therapy. J. Bone Joint Surg. Am., Apr 2000; 82: 544. 549 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” 66. JB Jupiter. Complex non-union of the humeral diaphysis. Treatment with a medial approach, an anterior plate, and a vascularized fibular graft .J. Bone Joint Surg. Am., Jun 1990; 72: 701 - 707. 67. S. M. Kumta, P. C. Leung, J. F. Griffith, J. Kew, and L. T. C. Chow 68. Vascularised bone grafting for fibrous dysplasia of the upper limb. J Bone Joint Surg Br, Apr 2000; 82-B: 409 - 412 69. Jeffrey B. Friedrich, Steven L. Moran, Allen T. Bishop, Christina M. Wood, and Alexander Y. Shin. Free Vascularized Fibular Graft Salvage of Complications of Long-Bone Allograft After Tumor Reconstruction .J. Bone Joint Surg. Am., Jan 2008; 90: 93 - 100. 70. Tsukushi S, Nishida Y, Takahashi M, Ishiguro N . Clavicula pro humero reconstruction after wide resection of the proximal humerus. Clin Orthop Relat Res. 2006 Jun;447:132-7. 71. Watson Jones R. Extrarticular artrodésis of the Shoulder, J, Bone Join Surg, 1993: 15; 862-71 72. MC Gebhardt, YF Roth, and HJ Mankin.Osteoarticular allografts for reconstruction in the proximal part of the humerus after excision of a musculoskeletal tumor. J. Bone Joint Surg. Am., Mar 1990; 72: 334 - 345. 550 Sociedad Latinoamericana de Ortopedia y Traumatología - SLAOT Estadificación de los Tumores Musculoesqueléticos Santiago Escandón M.D. * Especialista de Oncología Ortopédica, Instituto Nacional de Cancerología Ortopedista Oncólogo Clínica Marly La estadificación de los tumores musculoesqueléticos está basada en tres características: el grado histológico, la extensión local de la lesión y la presencia o ausencia de metástasis. El grado histológico nos puede definir el riesgo de desarrollar metástasis como se demuestra en la tabla. Tabla 1. Tipo de Tumores Óseos y Grado Histológico 551 “Temas selectos de actualización en la Ortopedia Latinoamericana” El objetivo es incorporar los factores pronósticos más significativos de un sistema que describe los riesgos a los que está expuesto el paciente. Permite delinear las diferentes etapas de una neoplasia determinada y sus implicaciones con relación al manejo quirúrgico. Nos proporciona además guías precisas para aplicar terapias adyuvantes facilitando la comparación de resultados clínicos multicéntricos. La lesión se describe intracompartimental cuando está confinada a los límites del periostio y se denomina extracompartimental cuando el tumor se extiende más allá de este e invade los tejidos blandos. Los tumores benignos se clasifican en: Tabla No.4 Tabla No.2 El estadio tumoral está dado por el grado histológico (G), la localización tumoral (T) y la metástasis (M); a su vez, el grado histológico (G) puede ser bajo, intermedio o alto; la localización (T) puede ser intra o extracompartimental, y las metástasis (M) presentes o no. Tabla No.3 552 Latentes Estático o resolución espontánea Activos Progresivo limitado por barreras naturales. Agresivos Progresivo no limitado por barreras naturales.