Tema 83 Liquen Nítido

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Tema 83 LIQUEN NÍTIDO Dr. L. Requena DEFINICIÓN El liquen nítido es una rara dermatosis inflamatoria de etiología desconocida y caracterizada por la aparición de múltiples pápulas diminutas, blanquecinas y de superficie brillante, habitualmente asintomáticas. ETIOLOGÍA Existen algunas evidencias que apoyan la idea de que el liquen nítido es una variante de liquen plano. En primer lugar, existen casos bien documentados de pacientes en los que coexisten lesiones de liquen plano con las del liquen nítido. Además, las lesiones iniciales de liquen plano pueden ser indistinguibles, tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico, de las de liquen nítido. De todas formas, la mayoría de los investigadores consideran estos dos procesos como dos entidades diferentes y con la suficiente personalidad clínica e histopatológica como para establecer con facilidad un diagnóstico diferencial entre ambos procesos. En cualquier caso, al igual que en el liquen plano, la etiopatogenia del liquen nítido permanece desconocida. CLÍNICA Las lesiones típicas de liquen nítido consisten en pápulas diminutas, del tamaño de la cabeza de un alfiler, con morfología hemisférica y superficie plana y brillante (Figura 1). Habitualmente el color de estas pápulas es blanquecino y suelen ser asintomáticas. La mayoría de las lesiones permanecen como pápulas aisladas, aunque tienden a agruparse en una determinada región anatómica. Pueden asentar en cualquier área de la superficie corporal, pero los antebrazos, el pene (Figura 2), la pared 338 anterior de tórax y abdomen y la región glútea son las áreas más frecuentemente afectadas. En ocasiones se trata de una erupción generalizada. La mayoría de los casos se presentan en niños o adultos jóvenes y se han descrito casos de incidencia familiar. Cuando se afectan las palmas o las plantas, las lesiones muestran una morfología diferente y recuerdan a un eczema dishidrótico o se trata de lesiones purpúricas. En estos casos, sólo la presencia de lesiones típicas de liquen nítido en otras áreas corporales y el estudio histopatológico de las lesiones palmo-plantares permite establecer el diagnóstico correcto. Formas raras de liquen nítido incluyen lesiones de distribución lineal o el desarrollo de lesiones sobre cicatrices previas como expresión de un fenómeno isomorfo. No es rara la coexistencia de lesiones de liquen plano y liquen nítido en un mismo paciente, lo que apoya la opinión de que se trata de dos expresiones morfológicas de un mismo proceso. También apoya la relación entre estos dos procesos el hecho de con frecuencia los pacientes con liquen nítido muestran anomalías ungüeales, en forma de estrías o surcos longitudinales. Sin embargo, la afectación de mucosas en pacientes con liquen nítido es mucho más rara que en el liquen plano. La evolución de las lesiones es variable, con casos de involución espontánea en unos pocos meses y otros de persistencia durante años, a pesar incluso de un tratamiento con corticosteroides tópicos. HISTOPATOLOGÍA La histopatología de las lesiones de liquen nítido es característica. La pápula está constituida por un denso infiltrado inflamatorio situado en una papila dérmica ensanchada e inmediatamente por Liquen nítido Figura 1. Pápulas de liquen nítido salpicadas por la pared anterior del abdomen. Figura 2. Pápulas de liquen nítido en la piel del pene. debajo del epitelio epidérmico (Figura 3). Este infiltrado inflamatorio está mayoritariamente constituido por linfocitos, histiocitos y no es raro observar alguna célula gigante multinucleada tipo Langhans (Figura 4). Aunque este infiltrado puede mostrar una apariencia general tuberculoide, en las lesiones de liquen nítido no se observan focos de necrosis caseosa. En ocasiones, existen también células plasmáticas como uno de los componentes del infiltrado inflamatorio. La epidermis que recubre este infiltrado está aplanada y a veces se observa vacuolización en su hilera basal. Un hallazgo característico del liquen nítido consiste en un alargamiento descendente de las crestas epidérmicas 339 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. El infiltrado inflamatorio ensancha una papila dérmica, mientras que las crestas epidérmicas abrazan en tenaza este infiltrado. Figura 4. El infiltrado inflamatorio está constituido por linfocitos, histiocitos y alguna célula gigante multinucleada. en los márgenes laterales de la lesión, que abrazan en tenaza el infiltrado inflamatorio de la papila dérmica, dando una imagen histopatológica muy característica. En las lesiones palmo-plantares suele existir mayor grado de espongiosis y con frecuencia se observan áreas de paraquerato340 sis, lo que ayuda a diferenciarlas de las lesiones de liquen plano. Se han descrito ejemplos de liquen nítido perforante, pero no está claro si la perforación epidérmica es debida a la propia evolución del proceso o al traumatismo externo por rascado de las lesiones. Liquen nítido DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El liquen nítido debe diferenciarse del liquen plano, el liquen escrofuloso y la hiperqueratosis folicular. Las pápulas de liquen plano suelen ser de mayor tamaño que las del liquen nítido, su coloración es violácea, con estrías blanquecinas de Wickham en su superficie y ocasionan intenso prurito al paciente. En caso de duda, el estudio histopatológico demuestra que el infiltrado liquenoide de las pápulas de liquen plano no está delimitado a una papila ensanchada como en el liquen nítido, se observan las alteraciones epidérmicas típicas de acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis ortoqueratósica, y el infiltrado inflamatorio es más linfocitario y menos granulomatoso que en el liquen nítido. En el liquen escrofuloso y en la hiperqueratosis folicular las lesiones asientan en los folículos pilosos y, si existen dudas, la histopatología tam- bién resuelve el problema, ya que en el liquen escrofuloso se observan granulomas tuberculoides perifoliculares y la hiperqueratosis folicular se caracteriza por un taponamiento queratósico de los infundíbulos. TRATAMIENTO Habitualmente no es necesario realizar ningún tratamiento, ya que las lesiones del liquen nítido son asintomáticas y autolimitadas. En caso de lesiones muy extensas o muy sintomáticas se han obtenido buenos resultados con corticosteroides tópicos, PUVA o antihistamínicos. Las lesiones palmo-plantares son más resistentes al tratamiento y en algunos pacientes han mejorado con tratamiento oral con acitretin. 341