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QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO Morales Merino S, Pérez del Castillo L, Piña Delgado G, Toledo de de la Torre B, Fernández Ospina NH, García Carmona FJ. Servicio de Cirugía y Quiropodología de la Clínica Universitaria de Podología de la Universidad Complutense Complutense de Madrid. INTRODUCCIÓN:
Las queratodermias palmoplantares (QPP) constituyen un grupo heterogéneo de dermatosis caracterizadas por una anomalía en el proceso de queratinización de la piel, existiendo en la mayoría de los casos un componente genético en su etiología que se debe tener en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial con otras afecciones podológicas. No existe un tratamiento definitivo para poner fin a esta alteración, por ello la labor del podólogo se fundamentará en la instauración de una terapia paliativa con la finalidad de disminuir los síntomas que acarrean estas afecciones y mejorar la calidad de vida del paciente. OBJETIVOS: Proporcionar una aproximación a la clínica, diagnóstico diferencial y tratamiento de las queratodermias palmoplantares MATERIAL Y MÉTODOS: Se realiza una búsqueda bibliográfica sobre la clínica y tratamiento de las queratodermias palmoplantares, utilizando las siguientes palabras clave: queratodermias, dermatosis palmo-plantar, palmo-plantar keratoderma.
RESULTADOS ¾ Definición queratodermia palmoplantar : conjunto de enfermedades cutáneas, la mayoría de carácter hereditario, cuya clínica se fundamenta en una hipertrofia (difusa o localizada) del estrato córneo de la piel. El resultado es la formación de una amplia hiperqueratosis en la palma de las manos y la planta de los pies.
¾ Etiología /Clasificación: Las causas de esta alteración son numerosas y variadas. Aparecen como consecuencia de una alteración en el proceso fisiológico de proliferación, diferenciación y descamación de los queratinocitos. Según su origen, se podrían clasificar en:
¾ Clínica: 1. Su aparición es de forma variable, según sea su etiología. Ésta, puede presentarse de forma difusa, con distribución en bandas, de aspecto puntiforme o focales. Las formas clínicas pueden sobrepasar los límites de la planta (trasgrediens), y a veces, tienen carácter progresivo (progrediens). QPP QPP QPP difusa puntiforme focalizada
2. Puede afectar sólo a los MMSS o MMII indistintamente 3. Hiperqueratosis plantar en toda la zona de apoyo menos en ALI, siendo mayor en zona metatarsal y bordes del talón 4. Dolor o molestia plantar 5. Xerosis y aspereza 6. Falta de hidratación 7. Fisuras dolorosas que aumentan el riesgo de complicaciones como la sobreinfección
¾ Diagnóstico Inspección
Síndrome de Unna-Thost ( Tilosis) Síndrome de Vohwinkel (Queratodermia mutilante) Síndrome de Greither ( Queratodermia progresiva) Queratodermia epidermolítica (Vorner) Queratodermia y acroqueratoelastoidosis Queratodermia estriada ( Brunauer- Fuhs) Poroqueratosis de Vencer ( Queratosis puntacta) Queratodermia puntacta diseminada ( Brauer-Buschke-Fisher ) Síndrome de Howel-Evans (QPP difusa) Paquioniquia congénita Poroqueratosis de Mibelli
Pruebas complementarias
HQ palmo-plantar Lámpara Wood / cultivo Hiperhidrosis epitelial y/o ungueal Sequedad Biopsia (descartar Descamación neoplasia) Alteraciones ungueales Analítica (alteraciones Fisuras / sobreinfección endocrinas / metabólicas)
¾ Diagnóstico diferencial Pitiriasis Rubra Pilaris Queratolisis puntacta Enfermedad de Darier Ictiosis vulgar / nigricans Ictiosis lamelar congénita no ampollosa Eritrodermia congénita ampollosa Psoriasis Dermatitis exfoliativa / generalizada / de contacto / Dermatofitosis
Autosómicas recesivas
2. QPP HEREDITARIAS Autosómicas dominantes
1. QPP ADQUIRIDAS Tóxico-químicas: contacto con sustancias tales como bismuto, mercurio, hierro, estreptomicina Traumáticas Endocrinas: queratodermias climatéricas, hipotiroideas, hipofisarias Metabólicas: hipovitaminosis A y C, diabetes Paraneoplásicas: acroqueratosis de Basex Queratodermia blenorrágica Queratodermia psoriásica Queratodermia eczemática Queratodermia parasitaria: pitiriasis rubra pilaris, liquen plano etc.
Mal de Meleda Síndrome de Papillon - Levre Síndrome de Richner - Hanhart Tirosemia óculo - cutánea
¾ Tratamiento A.Quiropodológico: • Deslaminación y fresado de placas hiperqueratósicas. • Tratamiento local de fisuras B. Fármacos Agentes hidratantes: ALFA y BETA tocoferol, provitamina A, ácidos grasos esenciales, urea al 10%. Agentes queratolíticos: Ácido salicílico ( 2%-10%) vehiculizado en gel de propilenglicol (40%-60%),urea (20%-40%),ácido retinoico vía oral o local (0,1%-0,3%) según la intensidad de la lesión. Corticoides tópicos: provocan efecto antiproliferativo: Acetato de traimcinolona intralesional (3-10 mg/ml) o corticoides tópicos (Cortisidin Urea®). No son fármacos de 1ª elección. Etretinato: derivado sintético análogo de la vitamina A, se utiliza en trastornos graves de la queratinización ( Tigasón®). Fórmulas magistrales: a. Ungüento de Whitfield: vaselina + ácido benzoico 6% y ác.salicílico 3%. b. Urea 15% + ác. salicílico 6% + Triacinolona acetoide 0,1% + vaselina y lanolina 50%,en cura oclusiva con film transparente C. Ortopodológico: Calzado dúctil, con suela flexible, cambrillón estable, con materiales nobles, transpirables y sujeción que permita variación del volumen del pie D. Educación para la salud: • • • • • •
Evitar contacto excesivo con agua de la ducha y baño Hidratación con la piel húmeda mediante leches, aceites etc. Utilizar jabones suaves de mínima irritación Temperatura ambiental adecuada Evitar ortostatismo prolongado Si es posible, residir en climas cálidos
CONCLUSIONES: Las afecciones dermatológicas que cursan con trastornos en la producción de queratina son una de las situaciones más habituales a las que se enfrenta el podólogo en la consulta diaria. En las QPP, especialmente las hereditarias, el tratamiento no es definitivo, por ello es fundamental nuestra actuación mediante el seguimiento y control de la evolución de la enfermedad a través de cuidados paliativos que mejoren la sintomatología, así como una adecuada educación sanitaria que haga partícipe activo al paciente de su enfermedad y del tratamiento. BIBLIOGRAFÍA: 1. FERNÁNDEZ OSPINA N, FERNÁNDEZ MORATO D, GARCÍA CARMONAFJ. Queratodermias palmoplantares. Podol. clin 2005; 6(4): 120-126. 2. STEVENS HP, KELSELL DP, LEIGH IM. Queratodermias hereditarias de palmas y plantas. En: FREEDBERG IM, EISEN AZ, WOLFF K, ET AL. Dermatología en medicina general. Vol I. 6ª ed. Buenos Aires: Panamericana,2005.faltan pagínas 3. GÓMEZ MARTÍN B, BECERRO DE BENGOA R, MARTÍN MUÑOZ MD, SÁNCHEZ GÓMEZ R, SÁNCHEZ RÍOS JP, LÓPEZ HERRANZ M, MÉNDEZ MONTAÑO M. Presunción de queratodermia punctata diseminada (QPPH). (Enfermedad de Brauerbrusche-Fisher): revisión y caso clínico. Salud del pie 2002; 28. 33-41. 4. RAMOS BLANCO L, GARCÍA CARMONA FJ, LÁZARO MARTÍNEZ JL, GONZALEZ JURADO MA. Sesión clínica: Queratodermia Palmo-plantar: diagnóstico diferencial. Revista Española de Podología 2001: XII (57-64). 5. FUENTE LÁZARO C. Principales desórdenes de la queratinización. En: Lázaro Ochaíta P. Dermatología. Vol I. 3ª ed. Madrid: El autor, 2003. p. 339-351. 6. DAWBER R, BRISTOW I, TURNER W. Text Atlas of Podiatric Dermatology. London: Martin Dunitz, 2001.