Neurología

Transcript

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Neurología. 2014;29(Espec Congr):190-373 ISSN: 0213-4853 NEUROLOGÍA NEUROLOGÍA Publicación Oicial de la Sociedad Española de Neurología Volumen 29 • Especial Congreso • Noviembre 2014 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Palacio de Congresos de Valencia Sercotel Sorolla Palace - Meliá Valencia Valencia, del 18 al 22 de noviembre de 2014 www.elsevier.es/neurologia PÓSTERS LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Valencia, 18-22 de noviembre de 2014 Ataxias y paraparesias espásticas degenerativas P DEBUT DE UNA PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR SPG4 CON DETERIORO COGNITIVO Y PARKINSONISMO: ¿ASOCIACIÓN CAUSAL O CASUAL? P. Ruiz Palomino, H.D. Tejada Meza, V. Garayoa Irigoyen, S. García Rubio, J.L. Capablo Liesa y E. Marta Moreno Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: La paraparesia espástica familiar (PEF) es un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas genéticas caracterizadas por debilidad y espasticidad en extremidades inferiores. La edad de aparición y los síntomas son variables, incluso entre miembros de una misma familia. Existen formas puras y complejas, siendo la SPG4 la forma pura autosómica dominante más común, con comienzo en la niñez o edad adulta. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente de 53 años que comienza con deterioro cognitivo. Posteriormente asocia síntomas parkinsonianos y caídas frecuentes, de rápida instauración, con piramidalismo en la exploración. Tiene antecedentes familiares de madre y hermano con PEF con herencia autosómica dominante por mutación en el gen SPG4 o SPAST (spastin), localizado en la región cromosómica 2p24-p21, con variante c.1031T > C (p.Ile344Thr). Resultados: El estudio neuropsicológico orienta hacia un deterioro cognitivo frontotemporoparietal y bradipsiquia. En la RM cerebral se detectó meningioma occipital parasagital izquierdo, sin signo de enfermedad neurodegenerativa en SPECT y DATSCAN de dudosa signiicación patológica. El estudio genético conirmó ser portadora en heterocigosis de la misma variante que su hermano. Conclusiones: Pensamos que nuestra paciente tiene una PEF que no ha presentado la debilidad y espasticidad típicas de esta enfermedad, sino que debutó con deterioro cognitivo y síntomas parkinsonianos, no descrito en la revisión de la literatura. 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. 2Unidad de Diagnóstico Molecular. Secugen. Objetivos: El síndrome de Marinesco-Sjögren (SMS) es un trastorno neurodegenerativo con herencia autosómica recesiva, caracterizado por ataxia y atroia cerebelosa, cataratas precoces, discapacidad intelectual y miopatía, con debilidad y atroia muscular progresiva, originado por mutaciones en el gen SIL1. Presentamos un paciente con fenotipo característico y mutación en homocigosis no descrita previamente en el gen SIL1. Material y métodos: Mujer de 41 años, sin consanguinidad familiar, que inicia en la infancia un trastorno progresivo de la marcha, siendo intervenida a los seis años de edad de cataratas, en silla de ruedas desde los 30 años. Se realiza estudio clínico, neuroisiológico, RM craneal, videoilmación y estudio genético-molecular mediante secuenciación del gen SIL1. Resultados: Se constata discapacidad intelectual leve, oftalmoparesia, nistagmo, disartria, tetraparesia con atroia muscular proximal y distal de extremidades e hipotonía, y arrelexia. El estudio EMG muestra hallazgos de miopatía. La RM craneal muestra una atroia cerebelosa severa. El estudio genético-molecular identiica la mutación “frameshift” c.1117delC en homocigosis, en el exón 10 del gen SIL1, que provoca un cambio de leucina a cisteína y un codón de parada 33 aminoácidos más adelante (p.L373CfsX33). Ambos padres y tres hermanos son portadores de la citada mutación en heterocigosis. Conclusiones: El fenotipo de la paciente, con cataratas precoces, miopatía, ataxia y atroia cerebelosa grave, es característico de SMS. Se describe la segregación familiar de una nueva mutación en el gen SIL1, conirmándose ésta como causa de la enfermedad. SÍNDROME ATÁXICO PROGRESIVO COMO MANIFESTACIÓN CLÍNICA DE ERDHEIM CHESTER. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Garrido Pla1, R. Pérez Andrés2, L. Ispierto González1, S. Presas Rodríguez1, G. Lucente1, J. Munuera del Cerro2 y R. Álvarez Ramo1 1 SÍNDROME DE MARINESCO-SJÖGREN. ESTUDIO DE UNA FAMILIA CON NUEVA MUTACIÓN EN EL GEN SIL1 L. Triguero Cueva1, R. Gutiérrez Zúñiga1, J.D. Herrera García1, R. Sanz2 y A. Ortega Moreno1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Objetivos: Reportamos un caso de enfermedad de Erdheim Chester (EC) manifestada como síndrome atáxico progresivo y dolor en las extremidades en un adulto joven. 0213-4853/$ - see front matter © 2014 Sociedad Española de Neurología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Varón caucásico de 37años sin hábitos tóxicos ni historia familiar, derivado por síndrome atáxico de 5 años de evolución y curso progresivo, asociado a dolores óseos en extremidades inferiores en los últimos diez años. Estaba diagnosticado de diabetes insípida (DI) desde la infancia en tratamiento con desmopresina. La exploración física reveló dismetría de las extremidades, y aumento de la base de sustentación con marcha atáxica puntuando 6 en la escala SARA. Resultados: El análisis sanguíneo fue normal, exceptuando las alteraciones de la DI, y una elevación de la PCR 31,7 mg/L. El LCR no mostró alteraciones. La RM cerebral demostró leve atroia de ambos hemisferios cerebelosos. Las radiografías óseas mostraron áreas parcheadas de aumento de la densidad en trabéculas, engrosamiento cortical y esclerosis medular principalmente en epíisis, metáisis y diáisis de fémures, tibias, y húmeros, con aumento de la actividad osteometabólica en la gammagrafía ósea. La anatomía patológica del hueso objetivó numerosos histiocitos con marcaje inmunohistoquímico positivo para CD68, diagnóstico de EC. Se inició tratamiento con IFNalfa mejorando los síntomas a un SARA de 3. Conclusiones: El EC es una histiocitosis no-Langerhans poco frecuente (15 casos descritos en la literatura española) caracterizada por la iniltración de histiocitos en huesos y otros órganos como el sistema nervioso central. Siendo una patología infrecuente, no lo es su manifestación neurológica como síndrome atáxico por lo que creemos debería tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial de las ataxias. PARAPARESIA ESPÁSTICA HEREDITARIA TIPO 7. DESCRIPCIÓN DE UNA FAMILIA CON VARIEDAD DE FENOTIPOS J.D. Herrera García1, R. Gutiérrez Zúñiga1, L. Triguero Cueva1, R. Sanz2, C. Carnero Pardo1 y A. Ortega Moreno1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. 2Unidad de Diagnóstico Molecular. Secugen. Objetivos: Las paraparesias espásticas hereditarias (PEH) son trastornos neurodegenerativos, clínica y genéticamente heterogéneos, caracterizados por espasticidad progresiva en miembros inferiores. La PEH tipo 7 es debida a mutaciones SPG7, que codiica la proteína paraplegina, metaloproteasa mitocondrial cuya modiicación altera el transporte axonal. Dos tercios de los pacientes maniiestan un fenotipo complicado con ataxia cerebelosa, disartria, alteraciones oculares, retraso cognitivo, neuropatía periférica. Presentamos una familia con PEH tipo 7, herencia autosómica recesiva y fenotipo complicado. Material y métodos: Estudio clínico, electroneurográico, de neuroimagen, genético-molecular y videoilmación de cinco miembros de una familia española con antecedentes consanguíneos. Resultados: Padre afecto, madre portador asintomático, cuatro hijos sintomáticos, con retraso cognitivo. Caso 1, probando, varón de 24 años. Inicio en la adolescencia. Marcha ataxo-espástica, disartria, neuropatía axonal sensitivo-motora en piernas. Atroia vermis superior. Caso 2, varón de 49 años. Inicio con 39 años. Marcha ataxo-espástica, parálisis supranuclear de la mirada vertical. Atroia cerebelosa. Casos 3 y 4, mujeres de 23 y 17 años. Neuropatía axonal sensitivo-motora en miembros inferiores. Hipotroia tercio posterior del cuerpo calloso. Caso 5, varón de 30 años. Atroia vermiana e hipotroia tercio posterior del cuerpo calloso. El estudio genético-molecular revela, en los cinco casos, la mutación patogénica “nonsense” c.233T > A en homocigosis, en el exón 2 del gen SPG7, produciendo un codón de parada (p.L78*). Conclusiones: Se describen dos generaciones de una familia con PEH tipo 7, con la misma mutación en homocigosis, resultando relevante la variedad de fenotipos, lo infrecuente de la mutación descrita (1,5-4%) y la afectación de todos los hijos. 191 ATAXIA DE CHARLEVOIX-SAGUENAY: DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO Y DE UNA NUEVA MUTACIÓN PATOGÉNICA M. González Sánchez1, M. Rabasa Pérez2, A. García Redondo3, R. López Blanco1, C.P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz1, L. Llorente Ayuso1 y J. Esteban Pérez1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. 3 Servicio de Neurogenética. Hospital Universitario 12 de Octubre. 2 Objetivos: Aportación de un caso de ataxia espástica producida por dos mutaciones del gen SACS en heterocigosis compuesta, una de ellas no descrita previamente. Material y métodos: Mujer de 36 años con historia de retraso en la adquisición de los hitos motores, inestabilidad progresiva de la marcha y caídas frecuentes. En la exploración destaca un síndrome cerebeloso con disartria escándida, nistagmo multidireccional y dismetría apendicular, asociado a paraparesia y marcha ataxoespástica. No tiene historia familiar ni datos de consanguinidad. El estudio electroisiológico muestra una polineuropatía sensitivomotora axonal y desmielinizante, y en la resonancia magnética cerebral y cervical atroia en vermis cerebeloso superior y médula cervical, así como hipointensidades lineales en región protuberacial paramedial. Resultados: El estudio etiológico de ataxia espástica adquirida resultó negativo. Una biopsia muscular fue normal. En el estudio molecular se detectaron dos mutaciones en heterocigosis compuesta del gen SACS (13q11): p.Arg276Cys; c.826C > T (exón 8), previamente descrita como patogénica, y p.Pro1302Ser; c.3904C > T (exón 10), que no ha sido descrita previamente como mutación ni como polimorismo. Se realizaron algoritmos de predicción de la mutación no conocida (PolyPhen2, SIFT, Mutation Taster), que indicaron una alta probabilidad patogénica. Se llevó a cabo un estudio genético de conirmación en familiares de primer grado, encontrándose cada mutación en uno de los progenitores, y descartándose que los hermanos sanos portaran ambas mutaciones. Conclusiones: La ataxia de Charlevoix-Saguenay es una causa poco frecuente de ataxia espástica en la población joven, cuya herencia es autosómica recesiva. La descripción de nuevas mutaciones patogénicas permite ampliar el diagnóstico molecular de dicha enfermedad. PARAPARESIA ESPÁSTICA ASOCIADA A ENFERMEDAD CELÍACA H. Santos Canelles y C. García Fernández Neurología. Servicio de Medicina Interna. Hospital Comarcal de Jarrio. Objetivos: La intolerancia al gluten se ha asociado a diversas complicaciones neurológicas, fundamentalmente ataxia cerebelosa y neuropatía periférica. En la literatura existe un único caso descrito de enfermedad celíaca asociado a paraparesia espástica (PE). Material y métodos: Estudio retrospectivo a lo largo de 24 años de un paciente con PE asociada a enfermedad celíaca: fenotipo, estudios radiológicos (RM craneal y espinal seriadas), neuroisiológicos, análisis de sangre, LCR y biopsia intestinal. Resultados: Hombre de 33 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que presenta paraparesia y piramidalismo leves (EDSS:2). El estudio inicial con RM craneoespinal, LCR y analítica (general, folato, vitamina B12 y serología luética) son normales. Presenta afectación a nivel cervical en PESS que no se objetiva a la exploración. En los siguientes 21 años, el grado de paraparesia espástica aumenta lentamente hasta una EDSS: 6,5. Se completa el estudio con RM craneoespinal de control, determinaciones de ACTH, cortisol, ANA, anti-DNA, ENA, ácidos grasos de cadena muy larga y serología HTLV-1 y 2: normales o negativos y estudio Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 192 genético para SPG3A y SPG4: negativo. A los 54 años se realiza un estudio de enfermedad celíaca por malestar abdominal: los anticuerpos antitransglutaminasa IgA y HLA (DQa1*0501, DQB1*0201 y DQ2) son positivos y la biopsia intestinal compatible. El paciente inicia dieta sin gluten mejorando la clínica neurológica (EDSS: 5,5 a los 6 meses). Conclusiones: Se describe una PE lentamente progresiva asociada a enfermedad celíaca que mejora tras dieta sin gluten. De conirmarse esta asociación en otros estudios, la intolerancia al gluten formaría parte del diagnóstico diferencial. PARAPARESIA ESPÁSTICA HEREDITARIA. NUEVA MUTACIÓN EN EL INTRÓN 13 DEL GEN SPG4 (SPAST) I. Sánchez Ortuño1, A. Sanz Monllor1, J.A. Iniesta Valera1, A.I. Antón García2, I. Sánchez-Guiu2, M.E. de la Morena Barrio2 y J. Corral de la Calle2 1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía. 2Servicio de Hematología. Centro Regional de Hemodonación. Objetivos: Estudiar la base molecular de un caso con paraparesia espástica hereditaria (PHE). Material y métodos: Descripción clínica y evolución de dos hermanos y su padre con PEH. Estudio molecular de los genes SPG4; SPG3A y SPG6, implicados en esta patología, secuenciación de las dos cadenas del producto de amplicones que cubren todos los exones y zonas intrónicas adyacentes de los genes indicados en el probando y su hermano afecto y validación dirigida de la mutación identiicada en los progenitores. Resultados: Probando: varón 42 años, pies cavos, relejos miotáticos rotulianos y aquíleos vivos con clonus aquíleo bilateral y marcha espástica. Hermano de 32 años con leve espasticidad e hiperrelexia en miembros inferiores y padre (74 años), con cuadro progresivo no deinido de alteración de la marcha. Se realizó RMN cerebral y de columna cervical, dorsal y lumbar, análisis y serologías sin alteraciones destacables. El estudio de los genes SPG3A y SPG6 no mostró alteración genética destacable, pero en el gen SPG4 identiicamos una nueva mutación puntual (c.1536+3 A > G) en heterocigosis en los dos hermanos. La mutación afecta al sitio donador de procesamiento del intrón 13: IVS13+3A > G. El modelado in silico sugiere que esta mutación afecta signiicativamente al procesamiento del intrón 13, y su estudio dirigido en los progenitores conirmó su presencia en el padre pero no en la madre. Conclusiones: Identiicamos una nueva mutación en el gen SPG4 asociada al desarrollo de PHE de herencia dominante, afectando al procesamiento del intrón 13. Existen otras tres mutaciones descritas en el intrón 13 con el mismo efecto. Cefaleas P1 SINUS PERICRANII. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Muñoz García, A. Ruano Hernández, M. Hervás García, P. López Méndez, A. Díaz Díaz y J.R. García Rodríguez Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Objetivos: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara que comunica el sistema venoso extracraneal y los senos durales de forma transdiploica en la línea media craneal. Es más frecuentemente observado en niños/as, raro en adultos. Habitualmente se presenta de forma asintomática como un nódulo violáceo subcutáneo frontal que destaca con maniobras de Valsalva. Nuestro objetivo es describir un caso clínico de SP. Material y métodos: Presentamos las características clínicas, radiológicas y terapéuticas de una paciente con diagnóstico de sinus pericranii. Resultados: Mujer de 31 años sin antecedentes, que reiere cefalea intensa frontal derecha punzante que aumenta con maniobras de Valsalva, bulto a dicho nivel y ptosis derecha, de un año de evolución. En el TC inicial se objetiva lesión lítica frontal derecha. En la punción lumbar presenta una presión de apertura de 30 cmH2O. En la angioRM se observa imagen parasagital de características vasculares que atraviesa la calota en dirección anterior desde el seno longitudinal superior. El tratamiento con acetazolamida, topiramato, furosemida, corticoides y toxina botulínica no supone ninguna mejora. Se coloca una derivación lumbo-peritoneal que empeoró la clínica de la paciente. Se decide intervenir quirúrgicamente la malformación mediante craneotomía y se coagula los vasos venosos que drenan a seno longitudinal con resultado óptimo y mejoría de la clínica. Conclusiones: El sinus pericranii es una anomalía vascular poco común, menos frecuente en adultos, que en rara ocasión cursa con cefalea. Ante una lesión lítica de calota parasagital, convendría descartar la existencia de un SP. CEFALEA CAPRICHOSA COMO DEBUT TARDÍO Y SOLITARIO DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS R. García Santiago1, A. Arés Luque1, B. Clavera de la Gándara1, N. González Nafría1, L.B. Lara Lezama1, M.C. Magdaleno Álvarez2, L.M. Arto Millán3, V. Martínez Robles4, E. Aguirre Alastuey3, L. Redondo Robles1 y B. Cabezas Delamare1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Medicina Interna; 4Servicio de Medicina. Hospital de León. Objetivos: Las cefaleas forman parte de las consultas más frecuentes a un Servicio de Neurología. Distinguir cuáles son “inocentes” de aquellas que no lo son no es fácil ante una cefalea localizada. Presentamos un caso al respecto. Material y métodos: Descripción de un caso clínico. Resultados: Varón, 26 años, sin antecedentes de interés, que consultó por un cuadro de 6 meses de evolución de dolor a la palpación en un punto concreto del hemicráneo derecho (parietal), sin carácter neurálgico, asociado a un bulto en el mismo al inicio del cuadro. No antecedente traumático ni dolor en otras situaciones ni otra sintomatología acompañante. La exploración física fue normal, con dolor a la palpación en el punto referido. El TC craneal mostró una lesión lítica en dicha localización junto con otras dos posibles lesiones líticas en la primera vértebra cervical. Se realizó PAAF de la lesión craneal. El examen anatomopatológico conirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Conclusiones: Ante una cefalea muy localizada convendría realizar estudios de neuroimagen a pesar de una exploración neurológica normal. El diagnóstico diferencial incluye procesos óseos de importante índole como osteomielitis, mieloma múltiple o mucho menos frecuentemente, HCL. El estudio histológico de las lesiones halladas es primordial para diferenciarlas. La sospecha diagnóstica es fundamental (en cuyo caso habría que investigar sobre alteraciones locales asociadas) pues su evolución puede ser fatal en ausencia de un manejo especíico. Este caso, excepcional por la edad de presentación, de afectación multifocal, podría haber progresado a una tetraparesia. CEFALEA SECUNDARIA A SÍNDROME DE EAGLE I. Rueda Medina1, S. Navarro Muñoz1, J. Cortés Vela2, P. del Saz Saucedo1, A. García Chiclano1, A. Mateu Mateu1 y A.M. González Manero1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: El síndrome de Eagle (SE) se caracteriza por presencia de dolor orofaríngeo y cervical en pacientes amigdalectomizados que presentan aumento de tamaño de apósiis estiloides o calciicación del ligamento estilohioideo. Se ha denominado síndrome estilohioideo a la variante clínica sin amigdalectomía previa. Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 43 años no amigdalectomizada y con único antecedente de distimia. Consulta por cervicalgia y cefalea occipital izquierda con sensación de mareo ocasional; la clínica se modiica en relación con cambios posturales de predominio para hiperextensión cervical sin acompañarse de odinofagia. La exploración neurológica fue normal con dolor referido a la presión cervical. Resultados: Estudio inicial con RMN cerebral normal, con posterior realización de tomografía computarizada (TC) columna cervical que muestra calciicación de ambos ligamentos estilohioideos, completa en el lado izquierdo (contactando con valécula submucosa) y parcial derecha (2,5 cm inicial e inserción de hioides). Se rechazó cirugía por la paciente pese a respuesta subóptima a tratamiento farmacológico. Del 4% de la población que presenta alargamiento de la apóisis estiloides (> 3 cm), entre el 4-10% presenta sintomatología relacionada con SE. Se han descrito varias hipótesis isiopatológicas: metaplasia-hiperplasia reactiva por osiicación de ligamento estilohioideo (trauma previo), compresión de glosofaríngeo y calciicación segmentaria del complejo estilohioideo. Conclusiones: Ha de realizarse diagnóstico diferencial con disfunción articulación temporo-mandibular, neuralgia (glosofarígeno, trigeminal, occipital, ganglio esfenopalatino), procesos osteodegenerativos/inlamatorios/iniltrativos de base de cráneo y columna cervical. El tratamiento de elección es quirúrgico con abordaje intraoral transtonsilar: estiloidectomía o acortamiento de apóisis estiloides o resección de calciicación ligamento estilohioideo. DESCRIPCIÓN DE UN CASO DE DOLOR CÉRVICO-FACIAL DE CAUSA INFRECUENTE SECUNDARIO A SÍNDROME DE EAGLE F.J. Rodríguez Peguero, I. Pérez Molina, M.I. Morales Casado, A.L. Juárez Belaunde, A. Layos Romero, R. Almansa Castillo, M.D.M. Morín, P. Lobato Casado, F. Muñoz Escudero y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Describir un caso de dolor cérvico-facial secundario a una causa infrecuente: síndrome de Eagle (SE). Material y métodos: Mujer de 37 años con antecedentes de disfunción de la articulación temporo-mandibular (ATM), e historia de años de evolución caracterizada por dolor en la región de ambas ATM referido como sensación frecuente e intensa de opresión mandibular derecha irradiada a hemicráneo y hemicuello ipsilaterales, presentando episodios ocasionales de clínica similar contralateral. Tiene respuesta parcial a tratamiento con AINEs y amitriptilina; se agregaron a la clínica alteraciones sensitivas tipo hipo/parestesias faciales de predominio derecho. Resultados: Se realizo estudio de resonancia magnética sin encontrar hallazgos signiicativos. En la tomografía computarizada de cuello se objetivó la apóisis estiloides de ambos lados proyectada caudalmente hacia espacio parafaríngeo, con una longitud aproximada de 48 mm el izquierdo y 44 mm el derecho, con un grosor máximo de 5 y 4 mm respectivamente. La apóisis estiloides izquierda comprimía de forma parcial la vena yugular ipsilateral, permaneciendo ésta permeable y contactando con ramas de arteria carótida externa. Conclusiones: El SE, causa relativamente infrecuente de dolor facial provocado por un aumento de presión producida por la apóisis estiloides. Se presenta dolor de características neuropáticas, agudo que se localiza debajo del ángulo de la mandíbula y se irradia, de forma frecuente, a la articulación témporo-mandibular, a 193 la base de la lengua o a la fosa amigdalina. Debe diferenciarse de los tumores de faringe y laringe así como de la neuralgia glosofaríngea. El tratamiento con iniltraciones con anestésicos locales y metilprednisolona en la inserción del ligamento estilohioideo. CEFALEA EN TRUENO SECUNDARIA A NEUMOENCÉFALO N. Arenaza Basterrechea1, F. Iglesias Díez2, E. Porqueres Bosch1, B. Solano Vila1 y A. Hernando Asensio1 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Neurología. Hospital Recoletas de Burgos. Objetivos: Describimos el caso de una paciente con cefalea en trueno secundaria a neumoencéfalo. Material y métodos: Mujer de 27 años, primigesta, que dos días tras el parto con bloqueo epidural para analgesia, presenta cefalea en trueno, súbita, grave, holocraneal, que empeoraba en decúbito. Sin respuesta a paracetamol y cafeína. Resultados: Valorada por el neurólogo el quinto día, el examen neurológico fue normal, sin signos meníngeos. No iebre ni signos infecciosos. TC y RM craneal: dos imágenes redondeadas en el ventrículo lateral izquierdo que se correspondían con aire. Angio-RM intracraneal arterial y venosa normales. Conclusiones: El neumoencéfalo se caracteriza por la colección de aire en el compartimento intracraneal. Puede ser una complicación rara de la anestesia epidural secundaria a la punción dural accidental con la técnica de pérdida de resistencia al aire. Son muy pocos casos descritos en la literatura con cefalea en estallido. La cefalea en estallido puede ser secundaria a procesos vasculares intracraneales graves como la hemorragia subaracnoidea, además de otras hemorragias, malformaciones vasculares, disecciones arteriales, trombosis venosa, apoplejía hipoisaria y procesos infecciosos, siendo obligatorio en todos los casos descartar un proceso intracraneal. Los dos tipos de cefalea descritas en relación a la punción dural accidental, son la cefalea en relación a la hipotensión del líquido cefalorraquídeo y el neumoencéfalo siendo inusual la presentación en estallido. Este caso y los descritos en la literatura apoyan las recomendaciones de identiicación del espacio epidural con la técnica de pérdida de resistencia con suero salino. SÍNDROME DE HIPOPRESIÓN LICUORAL DIFERIDO TRAS CIRUGÍA DE COLUMNA S. López García1, J. Fernández Fernández1, Y. Jiménez López1, R. Martín Láez2 y A. Oterino Durán1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Objetivos: El síndrome de hipopresión licuoral (SHL) está causado, en la mayoría de los casos, por fuga de líquido cefalorraquídeo a través del saco tecal. Puede ser primario, pero mucho más frecuentemente es secundario. Presentamos un caso de SHL diferido secundario a cirugía de columna cervical. Material y métodos: Mujer de 16 años diagnosticada de un osteoma en pedículo izquierdo de C6 que se trató mediante resección y artrodesis anterior C6-C7 con injerto óseo autólogo y placa con 4 tornillos. Un mes más tarde comienza, de forma progresiva, con cefalea ortostática fronto-occipital opresiva, objetivándose en RMN craneal una colección laminar subdural bihemisférica y realce dural difuso tras administración de gadolinio y, a nivel cervical, protrusión de los tornillos por el muro posterior hacia el canal raquídeo. El TAC con metrizamida mostró una fístula dural con fuga de contraste al espacio epidural a nivel C6-C7. Resultados: La paciente fue nuevamente intervenida con cambio de tornillos y sellado, y desde entonces permanece asintomática. Conclusiones: La prominencia de los tornillos sobre el saco dural produce una fístula por decúbito y perforación de la duramadre. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 194 Este caso muestra que debe individualizarse el tamaño de los tornillos y evitar el apoyo en la duramadre en las cirugías de columna. Financiado FISS PI11/1232 e IDIVAL. VARÓN DE 53 AÑOS CON NEUROPATÍA DOLOROSA DEL TRIGÉMINO REFRACTARIA AL TRATAMIENTO F.J. Díaz de Terán Velasco, J. Mañez Miró, A. Isla y M. Lara Servicio de Neurología. Complejo Universitario La Paz. Objetivos: La búsqueda etiológica de la neuralgia trigeminal (NT) apoyándonos en neuroimagen y neuroisiología es necesaria para ofrecer el mejor tratamiento. Presentamos el caso de un paciente con dolor refractario al tratamiento habitual. Material y métodos: Varón de 53 años dislipémico que consulta por episodios desde hace 4 años cada vez más frecuentes de descargas de 2 seg y alta intensidad, desencadenados al hablar, masticar y roce en región maxilar derecha incluyendo labio y encía superior. Exploración: paroxismos de dolor de 1-2 seg al rozar V2 derecho. Se realizó RM cerebral con angioRM, PESS, Relejos de tronco. Refractaria al tratamiento médico habitual, se realizó exéresis con MIO. Resultados: Resonancia magnética: lesión expansiva en APC derecho compatible con epidermoide con compresión sobre el V n. craneal así con un componente que se introduce en CAI, alterando la posición de VII y VIII. Neuroisiología: afectación parcial leve de la vía somatosensorial sobre todo derecha y de relejos trigéminofaciales. Cranectomía suboccipital: Se extirpa tumoración blanquecina perlada. Anatomía patológica: material córneo compatible con quiste dermoide. Tras exéresis estuvo 2 años con buen control recurriendo las crisis en menor intensidad manteniéndose tratamiento médico. Conclusiones: Las exploraciones complementarias, con especial interés en la neuroimagen y el relejo de parpadeo, son útiles para diferenciar la neuralgia clásica de la neuropatía dolorosa del trigémino. Siempre que un paciente con NT presenta alteración sensitiva a nivel clínico o neuroisiológico es especialmente necesario excluir causas secundarias. En casos secundarios a lesiones estructurales intervenidas hasta el 50% de los pacientes tendrán recurrencias tras 5 años. DISECCIÓN DE LA ARTERIA VERTEBRAL SIMULANDO UNA HEMICRÁNEA CONTINUA G. Ortega Suero, T. Liaño Sánchez, A. Aledo Serrano, H. García Moreno, D. García Azorín, M. Hernández González-Monje y J. Porta Etessam Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La cervicalgia y cefalea occipital son los síntomas más frecuentes de inicio de la disección vertebral (DV). Las características del dolor son heterogéneas, pudiendo simular una cefalea primaria. No hemos encontrado en la literatura casos de DV simulando una hemicránea continua (HC), aunque sí migraña o cluster headache. Presentamos a continuación una paciente con una DV diagnosticada inicialmente como HC. Material y métodos: Mujer de 45 años, sin antecedentes, que presenta cefalea unilateral derecha de un mes de evolución, de predominio posterior, intensidad moderada y sin claro factor desencadenante. Empeora con los movimientos y maniobras de Valsalva. Asocia lagrimeo ipsilateral y en los últimos 3 días ptosis y miosis unilateral. Se diagnostica de probable HC (según criterios de la IHS 3), tras mejoría importante, pero no completa, con dosis bajas de indometacina (150 mg/día). Resultados: Ante datos atípicos, se solicita TC craneal que resulta normal. Posteriormente se realiza angio-RMN que objetiva he- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología matoma mural en la arteria vertebral derecha con pequeño infarto subagudo en región posterolateral del bulbo, compatible con DV. Conclusiones: El diagnóstico de HC viene deinido por criterios en la IHS 3 que cumplía nuestra paciente salvo por tiempo de evolución insuiciente. La presencia de datos atípicos (empeoramiento con Valsalva, respuesta incompleta a indometacina) deben hacernos sospechar que nos encontremos ante una causa orgánica. Las cefaleas trigeminoautonómicas sintomáticas son infrecuentes. La isquemia en el bulbo lateral secundaria a DV, puede inducir una activación autonómica y un disbalance en el sistema nervioso autónomo. Ésta sería la isopatología de una DV simulando una cefalea trigeminoautonómica primaria. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE EN EL PUERPERIO A. Hernando Asensio1, J.M. Trejo Gabriel y Galán1, E. Porqueres Bosch1, H. Monteiro Matos1, B. Solano Vila1, I. Aicua Rapun1, N. Arenaza Basterrechea1 y M.A. Castaño Blázquez2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitario de Burgos. Objetivos: Diagnóstico diferencial del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). Material y métodos: Diagnóstico diferencial del SVCR a través de un caso. Resultados: Puérpera de 41 años que acude a urgencias por intensa cefalea bifrontal con fotofobia, fallos de memoria, torpeza en mano derecha y en la exploración HTA (206/107), lateropulsión a la derecha, disminución de agudeza visual bilateral (0.5) con fondo de ojo normal, Clínicamente asintomática en 3 días. Recibió nimodipino. Analítica normal incluyendo serologías, autoinmunidad (incluyendo AC antitiroideos) y estudio de hipercoagulabilidad. LCR traumático sin xantocromía con leucocitos 4 cel/µL, hematíes 826 cel/µL, glucorraquia 59 mg/dl, proteinorraquia 33 mg/dl. TC, angioTC craneal y dúplex normales. RM cerebral: Lesiones subagudas múltiples en territorios limítrofes y en territorio mesial de ACP izquierda que en secuencias de difusión y ADC tienen características de edema citotóxico por lo que se etiquetaron de infarto. Arteriografía: disminución de calibre de carótida interna izqda. Intracraneal. Holter normal. Conclusiones: Una cefalea con signos focales durante el puerperio nos planteó los siguientes diagnósticos: 1. Trombosis venosa cerebral (pero angioTAC venoso fue normal); 2. Encefalopatía posterior reversible-preeclampsia. 3. Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma (arteriografía no los detectó). En este caso de síndrome de SVCR (o síndrome de Call-Fleming) el doppler-transcraneal no mostró aceleración y fue necesario realizar una arteriografía que también ayudó a descartar aneurismas. A pesar de ser “reversible” puede ser causa de infartos y hemorragias cerebrales por lo que su diagnóstico diferencial con entidades con distinto tratamiento como las citadas es importante. CEFALEA TRAS TERAPIA ELECTROCONVULSIVA (TEC): ESTUDIO DE INCIDENCIA Y DE PERFIL CLÍNICO S. Silvarrey Rodríguez1, A.M. Lorenzo García1, L. Osa Fernández2, S. Bustamante Madariaga2, M.E. Caño Moreno3 y L.C. Álvaro González1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias; 3Servicio de Medicina. Hospital de Basurto. Objetivos: La cefalea tras TEC (CefpTEC) es una entidad pobremente deinida, incluida en apéndice de ICHD-3 (A.7.6.3) como cefalea secundaria. Desde allí, se estimula su investigación, para Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología perilarla y poder incluirla en futuras ediciones como entidad propia. Aprovechamos la casuística de nuestro centro en TEC para investigación prospectiva que permita conocer incidencia y rasgos clínicos. Material y métodos: Seleccionamos pacientes hospitalizados sometidos a TEC. La técnica es de estímulo bilateral, con anestesia (propofol, succinilcolina), intensidad (200-500 microculombios) y duración de crisis (20-40 segundos) homogéneos. Determinamos: 1. Variables demográicas; 2. Cefaleas previas y posTEC según escala especíica, diseñada y contrastada; 3. Otras complicaciones TEC (delirium, mialgias, alteraciones TA, arritmias); 4. Indicación TEC (depresión/otras) y respuesta. Se describen incidencia de cefalea, características clínicas y relación con variables registradas. Resultados: Resultados preliminares de 2,5 meses. 6 pacientes (5M, 1H; 45,7 años), 10-12 sesiones/paciente. Indicación TEC: depresión 4, psicosis 1, otros 1. 1 caso con antecedente de migraña sin aura (16,7%). 2 casos CefpTEC (33,3%). 1 caso amnesia, 1 caso mialgias, 3 casos HTA post-TEC. La CefpTEC apareció en 2 sesiones en cada caso (1 y 7, 7 y 9 respectivamente). 1 caso asociado a migraña previa y amnesia, otro a HTA frecuente. Es amplia, intensidad 5-6/10, dura 1-4 horas, solo 1 caso requirió analgesia (paracetamol) que fue eicaz. Conclusiones: La CefpTEC es frecuente (33,3%). Aparece sólo en algunas sesiones, de modo irregular. Coincide con cefaleas primarias previas y con otras complicaciones TEC. Tiene fenotipo tensional e intensidad moderada. El aumento de la serie nos permitirá un análisis estadístico. PAQUIMENINGITIS CRANEAL HIPERTRÓFICA RELACIONADA CON IGG-4 R. Valverde Moyano, N. Peláez Viña, E. Orozco Sevilla, E. Aguera Morales, F. Sánchez López, C. Sánchez Ortiz, C. Bahamonde Román, S. Valenzuela Alvarado y C.M. Jurado Cobo Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía. Objetivos: La paquimeningitis craneal hipertróica es una enfermedad poco común que cursa con inlamación crónica y engrosamiento de la duramadre. Las enfermedades relacionadas con Inmunoglobulina G4 (IgG4) son enfermedades inmunomediadas cuyas manifestaciones neurológicas incluyen paquimeningitis medular e intracraneal. Describimos un caso clínico que presentaba paquimeningitis hipertróica con positividad IgG4 en biopsia cerebral. Material y métodos: Mujer de 65 años sin antecedentes de interés. Ingresó por episodios de parestesias, hemiparesia derecha y alteración del lenguaje de minutos de duración que remitieron con tratamiento antiepiléptico, la semana siguiente reirió cefalea occipital opresiva. Reingresa 1 mes después por cefalea intensa, progresiva, acompañada de náuseas, vómitos y vértigo postural. Seis meses más tarde además de la cefalea presenta parálisis de III, VI y VII pares craneales izquierdos. Resultados: La RM craneal con contraste al ingreso mostró engrosamiento de la duramadre en hemisferio izquierdo con realce dural. La analítica con autoinmunidad, serología, estudio de LCR y TAC toracoabdominopélvico fueron normales. Se realiza biopsia de parénquima cerebral y duramadre apreciándose intensa ibrosis difusa e inlamación crónica con necrosis central de tipo supurativo, sin observarse microorganismos ni signos de malignidad. Inicialmente se trató con corticoides experimentando mejoría. Finalmente, se detecta positividad IgG4 en la biopsia cerebral y la paciente se encuentra asintomática en tratamiento con rituximab. Conclusiones: La enfermedad sistémica relacionada con IgG4 es una entidad emergente de reciente deinición caracterizada por una reacción inlamatoria, difusa o formando una masa, única o múltiple. La paquimeningitis craneal hipertróica idiopática es un trastorno que puede formar parte del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4. 195 NEUMOENCÉFALO COMO COMPLICACIÓN A DISCOLISIS CON OZONOTERAPIA A. García Chiclano, M. Recio Bermejo, R. García Ruiz, S. Navarro Muñoz, M. Pacheco Jiménez, A. Mateu Mateu y A. González Manero Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: El neumoencéfalo es la presencia de aire intracraneal, cuya etiología más frecuentes es la traumática, pudiendo ser iatrogénica en un mínimo porcentaje. La clínica consiste en cefalea, que puede progresar a un deterioro neurológico incluso coma. Se diagnostica mediante TC simple. El tratamiento es conservador en la mayoría de los casos. Por otra parte, la discolisis con ozono es una técnica mínimamente invasiva, utilizada para el tratamiento de patología discal, que consiste en la administración de ozono por vía percutánea. El ozono produce una reacción de óxido-reducción, originando una deshidratación del disco, con una progresiva degeneración y reemplazamiento ibroso, lo que conlleva una disminución de volumen, y por tanto, una menor compresión de la raíz. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente en tratamiento con discolisis con ozonoterapia que desarrolla neumoencéfalo masivo secundario al procedimiento. Resultados: Mujer de 54 años con radiculopatía a nivel L4-5 y L5-S1 sin respuesta al tratamiento farmacológico. En la Unidad del Dolor realizan tratamiento intratecal con ozono, presentando tras la inalización del mismo y de manera inmediata, cefalea holocraneal brusca muy intensa, acompañada de náuseas y vómitos, sono/ fotofobia e intolerancia a la sedestación. Se realiza TC craneal urgente que muestra neumoencéfalo de distribución amplia y difusa por espacio subaracnoideo e intraventricular. Conclusiones: Aunque el neumoencéfalo suele ser de causa traumática, puede ser secundario a procedimientos epidurales. En pacientes sometidos a discolisis con Ozono que presenten cefalea intensa posterior al procedimiento, se debe sospechar el desarrollo de un neumoencéfalo como posible complicación. Cefaleas P2 ALTERACIÓN DE LAS FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES EN UNA SERIE DE DOCE PACIENTES CON MIGRAÑA CON AURA DEL TRONCO DEL ENCÉFALO C. Méndez del Barrio, C. González Oria, N. Cerdá Fuertes, M. Bernal Sánchez-Arjona y M.D. Jiménez Hernández Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: La migraña con aura del tronco cerebral es infrecuente, y su sintomatología es variada y relacionada con afectación de esta estructura del SNC. Material y métodos: Caracterizar a una serie de pacientes con este diagnóstico, en seguimiento en la Unidad de cefalea del HU. Virgen del Rocío y evaluar la afectación de funciones cerebrales superiores por activación diferentes áreas corticales durante el aura. Resultados: De los 12 pacientes, 7 eran varones y 5 mujeres, el 66,7% tenía menos de 40 años y el 75% tenía un nivel de estudios alto. Las FCS más afectadas fueron la concentración y la atención (91.2%), la luencia verbal (66,7%), otras alteraciones del lenguaje (58,3%) y diicultad para el cálculo y la escritura (58,3%). Valorando la zona activada, observamos una afectación de lóbulo parietal en un 83%, y afectación temporo-parieto-occipital y fronto-temporal de un 75%. Conclusiones: Los pacientes con migraña con aura del tronco cerebral tienen afectación de FCS, por lo que existe activación además de diferentes áreas corticales. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 196 CUANDO LA CEFALEA POST-PUNCIÓN NO CEDE A. Alonso Jiménez1, V.A. Vera Monge1, J. Martín Polo1 y R. Corrales Pinzón2 Conclusiones: El SVC es infrecuente en la edad adulta siendo una entidad en la cual el diagnóstico se realiza por exclusión de causas orgánicas y en el que el patrón estereotipado es el fundamento de su diagnóstico. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: Presentar un caso de trombosis de senos venosos cerebrales como complicación infrecuente de un síndrome de hipotensión licuoral secundario a punción lumbar (PL) diagnóstica en contexto de enfermedad desmielinizante multifocal. Material y métodos: Mujer de 34 años ingresada por pérdida de agudeza visual por ojo derecho y dolor con los movimientos oculares de inicio subagudo. En la exploración destaca un relejo pupilar aferente en ojo derecho. Ante la sospecha de neuritis óptica de origen desmielinizante, se inicia tratamiento con metilprednisolona. El estudio etiológico inicialmente incluye: análisis, TC cerebral y PL. Tras esta última presenta cefalea ortostática que cinco días después cambia en su patrón, haciéndose continua sin mejora durante el decúbito y acompañándose dos días después de diplopía binocular horizontal en la mirada lejana. La exploración revela una paresia para la abducción de ambos ojos sin papiledema. La RM cerebral conirma la presencia de lesiones desmielinizantes y muestra signos radiológicos de hipotensión licuoral, así como trombosis de senos venosos transverso y sigmoideo y vena yugular derecha. Resultados: Tras los hallazgos se inició anticoagulación con acenocumarol. El estudio de hipercoagulabilidad fue negativo y no existían factores de riesgo protrombótico asociados. La cefalea desapareció en dos semanas pero persiste la diplopía. Conclusiones: La trombosis venosa cerebral es una complicación rara pero potencialmente grave del síndrome de hipotensión de líquido cefalorraquídeo y debe considerarse entre las posibles complicaciones de una PL. Se postulan varios mecanismos para su desarrollo. El dato clínico clave para la sospecha diagnóstica es el cambio en el patrón habitual de la cefalea post punción. VÓMITOS DE REPETICIÓN: HACIA DÓNDE BUSCAR L. López Mesonero1 y S. Márquez Batalla2 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 2Servicio de Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: El síndrome de vómitos cíclicos (SVC) es una enfermedad idiopática caracterizada por episodios recurrentes de vómitos estereotipados con periodos intermedios asintomáticos. A pesar de afectar principalmente a los niños, también es reconocida en adultos. Material y métodos: Mujer de 45 años sin antecedentes previos de interés, no hábitos tóxicos ni tratamientos médicos. Profesión peluquera. Madre con antecedentes de migraña. En los últimos tres años acudió numerosas ocasiones a urgencias siendo ingresada por náuseas y vómitos alimentarios de repetición con anorexia, astenia y pérdida de peso. Los episodios presentaban similar inicio y una duración de 5 días presentando recuperación espontánea y recurrencia cada dos meses y medio. Resultados: Exploración física incluyendo neurológica con fondo de ojo sin alteraciones. Estudio etiológico incluyendo coprocultivos, serologías, ecografía abdominal, gastroscopia con biopsia duodenal y tránsito gastroduodenal sin alteraciones. En colangiorresonancia se evidenció colelitiasis. Había sido diagnosticada de gastroenteritis aguda de repetición e incluso se había realizado colecistectomía con posterior colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con esinterotomía por sospecha de origen biliopancreático sin mejoría. Ante la recurrencia de los síntomas, la ausencia de etiología orgánica y lo estereotipado de los episodios se diagnosticó de SVC iniciándose tratamiento con amitriptilina 25 mg con resolución completa de la sintomatología. ESLICARBAZEPINA COMO TRATAMIENTO DE UN CASO DE EPICRANIA FUGAX REFRACTARIA A. Aledo Serrano1, E. Toribio Díaz2, A. Pérez Pérez1, L. Ruiz Álvarez2, M. Hernández González-Monje1 y M.L. Cuadrado Pérez1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Henares. Objetivos: La epicrania fugax (EF) es una entidad descrita recientemente como un dolor de cabeza, breve y paroxístico, con trayectoria lineal o en zigzag sobre un hemicráneo. En cuanto a las posibilidades terapéuticas, únicamente existen datos limitados a series de casos cortas. No existe aún bibliografía sobre casos refractarios y su posible enfoque terapéutico. Material y métodos: Comunicamos un caso de EF refractaria a múltiples neuromoduladores, bloqueos anestésicos y toxina botulínica, que inalmente terminó controlándose con eslicarbazepina. Resultados: Varón de 38 años que desde hace 6 años presenta paroxismos de dolor, de alta intensidad y características eléctricas, que se originan siempre en región suboccipital derecha, y siguiendo un recorrido en línea recta, termina en región supraorbitaria ipsilateral en 1-2 segundos. No existen desencadenantes aparentes, y en los paroxismos de mayor intensidad el dolor se asocia a lagrimeo e inyección conjuntival. La frecuencia ha llegado a ser de 6 al día, siendo refractario a lamotrigina, pregabalina, gabapentina, topiramato, zonisamida, indometacina, valproato, lacosamida, levetiracetam, bloqueos anestésicos del nervio occipital mayor e iniltración de toxina botulínica en el origen del dolor. Hubo una respuesta parcial a carbamazepina, aunque con aparición de efectos secundarios importantes. Con eslicarbazepina 1.200 miligramos al día quedó asintomático. Conclusiones: La EF es una entidad de reciente descripción, sobre la que aún no existe un abordaje terapéutico óptimo delimitado. La eslicarbazepina podría ser una opción útil en casos refractarios a otros tratamientos. CEFALEA INTENSA TRAS ANALGESIA EPIDURAL: SÍNTOMA ALARMA DE NEUMOENCÉFALO T. Espinosa Oltra, E. Hernández Hortelano, J.J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, J.M. Sánchez Villalobos, C.M. Garnés Sánchez, L. Cabello Rodríguez, M. Dudekova, E. Fages Caravaca, L. Fortuna Alcaraz, V. Giménez de Bejar, E. Khan Mesia, M. López López, T. Tortosa Sánchez, A. Torres Alcázar, J.J. Soria Torrecillas, J.A. Pérez Vicente y M.D. Ortega Ortega Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Comunicar un caso de neumoencéfalo intraventricular tras punción dural accidental usando la técnica de pérdida de resistencia con aire. Material y métodos: Mujer de 55 años con dolor crónico lumbar y cervicobraquial en relación con patología degenerativa, con artrodesis lumbar hace 13 años. Durante la introducción de analgesia vía epidural presenta cefalea brusca de alta intensidad, a nivel frontal, sin focalidad neurológica, que aumenta con sedestación. Resultados: TAC craneal: Neumoventrículo y aire en espacio subaracnoideo en cisternas de la base y región supraselar. Ingresa para observación e inicia tratamiento sintomático con analgesia, hidratación, corticoides y reposo absoluto. Ante la persistencia de Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología cefalea en días sucesivos se realiza parche hemático peridural con mejoría clínica posterior. Conclusiones: La presencia de aire dentro de la cavidad craneal se conoce como neumoencéfalo. La causa más frecuente es el TCE con fractura abierta. Es una complicación poco frecuente (incidencia 1-2%) tras punción dural accidental durante la anestesia epidural, especialmente con la técnica de pérdida de resistencia con aire para identiicar el espacio epidural. Los signos de alarma son cefalea intensa tras punción, vómitos, náuseas, déicit motor, convulsiones. La prueba diagnóstica de elección es el TAC craneal. Presenta resolución espontánea en 2-5 días. Se recomienda tratamiento sintomático y reposo. Si la clínica persiste más de 5 días se puede realizar parche hemático peridural. El uso de suero salino en lugar de aire para la técnica de pérdida de resistencia disminuye la aparición de esta complicación al no introducir aire en el espacio subaracnoideo en caso de punción dural accidental. ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA POBLACIÓN CON CEFALEA EN RACIMOS (CR) EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL: CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES POR SEXO E. Zapata Arriaza, C. González Oria, M. Usero Ruiz, M. Bernal Sánchez-Arjona y M.D. Jiménez Hernández Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Analizar las características diferenciales de una muestra de pacientes con CR en base al género. Material y métodos: Presentamos una muestra de 50 pacientes con diagnóstico de CR. Se realiza un estudio observacional retrospectivo y se determinan diferentes aspectos clínicos y demográicos diferenciando por sexo, y un posterior análisis descriptivo de ambos géneros y de un subgrupo de 17 mujeres. Resultados: Contamos 25 hombres (H) y 25 mujeres (M). La edad media de inicio de síntomas es 34,8 años en los varones y 40,7 en las mujeres. Sobre los antecedentes médicos: (H/M): Fumador/a: (84%/48%); migraña (24%/32%) y ansiedad/depresión con una misma incidencia en ambos grupos (32%).Características clínicas; CR episódico (72%/60%), CR crónico (28%/40%), la localización retroorbitaria es la más frecuente en ambos grupos. Tratamiento; el abortivo más usado en ambos grupos es el oxígeno, el preventivo más utilizado y eicaz es el verapamilo (88%/72%). Sobre el subgrupo de mujeres, la mayoría son multíparas, y al preguntarles sobre la inluencia hormonal en su cefalea en racimos, la menopausia, menstruación o embarazo no inluyeron sobre las características de los clusters en nuestras pacientes. Conclusiones: En nuestro estudio se observan ciertas diferencias demográicas, clínicas y terapéuticas en los pacientes con CR en función del género. No hemos encontrado diferencias en el subgrupo de mujeres estudiadas, sobre la relación de variables ligadas al sexo y la CR. La serie descrita es pequeña y nuestro objetivo es ampliar y estudiar la cefalea en racimos en mujeres, sexo en el que es mucho menos prevalente esta patología. PAQUIMENGINTIS HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA F. Damas Hermoso1, F.J. Rodríguez Arnay2 y M. Marín Cabañas1 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Valme. Servicio de Medicina Interna. Hospital Nisa Sevilla-Aljarafe. Objetivos: La paquimeningitis hipertróica idiopática en una enfermedad poco común que cursa con una inlamación/engrosamiento de la duramadre. Su clínica es variable en función de las áreas afectadas. Su diagnóstico fundamentalmente es de exclusión. Se presenta un caso clínico con el in de realizar una revisión del diagnóstico diferencial y tratamiento de dicha patología. Material y métodos: Paciente de 41 años sin antecedentes personales de interés que acude a la consulta por cefalea opresiva 197 fronto-occipital de reciente inicio, sin signos de alarma. En la exploración neurológica no se objetiva focalidad pero dada la existencia de una cefalea de novo se solicita neuroimagen hallando en la RMN craneal un engrosamiento meníngeo de forma difusa de la duramadre con predominio de lóbulos frontales, temporales y región anterior de tronco-encéfalo. Tras estos resultados el paciente es ingresado para completar estudio. Resultados: Se realizan numerosas pruebas complementarias (analítica de autoinmunidad, serología, punción lumbar, Mantoux y RMN con contraste). Todas las pruebas son normales a excepción de la bioquímica del LCR en la que se detecta una ligera pleocitosis con predominio de monocitos y la RMN craneal en la que se observa una captación de contraste difusa de la duramadre. El paciente es tratado con corticoides con buena evolución. Conclusiones: La paquimeningitis hipertróica idiopática precisa para su diagnóstico descartar diversas enfermedades de naturaleza infecciosa, autoinmune/vasculítica o tumoral. El tratamiento con corticoides es efectivo en la mayoría de los pacientes, sin embargo, las recaídas son frecuentes precisando en ocasiones inmunosupresores. La mortalidad es baja aunque las secuelas neurológicas son frecuentes. NEURALGIA NASOCILIAR: UNA CAUSA DE DOLOR FACIAL DE CARACTERÍSTICAS DISTINTIVAS A. Aledo Serrano1, A. Guerrero Peral2, J. Gimeno Hernández3, C. de la Cruz Rodríguez2, P. Simal Hernández1, M. Ruiz Piñero2, J.A. Pareja Grande4 y M.L. Cuadrado Pérez1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 3Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico San Carlos. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Objetivos: La neuralgia nasociliar (o de Charlin) es una entidad infrecuente, sobre la que existe escasa literatura publicada. Material y métodos: Se describen 2 pacientes con neuralgia nasociliar recogidos en las Unidades de Cefaleas de dos Hospitales Terciarios. Resultados: Caso 1: mujer de 76 años sin antecedentes de interés que presenta desde hace 7 meses paroxismos diarios de dolor lancinante de alta intensidad en el ala nasal izquierda. Los episodios se autolimitan en 30 minutos y en ocasiones se desencadenan con el tacto en la zona. No recuerda trauma previo. Presenta alodinia tanto en la región del dolor, como en la circundante. La exploración rinológica y la TC facial son normales. Mejoría franca tras instilación de lidocaína intranasal. Posteriormente se realiza bloqueo anestésico con bupivacaína en la salida del nervio nasal externo, quedando prácticamente asintomática. Caso 2: varón de 74 años sin antecedentes de interés que desde hace 2 años presenta episodios paroxísticos de dolor sordo de intensidad moderada que se inicia en ala nasal derecha y se irradian a región ciliar ipsilateral. No recuerda traumatismo y tampoco presenta desencadenantes aparentes. TC facial muestra concha bullosa y osteomas sin obstrucción en seno frontal derecho. Por la buena tolerancia a los síntomas no se administró tratamiento alguno. Conclusiones: La neuralgia nasociliar es una causa de dolor facial probablemente infradiagnosticada. Sin embargo, es una entidad importante a incluir en el diagnóstico diferencial, por tener un abordaje terapéutico distinto a otras algias faciales regionales. NEURALGIA LAGRIMAL: TAMBIÉN DE ORIGEN POSTRAUMÁTICO A. Aledo Serrano, A. Gutiérrez Viedma, P. López Ruiz, R.N. Villar Quiles, J. Jiménez Almonacid y M.L. Cuadrado Pérez Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 198 Objetivos: La neuralgia lagrimal (NL) es una causa de dolor periorbitario de descripción reciente, con tan sólo tres casos publicados. En uno de ellos los síntomas se controlaron por completo mediante un bloqueo supericial del nervio. Hasta ahora no se ha comunicado ninguna NL de origen postraumático. Material y métodos: Describimos un caso de NL secundario a cirugía oftalmológica, con respuesta al bloqueo anestésico supericial del nervio lagrimal. Resultados: Mujer de 73 años que desde hace 7 años, tras una cirugía de faquectomía izquierda, presenta episodios de dolor eléctrico de intensidad moderada en un área redondeada de 3 × 3 cm adyacente al canto externo del ojo izquierdo. Los episodios son estereotipados, y tienen una duración de escasos minutos. La paciente presenta alodinia e hiperalgesia intercrítica en la región del dolor. La palpación del ángulo superoexterno orbitario es capaz de desencadenar los episodios. Tras bloqueo anestésico mediante inyección de 0,5 cc de bupivacaína al 5% en el punto de emergencia del nervio lagrimal, la paciente queda asintomática. Conclusiones: Al igual que otras neuralgias de los nervios pericraneales, la NL puede tener un origen postraumático. Será necesaria la descripción de otros casos para corroborar esta observación. ESTUDIO DE SÍNTOMAS PRODRÓMICOS EN UNA SERIE DE DOCE PACIENTES CON MIGRAÑA CON AURA DEL TRONCO DEL ENCÉFALO C. Méndez del Barrio, C. González Oria, E. Murillo Espejo, M. Bernal Sánchez-Arjona y M.D. Jiménez Hernández LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: El término de cefalea ortostática se utiliza con frecuencia como sinónimo de cefalea post-punción o síndrome de hipopresión licuoral. En ocasiones, estos episodios pueden ser secundarios a una disfunción autonómica. Material y métodos: Mujer de 18 años sin antecedentes de interés que reiere episodios repetidos de cefalea y mareo invalidantes desencadenados al adoptar la bipedestación o mantenerla de forma prolongada, y que ceden tras el decúbito. Resultados: La RM craneal y el LCR descartaron la presencia de un síndrome de hipopresión licuoral. El test de la mesa basculante evidenció una taquicardización sinusal no isiológica (frecuencias superiores a 120 lxm mantenidas durante más de 10 minutos). Durante la prueba se reprodujeron los síntomas habituales de la paciente coincidentes con las fases de mayor taquicardización. Conclusiones: El síndrome de taquicardia postural idiopática (POT) es una de las manifestaciones más frecuentes de la intolerancia ortostática. Se presenta fundamentalmente en mujeres jóvenes y su diagnóstico se basa en la respuesta al test de mesa basculante. Durante la bipedestación existe un incremento de la frecuencia cardiaca sinusal que excede los límites isiológicos, considerándose criterios diagnósticos un incremento de más de 30 lxm o una frecuencia superior a 120 lxm mantenidos ambos durante más de 10 minutos, sin hipotensión arterial sistémica asociada. Esta taquicardización puede acompañarse de síntomas en relación con hipoperfusión cerebral (mareo, visión borrosa) e hiperactividad simpática (temblor, palpitaciones) o cefalea ortostática que mejoran con el decúbito. El síndrome POT debe plantearse siempre en el diagnóstico diferencial de una cefalea ortostática sin evidencia de fuga licuoral. Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: La migraña con aura del tronco del encéfalo o basilar es considerada una variante de la migraña episódica, con una prevalencia de entre el 5-10% dentro de los pacientes con migraña. En una serie de doce pacientes hemos analizado la existencia de síntomas prodrómicos. Material y métodos: Realizamos una encuesta telefónica a doce pacientes de las consultas de cefaleas. Interrogamos sobre los síntomas prodrómicos con un intervalo entre 2 días hasta 2 horas del inicio del dolor. Las cuestiones principales estaban en relación a síntomas neurológicos como hipersensibilidad, alteraciones del lenguaje, autonómicas y motoras, por otro lado valoramos la presencia de cambios en el humor y sintomatología general como debilidad o alteraciones cutáneas. Resultados: Analizamos los resultados de 12 pacientes (7 varones y 5 mujeres), con edades entre 18 a 67 años. Los hallazgos en relación a los síntomas prodrómicos fueron presencia de disconfort en el cuello en 58,3%, fotofobia 66,7% y sonofobia en un 50%. En relación a alteraciones cognitivas y del lenguaje observamos déicit de concentración en un 50% y bradipsiquia en 58,3%. Encontramos alteraciones digestivas como náuseas, vómitos y dispepsia en un 33%, junto a alteraciones en la coordinación como mareo e inestabilidad en un 33%. Y por último en relación a los cambios en el humor nuestros pacientes presentan irritabilidad hasta en un 50%. Conclusiones: Podemos airmar la existencia de síntomas prodrómicos en nuestra serie de 12 pacientes con migraña con aura del tronco del encéfalo. TAQUICARDIA POSTURAL IDIOPÁTICA COMO CAUSA DE CEFALEA ORTOSTÁTICA M.D.R. Álvarez Escudero1, C. Ramón Carbajo1, G. Moris de la Tassa1, D. Calvo Cuervo2, E. Santamarta Liébana3 y J. Pascual Gómez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Cardiología; 3Servicio de Radiología. Hospital Universitario Central de Asturias. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE CASOS A.D. Adarmes Gómez, L. Lebrato Hernández, M. Bernal Sánchez y C. González Oria Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es deinido por la IHS-3 como dolor unilateral asociado a oftalmoparesia, secundario a inlamación idiopática granulomatosa del seno cavernoso, isura orbitaria superior u órbita, demostrada por biopsia o RM. Nuestro objetivo es describir una serie de casos diagnosticados de STH en una Unidad de Cefaleas. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de 13 casos de oftalmoparesia dolorosa, diagnosticados de STH tras estudio etiológico extenso. Se recogieron variables demográicas, clínicas, radiológicas, y terapéuticas. Resultados: De los 13 casos, 8 fueron varones. Edad media de presentación 47,6 años. (rango 21-73). Lateralización derecha en 7 casos. Par craneal más frecuentemente afectado: III par (n 8); 4 casos presentaron dos o más pares oculomotores, y 3 casos V par. Asociaron proptosis y quemosis sólo dos. La cefalea precede la oftalmoparesia en 10,41 ± 5,28 días. RM patológica en 4 casos: 3 con afectación de seno cavernoso, con extensión a isura orbitaria superior en 2 de ellos; 1 con afectación de recto interno y isura orbitaria superior. Todos los pacientes recibieron corticoides, con remisión de los síntomas, excepto uno en tratamiento con azatioprina por dependencia de esteroides. Seis casos presentaron recurrencias, que se resolvieron con esteroides, salvo 1 caso ya referido. Conclusiones: El hallazgo de neuroimagen normal en un gran número de casos de esta serie, no debe invalidar el diagnóstico de STH, cuando todos ellos siguen un patrón clínico característico, se ha realizado un exhaustivo diagnóstico de exclusión y existe una excelente respuesta a esteroides. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Cefaleas P3 EMPEORAMIENTO DE MIGRAÑA CAUSADO POR PREGABALINA J. González Menacho, L. Lajara Villar, M. Pareja León y J.M. Olivé Plana Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: La pregabalina ha demostrado eicacia en diferentes estudios para la prevención de migraña crónica y episódica, cefalea hípnica, así como para tratar cefalea post punción lumbar o neuralgia trigeminal, después de haber demostrado eicacia en modelos de dolor neuropático o de daño inducido por incisión, inlamatorio, o inducido por formalina. Pese a que se conoce que puede producir cefalea, no existen informes en la literatura sobre empeoramiento de migraña por pregabalina. Presentamos un caso que ilustra este punto. Material y métodos: Mujer de 51 años. Historia de cefalea con características de migraña episódica sin aura desde los 35 años de edad. Presenta frecuencia aproximada 1 episodio al mes, habitualmente los días previos a la menstruación, y que responden a almotriptan. A raíz de dolor cervical atribuido a protrusión discal, inició tratamiento con pregabalina, apareciendo empeoramiento de la intensidad de los episodios de migraña, de su frecuencia, y de su respuesta a almotriptan. Resultados: Tras 3 semanas de tratamiento, lo retiró a causa del empeoramiento de su cefalea, volviendo la misma a su peril habitual. Dos semanas después reinició la medicación durante otra semana, empeorando de nuevo, por lo que lo retiró de nuevo otra semana, induciendo esto una nueva mejoría. Tras un tercer intento un solo día, con aparición de nuevo episodio de cefalea intensa, abandonó el tratamiento con pregabalina con normalización de su cefalea a la situación previa. Conclusiones: El caso presentado cumple criterios de efecto adverso deinido según criterios Karch y Lasagna para efectos adversos farmacológicos. La pregabalina puede provocar empeorar la migraña. BLOQUEO ANESTÉSICO DE NERVIO OCCIPITAL MAYOR VS BLOQUEO ANESTÉSICO DE RAÍZ CERVICAL EN EL TRATAMIENTO DE LA CEFALEA J. González Menacho1, E. Gutiérrez Bonilla2, M.J. Montero Jaime3, M. Pareja León1 y J.M. Olivé Plana1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. 2Servicio de Fisioterapia. Policlínic Simonet-Reus. 3Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: Se considera un criterio diagnóstico de ciertas cefaleas la respuesta del dolor al bloqueo anestésico del nervio afectado, técnica no estandarizada por lo que la respuesta clínica podría ser muy diversa; algunos pacientes reciben en determinados contextos clínicos bloqueos anestésicos sobre raíces cervicales y no en nervios periféricos. Presentamos 3 pacientes que recibieron bloqueos anestésicos en raíces cervicales para su cefalea, sin respuesta, y quedaron asintomáticos tras bloqueos anestésicos sobre nervios occipitales mayores (NOM). Material y métodos: Caso 1. Mujer, 47a. Neuralgia de NOM derecho de meses de evolución. Rizolisis de raíz C2 sin efecto clínico. Caso 2. Mujer, 80 años. Neuralgia diaria de NOM derecho de 2 años de evolución. Rizolisis previa en raíz C2 sin efecto sobre la cefalea. Caso 3. Caso 2. Varón, 72 años. Neuralgia de NOM izquierda intermitente y frecuente, desde 3 años antes. Antecedentes: hiperuricemia, cardiopatía isquémica. Bloqueo anestésico de raíz cervical C2 sin efecto terapéutico. 199 Resultados: El bloqueo anestésico único con administración subcutánea de mepivacaína 1,7 mg + betametasona 1,0 mg sobre NOM afectado generó abolición de la cefalea durante 6 meses-1 año en cada paciente. Conclusiones: La anatomía de los NOM explica que el bloqueo de una raíz pueda no ser eicaz para controlar el dolor de la neuralgia occipital, dado que se puede seguir transmitiendo el dolor a través de las raíces no bloqueadas, lo que no ocurre al bloquear el nervio periférico. Recordamos la necesidad de practicar bloqueo nervioso de NOM y no de raíces cervicales para tratar la neuralgia del nervio occipital. TMSR: PROMETEDORA ALTERNATIVA TERAPÉUTICA CONTRA CEFALEAS CRÓNICAS L. Esteban Fernández1, O. Casals Rafecas1, L. Gangoiti2, A. Herrera1 y V. Anciones1 1 2 Servicio de Neurología. Sanatorio Nuestra Señora del Rosario. Servicio de Rehabilitacion. Neuromadrid. Objetivos: La estimulación magnética transcraneal repetitiva (TMSr) se presenta como una alternativa de tratamiento en casos de dolor crónico refractario a fármacos, al modular los circuitos implicados en la percepción dolorosa. Presentamos nuestra experiencia con TMSr en 2 casos de cefalea mixta crónica, refractaria al tratamiento. Material y métodos: El primer caso es una mujer de 51 años con cefalea crónica diaria de 30 años de evolución, asociando 12 días de migraña y un consumo medio de 60 mg de zolmitriptán cada mes. Nuestra segunda paciente es una mujer de 27 años con cefalea crónica diaria de 12 años de evolución y crisis migrañosas diarias en tratamiento con AINEs. Se realizaron 8 sesiones de TMSr a frecuencias excitatorias (10Hz); 80% del umbral motor en reposo; aplicando 1.500 pulsos a nivel de la corteza motora primaria (M1) izquierda. Resultados: Se objetivó una resolución completa de las crisis migrañosas con franca mejoría de la cefalea crónica diaria en la segunda de nuestras pacientes, quien reirió una disminución en intensidad (de 7,5-9 a 5-6 en EVA), de frecuencia (de 4-5 episodios diarios a 1-2), y de duración (de 2 a 1 hora) de sus cefaleas. Ambas redujeron las dosis de analgésicos precisadas y mantuvieron la eicacia del tratamiento sin cambios en la siguiente visita, al mes de aplicar la terapia. Conclusiones: En nuestra experiencia, la TMSr se plantea como una prometedora terapia alternativa para el tratamiento de cefaleas crónicas, siendo altamente efectiva en crisis migrañosas. Hará falta alcanzar una mayor experiencia y deinir protocolos y parámetros de estimulación más óptimos. RESPUESTA DEL SÍNDROME DE OREJA ROJA AL BLOQUEO ANESTÉSICO DEL NERVIO OCCIPITAL MAYOR (NOM) N. González García, A. Aledo Serrano, J. Jiménez Almonacid, P. López Ruiz, J. Porta Etessam y M.L. Cuadrado Pérez Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: El síndrome de la oreja (SOR) es una entidad infrecuente, que puede ser equivalente o acompañante de migraña, y se caracteriza por episodios de enrojecimiento en uno o ambos oídos externos asociado a dolor o sensación de ardor. Se ha comunicado la efectividad del bloqueo del auriculotemporal, describimos un caso con respuesta al bloqueo anestésico del nervio occipital. Material y métodos: Paciente de 54 años, que consulta por cefalea de 10 años de evolución, de características pulsátiles, hemicraneal izquierdo centrado en la región periocular y del pabellón auditivo ipsilateral con enrojecimiento y aumento de la temperatura Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 200 de este último. Los episodios tienen una duración habitual de 5 horas. En el momento de la consulta presenta un episodio de estas características de unos 20 minutos de evolución. A la exploración se aprecia enrojecimiento del lóbulo de la oreja de predominio en su región superior, asociado a sensación de ardor y calor. Se decide como maniobra terapéutica bloqueo anestésico de ambos NOM con 2,5 ml de bupivacaína al 0,5%. Resultados: La cefalea se resuelve a los 5 minutos, a los 20 minutos se aprecia reducción de los signos descritos en más de un 50% y a los 60 minutos la paciente se encuentra asintomática. Conclusiones: El SOR puede ser un síntoma acompañante de la migraña y al igual que otras manifestaciones de dicha entidad, puede responder al bloqueo anestésico del NOM. EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO DE LA MIGRAÑA CRÓNICA CON TOXINA BOTULÍNICA TIPO A I. de Antonio Rubio y A. Ortega Moreno Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves. Objetivos: La migraña crónica (MC) es un trastorno neurológico discapacitante que afecta al 2% de la población general. Comunicamos nuestra experiencia en el tratamiento proiláctico con toxina botulínica tipo A (TBA) de un grupo de pacientes con MC. Material y métodos: Pacientes valorados en consulta de Cefalea del Hospital Universitario Virgen de las Nieves en el período enero 2013-mayo 2014, que cumplen criterios de MC y han sido refractarios, al menos, a dos tratamientos farmacológicos proilácticos. Se realizan iniltraciones con TBA (155-195 U en 31-39 puntos, cada 12 semanas) según protocolo estudio PREEMPT. En cada visita trimestral se recoge calendario con la frecuencia e intensidad de la cefalea. Se considera eicacia clínica la reducción de más del 50% de las crisis de cefalea. Resultados: Estudio transversal de 19 pacientes con edad media de 42 años (15M/4H); 6 con abuso de medicación. Experimentan respuesta eicaz (RE) al tratamiento 9 pacientes (47%). De los 9 pacientes que no mejoran tras tres iniltraciones, 2 mejoran temporalmente (24 semanas); un paciente abandona el tratamiento. Los pacientes con RE, mejoran tras la primera iniltración. Conclusiones: El tratamiento con TBA, según el paradigma de inyección del estudio PREEMPT), es seguro y eicaz al menos en un 47% de los pacientes con MC refractaria, mejorando la calidad de vida y la discapacidad asociada. Los pacientes con RE mejoran signiicativamente tras la primera iniltración con TBA. CEFALEA POR ACTIVIDAD SEXUAL PRIMARIA CON PATRÓN TEMPORAL EN ACÚMULOS: A PROPÓSITO DE UN CASO O.D. Ortega Hernández, L. López Mesonero, M. de Lera Alfonso, M.I. Pedraza Hueso, P. Mulero Carrillo, H. Avellón Liaño, M. Ruiz Piñero, C. de la Cruz Rodríguez, E. Martínez Velasco y A. Guerrero Peral Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: El peril temporal de la cefalea primaria por actividad sexual es variable; un 40% de casos croniican durante periodos superiores a un año. Presentamos una paciente con un patrón temporal que lleva a relexionar sobre la isiopatología de esta cefalea. Material y métodos: Mujer de 48 años con cefalea relacionada con la actividad sexual desde 5 años antes. Dolor punzante periocular izquierdo iniciado durante la excitación sexual, que alcanzaba una intensidad grave en el coito, y cedía al cabo de 10 minutos. Pese a mantener una actividad sexual regular, los episodios se acumulaban en periodos de tiempo de 2 a 4 semanas. Ausencia de LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología síntomas autonómicos. Exploración neurológica y neuroimagen sin alteraciones signiicativas. Resultados: En cefaleas con patrón temporal deinido como cefalea hípnica (CH) o cefalea en acúmulos (CA), se ha observado la implicación del hipotálamo. También sabemos que el orgasmo da lugar a una gran activación hipotalámica, por lo que no sorprende la descripción de pacientes que asocian cefalea por actividad sexual a CH o CA, o bien casos en los que la actividad sexual resuelve crisis de CA. Nuestra paciente no presenta dato alguno sugerente de CA aunque, a diferencia de la mayoría de las cefaleas por actividad sexual, el dolor es localizado, anterior y unilateral. Conclusiones: El patrón temporal de este caso apoya la idea de que el hipotálamo puede estar implicado en la cefalea por actividad sexual. Animamos a la observación de este posible patrón temporal en acúmulos en esta cefalea, sobre todo cuando sus características son atípicas. CEFALEA NUMULAR RELACIONADA CON MENINGIOMA TEMPORAL IPSILATERAL J. González Menacho, M.J. Díaz Mora, M. Real Álvarez, C. Cambra Poveda, F. Dolz Güerri y J.M. Olivé Plana Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: La cefalea numular es una cefalea primaria unilateral de localización ija de origen desconocido, reconocida recientemente en la clasiicación de la International Headache Society. Se han publicado algunos casos de cefaleas sugestivas de este diagnóstico, en relación a lesión intracraneal (quistes aracnoideos, 1 meningioma, 1 adenoma hipoisario). Presentamos un paciente con cefalea numular en cuanto a características clínicas, pero causada por un meningioma. Material y métodos: Caso clínico: hombre, 38 años. Presenta dolor temporal retroauricular izquierdo de intensidad moderada en una región redondeada de 2 cm aproximadamente, persistenteluctuante y que aumenta con el giro cervical, de 2 años de evolución. Historia previa de acúfeno pulsátil en oído izquierdo desde años antes. Sin antecedentes médicos de interés. Exploración normal salvo alodinia en la zona afectada, sin datos de focalidad neurológica. Planteó posible cefalea numular. Resultados: Se practicó bloqueo anestésico de nervio occipital mayor izquierdo mediante inyección subcutánea de 0,5 ml de mezcla con mepivacaína 1,7 mg + betametasona 1,0 mg, reiriendo el paciente en el control clínico posterior discreta mejoría sin desaparición del dolor. RMN cerebral: meningioma temporal en región inmediatamente subyacente a la región afectada. Se practicó exéresis de la lesión, desapareciendo desde entonces la cefalea. Conclusiones: En nuestro conocimiento, este es el segundo caso comunicado en la literatura de cefalea numular en la que se demuestra un meningioma en la región intracraneal subyacente, recordando la posibilidad de que la sintomatología sea secundaria a procesos estructurales. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO ESENCIAL FAMILIAR B. Fernández Rodríguez, P. Guerrero Becerra, C. Tabernero, J. Duarte, C. Simonet Hernández, N. Morollón Sánchez-Mateos y M.I. Zamora García Servicio de Neurología. Hospital General de Segovia. Objetivos: La forma idiopática de neuralgia del trigémino suele ocurrir de manera esporádica, sin agrupación familiar. Las formas familiares son infrecuentes y poco analizadas en la literatura médica. Presentamos una serie de casos de pacientes con neuralgia esencial del trigémino con un familiar afecto por la misma patología. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Cuatro pacientes y sus respectivos familiares, diagnosticados de neuralgia esencial del trigémino. Resultados: Se analiza edad, género, forma de presentación y pronóstico de la neuralgia con tratamiento médico y quirúrgico, cuando éste se efectuó, en todos los casos. Se dispuso de una RM normal en todos los pacientes. Conclusiones: Estas agrupaciones familiares apoyan la idea de probables implicaciones genéticas en el desarrollo de este cuadro. Se postulan como posibles causas, por un lado, conformaciones anatómicas heredadas en la estructura de la base del cráneo que facilitarían la compresión del trigémino por estructuras vasculares y, por otro, alteraciones genéticas en la codiicación de canales de calcio que provocarían su hiperexcitabilidad. Se sugiere con los casos analizados un modo de herencia ligado al cromosoma X o autosómico dominante. Alteraciones genéticas similares se han propuesto en otras neuralgias familiares, como la occipital o la del nervio intermediario, las cuales pueden coexistir. GRADO DE CUMPLIMIENTO DE LOS CRITERIOS DE REMISIÓN DE PACIENTES CON CEFALEA DESDE URGENCIAS A LA CONSULTA DE NEUROLOGÍA SEGÚN LA SEN M.E. Toribio Díaz1, L. Cabeza Osorio2, E. Lozano Rincón2 y L. Ruíz Álvarez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario del Henares. Objetivos: La cefalea constituye un síntoma prevalente en el Área de Urgencias (AU) y en la Consulta de Neurología (CN). Pretendemos averiguar el grado de cumplimiento de los criterios de remisión, establecidos por la SEN, desde el primer ámbito asistencial al segundo, en un hospital terciario sin guardias de Neurología. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes consecutivos remitidos por cefalea desde AU a la CN. Analizamos: datos demográicos, aspectos relejados en historia de urgencias (cefaleas previas, cambio en características, síntomas de alarma), realización de TC craneal y hallazgos patológicos, tratamiento sintomático/preventivo y tipo al alta, diagnósticos en AU y en CN, criterios de remisión adecuados a la CN. Resultados: Incluimos 60 pacientes (44 mujeres), edad media 40,6 ± 15,1 años. En el 42% se relejó historia previa de cefaleas, en 7,8% cambios en sus características, en 31,6% síntomas de alarma. Al 41,6% se le realizó TC craneal, 1,2% patológicos. El 96,5% recibió tratamiento sintomático al alta (91,3% AINEs, 8,7% trpiptanes). A ningún paciente se le prescribió tratamiento preventivo. Diagnósticos en AU: 26,6% “Cefalea”, 35% “Migraña”, 5% “Cefalea tensional”. En CN: 56,6% “Migraña”, 13,3% “Cefalea tensional”, 5% “Cefaleas cervicogénicas” y “Algias faciales atípicas”. Sólo un 26,6% cumplía algún criterio de remisión a CN, según lo establecido por la SEN. Conclusiones: La mayoría de pacientes remitidos a la CN desde AU se incluirían en el grupo de Cefaleas primarias. Consideramos que una anamnesis y conocimiento adecuados de los fármacos sintomáticos/preventivos limitarían la realización de TC craneal en urgencias y la remisión inadecuada de pacientes a la CN. PREVALENCIA E IMPACTO LABORAL DE LA CEFALEA PRIMARIA EN CUENCA J.O. Casanova Lanchipa1, J.A. Ramos Montesinos2, N. Sánchez Pérez1, F.M. Siacara Aguayo3, E. Dorvil2, G. Saint-Jean2, L. Gómez Romero4 y F.J. Carod-Artal5 1 Servicio de Atención Primaria. Centro de Salud Cuenca I. Servicio de Atención Primaria. Centro de Salud Cuenca II. 3 Servicio de Atención Primaria. Centro de Salud Cuenca III. 2 201 4 5 Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz. Consultant Neurologist. Raigmore Hospital NHS. Objetivos: Conocer la prevalencia de la cefalea primaria (CP) y su impacto laboral en la población de Cuenca. Material y métodos: Estudio epidemiológico realizado en población adulta de la ciudad de Cuenca, entre febrero-marzo de 2014. Se calculó una muestra de 964 pacientes con un nivel de conianza del 95% y una precisión del 3%. Se realizaron encuestas telefónicas y posteriormente entrevistas personales. Se aplicaron los criterios diagnósticos ICHD3-Beta 2013 y los test de MIDAS y HIT-6. Resultados: Se obtuvieron 191 (19,8%) contactos válidos de las 964 llamadas telefónicas. Tras completar la encuesta, 113 (11,7%) cumplían criterios de CP. 75 (7,8%) sujetos (69,3% mujeres; edad media 46) padecían migraña (MIG): MIG sin aura 21 (2,2%), MIG con aura 15 (1,6%), MIG con/sin aura 6 (0,6%), MIG crónica 3 (0,3%), probable MIG 30 (3,1%). MIG complicada 11 (1,1%): Estatus migrañoso 9 (0,9%), aura persistente sin infarto 2 (0,2%). 58 (6%) presentaron cefalea tensional (CT) (mujeres 67,2%; edad media 51,5): CT episódica infrecuente 6 (0,6%), CT episódica frecuente 2 (0,2%), CT crónica 2 (0,2%), probable CT 48 (5%). No se encontraron casos de cefalea autonómica trigeminal. Hubo una mayor prevalencia de CP entre estudiantes y trabajadores activos (MIG: 61,3%;CT: 55,2%). El promedio de episodios en los tres meses previos y la intensidad media del dolor (EVA) fueron de 12,5 (p = 0,01) y 5,6 (p = 0,001) respectivamente, en MIG y de 21,5 y 4,7 en CT. La MIG produjo una mayor discapacidad moderada-grave: MIDAS (37%) y HIT-6 (48%; p = 0,04). Conclusiones: La prevalencia de CP en Cuenca es 11,7%, predomina la MIG. La MIG es menos frecuente, más intensa y más incapacitante que la CT. CEFALEA EN RACIMOS SINTOMÁTICA A ANGIOMA VENOSO TRONCOENCEFÁLICO A. García Chiclano, S. Navarro Muñoz, R. García Ruiz, M. Pacheco Jiménez, A. Mateu Mateu, R. Piñar Morales y A. González Manero Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: La cefalea en racimos (CR) es una cefalea primaria que pertenece al grupo de cefaleas trigémino-autonómicas (CTA) y cuyo origen parece estar relacionado con una disfunción hipotalámica. Un pequeño porcentaje de casos son secundarios a lesiones estructurales intracraneales, generalmente en el área hipoisaria y/o fosa posterior. Material y métodos: Presentamos el caso clínico de un varón de 35 años con clínica típica de CR hemicraneal derecha estricta, refractaria a tratamiento farmacológico especíico. La exploración neurológica era normal. Se completa estudio mediante RMN cerebral y angio-RM en fase venosa que muestra una malformación vascular sugestiva de angioma venoso hemiprotuberancial derecho. Es el primer caso descrito con esta asociación. Resultados: La lesión subyacente asociada a CTA más frecuentemente descrita en la bibliografía son los tumores (en la mitad de los casos de localización hipoisaria) seguida de lesiones vasculares, entre ellas la más habitual es la disección arterial cráneo-cervical. No se ha descrito, hasta la fecha, ningún caso asociado a angioma venoso de fosa posterior. En nuestro caso, aunque la relación entre ambas entidades es discutible, sería interesante plantear la posibilidad de intervención quirúrgica para el control clínico, dada la respuesta subóptima a tratamiento médico. Conclusiones: Ante un paciente con CTA, debe contemplarse siempre el uso de estudio complementario con neuroimagen para descartar la presencia de una lesión estructural subyacente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 202 SÍNDROME DE EFUSIÓN UVEAL SECUNDARIA A TRATAMIENTO PREVENTIVO DE MIGRAÑA SIN AURA A. García Chiclano, J. Millán Pascual, L. Turpín Fenoll, A. Mateu Mateu, A. González Manero y M. Pacheco Jiménez Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: La efusión uveal (EU) supone la acumulación anómala de material seroso entre la esclera y la úvea condicionando un cierre del ángulo iridocorneal y riesgo de glaucoma secundario. Cursa con descenso doloroso uni/bilateral de agudeza visual y enrojecimiento ocular. La EU es un efecto adverso raro descrito por numerosos fármacos como antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina o sulfonamidas como topiramato (TPM) o zonisamida (ZNS). Material y métodos: Paciente de 37 años hipermétrope en seguimiento por migraña crónica (MC) en tratamiento con escitalopram por síndrome ansioso-depresivo. Inicia tratamiento preventivo con TPM presentado tras 16 días disminución binocular dolorosa de agudeza visual con estrechamiento de cámara anterior y elevación de presión intraocular. Una ecografía ocular conirma diagnóstico de EU. La suspensión de ambos fármacos normaliza ángulo cameral anterior. Dos meses más tarde se añade zonisamida provocando nuevo episodio de EU aunque monocular derecho. Resultados: TPM es el preventivo de elección en MC casi siempre asociado a otro preventivo (como toxina botulinica) o eutimizantes. Suele ser bien tolerado y su relación con glaucoma de ángulo cerrado está bien descrita aunque se desconocen los mecanismos (EU, edema ciliar o inhibición de anhidrasa carbónica). La EU está asociada a diversos fármacos sobre todo en pacientes predispuestos por hipermetropía. Conclusiones: La EU es una complicación infrecuente que suele precipitarse en pacientes predispuestos por diversos fármacos algunos de uso neurológico habitual. La retirada precoz del tratamiento es fundamental para el pronóstico visual. A nivel preventivo debe evitarse el uso de fármacos similares en pacientes que han presentado EU previa. Cefaleas P4 LOCALIZACIÓN DEL DOLOR EXCLUSIVAMENTE CERVICAL EN LA MIGRAÑA J. González Menacho, C. Cambra Poveda, E. Maricalva Díez, E. Silva Díaz, L. Grigorita, B. Boscà Martínez y J.M. Olivé Plana LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología durante 5 días y reapareció un nuevo episodio, reiniciando la medicación durante otros 8 meses hasta la actualidad, sin recurrencia desde entonces de episodios de cervicalgia. Conclusiones: El caso actual muestra la diicultad en el tratamiento de la migraña de ciertos pacientes, debido a una localización poco infrecuente de la misma –pese al resto de síntomas característicos- que provocó que fuera estudiado y tratado por especialistas no dedicados especialmente al manejo de la cefalea. EMPEORAMIENTO DE CEFALEA EN RACIMOS CAUSADO POR GINGKO BILOBA B. Boscà Martínez1, J. González Menacho1, C. Cambra Poveda1, A. Miró Escoda2, L. Grigorita1, M. Pareja León1, M. Real Álvarez2, A.I. Malo Cerisuelo2 y J.M. Olivé Plana1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: El gingko biloba se utiliza en usos diversos en medicina. El extracto concentrado de hojas de gingko biloba EGb 761 disminuye la producción de ACTH y vasopresina en el hipotálamo. No se conoce que tenga un efecto clínico demostrado sobre ninguna cefalea primaria. Presentamos una paciente en la que el consumo de gingko biloba produjo un empeoramiento claro de cefalea en racimos. Material y métodos: Mujer, 56 años. Diagnosticada de cefalea en racimos desde años atrás por episodios diarios de dolor frontal unilateral derecho de 2 horas de duración, agrupados en rachas de hasta 3 meses de duración. Se acompaña de lagrimeo/enrojecimiento ocular ipsilaterales. A raíz de la última racha, inició verapamilo 120 mg/día, además de zolmitriptan en los episodios, apareciendo clara mejoría de los episodios –persistiendo crisis menos intensas- en poco más de una semana. Al subir dosis a 240 mg/ día desapareció casi absolutamente la cefalea. Resultados: A causa de dolor lumbar recomendaron tratamiento con gingko biloba, presentando desde el segundo día crisis especialmente intensas de cefalea idéntica a la suya habitual, permaneciendo así 8-10 días tras lo que suspendió gingko biloba, reduciéndose la cefalea a episodios similares pero de muy baja intensidad. Por ello se consideró efecto adverso posible según criterios de Karch y Lasagna. Conclusiones: El extracto de gingko biloba, que ejerce parte de sus efectos farmacológicos mediante su interacción con el hipotálamo, puede incrementar las manifestaciones dolorosas de la cefalea en racimos. Creemos posible una interacción del mismo con las orexinas 1 y 2, como mecanismo que explicaría este efecto. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: Presentar un caso clínico con localización de corpalgia poco habitual en la migraña, que puede dar lugar a error diagnóstico con facilidad. Material y métodos: Varón de 46 años, consulta por accesos de cervicalgia acompañada de limitación de movilidad cervical y sensación de rigidez, de 20 años de evolución aproximadamente. Cada episodio se acompaña de sonofotofobia y necesidad de reposo en cama. Le ocurre en 2-4 ocasiones al mes, durante horas o días en cada ocasión. EVA 7-8/10. Ha sido estudiado por traumatología con RMN que demostró como único hallazgo rectiicación de columna, por lo que sigue programa de rehabilitación desde hace años, sin mejoría. Trata los episodios con AINE y paracetamol cada 4 horas, con respuesta limitada. Sin antecedentes de interés. No hábitos tóxicos. Resultados: Con la impresión clínica de migraña extracefálica, sin aura, se decidió tratamiento con amitriptilina 25 mg/24 horas por vía oral como preventivo. Desde entonces ha tenido (en 1 año) 2 episodios de cervicalgia, ambos en los primeros 15 días de tratamiento. Al cabo de 5 meses de tratamiento dejó la medicación CONGESTIÓN NASAL COMO SÍNTOMA AUTONÓMICO ACOMPAÑANTE DE CRISIS MIGRAÑOSAS M.C. de Lera Alfonso, L. López Mesonero, H. Avellón Liaño, C. de la Cruz Rodríguez, M.I. Pedraza Hueso, M. Ruiz Piñero, O.D. Ortega Hernández, L. Blanco García, A. Juanatey García y A.L. Guerrero Peral Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: La migraña puede acompañarse de síntomas autonómicos craneales como lagrimeo, inyección conjuntival y, menos frecuentemente, edema palpebral. Presentamos un caso con llamativa congestión nasal asociada a crisis migrañosas. Material y métodos: Mujer de 58 años con antecedentes de hipertensión arterial e hiperlipidemia familiar. Desde la juventud episodios infrecuentes (1-2 al mes) de cefalea periocular, generalmente lateralizada a la izquierda, de carácter pulsátil y acompañada de fotofobia, sonofobia e intolerancia al ejercicio físico. La Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología mayoría de los ataques, sobre todo los más intensos, se asociaban a edema palpebral y lagrimeo bilaterales, y, principalmente, a una importante congestión nasal. Sin tratamiento el ataque podía prolongarse hasta 72 horas, pero la paciente los controlaba con triptanes; tras desaconsejarse su uso inmediatamente después de un infarto agudo de miocardio acudió a nuestra consulta de cefaleas. Exploración basal y neuroimagen sin alteraciones. Con los beta-bloqueantes prescritos por su cardiólogo disminuyó el número de episodios, pero éstos no respondían a anti-inlamatorios y producían gran repercusión funcional sobre todo por la tumefacción nasal (la paciente trabajaba cara al público); por ello añadimos topiramato a dosis bajas con buena respuesta. Resultados: Los síntomas autonómicos no son excepcionales en migraña. Se ha propuesto que en crisis especialmente intensas puede activarse el sistema parasimpático craneal que inerva, entre otras estructuras, la mucosa nasal. También parece que estas crisis con síntomas autonómicos responden especialmente bien a triptanes, como ocurría en nuestro caso. Conclusiones: Crisis migrañosas pueden acompañarse de una importante congestión nasal que da lugar a una especial discapacidad. SÍNDROME DE ALICIA EN EL PAÍS DE LAS MARAVILLAS Y VISIÓN EN TÚNEL ALTERNANTES PERSISTENTES EN LA MIGRAÑA CON AURA J. González Menacho, P. Cocostegui García, C. Cambra Poveda y J.M. Olivé Plana Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: El síndrome de Alicia en el país de las maravillas es una alteración visual funcional intermitente que se ha asociado al aura de la migraña, pudiéndose presentar también en otras situaciones como infección aguda por virus Epstein-Barr. Presentamos una paciente con síndrome de Alicia en el país de las maravillas y en visión en túnel a diario, y episodios de migraña. Material y métodos: Caso clínico. Mujer, 16 años. Padece desde hace 4 meses episodios diarios de breve duración, cada mañana, de visión en túnel (visión borrosa por la periferia de todo el campo visual) y cada noche, sensación de modiicación de su tamaño respecto del entorno y respecto otras personas. Ninguno de los síntomas los relaciona con cefalea. Además, durante este tiempo ha tenido 2-3 episodios de cefalea frontal opresiva de predominio izquierdo intensa, con sonofotofobia y náuseas, sin vómitos, que ha cedido en 2-3 días. Exploración: fondo de ojo normal, sin focalidad neurológica. Examen físico general normal. Resultados: Analítica general normal, con serologías a VEB y CMV negativas. RMN cerebral normal. Examen oftalmológico normal. Tratamiento preventivo con amitriptilina: disminución de la frecuencia de la cefalea. Conclusiones: Las características del aura visual de la paciente presentada son únicas entre las conocidas, por su frecuencia, duración y síntomas particulares. Pese a ello, la constelación de síntomas focales reiterados en contexto de cefalea claramente migrañosa de la paciente permite considerar dicha sintomatología visual como una forma atípica de aura prolongada, en una forma no publicada hasta la fecha según nuestro conocimiento. 203 Objetivos: Describir las características polisomnográicas y evolución clínica en pacientes con cefalea crónica resistente a múltiples tratamientos y síndrome de movimientos periódicos de miembros (SMPS) tratado con agonistas dopaminérgicos. Material y métodos: Tres pacientes diagnosticados de cefalea crónica diaria y migraña crónica resistentes a múltiples tratamientos preventivos y sintomáticos. Se realizó estudio protocolizado en la consulta de cefalea y estudio del sueño mediante polisomnograma (PSG). Resultados: Estudio de imagen normal. El PSG mostró un índice de movimientos periódicos de miembros patológico (84,05; 49,01 y 37,97) que alteraba signiicativamente la estructura del sueño. No se obtuvieron datos de síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño ni otra patología del sueño. Estos pacientes fueron tratados con rotigotina (dosis) con una evolución favorable en la calidad del sueño y la clínica de cefalea. Conclusiones: El fracaso terapéutico de las cefaleas crónicas puede hacernos pensar en una alteración en la estructura del sueño como puede ser SMPS. El tratamiento adecuado de este síndrome puede mejorar de manera secundaria la estructura del sueño y la clínica de cefalea crónica refractaria. ¿ES POSIBLE LA IRRADIACIÓN TRANSVERSAL DE LA EPICRÁNEA FUGAX? REFLEXIONES A PROPÓSITO DE DOS CASOS M.C. de Lera Alfonso1, A. Aledo Serrano2, T. Liaño Sánchez2, M. Ruiz Piñero1, M.I. Pedraza Hueso1, A.L. Guerrero Peral1, J. Porta Etessam2 y M.L. Cuadrado Pérez2 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: En la epicránea fugax (EF) se producen episodios de dolor con un movimiento amplio y rápido con inicio y inal en un hemicráneo e irradiación postero-anterior o antero-posterior. Describimos dos pacientes con cuadros equiparables a la EF salvo por una irradiación transversal del dolor. Material y métodos: A) Mujer de 52 años que 3 años antes comenzó con un dolor localizado en una zona circular de 3 centímetros de diámetro en región occipital derecha; dolor basal opresivo de intensidad 6/10 en EVA y exacerbaciones 10/10. Además, paroxismos de dolor eléctrico 7-8/10, iniciados en esta zona con irradiación lineal anterior alcanzando ojo ipsilateral en 2 segundos con inyección conjuntival y lagrimeo. Posteriormente episodios de dolor de intensidad 5/10 de inicio parietal derecho e irradiación en zigzag en un plano coronal alcanzando la calota parietal izquierda en 2-3 segundos. B) Varón de 39 años que presentaba desde 4 años antes episodios infrecuentes de un dolor lancinante, de intensidad 5/10, inicio parietal izquierdo e irradiación lineal alcanzando en 3 segundos la región parietal derecha. Resultados: El movimiento característico de la EF puede ser de avance o retroceso con puntos de origen y inalización en un mismo hemicráneo, habiéndose descrito la alternancia de lado o la topografía sagital. El trayecto del dolor desborda el correspondiente a un tronco nervioso y su transmisión puede deberse a mecanismos bien centrales, o bien periféricos eléctricos o químicos. Conclusiones: La transmisión del dolor característica de la EF puede producirse en el plano coronal saltando de uno a otro hemicráneo. CEFALEA REFRACTARIA Y SÍNDROME DE MOVIMIENTOS PERIÓDICOS DE MIEMBROS DURANTE EL SUEÑO J. Molina Seguín1, M. Aguilar-Andújar2, A.M. Domínguez Mayoral1, C. Menéndez de León2 y F.J. Viguera Romero1 PACIENTE PORTADORA DE NUEVA MUTACIÓN RELACIONADA CON CADASIL Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. J.J. Bravo Gómez, M.A. del Real Francia, M.J. Corrales Arroyo, C. Valencia Guadalajara, A. López García y N. Giraldo Restrepo 1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 204 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. AFECTACIÓN DE FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES (FCS) EN MIGRAÑA CON AURA PROLONGADA Objetivos: Comunicación de un caso de CADASIL (cerebral autosomal arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy), cuyo estudio genético reveló una mutación no descrita previamente. Material y métodos: Mujer de 52 años, con cefaleas de carácter migrañoso de años de evolución, que consulta por parestesias y pérdida de fuerza en miembro superior izquierdo e hipoestesia en hemicara izquierda. En pruebas de imagen se evidenciaron lesiones conluentes en sustancia blanca periventricular, centros semiovales, a nivel subcortical frontal y parietal bilateral, y en polo anterior de ambos lóbulos temporales, además de afectación de sustancia blanca pontina. Todos estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de CADASIL, por lo que se solicitó estudio genético. Se realizó un análisis para la búsqueda de mutaciones en el gen Notch-3 (que codiica un receptor transmembrana cuya alteración es la base etiopatogénica de la enfermedad), mediante secuenciación tras la ampliicación de los exones 3 a 6, 11-12 y 18-19, que codiican motivos EGF-like del receptor. Resultados: El estudio genético identiicó una nueva mutación para esta enfermedad en el codón 592 del exón 11 del gen Notch-3, que produce un cambio aminoacídico de arginina a cisteína. Conclusiones: Esta mutación no se encuentra descrita en la literatura, pero prácticamente todas las mutaciones responsables de la patología llevan a la ganancia o pérdida del residuo Cys, lo que probablemente afecte a la estructura terciaria del receptor. La mutación Arg592Cys presenta dichas características. M. Usero Ruiz, C. González Oria, E. Zapata Arriaza, M. Bernal Sánchez-Arjona y M.D. Jiménez Hernández TRATAMIENTO DE LA NEURALGIA OCCIPITAL CON TOXINA BOTULÍNICA A. Orviz García, A. Aledo Serrano, B. Abarrategui Yagüe, M. Fernández Matarrubia, M. Hernández González-Monje, A. Pérez Pérez, J. Porta Etessam y M.L. Cuadrado Pérez Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La neuralgia occipital mayor (NOM) suele resolverse con inyección local de anestésicos y corticoides. Muchos pacientes obtienen respuestas breves o se hacen refractarios con el tiempo. Estudios de series de casos sugieren que la toxina botulínica (TB) puede ser efectiva. Material y métodos: Presentamos una NOM mal controlada con excelente respuesta a TB. Resultados: Mujer de 88 años con dolor occipital derecho continuo y descargas eléctricas intensas de segundos que ascendían hasta región parietal ipsilateral. En la exploración presentaba antelexión cervical marcada secundaria a patología osteoartrósica e hipersensibilidad al palpar el nervio occipital derecho. Tras iniltrar bupivacaína y desaparecer la clínica, se diagnosticó NOM. Durante los dos años siguientes se realizaron bloqueos anestésicos con corticoides que mejoraban sustancialmente el dolor durante meses. Más adelante, el efecto fue recortándose hasta que en una visita el dolor recurrió tras 24 horas. En esta ocasión, se decidió iniltrar 40 UI de TB en la región occipital de forma bilateral (5 UI × 4 en cada lado). A los tres días el dolor remitió y la paciente se mantuvo libre de síntomas tres meses. En una segunda iniltración se administraron 30 UI (5 UI × 3 en cada lado). El dolor remitió en diez días y desde entonces presenta una molestia leve ocasional que le permite llevar una vida normal. Conclusiones: Aunque no existen estudios controlados con placebo, la TB puede ser un tratamiento muy efectivo en la NOM. Además de bloquear la liberación de péptidos nociceptivos, la TB puede aliviar el espasmo muscular que muchas veces condiciona la irritación del nervio. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Objetivos: Estudiar a pacientes con migraña con aura y observar si existe afectación de funciones cerebrales superiores y si existen diferencias en relación a la duración del aura. Material y métodos: Realizamos un estudio comparativo en el que incluimos a 54 pacientes con migraña con aura valorados en nuestra consulta de cefaleas a los que se les pasó un cuestionario telefónico sobre sintomatología relacionada con el tema del estudio. Los dividimos en relación a la duración del aura (normal vs prolongada) y tipo de aura (visual vs otros tipos). Resultados: Encontramos que la afectación de FCS es más frecuente en aquellos pacientes con auras prolongadas (100% vs 62,5%) con diferencias estadísticamente signiicativas. Comparando cada uno de ellos, encontramos diferencias en la diicultad para la articulación del lenguaje, la disminución de la luencia verbal y la diicultad para reconocer voces, más frecuente en migraña con aura prolongada. Con respecto a las áreas afectas, se observó mayor afectación de la región occipital en pacientes con auras prolongadas (25 vs 63,6%). Comparando según tipo de auras, se vio que los pacientes con aura visual tenían más diicultad para reconocer colores. Conclusiones: Atendiendo a nuestros resultados podemos decir que la afectación de FCS es más frecuente en pacientes con aura prolongada. La afectación del área occipital es más frecuente en el aura visual mientras que la afectación de otras áreas es mayor en auras más complejas, pero sin diferencias estadísticamente signiicativas. Datos que apoyarían la teoría de la depresión cortical propagada, con afectación de numerosas áreas cerebrales. Conducta y demencias P1 MUTACIÓN EN EL GEN DE LA PRESENILINA-1 (PRO264LEU): UN CASO DE PARAPARESIA ESPÁSTICA Y ALZHEIMER PRECOZ M.D.R. Álvarez Escudero1, J. Martínez Ramos1, A. Astudillo González2, M.V. Álvarez Martínez3, A. Saiz Ayala4 y T.E. Calatayud Nogueira1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica; Servicio de Neurogenética; 4Servicio de Radiología. Hospital Universitario Central de Asturias. 3 Objetivos: La variante de Alzheimer con paraparesia espástica es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de una demencia presenil con debilidad y espasticidad en miembros inferiores. Material y métodos: Varón de 56 años sin antecedentes de interés que consultó por alteración progresiva de la marcha y posterior deterioro neuropsicológico con afectación de la memoria, el lenguaje y la capacidad para el desarrollo de sus actividades diarias. La exploración física mostraba espasticidad e hiperrelexia en miembros inferiores. Resultados: El estudio neuropatológico mostró un cerebro atróico (peso 1090 gramos) con aumento de los espacios perivasculares compatible con microangiopatía esclerosa. Microscópicamente destacó la presencia de múltiples placas algodonosas en todas las capas corticales, así como en corteza cerebelosa y en territorios profundos donde provoca una atroia masiva del caudado. El estu- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología dio genético determinó una mutación en el exón 8 del gen PSEN1 causando un cambio de aminoácido Pro264Leu. Conclusiones: La variante de Alzheimer con paraparesia espástica se ha relacionado con la presencia de mutaciones a nivel del gen PSEN-1. La coexistencia de estas dos entidades se caracteriza por la descripción de placas algodonosas en el estudio patológico y mutaciones en el exón 9. Aunque con menor incidencia, las mutaciones en el exón 8 también se han relacionado con esta variante, diferenciándose de las primeras por su mayor frecuencia de lesiones de sustancia blanca. El cambio P264L se relaciona típicamente con Alzheimer precoz, sin embargo existen casos aislados como el nuestro en los que se describe una demencia de inicio precoz coexistente con paraparesia espástica. SORDERA PURA A LAS PALABRAS CON PROGRESIÓN A SORDERA CORTICAL COMO PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB J. Fernández Pérez1, P. Perea Justicia1, M. Payán Ortiz2, C. Muñoz Fernández1, A. Arjona Padillo2 y P.J. Serrano Castro1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Objetivos: La sordera cortical es un signo neurológico infrecuente que generalmente se produce por lesión bilateral en el córtex auditivo primario del giro transverso de Heschl. Las causas son infrecuentes e incluyen lesiones vasculares bitemporales, mielinolisis-extrapontina o demencia frontotemporal, siendo la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) una de ellas y existiendo pocos casos en la literatura que la describan en su debut. Material y métodos: Varón de 60 años con trasplante de córnea. De forma aguda comienza con incapacidad para escuchar las palabras en las conversaciones telefónicas, posteriormente se añade sordera tanto a nivel verbal como no verbal con conservación de la lectoescritura. Se realizó audiometría y RM craneal normales. Pasados 2 meses presenta alteración conductual, ingresando en Psiquiatría, donde desarrolla mutismo acinético por lo que se inicia estudio neurológico. Resultados: EEG con FIRDA; RM craneal con hiperintensidades en ambos caudados y putamen junto con ribete cortical bilateral en región temporal superior; proteína 14-3-3 en LCR negativa y codón 129 del gen PRNP homocigoto M/M sin mutaciones añadidas. El paciente fallece tras 5 meses de evolución y ante la sospecha de encefalopatía espongiforme transmisible humana se realizó necropsia que conirmó una ECJ esporádica subtipo MM/MV1. Conclusiones: Al igual que en la ECJ-Heidenhain en la que se encuentran hiperintensidades corticales occipitales en pacientes con ceguera cortical, en este caso se objetivaron lesiones corticales temporales bilaterales lo cual apoya que el déicit auditivo de debut fuera como resultado de la afectación a nivel central. Este caso enfatiza sobre la alta expresividad clínica que presenta una entidad como la ECJ. EFICACIA DE UN PROGRAMA DE INTERVENCIÓN COGNITIVA COMPUTARIZADA FOCALIZADO EN LA OPTIMIZACIÓN DE LA ESTRUCTURACIÓN SEMÁNTICA DE LA MEMORIA EPISÓDICA (NEUROBRAIN®) EN DCL AMNÉSICO Y E. ALZHEIMER LEVE A. Barro Crespo, J.J. Fernández Díez y F. Viñuela Fernández Clínica de Memoria. Instituto Neurológico Andaluz. Centro Residencial Habitare/Hospital Nisa. Sevilla. Objetivos: Se presentan los resultados alcanzados por dos grupos de pacientes, diagnosticados respectivamente de deterioro cognitivo leve tipo amnésico (DCL) y de enfermedad de Alzheimer 205 leve, tras realizar un programa de intervención cognitiva focalizado en la optimización de la estructuración semántica de la memoria episódica (Neurobrain®). Material y métodos: El grupo de DCL está formado por cinco pacientes y el de enfermedad de Alzheimer leve por un total de diecinueve pacientes. A todos los pacientes se les realizó una evaluación neuropsicológica formal pre-tratamiento, así como una evaluación post-tratamiento. Fueron evaluadas distintas áreas: cognitiva (MMSE, Adas-Cog, Test de recuerdo selectivo libre/ facilitado), afectiva (escala Yesavage o escala Hamilton, según edad) y funcional (Test del Informador, Escala IDDD, GDS). Todos los pacientes realizaron un programa de intervención cognitiva computarizada focalizado en la optimización de la estructuración semántica de la memoria episódica (Neurobrain®), con una duración total de 24 sesiones semanales, de una hora de duración cada sesión. Resultados: Tras la evaluación post-tratamiento, se observa estabilidad en los resultados alcanzados por ambos grupos, en las distintas áreas evaluadas (cognitiva, afectiva y funcional). Conclusiones: Los resultados alcanzados son preliminares, se considera conveniente ampliar la muestra de pacientes para alcanzar una mayor iabilidad en los mismos. Importancia de optimizar la estructuración semántica de la memoria episódica a la hora de diseñar programas de intervención cognitiva en los trastornos de memoria, tanto en pacientes diagnosticados de DCL, como en aquellos que padecen enfermedad de Alzheimer leve. ALTERACIÓN CONDUCTUAL SUBAGUDA Y FOCALIDAD NEUROLÓGICA. UNA PRESENTACIÓN TÍPICA DE LA ANGIOPATÍA AMILOIDE INFLAMATORIA M. Tainta Cuezva, N. Andrés Marín, P. de la Riva Juez, N. Gonzalo Yubero, A. Muñoz Lopetegui, C. Caballero Martínez, M. Urtasun Ocariz y J.F. Martí Massó Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: La angiopatía amiloide cerebral (AAC), depósito de B-amiloide (Ab) en la pared de vasos de mediano calibre en corteza y en leptomeninges, puede tener diferentes manifestaciones clínicas siendo la más frecuente la hemorragia intracraneal. También está relacionada con el deterioro cognitivo y la enfermedad de Alzheimer. Otra presentación menos frecuente es la inlamación relacionada con el depósito de Ab, también llamada angiopatía amiloide inlamatoria (AAI). Presentamos un caso de sospecha de AAI conirmada mediante estudio anatomopatológico postmortem. Material y métodos: Estudio de caso único. Mujer de 86 años con un cuadro subagudo de alteración conductual, cefalea y alucinaciones. En la exploración evidencia una hemiparesia e hipoestesia izquierda, anosognosia, asomatognosia y hemianopsia homónima izda. La RMN craneal muestra un aumento de intensidad de señal asimétrico corticosubcoritical de predominio derecho en secuencias T2 y FLAIR. Sin alteración en las secuencias de difusión ni captaciones patológicas de contraste. Se inicia tratamiento corticoideo con buena respuesta clínica y radiológica. Durante el ingreso la paciente sufre un tromboembolismo pulmonar y fallece. Resultados: El estudio patológico postmortem evidencia una severa AAC con iniltrado inlamatorio crónico perivascular que conirma el diagnóstico de angiopatía amiloide inlamatoria. Conclusiones: La AAI tiene una presentación clínica y radiológica característica y el diagnóstico deinitivo es mediante el estudio anatomopatológico. Se han propuesto unos criterios diagnósticos de probabilidad que permiten, en ausencia de contraindicaciones o alta sospecha de patología infecciosa, plantear la instauración de un tratamiento empírico inmunosupresor y reservar la biopsia cerebral para casos con mala respuesta inicial. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 206 AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA LOGOPÉNICA CON AFECTACIÓN OCCIPITAL: ¿UNA NUEVA VARIANTE DE INICIO FOCAL? D. García Azorín1, J. Matías-Guiu Antem1, M.N. Cabrera Martín2, M. Vallés Salgado1, M. Fernández Matarrubia1, T. Moreno Ramos1, J.L. Carreras Delgado2 y J. Matías-Guiu Guía1 rrollaron alteraciones conductuales y 12 iniciaron epilepsia en relación con el deterioro cognitivo. La duración media de la demencia en los 9 pacientes que fallecieron fue de 4,1 años, rango (2-7). Conclusiones: La EA en SD tiene particularidades clínicas y sociodemográicas. Las alteraciones conductuales y las crisis epilépticas de debut son muy prevalentes. La corta esperanza de vida en estos pacientes podría deberse a un diagnóstico tardío de la EA. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La variante logopénica de la afasia progresiva primaria ha sido asociada a enfermedad de Alzheimer, y se caracteriza por una afectación temporo-parietal izquierda. Por otra parte, la atroia cortical posterior es otra demencia de inicio focal, de inicio presenil, también asociada a enfermedad de Alzheimer, con alteración parieto-temporo-occipital bilateral de predominio derecho. El objetivo del estudio fue presentar dos casos de afasia logopénica con hipometabolismo temporo-parieto-occipital izquierdo, entidad de la que en nuestro conocimiento sólo existen 2 casos publicados en la literatura. Material y métodos: Descripción de dos casos clínicos estudiados de forma clínica, con 18F-FDG-PET, PET-amiloide y comparación con una serie de casos de afasia logopénica (14 casos) y atroia cortical posterior (3 casos). Resultados: Caso 1. Mujer de 73 años con afasia logopénica y trastorno visuoconstructivo de 4 años de evolución. Caso 2. Varón de 70 años con afasia logopénica de 1 año de evolución, con leves alteraciones visuoespaciales y visuoconstructivas en la exploración. En ambos casos observamos hipometabolismo parietotemporo-occipital izquierdo y PET-amiloide positivo. Ninguno de los pacientes presentó signos de parkinsonismo con la evolución. La edad media de inicio en el grupo de afasia logopénica fue 71 ± 3,6 y en la atroia cortical posterior 57 ± 1,5. Conclusiones: La serie de casos presentada sugiere una forma de solapamiento entre afasia logopénica y atroia cortical posterior, pero con una edad y manifestaciones clínicas más próximas a la afasia logopénica. La afasia logopénica con afectación visuoespacial por disfunción parieto-temporo-occipital puede ser otra forma focal de presentación de la enfermedad de Alzheimer. LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EN EL SÍNDROME DE DOWN: UNA SERIE CLÍNICA S. Fernández González1, B. Benejam2, M. Carmona-Iragui3, L. Videla2, S. Videla1 y J. Fortea3 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropsicología. Fundació Catalana Síndrome de Down. 3Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. CONSENSO EUROPEO SOBRE LA ESTANDARIZACIÓN DEL ANÁLISIS DE LCR PARA DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER J.L. Molinuevo Guix1, A. Lleó2 y J. Sáez Valero3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Servicio de Neurología. Hospital de Sant Pau. 3Instituto de Neurociencias de Alicante. Universidad Miguel Hernández. 2 Objetivos: Numerosos estudios demuestran que los biomarcadores beta-amiloide 1-42 (Ab -42), tau total (T-tau) y tau fosforilada en treonina 181 (P-tau181P) determinados en el líquido cefalorraquídeo (LCR) tienen una alta precisión diagnóstica para la enfermedad de Alzheimer (EA). No obstante, la variabilidad en las concentraciones de A b 1-42, T tau y P tau181P impulsa la necesidad de deinir, consensuar y estandarizar unos métodos pre-analíticos y analíticos. Material y métodos: Dos paneles de investigadores, perteneciente uno al BIOMARKAPD del JPND y el otro al ABSI, entre los que se encontraba el autor, identiicaron limitaciones pre-analíticas y analíticas que pueden inluir en la determinación de biomarcadores en LCR para el diagnóstico de la EA. Se realizaron múltiples experimentos para poder deinir las condiciones óptimas y en base a ellos consensuar protocolos. Resultados: Ambos paneles establecieron el grado de inluencia de los efectos del ayuno, los diferentes tipos de tubos, centrifugación, el tiempo y la temperatura antes de su almacenamiento, la temperatura de almacenamiento, los ciclos repetidos de congelación/descongelación y tiempo de almacenamiento sobre las concentraciones de A b 1-42, T- tau y P tau181P en el LCR. Asimismo se propuso un protocolo estandarizado para el pre-análisis y análisis de LCR. Conclusiones: En esta sesión se presentará el consenso alcanzado en cuestiones pre- analíticas y analíticas, así como las recomendaciones BIOMARKAPD del JPND y del ABSI, para estandarizar los análisis de biomarcadores en LCR para el diagnóstico de la EA. 1 Objetivos: Un alto porcentaje de personas con síndrome de Down desarrollan enfermedad de Alzheimer (EA) de inicio presenil debido al aumento de la esperanza de vida y a la sobreexpresión del gen de la proteína precursora de amiloide localizado en el cromosoma 21. Existen pocos datos sobre las características de la EA y su historia natural en el SD. Describir el peril clínico de una serie de 30 pacientes con SD y EA. Material y métodos: Cohorte ambispectiva de 30 pacientes que cumplen criterios DSM -IV de EA de la Fundación Catalana Síndrome de Down. Revisión de la historia clínica, exploración física, estudios neuropsicológicos, datos de laboratorio y neuroimagen. Resultados: La edad media de diagnóstico de EA fue 50,7 años (36-68). Diez varones (33%). Catorce pacientes presentaban antecedentes de hipotiroidismo y 10 antecedentes de patología psiquiátrica. Ocho de ellos estaban institucionalizados, 4 vivían en pisos tutelados y 18 con familiares. Veintiocho trabajaban en talleres ocupacionales. El síntoma de inicio más frecuente fue deterioro funcional en 19. Otros síntomas de inicio fueron las alteraciones conductuales en 8 y la alteración del lenguaje en 2. Veinte desa- AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA EN SEIS PACIENTES BILINGÜES: ¿QUÉ LENGUA SE PIERDE ANTES? I. Gómez Ruiz, A. Ávila Rivera y J. Bello López Servicio de Neurología. Hospital General de l’Hospitalet. Objetivos: La afasia progresiva primaria (APP) es un proceso neurodegenerativo primario que se caracteriza por una alteración progresiva del lenguaje. En pacientes bilingües con demencia, la afectación del lenguaje no siempre afecta por igual a los dos idiomas. Presentamos el rendimiento lingüístico de 6 pacientes bilingües diagnosticados con APP. Material y métodos: Muestra: 5 casos con APP-logopénica y 1 caso con APP-no luente. El catalán es la lengua materna (L1) en 5 de ellos. Aprendizaje segunda lengua (L2) a partir de los 4-5 años de edad. Escolarización en castellano. Material: administración del Test de la Afasia para Bilingües (TAB, 32 subtest en cada lengua y 4 subtest de traducción). También se analiza la producción verbal en una tarea de descripción. Resultados: Aunque el peril lingüístico obtenido en las dos lenguas fue similar, el grado de afectación de la L2 fue mayor. Esta diferencia fue más evidente en la tarea de producción verbal. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Respecto a la capacidad para traducir de una lengua a la otra, el rendimiento fue mejor de la L2 a la L1. Dos de los pacientes presentaron problemas para inhibir su L1 mientras utilizaban la otra. Conclusiones: La mayor afectación de la L2 en estos pacientes puede explicarse en términos del modelo declarativo/procedimental del lenguaje. Este modelo establece que cuando la L2 se aprende después de la L1, su procesamiento depende en mayor medida del sistema de memoria declarativo. Este sistema no solo depende de la integridad del hipocampo, sino también de regiones perisilvianas cuya afectación se produce de forma temprana en la APP. CAPACIDAD OLFATIVA COMO BIOMARCADOR DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. RESULTADOS PRELIMINARES A. Estévez García1, M. Prats Vilas2, B. Pascual Sedano1, A. Gironell Carreró1, J. Pagonabarraga Mora1, A. Estévez González3, C. García Sánchez1 y J. Kulisevsky Borjaski1 1 Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Servicio de Educación. Escola Teresiana-Ganduxer. 3Departamento de Medicina. Máster Diagnóstico y Rehabilitación Neuropsicológica. 2 Objetivos: La importancia de la detección temprana de enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer (EA) y Parkinson (EP) radica en la rápida selección de tratamiento y consecuente mejora de la calidad de vida. A pesar de que el sentido del olfato no es explorado habitualmente en el examen clínico, algunos estudios han mostrado una reducción de la capacidad olfativa en la EA y, frecuentemente, en la EP. Existen distintos test olfativos pero ninguno de ellos adaptado a nuestra experiencia olfativa cultural. Material y métodos: Se evalúo el rendimiento olfativo de 15 pacientes con EA (GDS:IV-V), 18 pacientes con EP y 22 sujetos controles sanos mediante una escala olfativa (OLFREDO) y creada por nuestro grupo, compuesta por catorce olores frecuentes domésticos obteniéndose una puntuación espontánea y total mediante pistas. Además se valoró el rendimiento cognitivo mediante la Escala Cognitiva de Montreal (MoCA). Resultados: El rendimiento olfativo y cognitivo de los pacientes EP fue el siguiente: OLFREDO espontáneo: 2,5 ± 3,0; OLFREDO total 7,1 ± 3,7; MoCA: 22,4 ± 6,0, en la EA fue OLFREDO espontáneo: 0,4 ± 0,5; OLFREDO total 4,8 ± 2,1 MoCA: 18,8 ± 6,3 y grupo control fue OLFREDO espontáneo: 5,4 ± 2,1; OLFREDO total 11,7 ± 2,4, MoCA: 26,0 ± 2. Existen diferencias signiicativas entre el rendimiento olfativo espontáneo, rendimiento mediante pistas y rendimiento cognitivo entre los tres grupos explorados (p = 0,000). Conclusiones: La valoración de la capacidad olfativa constituye una importante contribución a la orientación diagnóstica en la EA y EP, que aconseja su inclusión en los protocolos diagnósticos. LOS FACTORES DEL DESARROLLO PSICOEMOCIONAL EN LA PRIMERA INFANCIA PODRÍAN INFLUIR EN LA EVOLUCIÓN DEL DETERIORO COGNITIVO EN EL ANCIANO D.A. Pérez Martínez1, B. Anaya Caravaca1, S. Manzano Palomo1, V. Sánchez-Valladares Jaramillo2, N. Catalán Montero2, V. Domínguez García2, L. Ballesteros Plaza1, H. Martín García1, M.A. de la Morena Vicente1 y B. Pilo de la Fuente1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Servicio de Neuropsicología. Asociación de Familiares de Enfermos de Alzheimer de Parla (AFA Parla). 2 Objetivos: El perímetro craneal (PC) se ha revelado como factor signiicativo en la aparición y evolución del deterioro cognitivo (DC), sugiriendo que es un factor indirecto del volumen cerebral y 207 reserva cognitiva. Antes de los 8 años de edad alcanzamos el 95% del PC por lo que hipotetizamos que los factores de desarrollo psicoemocional en esos años podrían inluir en el desarrollo posterior de DC. Material y métodos: Participaron 24 sujetos, edad 74,01 años (DE ± 9,04), 62,5% mujeres, con deterioro cognitivo leve (DCL) o probable enfermedad de Alzheimer (EA) leve con preservación memoria remota. Se consensuó un cuestionario de hábitos vida en la primera infancia que incluyó alimentación, educación, nivel socioeconómico, presencia conlictos familiares (CF), relaciones interpersonales (RIP) y aparición de eventos adversos emocionales. Se determinó el tiempo de inicio de síntomas cognitivos por entrevista al paciente-familiar y la historia clínica del médico de familia. Todos los participantes irmaron CI. Se empleó software análisis SPSS 21. Resultados: En análisis entre inicio síntomas y diagnóstico DCL (n = 24) inluyeron aumentándolo el PC (p = 0,001), presencia de CF (p = 0,004); y las malas RIP (p = 0,005); y reduciéndolo la edad (p = 0,001). En análisis de regresión múltiple sólo fue relevante edad (p = 0,039) y presencia CF (p = 0,041). En análisis entre inicio síntomas y diagnóstico EA (n = 13) sólo fue relevante el PC (p = 0,036) y la presencia CF (p < 0,001). No inluyeron en el modelo los factores de riesgo vascular o depresión. Conclusiones: Los factores del desarrollo psicoemocional en la primera infancia podrían tener inluencia en el modo y evolución del deterioro cognitivo que tiene lugar décadas después. EVALUACIÓN DE UN PROGRAMA DE PSICOESTIMULACIÓN INTEGRAL EN PACIENTES CON DEMENCIA LEVEMODERADA M.I. Martínez Casamitjana, M.T. Abellán Viidal, L. Quílez Florenza, P. Mercadal Fañanas, I. Cobos Hernández, S. Guzmán Lozano y M.D. López Villegas Unidad de Trastornos Cognitivos y Psicogeriatría. Centres Assitencials Dr. Emili Mira i López (Recinte Torribera). Objetivos: Valorar los cambios cognitivos y funcionales de los pacientes con demencia leve-moderada que han participado en el Programa-de-Psicoestimulación-Integral (PPI) de nuestro Hospital de Día (HD). Material y métodos: Sujetos: 106 pacientes con demencia (59% EA-17% DV-10% DFT-14% otras) ingresados en HD de enero 2010 a junio 2013, 93% con deterioro leve-moderado (53% GDS 5-40% GDS 4), 76% recibían tratamiento especíico dosis-estables. Sexo: 71% mujeres. Edad: 40% < 74 años y 60% > 74 años. Participan en PPI 86 pacientes a los 6 meses y 59 a los 12 meses, excluidos 20 pacientes que participan < 6 meses. Metodología: PPI consta de actividades de estimulación cognitiva-multimodal, entrenamiento AVD, actividades físicas/ocupacionales y soporte/educación sanitaria al cuidador. Los pacientes se distribuyen en 4 grupos según grado de deterioro cognitivo y participan 3-5 días/semana, jornada parcial/ completa. Evaluación basal, 6 m y 12 m de: GDS, MMSE, I. Barthel, grupo PPI. Resultados: No se observan diferencias estadísticamente signiicativas en el MMSE entre puntuaciones basales-6 meses (p = 0,50) ni basales-12 meses (p = 0,32), tampoco se observan en el I. Barthel entre puntuaciones basales-6 meses (p = 0,62) ni basales-12 meses (p = 0,33). Un 26% de los pacientes mejoran puntuaciones en MMSE a los 12 meses y un 12% en las del I. Barthel. Mantenimiento del grado de deterioro (GDS) a los 6 meses en un 81% y a los 12 meses un 73%. Conclusiones: Los resultados muestran mantenimiento del status cognitivo y funcional en la mayoría y mejoría en algunos de los pacientes que participan en PPI. Nuestros resultados, similares a los de otros estudios, aportan evidencia sobre la eicacia de la psicoestimulación en la demencia. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 208 Conducta y demencias P2 ROBOTERAPIA EN DEMENCIA: ESTUDIO PILOTO EN CENTRO DE DÍA M. Valentí Soler1, C. Mendoza Rebolledo1, L. Carrasco Chillón2, A.I. Casarrubio Ramírez2, E. Huélamo Sáez2, I. San Pedro Pérez2, L. González Hervías2, C. Martín Carmona2, R. Rodríguez Díaz2, C. Pérez Muñano2, V. Isidro Carretero2 y P. Martínez Martín3 Unidad Multidisciplinar de Apoyo. Fundación CIEN. 2Área Asistencial. Centro Alzheimer Fundación Reina Sofía. 3Unidad de Investigación. Fundación CIEN-CIBERNED-ISCIII. (tipos y características), sus posibles objetivos (población diana, síntomas susceptibles de cambio...), cómo se pueden utilizar (tipo de terapia, tipo de sesiones, número y características de los ejercicios por sesión...) para evaluar los resultados (seguimiento y ajuste de la terapia). Conclusiones: Una guía práctica sobre el uso de los robots sociales por las personas mayores con demencia y sus cuidadores, como resultado de la experiencia obtenida tras más de tres años de investigación y uso de la roboterapia en personas con demencia institucionalizadas. 1 Objetivos: Ensayo clínico piloto para determinar si el uso de un robot en la terapia de un grupo de pacientes con demencia, en centro de día, modiica su estado mental o las alteraciones de comportamiento. Material y métodos: Aprobado por Comité Ético y participación tras irma de consentimiento informado. Se usó un robot con forma animal como herramienta de apoyo del terapeuta 2 veces/semana durante 3 meses en el centro de día. Se realizó una evaluación basal y postratamiento incluyendo Escala de Deterioro Global (GDS), Mini-Mental State Examination (MMSE), Severe Mini-Mental State Examination (sMMSE), Inventario Neuropsiquiátrico (NPI) e Inventario de Apatía (IA). El análisis estadístico incluyó estadística descriptiva y test no paramétricos. Resultados: Participaron 17 pacientes con demencia, edad media 79 años (rango: 69-87 años), siendo 58,8% mujeres. En el seguimiento empeoró la escala GDS (GDS 4:5,8% a 0%; GDS 5: 41%; GDS 6: 35% a 29,4%; GDS 7: 17,6% a 29,4%), manteniéndose el estado cognitivo (cambio en sMMSE = -1,2 (p = 0,18) y en MMSE = -1,1 (p = 0,22)) y la sintomatología neuropsiquiátrica (cambio en NPI = -1,1 (p = 0,4) y en IA = 0,06 (p = 0,69)). Conclusiones: El uso de un robot social en la terapia de una muestra de pacientes con demencia que acude al centro de día parece no modiicar sus trastornos neuropsiquiátricos ni el estado cognitivo. NIEUWE VRIENDEN, OUDE EMOTIES M. Valentí Soler1, M. Heerink2, C. Mendoza Rebolledo1, A. Pérez Muñoz3, I. Rodríguez Pérez3, L. Carrasco Chillón3, E. Osa Ruiz3, S. Felipe Ruiz3, G. Melcón Borrego3, L. Espada Raboso3, J. Albó Canals4, J. Olazarán Rodríguez1 y P. Martínez Martín5 Unidad Multidisciplinar de Apoyo. Fundación CIEN. 2Grupo de Investigación en Robótica. Universidad de Windesheim Flevoland. 3 Área Asistencial. Centro Alzheimer Fundación Reina Sofía. 4 LIFAELS. La Salle-Universitat Ramón Llull. 5Unidad de Investigación. Fundación CIEN-CIBERNED-ISCIII. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ) CON INICIO ATÍPICO B. Alemany Perna1, A. Cots Foraster1, O. Belchí Guillamón1, C. Coll Presa1, F. Márquez Daniel2, Y. Silva Blas1 y D. Genís Batlle1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 2Servicio de Neurología. Hospital de Sant Jaume d’Olot. Objetivos: Los síntomas cardinales de la ECJ son el deterioro cognitivo rápidamente progresivo, mioclonías y alteración de la marcha, pero también puede asociar síntomas extrapiramidales, cerebelosos y en algunos casos psiquiátricos, con evolución fatal habitualmente en 1 año. Material y métodos: Descripción de dos casos de ECJ con inicio atípico y su diagnóstico. Resultados: Caso 1: Hombre de 63 años, como antecedente de interés madre con Alzheimer tardío. Debuta con hipoacusia bilateral y posteriormente mioclonías, deterioro cognitivo y ataxia de la marcha. En el EEG no había alteraciones, la proteína 14-3-3 fue positiva, y la RMN cerebral mostraba hiperintensidad y restricción de la difusión en ganglios basales y tálamos bilaterales. Fue exitus en 10 meses. Caso 2: Mujer de 55 años sin antecedentes de interés. Inicia cuadro de disartria e hipersialorrea al que se añade inestabilidad de la marcha con incoordinación, voz escándida, disfagia y deterioro cognitivo leve. En el EEG había disfunción neuronal difusa, la proteína 14-3-3 fue positiva y en la RMN cerebral destacaba restricción de la difusión en ambos tálamos y núcleos pulvinares, cabeza del caudado y margen inferior del putamen izquierdo. Conclusiones: A pesar de los síntomas de inicio poco comunes, puede establecerse el diagnóstico de ECJ con alta certeza por la evolución clínica, junto con los hallazgos compatibles en la RMN cerebral, la detección de la proteína 14-3-3 en LCR y el EEG. El diagnóstico de certeza es mediante la necropsia cerebral. Siempre se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de demencia rápidamente progresiva. 1 Objetivos: Elaboración de unas guías de uso de los animales robot para la estimulación de personas mayores con demencia por sus cuidadores. Material y métodos: Aprobado por Comité Ético y participación tras irma de consentimiento informado. Revisión bibliográica de la literatura. Experimentos con robots mascota en personas mayores con demencia para determinar su aceptabilidad. Experimentos en grupos de pacientes en las diferentes etapas de demencia. Reuniones de trabajo y encuestas presenciales a los cuidadores formales y terapeutas para determinar los puntos más importantes a incluir en la guía de uso. Resultados: Una guía práctica para el uso de robots mascota en personas con demencia por sus cuidadores: fácil de entender, altamente visual, con un buen índice que permite encontrar la información rápidamente. Esta guía permite: conocer la herramienta PROGRESIÓN DE DETERIORO COGNITIVO LIGERO A DEMENCIA: ESTUDIO LONGITUDINAL DE 4 AÑOS T. Moreno Ramos, M. Fernández Matarrubia y J. Matías-Guiu Antem Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Describir la tasa de conversión de deterioro cognitivo ligero a demencia durante los primeros 4 años tras el diagnóstico. Material y métodos: Se revisa la historia de 184 pacientes que fueron diagnosticados de deterioro cognitivo ligero para valorar su evolución o no a demencia a lo largo de 4 años (media 2,8 años). Se relacionan los resultados con variables cognitivas (resultados de test neuropsicológicos) y epidemiológicas. Resultados: El 48% de los pacientes con deterioro cognitivo ligero desarrollaron una demencia a lo largo de los primeros 4 años tras su diagnóstico. Los principales predictores de la conversión a demencia fueron la edad del paciente y bajas puntuaciones en test neuropsicológicos en el momento del diagnóstico. De las conversiones a demencia, el 72% fueron durante los primeros 15 meses de seguimiento. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: El deterioro cognitivo ligero supone un creciente problema de salud. Se asocia a un elevado riesgo de conversión a demencia, según nuestro estudio, el 48% en los primeros 4 años, por lo que es importante detectar los posibles predictores de esa conversión para poder tomar medidas. DISOCIACIÓN ANAMNESIS-DIAGNÓSTICO EN LA CONSULTA POR DETERIORO COGNITIVO: ¿HAY TANTA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER COMO DICE EL PERIÓDICO? C. Domínguez Vivero, G. Fernández-Pajarín, J.M. Pías Peleteiro, I. Jiménez Martín, B. Ares Pensado, A. Sesar Ignacio, J.M. Aldrey Vázquez y A. Castro García Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). Objetivos: Argumentar un deterioro mnésico episódico anterógrado es un motivo frecuente de consulta en Neurología. Esta clínica es reconocida por la población general como sugestiva de enfermedad de Alzheimer (EA). Nos planteamos contrastar este motivo de consulta con el diagnóstico inal obtenido en una consulta especíica de Neurología cognitiva. Material y métodos: Análisis retrospectivo de los pacientes atendidos en una consulta de deterioro cognitivo entre agosto de 2013 y enero de 2014, en los cuales el motivo principal de derivación por su médico fue “alteración de memoria”. Resultados: Se valoraron 122 pacientes (edad media 78,2 años, rango de 46 a 91 años, 66,4% mujeres). Un 93,4% fue derivado desde Atención Primaria. Un 46,7% recibían tratamiento con benzodiacepinas, opioides o anticolinérgicos. El diagnóstico de EA se estableció en 32 pacientes (26,2%), el de demencia frontotemporal (DFT) en 20 (16,4%) y el de deterioro cognitivo de etiología vascular en 12 (9,8%). Otros 4 sujetos (3,8%) presentaron otra enfermedad neurológica degenerativa. 54 pacientes (42,6%) no presentaban una enfermedad neurológica o fueron diagnosticados de deterioro cognitivo leve de peril no amnésico (24 y 30 pacientes respectivamente). Conclusiones: En nuestra muestra, sólo un cuarto de los pacientes que alegaron síntomas sugestivos de EA tuvieron un diagnóstico inal de EA. Planteamos la posibilidad de que este hecho se deba a una sobrepercepción de la enfermedad por la población general, quizás debido a una desproporcionada presencia en los medios de comunicación, en los cuales el término “Alzheimer” ha hecho fortuna frente a entidades como la DFT, la demencia vascular o los secundarismos medicamentosos. ¿ES EL SUBGRUPO MCI-AMNÉSICO MULTIDOMINIO EL MEJOR PREDICTOR DE DEMENCIA? DATOS DEL ESTUDIO NEDICES A. Herrero San Martín, F. Bermejo Pareja, I. Contador, R. Trincado, E. Boychevae, S. Llamas, A. Villarejo y J. Benito Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: Analizar la capacidad predictiva de demencia y mortalidad de varias deiniciones algorítmicas y retrospectivas de alteración cognitiva leve (MCI) en la cohorte NEDICES. Material y métodos: En el corte basal de NEDICES se establecieron varias deiniciones retrospectivas de MCI basadas en las puntuaciones del MMSE-37 (puntuación total) y clasiicación en 4 subtipos: amnésico y. no amnésicos, con alteración en uno o múltiples dominios. Fueron excluidos los participantes que presentaron alteraciones signiicativas en la actividad funcional (Pfeffer-11), y diagnósticos clínicos de demencia y demencia dudosa. Los datos de mortalidad se obtuvieron de registros oiciales de mortalidad. Resultados: 3.411 participantes no-dementes fueron evaluados en 1994-5 y seguidos 3,2 años (1997-8). Según deiniciones algorítmicas de MCI la prevalencia de sus diferentes grupos osciló entre 209 (4,3-31,8%) y la incidencia de demencia futura entre (14,9-71,8 por 1.000/personas-años). La mayoría, pero no todos, los grupos establecidos de MCI conllevaron un aumento del riesgo de demencia o mortalidad. Dos obtuvieron alta especiicidad (> 0,94) y el conjunto de subgrupos que sufrían alguna alteración en los dominios del MMSE-37 la más elevada sensibilidad (0,71). El grupo MCIamnésico-multidominio obtuvo los mejores índices de conversión a demencia: 71,8 casos (IC95% = 46,9-105,2) por 1.000 personas-años y más alta mortalidad: 55,9 casos (IC95%:38,2-78,9); sensibilidad: 0,5 (IC95% = 0,4-0,7); especiicidad: 0,95 (IC95% = 0,94-0,96); likelihood positiva: 9,5 (IC95% = 6,9-13,1). Conclusiones: El MCI amnésico multi-dominio constituye la mejor deinición de MCI en esta cohorte, hallazgo sustentado por la literatura, lo que sugiere que esta deinición de MCI se debe investigar con más atención. TRANSMISIÓN MATERNA DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER T. Moreno Ramos, M. Valles Salgado, M. Fernández Matarrubia y J. Matías-Guiu Antem Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Los pacientes con algún progenitor con enfermedad de Alzheimer tienen mayor probabilidad de padecer esta patología, aunque no se conocen los mecanismos genéticos implicados. Se ha propuesto que existe mayor riesgo si la herencia es materna. En nuestro estudio describimos los antecedentes personales de enfermos de Alzheimer para valorar si hay mayor porcentaje de antecedentes maternos. Material y métodos: Comparamos los antecedentes familiares de enfermos de Alzheimer para valorar si existe mayor riesgo según el progenitor con demencia. Para descartar el sesgo de la mayor longevidad femenina, comparamos con los antecedentes familiares de controles sin deterioro cognitivo. En nuestra muestra tenemos 454 enfermos de Alzheimer, y los comparamos con 300 controles. Resultados: Entre los pacientes con 454 pacientes diagnosticados de enfermedad de Alzheimer, 104 (22,9%) tenía una madre con demencia y 42 (9,25%) un padre. En cuanto a los controles 25 (8,3%) tenían un antecedente paterno de demencia y 52 (17,3%) uno materno. Conclusiones: Mucho se ha especulado sobre la posible herencia de la enfermedad de Alzheimer, pero no se conocen los mecanismos implicados. En nuestro muestra es mayor el porcentaje de pacientes con antecedentes maternos, que aunque en gran medida puede ser debido a la mayor longevidad femenina, al comparar con una muestra de controles se observa que no todo se puede explicar por este motivo. FLUCTUACIONES CLÍNICAS EN LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: UN NUEVO SIGNO A TENER EN CUENTA P. Vicente Alba1, M.J. Moreno Carretero1, D. Escriche Jaime1, J. Romero López1, J.L. Manciñeiras Montero1, E. Corredera García1, M.D. Castro Vilanova1 y B. San Millán Tejado2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Objetivos: Describir nuevos síntomas o signos del cuadro clínico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) que puedan contribuir a su diagnóstico y compresión de su etiopatogenia. Material y métodos: Desde 1997 en nuestro hospital se recogen, de forma prospectiva, en una base de datos, todas las características clínicas y epidemiológicas de los casos diagnosticados de ECJ en su área sanitaria (163.194 habitantes). Se han analizado los síntomas y signos clínicos que presentaron los pacientes con ECJ a lo largo de todo el curso clínico de la enfermedad. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 210 Resultados: De los 12 casos diagnosticados de ECJ, 10 esporádica (9 deinitiva y 1 probable) y 2 genética deinitiva, seis pacientes (50%) presentaron luctuaciones clínicamente signiicativas. Cinco casos (83%) del nivel de conciencia, dos (33%) de los síntomas cognitivos y cuatro (67%) de la focalidad neurológica (1 hemiparesia y 3 ataxia). De los 6 pacientes con luctuaciones, en la mitad, 3 pacientes, se objetivó luctuación de un síntoma y en los otros 3 pacientes, de dos o más síntomas. Las demás características clínicas analizadas fueron similares a las descritas en la literatura. Conclusiones: En nuestros pacientes, las luctuaciones son un signo clínico prominente del cuadro clínico de la ECJ. La existencia de luctuaciones clínicas no está recogida en las series clínicas publicadas por proceder éstas, probablemente, de bases de datos epidemiológicos. Su presencia podría ser el relejo de la existencia de alteraciones funcionales previas a la muerte neuronal. ENTRE LA SIMULACIÓN Y EL TRASTORNO FACTICIO: UN CASO DE PSEUDODEMENCIA POR PODERES J.M. Pías-Peleteiro, J. Aldrey, G. Fernández Pajarín, B. Ares Pensado, A. Sesar y A. Castro Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). Objetivos: El Münchhausen por poderes (MP) o trastorno facticio impuesto sobre otro consiste en aparentar la enfermedad de un individuo, bien induciéndola, bien reiriendo falsa sintomatología. Presentamos un paciente diagnosticado de demencia, no evolutiva tras ocho años y con hallazgos discordantes con la clínica referida. Material y métodos: Varón de 65 años. Acude a la consulta para seguimiento de deterioro cognitivo, con informes previos de múltiples profesionales y diagnósticos variables de demencia vascular y demencia frontotemporal. Percibe una pensión por discapacidad del 100%. No antecedentes familiares de deterioro cognitivo precoz. Antecedentes personales de hipercolesterolemia e hipoacusia bilateral, consumo enólico moderado y tabaquismo. Resultados: La mujer presenta a su marido como una persona totalmente dependiente, pero una anamnesis detallada revela incongruencias como el uso de teléfono móvil, la realización de compras o el cuidado de diversos animales. Pruebas complementarias (RM, laboratorio, serologías, SPECT) normales. El estudio neuropsicológico, en el cual destaca inicialmente una gran bradipsiquia, se hace progresivamente normal a medida que avanza la entrevista y se insta repetidamente al paciente a realizar las tareas. La mujer, inicialmente solícita, muestra una reacción desproporcionada de ira cuando se le muestra la posibilidad de que su marido no presente una demencia, y exige la realización de pruebas complementarias invasivas. Conclusiones: El MP ocurre fundamentalmente en madres hacia sus hijos en edad pediátrica, pero puede ejercerse también sobre ancianos o adultos vulnerables. La presencia de un incentivo externo económico sirve en este caso como reforzador secundario, y pone en evidencia el delta de continuidad entre lo facticio y la simulación. Conducta y demencias P3 SÍNTOMAS VISUALES EN LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: VARIANTE HEIDENHAIN T. Espinosa Oltra, C.M. Garnés Sánchez, J.J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, J.M. Sánchez Villalobos, E. Hernández Hortelano, V. Giménez de Bejar, M. Dudekova, A. Torres Alcázar, E. Fages Caravaca, E. Khan Mesia, LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología M.D. Ortega Ortega, J.J. Soria Torrecillas, T. Tortosa Sánchez, L. Cabello Rodríguez, M. López López, L. Fortuna Alcaraz y J.A. Pérez Vicente Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Destacar la importancia de los síntomas visuales en el debut de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): variante Heidenhain. Material y métodos: Varón de 65 años, consulta por mareo y distorsión visual de 2 meses de evolución. En la exploración neurológica inicial destaca hemianopsia homónima derecha, metamorfopsia, dismetría bilateral y marcha discretamente atáxica. Durante la hospitalización sufre rápido empeoramiento visual con prosopoagnosia, agnosia visual progresiva y inalmente ceguera cortical. Asocia deterioro cognitivo rápidamente progresivo con episodios confusionales, mioclonías en 4 extremidades por sobresalto y ataxia franca. Resultados: RMN cerebral inicial: restricción en difusión en córtex parietal bilateral y temporo-occipital izquierdo. RMN cerebral 15 días después: aumento de restricción cortical parietal parasagital izquierdo y occipital derecho. Sutil restricción en cabeza y cuerpo de caudado izquierdo. LCR: Proteína 14.3.3 positiva. EEG inicial: lentiicación difusa generalizada. EEG 15 días después: complejos bifásicos-trifásicos periódicos. Marcadores tumorales, autoinmunidad, onconeuronales, serologías negativos. Conclusiones: La ECJ es una enfermedad rara (1 caso por millón de habitantes-año) causada por un prion, con pronóstico fatal. Los síntomas clásicos incluyen demencia rápidamente progresiva y mioclonías. La variante Heidenhain aparece en un 20% de los casos de ECJ y se caracteriza por síntomas visuales al inicio, un curso de enfermedad más corto (5,7 meses vs 7,5), RM con aumento de intensidad de señal en corteza occipital y pérdida neuronal más evidente en esta zona. Destacar que nuestro caso presentó aumento de señal en ganglios basales, como rasgo atípico. Ante alteraciones visuales inexplicables y signos de demencia, la variante Heidenhain debe plantearse como diagnóstico diferencial. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE EN PACIENTE ANCIANO H. Alonso Navarro1, F.J. Jiménez Jiménez1, A.B. Mancebo Plaza2 y F.J. Navacerrada Barrero1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital del Sureste. Objetivos: Presentar un caso, de cuadro confusional del anciano, causado por desnutrición-hipovitaminosis y que se resolvió con la administración de tiamina iv en pocos días. Material y métodos: Mujer de 82 años, con DMNID e insuiciencia renal leve. No deterioro cognitivo ni de la marcha. Presenta cuadro progresivo de 5-6 días de evolución, consistente en deterioro cognitivo, desorientación, y trastorno de la marcha severo. Se constatan estos síntomas exploratoriamente junto con cierta inatención visual derecha. Estudio analítico normal, salvo leve anemia y plaquetopenia, TC craneal y RNM craneal sin hallazgos signiicativos. El EEG muestra un enlentecimiento difuso sin paroxismos. Progresiva acidosis láctica, hipoalbuminemia y empeoramiento signiicativo de la anemia y de la plaquetopenia. Eje adrenal y tiroideo normales. No causas infecciosas aunque PCR elevada. TC body normal. En anamnesis dirigida sólo destacable posible síndrome depresivo-apático previo. Durante el ingreso se constata tendencia a la hipotermia y este dato junto con plaquetopenia y anemia en progresión y la acidosis láctica, nos alertan sobre un posible síndrome de Wernicke. Resultados: Tras 2-3 días de tratamiento con tiamina iv, la paciente vuelve a situación previa. Los niveles a posteriori de vitamina B son normales, posiblemente porque ya se hubiera corregido Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología el déicit, que éste no fuera muy severo o que el marcador no sea demasiado sensible. Conclusiones: En ancianos, el déicit vitamínico de vitaminas del grupo B puede ser causa de deterioro funcional. En no todos los casos cumplen criterios de encefalopatía de Wernicke, pero pueden tener datos clínicos de hipovitaminosis B1. SF-36 EN CUIDADORES DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE ALZHEIMER F. Garzón Maldonado1, N. García Casares2, A. Gallardo Tur1, V. Serrano Castro1, T. Sanjuán Pérez1, J. Pinel Ríos1 y P. Cabezudo García1 1 Servicio de Neurología. UGC Intercentros de Neurociencias. Hospital Virgen de la Victoria. 2Servicio de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad de Málaga. Objetivos: La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) está cobrando cada vez más importancia en las enfermedades crónicas, como la enfermedad de Alzheimer (EA). Se realiza estudio descriptivo de CVRS en el Cuidadores de pacientes con EA. Material y métodos: Se incluyen pacientes con diagnóstico de EA en grado leve-moderado, según criterios NINCDS-ADRDA, y sus correspondientes cuidadores principales no profesionales que acudieron a nuestra unidad de demencias. Se realizó un estudio descriptivo de las características sociodemográicas y de las 8 dimensiones del cuestionario de calidad de vida SF-36 en los cuidadores. Resultados: Pacientes con EA n = 29; edad (77,5 ± 5,4 años); MMSE (17,7 ± 4,1). Cuidadores principales n = 29; género (77,4% mujeres); edad (53,1 ± 16 años); estado civil (vida en pareja 80,6%); parentesco (hijos 61,3%, cónyuges 25,8%). Vida laboral (activa 32,3%, 32% jubilados y 22% labores del hogar). Hábitat (ámbito urbano en el 77.4%). Disponibilidad de recursos externos (48% no disponen de ningún tipo de ayuda). Dimensiones de la escala SF-36: Función física 76,5 ± 27; Rol físico 62 ± 44,1; Dolor corporal 68,1 ± 33,6; Salud general 61,8 ± 25; Vitalidad 58,4 ± 26,3; Función social 75,8 ± 29,6; Rol emocional 73,5 ± 39,2; Salud mental 62,4 ± 23,6. Conclusiones: Los cuidadores principales de pacientes con EA son un pilar importante en la evolución de la enfermedad. El análisis de las características sociodemográicas y CVRS de estos cuidadores es fundamental para proporcionar recursos de ayuda para estos cuidadores y así favorecer un mejor manejo de los pacientes con EA. DIAGNÓSTICO POR BIOPSIA DE UN CASO DE CREUTZFELDT-JAKOB DE LARGA DURACIÓN C. Méndez del Barrio, L. Lebrato Hernández, M. Bernal Sánchez-Arjona, E. Rivas Infante, E. Franco Macías y A. Palomino García 211 Resultados: EEG seriados, con enlentecimiento progresivo difuso, sin actividad periódica. Proteína 14-3-3 negativa. RM de cráneo con signos de progresiva atroia y sólo sutil y tardía restricción de difusión en cíngulo y córtex temporal derecho. Biopsia cerebral con signos de encefalopatía espongiforme. Inmunohistoquímica con marcado depósito de PrP de tipo sináptico-difuso y algunas placas focales. Pendiente aún de resultados del estudio genético. Conclusiones: La edad, el curso excepcionalmente largo y los hallazgos sutiles y tardíos en DWI retrasaron el diagnóstico de un caso de demencia priónica, que pendiente del resultado del estudio genético puede corresponder a una mutación o a un fenotipo esporádico de muy larga duración. PROYECTO VALLECAS: ESTUDIO DE MARCADORES DE DETECCIÓN PRECOZ DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER M.A. Zea Sevilla1, M.A. Fernández Blázquez2, M. Ávila Villanueva2, M.B. Frades Payo2, M. Valentí Soler1 y F.J. Olazarán Rodríguez3 1 Neurología; 2Neuropsicología. Unidad de Investigación Proyecto Alzheimer. Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas. Centro Alzheimer. Fundación Reina Sofía. 3Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia en nuestro medio con una prevalencia del 7,3% en mayores de 65 años. En la medida en que la EA comienza a gestarse años antes de su diagnóstico y que los tratamientos actuales tienen una eicacia parcial para mitigar los síntomas de la enfermedad, se plantea la necesidad de prevenir su aparición. Material y métodos: El Proyecto Vallecas (PV) es un estudio de investigación longitudinal puesto en marcha para identiicar marcadores biopsicosociales que permitan detectar precozmente a individuos en riesgo de padecer EA. En el PV los participantes son valorados anualmente durante 5 años mediante un exhaustivo protocolo de evaluación social, clínico-neurológico, neuropsicológico, bioquímico, genético y de neuroimagen. El estudio se encuentra actualmente en curso, por lo que solo hay datos disponibles de las dos primeras evaluaciones. Resultados: La cohorte del PV está formada por 1213 voluntarios cognitivamente sanos con una edad de 74,5 ± 4,1 años, 64,3% mujeres y 10,4 ± 6,3 años de escolaridad. En la evaluación inicial el 6,9% de participantes cumplía criterios de deterioro cognitivo leve (DCL). Este porcentaje se incrementó hasta el 9,4% en el segundo año. La tasa de conversión a DCL y demencia fue 5,9% y 0,1% respectivamente. Conclusiones: La detección precoz de aquellas personas con especial vulnerabilidad a padecer EA años antes de que esta se maniieste facilitará la puesta en marcha de actuaciones preventivas para reducir su incidencia, mejorará el diagnóstico precoz de la enfermedad y permitirá la selección de las estrategias terapéuticas oportunas. Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Casos de prionopatías con supervivencias superiores a un año son relativamente raros y se han asociado a mutaciones; nueva variante; determinados polimorismos de Creutzfeldt-Jakob esporádico y prionopatía sensible a las proteasas. Material y métodos: Varón de 34 años, sin antecedentes familiares de enfermedad neurodegenerativa. Clínica lentamente progresiva conductual (apatía), cognitivo (síndrome disejecutivo y elementos posteriores- apraxia, desorientación-) y motor (ataxia, parkinsonismo, parálisis de la mirada vertical, signos de liberación frontal, mioclonías distales y orofaciales). El paciente falleció 5 años después de inicio de los síntomas por un proceso intercurrente habiéndose previamente realizado EEG seriados, proteína 14-3-3 en LCR, biopsia cerebral y estudio del gen de la proteína priónica (mutaciones y polimorimo en codón 129). NEUROIMAGEN Y PERFIL NEUROPSICOLÓGICO EN PACIENTES CON CADASIL L. Mauri Fábrega, J.A. Cabezas Rodríguez, L. Lebrato Hernández y A. Palomino García Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Objetivos: Correlacionar los aspectos neuropsicológicos y radiológicos de la enfermedad de CADASIL, tratando de inferir el papel de los distintos marcadores radiológicos en funciones neuropsicológicas concretas. Material y métodos: Se llevó a cabo una evaluación neuropsicológica sobre 18 pacientes con enfermedad de CADASIL mediante Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 212 un protocolo especíico para demencias vasculares. Se tipiicaron marcadores radiológicos de los estudios de neuroimagen en base a escalas estandarizadas. Se llevó a cabo un análisis descriptivo y estadístico correlacionando ambas variables. Resultados: Los resultados radiológicos fueron superponibles a los ya reportados previamente en la literatura. Las funciones ejecutivas y la memoria verbal y visual fueron los dominios cognitivos mayormente afectados en el estudio neuropsicológico. La correlación clínico-radiológica sugirió una posible asociación de causalidad entre tareas relacionadas con el lenguaje como la luencia verbal y la capacidad nominativa y el grado de afectación de ambos lóbulos temporales. Asimismo el test de reconocimiento de lista de palabras y el grado de atroia hipocampal demostraron ser herramientas muy útiles a la hora de evaluar la el patrón de memoria en estos pacientes. Conclusiones: El grado de afectación del lóbulo temporal pudiera ser un indicador de deterioro de la capacidad para el lenguaje en pacientes con enfermedad de CADASIL. El test de reconocimiento de lista de palabras y la atroia hipocampal pueden ser elementos claves en la evaluación y diagnóstico diferencial de estos pacientes. EFECTO DE LA GENERACIÓN DE IMÁGENES DE AMILOIDE EN EL DIAGNÓSTICO Y LA GESTIÓN DE PACIENTES CON DECLIVE COGNITIVO: IMPACTO DEL CRITERIO DE USO APROPIADO (CUA) G. Dell Agnello1, M. Pontecorvo2, A. Siderowf2, M. Lu2, C. Hunter1, A. Arora2 y M. Mintun2 1 Servicio de Neurología. Eli Lilly & Co. 2Servicio de Neurología. Avid Radiopharmaceuticals. Objetivos: Evaluar el impacto de la PET de amiloide en el diagnóstico y la gestión prevista en pacientes que cumplan los AUC. Material y métodos: 229 pacientes con declive cognitivo y diagnostico clínico incierto (nivel de conianza < 85%) recibieron un diagnóstico y un plan de gestión provisional antes de la lorbetapirPET. Según la revisión del diagnóstico previo a la tomografía y la demografía, los casos se clasiicaron en los que cumplían los AUC (AUC-like) y no-AUC. Para la determinación del diagnóstico real y la gestión después de la PET se utilizaron registros médicos con seguimiento de tres meses (n = 172). Resultados: 55% sujetos se clasiicaron AUC-like, 47% de ellos fueron positivos para amiloide (Ab+). Casos Ab+ en no-AUC: 29% con declive cognitivo subjetivo (DC), 49% con deterioro cognitivo leve debido a EA (MCI-EA), 53% con no-EA y 73% con la EA-típica. En los casos con seguimiento, el diagnóstico cambió después de la PET en 58% de los AUC-like y en 45% de los no-AUC. El plan de gestión cambió en 88% de los AUC-like y 77% de los no-AUC. Conclusiones: La lorbetapir-PET alteró el diagnóstico y la gestión en los pacientes seleccionados conforme a los AUC. En la mayoría de los casos, AUC excluyeron a los pacientes con una probabilidad alta (EA tipica) o baja (DC) de ser Ab+. Los cambios reales en el diagnóstico y la gestión tras la PET anotados en los registros clínicos fueron similares a los cambios previstos referidos anteriormente (los 229 casos) tanto en AUC-like como en no-AUC. DEMENCIA LOBAR FRONTOTEMPORAL TDP43+: CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA EN UNA SERIE DE CASOS M.J. Gil Moreno1, S. Manzano Palomo2, A. Alonso Cánovas3, G. García Ribas3 y A. Rábano Gutiérrez4 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Móstoles. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. 3 Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. 4Servicio de 2 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Neuropatología. Fundación Centro Investigación en Enfermedades Neurológicas. Objetivos: Describir las características clínicas de casos con diagnóstico neuropatológico DLFT-TDP43+. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo con casos procedentes de varios Bancos de Tejidos. Se analizaron 24 casos DLFT-TDP 43+. Datos clínicos recogidos: edad de inicio de síntomas y exitus, tiempo de evolución, sexo, sospecha diagnóstica, primer síntoma clínico y evolución. Datos anatomopatológicos: inclusiones TDP-43+ en giro dentado y zonas corticales, estadio de Braak, CERAD, presencia de granos, esclerosis hipocampo y patología vascular. Resultados: Edad media de inicio de síntomas 67,13 años, edad media de exitus 61, tiempo de evolución 4,5 años. Varones 60,8%, mujeres 39,13%. Antecedentes familiares: 8,3%. Diagnóstico clínico inal: Alzheimer 7 casos, DLFT-bv 6, DLFT-ELA 3, Pick 2, DLFT-MCI 1, Alzheimer atípico 1, DCL 1, Parkinson 1, taupatía 1, encefalopatía 1. Síntoma inicial: memoria 41%, alteración conductual 37,5%, lenguaje 12,5%, parkinsonismo 7,5%. Peso medio postmortem: 937,5 gramos. Inclusiones TDP-43+ tipo C: 21%. Diagnóstico ELA-DLFT 25%, patología tipo Alzheimer 20,8%, esclerosis hipocampo 20,8%, patología vascular 16,6%, angiopatía amiloide 8,3%, presencia de granos 8,3%, alfa-sinucleína+ 4,1%. Mutaciones genéticas: presenilina 1, progranulina 1. Conclusiones: En los casos ELA-DFT la clínica más frecuente es la alteración conductual, el tiempo de evolución es más corto y se agrupan en dos picos de edad (60 y 75 años). Las inclusiones TDP-43+ C fueron más frecuentes en varones con diagnóstico clínico de Alzheimer. Los casos con esclerosis de hipocampo eran predominantemente mujeres de edad más avanzada y mayor tiempo de evolución con diagnóstico clínico de enfermedad de Pick y Alzheimer. Dolor neuropático P NEUROPATÍA MENTONIANA COMO MANIFESTACIÓN DE ALARMA DE UN CÁNCER SISTÉMICO A. García Chiclano, S. Navarro Muñoz, R. García Ruiz, A. Mateu Mateu, A. González Manero, P. del Saz Saucedo y R. Piñar Morales Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: El síndrome del mentón entumecido, numb chin syndrome (NCS), se caracteriza por la hipo y/o anestesia en la piel del mentón, mucosa de la encía y labio inferior hasta línea media de la cara, región inervada por el nervio mentoniano (NM), rama terminal sensitiva del n. alveolar inferior (3ª rama del trigémino). Es poco frecuente y en gran medida subestimado. Su presencia debe alertar de la posible existencia de una neoplasia maligna oculta. Material y métodos: Varón de 39 años, desde hace un mes dolor tipo quemazón y hormigueo en hemimentón derecho, anorexia y cefalea hemicraneal izquierda. A la exploración, hipoestesia en territorio de NM derecho. En analítica destaca elevación de marcadores tumorales. Se realiza endoscopia digestiva alta donde se observa lesión iniltrante esofágica. Estudio de extensión positivo para afectación metastásica diseminada. Mujer de 48 años desde hace 3 meses hipoestesia en región mentoniana, hemilabio inferior y mucosa izquierdas. A la exploración, hipoestesia en región NM izquierdo. En analítica, elevación de Ca 15.3. Se realiza mamografía donde se observa nódulo sugestivo de malignidad. Estudio de extensión positivo para afectación metastásica diseminada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: Presentamos dos casos clínicos cuya manifestación inicial fue la presencia de un NCS y cuyo desenlace inal fue el diagnóstico de una neoplasia maligna diseminada. Conclusiones: El NCS no es frecuente en la práctica clínica diaria, el conocimiento de su asociación a procesos malignos, como manifestación inicial o bien como síntoma de progresión de una neoplasia ya existente, es fundamental. Su aparición hace necesaria la búsqueda sistemática de un proceso maligno subyacente. ACETATO DE ESLICARBACEPINA COMO OPCIÓN PARA EL TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO: SERIE DE 10 CASOS C. García Arguedas, A. Velázquez Benito, E. Bellosta Adiego, A. Suller Martí, J.L. Camacho Velasquez, C. Pérez Lázaro, S. Sánchez Valiente, J.A. Mauri Llerda y C. Íñiguez Martínez Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: Valorar efectividad y tolerabilidad de la eslicarbacepina en la utilización para el tratamiento del dolor neuropático en monoterapia, como derivado de la carboxamida, del mismo modo que otros antiepilépticos de la misma familia han sido utilizados. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en 10 pacientes con dolor neuropático utilizando en monoterapia la eslicarbacepina. Se analizó las causas del dolor, la dosis utilizada, la efectividad del tratamiento (utilizando la escala EVA en primera visita y en la revisión a los 3 meses), así como su tolerabilidad. Resultados: Las causas eran 5 neuralgias del trigémino, 3 polineuropatías diabéticas y 2 neuralgias postherpéticas. La dosis media más frecuente utilizada fue 800 mg (dosis máxima en un caso de 1.200 mg). La media en la escala EVA (escala visual analógica) del dolor en primera visita fue de 8,2 y en la revisión a los tres meses la media era de 2,4 reduciéndose en global en más del 50% el dolor. En cuando a la tolerabilidad lo más referido fueron los mareos, objetivando en un caso, hiponatremia leve, sin abandono de terapia. Conclusiones: La eslicarbacepina se debería incluir en protocolos para tratamiento del dolor, demostrando gran efectividad, previo consentimiento del paciente, ya que se encuentra fuera de indicación. USO DE ESLICARBAZEPINA EN EL DOLOR POR NEUROPATÍA DIABÉTICA A. García Escrivà1, N. López Hernández1, L. Berenguer Ruiz2 y M. Lezcano Rodas2 1 Servicio de Neurología. Hospital de Levante. 2Servicio de Neurología. Hospital de la Marina Baixa. Objetivos: La neuropatía diabética (ND) es la causa más frecuente de dolor neuropático, pudiendo provocar dolor muy intenso. El tratamiento consiste en control estricto de la hiperglucemia y en medicación para aliviar el dolor, que no siempre resulta eicaz. La eslicarbazepina (ESL) es un nuevo antiepiléptico indicado como adyuvante en crisis parciales, con o sin generalización. Pertenece a la familia de las carboxamidas, como la carbamazepina, aprobada para el tratamiento de la ND, pero con mejor tolerabilidad y menores interacciones. Realizamos un estudio prospectivo utilizando ESL en monoterapia como tratamiento de la ND en pacientes que no han mejorado con, al menos, un fármaco aprobado para ello. Material y métodos: Se realiza una visita basal y a los tres meses, recogiendo los datos demográicos y cumplimentando las escalas DN4, EVA, HAD, PGI-I y CGI-I. Posteriormente se realiza un estudio estadístico de los datos. 213 Resultados: Se recaban 8 pacientes con DM tipo 2 (5 varones, edad media: 63,1 años). A los tres meses, DN4 (p = 0,026) y EVA (p = 0,018) muestran una reducción signiicativa. HAD muestra una mejoría no signiicativa. El 65,5% de los pacientes indican estar ‘Mucho mejor’ o ‘Mejor’. El 87,5% de los clínicos indican que los pacientes están ‘Mejor’ o ‘Mucho mejor’. Se retira un paciente por efectos secundarios. Conclusiones: A pesar del reducido tamaño de la muestra, los resultados obtenidos muestran una mejoría importante en todos los parámetros evaluados, siendo signiicativa en las escalas que evalúan el dolor, con alta tolerabilidad y adherencia al tratamiento. Se necesitan estudios más amplios para conirmar estos resultados. EFECTIVIDAD DE LA ESLICARBAZEPINA PARA EL TRATAMIENTO DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO A. Sánchez Larsen1, D. Sopelana Garay1, A.B. Perona Moratalla2, J. Gracia Gil1, S. Murcia Carretero3, S. García Muñozguren1, E. Palazón García1 y T. Segura Martín1 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. 2Servicio de Neurología. Hospital General de Almansa. 3 Servicio de Neurología. Hospital General de Villarrobledo. Objetivos: La carbamazepina (CBZ) sigue siendo hoy en día uno de los tratamientos de elección para la neuralgia del trigémino, pero presenta algunos inconvenientes que no posee la eslicarbazepina (ESL). No existen publicaciones acerca de la eicacia de ESL en esta patología, por lo que realizamos un estudio para tratar de dar una orientación inicial sobre su utilidad. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Analizamos pacientes con neuralgia del trigémino tratados con ESL en monoterapia o politerapia. Las variables principales evaluadas son intensidad del dolor (escala visual 0-10) previa y posterior al tratamiento, frecuencia de crisis previa y posterior al tratamiento, y aparición de efectos adversos. Resultados: Analizamos un total de 10 pacientes (cuatro en monoterapia): 7 mujeres, edad media 67,9 años, rango de edad 28-92 años. Seguimiento medio 24,7 meses, salvo dos abandonos precoces por efectos adversos leves (mareo). No hubo efectos adversos graves. Un paciente presentó hiponatremia asintomática. Hubo una reducción de la intensidad y de la frecuencia de crisis en 9 de los 10 pacientes. En ellos, de media, previa y posteriormente a ESL: Intensidad = 8,7 vs 2,6; frecuencia de crisis = 12,13 crisis/ día vs 2,28 crisis/día [4 quedaron asintomáticos; 3 redujeron a 1-2 crisis/semana; 2 presentaron mejoría leve, manteniendo elevada frecuencia de crisis (5-15 crisis/día)]. Conclusiones: En nuestra serie, ESL parece ser eicaz y segura en el tratamiento de la neuralgia del trigémino, con las ventajas conocidas de seguridad y farmacocinéticas respecto a CBZ, aunque recomendamos control de la natremia. Creemos justiicada la realización de más estudios para demostrar la utilidad de la ESL en esta patología. EFICACIA DE LACOSAMIDA INTRAVENOSA EN DOLOR NEUROPÁTICO INTENSO P. Fenollosa Vázquez, R.M. Izquierdo Aguirre, R. Robledo Algarra y A. Canós Verdecho Unidad Terapéutica del Dolor. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Objetivos: La lacosamida ha demostrado su eicacia en modelos de dolor neuropático. Valorar la eicacia de lacosamida IV en pacientes con dolor neuropático intenso y refractario. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 214 Material y métodos: Estudio descriptivo-prospectivo de 11 pacientes ingresados con diferentes tipos de dolor neuropático, no controlado con los fármacos de los algoritmos convencionales. Se trata de 7 mujeres y 4 varones con los diagnósticos de: neuralgia del trigémino 4 casos, neuralgia post-herpética 2 casos (uno de ellos con afectación motora), ciatalgia intensa: 3 casos (uno de ellos portador de neuroestimulador medular). Tumor medular recién intervenido: 1 caso, síndrome talámico: 1 caso. Se inicia infusión de lacosamida intravenosa a dosis de 50 mg cada 12 horas añadida a su tratamiento habitual, en sustitución de su antiepiléptico oral. A las 24 horas se valora incrementar la dosis a 100 mg c/12 horas y a las 48 horas a 150 c/12 horas si se precisa. Previamente al tratamiento y a las 72 horas se obtuvo una escala EVA, test de Latinen e índice de satisfacción del tratamiento. Resultados: En 7 de los 11 casos el dolor disminuyó entre un 60 y un 90%. Dos casos reirieron alivio de un 50% y los dos restantes mostraron escasa analgesia. La dosis media fue de 100 mg c/12 horas. La tolerabilidad fue excelente. Al alta hospitalaria se les pautó la misma dosis iv por vía oral para continuar tratamiento, con adecuado control del dolor. Conclusiones: El fármaco resultó muy eicaz en el 82% de los casos. Excelente tolerabilidad. Se requieren más estudios. Enfermedades cerebrovasculares P1 UNA FORMA FAMILIAR ATÍPICA DE CADASIL A. Domínguez Mayoral1, C. Méndez Lucena1, S. Eichau Madueño2, G. Izquierdo Ayuso2 y L. Redondo Verge2 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. 2Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: La arteriopatía cerebral de herencia autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) es una de las vasculopatías genéticas más frecuentes en nuestro medio, por lo que nos proponemos su caracterización. Material y métodos: Se exponen las características clínico-radiológicas de tres casos de CADASIL en una familia según los criterios de Davous. Para el diagnóstico de demencia vascular se han empleado los criterios modiicados de NINDS-AIREN. Resultados: Dos de los tres pacientes estudiados padecían migraña. La clínica vascular apareció a los 28 años de media en forma de oftalmoplejia internuclear por isquemia protuberancial, afasia por estenosis en la arteria cerebral media izquierda y hemiparesia por infarto en centro semioval. La madre afectada, ha sufrido ulteriores ictus en territorio posterior y un deterioro cognitivo leve de peril vascular subcortical (alteraciones más evidentes en recuperación y ejecución que a nivel mnésico con mejoría tras aporte de indicio). En la neuroimagen, además de la característica leucoencefalopatía en cápsula externa, temporopolar y frontal medial superior, destaca un patrón menos frecuente protuberancial paramediano. Además del tratamiento antiagregante e hipolipemiante empleado en todos los casos, se plantea introducir galantamina y somazina para la paciente con demencia. También se proporcionó entrenamiento cognitivo y consejo genético. Conclusiones: La relevancia de esta forma familiar reside en señalar en algunos datos atípicos poco documentados como el debut precoz, la afectación de grandes vasos con repercusión afásica y la oftalmoplejia internuclear por la afectación protuberancial paramediana. Además, la propuesta un test neuropsicológico especíico para demencia subcortical y un abordaje terapéutico novedoso pueden resultar útiles. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ESTUDIO DE CARACTERÍSTICAS DE PLACAS DE ATEROSCLEROSIS INTRACRANEAL SINTOMÁTICA VS ASINTOMÁTICA CON RESONANCIA MAGNÉTICA DE 3 TESLAS E. Martínez Velasco, L. López Mesonero, P. García Bermejo, A.I. Calleja Sanz, E. Cortijo García, M.R. Alcaide Flores, E. Sánchez González y J.F. Arenillas Lara Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: La resonancia magnética (RM) de alta resolución permite estudiar la pared de las arterias intracraneales e identiicar las placas de ateroma a ese nivel, y se está estudiando su utilidad en la caracterización de la vulnerabilidad de las placas. Presentamos un paciente con ictus en territorio de arteria cerebral media (ACM) izquierda diagnosticado de estenosis ateromatosa intracraneal signiicativa en ambas ACMs, lo que permitió comparar las características de la placa sintomática frente a la asintomática. Material y métodos: Varón de 63 años diabético, hipertenso. Ingresó con clínica de disartria-mano torpe. La tomografía computarizada mostró infarto lacunar periventricular izquierdo. El ecoDoppler transcraneal detectó estenosis en ambas ACMs. Se realizó estudio RM cerebral en un equipo 3T Philips Achieva incluyendo secuencias de pared arterial de ambas ACMs (DP, T1, T2, T1 postcontraste). Resultados: La RM de parénquima cerebral mostró mega-laguna en corona radiada izquierda subaguda. La secuencia angio-RM conirmó la existencia de estenosis en torno al 50% bilateral en ambos segmentos M1. El estudio de pared arterial mostró hiperintensidad intraplaca en secuencias T1 y T2 únicamente en la estenosis de ACM izquierda (sintomática) pero no en la derecha. Resto de estudio etiológico sin hallazgos. Se orientó como de origen aterotrombótico por aterosclerosis intracraneal sintomática, y como mecanismo de isquemia se sugirió enfermedad de rama perforante en relación con placa sintomática en el vaso principal. Conclusiones: La RM de alta resolución puede ser capaz de caracterizar las placas ateromatosas intracraneales sintomáticas. Para intentar arrojar más luz en este campo estamos desarrollando el estudio prospectivo CRYPTICAS (proyecto FIS PI13/02544). VASCULITIS PRIMARIA DEL SNC TIPO LINFOCÍTICA CON PRESENTACIÓN HEMORRÁGICA M.A. Figueroa Arenas1, S.M. Flórez Pico1, I. Casado Menéndez1, L.Y. Castañeda Rodríguez2, C. González del Rey3, R. Suárez Moro1, T. Temprano Fernández1, D. Santirso Rodríguez1 y D.M. Solar Sánchez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital de Cabueñes. 3Servicio de Medicina. Hospital Universitario Central de Asturias. Objetivos: Presentar un caso de vasculitis primaria del SNC (VPSCN) tipo necrotizante. Entidad infrecuente. Material y métodos: Varón de 41 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos, ni consumo de tóxicos. Ingresa por primera vez en mayo del 2013 por disartria y parálisis facial central derecha. En julio del mismo año consulta nuevamente con disfasia motora, inatención y desorientación temporo-espacial. En noviembre de ese año presenta crisis tónico-clónica por lo que requiere nuevo ingreso hospitalario y inalmente reingresa 3 días después del alta previa por afasia motora. Resultados: TC de cráneo de mayo se objetivaron dos focos de sangrado intraparenquimatoso, uno frontal derecho y otro parietal izquierdo, en julio se observó nuevo sangrado cortical frontal izquierdo, en noviembre presentó nuevo sangrado cortical frontopa- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología rietal izquierdo. Analítica con VSG elevada, resto normal, serologías negativas, ecocardiograma y eco TSA sin alteraciones. Rastreo de cáncer negativo, LCR con pleocitosis linfocitaria. Angiografía convencional sin alteraciones. Biopsia cerebral VPSNC con iniltrado mononuclear linfocitario sin necrosis ni granulomas. Conclusiones: La VPSNC tiene una incidencia estimada de 2.4 por 1.000.000 de habitantes y su presentación hemorrágica según Calabrese et al representa el 11% del total La clínica es heterogénea y no existe una prueba especíica para su diagnostico, siendo la biopsia el gold estándar, aunque puede ser negativa en el 50% de los casos. Hay tres tipos de patrones, granulomatoso, el más frecuente; necrotizante, el menos frecuente pero el que más hemorragia intracraneal presenta y por último el linfocítico, el cual presenta iniltrado linfocito sin inlamación del parénquima. EMBOLISMO CEREBRAL AÉREO ESPONTÁNEO: DESCRIPCIÓN DE UN CASO J.J. Sotoca Fernández, P. Camps Renom, I. Aracil Bolaños, J. Martí Fàbregas y L. Prats Sánchez Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Objetivos: Los embolismos aéreos son una complicación infrecuente de procedimientos iatrogénicos, siendo la embolia gaseosa espontánea una entidad aún más infrecuente. Presentamos un caso de embolismo aéreo cerebral en relación a una tuberculosis pulmonar multirresistente mal controlada. Material y métodos: Varón de 59 años con Tuberculosis pulmonar multi-resistente y activa, visitado en Urgencias por cuadro inicial de disminución de nivel de conciencia transitorio orientado como cuadro vagal y con TC craneal y ECG sin alteraciones. Menos de 24h después presenta episodio compatible con crisis tónica generalizada. Durante su estancia en Urgencias repite nueva crisis generalizada con disminución persistente del nivel de conciencia, que requiere de intubación para control. En nuevo TC craneal se aprecian imágenes hipodensas compatibles con embolismos aéreos múltiples. Resultados: En estudio etiológico se descubrió foramen oval permeable y fístula bronco-pleural, así como diversas fístulas bronco-pulmonares, neumomediastino y necrosis peribronquial. En RM craneal se apreció isquemia establecida en ambos hemisferios cerebrales. Tras intubación se pautó tratamiento anticomicial con levetiracetam y ácido valproico, sin poder realizar tratamiento en referencia a la embolia gaseosa por inestabilidad hemodinámica y diagnóstico tardío. La evolución fue tórpida, presentando síndrome hemisférico izquierdo residual y complicaciones del paciente crítico encamado. Conclusiones: El embolismo arterial aéreo es una entidad muy infrecuente y de mal pronóstico. Es necesaria la presencia de un shunt derecha-izquierda, que en el presente caso era un foramen oval permeable. El presente caso probablemente sea el primero descrito por una tuberculosis mal controlada con necrosis peribronquial y fístulas a nivel pulmonar. EFECTO DEL PROTEINOGRAMA, ALBÚMINA Y HOMOCISTEÍNA EN EL PRONÓSTICO DE PACIENTES CON ICTUS ISQUÉMICO TRATADOS CON TROMBOLISIS INTRAVENOSA A. García Arratibel, F. Díaz Otero, A. García Pastor, P. García Sobrino, P. Vázquez Alén, Y. Fernández Bullido, J.A. Villanueva y A. Gil Núñez Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: Estudios recientes analizan el papel de la inlamación en la isiopatología de enfermedades cerebrovasculares. Niveles 215 elevados de albúmina se relacionan con mejor pronóstico tras un ictus isquémico. Objetivo: analizar la inluencia de proteinograma, PCR y homocisteína en el pronóstico de pacientes tras trombolisis intravenosa (TIV). Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes tratados con TIV entre enero de 2010-diciembre 2012 Se registraron datos clínicos, demográicos, transformación hemorrágica sintomática y escala de Rankin modiicada (eRm3m) y mortalidad a tres meses. Resultados: Se incluyeron 213 pacientes. El porcentaje de alfa-1 en pacientes con eRm3m 0-2 fue 4,42% ± 0,77 y 5,30% ± 1,27 (p < 0,001) en eRm3m 3-6; albúmina en eRm3m 0-2 fue 57,81% ± 3,60 y en Rankin 3-6 de 55,41% ± 4,96 (p = 0,001); niveles de PCR 1,09 ± 1,72 mg/dL y 2,90 ± 4,96 mg/dL (p = NS) en eRm3m 0-2 y 3-6 respectivamente. No se encontraron diferencias signiicativas para otros parámetros. El análisis multivariante ajustado por edad, NIH y tiempo total hasta tratamiento no mostró diferencias signiicativas en niveles de albúmina (OR 0,94, IC 0,84-1,05, p = 0,313); se mantuvo una diferencia signiicativa en niveles de alfa-1 (OR 1,87, IC 1,12-3,12 p = 0,015). El punto de corte de alfa-1 para mal pronóstico fue 4,55% (sensibilidad 66,2%; especiicidad 65,8%) Se evidenció una relación estadísticamente signiicativa entre niveles bajos de albúmina y elevación de niveles de PCR y alfa-1. Conclusiones: Los niveles de alfa-1 parecen asociarse con peor pronóstico funcional tras TIV, lo que podría estar relacionado con la isiopatología del ictus isquémico. Niveles bajos de albúmina podrían relacionarse con un peor pronóstico en pacientes tratados con TIV. ICTUS SECUNDARIO A ENDOCARDITIS INFECCIOSA. PRESENTACIÓN, MANEJO Y PRONÓSTICO EN LA EXPERIENCIA DEL HOSPITAL SAN PEDRO DE LA RIOJA EN LOS ÚLTIMOS 6 AÑOS J.M. Juega Mariño, S. Colina Lizuain, F. Castillo Álvarez, L.M. Calvo Pérez, M. Gómez Eguílaz, M.Á. López Pérez, M. Serrano Ponz, M.E. Marzo Sola, L. García Álvarez y J.A. Oteo Servicio de Neurología. Hospital San Pedro. Objetivos: Conocer y analizar la incidencia de Ictus secundarios a endocarditis infecciosa (EI) en los últimos 6 años en nuestro hospital. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de EI en nuestro hospital en los últimos 6 años. Resultados: 75 pacientes afectos de EI, 14 con afectación neurológica (18%). El 13% (10) del total presentaron ictus secundario a émbolo séptico. Media de edad 68 años. Predominio en varones. El microorganismo más frecuente asociado fue Staphylococcus aureus (30%). 80% ictus isquémico, 2 casos silentes. 40% afectación bilateral, 20% circulación anterior (PACI), 20% circulación posterior (POCI) con transformación hemorrágica. 20% de hematomas. Un paciente en tratamiento con dabigatrán. La afectación neurológica fue la forma de debut de la EI en el 60%. Valvulopatía mitral en 80% pacientes. La tasa de mortalidad hospitalaria fue 70%, factores de gravedad: portar válvula mecánica, vegetaciones mayores 15 mm, disfunción cardíaca, retraso antibioterapia. Un 40% esperaban cirugía cardíaca. Se intervinieron 2 pacientes con carácter urgente sin registrarse nuevos eventos neurológicos con tasa de mortalidad a los 6 meses del 50% por disfunción severa cardíaca. Conclusiones: Al igual que en otras series publicadas, los dos mayores factores de riesgo independientes de sufrir un ictus secundario a EI son la colonización por S. aureus y la vegetación sobre válvula mitral. El riesgo de embolización disminuye con la antibioterapia selectiva precoz. El ictus secundario a EI exige un abordaje precoz, multidisciplinar que optimice el tratamiento médico y la posible decisión de cirugía cardíaca precoz dada la alta mortalidad. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 216 ESTIMACIÓN PRONÓSTICA DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO DE REVASCULARIZACIÓN EN FASE AGUDA DEL ICTUS ISQUÉMICO MEDIANTE EL ÍNDICE SPAN-100: EXPERIENCIA EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA N. Andrés Marín, N. Gonzalo Yubero, M. Tainta Cuezva, A. Muñoz Lopetegui, A.M. de Arce Borda, M.T. Martínez Zabaleta, M.A. Urtasun Ocariz y F. González López Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: Recientemente ha sido descrito el índice SPAN-100 (NIHSS + edad) cómo valor predictor de respuesta a tratamiento ibrinolítico en fase aguda del ictus isquémico. En el presente estudio analizamos SPAN-100 en nuestra serie de pacientes tratados en fase aguda mediante ibrinólisis endovenosa y trombectomía. Material y métodos: Se recogen los pacientes registrados en la base de datos RENISEN del 1 de enero de 2012 al 31 de diciembre de 2013 tratados en fase aguda mediante revascularización endovenosa e intraarterial. Se considera SPAN (+) aquellos con una suma NIHSS + edad, mayor o igual a 100. Cómo variables pronósticas se analiza escala Rankin modiicada (ERm) al alta categorizando en buen pronóstico (ERm < 3) y mal pronóstico (ERm ≥ 3). También se evalúa mortalidad durante el ingreso. El análisis estadístico se realiza mediante la determinación del chi-cuadrado con valor de signiicación p < 0,05. Resultados: De 231 pacientes que reciben tratamiento en fase aguda, 44 (19%) tienen SPAN-100 (+). La población SPAN-100 (+) presenta mal pronóstico en 34 individuos (88,6%) y los SPAN-100 (-) en 105 (56,1%), esta diferencia resulta estadísticamente signiicativa (p < 0,05). La OR de mal pronóstico presentado SPAN-100 (+) es 4,71 (1,78-12,412) (p 0,0017). No se obtuvieron diferencias estadísticamente signiicativas en cuanto a la variable mortalidad (p 0,101). Por subgrupos se mantiene la diferencia signiicativa entre SPAN-100 (+) y SPAN-100 (-) en paciente tratados únicamente con ibrinólisis endovenosa en la categoría de pronóstico al alta, no así en los subgrupos de trombectomía mecánica y ibrinolisis + rescate. Conclusiones: En nuestra serie SPAN-100 es un buen valor predictor de respuesta al tratamiento de revascularización en fase aguda. ¿LA DISFAGIA AL INGRESO ES UN MARCADOR DE MAL PRONÓSTICO FUNCIONAL EN PACIENTES CON ICTUS? R. Díaz Navarro1, M.D. Moragues Benito1, I. Legarda Ramírez1, S. Tur Campos1, M.V. Montalvo Galdón1, G. Frontera Juan2 y C. Jiménez Martínez1 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de Investigación. Hospital Universitari Son Espases. Objetivos: La disfagia es una complicación frecuente en la fase aguda del ictus. El uso de protocolos de screening permite su identiicación precoz y evitar sus potenciales consecuencias. El objetivo de este estudio es determinar la asociación entre la presencia de disfagia al ingreso y el pronóstico funcional en pacientes con ictus. Material y métodos: Estudio observacional prospectivo que incluye 312 pacientes con ictus ingresados en nuestro servicio durante el año 2012. Se aplicó a todos ellos el Método Exploración Clínica Volumen-Viscosidad (MECV-V) como test de screening de disfagia en las primeras 24 horas. En los casos en los que resultó positivo, los pacientes fueron clasiicados en dos grupos: disfagia leve-moderada (dieta oral modiicada) y severa (uso de sonda nasogástrica para nutrición). Deinimos mal pronóstico funcional como mRS > 2 a los 3 meses. Resultados: El MECV-V resultó positivo en 87 pacientes (50% disfagia leve-moderada). La mediana de edad fue 69 años y el 32% fueron mujeres. Un 84% fueron ictus isquémicos (18% cardioem- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología bólicos) con una mediana de NIHSS de 14 puntos. En el análisis de regresión logística multivariante, las variables asociadas a mal pronóstico fueron la edad, NIHSS al ingreso, mRS basal y la presencia de disfagia. Encontramos una asociación estadísticamente signiicativa entre disfagia y pronóstico funcional a los 3 meses, independiente de la gravedad de la misma: grave (OR 13,4; IC95% 4,3-41,2) y leve-moderada (OR 3,7; IC95% 1,5-9,4). Conclusiones: La disfagia en la fase aguda del ictus es un factor independiente de mal pronóstico a corto plazo, incluso en casos de afectación leve. TRATAMIENTO MÉDICO Y ENDOVASCULAR DEL ICTUS ISQUÉMICO CAUSADO POR DISECCIÓN ARTERIAL EN NUESTRO CENTRO: SERIE DE 17 PACIENTES M. Ruiz Piñero, L. López Mesonero, A.I. Calleja Sanz, P. García Bermejo, E. Cortijo García, M.R. Alcaide Flores, E. Sánchez González y J.F. Arenillas Lara Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: La actitud terapéutica ante un ictus isquémico causado por disección arterial supone un reto ante la ausencia de evidencia cientíica para sustentar recomendaciones sólidas. Describimos los casos en nuestro centro con especial atención al tratamiento pautado, incluyendo la necesidad de abordaje endovascular. Material y métodos: Análisis retrospectivo en base al registro nacional de ictus (RENISEN) de la Unidad de Ictus de un hospital terciario entre enero de 2011 y abril de 2014. Se recogieron variables clínicas, diagnósticas y terapéuticas. Resultados: 17 casos (8 hombres, 9 mujeres) con edad media de 46 años (rango 18-71). Afectación de territorio carotídeo (11), vertebral (5) y ambos (1). 7 fueron extracraneales, 4 intracraneales y 7 con afectación intra-extracraneal. Mediana de NIHSS al ingreso 5.3 (rango: 0-21). El tratamiento agudo fue: 2 ibrinolisis, 6 antiagregación (AA), 9 anticoagulación (ACO), 1 craniectomía urgente. Fue preciso la implantación de stent en 5 pacientes: en 4 por recurrencia a pesar de tratamiento médico (en dos por estenosis grave con compromiso hemodinámico secundaria a disección subintimal y en 2 por progresión de la disección) y en un 1 por la presencia de pseudoaneurisma disecante. Puntuación en mRS (escala de Rankin Modiicada) al alta de 0-2 en 12 casos (70,6%), 3-5 en 3, y 2 fallecidos. Conclusiones: El manejo terapéutico de nuestros pacientes ha sido heterogéneo e individualizado. La presencia de estenosis grave secundaria a la disección se relacionó con recurrencia clínica. Este factor, junto a la presencia de pseudoaneurisma disecante, podrían guiar la indicación de tratamiento endovascular como primera opción terapéutica. Enfermedades cerebrovasculares P2 SOPLO PULSÁTIL COMO MANIFESTACIÓN DE DISECCIÓN POR ANGIODISPLASIA CAROTÍDEA A. Acosta Chacín, A. Vinagre Aragón, J. Sabín Muñoz, G. Niño Díaz e I. Moreno Torres Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Objetivos: Describir el caso clínico de una mujer de mediana edad con clínica luctuante de larga evolución en quien tras empeoramiento y estudio detallado se revela la existencia de malformación vascular carotídea con estenosis asociada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Mujer de 53 años seguida por nuestro servicio y ORL por episodios compatibles con cefalea migrañosa y vértigo periférico de curso luctuante y con exacerbaciones periódicas. Desde hacía un año la clínica estaba adecuadamente controlada con lunarizina. A pesar de ello se presenta agravamiento brusco de lo previo, asociado a aparición de tinnitus pulsátil por oído derecho, por lo cual es revalorada por ORL descartándose patología aguda, y remitiéndola para estudio por nuestra parte. Se realiza TC craneal, analítica extensa y eco-Doppler carotídeo donde sólo se objetiva ligero aumento de velocidades en carótida interna derecha en relación a la contralateral. Se decide realizar angio-RMN craneal. Resultados: En la angio-RMN se objetiva disección de carótida derecha intrapetrosa con trombo mural que condiciona estenosis leve y signos de angiodisplasia carotídea bilateral. No signos de lesión parenquimatosa encefálica. Se repite eco-Doppler estimando estenosis de 30-50% de carótida interna derecha sin repercusión hemodinámica. Se decide iniciar antiagregación y adoptar actitud expectante con seguimiento estrecho tras descartar etiologías o entidades asociadas tratables. Conclusiones: La variabilidad de la presentación clínica de las malformaciones vasculares de la circulación cerebral, junto con la diicultad que puede suponer su diagnóstico, obligan a considerar su presencia y a agotar los recursos diagnósticos en casos de clínica sospechosa y difícil de encuadrar semiológicamente, especialmente en pacientes jóvenes. EXPERIENCIA EN EL MANEJO DEL CÓDIGO ICTUS DESDE LA INAUGURACIÓN DE LA UNIDAD DE ICTUS (UI) EN NUESTRO CENTRO S. González López1, M. García de las Cuevas1, A.M. Lorenzo García1, S. Silvarrey Rodríguez1, L. Auzmendi Pinedo1, B. Aguilera Irazábal1, A. Bilbao González2, M.M. Freijo Guerrero1 y A. Rodríguez-Antigüedad Zarrantz1 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de investigación. Hospital de Basurto. Objetivos: La puesta en marcha de la UI ha supuesto un cambio en el funcionamiento intrahospitalario del código Ictus. Describimos su manejo desde el inicio de la UI y lo comparamos con los datos previos. Material y métodos: Incluimos las ibrinolisis desde la inauguración de la UI en mayo 2012 hasta abril 2014, comparamos con las previas. Registramos: edad, sexo, intervalos de tiempo (síntomasurgencias, urgencias-UI, urgencias-aguja, síntomas-aguja), NIH inicio/24horas/alta y Rankin previo/alta. Estudiamos diferencias en los tiempos según gravedad (leve NIH < 6, moderado NIH: 6-20, extenso NIH > 20), edad (> 80, < 80) y topografía (carotídeo vs VB). Comparamos la diferencia entre NIH al inicio-NIH 24 horas y NIH inicio-NIH al alta con el tiempo de actuación. Resultados: Incluimos 74 ibrinólisis de los 1.574 ingresos por isquemia cerebral (4,78%), previamente: 3,63%. Edad media (DE): 70 (14). La mediana (rango intercuartílico) de: NIH inicio: 10 (717), NIH 24 horas: 5 (3-10), NIH al alta: 3 (1-7), Rankin previo: 0 y Rankin al alta: 2 (2-4). La mediana (rango intercuartílico) de los tiempos en minutos: síntomas-urgencias: 61 (41-101), urgenciasUI: 68 (51-87), síntomas-tratamiento: 160 (124-200), urgencias-tratamiento: 86 (68-104). No encontramos diferencias signiicativas en relación con edad ni topografía. En los Ictus de mayor gravedad se redujeron los tiempos síntomas-urgencias, urgencias-tratamiento y síntomas-tratamiento (p < 0,05). Encontramos relación entre mayor recuperación neurológica inicial y menor tiempo síntomastratamiento y urgencias-tratamiento (p < 0,05). No encontramos diferencias con los tiempos previos a la UI. Conclusiones: Desde la inauguración de la UI el número de pacientes ibrinolizados ha aumentado, probablemente por la expe- 217 riencia adquirida. La gravedad del ictus supone una mayor rapidez de actuación y ésta se asocia a mayor mejoría neurológica inicial. No observamos un aumento relevante de los tiempos de actuación a pesar de la ampliación de la ventana y la diferente ubicación de los pacientes. CIERRE DE FORAMEN OVAL PERMEABLE. EXPERIENCIA CON 31 PACIENTES A. Díaz Díaz1, S. Mirdavood1, A. Muñoz García2, F. Romero Santana3, N. García García1, G. Pinar Sedeño1 y J.R. García Rodríguez1 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Objetivos: Describir nuestra experiencia con 31 pacientes sometidos al cierre del foramen oval permeable (FOP). Material y métodos: Pacientes con cierre del FOP, en el periodo 2003-2013. Se recogieron características demográicas, clínicas, neurorradiológicas, neurosonológicas, ecocardiográicas, escala RoPE (Risk of paradoxical embolism), motivo del cierre, servicio que lo indicó, complicaciones y evolución tras el cierre. Resultados: 31 pacientes se trataron. La distribución por sexo fue similar y la edad media fue de 43 años (27-64). La hipertensión fue el factor de riesgo más frecuente (21%). Los motivos del cierre fueron principalmente ictus único (32%) e ictus de repetición (16%) y en un 58% cardiología indicó el cierre. De los pacientes sin lesión o sin neuroimagen, un 73% la indicación fue de cardiología. El 71% presentaron FOP de alto riesgo, 65% por coexistencia de ASA y 23% por shunt basal masivo. El 55% presentaron una puntuación mayor o igual a 7 en la escala RoPE. El 36% (11 pacientes) presentaron lesiones corticales en la neuroimagen. 1 paciente tuvo síndrome coronario durante el procedimiento, 1 paciente tuvo ictus a los 6 años y 1 paciente tuvo ibrilación auricular a los 4 años. Un 90% no presentaban shunt post cierre en ecocardiograma transtorácico. Conclusiones: La mayor parte de los pacientes presentaban FOP de alto riesgo y una alta puntuación en la escala RoPE. La mitad de los pacientes no habían sufrido un ictus. Un porcentaje importante no tenían lesiones de peril cardioembólico, siendo indicado el cierre en estos casos por Cardiología. Técnicamente el procedimiento fue exitoso y tuvo escasas complicaciones. TRATAMIENTO NEUROINTERVENCIONISTA EN LA TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS CEREBRALES: ¿INFLUYE EL GRADO DE RECANALIZACIÓN EN EL BUEN PRONÓSTICO CLÍNICO? A. Lozano Ros1, J.A. Miranda Acuña1, M. Hidalgo de la Cruz1, R. Domínguez Rubio1, A. García Pastor1, F. Díaz Otero1, P. Vázquez Alén1, E. Castro Reyes2, J.A. Villanueva Osorio1 y A. Gil Núñez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: El tratamiento neurointervencionista de la trombosis de senos venosos cerebrales (TSVC) se emplea en casos resistentes al tratamiento con heparina no fraccionada (HNF). Comunicamos un caso de TSVC refractaria HNF tratada mediante el dispositivo Penumbra®. Material y métodos: Mujer de 21 años sin antecedentes de interés, en tratamiento con anticonceptivos orales. Valorada en nuestro hospital por cuadro de 20 días de evolución de cefalea opresiva con náuseas y vómitos. Diez días antes, fue atendida en otro centro y dada de alta ante mejoría clínica con analgesia y una TC cerebral sin contraste normal. Posteriormente, presenta empeora- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 218 miento clínico con mayor somnolencia. Es valorada de nuevo y se realiza una TC con contraste que objetiva TSVC izquierdos, seno longitudinal superior y tórcula. A la exploración presenta obnubilación, papiledema bilateral y paresia de miembro superior derecho con puntuación en escala NIHSS 7 y escala de coma de Glasgow 12 (O3V4M5). Resultados: A su ingreso se inicia HNF. Tras no mejoría clínica y evidencia de progresión al sistema venoso profundo en una TC de control a las 48 horas, se realiza arteriografía y trombo-aspiración con Penumbra®. Se obtuvo una recanalización parcial de los senos venosos trombosados. Se mantuvo tratamiento con HNF y la paciente presentó una evolución clínica favorable quedando asintomática al alta. Conclusiones: En el tratamiento de la TSVC, es probable que el grado de recanalización no determine tan claramente el pronóstico del paciente como en las oclusiones arteriales, donde la recanalización completa y temprana son predictores de buen pronóstico. Son necesarios más estudios para conirmar esta observación. SÍNDROME DE MOYAMOYA, UNA INDICACIÓN DE BY-PASS EXTRACRANEAL-INTRACRANEAL (EC-IC) G.J. Cruz Velásquez1, M. González Sánchez1, J. López Pisón2, J. González Pérez3, L. González Martínez4 y J. Orduna4 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropediatría; 3Servicio de Pediatría; 4Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: El síndrome de Moyamoya se asocia a enfermedades autoinmunitarias, aterosclerosis, meningitis, neoplasias cerebrales y síndrome de Down entre otros. Caracterizado por estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna (ACI) o de las áreas proximales de las arterias cerebral media o anterior (ACM, ACA) con la consiguiente isquemia y desarrollo de circulación colateral. Material y métodos: Varón de 8 años con antecedente de síndrome de Down, síndrome de West (sin fármacos antiepilépticos), foramen oval permeable y ductus arterioso persistente (último ecocardiograma normal). Consulta con historia de 6 días de hipoactividad, con tendencia al sueño intermitente, hemiparesia izquierda, hemianopsia homónima izquierda y diicultad para la marcha. Resultados: Una TAC y RMN mostraron infarto subagudo temporal y occipital derechos. Estudio de autoinmunidad, hematimetría, bioquímica, hemostasia, déicit vitamínicos, y estudio metabólico normal. Hipercoagulabilidad: mutación homocigota de C677T (homocisteína normal). La angiografía cerebral muestra estenosis de ambas ACI y de la arteria vertebral (AV) derecha, AV izquierda de grueso calibre con hiperalujo y “rete mirabile” característico. Se realiza by-pass IC/EC directo de arteria temporal derecha a rama M3 de ACM homolateral más encefalomiosinangiosis. En una segunda intervención se realiza by-pass EC-IC del otro hemisferio, mostrando mejoría angiográica y tras 10 meses no ha presentado nuevo episodio isquémico. Conclusiones: La revascularización con by-pass EC-IC tiene indicaciones puntuales como aneurismas complejos, tumores de base de cráneo y la isquemia cerebral (como el síndrome de moyamoya). SIGNO DEL HALO EN LA ARTERIA VERTEBRAL E INFARTO DE ARTERIA CEREBELOSA ANTEROINFERIOR (AICA) COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ACG): A PROPÓSITO DE UN CASO V. Adell Ortega, P.V. Vélez Santamaría, P. Arroyo Pereiro, L.M. Cano Sánchez y A. Martínez Yélamos Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: La ACG es una vasculitis que involucra arterias de mediano-grande tamaño, especialmente la arteria temporal. Las manifestaciones neurológicas ocurren en un 30%, apareciendo el ictus isquémico en 3-7%. Presentamos un caso de debut de ACG con infarto de AICA y signo del “halo” vertebral. Material y métodos: Varón de 75 años, con factores de riesgo cardiovascular y adenocarcinoma de pulmón actualmente libre de enfermedad. Consulta por cuadro progresivo de un mes de alteración del habla y de la marcha, hipoacusia de oído derecho, con dolor proximal de miembros inferiores, pero sin cefalea, claudicación mandibular, pérdida de visión ni síndrome tóxico asociados. Ingresa para estudio. Resultados: El TC craneal muestra infarto en territorio AICA derecho. Analíticamente, destacan VSG y hemograma normal con PCR discretamente elevada. En ecodoppler TSA se objetiva engrosamiento de la pared de ambas arterias vertebrales, simétrico a lo largo de la luz de ambos vasos (signo del halo), sugestivo de arteritis. No ateromatosis en carótidas. En doppler de arterias temporales, signo del halo en lado derecho. No alteraciones en ECG ni ecocardiograma. Se realiza fondo de ojo que es normal. Ante la sospecha clínica y los hallazgos ultrasonográicos, se realiza biopsia de la arteria temporal afecta, conirmándose el diagnóstico de ACG. Se inicia tratamiento con prednisona (1 mg/kg), con mejoría del dolor. Conclusiones: El signo del halo en arteria vertebral debe hacer sospechar ACG, especialmente si se acompaña de otros signos y síntomas. Su hallazgo apoya la ACG como causa de ictus en territorio vertebrobasilar, sobre todo si no se encuentran otras causas. INFARTO POSTERIOR DE MÉDULA ESPINAL N. Redondo Ráfales, F. Díaz Otero, E. Luque Buzo, M. Vales Montero, B. Chavarría Cano y J.A. Villanueva Osorio Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: El infarto de médula espinal es un tipo de ictus infrecuente, siendo en su mayoría secundario a afectación de la arteria espinal anterior. La afectación espinal posterior se caracteriza por intenso dolor a nivel de la lesión medular, y aparición de una banda sensitiva suspendida en los segmentos afectados. Presentamos un inusual caso de ictus que ha cursado como síndrome espinal posterior. Material y métodos: Mujer de 59 años. HTA. Acude por lumbalgia de inicio brusco no relacionada con esfuerzo, irradiada a miembros inferiores (MMII), asociada a parestesias en el mismo territorio. En la exploración física, hipopalestesia de MMII, paraparesia leve, signo de Babinski bilateral y alteración esinteriana, así como banda hipoestésica en niveles L1-L4. Resultados: Fueron normales hemograma, coagulación, bioquímica, estudio inmunológico y serologías. TAC lumbo-sacro mostró discopatía L4-L5. Canal raquídeo normal. RM cérvico-torácica inicial sin alteraciones. Punción lumbar normal. RM cérvico-torácico de control muestra alteración de señal a nivel T11-T12, afectando cordones posteriores y parcialmente cordones laterales, hallazgos compatibles con infarto posterior de médula espinal (IPME). Angio-TAC aorta torácico-abdominal: sin evidencia de trombosis ni disección. Ecocardiograma normal. Potenciales evocados somatosensoriales con afectación importante en ambos MMII. Conducción cortical motora con leve afectación derecha. Conclusiones: El IPME es una patología infrecuente dado el elevado número de anastomosis arteriales y la elevada tolerancia a la isquemia que se encuentra en este territorio. Ante un paciente con afectación cordonal posterior de aparición súbita el diagnóstico de isquemia medular debe ser sospechado, aún con pruebas radiológicas normales inicialmente, para un correcto diagnóstico y tratamiento precoces. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología AVANZANDO HACIA EL TRIAJE PREHOSPITALARIO DEL ICTUS. ESCALA MOTORA DE LOS ÁNGELES (LAMS) VS NIHSS C. García-Cabo Fernández1, P. Martínez Camblor2, L. Benavente Fernández1, A.I. Pérez Álvarez1, J.C. Martínez Ramos1, J. Pascual Gómez1 y S. Calleja Puerta1 1 2 Servicio de Neurología; Servicio de CAIBER. Hospital Universitario Central de Asturias. Objetivos: El reconocimiento temprano del ictus y la derivación del paciente a un centro hospitalario que pueda ofrecer el tratamiento adecuado dentro del periodo ventana ha sido uno de los retos de la neurología moderna. La LAMS fue diseñada para triar de manera sencilla a los pacientes con ictus según su gravedad, previo a su llegada al hospital. Nuestro objetivo es comparar su capacidad predictiva para oclusión de gran vaso con la de la NIHSS. Material y métodos: Evaluamos 146 pacientes que fueron trasladados a nuestro centro dentro del protocolo regional de Código Ictus. A todos ellos se les aplicó en su domicilio la LAMS y la NIHSS por el personal de Emergencias Extra-hospitalarias. Analizamos el punto de corte óptimo para oclusión de gran vaso de cada una de las escalas con el área bajo la curva de ROC. Así mismo comparamos la concordancia inter-escala mediante el índice de correlación de Pearson (ICP). Resultados: Para la escala NIHSS con un 83,3% de sensibilidad y un 73,1% de especiicidad el punto de corte óptimo para oclusión de gran vaso sería de 8. Para la LAMS con un 77% de sensibilidad y un 62,5% de especiicidad sería de 3. La concordancia inter-escala nos la da un ICP de 0,735 (correlación perfecta ICP = 1). Conclusiones: En nuestros pacientes ambas escalas son herramientas sensibles y especíicas para predecir oclusión de gran vaso. Aunque existe una buena correlación entre la capacidad de triaje de ambas escalas, la especiicidad de la LAMS es sensiblemente menor a la de la NIHSS. Enfermedades cerebrovasculares P3 TRATAMIENTO ENDOVASCULAR EN ESTENOSIS CAROTÍDEAS MAYOR AL 95% J.L. Camacho Velásquez, C. Tejero Juste, E. Rivero Sanz, A. Suller Martí, A. Velázquez Benito y A. Sanabria Sanchinel Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: Evaluar la efectividad del tratamiento endovascular en pacientes con estenosis carotídea mayor a 95%. Material y métodos: Se recolectaron datos de forma retrospectiva de pacientes con estenosis mayor al 95% de arteria carótida interna. Resultados: De 23 paciente con estenosis carotidea mayor al 95% la edad media fue 68 años; 91,3% de sexo masculino; el tiempo entre el inicio de manifestación clínica y la realización del procedimiento fue < 1 mes en el 39,1% y entre 1-3 meses en el 34,8%. Se obtuvo una tasa de re-vascularización del 87% de los cuales en 78,2% tuvieron una estenosis residual < 10%. Cuatro pacientes (18,2%) presentaron complicaciones intraoperatorias siendo la bradicardia la más común. Entre las complicaciones post procedimiento aquellas en el sitio de punción fueron las más comunes (9,1%); dos pacientes (8,7%) presentaron complicaciones mayores posteriores a las 24 horas. El alta hospitalaria fue posible a los 3 días en el 91,3%. No se observaron re-oclusiones en un periodo medio de dos años. Conclusiones: Tratamiento endovascular en pacientes con oclusión mayor al 95% se muestra efectivo y seguro en el presente 219 estudio. Adicionalmente el uso del dúplex carotideo es un procedimiento no invasivo de gran utilidad en la monitorización intraprocedimiento. SÍNDROME DE HIPERPERFUSIÓN CEREBRAL (SHC) TRAS REVASCULARIZACIÓN CAROTÍDEA PROGRAMADA S. Mayor Gómez1, M. Herrera Isasi1, R. Muñoz Arrondo1, M. Navarro Azpiroz1, N. Aymerich Soler1, B. Zandio Amorena1, L. Pulido Fontes1, J. Olier Arenas2, R. Centeno Vallepuga3 y J. Gállego Culleré1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Cirugía Vascular. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: El SHC constituye una complicación relativamente infrecuente, pero potencialmente devastadora de la revascularización carotídea. Se acepta como base isiopatogénica un presumiblemente deterioro prolongado de la autorregulación cerebrovascular, apareciendo en relación temporal estrecha con la repermeabilización del vaso. Material y métodos: Análisis descriptivo y retrospectivo del SHC tras revascularización carotídea programada en el (CHN), entre 1994-2014. Realizamos especial hincapié en variables epidemiológicas, correlato clínico-radiológico, factores predisponentes y evolución. Resultados: Cohorte 4 pacientes, (1,19% del total de la revasculariación carotídea programada). El 1,03%, (n = 3), de 290 endarterectomizados, el 2,2%, (n = 1), de 45 stenting. Edad media 65, rango (59-70). Hombres: 50% (n = 2). Factores de riesgo: 100%, (n = 4), hipertensos, 25% (n = 1) diabéticos. 100%, (n = 4), estenosis crítica ipsilateral, estenosis contralateral y ausencia de suplencia poligonal. 75%, (n = 3), reserva hemodinámica exhausta. Latencia medía en los pacientes endarterectomizados, 6 días, el 100%, (n = 3), cefalea ipsilateral, 66,6%, (n = 2), hemorragía cerebral. Todos, m-rankin < 2 a los 3 meses. Tras stenting, latencia medía 2 horas, hemorragía intraparenquimatosa masiva, exitus a las 24 horas. En el 75%, (n = 3), el doppler demostró hiperalujo ipsilateral. Conclusiones: La sinergia de determinados factores en un determinado paciente: (comorbilidad, estado preoperatorio vascular y acontecimientos periprocedimiento), parecen claves como predictores de esta entidad. Como en nuestra serie, el SHC tras stenting suele aparecer en el post-operatorio más inmediato. Destacar la importancia del doppler transcraneal en esta entidad, al permitir monitorizar cambios de lujo a nivel cerebral e identiicar de forma previa el posible deterioro de la autorregulación cerebral. FACTORES DE RIESGO DE TRANSFORMACIÓN HEMORRÁGICA EN PACIENTES CON ICTUS AGUDO TRATADOS CON FIBRINOLISIS INTRAVENOSA L.B. Betancourt Gómez, E. Torres San Narciso, M.E. Blanco Cantó, A. Pampliega Pérez, S. Martí Martínez, L. Hernández Rubio, D. Corona García, J. Giménez Martínez y L. González Fernández Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. Objetivos: Determinar la tasa de hemorragia cerebral en las primeras 24 horas tras tratamiento ibrinolítico, identiicando los factores que inluyen en la aparición de las mismas y analizando el pronóstico de quienes la presentan. Material y métodos: Se revisó base de datos de nuestro hospital (HGUA), de pacientes ibrinolisados en el periodo comprendido entre 1 enero/2011 y 30 octubre/2013. Se recogieron variables: demográicas (edad, sexo), factores de riesgo cardiovascular, tratamiento con antiagregantes, tiempo hasta la trombolisis, NIHSS inicial, tensión arterial y glucemia en urgencias y signos precoces Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 220 de isquemia en la TC. También se recogieron datos para analizar la evolución: NIHSS y Rankin al alta. La hemorragia cerebral fue clasiicada en HI1 (infarto hemorrágico tipo 1), HI2 (infarto hemorrágico tipo 2), PH1 (hemorragia parenquimatosa tipo 1), PH2 (hemorragia parenquimatosa tipo 2) y remota. Resultados: Se ibrinolisan 201 pacientes en este periodo: 30 (14,9%), presentaron transformación hemorrágica en las primeras 24 horas, de ellos: 4 (1,9%) HI1; 11 (5,5%) HI2; 5 (2,5%) PH1; 7 (3,5%) PH2 y 3 (1,5%) remota. Los pacientes con TH tipo PH2 se asociaron a cifras de TA más elevadas, con una media de 174/92, con una puntuación de NIHSS mayor (17,2 [13,2-21,2] vs 14,8 [12,916,7]) y con peor evolución: 6 de los 7 pacientes fallecieron durante su ingreso. Los otros tipos de hemorragia no se asociaron a peor evolución. Conclusiones: La transformación hemorrágica tras la trombolisis continúa siendo una complicación temida, es importante identiicar la frecuencia con la que se presenta y los factores que pueden inluir en su aparición. ENFERMEDAD DE CHAGAS COMO CAUSA DE ICTUS ISQUÉMICO: DESCRIPCIÓN DE 3 CASOS L.B. Betancourt Gómez, E. Torres San Narciso, M.E. Blanco Cantó, J. Giménez Martínez, S. Martí Martínez, L. Hernández Rubio, A. Pampliega Pérez, D. Corona García y L. González Fernández Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. Objetivos: Describimos 3 pacientes que presentaron ictus isquémico secundario a enfermedad de Chagas, en los que se realizó ibrinólisis sistémica. Material y métodos: Caso 1: mujer de 40 años, natural de Colombia, con diagnostico reciente de enfermedad de Chagas. Acude por cuadro de inicio brusco de mareo, diplopía binocular y ataxia troncular, secundario a trombosis de la arteria basilar. Durante la monitorización electrocardiográica se objetivó rachas de ibrilación auricular. Caso 2: mujer de 41 años, sin antecedentes de interés, acude a urgencias por episodio brusco de pérdida de conciencia, con posterior pérdida de fuerza en extremidades izquierdas, objetivándose clínica compatible con ACV isquémico de ACM derecha (TACI). Se realiza estudio etiológico de ictus en paciente joven con resultados dentro de la normalidad excepto serología positiva para T. cruzi. Caso 3: Mujer de 60 años, natural de Bolivia, con antecedentes de enfermedad de Chagas. Acude a urgencias por cuadro brusco de vértigo, diplopía binocular asociado a somnolencia, dismetría en extremidades derechas y marcha atáxica secundario a trombosis en origen de arteria cerebral posterior. En las primeras 24 horas de detecta ibrilación auricular. Resultados: La prevención secundaria se ha realizado con anticoagulación oral. Conclusiones: La enfermedad de Chagas está causada por un parasito protozoo lagelado Trypanosoma cruzi. Es endémica en Latinoamérica y un problema de salud global debido a la migración. 30-50% desarrollan complicaciones crónicas; cardiomiopatía o problemas gastrointestinales. Es un factor de riesgo independiente de ictus isquémico (pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad) habiéndose implicado factores cardioembólicos (trombos intracavitarios, ibrilación auricular) y estado de hipercoagulabilidad. ACVA ISQUÉMICO JUVENIL EN LA UNIDAD DE ICTUS: ANÁLISIS DE LOS PARÁMETROS ETIOLÓGICOS Y SU ASOCIACIÓN CON FACTORES DE RIESGO C. Lage Martínez, E.J. Palacio Portilla, J. Fernández Fernández, S. López García, R. Viadero Cervera, A. González Suárez, LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología J.L. Vázquez Higuera, M.A. Revilla García, V. González Quintanilla y A. Oterino Durán Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Objetivos: Evaluar la etiología y su asociación con los factores de riesgo en los ACVA isquémicos juveniles ingresados en la Unidad de Ictus (UI) de nuestro hospital. Material y métodos: Análisis retrospectivo de los ACVA isquémicos juveniles ingresados en la Unidad de Ictus de nuestro hospital entre 2010 y 2013. Se deinió como ACVA juvenil aquel presente en pacientes de 50 años o menos. La etiología del ACVA isquémico se determinó mediante criterios TOAST y se evaluó la presencia de los principales factores de riesgo de ACVA. Análisis estadístico: chi cuadrado, ANOVA con corrección de Bonferroni y análisis de regresión multinomial. Resultados: Se registraron 169 ACVAs isquémicos (133 ictus, 36 AITs) en 165 pacientes (66,7% varones; edad media 42,9 ± 6,4 años, 169 ACVA isquémicos). Las causas fueron origen indeterminado (n = 59; criptogénicos 46), lacunar (n = 39), aterotrombótica (n = 26), inhabitual (n = 26) y cardioembólica (n = 19). Los factores de riesgo más frecuentes fueron tabaquismo (47,9%), dislipemias (43,6%) e HTA (40%). Según la etiología se apreciaron diferencias signiicativas en la edad (p = 0,001), siendo más jóvenes los ACVA isquémicos de causa inhabitual (39,5 ± 6,2 años). Entre los distintos grupos etiológicos, el análisis de regresión multinomial mostró diferencias signiicativas (p ≤ 0,05) en el sexo, tabaquismo, HTA, hiperhomocisteinemia y presencia de patología cardíaca. Conclusiones: La etiología más frecuente de ACVA isquémico juvenil en nuestra UI es la indeterminada. La edad, el sexo y la presencia de factores de riesgo como la HTA, tabaquismo, hiperhomocisteinemia o patología cardíaca pueden ser útiles a la hora de predecir la etiología del ACVA. ESTUDIO DE TRANSFORMACIONES HEMORRÁGICAS EN EL ICTUS AGUDO EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE BASURTO M.D.C. Gil Alzueta1, M.D.M. Freijo Guerrero1, J.M. García Sánchez1, I. Gorostiza Hormaetxe2 y A. Rodríguez-Antigüedad Zarrantz1 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de Investigación. Hospital de Basurto. Objetivos: Deinir las características de nuestros pacientes con transformaciones hemorrágicas (TFH) tras ictus agudo y estudiar posibles relaciones con la etiología, neuroimagen, tratamientos y sus implicaciones pronosticas. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes ingresados en Unidad de Ictus de junio 2013 a marzo 2014 que presentan una TFH tras ictus durante el ingreso. Se analizan datos epidemiológicos, factores de riesgo, clínica-deterioro neurológico (empeoramiento NIHSS > 4), datos radiológicos, tratamientos previos/en ingreso, subtipos de TFH y evolución clínica-funcional. Se seleccionan y comparan controles (n = 15) con datos epidemiológicos y afectación clínica similar. Resultados: De los 362 pacientes ingresados, 15 (4,1%) presentaron TFH. Edad media: 73 años. El 46,7% de las TFH ocurrió en las primeras 24 horas, siendo 73,3% asintomáticas. Las sintomáticas fueron PH1-PH2. La etiología cardioembólica fue la predominante entre los pacientes con TFH (46,7%, frente al 33,3% en controles). Un 20% recibía tratamiento previo antiagregante y otro 20% anticoagulante (40% y 13,3% en controles). Fibrinólisis intravenosa: en 46,7% de casos y en 13,3% de controles, el tiempo medio (DE) al tratamiento fue mayor en TFH: 195 minutos (82 minutos). Todos los ibrinolizados con ASPECTS < 7 presentaron TFH. No se aprecia relación entre TFH y LDL bajo e hipolipemiante. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Se observa tendencia al deterioro neurológico a mayor gravedad de TFH y mayor riesgo de deterioro neurológico con PH1y PH2. Las TFH PH1-2 presentan peor pronóstico funcional que IH1-2 (OR 1,22; IC95%: 0,17-8,47). Conclusiones: Las TFH son más frecuentes en los ictus cardioembólicos y en los ibrinolizados sobre todo si el tiempo al tratamiento es mayor o ASPECTS < 7. Se aprecia deterioro neurológico con TFH más graves y peor pronóstico funcional con PH1-2. ANÁLISIS COMPARATIVO DEL ESTADO CLÍNICO AL ALTA ENTRE PACIENTES MENORES Y MAYORES DE 75 AÑOS INGRESADOS POR ICTUS AGUDO A. Pérez Hernández, E. Lallena Arteaga, J. López Fernández, A. González Pérez, I. Tejera Martín y N. Rodríguez Espinosa 221 mó dichos hallazgos, que eran compatibles con edema vasogénico. El estudio neurosonológico no reveló ninguna patología aguda de gran vaso intra o extracraneal. La sospecha clínica y los hallazgos de neuroimagen permitieron conirmar el cuadro evitando así el tratamiento trombolítico en este caso y sus posibles efectos secundarios. Conclusiones: El PRES debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial del ictus, especialmente en aquellos casos con debut agudo focal que pueden ser subsidiarios de activación del sistema de código ictus y de tratamiento trombolítico. En nuestro hospital el PRES supone el 0.9% de todos los códigos ictus y un 6% de todos los “stroke mimics” recibidos. Enfermedades cerebrovasculares P4 Servicio de Neurología. Complejo Hospital Universitario Nuestra Sra. de Candelaria. Objetivos: Analizar los diferencias en las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes menores y mayores de 75 años ingresados por ictus agudo. Material y métodos: Estudio retrospectivo realizado entre mayo 2012 y mayo 2013. Se compararon variables epidemiológicas y clínicas: tipo de ictus, estancia media, complicaciones durante la hospitalización, terapia empleada y su respuesta. Resultados: Se recogieron un total de 127 pacientes. Un 72% del grupo de mayores acudió al hospital en menos de 4,5h, frente a un 52% en los menores (p = 0,045). El NIHSS inicial fue mayor de 15 en el 40,6% de los mayores y el 13,7% en los jóvenes (p = 0,001). Se realizó ibrinólisis e.v. en el 50% de los mayores y el 26% de los jóvenes (p = 0,017). El porcentaje de pacientes mayores ingresados más de 20 días fue mayor que el de jóvenes (34,4% vs 8,4%) (p < 0,001). Las diferencias en el NIHSS y en la Escala de Rankin no fueron signiicativas entre los dos grupos, siendo del 53% y 55% y del 73% y 59% respectivamente. Conclusiones: Los pacientes mayores de 75 años sufrieron ictus más graves, pero llegaron antes al hospital y tuvieron una probabilidad mayor de ser sometidos a tratamiento ibrinolítico. Estos dos factores pudieron inluir para que el resultado clínico fuera similar al de los pacientes jóvenes. SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE. UNA CAUSA A CONSIDERAR EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL ICTUS AGUDO A. Mateu Mateu1, P. del Saz Saucedo1, J.J. Cortés Vela2, A. García Chiclano1, A. González Manero1, R. García Ruíz1 y S. Navarro Muñoz1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) consiste en una encefalopatía con afectación predominante, aunque no exclusiva, de la sustancia blanca en áreas posteriores de los hemisferios cerebrales. Es una complicación asociada a numerosas enfermedades médicas aunque frecuentemente debida a descompensación de cifras tensionales. En algunos casos debuta con sintomatología focal aguda que puede simular un ictus. Material y métodos: Presentamos el caso de un paciente de 68 años, hipertenso que acude a urgencias a través del sistema de código ictus extrahospitalario por un cuadro de descontrol de cifras tensionales asociado a una focalidad hemisférica derecha. Resultados: La tomografía computarizada craneal reveló una marcada hipodensidad, bilateral y simétrica y limitada a la sustancia blanca de ambos lóbulo temporales y occipitales así como fronto-parietal izquierda. La resonancia magnética craneal conir- MANEJO DE LOS PACIENTES CON ICTUS CARDIOEMBÓLICO POR ACFA NO VALVULAR (FANV) EN TRATAMIENTO CON SINTROM EN NUESTRA UNIDAD DE ICTUS N. Viteri Agustín, S. Silvarrey Rodríguez, A.M. Lorenzo García, M.M. Freijo Guerrero y A. R-Antigüedad Zarranz Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: Un porcentaje elevado de pacientes con ictus cardioembólico por FANV en tratamiento con sintrom presentan mal control de INR. Actualmente disponemos como alternativa terapéutica para ellos de los nuevos anticoagulantes (NACO). Su indicación aún no está generalizada. Describimos el manejo en nuestra unidad de ictus (UI) de estos pacientes con el objetivo de evaluar el uso de NACOS en nuestro medio. Material y métodos: Incluimos los pacientes ingresados en la UI entre septiembre 2013 y febrero de 2014 con ictus cardioembólico por FANV. Registramos edad, sexo, FRCV, Rankin, INR al ingreso e INR lábil (más del 60% de los valores en los últimos 6 meses fuera de rango) y tratamiento antitrombótico al alta. Resultados: Incluimos 26 pacientes, edad media (DE): 78 (± 10,41). HTA: 83%, DM: 29% dislipemia: 58% e ictus previo: 62% A su llegada a urgencias: INR en rango: 48%, INR infraterapéutico: 39%, INR supraterapéutico: 13% INR lábil: 80%. Al alta: sintrom: 61% NACO: 30% y antiagregante: 9% En los pacientes con INR lábil al alta: sintrom: 60%, NACO: 27% y antiagregantes: 13%. En los pacientes con INR fuera de rango al alta: sintrom: 83%, NACO: 8%, antiagregante: 8%. En los pacientes con INR en rango: sintrom: 37%, NACO: 50% y antiagregantes: 13%. Conclusiones: Un elevado porcentaje de nuestros pacientes presentan INR fuera de rango y/o lábil. En nuestro medio, persiste la tendencia a la indicación del anticoagulante convencional diicultando el cambio en los hábitos de prescripción. Son necesarias estrategias que permitan que un mayor número de pacientes se beneicien de las ventajas que pueden aportar los NACO. FORMACIÓN ON-LINE EN ICTUS: EVALUACIÓN DEL CONOCIMIENTO DEL PROCESO ASISTENCIAL DEL ICTUS E.J. Palacio Portilla1, G. Fernández Carral2, M.A. Revilla García1, I. González Aramburu1, V. González Quintanilla1, A. Gutiérrez Pardo3, S. Alonso Bravo2 y C. Llama Manzanas2 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. 2Área de Formación, Subdirección de Desarrollo y Calidad. Servicio Cántabro de Salud. 3Unidad de Alta Resolución Hospitalaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Objetivos: Evaluar el conocimiento del proceso asistencial del ictus adquirido a través del curso de formación on-line “Actuali- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 222 zación en Ictus” de la plataforma SOFOS del Servicio Cántabro de Salud. Además se analiza el grado de satisfacción percibido por los alumnos. Material y métodos: Análisis descriptivo de los resultados obtenidos en las 3 primeras ediciones del curso de formación on-line “Actualización en Ictus”. Se evaluaron número de solicitudes de inscripción, alumnos inscritos y porcentaje de aprobados, analizándose los datos en función de la categoría profesional del alumnado y su ámbito de trabajo. Además, se analizaron los resultados de la encuesta de satisfacción. Resultados: Se registraron 1.461 solicitudes de inscripción (487/ edición), principalmente por personal de enfermería (76,5%) seguidos de médicos (20,8%) y isioterapeutas (2,7%). El 74,6% eran personal hospitalario y el 25,4% de atención primaria. Se admitieron 364 alumnos (121,3/edición), la mayoría, personal de enfermería (63,7%) y del ámbito hospitalario (75,5%). El porcentaje de alumnos aprobados fue elevado (81,6%) sin apreciarse diferencias según la categoría profesional o el ámbito de trabajo. El grado de satisfacción percibido por los alumnos fue elevado, tanto a nivel global (8 puntos sobre 10) como en sus distintos aspectos de objetivos/contenido temático (7,75), metodología (7,66), organización (8,03), utilidad (7,86) y aula virtual (8,72). Conclusiones: El elevado porcentaje de alumnos aprobados releja un alto grado de conocimiento del proceso asistencial del ictus. Las plataformas de formación on-line permiten el acceso a gran número de alumnos objetivándose un alto grado de satisfacción. Evidenciamos un elevado interés por la formación en ictus. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO CON CRITERIOS SEN Y ASCOD EN LOS 6 PRIMEROS MESES DE ACTIVIDAD ASISTENCIAL DE LA UNIDAD DE ICTUS DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN M. Rosón González, A. Pérez Rodríguez, M. Villa López, A. Arbex Bassols, P. Bandrés Hernández, F.J. Barriga Hernández y P. Sobrino LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología EFICACIA DE LA TÉCNICA DE PUNCIÓN SECA EN EL TIBIAL POSTERIOR, EN PACIENTES CON ACCIDENTE CEREBROVASCULAR, EN EL CONCEPTO BOBATH Z. Sánchez Milá Servicio de Neurología. Consulta Privada. Objetivos: Demostrar la eicacia, como instrumento de tratamiento, de la punción seca (DN) en una sola aplicación, junto con la Terapia Bobath, en la mejora del control postural de los pacientes con ACV crónico. Describir las diferencias encontradas en los diferentes periodos de valoración de las variables del equilibrio (límites de estabilidad). Material y métodos: Se trata de un estudio cuasiexperimental, con grupo control Han participado 10 sujetos con ACV de larga evolución. Aleatoriamente fueron distribuidos en GC (n = 5) y GE (n = 5). El GC recibió tratamiento rehabilitador basado en el concepto Bobath, 3 sesiones a la semana de 55 minutos de duración, y el GE, además, tratamiento con punción seca Agujas para isioterapia AGUPUNT®, con medidas de 0,30 × 40 mm y 0,30 × 50 mm, previa aplicación de las pertinentes medidas antisépticas. Ecógrafo portátil de la marca Neucrystal P09 Vet Recogida y análisis de datos El sistema de PDC Basic Balance Master. Esta valoración se realizó mediante el test: límites de estabilidad (LOS). Análisis estadístico SPSSv.20. Variables pre y post inter-grupos con ANOVA. El nivel de signiicación se situó en p < 0,05. Resultados: En el test LOS: tiempo de reacción (TR) nos encontramos diferencias estadísticamente signiicativas en el GE en “Right front” (-4,165; p = 0,014). Para el Control direccional (DCL), se encontraron diferencias signiicativas intra-grupales en el GE en “Left” (-3,385; p = 0,028) con signiicancia entre-grupos, en las mediciones “Back” (5,578; p = 0,046) y “Left” (8,599; p = 0,019) a favor del GE. Conclusiones: Concluir que la DN parece tener un efecto beneicioso en el control del equilibrio en el paciente con ACV de evolución crónica, efecto que podría traducirse en una mejora en su calidad de vida. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Objetivos: Monitorizar el adecuado estudio diagnóstico del paciente ingresado en unidad de ictus del HUFA. Material y métodos: Estudio descriptivo, registro de casos valorados en la Urgencia e ingresados en la UI-HUFA en los primeros 6 meses. Historia clínica detallada con evolutivos, exploración neurológica con Rankin, NIHss, analítica completa, estudio cardiológico, neurosonología y neuroimagen. Diagnóstico topográico (OSFORD), etiológico (SEN y ASCOD). Base de datos AIRVAG. Análisis estadístico (SPSS 13.0). Resultados: 134 pacientes: 56 mujeres (42%). 69,5 años (rango: 23-93). A los 134 pacientes (100%) se les realiza un TC-craneal urgente; solo al 26% también angio-TC (30 pacientes) y a 112 pacientes RM-cráneo programada (70% con angioRM-cráneo). Los diagnósticos fueron: infarto cerebral: 57%; AIT: 21%; hemorragia cerebral: 9%, hemorragia subaracnoidea: 1% y otros: 12%. De los 76 pacientes con infartos isquémicos establecidos: 10 eran TACI; 39: PACI; 12: LACI y 15: POCI. De los 103 Ictus isquémicos (27 AITs y 76 Infartos establecidos): 48 eran de etiología aterotrombótica; 30 eran cardioembólicos; 15 lacunares; 5 de causas inhabituales y 5 indeterminados (4 de ellos de causas mixtas o múltiples). ASCOD: 51%: A1; C1; 16%: S1 y 20%: S2; 5%: O1 y 2%: D1. Conclusiones: El estudio diagnóstico ha sido satisfactorio gracias al esfuerzo de un equipo multidisciplinar. Para el diagnóstico topográico y etiológico más exacto, consideramos recomendable realizar siempre a todo paciente que ingrese en una Unidad de Ictus: TC-cráneo urgente, estudio vascular intra- y extracraneal (doppler y/o angioTC) y RM-cráneo. La clasiicación ASCOD aporta más información etiológica. EXPERIENCIA DE PACIENTES CON LOS NUEVOS ANTICOAGULANTES ORALES (NACOS) INGRESADOS EN NUESTRA UNIDAD J.L. Idro Montes, L. Auzmendi Pinedo, M. García de las Cuevas, S. González López, A.I. Ochoa de Castro, M.D.C. Gil Alzueta, M.M. Freijo Guerrero y A. Rodríguez-Antigüedad Zarranz Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: Los NACOS son una reciente alternativa a la anticoagulación convencional. Describimos la evolución y experiencia subjetiva respecto a su uso en pacientes ingresados en nuestra Unidad. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes ingresados en nuestra Unidad de Neurovascular entre junio-2011 y abril-2014, tratados con NACO. Obtuvimos los datos mediante historia digitalizada y encuesta telefónica con las siguientes variables: retirada de tratamiento, efectos secundarios, conocimiento del motivo de indicación, importancia de la correcta adherencia, nivel de adherencia, necesidad de controles analíticos, ventajas sobre acenocumarol, y grado de satisfacción. Resultados: Incluimos 55 pacientes. Tiempo medio de tratamiento: 10 meses (DE: 9,3). Edad media (DE): 79 (8,4). Sexo: varón 33 (60%), mujer 22 (40%). Todos tenían ACFA no valvular con CHA2DS2-VASc ≥ 2. Un 9% no contestó, 3,6% no colaboró y 14,5% fallecieron (causas no relacionadas a NACOS). De los 40 que colaboraron, 77,5% continuaba con su NACO, y al 22,5% se le cambió (10% otro NACO, 10% acenocumarol, 2,5% antiagregación). Un 17,5% presentó efectos secundarios (mayores 12,5%, menores 5,0%). El Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 92,5% conocía el motivo de indicación y la importancia de la correcta adherencia. El 90% refería buena adherencia. El 70% conocía la necesidad de controles analíticos recomendados. El 85% consideraba como principal ventaja sobre el acenocumarol la ausencia de controles seriados, y 15% la comodidad posológica. El 97,5% estaba satisfecho con los NACO. Conclusiones: Los NACO se mantuvieron en la mayoría de nuestros pacientes, siendo la experiencia subjetiva favorable, con alto grado de conocimiento, tolerancia, adherencia y satisfacción, considerando la ausencia de controles seriados como la principal ventaja sobre la anticoagulación convencional. MODELOS DE LLEGADA A URGENCIAS DE LOS PACIENTES CON ICTUS ISQUÉMICO EN EL ÁREA DE BILBAO: INFLUENCIA EN LOS TIEMPOS ASISTENCIALES M. García de las Cuevas1, S. González López1, A.M. Lorenzo García1, S. Silvarrey Rodríguez1, L. Auzmendi Pinedo1, B. Aguilera Irazábal1, A. Escobar Martínez2, M.D.M. Freijo Guerrero1 y A. Rodríguez-Antigüedad Zarrantz1 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de Investigación. Hospital de Basurto. Objetivos: Nuestro centro cubre un área de 400.000 habitantes, isocrona: 20 minutos. Su estructura horizontal diiculta la rapidez asistencial necesaria en la fase aguda del ictus. Describimos los tiempos desde los síntomas al ingreso en la unidad de ictus (UI) según diferentes modos de llegada a Urgencias para plantear mejoras asistenciales. Material y métodos: Estudio descriptivo de los ictus isquémicos ingresados en nuestra UI, desde junio-2013 a abril-2014. Registramos: variables sociodemográicas, FR vascular, NIH, modo de llegada: ambulancia con código activado (AC), ambulancia sin código activado (ASC), iniciativa propia (IP) y tiempos llegada a urgencias y a UI. Resultados: Incluimos 487 pacientes. Edad media (DE) 72,08 (13,32), 47% mujeres, 53% hombres. HTA: 70,8%, DM 22,7%, Dislipemia 34,3%. NIH media: ingreso 4, alta 2. Llegaron: AC: 16,2%, ASC: 37,3%, IP: 29,4%. Porcentaje de en cada grupo anterior según mRankin previo (0-1): AC: 19%; ASC: 40,9%; IP: 40,1%; (2-3): AC: 24,4%;: ASC: 24,4%; IP: 10,8%; (> 4): AC: 20%; ASC: 80%; IP: 0%. Tiempo medio (DE) minutos: Síntomas-Urgencias: AC: 115,8 (86,8), ASC: 162,2 (149,1), IP: 211,8 (169,4). Urgencias-UI: AC: 77,6 (37,9), ASC: 164,8 (142,8), IP: 208,8 (137,1). (p < 0,001). Llamada NLG-UI: AC: 66,9 min (26,4), ASC: 84,8 (59,6) IP: 69,2 (44,6). (p = 0,098). Conclusiones: La mayoría de pacientes acuden por iniciativa propia o en ambulancia sin código activado. La activación del código ictus disminuye la demora en el traslado desde urgencias a UI. El tiempo de llegada a UI tras aviso a neurología no varía según medio de llegada al hospital. Es necesario implantar estrategias de actuación en Urgencias que agilicen el intervalo urgencias-unidad de ictus especialmente en pacientes que no acuden con sospecha inicial de código ictus. FIABILIDAD DE LA APLICACIÓN PREHOSPITALARIA DE LA ESCALA NIHSS POR LOS SERVICIOS DE ATENCIÓN MÉDICA URGENTE (SAMU) C. García-Cabo Fernández1, P. Martínez Camblor2, L. Benavente Fernández1, J.C. Martínez Ramos1, A.I. Pérez Álvarez1, L. Martínez Rodríguez1, J. Pascual Gómez1 y S. Calleja Puerta1 1 Servicio de Neurología; 2CAIBER. Hospital Universitario Central de Asturias. 223 Objetivos: La escala NIHSS es la más empleada en la fase aguda del ictus. Desde la instauración de los protocolos de Código Ictus, el SAMU cobra vital importancia en la atención al paciente con ictus, dado que la aplicación de dicha escala en el domicilio, mejoraría las posibilidades de cribado prehospitalario a la hora de acceder al tratamiento. Tradicionalmente asumimos que la aplicación de la escala precisa entrenamiento. Nuestro objetivo es comparar la validez de la NIHSS aplicada por neurólogos y por el SAMU. Material y métodos: Evaluamos 187 pacientes que acudieron a nuestro centro dentro del protocolo regional de Código Ictus. Se les aplicó la escala NIHSS por el SAMU (no entrenado en su aplicación), y por un neurólogo (entrenado). Analizamos la concordancia entre ambas mediciones con el índice de correlación de Pearson (ICP) y el índice de correlación interclase (ICI). Evaluamos también la escala como herramienta de triaje, dividiéndola en intervalos de 5 puntos según una tabla de contingencia. Resultados: Obtenemos un ICP = 0,874 e ICI = 0,873 (correlación perfecta ICP e ICI = 1). Para un NIHSS entre 5-10 el SAMU tria erróneamente como ictus con una probabilidad del 9,5% y Neurología del 6,3%. De 10-15 el SAMU yerra en un 6,3% de casos y Neurología en un 8,3%. Para puntuaciones mayores de 20 la tasa de error de ambos grupos es 0%. Conclusiones: A pesar de la idea clásica de que la NIHSS precisa de entrenamiento para su aplicación, en nuestra muestra demostramos una eicacia superponible entre personal médico entrenado (neurólogo) y no entrenado (SAMU). EVALUACIÓN DE LA ACTIVACIÓN DEL CÓDIGO ICTUS EN LA URGENCIA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN EN LOS 6 PRIMEROS MESES DE ACTIVIDAD ASISTENCIAL DE LA GUARDIA PRESENCIAL DE NEUROLOGÍA A. Pérez Rodríguez, M. Villa López, M. Rosón, F.J. Barriga Hernández, A. Arbex Bassols y P. Bandrés Hernández Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Objetivos: Monitorizar el adecuado funcionamiento asistencial de la guardia presencial de neurología del HUFA y en concreto, el manejo del paciente con ictus en fase aguda. Material y métodos: Estudio observacional, prospectivo, registro de casos diagnosticados en la Urgencia por el neurólogo de guardia del HUFA en los primeros 6 meses desde el 4-noviembre del 2013. Área 8 de Madrid (280.000 habitantes). Historia clínica detallada con evolutivos, exploración neurológica con Rankin, NIHss, analítica completa y neuroimagen. Tiempos asistenciales. Análisis estadístico (SPSS 13.0). Resultados: 134 pacientes ingresados en la UI-HUFA: 56 mujeres (42%). 69,5 años (rango: 23-93). El 62% de los pacientes ingresados en la UI, acudieron a urgencia por sus propios medios, sólo el 32%, por servicios de emergencia extrahospitalarios. Tiempo desde inicio de los síntomas a la primera atención médica hospitalaria en < 4,5 horas: el 45%. El 56% de los pacientes con ictus ingresados en la Unidad, cumplía criterios de Código Ictus al llegar a la Urgencia; activándose el Código Ictus Intrahospitalario en el 95% de ellos. Tiempo puerta-valoración neurólogo: 9 minutos. NIHss inicial: 0: 21%; 1-4: 29%; 5-10: 23%; 11-14: 15%; 15-20: 5% y > 20: 7%. Tiempo puerta-TAC-cráneo (realizado e informado): 16 min. Conclusiones: La actividad asistencial realizada en la Urgencia HUFA ha sido satisfactoria gracias al esfuerzo de todos sus profesionales. Nuestros datos resaltan la importancia de la guardia presencial de neurología. Hay que mejorar la activación extrahospitalaria, con ello mejoraríamos el porcentaje de ictus al que ofrecer tratamiento revascularizador en las primeras 6 horas. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 224 Enfermedades cerebrovasculares P5 TRATAMIENTO REVASCULARIZADOR EN LOS 6 PRIMEROS MESES DE ACTIVIDAD ASISTENCIAL DE LA GUARDIA DE NEUROLOGÍA Y LA UNIDAD DE ICTUS DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN M. Villa López, F.J. Barriga Hernández, M. Rosón, A. Pérez, A. Arbex Bassols y P. Bandrés Hernández Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Objetivos: Monitorizar el adecuado funcionamiento asistencial de la guardia de neurología y la UI del HUFA y en concreto, el tratamiento revascularizador realizado en fase aguda del paciente con ictus. Material y métodos: Estudio observacional, registro de casos diagnosticados en la Urgencia e ingresados en la UI-HUFA en los que se ha realizado un tratamiento revascularizador (ibrinolisis IV ± endovascular) en los primeros 6 meses desde su puesta en marcha el 4-noviembre del 2013. Área 8 de Madrid (280.000 habitantes). Historia clínica detallada. Tiempos asistenciales. Diagnóstico topográico (OSFORD), etiológico (SEN y ASCOD). Tratamiento revascularizador. Base datos AIRVAG-Alcorcón. Análisis estadístico (SPSS 13.0). Resultados: Sobre los 134 pacientes ingresados con Ictus en los primeros 6 meses, se ha realizado tratamiento revascularizador a 9 de 134 (6,7%); lo que supone el 11,8% de los 76 infartos isquémicos. Fueron ibrinolisis IV: 5 de los 76 infartos isquémicos (6,5%). Derivación a Centro de referencia con guardia de neurointervencionismo a 3 pacientes, a los que se realizo trombectomía mecánica. Bajo nivel de complicaciones (neurológicas, sistémicas, infecciosas, aspiraciones, escaras...). Evolución del NIHss a los 7 días, respecto al ingreso: media de 12 puntos menos y Rankin modiicado 0-1 a los 3 meses: 8 pacientes. Conclusiones: El tratamiento en fase aguda de los pacientes ingresados con ictus realizada en la guardia y UI-HUFA ha sido satisfactoria gracias al esfuerzo de todos sus profesionales. Hay que mejorar los tiempos asistenciales (tanto extra- como intrahospitalarios), con ello mejoraríamos el porcentaje de pacientes con ictus a los que ofrecer tratamiento revascularizador en las primeras 6 horas. USO COMPASIVO DE TROMBOLISIS ENDOVENOSA EN MAYORES DE 80 AÑOS P. Cardona Portela1, V. Vélez1, A. Escrig2, B. Robles2, E. Puiggrós Rubiol3, C. Serrano4, T. Bernal5, J. Bello6, E. Catena7, M. Huertas8, F. Rubio Borrego1 y J.M. Soto Ejarque9 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Neurología. Parc Sanitari Sant Joan de Déu. 3Servicio de Neurología. Hospital Residència Sant Camil-Consorci Sanitari del Garraf. 4Servicio de Neurología. Hospital Martorell. 5Servicio de Neurología. Hospital d’Igualada-Consorci Sanitari de l’Anoia. 6 Servicio de Neurología. Hospital General de l’Hospitalet. 7 Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de l’Alt Penedés. 8 Servicio de Neurología. Hospital de Viladecans. 9Área Barcelona Sud. SEM (Servicio Emergencias Médicas). 2 Objetivos: La trombolisis endovenosa es el principal tratamiento de reperfusión con suiciente evidencia cientíica y experiencia para poder garantizar un uso compasivo más allá de los criterios que se ijaron en los ensayos clínicos y que validaron su uso en el ictus agudo. Como criterio de uso compasivo destaca los pacientes mayores de 80 años para los cuales la icha técnica del producto parece limitar su uso, y para los que es muy discutido su eicacia. Material y métodos: Realizamos un análisis de los pacientes con edad > 80 años con ictus isquémicos tratados únicamente con tratamiento trombolítico endovenoso en nuestro centro en los últimos cuatro años. Analizamos diferentes variables demográicas, clínicas de presentación; así como evolución clínica al tercer mes en forma de independencia funcional (mRankin 0-2), mortalidad o complicaciones hemorrágicas tras el mismo. Resultados: Se analizaron 155 pacientes de más de 80 años (24% de los pacientes tratados con trombolisis). La edad media fue de 85 años (81-98). El Rankin basal de 0-1 era tan solo del 65%, NIH inicial 14 (3-27). La independencia funcional al tercer mes (Rankin 0-2) fue del 39%, con mortalidad del 28%, signiicativamente diferente que los < 80 años (79% y 7% respectivamente). Las hemorragias sintomáticas fueron del 6,8% (3,6% en menores de 80 años), la mayor parte de ellas (82%) estaban asociadas a exitus. Conclusiones: La trombolisis endovenosa de forma aislada en pacientes mayores de 80 años debería evaluarse de forma cuidadosa. La situación funcional basal y no ser candidato a tratamientos de rescate podría explicar estos resultados. AUSENCIA DE ASOCIACIÓN ENTRE LOS NIVELES DE PCR ULTRASENSIBLE Y LA RESISTENCIA A LA ASPIRINA EN PACIENTES CON ICTUS J. González Fernández1, N. Arenaza Basterrechea1, O. Fernández Arconada2, D. Al Kassam Martínez3, J.M. Trejo Gabriel y Galán1 y Y. Bravo Anguiano1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Río Hortega. 3 Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de Burgos. 2 Objetivos: Analizar los niveles de PCR ultrasensible y la resistencia farmacológica a la aspirina en una muestra de pacientes antiagregados que presentan un ictus isquémico; investigar la asociación entre ambas y con otras variables como con el tipo de ictus, las situación funcional al alta y a los tres meses, la recurrencia a los tres meses y otros factores de riesgo vascular clásico. Material y métodos: Estudio prospectivo y consecutivo con determinación de los niveles de PRC ultrasensible mediante nefelometría y la resistencia a la aspirina mediante el PFA-100. Se recogieron variables demográicas y factores de riesgo vascular y se analizan los resultados mediante SPSS. Resultados: Se incluyeron 95 pacientes con una media de edad de 75,5 años y ligero predominio en varones (61,1%), 75 pacientes con infarto cerebral y 20 con accidente isquémico transitorio. La media en la determinación de la PCR fue de 13,33 mg/l (0,13247,3) y la resistencia farmacológica a la aspirina se encontró en 26 pacientes (27,4%). No se encontraron diferencias estadísticamente signiicativas en los niveles de PRC entre pacientes con o sin resistencia a la aspirina. Los niveles considerados de alto riesgo (≥ 3) se asociaron únicamente a tabaquismo activo, arteriopatía periférica conocida y menor temperatura al ingreso (35,9 vs 36,2) pero no con el tipo de ictus (AIT o infarto), el pronóstico ni la recurrencia. Conclusiones: Aunque la PRC ultrasensible es un marcador de riesgo vascular no hemos encontrado asociación con la resistencia a la aspirina por lo que sus niveles no serían útiles para predecir la respuesta a la aspirina. TROMBOFILIA Y CADASIL. UNA ASOCIACIÓN FRECUENTE J.A. Cabezas Rodríguez, A. Palomino García, L. Mauri Fábrega y M.D. Jiménez Hernández Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: La enfermedad denominada CADASIL es una de las causas hereditarias más frecuentes de ictus en sujetos jóvenes. La patogenia tan solo es parcialmente conocida, por lo que su descripción exacta podría tener como consecuencia un manejo diagnóstico-terapéutico más eicaz. Material y métodos: Se analizó una serie de 6 pacientes afectos de esta entidad, conirmados mediante estudio genético; tres varones y tres mujeres, no consanguíneos, con una edad al diagnóstico de entre 19 y 76 años, a los que se les practicó estudio biológico de trombosis (EBT). Resultados: Dicho estudio puso de maniiesto que tres de ellos tenían una alteración objetiva: factor V Leiden en heterocigosis, déicit cuantitativo de proteínas C y S junto a factor V Leyden; y mutación en homocigosis del gen MTHFR, respectivamente. Conclusiones: Estos datos revelan que esta serie tenía una prevalencia del 50% en trastornos de la coagulación, hecho que contrasta con lo descrito actualmente, considerados dichas entidades de una presencia anecdótica. Estudios formales son necesarios, pero si se conirmara la asociación mencionada, podría conducir a una mejor comprensión así como a nuevas dianas terapéuticas que ayudaran a detener la progresión de esta enfermedad. PARAPARESIA AGUDA EN PACIENTE JOVEN A. Olaskoaga Caballer1, I. Rubio Baines1, L. Martínez Martínez1, S. Cordón Álvarez2, J. Barado Hualde2 e I. Gastón Zubimendi1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Intensiva. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: Descripción de un caso atípico de paraparesia aguda, secundaria a mielitis isquémica por disección de aorta con desenlace fatal en paciente joven. Material y métodos: Varón de 25 años, intervenido de ductus arterioso neonatal, que inicialmente presenta cuadro de paraparesia brusca, que asocia nivel sensitivo D10 y retención aguda de orina, sin otra sintomatología acompañante. Tras una analítica sanguínea (AS) básica normal y una gasometría con acidosis metabólica con lactato elevado se realiza una tomografía computarizada (TC) dorsolumbar que descarta patología compresiva o hemorrágica. Presenta un empeoramiento rápidamente progresivo del estado general, con dolor abdominal, vómitos hemáticos, pico febril, linfocitosis con presencia de formas jóvenes, alteración de la coagulación y enzimas hepáticas. Ag neumococo + en orina, sospechando origen infeccioso. Horas más tarde el paciente presenta inestabilidad hemodinámica con hipotensión y ausencia de pulsos periféricos en miembros inferiores. Resultados: Se realiza un angio-TC que demostró una disección aórtica tipo A con oclusión de ambas arterias ilíacas primitivas y posterior repermeabilización, infarto en polo inferior del riñón e isquemia intestinal. Una ecoscopia conirma la disección aórtica con insuiciencia aórtica asociada. Se realiza laparotomía que muestra isquemia intestinal extensa no susceptible de tratamiento. Tras 24 horas del inicio del cuadro el paciente fallece. Conclusiones: Ante una paraparesia aguda hay que sospechar siempre una isquemia medular. Incluso en individuos jóvenes sin enfermedad vascular subyacente debe descartarse siempre patología aórtica aún en ausencia de sintomatología sugestiva de la misma, ya que un diagnóstico tardío conlleva mayor morbimortalidad. DESCRIPCIÓN DE TRES CASOS DE RECANALIZACIÓN ESPONTÁNEA TRAS OCLUSIÓN CAROTIDEA R. Vázquez Picón, A.C. Pinedo Brochado, I. García Gorostiaga, M.A. Gómez Beldarrain, I. Azkune Calle y J.C. García-Monco Carra Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. 225 Objetivos: Descripción de tres casos de recanalización espontánea tras oclusión carotidea. Material y métodos: Tres pacientes con factores de riesgo cardiovascular en los que se había documentado una oclusión carotidea en el contexto de ictus agudo. Se instauró tratamiento médico intensivo. Resultados: Paciente 1. Varón de 58 años con ictus en territorio de arteria cerebral media izquierda, documentándose una oclusión de ambas carótidas internas. Un año después presentó un nuevo ictus en el mismo territorio. El estudio vascular mostró una repermeabilización de ambas carótidas, con estenosis del 70-80% en carótida interna derecha y estenosis preoclusiva en la izquierda. Se realizó tromboendarterectomía carotidea izquierda, quedando para un segundo tiempo la intervención de la derecha. Paciente 2. Varón de 60 años con ictus en territorio limítrofe entre arteria cerebral anterior y media izquierdas. Se objetivó una oclusión de ambas carótidas internas. La angiorresonancia de control un año tras el ictus mostró una recanalización del eje carotideo izquierdo. Se procedió a realizar tromboendarterectomía carotidea. Paciente 3. Varón de 62 años con ictus en territorio de arteria cerebral media izquierda. El estudio vascular mostró oclusión de arteria carótida interna izquierda. El dúplex realizado un año tras el evento mostró una repermeabilización carotidea, presentando estenosis del 50% conirmada con angioRMN. Conclusiones: El tratamiento médico intensivo puede ser clave en la evolución de estos pacientes. La detección de una recanalización carotidea es relevante porque puede determinar la indicación de tratamiento quirúrgico y cambiar el pronóstico. Por ello es importante realizar un seguimiento con estudios de diagnóstico por imagen en estos casos. ANÁLISIS DE LOS TIEMPOS DE ATENCIÓN AL ICTUS EN EL SERVICIO DE URGENCIAS DE UN HOSPITAL COMARCAL CON EQUIPO DE ICTUS J. Moltó Jordà, Bañó M. Cerdà, J. Sanz García, C. Pérez Ortiz, M. Sancho Ferrer, I. Jara Calabuig, J. López Arlandis, R. Mañes Mateo, P. Solís Pérez y J. Escámez Martínez Servicio de Neurología. Hospital Virgen de los Lirios. Objetivos: Analizar los tiempos de atención en los pacientes atendidos en un hospital comarcal con equipo de ictus con el diagnóstico de ictus, isquémico o hemorrágico. Material y métodos: Listado GRD de las altas hospitalarias, incluido el servicio de urgencias, con códigos CIE 9) de accidente cerebrovascular de 2011 y 2012. El hospital atiende a un área de 140.000 habitantes. El entorno es urbano en su mayor parte con una pequeña porción rural. El hospital se encuentra en el centro del área con una isocrona máxima de 45’ al núcleo rural más alejado. Actividad de ibrinolisis en horario de 8 a 15 horas. El resto en Unidad de Ictus de referencia a 60’ de distancia. Resultados: 460 pacientes (53,2% varones), con edad media de edad de edad fue 76,2 ± 11,14 (23-100 años), (75% > 75 años). 85,2% isquémicos, el 17% de los cuales fueron AIT. Un 64,1% habían acudido por iniciativa propia, 17,6% derivados desde CS por MAP y el 6,1% habría sido trasladado por SAMU. 17,8% acudieron en las primeras 3 horas desde el inicio de los síntomas, el 26,9% (106 pacientes) acudieron entre las 3-6 horas y el resto con posterioridad. Tiempo puerta-TC 122 minutos ± 115 (5-1.140 min). Conclusiones: Los pacientes siguen llegando con excesivo retraso, incluso a sus hospitales más cercanos. Es fundamental realizar campañas de educación y concienciación social para mejorar los tiempos de llegada a Urgencias de los pacientes con ictus. El modelo organizativo con unidades muy centralizadas en zonas geográicamente dispersas debe reevaluarse. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 226 TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE ANEURISMA DISECANTE SERPENTINO DE ARTERIA CEREBRAL MEDIA IZQUIERDA QUE SE PRESENTA COMO UN ICTUS F.J. González Gómez1, A. de Felipe Mimbrera1, A. Aguado Puente1, D. Bragado Alba1, S. Sainz de la Maza Cantero1, J.C. Méndez Cendón2, E. Fandiño Benito2 y J. Masjuán Vallejo1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Los aneurismas intracraneales disecantes se producen por la rotura de la capa íntima en relación con aterosclerosis, pequeños traumatismos, anomalías congénitas o de modo espontáneo. La pared dañada puede dilatarse y extenderse longitudinalmente creando formas de curso errante o serpenteante. Presentamos un paciente con un ictus isquémico de arterias perforantes de ACM izquierda secundario a aneurisma disecante serpentino, en el que se realizó una remodelación endovascular con resultado satisfactorio. Material y métodos: Caso clínico. Varón de 65 años con antecedentes de hipertensión, diabetes y dislipemia. Es derivado al hospital por un cuadro agudo de hemiparesia derecha y alteración del habla. Resultados: En la exploración neurológica se objetivó disartria (1), paresia facial central derecha (1), hemiparesia derecha (2+2) y hemihipoestesia derecha (NIHSS 7). En el TC con angioTC se observó una lesión compatible con aneurisma parcialmente trombosado en el segmento M1 de ACM izquierda. La RMN con difusión mostró lesiones isquémicas agudas y crónicas en el territorio de arterias lenticuloestriadas. En la arteriografía se caracterizó el aneurisma como disecante y de morfología serpentina, con un segmento proximal irregular y displásico. Se realizó tratamiento endovascular con implante de tres stents en la región fusiforme y en la zona del origen de la disección. Tras la intervención el paciente no presentó nuevos episodios focales y los déicits establecidos mejoraron con rehabilitación. Conclusiones: La remodelación endovascular con stents de aneurismas disecantes del segmento proximal de ACM permite conservar el calibre del vaso y mantener permeables las ramas perforantes lenticuloestriadas. Enfermedades cerebrovasculares P6 CAPACIDAD PREDICTIVA DE LAS ESCALAS HIAT, THRIVE Y SPAN-100 EN PACIENTES CON ICTUS ISQUÉMICO TRATADOS CON PROCEDIMIENTOS ENDOVASCULARES R. Muñoz Arrondo1, B. Zandio Amorena2, S. Mayor Gómez2, M. Herrera Isasi2, N. Aymerich Soler1, J. Sánchez Ruiz de Gordoa2, L. Martínez Merino2, R. Bermejo Garcés3, B. Bermejo Fraile4, J. Olier Arenas5 y J. Gállego Culleré1 1 Servicio de Neurología. Hospital de Navarra. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Radiología; 4Servicio de Medicina Preventiva. Complejo Hospitalario de Navarra. 5Servicio de Radiología. Hospital de Navarra. Objetivos: La cuidadosa selección de pacientes candidatos a tratamiento endovascular en fase aguda del ictus es un aspecto crucial para evitar la recanalización fútil. Existen diversas escalas clínicas que, manteniendo un equilibrio entre sencillez y capacidad predictiva, persiguen este objetivo, ofreciendo una rápida estimación pronóstica. Material y métodos: Analizamos la capacidad predictiva de muerte, dependencia y hemorragia sintomática de las escalas HIAT, LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología THRIVE y SPAN-100 en una cohorte de 88 pacientes consecutivos con ictus isquémico en territorio anterior tratados mediante técnicas de rescate endovascular. Resultados: Estudiamos 88 pacientes, 56% varones con edad (mediana) de 69 años. Etiología (49% cardioembólicos, 22% indeterminados, 18% aterotrombóticos) Tasa de recanalización (TICI 2B-3): 76%. Lugar de oclusión (M1 49%, M2 11%, T carotídea 20%, oclusión ateromatosa ACI + tándem 15%). Tasa de independencia (mRS 90 días) 52%, mortalidad 11%, hemorragia sintomática 4%. La capacidad predictiva medida por el área bajo la curva fue la siguiente: para dependencia HIAT 0,704 THRIVE 0,682; SPAN-100 0,692. Para mortalidad HIAT 0,668; TRHIVE 0,639 SPAN-100 0,600. Para la hemorragia sintomática: HIAT 0,668; THRIVE 0,585; SPAN-100 0,764. Si se analiza el subgrupo de pacientes con recanalización completa, la capacidad predictiva de estas escalas no se ve incrementada de forma signiicativa. Conclusiones: En nuestra experiencia la capacidad predictiva de estas escalas clínicas se muestra tan solo moderada. En espera de los resultados de ensayos clínicos en marcha, la indicación de tratamiento endovascular debe de realizarse tras una valoración global cuidadosa y por equipos con experiencia. PACIENTES MAYORES DE 80 AÑOS TRATADOS CON TROMBOLISIS INTRAVENOSA PRESENTAN MAYOR MORTALIDAD, MENOR TASA DE PACIENTES INDEPENDIENTES SIN UN INCREMENTO DE HEMORRAGIAS SINTOMÁTICAS S. Mirdavood Mohammad, N. García García, G. Pinar Sedeño y J.R. García García Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Objetivos: Presentamos nuestra serie de pacientes mayores de 80 años tratados con trombolisis intravenosa. Material y métodos: Se describen variables de los pacientes mayores y menores de 80 años tratados con trombolisis intravenosa hasta las 4,5 horas desde el inicio de síntomas en el periodo 20112013: sexo, edad, NIHSS, Rankin, hemorragias cerebrales y mortalidad al alta, 3 meses y al año. Resultados: En el grupo ≥ 80 años: edad media 84 años, mujeres 58%, NIHSS media basal 15. Transformación hemorrágica sintomática 8%. Rankin al alta: 0-2 (42%), muertes al alta 26%. Rankin 3 meses: 0-2 (29%), siendo desconocido en 37%, muertes a los 3 meses (29%). El 80% murieron por causas sistémicas y 20% por edema cerebral. La mortalidad al año fue del 39%. En el grupo menor a 80 años: edad media 63 años. NIHSS media basal 13 Rankin 0-2 al alta 63%, a los 3 meses 51%, desconocidos 22%. Transformación hemorrágica sintomática 7%. Mortalidad al alta 7% y a los 3 meses 11%. Muertes por causa sistémica 4%, por hemorragia 3% y por edema cerebral 4%. Conclusiones: En nuestra serie, los pacientes mayores a 80 años tratados con trombolisis intravenosa, sufren ictus más graves, con mayor mortalidad al alta y a los 3 meses, mayoritariamente de causa sistémicas. No existe un aumento de hemorragias cerebrales sintomáticas. Estos datos son similares a la literatura publicada, apoyando el tratamiento con ibrinolisis intravenosa en pacientes mayores a 80 años a pesar del peor pronóstico a corto y largo plazo en este grupo de edad. EFICACIA Y SEGURIDAD DEL DISPOSITIVO DE RESTAURACIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO SOLITAIRE: REVISIÓN SISTEMÁTICA DE LA LITERATURA R. García Estepa1, C. Beltrán Calvo1, R. Isabel Gómez2 y A. Romero Tabares2 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Evaluación de Tecnologías Sanitarias; 2Servicio de Documentación e Información. Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía (AETSA). Objetivos: Evaluar la eicacia y seguridad del dispositivo de restauración del lujo sanguíneo Solitaire, como técnica de trombectomía mecánica, en el tratamiento de pacientes con ictus isquémico agudo. Material y métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura. Las bases de datos consultadas fueron MEDLINE (Ovid), EMBASE, CRD (Centre for Reviews and Dissemination), Cochrane Database, NICE (National Institute for Health and Clinical Excellence), CADTH (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health), ECRI (Emergency Care Research Institute) y ASERNIP-S (Royal Australasian College of Surgeons) hasta abril del 2013. Se seleccionaron los estudios atendiendo a los criterios de inclusión, y posteriormente se realizó la lectura crítica de los estudios seleccionados, identiicando sus principales limitaciones. Resultados: Se localizó un ensayo clínico aleatorizado, de buena calidad, y nueve estudios no aleatorizados. Eicacia: en el ensayo clínico, el dispositivo Solitaire obtuvo una mayor consecución de recanalizaciones exitosas sin hemorragias intracraneales sintomáticas, una mejora neurológica y una reducción de la mortalidad que el dispositivo Merci, utilizado como comparador. Los estudios no aleatorizados mostraron un rango amplio de recanalizaciones exitosas que osciló entre 56-95%. Seguridad: las hemorragias intracraneales sintomáticas y asintomáticas fueron los eventos adversos más frecuentes relacionados con el dispositivo Solitaire, siendo menos frecuentes que con el Merci. Conclusiones: En base a la evidencia localizada, Solitaire es un dispositivo de trombectomía mecánica eicaz y seguro en el tratamiento de pacientes con ictus isquémico agudo inelegibles o con fracaso del tratamiento trombolítico, pudiéndose ampliar en algunos casos la ventana terapéutica hasta 8 horas. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR EN AGUDO SOBRE ICTUS ISQUÉMICO EN TÁNDEM: EXPERIENCIA INICIAL DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA N. Gonzalo Yubero1, P. de la Riva Juez1, M. Arruti González1, N. Díez González1, M. Tainta Cuezva1, N. Andrés Marín1, A. Muñoz Lopetegui1, A.M. de Arce Borda1, F. González López1, M. Martínez Zabaleta1, J.A. Larrea Peña2, P. Navia Álvarez2, J. Massó Romero2 y E. Garmendia Lopetegui2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: Las oclusiones agudas en tándem de arteria carótida interna y la arteria cerebral media presentan una pobre respuesta al tratamiento con ibrinolisis endovenosa, por lo que el abordaje endovascular puede ser una alternativa terapéutica en algunos casos. Describimos una serie de oclusiones agudas en tándem tratadas mediante intervencionismo vascular en el Hospital Universitario Donostia durante el periodo enero 2012 a diciembre 2013 en pacientes seleccionados. Material y métodos: El estudio es observacional retrospectivo. Se incluyeron pacientes con un ictus por una oclusión carotidea en tándem conirmada angiográicamente. Se recogieron las características demográicas, factores de riesgo, tratamiento y evolución clínica de dichos pacientes. Resultados: Se incluyeron 11 pacientes con edad media de 67 años, 8 varones. Los factores de riesgo más prevalentes fueron hipertensión y dislipemia. La mediana de NIHSS al ingreso fue 18. El tratamiento endovascular aplicado fue: angioplastia en 5 casos, implantación de stent carotideo en 7 casos, aspiración del coagulo en 3 casos. Se realizó trombectomía mecánica mediante stent retriever en 10 casos. La recanalización se logró en todos los casos. A los 3 meses el 50% de los pacientes fueron independientes al alta 227 según la escala modiica de Rankin (mRS 0-2). Un paciente fallece como consecuencia de una transformación hemorrágica masiva. La única complicación periprocedimental hallada fue una disección arterial tras implantación de stent carotideo. Conclusiones: El tratamiento endovascular de las oclusiones agudas en tándem parece seguro y eicaz. La mitad de los pacientes tratados fueron independientes a los 3 meses. Consideramos que estas técnicas pueden ser una alternativa en casos seleccionados. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE FÍSTULA CARÓTIDO-CAVERNOSA DIRECTA MEDIANTE ABORDAJE INTRAARTERIAL I. Redondo Peñas1, M. Espinosa de Rueda Ruiz2, J. Zamarro Parra2, B. García-Villalba Navaridas2, J.C. Portilla Cuencia1, D. Encarnación2, G. Parrilla Reverter2 y A. Moreno Diéguez2 1 Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Servicio de Radiología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 2 Objetivos: Una fístula carótido-cavernosa es una comunicación patológica entre la arteria carótida interna y el seno cavernoso. Pueden ser directas o indirectas, siendo las directas fístulas de alto lujo producidas por una brecha traumática en la pared de la porción cavernosa de la arteria carótida interna. En caso de clínica oculomotora o déicit visual su tratamiento debe ser urgente. Material y métodos: Varón de 30 años que, diez días después de sufrir un atropello con TCE y hematoma epidural que precisó drenaje quirúrgico, presentó importante exoftalmos izquierdo con edema palpebral, quemosis conjuntival y III par craneal completo, con soplo a la auscultación. El angioTC mostró dilatación de las venas oftálmicas y relleno del seno cavernoso ipsilateral. La angiografía conirmó la presencia de una fístula directa carótidocavernosa izquierda por debajo de la rodilla anterior del sifón carotídeo, con formación de pseudoaneurisma en el interior del seno cavernoso, dilatación e inversión del lujo en las venas oftálmicas. Resultados: Mediante acceso femoral percutáneo se posicionó un catéter guía en la ACI izquierda y se navegó un microcatéter hasta el interior del pseudoaneurisma, rellenándose el mismo con coils de platino y desbordando hacia el seno cavernoso hasta conseguir la oclusión completa de la comunicación y la restitución completa de la pared arterial del sifón carotídeo. Los síntomas del paciente fueron remitiendo lentamente y quedó asintomático al alta. Conclusiones: El cierre con coils de la comunicación mediante abordaje intraarterial es un posible tratamiento en las fístulas carótidocavernosas directas postraumáticas. COMPLICACIONES EN PACIENTES ≥ 75 AÑOS VERSUS < 75 AÑOS A LOS 6 MESES DE TRATAMIENTO CON NACOS TRAS INICIACION DE TRATAMIENTO DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN E. Rivero Sanz, J.L. Camacho Velásquez, A. Sanabria Sanchinel, C. Pérez Lázaro y C. Tejero Juste Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: Analizar la eicacia y seguridad de los NACOS iniciados durante la hospitalización por ictus agudo en pacientes con menos de 75 años versus pacientes con 75 años o más. Material y métodos: Estudio descriptivo de una serie prospectiva de pacientes ingresados en un solo centro durante los años 2012 y 2013, valorando las incidencias por lo menos en los 6 siguientes meses posthospitalización después de iniciar alguno de los nuevos anticoagulantes. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 228 Resultados: Se analiza un total de 59 pacientes, 42 de ellos con ≥ 75 años, con una edad media de 83,2 años. 14 eran hombres. El 88% eran hipertensos en comparación al 23,5% en pacientes con < 75 años. 28,6% eran diabéticos en comparación con 11,7% en < 75 años. 14,3% fueron tratados con rivaroxaban 15 mg, 23,8% con rivaroxaban 20 mg, 2,4% con dabigatran 75 mg, 54,8% dabigatran 100 mg, y 4,8% con dabigatran 150 mg. En los pacientes con < 75 años solo un paciente (0,3%) se detectó una complicación de infarto cerebral. En 10 pacientes (23,8%) de ≥ 75 años se detectó una complicación importante; 5 un infarto cerebral, un AIT, y 4 hemorragias. En un 5 pacientes se realizaron cambios al tratamiento (2 se disminuye la dosis, 2 se cambia de NACO y en uno a otro tratamiento). Conclusiones: Los pacientes con ≥ 75 años tienen un riesgo de complicaciones tras el inicio de un NACO durante la hospitalización de aproximadamente un 20% con comparación a un 0,3% en pacientes con < 75 años. ANGIOPLASTIA CAROTÍDEA TRANSLUMINAL PERCUTÁNEA (ACTP) CON IMPLANTACIÓN DE STENT EN PACIENTES CON ICTUS AGUDO SOMETIDOS A RESCATE ENDOVASCULAR C. Estévez Fraga1, L. Crespo Araico1, E. Viedma Guiard1, P. Agüero Rabes1, A. Escobar Villalba1, E. Monreal1, P. Martínez1, P. Pérez Torre1, J.C. Méndez Cendón2, E. Fandiño Benito2, J. Masjuán Vallejo1 y A. Cruz Culebras1 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Analizar las variables que inluyen en la respuesta clínica al tratamiento ibrinolítico intravenoso a las 24 horas. Material y métodos: Se analizaron retrospectivamente pacientes que recibieron ibrinólisis en el Hospital Universitario Virgen de la Victoria de Málaga desde 2008 hasta 2014. Se determinaron antecedentes, la gravedad del infarto mediante la puntuación NIHSS basal y a las 24 horas; se ha calculado la Diferencia de NIHSS a las 24h (DNIHSS) estratiicándolo en 3 grupos: DNIHSS < 5, 5-10 y > 10; el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el de inicio del tratamiento (TT), la utilización de antibióticos y transformación hemorrágica. Resultados: 85 pacientes. Se analizó las proporciones de pacientes con factores de riesgo en cada grupo DNIHSS (chi-cuadrado) observándose diferencias signiicativas frente a las proporciones de pacientes diabéticos y no diabéticos (p = 0,029), uso de antibióticos durante la fase aguda (p = 0,01) y transformación hemorrágica (p = 0,031). No se observaron diferencias en cada grupo DNIHSS frente a proporciones de pacientes hipertensos y no hipertensos; dislipémicos, no dislipémicos; fumadores, exfumadores y nunca fumadores. Se realizó análisis de medias de TT en cada grupo DNIHSS (ANOVA) con diferencias signiicativas (p = 0,012), sin diferencias en las medias de edad y NIHSS basal en cada grupo DNIHSS. Conclusiones: La respuesta clínica las 24 horas tras la ibrinólisis intravenosa depende de factores como la existencia previa de diabetes mellitus, el tiempo de demora de la administración del tratamiento, la existencia de transformación hemorrágica y condiciona un mayor uso de antibióticos (infección) durante la fase aguda. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Evaluar la seguridad y eicacia de la ACTP con implantación de stent en carótida interna (ACI) en pacientes con ictus isquémico agudo sometidos a intervencionismo con estenosis carotídea. Material y métodos: Evaluación y seguimiento prospectivo de 11 pacientes en el período 2005-2014 de nuestro centro, que requirieron ACTP con implantación de stent carotídeo urgente (13,7% de los rescates endovasculares en fase aguda). La edad media fue de 61 años (47-75) (varones: 10). La escala modiicada de Rankin (ERm) basal fue de 0 en todos los pacientes. Las indicaciones de rescate endovascular fueron fracaso del tratamiento con rtPA (55%) ictus del despertar (27%) y otras contraindicaciones (28%). La carótida sintomática presentaba una estenosis del 70 al 90% en 8 pacientes y 3 tenían una oclusión completa o pseudooclusión. La mediana de NIHSS basal fue de 12. Resultados: La puntuación de la ERm a los 90 días fue de 0-1 en el 36% de los pacientes, 2 puntos en el 27%, 4-5 en el 36%. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Entre las complicaciones durante el procedimiento hubo un caso de vasoespasmo y una embolia distal no sintomáticos y un caso de disección arterial. Se produjo reestenosis del stent en 1 paciente asociado. Hubo 1 caso de hemorragia intracraneal sintomática a las 24 horas. Conclusiones: La angioplastia carotídea con colocación de stent es un procedimiento que puede ser necesario durante las técnicas de reperfusión en fase aguda. En manos experimentadas se trata de una técnica segura. El seguimiento y evaluación es necesario en estos pacientes. ANÁLISIS DE FACTORES IMPLICADOS EN LA RESPUESTA CLÍNICA A FIBRINOLISIS INTRAVENOSA A LAS 24 HORAS A. Gallardo Tur1, C. de la Cruz Cosme1, M. Jiménez Parras2, F. Temboury Ruiz2, J. Romero Godoy1, M.T. Sanjuán Pérez1, J. Pinel Ríos1, P. Cabezudo García1, M. Márquez Martínez1 y O. Fernández Fernández2 1 Unidad de Gestión Clínica Intercentros de Neurociencias de Málaga; 2Unidad de Gestión Clínica de Cuidados Críticos y Urgencias. Hospital Virgen de la Victoria. INSTAURACIÓN DEL PROTOCOLO DE TRATAMIENTO ENDOVASCULAR EN EL ICTUS ISQUÉMICO EN LA COMUNIDAD VALENCIANA. ANÁLISIS INICIAL DE ACTIVIDAD EN EL HOSPITAL CLÍNICO DE VALENCIA A. Ramos Pachón1, A. Ponz de Tienda1, J. Gil Romero2, R. Gil Gimeno1, J. Guijarro Rosaleny2, R. Chamarro Lázaro1, J. Palmero da Cruz2, A. Martín Bechet1, D. Blasco de Nova1 y J.M. Láinez Andrés1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Objetivos: En enero de 2014 se aprobó en la Comunidad Valenciana (CV) el “Protocolo de Tratamiento Endovascular en el Ictus Isquémico”. El objetivo es analizar la actividad desarrollada, en los primeros meses de funcionamiento del protocolo, en el Hospital Clínico Universitario de Valencia (HCUV), uno de los tres centros activos en la CV. Material y métodos: Se registran prospectivamente los tratamientos endovasculares realizados en el HCUV. Se analizarán datos demográicos, tiempos de procedimiento, tasa de recanalización, complicaciones y evolución de los pacientes tratados entre enero y octubre de 2014. Resultados: Aunque se presentarán datos hasta octubre-2014, hasta mayo-2014 se han realizado 20 procedimientos, en pacientes con edad media de 69,4 ± 11,0 años. 11 pacientes habían recibido rTPa ev previo. La recanalización fue completa (TICI 3) en el 77,8%, parcial (TICI 2b) en el 5,6% y fallida (TICI 0) en el 16,7%. El tiempo medio desde el inicio de la clínica al inicio del rescate es de 279,6 ± 69,1 minutos. Un 35% de los pacientes han presentado algún tipo de complicación hemorrágica (10% HI, 25% PH). 3 pacientes (15%) han fallecido. Conclusiones: Pese a la reciente implantación del protocolo, se están obteniendo tasas de recanalización muy satisfactorias. Hasta la fecha los pacientes con menor lapso de tiempo inicio clínicainicio procedimiento y con ictus menos graves (NIHSS < 20) a su llegada han mostrado menor tasa de complicaciones y mejor evolución. Aunque nuestra experiencia es aún limitada, consideramos que el acortamiento de los tiempos de tratamiento debe ser un objetivo esencial. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ESTUDIO PROSPECTIVO DE 115 ICTUS ISQUÉMICOS CONSECUTIVOS REVASCULARIZADOS CON EL DISPOSITIVO SOLITAIRE® EN UN ÚNICO CENTRO HOSPITALARIO L. Benavente Fernández1, D. Larrosa Campo1, P. Vega Valdés2, C. García-Cabo Fernández1, E. Murias Quintana2, A. Pérez Álvarez1, E.S. Morales Deza2, J. Martínez Ramos1, M. González Delgado1, J. Vega Villar3 y S. Calleja Puerta1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitario Central de Asturias. 3Servicio de Radiología. Hospital Universitario de Getafe. 229 días siguientes. En TC de control no existía sangrado y se observó un infarto en corona radiada izquierda y en DDTC la ACM está permeable. Alta con Rankin de 3 puntos. El examen histológico del fragmento demostró un embolo cálcico. Conclusiones: El tratamiento endovascular es una técnica a tener en cuenta en estos casos. Además permite obtener y analizar muestras patológicas, lo que favorece el diagnóstico de ictus poco habituales. 1 Objetivos: El propósito de este estudio es evaluar la eicacia y seguridad de la trombectomía mecánica con dispositivo SOLITAIRE® exclusivamente o en combinación con ibrinólisis intravenosa en el tratamiento de ictus isquémicos secundarios a oclusión de gran arteria. Material y métodos: Realizamos un análisis prospectivo de pacientes consecutivos con ictus isquémico agudo tratados en un único centro hospitalario con SOLITAIRE como tratamiento de primera línea o de rescate tras ibrinólisis intravenosa. Resultados: Se estudiaron 115 pacientes (61% varones; edad mediana 71 años, NIHSS mediana 16) tratados con trombectomía mecánica con SOLITAIRE (25 de ellos como tratamiento de rescate tras ibrinólisis intravenosa). La localización de la oclusión era: 18,6% oclusiones en tándem ACI-ACM1; 58,3% ACM1; 0,86% ACM2; 20% TICA; 6,95% AB. Se consiguió recanalización completa en el 91,2% de los casos, con un tiempo medio de inicio-aguja de 214,6 minutos. La independencia funcional a los 3 meses (mRankin ≤ 2) fue del 56,6%. Se registró una tasa de hemorragia intracraneal sintomática del 6,2% y una mortalidad al tercer mes del 17,7%. Conclusiones: Nuestro estudio demuestra que el uso de SOLITAIRE en el ictus isquémico agudo provocado por oclusión de gran arteria cerebral es seguro con unas tasas muy favorables de revascularización y un excelente pronóstico funcional. EMBOLECTOMÍA MECÁNICA CON DISPOSITIVO STENTRIEVER EN UN CASO DE EMBOLIA CÁLCICA CEREBRAL J.M. Ramírez Moreno1, D. Ceberino1, L. Fernández Prudencio2, O. Romaskevych-Krivulya3, M. Trinidad Ruiz4, A.B. Constantino Silva3, A. Roa Montero3, P.J. Muñoz Vega1, M. Martínez Acevedo1 y L. Fernández de Alarcón4 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Neurología. Unidad de Ictus; 4Radiología. Unidad Intervencionista. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. SEGUIMIENTO A 6 MESES DE LOS NACOS INICIADOS DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN E. Rivero Sanz, J.L. Camacho Velásquez, A. Sanabria Sanchinel, C. Pérez Lázaro y C. Tejero Juste Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: Analizar la eicacia y seguridad de los NACOS iniciados durante la hospitalización por ictus agudo. Material y métodos: Estudio descriptivo de una serie prospectiva de pacientes ingresados en un solo centro durante los años 2012 y 2013, valorando las incidencias por lo menos en los 6 siguientes meses posthospitalización después de iniciar alguno de los nuevos anticoagulantes. Resultados: Se analizan un total de 59 pacientes, con edad media 77,8 años, el 44% siendo varones. Se detectó algún tipo de incidencia mayor en 11 pacientes (18,6%). De estos, 8 eran mujeres y 3 eran varones, con edad media de 80,2 años. Todos eran hipertensos, 18,1% diabéticos, 27,2% tenían dislipemia, y ninguno estenosis carotídea. Un 18,1% tenían cardiopatía isquémica, y 27,2% tuvieron con FA de nuevo diagnóstico. 36,3% de los pacientes estaban tratados con dabigatran 110 mg, un 9% con dabigatran 150 mg, 9% rivaroxaban 15 mg, y 45,4% con rivaroxaban 20 mg. La media de CHADS fue 4 y la de HASBLED 3. Seis pacientes padecieron un infarto recurrente, uno AIT, y con 4 hemorragias mayores. Ninguno abandona el tratamiento, y en 4 pacientes se cambia el tratamiento (en 1 se disminuye la dosis, 2 se cambia a otro NACO, 1 se cambia a otro fármaco). 42 pacientes tenían ≥ 75 años de los cuales 10 (23,8%) tuvieron una complicación. Conclusiones: Es esperable una tasa de complicaciones alrededor del 20% en los pacientes que se tratan con nuevos anticoagulantes durante la hospitalización por un ictus agudo, sin embargo solo requieren cambios del NACO inicial en un 27,2%. 1 Objetivos: El ictus isquémico por embolia cálcica como complicación potencial de la cirugía cardiaca es excepcional. No está descrita la embolectomía mecánica como método terapéutico en estos casos. Presentamos nuestra experiencia en la oclusión de la arteria cerebral media (ACM) por émbolo cálcico tras cirugía de válvula aórtica, que fue tratado con éxito mediante embolectomía con dispositivo Stentriever. Material y métodos: Mujer 75 años, intervenida de valvulopatía aortica (prótesis biológica) que sufre tras la cirugía un ictus isquémico leve. Reingresa días más tarde por cuadro súbito de paresia facial, afasia y hemiparesia derecha de curso luctuante. En TC cerebral se aprecia calcio endoluminal en ACM proximal. El estudio de perfusión cerebral puso de maniiesto un área con tiempo de tránsito medio y lujo sanguíneo aumentados. En el DDTC se observó una estenosis preoclusiva del segmento M1 izquierdo, que se conirma mediante secuencias angiográicas de RM. Resultados: En los días siguientes presenta deterioro neurológico a pesar de anticoagulación. Dada la inestabilidad optamos por embolectomía mediante dispositivo TREVO, procedimiento que cursa con éxito tras un solo pase. La paciente se estabiliza en los Enfermedades cerebrovasculares P7 EFECTOS DE FACTORES METEOROLÓGICOS Y HELIOGEOFÍSICOS EN EL ICTUS HEMORRÁGICO: ESTUDIO DE LA RELACIÓN DE ICTUS HEMORRÁGICO EN NUESTRO CENTRO Y LA PRESIÓN ATMOSFÉRICA DURANTE DOS AÑOS J.A. Sánchez García, V. Delgado Gil, J. Muñoz Novillo, V. Reyes Garrido, C. Martínez Tomás, T. Muñoz Ruiz y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Todo neurólogo que atiende ictus, percibe que en ciertas épocas del año predomina el diagnóstico de ictus hemorrágicos. En ocasiones, varios el mismo día o días consecutivos. Estos hallazgos, frecuentemente se han relacionado con variaciones de presión atmosférica. Investigamos este fenómeno en nuestra población. Material y métodos: Estudiamos todos los pacientes que ingresan en nuestro centro con ictus hemorrágico durante dos años Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 230 consecutivos (excluimos hemorragia subaracnoidea y lesiones subyacentes). Analizamos factores de riesgo, toma de anticoagulantes, tamaño y localización de la hemorragia, presión atmosférica (medida en heptopascales) tanto máxima como mínima el día en el que sufre el ictus, variaciones de la presión entre ambas en el mismo día y respecto al día previo. Dichos datos obtenidos de la agencia estatal de meteorología en su estación meteorológica en el puerto de Málaga. Resultados: En los estudios realizados, advertimos la tendencia al aumento de incidencia de hemorragias en los meses de otoño (31,8%), en comparación con los meses de verano con un 17,8%, meses caracterizados con presiones atmosféricas más altas. Observamos que el 66,7% de las hemorragias en las que se presentan agrupadas en un mismo día, coincidían en días en los que disminuía la presión atmosférica respecto al día previo. Sin embargo, en el análisis estadístico pormenorizado, no observamos diferencias estadísticamente signiicativas respecto a la mayor o menor incidencia de hemorragias ante aumento o descenso de presión atmosférica respecto a días anteriores. Conclusiones: En la literatura existe controversia respecto al papel que juega la presión atmosférica en el ictus hemorrágico. Futuras investigaciones ayudarán a aclararlo. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RADIOLÓGICAS DE UNA SERIE HOSPITALARIA DE HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES ESPONTÁNEAS J. Fernández Ferro1, F. Guerra Gutiérrez2, M. Guillán Rodríguez1, L. Martín Gil1, N. Barbero Bordallo1, C. Prieto Jurczynska1, A. Díez Barrio1, C. Ordás Bandera1 y R. Cazorla García1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Rey Juan Carlos. Objetivos: Las hemorragias intracerebrales (HIC) suponen entre el 10-15% de todos los ictus y tienen una morbilidad y mortalidad mayor que los ictus isquémicos. Hemos revisado las características clínicas y radiológicas de las HIC atendidas en nuestro hospital entre marzo de 2012 y marzo de 2014. Material y métodos: Hemos realizado un análisis retrospectivo de la base de datos prospectiva hospitalaria. Se revisaron las historias de los pacientes con los siguientes códigos CIE-10: 431, 432.9 y 997.02. Se excluyeron las hemorragias extraaxiales. Resultados: Se incluyen para el análisis 67 de los 83 pacientes obtenidos en la búsqueda inicial. La incidencia en el año 2013 es de 29 casos/100.000 habitantes. La edad media es de 75 años, el 58% son mujeres y la mortalidad es del 39%. El análisis descriptivo de factores de riesgo vascular, tratamientos y características radiológicas se realiza de forma comparativa entre subgrupos según localización: profundas (46%), lobares (37%), fosa posterior (12%) e intraventriculares primarias (12%). En el grupo de hemorragias profundas hay más carga de factores de riesgo vascular, calciicaciones en territorio vertebro-basilar y leucoaraiosis; las hemorragias lobares son de mayor tamaño y mortalidad, y los pacientes tienen más frecuentemente demencia. Conclusiones: En nuestra serie hemos observado una incidencia elevada de HIC en el año 2013, probablemente en relación con un área sanitaria envejecida. Las diferencias clínicas obtenidas entre subgrupos son esperables y nos llama la atención una mayor proporción de calciicaciones en territorio vertebro-basilar en las hemorragias centrales. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL RECURRENTE EN PACIENTE CON SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD POR MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM I. Redondo Peñas, R.M. Romero Sevilla, I. Bragado Trigo, B. Yerga Lorenzana, J.C. Portilla Cuencia e I. Casado Naranjo LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Objetivos: La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una patología poco frecuente caracterizada por síntomas derivados tanto de la iniltración celular tisular como del depósito de IgM. El síndrome de hiperviscosidad es una de sus manifestaciones más frecuentes y se caracteriza por sangrado de mucosas, alteraciones visuales y anormalidades neurológicas. Aunque no es la complicación más frecuente, se han descrito casos de hemorragias intracerebrales como primera manifestación del proceso. Material y métodos: Paciente con FRV y antecedente de hematoma cápsulo-talámico izquierdo espontáneo de origen indeterminado y SCASEST tipo IAM no Q anteroseptal. Fue traído a urgencias por encontrarle menos reactivo, con diicultad para la deambulación y rigidez generalizada. Presentaba obnubilación, movimientos intermitentes de manipulación y paresia distal 3/5 en brazo derecho y rigidez en pierna derecha. El TC craneal mostró un hematoma diencefálico derecho. Resultados: En el estudio de extensión se detectó un pico monoclonal IgM Kappa de 3.350 mg/dl. Se procedió a realizar un aspirado de médula ósea y TC toracoabdominal. El primero evidenció una médula ósea hipercelular, con hiperplasia megacariocítica e iniltración linfocitaria del 91% a expensas de linfocitos pequeños. El segundo mostró la presencia de adenopatías patológicas mediastínicas y retroperitoneales con esplenomegalia. Datos que permitieron realizar el diagnóstico de MW e instaurar el tratamiento con plasmaféresis y rituximab. Conclusiones: En la MW la hiperproducción de paraproteína conduce al incremento de la viscosidad plasmática, dando lugar a estasis vascular e isquemia con mayor tendencia al sangrado debido a la interferencia con los factores de la coagulación y la disfunción plaquetaria. SÍNDROME DE HIPERPERFUSIÓN TARDÍA TRAS BYPASS EXTRA-INTRACRANEAL J.J. Sotoca Fernández1, L. Prats Sánchez1, I. Aracil Bolaños1, F. Muñoz Hernández2, A. Martínez Domeño1, R. Delgado Mederos1 y J. Martí Fàbregas1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Objetivos: El bypass extra-intracraneal en pacientes con oclusión crónica de arteria carótida interna (ACI) y con ictus/AIT de repetición es un recurso terapéutico que no ha demostrado su beneicio en ensayos clínicos pero que se puede plantear en pacientes seleccionados. Se presenta un caso de hemorragia parenquimatosa secundario a síndrome de hiperperfusión tras dicho procedimiento. Material y métodos: Varón de 64 años con factores de riesgo vascular y oclusión crónica de ACI izquierda, que presenta en período de seis meses cuatro infartos de pequeño tamaño y sin secuelas relevantes en territorio carotídeo izquierdo, además de múltiples AITs pese a diversos esquemas de tratamiento médico. Resultados: Las sucesivas RM cerebrales mostraron múltiples lesiones en territorio frontera entre ACM-ACA y ACM-ACP izquierdos. La arteriografía cerebral mostró una oclusión completa de ACI Izquierda y compensación en el territorio carotídeo izquierdo a través de comunicante anterior y posterior. El test de reserva hemodinámica con acetazolamida mostró una reserva exhausta tanto por Doppler transcraneal como por SPECT de perfusión. Se realizó un bypass extra-intracraneal, con arteriografía cerebral posterior que mostraba mejoría hemodinámica signiicativa y reducción de colateralidad. Como incidencias post-quirúrgicas presentó un difícil control tensional, así como nuevos eventos isquémicos por lo que se inició antiagregación. Tres semanas después del procedimiento, el paciente presentó una hemorragia parenquimatosa frontoparietal izquierda. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: La hemorragia panquimatosa por síndrome de reperfusión tras bypass extra-intracraneal es una complicación excepcional. En nuestro caso, un mal control tensional, la presencia de ictus previos y la antiagregación podrían haber contribuido a su aparición. HEMATOMAS EN ESPEJO E. Viedma Guiard, C. Estévez Fraga, L. Crespo Araico, P. Agüero Rabes, M. Kawiorski, M.J. López Martínez, R. Álvarez Velasco, P. Pérez Torre, A. Cruz-Culebras, N. García Barragán y A. Alonso Cánovas Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: El hematoma en ganglios basales es la causa más frecuente de ictus hemorrágico en pacientes con hipertensión arterial (HTA), siendo excepcional su presentación bilateral en dos tiempos. Material y métodos: Presentación de dos casos clínicos. Resultados: Caso 1. Varón de 84 años, HTA. Presentó cuadro brusco de disartria, hemiparesia e hemihipoestesia izquierda leves. NIHSS: 7. El TC craneal mostró hematoma intraparenquimatoso talámico derecho. La tensión arterial (TA) al ingreso fue 205/90 mmHg; permaneciendo elevada a pesar de urapidilo y nitratos transdérmicos. 24 horas después presentó crisis parcial motora en hemicuerpo derecho secundariamente generalizada. En el TC craneal se observó resangrado en tálamo derecho abierto a ventrículos y hematoma talámico izquierdo agudo. Se decidió manejo conservador. Al alta presentaba tetraparesia (derecha 1+1; izquierda 1+3+3) y disartria leve (1). NIHSS: 10. Caso 2. Mujer de 78 años, HTA. Ingresó por hemiparesia e hemihipoestesia izquierdas y disartria de instauración brusca, NIHSS: 10. Presentó TA elevada de 200/100 mmHg, controlándose después con atenolol y perindoprilo. Al sexto día de ingreso tras pico hipertensivo de 205/10 mmHg presentó empeoramiento brusco del nivel de conciencia. El TC de control mostró crecimiento del hematoma previo y aparición de nueva hemorragia en tálamo contralateral. La evolución clínica fue desfavorable con deterioro neurológico progresivo y sepsis respiratoria sobreañadida falleciendo a los 12 días del inicio. Conclusiones: Los hematomas en ganglios basales de etiología hipertensiva requieren un estricto control tensional para evitar no sólo el resangrado, sino la aparición de hematomas contralaterales, que ensombrecen notablemente el pronóstico vital y funcional. ¿PRESENTAN MAYOR MORBIMORTALIDAD LAS HEMORRAGIAS CEREBRALES EN PACIENTES ANTICOAGULADOS? V. Delgado Gil, J.A. Sánchez García, J.A. Reyes Bueno, J.A. Salazar Benítez, P. Urbaneja Romero, T. Muñoz Ruiz y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Las hemorragias cerebrales tienen una alta morbimortalidad. Realizamos un análisis descriptivo de los principales factores que inluyen en el pronóstico de las mismas haciendo énfasis en la hipocoagulación. Material y métodos: Estudio descriptivo con recogida de datos retrospectiva de pacientes con hemorragias no traumáticas que ingresan en nuestro centro en un periodo de 2 años. Analizamos factores demográicos, causa de la hemorragias, tamaño, Rankin previo y posterior y exitus durante en siguiente año. Resultados: Analizamos 144 hemorragias, 26 de las cuales presentaban como etiología principal la toma de acenocumarol. El 25% fallecieron antes del primer año, la mitad de ellas en las primeras 24 horas. El 38% de las pacientes anticoagulados fallecieron. Los 231 pacientes con hemorragia mayor de 60 cc fallecían en el 70% de los casos de forma independiente a la etiología. Si el tamaño se encontraba entre 30-60 cc fallecen el 20%, este porcentaje aumenta hasta 33% si el paciente estaba anticoagulado. Conclusiones: La enfermedad cerebrovascular hemorrágica es una importante causa de muerte y de aumento de la discapacidad (solo un 20% mantienen el mismo Rankin al alta). Los factores que más inluyen en la mortalidad son la edad y el tamaño de la hemorragia; en nuestra serie presentan peor pronóstico los pacientes anticoagulados de forma independiente a la edad, el tamaño de la hemorragia e INR. HEMORRAGIA CEREBRAL ESPONTÁNEA: CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS EN NUESTRA ÁREA DE ATENCIÓN HOSPITALARIA S. Colina Lizuaín, F. Castillo Álvarez, J.M. Juega Mariño, L.M. Calvo Pérez, M. Gómez Eguilaz, A. Erdocia Goñi, M. Serrano Ponz y M.A. López Pérez Servicio de Neurología. Hospital San Pedro. Objetivos: Analizar el comportamiento epidemiológico de las hemorragias cerebrales espontáneas en Hospital San Pedro (La Rioja), durante el año 2013, población total 322.093 habitantes. Material y métodos: Se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes ingresados durante el año 2013 con diagnóstico al alta de hemorragia intracraneal, excluyéndose hemorragias traumáticas, extraaxiales y subaracnoideas. Resultados: 269 historias revisadas, hemorragia intracerebral espontánea en 94 casos (38 mujeres, 56 hombres). Edad media 78 años (75 hombres, 82 en mujeres), estancia media de 9,28 días. Localización más frecuente lobar (37,2%), seguida de profunda (35%). El factor de riesgo asociado más frecuente fue la hipertensión arterial (64,9%). La etiología primaria más frecuente fue la hipertensiva (28,7%), seguido de indeterminada (24,5%), consumo de anticoagulantes (14,9%), amiloidea (14,9%). Un caso de hemorragia por vasculitis, 3 por malformación vascular y 4 por neoplasias. La incidencia acumulada fue de 29,19 por 100.000 habitantes (IC95% 26,18-32,2). Supusieron el 0,38% de los ingresos hospitalarios del 2013 y el 10,8% de los fallecimientos producidos en nuestro hospital durante ese año. La mortalidad al alta fue del 36,2% relacionándose de forma signiicativa con el sexo femenino, NIHSS alto al ingreso y el antecedente de insuiciencia cardiaca. Conclusiones: La incidencia acumulada y mortalidad, aunque alta, es congruente con lo publicado. Mayor incidencia en hombres, pero la mortalidad en mujeres más elevada. Probablemente, por falta de potencia del estudio, no se ha encontrado asociación estadística entre mortalidad y edad. Dado que las mujeres de nuestra muestra son más añosas, si hubiese esa asociación podría explicar la diferencia de mortalidad. HEMORRAGIA CEREBRAL Y SCACEST EN EL CONTEXTO DE FEOCROMOCITOMA E. Porqueres Bosch, Y. Bravo Anguiano, I. Aicua Rapun, N. Arenaza Basterrechea, A. Hernando Asensio, B.L. Solano Vila y H.A. Monteiro Matos Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. Objetivos: Presentar un caso de hemorragia cerebral hipertensiva secundaria a feocromocitoma. Material y métodos: Se describen datos clínicos y pruebas diagnósticas de una paciente que presenta una hemorragia cerebral complicándose con SCACEST. Resultados: Mujer de 51 años con antecedentes de HTA con mal control farmacológico. Presenta cuadro brusco alteración del len- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 232 guaje objetivándose en la exploración TA de 172/83, afasia sensitiva leve, cuadrantanopsia superior y paresia facial central derecha. El TAC muestra hemorragia intraparenquimatosa temporal y de ganglios basales izquierdos. A las 48h del ingreso presenta intenso dolor abdominal acompañado de cortejo vegetativo con elevación del segmento ST y de enzimas cardiacas. Se realiza coronariografía urgente sin objetivar estenosis del árbol coronario. Como hallazgo en un TAC tóraco-abdominal se encuentra una tumoración de aspecto irregular en glándula adrenal derecha compatible con un feocromocitoma. Las catecolaminas y ácido vanilmandélico se encuentran elevadas en sangre y orina, conirmando la sospecha diagnóstica por lo que se inicia tratamiento especíico con bloqueo adrenérgico alfa y posteriormente beta. Tras la extirpación del tumor, la paciente presenta al alta una TA normalizada y una leve afasia sensitiva residual. Conclusiones: El feocromocitoma es un tumor liberador de catecolaminas poco frecuente, que origina hipertensión arterial neurógena y vasoespasmo. Debe sospecharse en pacientes jóvenes con pocos o ningún factor de riesgo cardiovascular que presenten ictus tanto isquémico como hemorrágico. Las manifestaciones cardiacas pueden deberse al vasoespasmo por liberación de catecolaminas o al daño neurocardiogénico descrito en pacientes con ictus, especialmente en lesiones temporales y hemorragias. LIMB SHAKING COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE INFARTO CEREBELOSO J. González Menacho1, A. Miró Escoda2, V. Pérez Riverola3, O. Arcos Pedrals4, L. Grigorita1, B. Boscà Martínez1 y J.M. Olivé Plana1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna; 3Servicio de Radiología; 4Servicio de Medicina. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: La aparición de sacudidas rítmicas de extremidades, de presentación unilateral y predominantemente en relación a ortostatismo ha sido denominada limb shaking, o asterixis y relacionada con episodios vasculares. Su escasa frecuencia y fenomenología semiológica provoca no pocas confusiones con crisis parciales. Su presencia suele indicar estenosis arteriales extracraneales graves, aunque en ocasiones se han comunicado casos en que anunciaba lesión estructural parenquimatosa. Presentamos un caso clínico en que fue debida a un infarto troncoencefálico sin estenosis vascular aparente. Material y métodos: Varón, 64 años. Consulta a urgencias por presentar de forma súbita en diversas ocasiones durante el mismo día movimientos similares a temblor o sacudidas de extremidades izquierdas, fundamentalmente la inferior, durante menos de un minuto de duración; cada episodio coincide con maniobras de ortostatismo. Antecedentes: hiperuricemia, fumador 20 cig/día. Exploración: disartria leve, ataxia en la marcha sin aumento de la base de sustentación. Romberg normal. No claudicación de extremidades. Forearm rolling test asimétrico, con disminución de la movilidad de extremidad superior izquierda. Dismetría en brazo derecho. Resultados: TAC cerebral normal. RMN cerebral: infarto agudo hemiprotuberancial supero-lateral izquierdo y cerebeloso superior derecho. Hipoplasia de arteria vertebral izquierda, PICA izquierda origen en arteria basilar. Sin estenosis arteriales intra o extracraneales. Conclusiones: Hasta la fecha habían sido publicados 3 casos de limb shaking en relación a lesiones cerebelosas, siendo más frecuente su aparición en lesiones de tronco. El caso actual, debido a lesión troncoencefálica, sirve para recordar la importancia de su diagnóstico diferencial con crisis parciales y su correlación anatomoclínica. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Enfermedades cerebrovasculares P8 CIERRE PERCUTÁNEO DEL FORAMEN OVAL PERMEABLE: DESCRIPCIÓN DE LA CASUÍSTICA S. García Rubio1, H. Tejada Meza1, J. Artal Roy1, M. González Sánchez1, M. López Ramón2 y J. Sánchez Rubio2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: El manejo de los pacientes con ictus criptogénico y FOP es un tema controvertido. En este estudio analizamos las complicaciones surgidas en los pacientes sometidos al cierre percutáneo del FOP. Material y métodos: Se realiza un estudio descriptivo de los pacientes sometidos a cierre percutáneo del FOP desde abril de 2005 hasta abril de 2013. Se recogen datos epidemiológicos, características morfológicas del FOP, dispositivo utilizado, éxito del cierre y presencia de shunt residuales, complicaciones intraoperatorias, trastornos arritmógenos, derrames pericárdicos y otras complicaciones relacionadas junto con su repercusión funcional. Resultados: Se realizaron 75 procedimientos desde abril de 2005 hasta abril de 2013. 45% varones, con una edad media de 48 años (rango entre 14 y 83 años). En 5 ocasiones el intento fue fallido (6,6%). De los casos en que fue posible el cierre el 100% fue exitoso comprobándose la ausencia de shunt residual. En el 90% de las ocasiones se utilizaron dispositivos Amplatzer. Complicaciones aparecieron en 8 pacientes (11,4%). En 4 (5,7%) se objetivaron derrames pericárdicos, uno de los cuales fue un taponamiento cardiaco (1,4%). Trombos intraoperatorios en 2 ocasiones, uno en relación con el dispositivo. En un caso se produjo sepsis por estailococo con reingreso del paciente. En un caso taquicardia sinusal sin clara relación con el procedimiento. Conclusiones: La realización del cierre percutáneo del FOP no está exenta de riesgos lo cual hay que valorar junto con la idoneidad de la indicación del procedimiento. ESCLEROSIS CONCÉNTRICA DE BALO: UNA PRESENTACIÓN AGUDA QUE PUEDE SIMULAR UN ICTUS I. Aracil Bolaños, L. Prats Sánchez, J.J. Sotoca Fernández, E. Cortés Vicente, R. Delgado Mederos, A. Martínez Domeño y J. Martí Fàbregas Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Objetivos: La etiología del los imitadores del ictus es variada: en un paciente joven la presencia de factores de riesgo vascular puede inducirnos a sospechar un origen isquémico. Presentamos el caso de una paciente joven con instauración súbita de clínica deicitaria y antecedentes que apoyaban una etiología neurovascular, y que inalmente fue diagnosticada de esclerosis concéntrica de Balo. Material y métodos: Mujer de 42 años con hipertrigliceridemia simple, fumadora activa y tratada con anillo hormonal vaginal. Presenta un cuadro clínico de paresia braquial derecha de instauración brusca, acudiendo a nuestro centro como Código Ictus. Resultados: El TC craneal de Urgencias muestra una lesión hipodensa en corona radiata izquierda sugerente de isquemia aguda/ subaguda. La analítica de rutina no muestra resultados patológicos. Una ecografía transesofágica objetiva foramen oval permeable. La paciente presenta empeoramiento de la focalidad motora y la resonancia magnética muestra lesión hiperintensa en difusión y con restricción en el mapa de aDC, pero con estructura concéntrica sugestiva de esclerosis concéntrica de Balo. Se inicia tratamiento con altas dosis de corticoides y buena respuesta tras seis meses de seguimiento. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Enfermedades infrecuentes como la esclerosis concéntrica de Balo pueden simular un ictus isquémico. Es importante una interpretación adecuada de la resonancia magnética, ya que no cualquier imagen hiperintensa en difusión corresponde a un ictus isquémico. ALUCINACIONES VISUALES COMPLEJAS EN ICTUS ISQUÉMICO: DOS CASOS CLÍNICOS P. Cabezudo García, O. Hamad Cueto, A. Gallardo Tur, M.T. Sanjuán Pérez, F.J. Pinel Ríos, A.O. Rodríguez Belli, J. Romero Godoy, M. Romero Acebal y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. UGCI Neurociencias de Málaga. Objetivos: Las alucinaciones visuales complejas se dan en raras ocasiones en la patología cerebrovascular. Cuando aparecen son en contexto del síndrome de Charles Bonnet provocado por déicits campimétricos, o bien, debidas a infartos estratégicos en mesencéfalo, tálamo o protuberancia dando lugar al fenómeno de alucinosis peduncular. Presentamos 2 casos con diagnóstico de ictus isquémico. En el primero las alucinaciones visuales son el síntoma principal y el motivo de consulta. En el segundo son el motivo de consulta sin acompañarse de alteraciones en la exploración neurológica. En ninguno existían antecedentes psiquiátricos. Material y métodos: Primer caso: mujer 68 años. Reiere agresión en casa por desconocidos. En Urgencias nuevo episodio de alucinaciones. Afebril. Consciente y orientada, hemianopsia homónima izquierda, hemiparesia izquierda. RMN-cerebral, Punción lumbar, EKG, tóxicos en orina y otros. Segundo caso: mujer 40 años. Reiere haber visto y haber jugado con sus sobrinos toda la noche pero hace crítica del suceso. Afebril. Consciente y orientada. Exploración neurológica normal. Obesidad. TAC-craneal, ecocardiograma, tóxicos orina y otros. Resultados: Primer caso: se objetiva FA no conocida. Tóxicos negativos. En RMN lesiones isquémicas agudas en corteza insular y parietoccipital derechas y paraventricular derecha. Disminución de la vascularización distal del territorio de la ACM derecha. Punción lumbar normal. Segundo caso: RMN no realizable por obesidad. TAC: Infarto agudo en tálamo (antero-medial) y cerebeloso derechos. Tóxicos negativos. Ecocardiograma: Miocardiopatía dilatada. Conclusiones: Es importante realizar pruebas de neuroimagen en pacientes que debutan con alucinaciones visuales, sobre todo en aquellos sin antecedentes psiquiátricos, puesto que pueden ser la única manifestación en infartos de localización estratégica. “DOBLE O NADA”: ALARMA DE ESTENOSIS CAROTÍDEA I. Gómez Estévez1, A. Alonso Jiménez1, Y. El Berdei Montero1, J.C. Morán Sánchez1 y J.A. de las Heras2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: La estenosis crítica de la arteria carotidea interna puede manifestarse sindrómicamente de múltiples formas e incluso pasar desapercibida. Entre los síndromes posibles encontramos la amaurosis fugax y con menor frecuencia las neuropatías isquémicas de los nervios oculares motores. La asociación de oftalmoplejia unilateral y amaurosis fugax del mismo lado es excepcional. Material y métodos: Varón de 54 años con antecedentes de HTA, hipercolesterolemia y cáncer de laringe tratado con quimioterapia y radioterapia 10 años antes. Traqueotomía permanente por laringuectomía. Acude por presentar pérdida completa de visión por el ojo izquierdo de 10 minutos de duración. Al recuperar la visión nota diplopía y dolor frontoorbitario que desapareció en varias horas. En la exploración física durante la diplopía presentaba una pa- 233 resia extrínseca del III par izquierdo. Posteriormente la exploración fue normal. En las pruebas complementarias realizadas destacaba una estenosis crítica de la arteria carótida interna izquierda. Se le practicó angioplastia transluminal percutánea y colocación de un stent en la carótida interna izquierda, permaneciendo desde entonces asintomático. Resultados: Describir un síndrome, que hemos dado en llamar “síndrome de doble o nada”, que asocia perdida de visón monocular y diplopía por estenosis critica de la arteria carótida interna. Conclusiones: El “síndrome doble o nada”, interpretado como neuropatía isquémica de los pares craneales motores oculares, unilateral y transitoria, precedida de amaurosis fugax, es un cuadro clínico extremadamente infrecuente. Debe ser interpretado como señal de alarma de estenosis crítica carotidea. Además nos da una oportunidad terapéutica para evitar una posible catástrofe vascular cerebral. MANEJO DEL INFARTO CEREBELOSO EXTENSO DE FORMA PROTOCOLIZADA L.M. Cano Sánchez1, B. Lara Rodríguez1, H. Quesada García1, F. Rubio Borrego1, L. Aja Rodríguez2 y P. Cardona Portela1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: Realizar un análisis de epidemiología, factores etiológicos, manejo terapéutico y su efectividad, así como situación funcional posterior de los pacientes con infarto cerebeloso extenso; de acuerdo a un protocolo consensuado en Comité de Neurocríticos. Material y métodos: Se han analizado los datos de 13 pacientes ingresados en nuestro servicio durante un periodo de 5 años (20092014) con diagnóstico radiológico de infarto cerebeloso y afectación completa de dos o más territorios vasculares cerebelosos, uni o bilaterales. Resultados: La edad media de nuestra serie es de 62,3 años, con predominio de sexo masculino (77%). La afectación fue de un hemisferio en 7 pacientes y de ambos en 6. El territorio más afectado fue PICA en 84,6%, seguido de ACS (61,5%) y AICA (38,5%). La etiología aterotrombótica fue la más prevalente (46,1%), seguida de la indeterminada (30,8%). Se estableció el diagnóstico mediante TC craneal en un rango de 2 horas-5 días desde el inicio de la sintomatología. Todos los pacientes ingresaron en la unidad de ictus, y se pautó de entrada tratamiento con manitol y/o corticoides en 5 pacientes (38,5%). Sólo en 2 casos se requirió drenaje ventricular (15,4%). Mostraron clínica de afectación de tronco 9 pacientes (69,2%). Como complicaciones, 5 pacientes presentaron hidrocefalia y 4 transformación hemorrágica. Durante el ingreso se registraron 3 exitus (23%). Del resto, 8 pacientes tenían independencia funcional (mRS 0-2) a los 3 meses (61,5%). Conclusiones: El uso precoz de tratamientos farmacológicos y las medidas de soporte de forma protocolizada pueden mejorar el pronóstico de los infartos cerebelosos múltiples. PRESENCIA RECIENTE DE SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS TRANSITORIOS (SNT) COMO ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA ANTE SOSPECHA DE ISQUEMIA VERTEBROBASILAR (IVB) S. Silvarrey Rodríguez, A.I. Ochoa de Castro, A.M. Lorenzo García, J.L. Idro Montes, L. Auzmendi Pinedo, J.M. García Sánchez, M.D.M. Freijo Guerrero y A. Rodríguez-Antigüedad Zarrantz Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: Ciertos episodios de IVB suponen un diagnóstico en ocasiones difícil. Ante un cuadro agudo sugestivo, determinados síntomas aislados en días previos, habitualmente breves, que no Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 234 cumplen per sé criterios de AIT VB, pueden servir de orientación diagnóstica. Revisamos literatura y realizamos estudio descriptivo con los pacientes de nuestro medio. Material y métodos: Seleccionamos pacientes con IVB en neuroimagen, ingresados en nuestro centro entre febrero y abril de 2014. Registramos datos epidemiológicos, FFRR vascular, etiología, localización, y realizamos un cuestionario especíico, para establecer si han presentado en los 90 días previos: vértigo inespecíico tipo no periférico, ataxia de la marcha, nistagmo, dismetría, disartria, diplopía, movimientos anormales, alteraciones de vigilia o memoria; todos ellos no explicados por otras causas. Resultados: Incluimos 19 pacientes. HTA 73,7%, dislipemia 63,2%, DM 26,3%, tabaco 15,8%, ACFA 10,5%. La etiología global más frecuente es aterotrombótica (52,6%), luego cardioembólica (10,5%) e indeterminada (36,8%). El territorio vascular afecto más frecuente es el de la ACP (31,6%) seguido de la PICA (26,3%). Presentan algún SNT previo un 36,8%. De éstos, 14,3% fue vértigo inespecíico aislado, 14,3% ataxia de la marcha aislada, 57,1% una combinación de ambos. Todos sucedieron en la semana previa. El 100% de las IVB con SNT previos son aterotrombóticos. Conclusiones: Un número importante de pacientes presentaron SNT en días previos. Dicha sintomatología puede ser orientativa en casos de IVB que planteen dudas diagnósticas, especialmente en pacientes con HTA y dislipemia. Ampliar el número de pacientes y compararlo con ictus de otros territorios podría arrojar luz sobre la posible isiopatología de estos síntomas. EXPERIENCIA DE MONITORIZACIÓN SATURACIÓN CEREBRAL NO INVASIVA (INVOS) EN ICTUS TRATADOS CON TROMBECTOMÍA P. Cardona Portela1, B. Lara Rodríguez1, L. Cano Sánchez1, H. Quesada García1, A. Martínez1, F. Rubio Borrego1, A. Escrig Avellaneda2, L. Aja Rodríguez3, P. Mora Montoya3, A. Torres Díaz4 y L. Corral Ansa5 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ICTUS EN PACIENTE JOVEN: REVISIÓN DE CAUSAS ETIOLÓGICAS INCLUYENDO LA FIBRILACIÓN AURICULAR OCULTA O.D. Ortega Hernández, L. López Mesonero, P. García Bermejo Bermejo, A.I. Calleja Sanz, E. Cortijo García García y J.F. Arenillas Lara Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: El estudio etiológico del ictus en pacientes jóvenes supone un reto, ya que su diagnóstico diferencial es más amplio. La utilidad del holter implantable en este grupo de pacientes es desconocida. Los estudios publicados hasta el momento empleando el holter subcutáneo (CRYSTAL AF) excluyeron a los pacientes menores de 40 años. En este estudio, nos proponemos describir la prevalencia de las diferentes causas de ictus en pacientes jóvenes incluyendo la detección de ibrilación auricular (FA) oculta. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes menores de 45 años que ingresaron en la Unidad de Ictus desde enero del año 2010 hasta mayo del 2014. A todos se les realizó estudio etiológico estándar completo incluyendo resonancia magnética cerebral. Se analizaron variables clínicas de forma descriptiva. En los 5 últimos pacientes incluidos en el estudio, se implantó Holter subcutáneo como estrategia adicional para la detección de probables fuentes cardioembólicas ocultas. Resultados: Un total de 34 pacientes cumplieron los criterios de inclusión, con una edad media de 38 años. El 55,3% fueron varones. En 17 pacientes (50%) la etiología fue indeterminada, 12 tenían disección arterial (35,3%), y en 5 el origen probable fue cardioembólico (14,7%). En 2 de los 5 (40%) pacientes estudiados con Holter implantable, se detectó FA. Conclusiones: En nuestra serie, la tasa de detección de FA mediante Holter implantable fue alta, lo que sugiere que el uso de este dispositivo en pacientes jóvenes con ictus de etiología indeterminada podría ser útil. Se necesitan estudios encaminados a evaluar esta estrategia en este subgrupo de pacientes. 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Neurología. Parc Sanitari Sant Joan de Déu. 3Servicio de Neurorradiología; 4Servicio de Neurocirugía; 5Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Universitari de Bellvitge. 2 Objetivos: La trombectomia en el ictus isquémico ha demostrado en diferentes series una gran eicacia. Sin embargo en un 25-30% de los casos la recanalización no es posible o incompleta. En estos casos es muy importante el poder disponer de algún tipo de monitorización para poder conocer la persistencia de una cierta perfusión y viabilidad en territorios de isquemia. Material y métodos: Realizamos una análisis de 11 pacientes con ictus isquémico de territorio anterior, monitorizados 12-96h tras el ictus mediante el dispositivo INVOS (medición saturación y oximetría cerebral no invasiva), que habían sido tratados con trombectomía con recanalización nula o incompleta (TICI 0-2a). Se determinó como alarma en el INVOS una caída del 10% del valor de saturación inicial durante más de 15 minutos. Resultados: Durante un periodo de 13 meses de 54 trombectomía realizadas en territorio anterior en 11 no se consiguió recanalización efectiva con TICI 0-2a, todos ellos monitorizados con INVOS. En cinco de los pacientes el valor del INVOS en hemisferio afecto disminuyó en más del 10% respecto el basal, asociado sólo en un caso a disminución del nivel de conciencia de forma inicial. En tres se demostró extensión del infarto a la arteria cerebral anterior y en los restantes progresión de la isquemia a todo el territorio de la arteria cerebral media asociado a edema y herniación en los días siguientes. Conclusiones: Ante pacientes tratados con trombectomía con recanalización incompleta o nula, métodos no invasivos de monitorización saturación cerebral, son eicaces para detectar de forma precoz situaciones de fracaso de perfusión cerebral. PARESIA FACIAL CENTRAL IPSILATERAL COMO VARIANTE DEL SÍNDROME DE WALLENBERG. SERIE DE CASOS A. Muñoz García, A. Díaz Díaz, G. Pinar Sedeño, S. Mirdavood Mohammad, A. Gutiérrez Martínez y J.R. García Rodríguez Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Objetivos: El síndrome de Wallenberg aparece debido a un infarto bulbar dorsolateral por oclusión de la arteria vertebral intracraneal o menos frecuente de la PICA. Este síndrome engloba de forma clásica a un conjunto de síntomas y signos entre los que no es común la paresia facial central. Describiremos las características clínicas de una serie de 4 casos de infarto bulbar dorsolateral que presentan paresia facial central ipsilateral. Material y métodos: Recogemos de forma retrospectiva las variables clínicas de 4 pacientes ingresados entre los años 2006 y 2014 en nuestro servicio. Resultados: Tres de los infartos bulbares eran derechos y uno izquierdo. Todos presentaban un síndrome de Wallenberg completo. En todos, la paresia facial era ipsilateral a la lesión isquémica. En dos pacientes existía oclusión de la arteria vertebral a nivel de V3-V4 y en los otros dos había afectación de la PICA. Revisando la bibliografía médica, se ha informado de pacientes con infarto bulbar lateral que cursan con paresia facial central ipsilateral. Según la hipótesis propuesta, algunos pacientes poseen una variante anatómica del tracto corticonuclear facial, el cual realiza un bucle aberrante en el bulbo cuya proyección ascendente transcurre por el bulbo dorsolateral antes de hacer sinapsis en el núcleo facial Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología inferior en la protuberancia. Por este motivo, una lesión isquémica en dicho territorio explicaría una paresia facial central ipsilateral. Conclusiones: La presentación de una paresia facial central ipsilateral en un paciente con infarto bulbar dorsolateral plantea que se tratara de una variante poco frecuente del síndrome de Wallenberg. Enfermedades cerebrovasculares P9 HIPOPLASIA DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA: UN RETO PARA LA NEUROSONOLOGÍA J.J. Hernández Martínez, L. Fortuna Alcaraz, M.E. Sánchez Moya, C.M. Garnés Sánchez, A. Guzmán Martín, T. Espinosa Oltra, M.D. Ortega Ortega, A.D. Torres Alcázar, M. Dudekova, M. López López, L.M. Cabello Rodríguez, E. Fages Caravaca, F.A. Fuentes Ramírez, V. Giménez de Bejar, E. Hernández Hortelano, E. Khan Mesia, J.J. Soria Torrecillas, T. Tortosa Sánchez y J.A. Pérez Vicente Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Mujer de 47 años sin antecedentes de interés que antes de ser evaluada en nuestro hospital acude a otra clínica por cefalea frontotemporal de 2 semanas de evolución, acompañada de náuseas, fotofobia y vómitos ocasionales. Persiste con cefalea y asocia parestesias en extremidades inferiores y tinnitus del oído izquierdo, siendo diagnosticada de disección de ACI izquierda y aneurisma de ACI derecha, y derivada a nuestro centro. Tras realización de estudio dúplex de TSA y TC se comprueba que ambas arterias son hipoplásicas y que en realidad el aneurisma es una tortuosidad. Material y métodos: Se realiza estudio etiológico de dicha patología, estando asociada a la alteración en la migración de tercer arco aórtico, que puede producir agenesia o hipoplasia, unilateral o bilateral. Y asocia hipoplasia del hueso petroso. Se realiza búsqueda bibliográica desde 1787 a 2012. Asociando la hipoplasia con diferentes patologías durante su evolución diagnóstica. Keen en 1945 describe agenesia bilateral, 1956 presenta agenesia vascular con la agenesia del canal del hueso petroso. 1961 Burmester agenesia y aneurismas en el polígono de Willis, 1975 Rosen y Mills asociada a HSA, 1996 Shulman y Martínez con la hipoplasia de pituitaria y en 2000 Ryan asociado al síndrome de Horner. Resultados: Hasta 2012 se han presentado 89 casos de agenesia unilateral, 10 de agenesia bilateral, 32 de hipoplasia unilateral y 5 de hipoplasia bilateral. Conclusiones: Nuestro caso sería el 6 caso publicado de hipoplasia bilateral de arteria carótida interna. DOPPLER TRANSCRANEAL EN NIÑOS CON DREPANOCITOSIS: ESTUDIO DESCRIPTIVO DEL ÁREA 3 DE LA COMUNIDAD DE MADRID M. Molina Sánchez1, L. Izquierdo Esteban1, M.C. Vecilla Rivelles2, M.H. Torregrosa Martínez1, C. Abdelnour Ruiz1, M. León Ruiz1, A. Parra Santiago1, S. Estévez Santé1, C.I. Gómez-Escalonilla Escobar3 e I. Puertas Muñoz4 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. 3Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Describir los hallazgos del doppler transcraneal (DTC) en niños con drepanocitosis sin eventos cerebrovasculares previos. 235 Material y métodos: Revisión de las historias y DTC más reciente de los niños evaluados en nuestro hospital. Resultados: Se evaluaron 24 pacientes con drepanocitosis y estudio DTC (50% varones y 50% mujeres), el 100% de raza negra. La edad promedio era 7,1 años (rango 2-18). Veintidós pacientes (91,6%) eran homocigotos HbSS y dos (8,3%) doble heterocigotos HbSC. Sólo uno (4,1%) tuvo una velocidad de pico sistólico máximo (VPS) mayor de 250 cm/s; cinco (20,83%) presentaban entre 230250 cm/s y diecinueve (79,1%) fueron menores de 230 cm/s. Obtuvimos la TAMM en 17 pacientes, siendo todas menores de 170 cm/s. Los estudios de neuroimagen previos fueron todos normales. Diez de los pacientes mantenían tratamiento con hidroxiurea al realizarse el DTC, siendo los valores de VPS normales. No se encontró relación entre los valores hematológicos y VPS elevadas. Diecisiete pacientes (70,8%) presentaron complicaciones no neurológicas en el año previo. El paciente con VPS patológica presentó posteriormente un ictus. Conclusiones: Los ictus son una grave complicación de esta enfermedad, siendo los parámetros neurosonológicos un importante predictor de riesgo. Según nuestros datos, los valores hematológicos, clínicos y de neuroimagen no son buenos predictores de la alteración de las velocidades en el DTC. Además el tratamiento con hidroxiurea podría estar relacionado con valores de VPS normales y, por ello, con un menor riesgo de ictus. La elevada prevalencia de inmigración afro-americana en nuestra área, hace necesaria la aplicación rigurosa de programas de prevención cerebrovascular. LA NUEVA ENTIDAD “ICTUS EMBÓLICO DE ORIGEN INDETERMINADO” REDUCE LA PROPORCIÓN DE PACIENTES CLASIFICADOS COMO ICTUS CRIPTOGÉNICO B. Chavarría Cano, A. García Pastor, F. Díaz Otero, P. Sobrino García, E. Luque Buzo, N. Redondo Ráfales, M. Vales Montero, P. Vázquez Alén, Y. Fernández Bullido, J.A. Villanueva Osorio y A. Gil Núñez Unidad de Ictus. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Objetivos: La entidad “ictus embólico de origen indeterminado” /“embolic stroke of undetermined source” (ESUS), recientemente propuesta, puede ser útil en el manejo terapéutico del ictus de causa indeterminada. Describimos las características basales de casos con ESUS en una serie de pacientes con ictus isquémico/AIT estudiados en una unidad de ictus. Material y métodos: Análisis de pacientes con ictus isquémicos ingresados durante 2010. Se determinó la etiología del ictus de acuerdo con los criterios SEN. Retrospectivamente se identiicaron los pacientes que cumplían criterios ESUS. Se analizaron los hallazgos del estudio etiológico, la distribución de ESUS en los diferentes subtipos de ictus de causa indeterminada, y el tratamiento al alta de estos pacientes. Resultados: Se incluyeron 549 pacientes, de los cuales 496 (90,3%) fueron ictus isquémicos/AIT. 231 (46,6%) pacientes se clasiicaron como ictus de causa indeterminada: 80 (16,1%) por coexistencia de 2 o más causas, 83 (16,7%) fueron ictus criptogénicos, 68 (13,7%) indeterminados por estudio incompleto. Se identiicaron 110 ESUS (22,2%). De los 83 pacientes con ictus criptogénico, 66 (79,5%) cumplian criterios ESUS. En el estudio etiológico, los ESUS presentaron placas no estenosantes en arterias cerebrales en el 65,4%, y una o más fuentes cardioembólicas menores en 76,4%. El 94% de los ESUS recibieron antiagregantes al alta, y el 7,3% anticoagulantes. Conclusiones: La nueva entidad ESUS reduce la proporción de pacientes clasiicados como ictus criptogénico, y podría ser útil en la optimización del tratamiento preventivo. La prevalencia de fuentes cardioembólicas menores es elevada en este grupo de pacientes. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 236 RIVAROXABÁN EN PREVENCIÓN SECUNDARIA DEL ICTUS CARDIOEMBÓLICO: EXPERIENCIA CLÍNICA A. de Felipe Mimbrera, M.C. Matute Lozano, A. Alonso-Cánovas, R. Vera, A. Cruz Culebras, S. Sainz de la Maza, R. Álvarez Velasco, C. Estévez Fraga, L. Crespo Araico, E. Viedma Guiard y J. Masjuán Vallejo Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: El rivaroxabán es un inhibidor directo del factor Xa aprobado para la prevención secundaria del ictus en pacientes con ibrilación auricular no valvular. Material y métodos: Registro prospectivo de pacientes que iniciaron rivaroxabán para prevención secundaria de ictus en nuestro hospital desde octubre de 2012 hasta diciembre de 2013. Resultados: Analizamos 55 pacientes, media de seguimiento 10 meses (rango 1-20), 50,9% mujeres, edad media 78,9 (rango 54-91, DE 8,8), mediana CHADS2 4 (rango 2-6), CHA2DS2-VASc 5 (rango 3-7), y HAS-BLED 2 (rango 1-3). Se inició rivaroxabán tras ictus isquémico en 53 pacientes (96,4%) y hemorragia cerebral (HC) por acenocumarol en 2 (3,6%). Rivaroxabán 20 mg/24 horas se indicó en el 63,6%. Cuatro pacientes (7,3%) sufrieron 4 eventos durante el seguimiento, de los cuales sólo 1 (1,8%) fueron graves. Hubo un ictus isquémico no discapacitante. Hubo 3 eventos hemorrágicos, 2 episodios leves de hematuria y una rectorragia, ninguno requirió transfusión. Se suspendió el tratamiento en 2 pacientes. Hubo dos muertes no relacionadas con rivaroxabán y 4 se perdieron en el seguimiento. Conclusiones: El rivaroxabán parece seguro y eicaz en prevención secundaria de ictus. El único ictus isquémico no fue discapacitante y no hubo ninguna hemorragia cerebral. REPERCUSIÓN DE LAS ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS EN LA FASE AGUDA DEL ICTUS A.M. Lorenzo García1, A. Elorriaga Madariaga2, S. Silvarrey Rodríguez1, J.L. Idro Montes1, A.I. Ochoa de Castro1, B. Aguilera Irazábal1, J.M. García Sánchez1, M.D.M. Freijo Guerrero1 y A. Rodríguez Antigüedad1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Cardiología. Hospital de Basurto. Objetivos: Las alteraciones electrocardiográicas en fase aguda del ictus son frecuentes, pudiendo empeorar el pronóstico. Describimos los pacientes que requirieron valoración cardiológica por estas alteraciones y la repercusión clínico-terapéutica. Material y métodos: Estudiamos todos los pacientes ingresados en la UI de junio 2013 a marzo 2014. Seleccionamos aquellos con valoración cardiológica por alteraciones-EKG (de ritmo y de morfología de onda). Registramos: variables demográicas, factores de riesgo cardiovascular (FRCV), cardiopatía (C) previa, etiología (TOAST), topografía, NIHSS llegada-alta, tiempo de monitorización y tratamiento. Comparamos las variables según el tipo de alteración-EKG y con los que no requirieron valoración. Resultados: Incluimos 52 pacientes de los 363 ingresados en la UI (14,3%). Alteraciones-ritmo (R): 46 (88,5%): FA-lutter 69,5% (N: 32), taquicardia-sinusal 17,4% (N: 8). Alteraciones morfológicas (M): 6 (11,5%): onda T plana-invertida 66,7% (N: 4). Varones 51,9% (N: 27); edad media (DE): 74,33 (11,63); HTA 92,3% (N: 48); dislipemia 55,8% (N: 29); DM 25% (N: 13); antecedente de ibrilación auricular (FA) 21,2% (N: 11), C. isquémica 17,3% (N: 9); cardioembólicos: 65,4% (N: 34), aterotrombóticos: 17,3% (N: 9), indeterminados: 11,5% (N: 6), lacunares: 5,8% (N: 3); circulación anterior 76,9% (N: 40), izquierdos 62,5% (N: 25); NIHSS-ingreso: 5, al alta: 3. Detección de R en EKG-urgencias 32,6% (N: 15) y mediante monitorización-EKG posterior 62,5% (N: 30). El 71,7% (N: 33) de R aparecieron en las primeras 24 horas. Recibieron tratamiento frenador 21,2% (N: 11) y cardioversión 7,7% (N: 4). Inicio anticoagulación (AC) 54,2% (N: 13), paso antiagregante-AC 29,2% (N: 7). No encon- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tramos diferencias en las variables según la alteración-EKG ni con los que no requirieron valoración cardiológica. Conclusiones: Los trastornos del ritmo son las alteraciones más frecuentes, en especial la taquiarritmia. La mayoría no estaban presentes a la llegada y se detectaron en las primeras 24 horas de monitorización. No hubo diferencias en el peril ni en la evolución neurológica de estos pacientes. La monitorización ha permitido un diagnóstico y tratamiento precoz impidiendo un peor pronóstico. EL ABANDONO DEL HÁBITO TABÁQUICO TRAS UN INFARTO CEREBRAL: UN RETO PARA PACIENTES Y MÉDICOS S. Bashir Viturro, L. Pérez Carbonell, G. Zapata Wainberg, A. Ximénez-Carrillo y J. Vivancos Mora Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa. Objetivos: Determinar la proporción de pacientes con infarto cerebral y tabaquismo que abandona el hábito tabáquico y comparar sus características con aquellos que siguen fumando. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes fumadores ingresados por infarto cerebral entre octubre del 2012 y diciembre del 2013. Se conformaron dos grupos: los que abandonaron el hábito tabáquico y los que no, y se compararon las características demográicas y clínicas de ambos para determinar su relación con el abandono del tabaquismo. El análisis se realizó mediante chi-cuadrado para el estudio de variables cualitativas y U Mann-Whitney para variables cuantitativas. Resultados: N = 38 pacientes, de los cuales 12 (31,6%) abandonaron el consumo de tabaco. En el grupo de los que continuaron fumando, en comparación con los que no, encontramos una mayoría de hombres (80,8% vs 50%, respectivamente), mayor media de edad (61,04 ± DE 9,7 vs 53,17 ± DE 16,1 años), y menor independencia al alta medido por la escala de Rankin (puntuación < 3) (69,2% vs 83,3% son independientes) y Barthel (Barthel = 100 en el 68,4% vs 90,9%). No se encontraron diferencias estadísticamente signiicativas entre las características de ambos grupos. Se aconsejó especíicamente el cese del hábito tabáquico al alta en el 31,6% de los casos. Conclusiones: A pesar de la evidencia existente en cuanto a la implicación que tiene el tabaco como factor de riesgo de infarto cerebral, solo una pequeña proporción de pacientes consigue el cese del hábito tabáquico. Por parte del personal sanitario, es necesario enfatizar la importancia del abandono del consumo de cara a conseguir una mejor prevención secundaria. ICTUS CRIPTOGÉNICOS EN LA UNIDAD DE ICTUS (UI) DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE BASURTO A.I. Ochoa de Castro, M.D.C. Gil Alzueta, J.L. Idro Montes, S. González López, M. García de las Cuevas, B. Aguilera Irazábal, M.M. Freijo Guerrero y A. Rodríguez Antigüedad Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: La presencia de ACFA paroxística en los Ictus criptógenicos no es infrecuente. Los dispositivos de monitorización-EKG prolongada actuales detectan hasta un 23% de ACFA oculta pero su disposición es restringida. Estudiamos variables sugestivas de cardioembolia en nuestros Ictus criptogénicos para determinar criterios de monitorización-EKG prolongada. Material y métodos: Incluimos pacientes ingresados en UI desde junio 2013 hasta abril 2014 con estudio completo (analítica, EKG, TC/RM, DTSA, ETT-ETE, ANGIO/DTC) y diagnostico de ictus de etiología indeterminada (por criterios TOAST), y seleccionamos los criptogénicos. Registramos: hallazgos de neuroimagen y ecocardiográicos. Resultados: De los 248 pacientes ingresados con Ictus isquémicos, 53 (21,37%) fueron indeterminados: 28 (52,83%) estudio in- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología completo; 6 (11,32%) etiología mixta; 19 (35,84%) criptogénicos. Presentaban similar distribución por sexos; 63,15% (12/19) < 60 años. El 68,42% (13/19) presentaban isquemia aguda en neuroimagen. En un 31,57% la lesión en neuroimagen tenía apariencia embolica (diferentes territorios/fragmentada en el mismo/transformación hemorrágica). Hallazgos ETT/ETE: AI dilatada (31.57%), esclerosis mitral (21,05%), esclerocalciicación aórtica (21,05%), FOP (36,84%), aneurisma del septo IA (15,74%). La AI dilatada y el FOP estaban presentes en el 66,67% de los pacientes con neuroimagen sugestiva de origen embólico. En el 21,05% coexistían hallazgos de imagen y ecocardiográicos sugestivos de cardioembolia. Conclusiones: La mayor prevalencia de aurícula izquierda dilatada y FOP en estos pacientes sugieren una posible etiología cardioembólica. Estos hallazgos asociados a neuroimagen sugestiva de cardioembolia podrían ser criterio de indicación de monitorización-EKG prolongada. ANÁLISIS DEL CÓDIGO ICTUS EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ELCHE EN EL PERÍODO 2012-2013 D.A. Zamora Pérez, C. Piñana Plaza, L. Navarro Cantó, M.A. García Quesada, J.C. Giner Bernabeu, C. Doménech Pérez, L. Lorente Gómez y J. Alom Poveda Servicio de Neurología. Hospital General de Elche. Objetivos: Análisis de la actividad asistencial del Código Ictus en el Hospital General Universitario de Elche (HGUE) en los últimos 2 años. Material y métodos: En mayo de 2011 fue instaurado el Código Ictus (CI) en el HGUE, constituyendo desde entonces el centro de referencia de las áreas sanitarias de Alicante Sur (H. de Vinalopó, H. de Torrevieja, H. de Orihuela, H. de Elda). Analizamos la actividad desarrollada durante el período 2012-2013. Resultados: Se han activado 458 CI (media de 14,3 CI/mes), siendo 277 isquémicos, realizándose ibrinolisis IV en 148 (32,3%) y tratamiento intraarterial en 1. El resto de CI comprendió: 32 AITs, 64 ictus hemorrágicos, 85 “stroke mimics”. Los tiempos medios desde inicio de síntomas hasta traslado al HGUE y desde inicio de síntomas hasta inicio del tratamiento fueron, respectivamente, para cada área sanitaria: Elche 94 ± 63 y 167 ± 73, Vinalopó 90 ± 65 y 131 ± 56, Torrevieja 117 ± 59 y 160 ± 36, Orihuela 115 ± 59 y 170 ± 38, Elda 137 ± 66 y 178 ± 55. El tiempo medio total de traslado al hospital fueron 107 ± 76, el tiempo puerta-TC 27 ± 23,1 y el tiempo puerta-aguja 66,5 ± 29. El 62,2% de los tratados fue independiente (mRS ≤ 2) a los 3 meses y la mortalidad fue del 21%. Conclusiones: Se han activado más de 14 CI al mes, realizándose tratamiento a 1/3. Se han mejorado los tiempos de actuación extra e intrahospitalarios. Los tiempos medios desde inicio de síntomas a tratamiento según cada área sanitaria no diieren signiicativamente respecto a los de la propia área del HGUE gracias a una efectiva coordinación de los servicios médicos extrahospitalarios y nuestra Unidad de Ictus. Enfermedades desmielinizantes P1 DISMINUCIÓN EN SANGRE DE LAS CÉLULAS B CD19+ EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE TRATADOS CON FINGOLIMOD O COPAXONE E INCREMENTO DE LOS REGULADORES B CD19+ CD25+FOX+ EN LOS TRATADOS CON FINGOLIMOD C. de Andrés de Frutos1, B.A. Alonso2, H. Goicochea3, M. MartínezGinés3 y E. Fernández-Cruz2 237 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Inmunología; 3Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Objetivos: Las células B secretan anticuerpos, citokinas y presentan antígenos. El efecto de los tratamientos en EM no se conoce bien. Fingolimod (FL) bloquea emigración de linfocitos a sangre periférica desde los nódulos linfáticos, incluidas las células B. Copaxone (Co), es un inmunomodulador, que aumenta las células reguladoras TCD4+ y en la EAE aumenta la producción de citokinas antinlamatorias por las células B y suprime la EAE. Material y métodos: Valorar por citometría en sangre de pacientes EM la inluencia de ambos tratamientos en la proporción de células B CD19+ y reguladoras (CD19+ Foxp3 y las CD19+ CD25+ Fox p3+ (Bregs) en 12 pacientes con FL y 12 Co, a 3 y 6 meses de tratamiento respecto a las cifras basales y su potencial efecto regulador. Resultados: Ambos disminuyeron los linfocitos B CD19+totales a los 3 y 6 meses con FL (p = 0,02) y (p = 0,02), y con Co (p = 0,023 y p = 0,28). Por el contrario el FL incremento las Bregs CD19+FoxP3+ a 3 y 6 meses respecto a las basales (p = 0,01 y p = 0,01), las CD19+ CD25+ Fox p3+ a los 3 meses (p = 0,03), y las naïve CD19+CD27-IgD+ a los 6 meses (p = 0,03). Ambos aumentaron la expresión de la citokina antinlamatoria IL10 en las CD19+B a los 3 meses, el FL (7,04% vs 14,36%) y el Co (5,98%, vs 12,58%). Conclusiones: Nuestros datos conirman que ambos tratamientos disminuyen las BCD19+ y aumentan su expresión de IL10 en sangre periférica de los pacientes con EM. Fingolimod además incrementó las células Bregs y las B naïve. NIVELES DE VITAMINA D Y TÍTULOS DE ANTICUERPOS FRENTE AL VIRUS DE EPSTEIN-BARR Y EL HERPESVIRUS HUMANO 6 EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE R. Álvarez Lafuente1, I. Ortega Madueño2, L. López Lozano2, M.I. Domínguez Mozo1, M. García Montojo1, M.A. García Martínez1, A.M. Arias Leal1, I. Casanova Peño1, V. Galán Sánchez-Seco1, M.J. Torrejón Martínez2 y R. Arroyo González1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Evaluar la posible asociación entre niveles de 25-hidroxi-vitamina D (25(OH)D) con niveles de anticuerpos IgG e IgM frente a virus del Epstein-Barr (EBV) y herpesvirus humano 6 (HHV6) en pacientes con esclerosis múltiple (EM). Material y métodos: Se incluyeron 304 pacientes con EM en un estudio prospectivo de un año de duración. Se recogieron 2 muestras de suero para cada paciente: en el reclutamiento y 12 meses después (media 11,8 ± 1,2 meses). Para cada una de las muestras se analizaron los niveles de 25(OH)D, los títulos de anticuerpos IgG frente a EBV (EBNA y VCA), y los títulos de IgG e IgM frente a HHV-6. Resultados: El 50,5% de los pacientes con EM tenía unos niveles de 25(OH)D > 20 ng/ml; únicamente el 13,2% de los pacientes tenía niveles de 25(OH)D > 30 ng/ml. Cuando consideramos aquellos pacientes con EM que en la visita basal tenían niveles de 25(OH) D > 20 ng/ml, encontramos que el 80% y el 75% de los pacientes con EM con una disminución de los niveles de 25(OH)D > 25% entre la visita basal y la visita de 12 meses experimentó un incremento en los títulos de anticuerpos IgG frente a EBNA (p = 0,037) y en los títulos de anticuerpos IgG frente a HHV-6 (p = 0,044), respectivamente. Conclusiones: Disminuciones signiicativas de 25(OH)D en pacientes con EM con niveles medio-altos de 25(OH)D podrían correlacionarse con incrementos signiicativos de títulos de anticuerpos frente a EBV y HHV-6; se necesitan más estudios para conirmar una posible asociación entre 3 de los factores ambientales más importante relacionados con la etiología de la EM. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 238 VALOR PREDICTIVO DE LA DETECCIÓN DE NABS A LOS SEIS MESES DE TRATAMIENTO CON INTERFERÓN BETA EN LA RESPUESTA CLÍNICA TRAS DOS AÑOS DE SEGUIMIENTO R. Álvarez Lafuente, A.M. Arias Leal, M. García Montojo, M.I. Domínguez Mozo, M.A. García Martínez, I. Casanova Peño, V. Galán Sánchez-Seco y R. Arroyo González Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Evaluar el posible valor predictivo de la determinación de NAbs después de 6 meses de tratamiento con interferón beta (IFN-beta) en la respuesta clínica a este tratamiento en pacientes de esclerosis múltiple (EM) tras dos años de seguimiento. Material y métodos: Se analizaron 321 muestras de suero de pacientes con EM recogidas después de 6 meses de tratamiento con IFN-beta. Los NAbs fueron medidos mediante el estudio del ensayo citopático (CPE). Los títulos se expresaron en tenfold reduction units (TRU). Las muestras se consideraron positivas cuando eran > 20 TRU. Se analizaron la variación de EDSS y la tasa de brotes tras 2 años de tratamiento. Resultados: Un total de 40 (12,5%) muestras de suero fueron positivas después de 6 meses de tratamiento con IFN-beta; 7 (2,2%) tenían títulos > 100 TRU. Después de 2 años de seguimiento, aquellos pacientes con NAbs a los 6 meses tenían una tasa de brotes de 0,89 vs 2,1 entre los pacientes con NAbs > 100 TRU (p < 0,01) vs 0,65 para pacientes de EM sin NAbs después de 6 meses tratamiento con IFN-beta (p > 0,05 y p < 0,01, respectivamente); la variación de EDSS entre los pacientes de EM con NAbs fue de +0,2 vs +1 para los pacientes de EM con NAbs > TRU (p < 0,01) vs -0,2 para los pacientes de EM sin NAbs (p < 0,01 y p < 0,001, respectivamente). Conclusiones: Una muestra de suero positiva a NAbs después de 6 meses de tratamiento con IFN-beta podría ser un buen marcador precoz de una posible futura pobre respuesta clínica, sobre todo para aquellos pacientes con NAbs > 100 TRU. EL IMPACTO EN LA CALIDAD DE VIDA DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN TRATAMIENTO CON FAMPIRIDINA I. Aícua Rapún1, S. Barbadillo Villanueva2, V. Benito Ibáñez2, N. Herrera Varo1, B. García Martínez1, S. Calvo3, C. Hermida Pérez2 y B. Solano Vila1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Farmacia Hospitalaria; Servicio de Estadística. Complejo Asistencial Universitario de Burgos. 3 Objetivos: Analizar la mejoría de la marcha y su inluencia en la calidad de vida de pacientes con esclerosis múltiple que inician tratamiento con Fampyra comparando nuestra población con la del ensayo clínico inicial. Material y métodos: Se ha realizado un estudio de cohortes prospectivo observacional durante los primeros 15 días de tratamiento. Se evaluaron 39 pacientes de edades entre 30 y 70 años, 56,4% mujeres y 43,6% hombres. Administrándose dos cuestionarios MSQOL-54, para completarlos al inicio del tratamiento y a los 15 días. Se realizó una exploración de la marcha con el test de los 25 pies en las citadas fechas. Se estudiaron diferentes variables divididas en un subtotal de salud física y mental, realizándose un análisis estadístico descriptivo de estas. Resultados: Tras el periodo de prueba 32 de los 39 pacientes continuaron con el tratamiento. Existe una relación estadísticamente signiicativa entre el estado de salud mental, física, escala EDSS y el test de los 25 pies, antes y después de tomar fampiridina durante dos semanas. También se evaluaron otras variables como factores de confusión, sin afectar a los resultados. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Concluimos que el fármaco fue efectivo tanto en la marcha como en otros aspectos de la calidad de vida del paciente. La decisión de continuar el tratamiento se tomó en función de la positividad del test de los 25 pies y la mejora en la autonomía e independencia en sus actividades cotidianas. Debido a ello, el porcentaje de pacientes que siguen con el tratamiento es mayor que en los ensayos precomercialización realizados. Aunque nuestro estudio está limitado por una muestra muy pequeña, por su reciente comercialización. EFECTO DE NATALIZUMAB SOBRE LOS NIVELES DE NORADRENALINA PERIFÉRICA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE REMITENTE. ESTUDIO PRELIMINAR E. Agüera Morales1, C. Bahamonde Román2, C. Conde Gavilán3, R. Valverde Moyano2, F. Gascón Luna4, A.H. Cruz4, A.I. Giraldo Polo5, M. Latorre Luque5, F. Sánchez López2 e I. Túnez Fiñana5 1 Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía. 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía. 3Servicio de Neurología. Facultad de Medicina. IMIBIC. Universidad de Córdoba. 4UGC de Análisis Clínicos. Hospital Comarcal Valle de los Pedroches. 5Departamento de Bioquímica. Facultad de Medicina. IMIBIC. Universidad de Córdoba. Objetivos: El presente estudio preliminar fue diseñado para valorar el impacto que sobre los niveles séricos de norepinefrina tiene el tratamiento con natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple recurrente-remitente (EM-RR). Material y métodos: Para este análisis fueron incluidos seis pacientes con EM-RR reclutados y seleccionados en la UGC Neurología del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, en base a los criterios revisados de McDonald. Los pacientes fueron tratados con 300 mg natalizumab (Tysabri) administrado por vía endovenosa cada cuatro semanas, de acuerdo a la guía de administración española, durante 56 semanas. La valoración clínica se realizó en base a la escala EDSS (Expanded Disability Status Scale). Las muestras sanguíneas fueron tomadas de la vena antecubital del brazo antes de la primera infusión y justamente antes de la 14ª infusión. Fueron cuantiicados los niveles de noradrenalina en un grupo homogéneo de personas sanas, en el grupo de pacientes antes de su primera dosis de natalizumab, y en el grupo de pacientes tras 56 semanas de tratamiento. Resultados: Los niveles de noradrenalina sérica fueron más altos antes de recibir el tratamiento (225,4 ± 19,8) que tras las 56 semanas del mismo (85,33 ± 20,9). Los valores normales en personas sanas con nuestra técnica fueron de 156,83 ± 17,4. Conclusiones: Nuestros datos muestran la existencia de cambios en los niveles de noradrenalina tras el tratamiento con natalizumab. EL PAPEL RELEVANTE DE LOS BIOBANCOS EN LA INVESTIGACIÓN ACTUAL MEDIANTE DISTINTOS MODELOS DE GESTIÓN EN REDES TEMÁTICAS Y SU APLICACIÓN AL ESTUDIO DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES M.I. García Sánchez1, M.A. Gamero García2, A. Sáez Castillo3, M.A. Muñoz Fernández4, A. García Montero5, C. Villena Portella6, M.P. Cuadri Benítez2, M.J. Ríos Moreno7, R. González Cámpora7 y G. Izquierdo Ayuso2 1 Biobanco BBSSPA; 2UGC Neurociencias. Hospital Virgen Macarena. Biobanco S. Sanitario Público de Andalucía. Centro de Investigación Biomédica. 4Biobanco HIV HGM. Hospital General Gregorio Marañón. 5Biobanco Nacional de ADN. Centro de Investigación del Cáncer. 6Plataforma Biobanco Pulmonar. 3 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Hospital Universitari Son Espases. 7Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: Evaluar el uso de las plataformas de biobancos como herramientas fundamentales en el estudio de patologías especíicas así como su aporte a la investigación de excelencia y su traslación rápida y segura a la práctica clínica, valorando su aplicación en el conocimiento de las enfermedades desmielinizantes. Material y métodos: Los biobancos son estructuras de apoyo a la investigación organizados como unidad técnica con criterios de calidad, orden y destino. Son varios los modelos de gestión que se pueden tomar como referencia para su aplicación en la investigación dentro de las redes temáticas de patologías especíicas como la esclerosis múltiple. El BioBanco VIH, el Biobanco Sanitario Público de Andalucía, el Banco Nacional de ADN y la Plataforma Biobanco Pulmonar, son relejo de una investigación coordinada mediante estas estructuras con diferente gestión pero con resultados de gran repercusión y aplicación directa al trabajo diario. Resultados: Se observa que aquellos consorcios o redes que utilizan biobancos temáticos (patología, tipo de muestra), para sus investigaciones publican en mayor medida y colaboran más entre sus componentes. Además el valor añadido que aporta la armonización de todos los procesos operativos que involucran a las muestras, se hace patente en la validación de los resultados obtenidos. Conclusiones: El uso de plataformas de biobancos como instrumento para desarrollar los proyectos de investigación facilita al investigador el acceso a las muestras. El apoyo de los biobancos a las redes temáticas, permite garantizar la homogeneidad y calidad de los estudios y una mayor proyección de los grupos de investigación que hacen uso de estas estructuras. CARACTERÍSTICAS BASALES Y EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN RELACIÓN CON LA EDAD DE INICIO B. Yerga Lorenzana, R. Mauricio Sevilla, M. Gómez Gutiérrez, I. Bragado Trigo, I. Redondo Peñas, M.L. Calle Escobar, G. Gámez-Leyva, P.E. Jiménez Caballero, J.C. Portilla Cuenca e I. Casado Naranjo Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Objetivos: El peril de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) varía según la edad de inicio, lo que inluye signiicativamente en el diagnóstico, evolución y pronóstico. Comparamos las características clínicas y evolutivas de los pacientes con EM en relación a la edad de comienzo. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes visitados en la consulta de enfermedades desmielinizantes (20042014). Incluimos pacientes registrados en la base IMED vs 5,4 en los que se disponía de las variables necesarias para el estudio. Para el análisis consideramos tres grupos según edad de inicio (Grupo 1: 18-39 años; Grupo 2: 40-49 años y Grupo 3: > 50 años). Se consideraron variables prioritarias del estudio: tipo de EM, EDSS en distintos periodos, tasa anualizada de brotes y brotes en dos últimos años. Resultados: 106 pacientes: G1 74, G2 23 y G3 9. Los antecedentes familiares de EM, las formas primarias progresivas y los síntomas motores fueron más frecuentes en el G2 y G3 (p < 0,05). No encontramos diferencias signiicativas en relación a características del LCR, BOC IgG e IgM, lesiones en T2 y T1 gadolinio, tasa anualizada de brotes y brotes en los últimos 2 años. Observamos que las puntuaciones en la EDSS basal, en distintos periodos temporales de evolución y en última EDSS disponible, fueron signiicativamente superiores en los pacientes G2 y G3. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que el peril clínico de los pacientes que debutan con EM entre 40 y 49 años se asemeja con los pacientes con EM de inicio tardío. 239 ANÁLISIS DE COSTES DEL USO DE ACETATO DE GLATIRÁMERO FRENTE A INTERFERÓN-b EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE-REMITENTE Y ESPASTICIDAD EN ESPAÑA R. Sánchez de la Rosa1, L. García-Bujalance1 y J. Meca-Lallana2 1 Departamento Médico. Teva Pharma SLU. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: Analizar los costes asociados al uso, en primera línea, de acetato de glatirámero (AG) frente a Interferón-B (INF-b) en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) y con espasticidad desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (SNS) en España. Material y métodos: Se ha realizado un análisis de costes asociado al manejo del tratamiento y de la espasticidad con INF-b frente a AG durante 6 meses. Los datos clínicos se han tomado del estudio ESCALA, que demostró, una mejora de la espasticidad en la frecuencia de los espasmos, tono muscular y dolor a los 3 y 6 meses tras el inicio del tratamiento con AG. Los costes unitarios de los recursos utilizados se han tomado de la base de datos BOTPLUS 2.0 y de la bibliografía disponible. Los costes del análisis se han expresado en € 2014. Se ha aplicado el 7,5% de descuento, según lo establecido en el RD 8/2010. Resultados: Los costes asociados al manejo de la EMRR, de la espasticidad y de las recaídas con AG y con INF-b fueron de 4.671,31€ y 7.078,02€ respectivamente, generando un ahorro de costes de 2.406,72€/paciente a favor de AG. Conclusiones: La utilización de AG en el tratamiento de primera línea de pacientes con EMRR no solo mejora la espasticidad sino que podría ser una estrategia que conlleva ahorro de costes después de 6 meses desde el inicio del tratamiento. Iniciar tratamiento con AG y mantenerlo en pacientes con respuesta óptima sería una opción terapéutica más eiciente que con INF-b. RENDIMIENTO EN INTELIGENCIA FLUIDA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE A. Gil Sánchez1, J. Lecina Monje1, H. Gonzalo Benito1, C. González Mingot1, B. Guiu Badia1, S. Peralta Moncusí1, H. González Raya1, J. Valls Marsal2, L. Nogueras Penabad1 y L. Brieva Ruíz1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. Objetivos: Aproximadamente la mitad de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) sufren de deterioro cognitivo, lo que podría implicar cambios en lo que se conoce como inteligencia luida. Sin embargo, la inteligencia innata ha sido poco estudiada en la EM y se han sugerido pocos cambios, por lo que nos propusimos averiguar si la inteligencia luida se mantiene estable en los pacientes con esclerosis múltiple a pesar de los cambios cognitivos observados. Material y métodos: Se administró el test de las matrices progresivas de Raven (MPR) para medir la IF y la Batería de RAO (BRBN) para evaluar la cognición por dominios, en un total de 56 pacientes. Todos fueron homogéneos en características demográicas y clínicas y también para la escala de discapacidad física (EDSS). Consideramos deterioro cognitivo (DC) al fallo total de dos o más pruebas en la Batería de RAO y se realizó el análisis estadístico correspondiente. Resultados: Se observaron diferencias signiicativas entre los grupos normal (N) y (DC) para el test de MPR (p < 0,01). El grupo DC obtuvo una desviación estándar por debajo de los valores normales de la población sana y el análisis de frecuencias reveló que el grupo DC puntuaba por debajo del percentil 16 en el 38,5% de los pacientes, mientras que el grupo N lo hizo en el 11,5% de los pacientes. Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes se observa mayor afectación de la inteligencia luida en aquéllos pacientes deterio- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 240 rados cognitivamente, por lo que no se mantendría estable durante la enfermedad. PRESENTACIÓN ATÍPICA DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE J.M. Paz González, S. Cajaraville Martínez, M.T. Rivas López, A. Roel García y D.M. Giraldo Salazar Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Objetivos: La esclerosis múltiple (EM) combina inlamación, gliosis y daño axonal en las lesiones, en diferente grado y localización según tipo de enfermedad y momento evolutivo. Trastornos sensitivos, neuritis óptica, debilidad, diplopía y vértigo son por orden de frecuencia los síntomas iniciales de presentación de la enfermedad. En nuestro caso, la disartria fue síntoma de debut. Material y métodos: Mujer de 47 años, con antecedentes parálisis facial derecha hace 4 años que de forma subaguda presenta un cuadro de diicultad para articular las palabras y disfagia. No antecedentes de proceso febril, vacunaciones, ni viajes recientes. Exploración: disartria hipofónica. Resultados: Análisis, proteinograma, auto-Inmunidad, serologías, marcadores tumorales y onco-neuronales, orina: normales. LCR claro, glucosa, células, proteínas y ADA: normales. Índice de Link 0,75. Bacteriología, serologías, citología de LCR, ECG, EEG, Rx-tórax, TC toracoabodminal: normal. TAC cerebral: Afectación de sustancia blanca subcortical y periventricular frontoparietal bilateral con predominio izquierdo. Angiografía cerebral descartó vasculitis y alteraciones en vascularización intracraneal. Potenciales evocados trimodales: PEV izquierdo, diferencia de latencia en relación al derecho de 8 ms. RM cerebral: Lesiones en sustancia blanca periventricular, subcortical y yuxtacortical bilateral. Foco de realce nodular de 8 mm frontal posterior izquierdo y otros de realce lineal frontal anterior ipsilateral. En centros semiovales y corona radiada: imágenes lineales, concéntricas con morfología en capas de cebolla. Se administró corticoides 5 días con mejoría clínica. Conclusiones: Es muy infrecuente que un paciente con tanta carga lesional en la RM, en la que se describe una variante de la EM (esclerosis concéntrica de Balo) debute de una forma monosintomática. ANSIEDAD Y DEPRESIÓN EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE MEDIDAS POR EL CUESTIONARIO HADS P. López Méndez, A. Ruano Hernández, M.L. Rondón González, A. Muñoz García y J.R. García Rodríguez Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Objetivos: La ansiedad y la depresión son trastornos que se asocian a enfermedades crónicas. El cuestionario HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) evalúa los aspectos cognitivos de la ansiedad y la depresión, habiendo acreditado su sensibilidad al cambio. Este cuestionario ya se ha utilizado para medir ansiedad y depresión en pacientes con esclerosis múltiple, poniendo de maniiesto la necesidad de que estos parámetros sean monitorizados. Pretendemos evaluar los parámetros que puedan inluir en la aparición de ansiedad y depresión en los pacientes con esclerosis múltiple de nuestra área de inluencia. Material y métodos: Estudio transversal de 50 pacientes con alguna forma clínica de esclerosis múltiple, que acudieron a charlas formativas impartidas para pacientes en octubre-diciembre 2013. Los datos fueron analizados con SPSS (v.18). Resultados: La media de puntuación en HADS fue 8,34 ± 4,754 para ansiedad y 5,94 ± 4,123 para depresión. La edad media de los pacientes fue 40,36, siendo el 68% mujeres. El 44% de los encuestados tenía una situación laboral activa. La forma clínica predominante fue recurrente-remitente (60%) con un EDSS medio de 2,95 (rango 0-8,5). El 56% recibía tratamiento con interferones. El EDSS se asoció con la presencia de depresión (p = 0,024) pero no con ansiedad (p = 0,051). No pareció haber asociación entre la puntuación de HADS y el resto de las variables estudiadas. Conclusiones: La discapacidad en esclerosis múltiple predispone a la depresión, sin embargo la ansiedad parece más un rasgo de personalidad que un factor atribuible a la enfermedad. Enfermedades desmielinizantes P2 MIELITIS LONGITUDINALMENTE EXTENSA EN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) J.J. Mengual Chirife, C. Edo Cobos, L. Gubieras Lillo y E. Moral Torres Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan Despí Moisés Broggi. Objetivos: La mielitis longitudinalmente extensa es una entidad clínico-radiológica en la cual la afectación medular abarca 3 o más cuerpos vertebrales y sus causas son extensas y variadas. Últimamente se ha reconocido a la neuromielitis óptica (NMO) como uno de los diagnósticos diferenciales. Material y métodos: Revisión de historia clínica, análisis laboratoriales y estudios de neuroimagen. Resultados: Mujer de 46 años con antecedentes de LES con afectación multisistémica que acude por cuadro de alteración de la marcha. A la exploración neurológica presenta un síndrome de Brown-Sequard like con nivel sensitivo a nivel torácico T6. En la RM espinal se aprecia una mielitis longitudinalmente extensa de C5 a T6 con zonas de captación de contraste. En la analítica destaca unos anticuerpos anti-NMO (aquaporina 4) positivos así como antiRo negativos. Previamente había presentado dos episodios de neuritis óptica (NO) que fueron atribuidos a su enfermedad de base. El diagnóstico fue de una neuromielitis óptica (NMO) en paciente con LES. Inició tratamiento con metilprednisona 1 g/día por 5 días con mejoría progresiva del cuadro clínico así como en la neuroimagen de control. Al alta la paciente continúa con seguimiento neurológico y realiza tratamiento con rituximab. No ha vuelto a presentar recibidas en 10 meses de seguimiento. Conclusiones: Las causas de mielitis longitudinalmente extensa son varias y es importante su identiicación, ya que el pronóstico y tratamiento pueden variar según la etiología. En nuestro caso, una paciente con LES de base ha desarrollado una NMO, la cual precisó de un tratamiento para la misma y se encuentra en remisión actualmente. ANÁLISIS DEL PERFIL DE CITOQUINAS EN SUERO Y LCR EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE A. Navarré Gimeno1, F. Gascón Giménez1, M. Simó-Castelló2, F. Pérez Miralles3, M.C. Alcalá Vicente3, M. Carcelén Gadea4, I. Cal2, I. Boscá3, B. Casanova Estruch3 y F. Coret Ferrer1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Servicio de Inmunología; 3Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. 4Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. 2 Objetivos: Estudiar el peril de citoquinas (CK) en suero y LCR en una muestra de pacientes con EM y compararlo entre ellos según tipo de afectación medular (no-difusa: no lesión/nodular vs difusa) y con controles y espectro-NMO (NMOSD). Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: 84 pacientes: 59 EM (32 no-difusa y 27 difusa), 9 controles (enfermedades no-inlamatorias SNC) y 8 NMOSD (anti-NMO+). Se ha determinado mediante Luminex, las siguientes CK en suero y LCR: IL1b, IL1RA, IL2, IL4, IL5, IL6, IL8, IL9, IL10, IL12p40, IL12p70, IL13, IL17A, IL17F, IL18, IL21, IL22, IL23, IL27, IFN-γ, GM-CSF y TNF-a. Los valores de CK no siguen distribución normal (test K-S) por lo que el análisis estadístico se realiza con test no-paramétricos: U-Mann-Whitney y KruskalWallis (p < 0,05). Resultados: IL8 en suero distingue entre controles/EM/NMOSD (p 0,009). En LCR, IFN-γ (p 0,006), IL23 (p 0,044), IL12p40 (p 0,001). En análisis por parejas resultan signiicativas las diferencias entre: Controles/EM: IFN-γ (p 0,001), IL23 (p 0,022), IL12p40 (p 0,000) en LCR; Controles/NMOSD: IL8 (p0,000), IL18 (p 0,0036) en suero; NMOSD/EM: IL1b (p 0,031), IL8 (p 0,017), IL18 (p 0,032) en suero; NMOSD/EM-difusa IL8-suero (p 0,046); EM-difusa/no-difusa: IL1RA en LCR (p 0,008) e IL18 en suero (p 0,03). Conclusiones: En nuestra serie, IL18 en suero (CK que induce respuestas Th1, Th17 y proliferación de células Tcitotóxicas y NK) e IL1RA en LCR (con efecto antiinlamatorio compensador del daño producido por IL1) están aumentadas en EM-difusas con respecto a EM-no-difusas, sugiriendo mecanismos patogénicos de afectación medular diferentes. IL18 e IL8 en suero están aumentadas en NMOSD con respecto a controles y EM, pero se requiere mayor N para conirmarlo. MIELINOLISIS EXTRAPONTINA DE LENTA INSTAURACIÓN A.I. Malo Cerisuelo1, J. González Menacho2, J.M. Olivé Plana2 y M. Real Álvarez1 241 LESIONES DESMIELINIZANTES PSEUDOTUMORALES CON CONFIRMACIÓN NEUROPATOLÓGICA G. Lucente1, C. Carrato Moniño2, J. Munuera del Cerro3 y C. Ramo Tello1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica; Servicio de Radiología. Institut de Diagnòstic per la Imatge. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. 3 Objetivos: Aportar casos de pacientes con una única lesión desmielinizante pseudotumoral conirmada neuropatológicamente, para ampliar el conocimiento sobre esta entidad clínica. Material y métodos: Aportamos 3 casos de lesión desmielinizante pseudotumoral única con conirmación neuropatológica, los datos demográicos, de evolución clínica y RM, y el papel de la biopsia en el diagnóstico. Resultados: Los 3 casos fueron mujeres, sin antecedentes médicos de interés. Edad entre 53, 74 y 75 años. Debut agudo si bien distinto en cada caso: afasia mixta, crisis comicial y cefalea con signos de alarma. En la RM cerebral basal se observó una única lesión focal mayor de 2 cm de diámetro, con realce de contraste (1 en anillo completo y 2 en anillo abierto) con poco efecto de masa a pesar del tamaño. RM medular normal y bandas oligoclonales negativas en los 3 casos. Dada la necesidad de un diagnóstico, condicionado en parte por la edad de las pacientes, se hizo una biopsia estereotáxica en un caso, e incisional diagnóstica en los otros dos, que mostró iniltrado inlamatorio con predominio linfocitario sin evidencia de malignidad en todos los casos que permitió el diagnóstico deinitivo. El tratamiento con corticoides produjo buena respuesta clínica (2 completa y 1 parcial). En el seguimiento (12-24 meses) no se observaron recurrencias en ninguno de los casos. Conclusiones: Es necesario considerar la posibilidad de una lesión desmielinizante pseudotumoral en los casos de leucoencefalopatía aguda que presenten lesiones voluminosas y únicas. 1 Servicio de Medicina Interna; 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: Presentar un caso clínico excepcional de mielinolisis extrapontina por su forma de instauración. Material y métodos: Varón, 60 años. Presenta desde 4-5 meses antes a la fecha de consulta bradipsiquia, bradilalia, desorientación temporoespacial, ataxia y caídas frecuentes, hasta presentar pérdida de consciencia; su médico le administró suero isiológico a domicilio durante 2 días y inalmente fue traído a urgencias. Antecedentes: fumador y consumo de enol importante. Diagnosticado 6 meses antes de ambliopía tabaco-alcohólica. Ecografía: hepatopatía crónica de origen enólico, datos de cirrosis hepática, hipertensión portal. Exploración: bradilalia y bradipsiquia, focalidad. Analítica normal salvo leve hiperglicemia, test de protrombina 55,9%, amonio 265 µg/dL. Resultados: Pese a tratamiento para encefalopatía hepática -normalización de la analítica–, presentó deterioro del nivel de conciencia y movimientos clónicos, interpretados como crisis parciales. TAC craneal: hipodensidad bilateral-simétrica en sustancia blanca cerebelosa y pedúnculos cerebelosos medios. RMN cerebral: alteración de señal (hiperintensidad en T1, T2 y Flair, sin restricción en la difusión) en la misma localización. Ausencia de cambios de señal en tronco cerebral. Analítica: normalidad del sodio, potasio y cloro durante todo el ingreso. Se instauró medidas de soporte con tratamiento sintomático, quedando el paciente estable. Conclusiones: La mielinolisis extrapontina es una forma excepcional de presentación de lesión neurológica metabólicamente mediada, que habitualmente se desencadena de forma rápida y afectando al tronco en contexto de corrección rápida de hiponatremia. El caso actual sugiere la aparición del mismo trastorno de forma larvada con empeoramiento en contexto de administración de sodio abundante sin que se hubiera constatado hiponatremia previamente. Se discute la isiopatología. EFICACIA DE NATALIZUMAB EN LOS PACIENTES ESPAÑOLES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EMRR) INCLUIDOS EN EL ESTUDIO TOP S. Martínez Yélamos1, L. Ramió-Torrentà2, J. Olascoaga3, A.B. Caminero4, D. Pérez5, A. Guerra6 y E. Álvarez-Barón6 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 3 Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. 4 Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. 5 Servicio de Neurología. Hospital El Bierzo. 6Biogen Idec Iberia. Objetivos: Evaluar la efectividad de natalizumab en la cohorte española del estudio TOP (TYSABRI® Observational Programme) y comparar los resultados obtenidos con la cohorte global del estudio (Europa, Australia, Argentina y Canadá). Material y métodos: El TOP es un estudio observacional internacional prospectivo a 10 años de seguimiento que evalúa la seguridad y eicacia de natalizumab en pacientes con EMRR. Los 123 pacientes incluidos en España a fecha 1 de noviembre de 2013, habían recibido un máximo de 3 infusiones previas a la entrada en el estudio. Todos los pacientes irmaron un consentimiento informado y el estudio fue previamente aprobado por un Comité Ético y de Investigación. Resultados: Los pacientes incluidos en el TOP tenían de media 38 años y una duración de la enfermedad de 8,8 años desde el diagnóstico. Presentaban de media una EDSS de 3,5 y 2 brotes en el año anterior, que en más del 80% de los casos habían requerido hospitalización. En el seguimiento de los pacientes durante 5 años, la tasa anualizada de brotes se redujo de 2,19 a 0,24 (89%). En cuanto a la progresión de la discapacidad, aproximadamente el 6% progresaron frente a un 21% que mejoraron su EDSS, el resto permaneció estable. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 242 Conclusiones: En concordancia con los datos obtenidos globalmente, se conirma la eicacia mantenida a largo plazo de natalizumab en los pacientes tratados en la cohorte española del estudio TOP. APORTACIÓN DE LA RM MEDULAR EN UNA COHORTE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE C. Treviño Peinado1, M. Trzeciak1, E. Castañón Álvarez2, F.A. Escobar3, D. Moreno Ajona1 y P. de Castro Lorenzo1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oncología; 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Clínica Universitaria de Navarra. Objetivos: La frecuencia de lesiones medulares en esclerosis múltiple (EM) es alta, teniendo gran potencial para producir sintomatología y discapacidad en comparación con las lesiones cerebrales. En ocasiones el diagnóstico y el pronóstico se basa exclusivamente en la realización de la RM cerebral (RMc). Pretendemos conocer la aportación de la RM medular (RMm) en una cohorte de pacientes diagnosticados de EM. Material y métodos: Estudiamos 215 pacientes, diagnosticados de EM en los que se valora mediante un análisis de Kaplan Meier los tiempos medios desde el inicio de los síntomas hasta la realización de la primera de la RMc y RMm, RMc y RMm patológicas y al diagnóstico. Resultados: Doscientos quince pacientes con EM; mediana de edad 34 años; tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro hasta el diagnóstico 181 días; hasta la primera RMc y RMc patológica 132 días y 174 días respectivamente. Analizando el subgrupo de 148 pacientes a los que se realizó RMm, la mediana de tiempo transcurrido hasta la primera RMm y patológica fue de 333 días y 380 respectivamente. Desde la sospecha de síndrome medular a la primera RM medular y a la patológica transcurren 122 días y 149 días respectivamente. Seis de 9 pacientes que inicialmente tuvieron RMc normal mantuvieron afectación exclusiva medular. Conclusiones: La RMm fue concluyente para el diagnóstico de 6 pacientes. La sospecha de síndrome medular acorta el tiempo de realización de la RMm. Aun en ausencia de sintomatología medular la RMm detecta lesiones silentes que podrían afectar al curso y discapacidad posterior del paciente. EFICACIA Y TOLERABILIDAD DE LOS FÁRMACOS DE PRIMERA LÍNEA EN EL TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE E. Rodríguez Castro, E. Costa Arpín, G. Pérez Lorenzo, I. López Dequidt, C. Domínguez Vivero, T. García Sobrino, J.M. Prieto y M. Lema Bouzas Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago. Objetivos: Analizar en la práctica clínica habitual la tolerancia y efectividad del tratamiento con inmunomoduladores en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EM-RR). Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con EM-RR tratados con inmunomoduladores en nuestro centro. Revisamos la tasa anualizada de brotes (TAB), la EDSS, los efectos secundarios y la discontinuación del tratamiento. Resultados: Estudiamos 146 pacientes con una edad media de 42,6 ± 9,1 años. El 69,9% fueron mujeres. El 26% recibieron tratamiento con acetato de glatirámero, el 46% con IFNBeta1a intramuscular, el 17% con IFNBeta1a subcutáneo, el 57% con IFNBeta1b. La TAB pretratamiento fue 1,18 ± 1,06 y la EDSS pretratamiento fue 1,5 ± 1,63. No había diferencias signiicativas en cuanto a la edad, sexo, TAB y EDSS basales en los distintos grupos de tratamiento. El tiempo medio de tratamiento fue de 77,8 ± 55 meses. La TAB postratamiento fue 0,23 ± 0,41 y la EDSS postratamiento fue 1,79 ± 1,71 sin diferencias signiicativas entre los distintos grupos de tratamiento. El 30,8% de los pacientes suspendieron el tratamiento inmunomodulador, siendo superior la tasa de abandonos en los pacientes tratados con IFNBeta1a subcutáneo (53%) e IFNBeta1b (58%) que en pacientes tratados con acetato de glatirámero (3,8%) e IFNBeta1a intramuscular (4%) (p = 0,000). El 19,2% sufrieron efectos secundarios moderados-graves, más frecuentes en pacientes tratados IFNBeta1a subcutáneo (31%) e IFNBeta1b (30%) (p = 0,05). Conclusiones: La disminución de la TAB y la progresión de discapacidad fueron similares con todos los fármacos de primera línea, sin embargo, los efectos secundarios y la tasa de abandono de tratamiento fueron inferiores en los pacientes tratados con acetato de glatirámero e IFNbeta1a intramuscular. ESCLEROSIS MÚLTIPLE FULMINANTE: ESTUDIO NECRÓPSICO DE UN CASO DE MARBURG I. González Suárez1, R. Sánchez Sánchez2, R. Valverde Moyano3, A. Orviz García1, J. García López4, U. Gómez Pinedo4, A. Rábano5, J. Matías-Guiú1 y C. Oreja Guevara1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Anatomía Patológica; 3Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía. 4Servicio de Neurociencias. Hospital Clínico San Carlos. 5 Servicio de Anatomía Patológica. Banco de Tejidos Fundación CIEN. Objetivos: La enfermedad de Marburg es una enfermedad desmielinizante fulminante de etiopatogenia desconocida. Objetivo: describir las características anatomopatológicas de un caso de enfermedad de Marburg. Material y métodos: Estudio postmortem neuropatológico incluyendo tinciones histológicas convencionales, así como inmunohistoquímica e inmunoluorescencia de un caso de esclerosis múltiple fulminante. Resultados: Varón de 27 años ingresado por alteración del estado mental progresivo de 7 días de evolución. En la RMN se objetivaron 10 lesiones en sustancia blanca variables en tamaño y con refuerzo en anillo abierto tras administración de contraste. A pesar de plasmaféresis y corticoides el paciente falleció a los 10 días del ingreso. Macroscópicamente, el estudio neuropatológico mostró un cerebro edematoso con múltiples lesiones bien delineadas de 0.5-4 cm de localización en sustancia blanca. Microscópicamente, las lesiones se caracterizaban por extensa desmielinización junto con un importante iniltrado por histiocitos espumosos (CD68+), astrocitos hipertróicos reactivos con núcleos fragmentados (células de Creutzfeld) y procesos en araña bien delimitados (positivos para proteína ibrilar acida). Con tinción de luxol se demostraron residuos de mielina en el interior de los histiocitos. Aparecían escasos oligodendrocitos que presentaban rarefacción del neuropilo. Además, se objetivó degeneración axonal con presencia de cilindros axonales positivos para neuroilamento e iniltrado linfocitario perivascular. Depósitos de IgG, C4d y C3 fueron objetivados con acúmulo en astrocitos (IgG) y depósito lineal en capilares (C4d). Conclusiones: Los hallazgos neuropatológicos muestran una inlamación muy severa con destrucción masiva de la mielina por parte de los macrófagos, grave daño axonal y ausencia de áreas de remielinización. Estos hallazgos explican el curso tan fulminante del caso presentado. NEGATIVIZACIÓN DE LAS BANDAS OLIGOCLONALES DE IGM LÍPIDO-ESPECÍFICAS EN UNA PACIENTE CON NEUROMIELITIS ÓPTICA DESPUÉS DE TRATAMIENTO CON RITUXIMAB. ¿POSIBLE BIOMARCADOR DE RESPUESTA? R. Robles Cedeño1, E. Quintana Camps2, O. Belchí Guillamón1, H. Perkal Rug1, N. Pueyo Lluís3, A. Saiz4, L.M. Villar5 y L. Ramió Torrentà1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 2Servicio de Neurología. Institut d’Investigació Biomèdica de Girona (IDIBGI). 3Unitat de Neuroimmunologia i Esclerosi Múltiple. Institut d’Investigació Biomèdica de Girona (IDIBGI). 4 Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. 5 Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que cursa con brotes graves de neuritis óptica y mielitis. Las bandas oligoclonales de IgM lípido-especíicas (BOC-IgM-LS) en líquido cefalorraquídeo (LCR) se han descrito como marcador de mal pronóstico en esclerosis múltiple. Describimos una paciente con NMO que presentó BOC-IgM-LS positivas con negativización posterior junto con buena respuesta clínica post-tratamiento con rituximab. Material y métodos: Descripción clínica, analítica completa, análisis de LCR y neuroimagen. Resultados: Mujer de 18 años de edad. Consulta por disminución subaguda de la agudeza visual (AV) bilateral (< 0,05/1). Una RM cráneo-medular mostró 4 lesiones supratentoriales de características desmielinizantes, una de ellas gadolinio positiva (Gd+). La determinación para anticuerpos-NMO resultó negativa mientras que para anticuerpos anti-MOG (glicoproteína oligodendrocítica de la mielina) fue positiva. El LCR reveló pleocitosis mononuclear con glucosa, proteínas y estudio bacteriológico normal. Las BOC-IgM-LS fueron positivas mientras que las BOC-IgG resultaron negativas. Se inició corticoterapia endovenosa seguida de plasmaféresis y posteriormente rituximab por ausencia de mejoría clínica. Dos meses después la paciente reconsulta por tetraparesia grave. Se realiza nuevo control radiológico y análisis de LCR que revelaron extensa lesión cérvico-dorsal centromedular Gd+ y negativización de BOCIgM-LS respectivamente. Se inicia nueva tanda de corticoterapia presentando mejoría progresiva tanto motora como de la AV, sin nuevos brotes. Conclusiones: La NMO puede cursar con presencia de BOC-IgMLS y ausencia de BOC-IgG-LS en LCR. Su negativización asociada al tratamiento con rituximab podría sugerirse como biomarcador de respuesta terapéutica y de evolución clínica favorable. Se necesitarían más casos para conirmar este hallazgo. NEUROSARCOIDOSIS CRÓNICA RECIDIVANTE CON PATRONES RADIOLÓGICOS MÚLTIPLES D.L. Castellanos Pardo, P. Gómez-Porro Sánchez, L.A. Esparragoza Rodríguez, C. García Malo, D. Jalda Sánchez y A. Zabala Goiburu 243 taron como una recidiva, por lo que se decidió incrementar nuevamente la dosis del fármaco. Resultados: Remisión clínica y radiológica con tratamiento esteroide permanente a bajas dosis. Conclusiones: La presencia de LCR inlamatorio, la elevación de la ECA, una biopsia con evidencia de tejido inlamatorio y los patrones radiológicos descritos, así como la progresión y respuesta eicaz al tratamiento antiinlamatorio, teniendo en cuenta el descarte de otras entidades inlamatorias, infecciosas, neoplásicas, paraneoplásicas e inmunológicas, que pudieran explicar el cuadro, ha permitido realizar el diagnóstico de neurosarcoidosis con un alto nivel de probabilidad, a pesar de la ausencia de manifestaciones sistémicas especiicas. ESCLEROSIS MÚLTIPLE-LIKE. PRESENTACIÓN DE NUESTRA CASUÍSTICA A. Olaskoaga Caballer, I. Rubio Baines, L. Pulido Fontes, G. Soriano Hernández, M. Otano Martínez, M.E. Erro Aguirre y T. Ayuso Blanco Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: Describir una serie de pacientes con enfermedades del sistema nervioso central (SNC) que plantean dudas diagnósticas con la esclerosis múltiple (EM), ya sea por hallazgos clínicos o radiológicos. Material y métodos: Revisión retrospectiva de una serie de 12 casos clínicos estudiados en nuestro servicio que simulan EM o plantean diagnóstico diferencial con dicha entidad, conirmándose a posteriori otra etiología. Resultados: De los 12 casos dos fueron diagnosticados de neurosarcoidosis; dos pacientes presentaban lesiones desmielinizantes secundarias a tratamiento con fármacos anti-TNFa. También identiicamos un caso de neurolupus, un síndrome antifosfolípido primario, un neurobehçet, una esclerodermia, una ADEM recidivante, un síndrome de Susac, una neuromielitis óptica y una adrenoleucodistroia. Conclusiones: La EM deinida sigue siendo un reto diagnóstico. No solo es preciso cumplir los criterios establecidos, sino que también se deben excluir otras enfermedades que se le asemejan. Debemos resaltar la importancia de la clínica y la anamnesis, junto al soporte de las habituales pruebas complementarias para realizar un diagnóstico deinitivo. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. LESIONES SEUDOTUMORALES EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE: UN ESTUDIO CLÍNICO, RADIOLÓGICO E HISTOPATOLÓGICO Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con neurosarcoidosis crónica, expresada con tres patrones radiológicos diferentes: medular pseudotumoral, troncoencefálico diseminado y cerebeloso miliar. Material y métodos: Varón de 34 años que a los 23 presentó hemiparesia derecha progresiva. En resonancia se observó lesión expansiva bulbomedular, interpretada como posible astrocitoma. La biopsia evidenció iniltración linfocitaria perivascular. Continuó seguimiento radiológico, mientras recibía tratamiento con prednisona, que fue suspendido ante la desaparición de la lesión. Cuatro meses tras la retirada del fármaco presentó deterioro clínico progresivo y en la resonancia se evidenciaron múltiples lesiones diseminadas en cerebelo y tronco encefálico, que remitieron tras la reinstauración del tratamiento esteroideo. El estudio completo serológico, microbiológico, inmunológico y radiológico fue negativo, excepto por la presencia de LCR inlamatorio y elevación de la ECA. Durante 9 años se realizó pauta descendente de prednisona, observando en la última resonancia múltiples lesiones puntiformes en cerebelo tras la administración de contraste IV, que se interpre- I. Gómez Moreno1, L. Gómez Romero1 y F.J. Carod Artal2 1 2 Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz. Department of Neurology. Raigmore Hospital. Objetivos: Las lesiones seudotumorales son manifestaciones infrecuentes en esclerosis múltiple, con una incidencia de 1-2/1.000 pacientes/año. El diagnóstico puede ser difícil, sobre todo en el caso de lesiones únicas, teniendo incluso que llegar al estudio histopatológico para descartar patología tumoral. Material y métodos: Analizar los síntomas clínicos y hallazgos radiológicos en una serie de casos de pacientes con esclerosis múltiple que presentaron lesiones seudotumorales. Se les realizó RM basal y de seguimiento. Todos fueron tratados con 6-metilprednisolona IV. Al paciente que presentaba la lesión medular se le realizó exéresis quirúrgica de la lesión y estudio histopatológico. Resultados: Se estudiaron 4 pacientes, todas ellas mujeres. Tres tenían historia previa de EMRR. Síntomas de comienzo: hallazgo incidental en RM (1), crisis tónico-clónica (1), hemiparesia izquierda (1), paraparesia y síntomas sensitivos en miembros inferiores (1). Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 244 En la RM craneal de tres pacientes se objetivaron lesiones mayores de 2 cm. El cuarto paciente presentó una lesión de 7 cm en cono medular. Las lesiones cerebrales presentaban edema perilesional, efecto masa y captaban gadolinio (patrón en anillo abierto). La lesión medular captaba gadolinio heterogéneamente. Todas las pacientes presentaban múltiples placas desmielinizantes. La lesión medular fue biopsiada, objetivándose desmielinización. Todas las pacientes recibieron terapia esteroidea, mejorando clínica y radiológicamente. Conclusiones: Las lesiones seudotumorales en esclerosis múltiple puede presentarse aisladamente o en asociación con otras placas desmielinizantes. Nuestras cuatro pacientes presentaban en el momento del diagnóstico criterios en RM de EM. Cuando son lesiones solitarias es importante hacer el diagnóstico diferencial con tumores. Suele haber una respuesta clínico-radiológica positiva al tratamiento corticoideo. Enfermedades desmielinizantes P3 EFICACIA Y SEGURIDAD DE ALEMTUZUMAB EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EMRR SEGUIMIENTO DE CUATRO AÑOS DEL ESTUDIO CARE-MS II) R. Arroyo González1, D.L. Arnold2, A.J. Coles3, H. Hartung4, E. Havrdova5, K.W. Selmaj6, D.H. Margolin7, J. Palmer7, P. Oyuela7, M.A. Panzara7 y D.A.S. Compston8 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Departamento de Neurología y Neurocirugía. Montreal Neurological Institute. McGillUniversity. 3Servicio de Neurología. Addenbrooke’s Hospital. University of Cambridge. 4Departamento de Neurología y Centro de Neuropsiquiatría. HeinrichHeineUniversität. 5Departamento de Neurología. First School of Medicine. UniverzitaKarlova. 6Departamento de Neurología. UniwersytetMedyczny w Łódzki. 7Departamento Médico. Genzyme, Sanoi. 8Departamento de Neurociencias Clínicas. Universidad de Cambridge. 2 Objetivos: Evaluar la eicacia/seguridad a 4 años en los pacientes tratados con alemtuzumab del estudio CARE-MSII y la eicacia/ seguridad a 2 años en los pacientes que se trataron previamente con IFN-b-1apor vía s.c. y que cambiaron a alemtuzumab en el estudio de extensión. Material y métodos: En el estudio CARE-MSII a 2 años (NCT00548405), los pacientes recibieron, alemtuzumab (12 mg/ día por vía i.v. durante 5 días consecutivos y 12 meses después durante 3 días consecutivos), o IFN-b-1a por vía s.c. (44 ug 3 veces/ semana). En el estudio de extensión (NCT00930553), los pacientes de alemtuzumab recibieron un curso adicional si presentaban signos de actividad; los pacientes tratados con IFN-b-1a recibieron 2 cursos de alemtuzumab 12 mg, con una separación de 12 meses. Tratamientos modiicadores de la enfermedad (TME) estaban permitidos. Resultados: El estudio de extensión incluyó 393 pacientes de alemtuzumab (93%). Durante el período de 4 años, 68% de pacientes solo recibió 2 cursos anuales, 24% y 7% recibieron 1 o 2 cursos adicionales, respectivamente, y 5,3% recibió otro TME. De los pacientes tratados con IFN-b-1a, 146 pacientes (83%) participaron en este estudio, 131 (90%) recibieron 2 cursos de alemtuzumab. 25 pacientes tratados con alemtuzumab y 7 tratados con IFN-b-1a abandonaron el estudio (1 de ellos a causa de un acontecimiento adverso). Se notiicarán datos de eicacia/seguridad del año 2 del estudio (NCT00930553). Conclusiones: La mayoría de los pacientes tratados con alemtuzumab no necesitó un retratamiento con alemtuzumab u otro TME durante el estudio (NCT00930553); pocos pacientes abandonaron el estudio. Financiado por: Genzyme y Bayer HealthcarePharmaceuticals. REDUCCIÓN CONSISTENTE DE LA TASA ANUALIZADA DE PÉRDIDA DE VOLUMEN CEREBRAL EN LOS PRINCIPALES ENSAYOS DE FASE 3 Y DE EXTENSIÓN DE FINGOLIMOD EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE J. Sastre-Garriga1, X. Montalban1, A. Egaña2, J. Ricart2, E. Radue3, T. Sprenger4, P. Chin5, D. Meier6, N. Sikas6 y F. Barkhof7 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 3Servicio de Neurología. Medical Image Analysis Center; 4Servicio de Neurología. University Hospital Basel. 5Departamento Médico. Novartis Pharmaceuticals Corporation, East Hanover. 6 Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 7Servicio de Neurología. Image Analysis Center. VU Medical Center, Amsterdam. 2 Objetivos: Estimar el efecto continuo del tratamiento con ingolimod sobre la pérdida de volumen cerebral, utilizando todos los datos de ensayos fase 3 y de extensión. Material y métodos: Determinar el porcentaje de cambio del volumen cerebral (PBVC) anualizado individualmente, para explicar las variaciones en los tiempos de exposición al tratamiento. Se calculó el PBVC-anualizado por paciente desde el inicio del tratamiento con ingolimod hasta la última resonancia disponible. Los análisis descriptivos incluyeron pacientes que recibieron 0,5 mg ingolimod de forma continua y ingolimod (dosis combinada) de forma continua (desde datos basales fase 3, hasta 60-meses). Se realizaron análisis utilizando estas deiniciones para comparar PBVC inter-paciente posterior al cambio de placebo o IFNb-1a a ingolimod (datos basales extensión hasta 24-meses). Resultados: La media del PBVC-anualizado a largo plazo de ingolimod 0,5 mg (dosis continua y combinada) fue: FREEDOMS,-0.45% (n = 372), -0,42% (n = 718); FREEDOMS-II, -0,41% (n = 279), -0,38% (n = 553); TRANSFORMS, -0,31% (n = 379), -0,31% (n = 728); posterior al cambio: FREEDOMS, -0,49% (n = 135), -0,44% (n = 259); FREEDOMS-II, -0,47% (n = 47), -0,43% (n = 103); TRANSFORMA: -0,25% (n = 130), -0,19% (n = 267). Conclusiones: El PBVC-anualizado durante los estudios fase 3 y de extensión de ingolimod muestra una baja tasa de atroia cerebral consistente, conirmando las observaciones de los estudios individuales. Después de cambiar a ingolimod desde el comparador, los pacientes mostraron tasas de atroia similares a aquellos que inicialmente fueron aleatorizados a ingolimod. El cálculo del PBVC-anualizado incorpora todos los datos de PBVC disponibles, a pesar de la variación en el tiempo de exposición al tratamiento, lo que cubre parcialmente el sesgo de discontinuación que puede ocurrir en los análisis a largo plazo. RESULTADOS DE LOS EMBARAZOS PRODUCIDOS DURANTE LOS ENSAYOS CLÍNICOS CON TERIFLUNOMIDA C. Llarena González1, G. Izquierdo Ayuso2, M. Benamor3 y P. Trufinet3 1 Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. 3 Genzyme. Objetivos: Notiicar los resultados de los embarazos de las pacientes y de las parejas de los pacientes tratados con terilunomida en los ensayos clínicos. Material y métodos: Se obtuvo autorización del comité ético y consentimiento informado de los pacientes antes de iniciar el Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tratamiento. Se retiró el tratamiento a las pacientes en cuanto se tuvo conocimiento del embarazo y se les sometió a un procedimiento de eliminación acelerado del fármaco. Aquí informamos sobre los resultados de los embarazos recopilados hasta el mes de octubre de 2013. Resultados: Se notiicaron 83 embarazos en las pacientes y 22 embarazos en las parejas de los pacientes expuestos a terilunomida, interferón beta o placebo; se registraron 42 recién nacidos vivos en las pacientes/parejas de los pacientes tratados con terilunomida. En las pacientes tratadas con terilunomida se registraron 26 recién nacidos vivos, 29 abortos provocados, 13 abortos espontáneos y 2 embarazos en curso/con desenlace desconocido. La tasa de abortos espontáneos entre las pacientes expuestas a terilunomida fue similar a la de la población general sin EM. En las parejas de los pacientes tratados con terilunomida se registraron 16 recién nacidos vivos, 2 abortos provocados y 1 aborto espontáneo. No se practicaron abortos a causa de malformaciones o anomalías congénitas. Todos los recién nacidos estaban sanos y no se observaron problemas estructurales ni funcionales. Conclusiones: Los datos de los embarazos recogidos durante los estudios clínicos con terilunomida no han mostrado indicios de teratogenicidad, lo que concuerda con las observaciones exhaustivas realizadas tras la comercialización en pacientes tratados con lelunomida. TERIFLUNOMIDA REDUJO EL RIESGO DE LA ACTIVIDAD CLÍNICA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM): ANÁLISIS COMBINADO DE LOS ESTUDIOS TEMSO Y TOWER J.E. Meca Lallana1, T.P. Olsson2, L. Ramió Torrentà3, P. Trufinet4, D. Dukovic5 y L. Kappos6 1 Unidad de Esclerosis Múltiple. Cátedra de Neuroinmunología Clínica y EM. UCAM. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 2 Karolinska Institute. 3Unitat de Neuroimmunologia i Esclerosi Múltiple. Institut d’Investigació Biomèdica. Universitat de Girona. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 4Genzyme. Sanoi. 5 Sanoi. Bridgewater. 6University Hospital Basel. Objetivos: Evaluar el efecto de terilunomida, un inmunomodulador oral administrado cada 24h para el tratamiento de la EM remitente-recurrente (EMRR), sobre el riesgo de actividad clínica de la enfermedad. Material y métodos: Tras la aprobación del comité ético y obtención del consentimiento informado, los pacientes con EMRR seleccionados se aleatorizaron en grupos: terilunomida 14 mg, terilunomida 7 mg o placebo, con un seguimiento de 108 semanas (TEMSO, NCT00134563) o 48 semanas tras la aleatorización del último paciente (TOWER, NCT00751881). Se analizó la tasa anualizada de brotes (TAB) y el riesgo de progresión de la discapacidad según subgrupos predeterminados deinidos a partir de las características iniciales y el tratamiento previo modiicador del curso de la enfermedad. Los análisis post hoc evaluaron la proporción de pacientes sin actividad clínica (combinación de pacientes sin brotes ni progresión de la discapacidad). Resultados: Se incluyeron 2.257 pacientes con características demográicas e iniciales de la enfermedad equilibradas entre los grupos: terilunomida 14 mg n = 731, terilunomida 7 mg n = 774, placebo n = 752. Terilunomida 14 mg y 7 mg retrasaron signiicativamente frente a placebo el tiempo hasta la aparición de actividad clínica (14 mg: 29,2%, p < 0,0001; 7 mg: 22,8%, p = 0,0005). La eicacia de terilunomida (TAB y riesgo de progresión mantenida de la discapacidad a las 12 semanas) fue similar en los diferentes subgrupos predeterminados. La proporción de pacientes sin actividad clínica en la semana 108 fue del 50,8% (terilunomida 14 mg), 48,1% (terilunomida 7 mg) y 40,7% (placebo). Conclusiones: Terilunomida redujo el riesgo de actividad clínica de la EM y fue eicaz en pacientes con diferentes periles de EMRR. 245 RESULTADOS PRELIMINARES (24 MESES) DE PANGAEA: ESTUDIO DE REGISTRO A 5 AÑOS PARA EVALUAR LA SEGURIDAD A LARGO PLAZO, EFICACIA Y DATOS FÁRMACO-ECONÓMICOS DE PACIENTES ALEMANES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE E. García1, I. Salutregui1, T. Ziemssen2, M. Díaz-Lorente3, A. Fuchs3 y C. Cornelissen3 1 Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 2Servicio de Neurología. Center of Clinical Neuroscience, Karl Gustav Carus University Hospital. 3Departamento Médico. Novartis Pharma GmbH. Objetivos: Análisis preliminar a 24 meses de un estudio observacional de 5 años en Alemania que evalúa seguridad, eicacia y datos fármaco-económicos de pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) tratados con ingolimod en práctica clínica real. Material y métodos: Además de aspectos de seguridad, eicacia y farmacoeconomía se estimaron aspectos de la vida diaria de los pacientes tratados con ingolimod utilizando cuestionarios: PRIMUS, EQ5-D (calidad de vida), TSQM-9 (satisfacción con el tratamiento), cumplimiento terapéutico y consumo de recursos. Resultados: A inales de 2013, se reclutaron más de 3.900 pacientes en 502 centros. El análisis al mes 18 (n = 406) mostró una mejora sostenida en la EDSS en el 16% durante como mínimo seis meses, una progresión en la EDSS en el 10,3% y EDSS estable en el 73,3% durante el primer año de tratamiento. Todos los pacientes mostraron una reducción signiicativa de la tasa anualizada de brotes (TAB), independientemente de la terapia modiicadora de la enfermedad previa (TAB basal/TAB a 12 meses: todos los pacientes 1,5/0,4; pacientes previamente tratados con: IFN 1,6/0,4; GLAT: 1,6/0,4; natalizumab: 1,1/0,4). Tras 1 año de tratamiento (n = 2239), 3,8% pacientes abandonaron el estudio debido a acontecimientos adversos (abandono total del estudio: 11,5%). La TAB de los pacientes previamente tratados con natalizumab tras 1año de tratamiento con ingolimod (n = 295), se correlaciona con la duración de la fase de lavado (≤ 60- ≤ 120 días: 0,88; > 120 días: 1,19). Conclusiones: Los resultados preliminares a 24 meses conirman el peril positivo de seguridad y eicacia de ingolimod, demostrado en los ensayos clínicos Fase III, en condiciones de práctica clínica habitual. RESULTADOS DE EDSS (ESCALA AMPLIADA DEL ESTADO DE DISCAPACIDAD) A CUATRO AÑOS EN PACIENTES TRATADOS CON FINGOLIMOD EN ESTUDIOS DE FASE 3 Y DE EXTENSIÓN G. Izquierdo Ayuso1, A. Venegas2, E. García2, B. Cree3, J. Cohen4, P. Chin5, S. Ritter5, D. Meier6, P. von Rosenstiel6 y L. Kappos7 1 Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. 2Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 3Servicio de Neurología. Multiple Sclerosis Center, University of San Francisco. 4Servicio de Neurología. Neurological Institute, Cleveland Clinic. 5 Departamento Médico. Novartis Pharmaceuticals Corporation. 6 Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 7Servicio de Neurología. University Hospital Basel. Objetivos: Evaluar la progresión de la discapacidad (EDSS) en pacientes con ingolimod en los estudios fase-3 FREEDOMS, FREEDOMS 2 y TRANSFORMS y sus extensiones. Material y métodos: Se analizó conjuntamente la EDSS de pacientes que iniciaron ingolimod en los ensayos fase-3/extensión. Se calcularon estimaciones de proporciones Kaplan-Meier (KM) inferiores a EDSS = 4, 6, 7 durante el tratamiento a partir de inicio de ingolimod 0,5 mg o cualquier dosis (all-FTY), iniciada durante el estudio principal o de extensión. Se analizaron descriptivamente Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 246 proporciones con EDSS ≤ a basales al inicio de ingolimod (FTY-BL), y que disminuyeron después de 24/36/48 meses vs FTY-BL. Resultados: Las cohortes de pacientes tratados con 0,5 mg/ all-FTY (N = 1.641/3.283) tenían exposiciones de tratamiento media/mediana (percentil 25,75) de 920/882 y 967/918 (556/1.343, 482/1.325) días. Las estimaciones de proporciones KM que no alcanzaron EDSS = 4,6,7 fueron 71,3%, 87,8% y 96,7% para 0,5 mg y 69,5%, 87,0% y 96,3% para all-FTY. Al mes 24 (N = 1.324/2.580), 36 (N = 909/1.727) y 48 (N = 587/1.110), las proporciones con EDSS ≤ FTY-BL eran, 67,9%, 64,7% y 66,8% para 0,5 mg y 69,0%, 66,4% y 66,2% para all-FTY. De éstos, mejoró EDSS vs FTY-BL (meses 24/36/48): 15,7%, 17,4% y 17,4% para 0,5 mg y 17,5%, 18,7% y 18,5% para all-FTY. Conclusiones: La mayoría de pacientes de ensayos fase-3 y extensión tratados con cualquiera de las dosis de ingolimod hasta 4,9 años permanecieron sin necesidad de ayuda para caminar. Aproximadamente 2/3 de pacientes que continuaron con ingolimod tuvieron igual o mejor EDSS después de 2/3/4 años de tratamiento, un 16-18% mejoró. La ausencia de grupo control y los abandonos selectivos podrían sesgar los resultados. EXPERIENCIA DE 5 AÑOS CON DIMETILFUMARATO EN EL HOSPITAL REINA SOFÍA DE CÓRDOBA E. Agüera Morales1, C. Bahamonde Román1, A. Peña Toledo2, A. Jover Sánchez2, C. Conde Gavilán3, R. Valverde Moyano1, C. Jurado Cobo1, I. Túnez Fiñana4 y F. Sánchez López1 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía. Servicio de Neurología. Instituto Maimónides de Investigación Biomédica IMIBIC. 3Servicio de Neurología; 4Departamento de Bioquímica. Facultad de Medicina. IMIBIC. Universidad de Córdoba. 2 Objetivos: Describir la experiencia del Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba) en el tratamiento de pacientes con esclerosis múltiple remitente recidivante (EMRR) con dimetilfumarato (DMF). Material y métodos: Describimos nuestra experiencia en el estudio ENDORSE, estudio multicéntrico, doble ciego de 5 años de seguimiento del DEFINE y CONFIRM para evaluar la eicacia y seguridad del DMF a largo plazo. Nuestro hospital es el máximo reclutador en España del estudio CONFIRM y ENDORSE. Los pacientes que durante el CONFIRM recibieron DMF 2 o 3 veces al día, mantuvieron el mismo tratamiento en el ENDORSE. Los pacientes de los brazos placebo y acetato de glatirámero (AG) fueron aleatorizados 1:1 a DMF 2 y 3 veces al día. Resultados: En los estudios pivotales, el tratamiento con DMF resultó en una reducción signiicativa de la actividad clínica y radiológica, demostrando además un buen peril de seguridad. Los resultados publicados del ENDORSE después de 4 años de seguimiento han demostrado la eicacia mantenida, y conirmado el buen peril de seguridad. Los resultados de nuestro centro con una n = 14 están en concordancia con los resultados globales tanto en eicacia como seguridad. Los efectos secundarios más frecuentemente descritos son el enrojecimiento y los problemas gastrointestinales. La mayoría de los pacientes han presentado síntomas durante periodos cortos de tiempo, reapareciendo y revirtiendo sin ninguna complicación. Conclusiones: El DIMETILFUMARATO es un nuevo fármaco aprobado en 2014 por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) que presenta una buena alternativa terapéutica para los pacientes con EMRR, combinando una alta eicacia y un buen peril de seguridad. EFICACIA DE FINGOLIMOD EN PACIENTES PRETRATADOS CON ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD: ANÁLISIS CONJUNTO DE FREEDOMS Y FREEDOMS II J. Ricart1, I. Salutregui1, N. Bergvall2, N. Sikas2, P. Chin3, D. Tomic2, P. Rosenstiel2 y L. Kappos4 1 Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 3Departamento Médico. Novartis Pharmaceuticals Corporation, East Hanover. 4 Servicio de Neurología. University Hospital Basel. 2 Objetivos: Estimar eicacia de ingolimod en pacientes con esclerosis múltiple y elevada actividad de la enfermedad a pesar de recibir tratamiento. Material y métodos: Se realizaron análisis post-hoc conjuntos de los estudios FREEDOMS y FREEDOMSII sobre resultados clínicos y de RMN de subgrupos de pacientes no respondedores al tratamiento el año anterior y que tenían:(subgrupo-1) ≥ 1 brote el año anterior y, o bien ≥ 1 lesiones en T1 Gd+o ≥ 9 lesiones basales en T2 o (subgrupo-2) número de brotes ≥ año anterior al inicio estudio vs año previo. Se incluyó: tasa anualizada de brotes (TAB), tiempo hasta progresión de la discapacidad conirmada a 3 y 6 meses, porcentaje de cambio del volumen cerebral vs valores basales, número de lesiones en T1Gd+ y número lesiones nuevas/más grandes en T2. Resultados: Fingolimod 0,5 mg redujo TAB un 55% vs placebo en subgrupo-1 y 50% subgrupo-2 (p < 0,001) y el riesgo de progresión de la discapacidad conirmada a los 3 y 6 meses un 34% (p = 0,039) y 40% (p = 0,042), respectivamente, subgrupo-2 vs placebo. Se observaron reducciones similares en el subgrupo-1. La pérdida del volumen cerebral se redujo un 45% (p < 0,001) y 50% (p < 0,001) vs placebo (subgrupos-1 y 2). Las reducciones en el número de lesiones en T1 Gd+ con ingolimod 0,5 mg vs placebo fueron 68% (p < 0,001) y 70% (p < 0,001) (subgrupos-1 y 2). En ambos subgrupos, ingolimod 0,5 mg redujo el número lesiones nuevas/más grandes en T2 un 71% (p < 0,001) vs placebo durante 24 meses. Conclusiones: El tratamiento con ingolimod en pacientes no respondedores al tratamiento previo es eicaz en todas las medidas de actividad de la enfermedad, incluida la progresión de la discapacidad. FINGOLIMOD (FTY720) ORAL EN EL TRATAMIENTO DE LA POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA (PDIC): DISEÑO DEL ENSAYO CLÍNICO FASE 3 FORCIDP A. Guerrero1, C. Casanovas2, I. Salutregui3, J. Ricart3, H. Hartung4, G. Sobue5, M. Dalakas6, N. Latov7, J. Léger8, I. Merkies9, E. Nobile-Orazio10, C. Agoropoulou11, D. Häring11, L. Zhang-Auberson11, P. von Rosenstiel11 y R. Hughes12 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. 3Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 4Servicio de Neurología. Universitätsklinikum Düsseldorf. Heinrich-Heine-University. 5 Servicio de Neurología. Nagoya University Hospital. 6Servicio de Neurología. University of Athens Medical School. 7Servicio de Neurología. Weill Cornell Medical College. 8Servicio de Neurología. Boulevard de l’Hopital. 9Servicio de Neurología. Spaarne Ziekenhuis, Hoofddrop, and Maastricht University Medical Center. 10Servicio de Neurología. Milan University, Humanitas Clinical and Research Center, Rozzano. 11Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 12Servicio de Neurología. National Hospital for Neurology and Neurosurgery. Objetivos: Evaluar la eicacia (retrasar la progresión de la discapacidad), seguridad y tolerabilidad de ingolimod 0,5 mg diario vs placebo en pacientes con PDIC. Material y métodos: Estudio multicéntrico de grupos paralelos, controlado con placebo, doble ciego y aleatorizado. La variable principal es el tiempo hasta la primera progresión de la discapacidad evaluada con la escala de discapacidad ajustada de causa y tratamiento de la neuropatía inlamatoria (INCAT) vs placebo, durante la discontinuación de anteriores tratamientos para la PDIC (inmunoglobulinas o esteroides). Otras evaluaciones incluyen la fuerza de prensión, R-ODS (Rasch-Built Linearly Weighted Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Overall Disability Scale), Medical Research Council (MRC) Sum Score, examen físico, electrocardiograma, pruebas de laboratorio y acontecimientos adversos. La duración del tratamiento es lexible y dependerá del estado de discapacidad del paciente y número de acontecimientos discapacitantes en toda la población estudiada. El estudio se detendrá cuando se alcance el mínimo requerido de pacientes que cumplan el criterio de acontecimientos discapacitantes (≥ 1 punto de aumento del valor basal de la INCAT ajustada), o después de un máximo de 3 años desde la inclusión del primer paciente, a menos que el estudio se encuentre irrelevante en el análisis intermedio (después de aprox. 50 acontecimientos). Resultados: Se incluirán aprox. 156-200 pacientes adultos con PDIC y una historia reciente de actividad de la enfermedad. Después de la aleatorización (ya sea a ingolimod 0,5 mg diarios o placebo) y comienzo del fármaco del estudio, la terapia previa se retirará o disminuirá gradualmente. Conclusiones: Este estudio proporcionará evidencia de si ingolimod puede ser una opción de tratamiento para PDIC. CUMPLIMIENTO DE TRATAMIENTOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE: INYECTABLES, INTRAVENOSOS Y ORALES I. Palmi Cortés1, V. Meca Lallana1, L. Pérez Carbonell1, L. Vega Piris2, M. Sobrado Sanz1, B. del Río Muñoz1 y J. Vivancos Mora1 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de Metodología. Hospital Universitario de la Princesa. Objetivos: Valorar cumplimiento de tratamientos modiicadores de la enfermedad (TME), en pacientes con esclerosis múltiple recurrente-remitente y analizar diferencias entre inyectables, intravenosos y orales. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, transversal. Pacientes con formas recurrentes-remitentes de EM con TME inyectable, intravenoso u oral. Se evalúa incumplimiento terapéutico (fallo de toma al menos 1 vez) mediante cuestionario autodiseñado y autoadministrado, que recoge datos demográicos y sobre el tratamiento actual. Resultados: N = 183 pacientes tratados, de los cuales se incluyen 148 con EMRR. 68,9% mujeres. Edad media 40,5 años (DE 6,3). Inyectables (98): IFN beta 1 a i.m. (21), IFN beta 1 b s.c. (7), IFN beta 1 a 22 µg (8), IFN beta 1 a 44 µg s.c. (29) acetato de glatirámero (35); intravenosos (16): natalizumab; orales (33): ingolimod (26) y terilunomida (7). 32 pacientes no realizaron cuestionario. Causas incumplimiento: Intolerancia/Efectos adversos 9,2% inyectables, 6,2% intravenosos y ninguno orales; Olvido 19,4% inyectables, ninguno intravenosos y 24,1% orales; Embarazo 1% inyectables, ninguno intravenosos ni orales; Diicultad administración 2% inyectables, ninguno intravenosos ni orales. Incumplimiento según el tiempo medio de evolución de la enfermedad: 10 años (DE 7) inyectables (p < 0,05), 8 años (DE 6) intravenosos (ns); 10 años (DE 6) Orales (ns); Incumplimiento según tiempo medio de tratamiento: 4 años (DE 4) inyectables (p < 0,05); 2 años (DE 1) intravenosos (ns), 1 años (DE 0,6) orales (p = 0,06). Conclusiones: Observamos mejor cumplimiento en tratamientos intravenosos y orales frente a inyectables. Destaca que la causa más frecuente de fallo de toma en TME orales es el olvido. Encontramos asociación con tiempo de evolución de tratamiento y enfermedad en el caso de los inyectables/intravenosos. LESIONES MEDULARES EN UN CASO CON ARTERIOPATÍA CEREBRAL AUTOSÓMICA DOMINANTE CON INFARTOS SUBCORTICALES Y LEUCOENCEFALOPATÍA (CADASIL) O. Belchí Guillamón1, R. Robles Cedeño1, H. Perkal Rug1, R. Menéndez Díaz2, L. Fábregas Casas2, A. Rovira Cañellas3, J. Gich Fullà1 y L. Ramió-Torrentà1 247 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 3Servicio de Radiología. Hospital Vall d’Hebron. Objetivos: El CADASIL se considera la causa más frecuente de ictus hereditario y es debido a mutaciones en el gen NOTCH3 del cromosoma 19. Clínicamente se maniiesta con migraña, ictus isquémico y deterioro cognitivo progresivo. Las lesiones medulares hasta ahora no han sido descritas como parte del síndrome. Existe solamente una descripción en la literatura de una familia multiplex con mutaciones en el exón 4 del gen NOTCH3 y lesiones medulares. Presentamos una paciente con CADASIL y lesiones medulares. Material y métodos: Descripción clínica, de neuroimagen, análisis genético y valoración neuropsicológica. Resultados: Mujer de 39 años de edad, adoptada y con dos hijos aparentemente sanos. Como antecedentes presenta cefaleas tensionales esporádicas. Por estudio de mareos y cervicalgia, se realiza una RM cráneo-medular en la cual se objetivan lesiones de sustancia blanca bilateral simétricas de predominio periventricular y subcortical, junto con lesiones medulares. La exploración reveló hipopalestesia leve en extremidades inferiores e hiperrelexia en las cuatro extremidades. Dada la distribución atípica de las lesiones cerebrales y la falta de síntomas especíicos de enfermedad desmielinizante, se realizó estudio genético conirmándose la presencia de una mutación (c.533C > T, p.Pro178Leu) en heterocigosis en el exón 4 del gen NOTCH3. El estudio neuropsicológico fue normal, mientras que la valoración psicológica mostró rasgos de personalidad tipo “cluster B”. Conclusiones: El CADASIL se puede presentar con lesiones medulares, sobre todo en los casos con mutaciones del exón 4. Aunque de forma muy infrecuente, el CADASIL debería incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones medulares de aspecto desmielinizante. DETERIORO COGNITIVO EN PACIENTES DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE CON DISCAPACIDAD LEVE-MODERADA L. Ordieres Ortega, M. Cerezo García y Y. Aladro Benito Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe. Objetivos: El 40-65% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) desarrolla deterioro cognitivo (DC). Aunque más frecuente y evidente en fases progresivas, puede aparecer ya en fases iniciales. Objetivo: analizar en pacientes con discapacidad leve-moderada la prevalencia de DC y el valor predictivo de parámetros clínicos y radiológicos del inicio de la EM en el desarrollo de DC. Material y métodos: Cincuenta pacientes de EM (criterios McDonald 2005) y EDSS ≤ 4,5 (Expanded Disability Status Scale) son evaluados en un estudio transversal con una batería neuropsicológica extensa. Se considera DC cuando al menos 2 test son patológicos. Se realizan correlaciones parciales y una regresión lineal en dos pasos para el análisis del valor predictivo de las variables clínicas y radiológicas. Resultados: El 56% son mujeres y el 44% hombres, edad 43 años, tiempo de evolución 10,45 años y EDSS 2,25 (medianas). El 84% padecen EM remitente-recurrente, el 16% restante formas progresivas. El 74% presentan DC. Las funciones más afectadas fueron luidez verbal (89% de los casos), lexibilidad cognitiva (59%), velocidad de procesamiento de la información (VPI) (41%) y memoria (34%). En el análisis multivariante sólo el número de lesiones en secuencias T1 y que captan gadolinio en la resonancia magnética del diagnóstico predicen déicits en función ejecutiva, VPI y habilidades visuoespaciales (PASAT p = 0,004, CTMT5 p = 0,039, VOSP cubos p = 0,000). Conclusiones: Dos terceras partes de los pacientes de EM con EDSS ≤ 4,5 presentan DC. Sólo el número de agujeros negros en T1 y de lesiones que captan gadolinio predicen deterioro de algunas funciones ejecutivas, VPI y habilidades viusoespaciales. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 248 Enfermedades desmielinizantes P4 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN EMBARAZADAS CON Y SIN TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR A. González Pérez, J.M. Henao Ramírez, E. Lallena Arteaga, Y. Contreras y M.A. Hernández Pérez Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria. Objetivos: Descripción de la repercusión que el embarazo puede tener sobre la enfermedad diferenciando entre pacientes con y sin tratamiento inmunomodulador. Material y métodos: Estudio retrospectivo (30 pacientes y 37 embarazos) afectas de EM (enero de 1994 y febrero 2014). Se revisó la información mediante la base de datos de la Unidad de EM, revisiones de historias ginecológicas-obstétricas y cuestionarios especíicos. Resultados: Entre las pacientes afectas de EM y embarazadas, 20 no tenían tratamiento, 17 pacientes sí lo tenían, de ellas 4 suspendieron el tratamiento de forma planiicada antes del embarazo, 7 lo abandonaron en el momento de conocer su gestación. En 6 pacientes se mantuvo el tratamiento (4 con Rebif® 22, 1 con Betaferon® (interferón beta-1b), y 1 con Avonex®). La media de la tasa anual de brotes (TAB) preembarazo fue de 0,7, disminuyendo a 0,3 durante el embarazo, mientras que la media postembarazo aumentó hasta 0,5. Se encontró que hubo hasta un 21% menos brotes en los embarazos en los que se mantuvo el tratamiento durante todo o parte del mismo, respecto a aquellos sin tratamiento. Los brotes en el embarazo ocurren predominantemente en el primer trimestre, tanto con como sin tratamiento. La media de EDSS preembarazo fue de 1,5 y postparto (hasta los 24 meses) fue de 1,7. No hubo cambios respecto a lo tolerancia del tratamiento durante la gestación. Conclusiones: El mantenimiento del tratamiento implica una reducción del número de brotes y estabilización de la discapacidad desde el inicio del embarazo hasta 2 años posparto. EVOLUCIÓN DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EMRR) TRAS LA INTERRUPCIÓN DE NATALIZUMAB Y EL PASO A INMUNOMODULADORES R. Villaverde González1, J. Gracia Gil2, A. Pérez Sempere3, J. Millán Pascual4, J. Marín Marín5, M. Carcelén Gadea6, L. Gabaldón Torres7 y A. Moreno Escribano1 1 Unidad de Neurología. Hospital Morales Meseguer. 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. 3 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. 4Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. 5Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía. 6Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. 7Servicio de Neurología. Hospital de Denia. Objetivos: Explorar la actividad de la EMRR tras interrupción de natalizumab (NTZ) y paso a inmunomoduladores, medida por marcadores clínicos: cambios en EDSS y porcentaje de pacientes libres de brotes. Evaluar la evolución de marcadores radiológicos: nuevas lesiones en RM. Material y métodos: Estudio Postautorización de Seguimiento Prospectivo Multicéntrico clasiicado por Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios, aprobado por Comité Ético de Investigación Clínica del Hospital Morales Meseguer. Se incluyeron pacientes con EMRR tratados con NTZ al menos 1 año que conjuntamente con su médico y según práctica clínica, decidieron interrumpir NTZ y empezar tratamiento inmunomodulador. Todos recibieron metilprednisolona 1 g/15 días durante 3 meses tras NTZ. Prospectivamente durante 12 meses, se recogieron datos clínicos (brotes, EDSS) y radiológicos (lesiones captantes de Gd, incremento de carga lesional). Resultados: Se incluyeron 21 pacientes de 6 centros. 20 pacientes pasaron de NTZ a acetato de glatirámero (AG) y uno a IFNB 1a sc. A los doce meses 19 de ellos continuaban con tratamiento inmunomodulador, 2 lo habían abandonado; uno por embarazo y otro por actividad radiológica. La EDSS media empeoró 0,26 puntos a los 12 meses (EDSS inicio inmunomodulador 3,71 EDSS 12 meses 3,97). Se observaron 6 brotes en 5 pacientes. 16/21 pacientes (76,19%) permanecieron libres de brotes. 13/21 pacientes (61,9%) mantuvieron su puntuación EDSS estable En 5/21 (23,8%) se comprobó actividad radiológica. Conclusiones: Tras la interrupción de NTZ, el tratamiento con inmunomoduladores durante 12 meses, especialmente AG, parece ser seguro y podría ser una opción en aquellos pacientes en los que no hubieran fracasado previamente. GRUPO DE TRABAJO DE NEUROPSICOLOGÍA EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE DE CATALUÑA A. Gil Sánchez1, E. Anglada2, M.J. Arévalo Naviñés2, M. Balagué Marmaña3, L. Brieva Ruíz1, C. Cerqueda Santacreu2, C. Edo Cobos3, A. Escartín Siquier4, E. Forcadell Ferreres5, S. Gálvez6, J. Guich Fulla7, M. López-Góngora4, G. Martín5, R. Menéndez Díaz7, X. Montalban Gairín2, E. Moral Torres3, M. Nieves8, M. Pino9, L. Ramió Torrentà7, M. Renom2, N. Rodríguez-Dedicha10, I. Sanz11, S. Sánchez12 e I. Vaquer10 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. 2Servicio de Neuroinmunología Clínica. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya-Hospital Vall d’Hebron. 3 Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan Despí Moisés Broggi. 4Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 5Servicio de Neurología. Hospital Verge de la Cinta de Tortosa. 6Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu. 7 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 8Servicio de Neurología. Hospital de dia Miquel Martí i Pol de Lleida-Fundació Esclerosi Múltiple de Catalunya. 9Servicio de Neurología. Hospital de Sant Pau i Santa Tecla. 10Servicio de Neurología. Fundació Sociosanitària de Barcelona. 11Servicio de Neurología. Hospital de Día Mas Sabater-Fundació Esclerosi Múltiple. 12Servicio de Neurología. Associació Baix Llobregat. Objetivos: Entre el 45-65% de los pacientes de esclerosis múltiple (EM) desarrollan algún grado de alteración cognitiva. Actualmente no existe un acuerdo para valorar el deterioro cognitivo (DC) de los pacientes con EM en Cataluña. Por este motivo nos planteamos consensuar un protocolo de evaluación cognitiva en pacientes con EM en nuestra práctica clínica diseñando una batería de pruebas neuropsicológicas y desarrollando proyectos de investigación comunes además de formar parte de un grupo de trabajo de la Sección de Neuropsicología del Colegio de Psicólogos de Cataluña. Material y métodos: Se organizaron reuniones entre neuropsicólogos y neurólogos de 13 hospitales y fundaciones de pacientes con EM de Cataluña bimensualmente desde julio de 2012. Las reuniones incluyeron la puesta en común para la creación del la batería y la propuesta de temas de investigación en cognición. Resultados: Se ha diseñado un protocolo de evaluación neuropsicológica común para pacientes con EM en Cataluña. Se ha creado una base de datos compartida que incluye las variables clínicas y neuropsicológicas en una sola aplicación y se han iniciado dos proyectos de investigación. Se está tramitando la incorporación del grupo de trabajo en la Sección de Neuropsicología del Colegio Oicial de Psicólogos de Cataluña. Conclusiones: La creación de este grupo de trabajo nos permite establecer proyectos de colaboración y mejorar en el conocimiento Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología del deterioro cognitivo obteniendo muestras mayores y más representativas de la población catalana y permitiéndonos obtener resultados más concluyentes. ESTUDIO COMPARATIVO DE SEGUIMIENTO A UN AÑO DE LOS EFECTOS COGNITIVOS DEL TRATAMIENTO CON NATALIZUMAB Y FINGOLIMOD M. López Góngora1, L. Querol1, A. Escartín Siquier1, R. Menéndez2, J. Gich3, L. Ramió Torrentà3, L. Brieva4 y A. Gil4 1 Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Grupo de Neurodegeneración y Neuroinlamación. Instituto de Investigación Biomédica de Girona (IDIBGI). 3Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 4 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. 2 Objetivos: El deterioro cognitivo en la esclerosis múltiple es común y no existe tratamiento sintomático efectivo. Natalizumab (NTZ) ha demostrado mejorar memoria y funciones ejecutivas. No existen datos sobre ingolimod (FTY). Nuestro objetivo es comparar el efecto de NTZ y FTY en las funciones cognitivas tras un año de tratamiento. Material y métodos: Se incluyeron 40 pacientes que cumplían criterios de tratamiento con NTZ o FTY. Se realizó una exploración neurológica y neuropsicológica basal y a los 12 meses. La discapacidad física se evaluó mediante la Expanded Disability Status Scale (EDSS). El rendimiento cognitivo se valoró mediante la Brief Repeatable Battery Neuropsychology (BRB-N). Resultados: En la evaluación basal los grupos eran similares en edad (p = 0,138), años de educación (p = 0,114) y tiempo de evolución de la enfermedad (p = 0,502). En el grupo NTZ el EDSS fue signiicativamente superior (p = 0,001). La prueba t para muestras independientes no mostró diferencias en la exploración neuropsicológica basal. El ANOVA de medidas repetidas mostró un rendimiento similar en ambos grupos después de un año. El análisis de las muestras de forma independiente después de un año de tratamiento, mostró mejor rendimiento del PASAT 3 (p = 0,010) en el grupo de NTZ y de la memoria visual inmediata (p = 0,009) y luencia verbal semántica (p = 0,017) en el grupo de FTY. Conclusiones: No se observa mayor eicacia de NTZ o FTY en la función cognitiva después de un año de tratamiento. De forma independiente, se observa mejor rendimiento en velocidad de procesamiento de información, memoria visual y luencia verbal. Continuamos el estudio para ampliar muestra. REACCIONES EN EL SITIO DE INYECCIÓN EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECIDIVANTE CON INTERFERÓN b-1A SUBCUTÁNEO LIBRE DE SUERO: ANÁLISIS INTERMEDIO A 2 AÑOS A. Pérez Sempere1, R. Arroyo2, J. Olascoaga3, L. Berenguer Ruiz4, A. Cervelló5, J. Mallada6, C. Perla7, D. Fernández Uría8 y A. Roque9 1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 3 Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. 4 Servicio de Neurología. Hospital de la Marina Baixa. 5Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. 6 Servicio de Neurología. Hospital General de Elda-Virgen de la Salud. 7Servicio de Neurología. Hospital Arnau de Vilanova. 8 Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes. 9Departamento Médico. Merck S.L. Objetivos: Evaluar la seguridad y tolerabilidad de la formulación sin suero (NF) de interferón (IFN) beta-1a subcutáneo (sc) en la práctica clínica habitual. 249 Material y métodos: Estudio prospectivo observacional, en pacientes en tratamiento con IFN beta-1a sc NF, entre 2009 y 2012, en 47 centros. Determinar la proporción de pacientes con reacciones en sitio de inyección (ISR) y cuantiicación de la intensidad de los ISR y su efecto sobre la adherencia. Resultados: Se analizaron 97 pacientes, principalmente mujeres (68,04%) con edad media 35,99 años. Puntuación media en escala expandida del estado de discapacidad (EDSS) 1,73 basal, que disminuyó a 1,67 a los 2 años. El efecto adverso más frecuente fue el síndrome gripal (63,92%) y ISR (26.80%), que disminuyeron el segundo año. De los cinco signos relacionados con la tolerancia local (dolor en el sitio de inyección, induración, prurito, eritema y hematomas), la intensidad de estos cinco signos fue en la mayoría leve/moderado. Conclusiones: Adherencia del 100% en 8 de cada 10 pacientes a las dosis programadas y alrededor del 10% de los pacientes cambiaron de tratamiento. La incidencia de ISRs fue menor que en estudios anteriores y está dentro del peril de tolerancia establecida para IFN b-1a sc. La tasa de abandono del tratamiento fue baja. EMBARAZO EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR J.M. Giménez Martínez1, A. Pérez Sempere1, L. Berenguer Ruiz2, R. Villaverde González3, R. Sánchez Pérez1 y S. Mola Caballero de Rodas4 1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. 2Servicio de Neurología. Hospital de la Marina Baixa. 3 Servicio de Neurología. Hospital J.M. Morales Meseguer. 4Servicio de Neurología. Hospital de la A.V.S. Vega Baja. Objetivos: Analizar el curso clínico en mujeres con esclerosis múltiple que desean un embarazo o se quedan embarazadas, comparando la opción de suspender el tratamiento antes de la gestación o al inicio del embarazo. Material y métodos: Estudio observacional de mujeres con esclerosis múltiple en tratamiento con interferón beta o glatirámero. La decisión de suspender el tratamiento previamente (grupo A) o al inicio del embarazo (grupo B) depende de la paciente tras ser informada de los posibles beneicios y riesgos. Resultados: El grupo A incluyó 18 mujeres que suspendieron el tratamiento, 6 de las cuales presentaron un brote y reiniciaron el tratamiento, y 12 quedaron embarazadas, con un aborto espontáneo y 11 partos, de los cuales 10 fueron a término y uno fue prematuro con recién nacido de bajo peso. El grupo B incluyó 12 mujeres que quedaron embarazadas sin suspender el tratamiento; 3 fueron embarazos no programados. Hubo dos partos prematuros con recién nacido de bajo peso. Los niños con parto prematuro tuvieron posteriormente un desarrollo psicomotor normal. En ambas grupos, ninguna mujer presentó brotes durante el embarazo ni se detectaron malformaciones en los neonatos. Conclusiones: El 12,5% de los embarazos no fue programado. Una de cada tres mujeres que suspendió el tratamiento presentó un brote antes de conseguir la gestación. Aunque el número de embarazos es limitado, la suspensión del tratamiento inmunomodulador (interferón/glatirámero) tras el inicio del embarazo parece segura y disminuye el riesgo de brotes y el consiguiente retraso de la gestación. FUNCIÓN EJECUTIVA Y FUNCIONALIDAD EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE I. Cabrera Martos, A. Ortiz Rubio, N. Filgaira Ruiz, S. Mateos Toset, I. López Torres y M.C. Valenza Departamento de Fisioterapia. Universidad de Granada. Objetivos: La función ejecutiva es importante en la autonomía y la independencia del paciente, implicando habilidad para dirigir, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 250 adaptarse y planiicar los movimientos adecuadamente con objeto de inalizar exitosamente una tarea determinada. El objetivo de este estudio fue valorar la función ejecutiva y la funcionalidad en pacientes con esclerosis múltiple (EM) y examinar si existe relación entre ambas variables. Material y métodos: 14 pacientes (edad media 43,23 ± 11,37; 61,5% varones) con diagnóstico clínico de EM fueron incluidos en el estudio. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética y los pacientes irmaron un consentimiento informado. La función ejecutiva fue evaluada por el Trail Making Test (TMT), el cual se compone de dos tareas (A y B). La funcionalidad fue valorada mediante la escala Functional Independence Measure (FIM), que puntúa la discapacidad a nivel motor y nivel cognitivo. Resultados: La puntuación total del FIM fue de 111,07 ± 13,18, siendo de 80,29 ± 9,12 en la subescala motora y de 30,07 ± 6,93 en la subescala cognitiva. La realización de la tarea A del TMT se llevó a cabo en 50,57 ± 14,68s y la tarea B en 100,14 ± 50,90s. La diferencia media de tiempo de ejecución entre las tareas B y A fue de 49,43 ± 43,29s. Tras un análisis correlacional, se encontró una relación signiicativa (p < 0,001) entre la función ejecutiva (parte B y parte B-A del TMT) y la funcionalidad motora. Conclusiones: La función ejecutiva se encuentra afectada en los pacientes con esclerosis múltiple. Asimismo, existe una relación entre la discapacidad a nivel de funcionalidad motora y dicha función ejecutiva. PAPEL DE LA TELEASISTENCIA EN EL SEGUIMIENTO EN UNA CONSULTA DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE H. Martín García, L. Ballesteros Plaza, D.A. Pérez Martínez, M.A. de la Morena Vicente, B. Pilo de la Fuente, M.D.S. Manzano Palomo y M.G. Rodríguez Calero Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Objetivos: Registrar las llamadas telefónicas que realizan los pacientes de una consulta hospitalaria de esclerosis múltiple (EM), y analizar aquellos factores que puedan inluir en la demanda de este servicio. Material y métodos: Se recogieron llamadas durante 6 meses de todos los pacientes con diagnóstico de EM deinida o síndrome clínico aislado en tratamiento activo. De cada paciente se registró además la discapacidad, el tiempo de evolución, el tratamiento y la duración del mismo. Se analizó el grado de correlación entre todos estos factores y el número de llamadas. En cada llamada además se valoró si era resolutiva (cuando evitaba una consulta médica presencial). Resultados: De los 67 pacientes incluidos en el programa 17 (25,4%) hicieron algún tipo de consulta. Se registraron en total 30 llamadas, de las cuales se consideraron resolutivas 25 (83,3%). El análisis estadístico de los datos no mostró diferencias signiicativas en cuanto a edad, sexo, tipo de tratamiento o tiempo de evolución en relación a las llamadas. Se encontró una tendencia a realizar mayor número de llamadas cuanto menor era el tiempo de tratamiento, aunque en rango no signiicativo (p = 0,09). Conclusiones: La asistencia telefónica es un servicio de gran utilidad para el paciente de EM, y que casi siempre evita consultas presenciales. Encontramos una tendencia a realizar mayor número de llamadas en el inicio de un nuevo tratamiento, por lo que parece recomendable implementar la atención durante este periodo. AUTOCONCIENCIA DE SÍNTOMAS CONDUCTUALES: RELACIÓN CON LAS FUNCIONES COGNITIVAS EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE M. López Góngora, L. Querol y A. Escartín Siquier Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Las alteraciones cognitivas y conductuales son comunes en personas con esclerosis múltiple (EM). El objetivo es conocer la relación que hay entre los aspectos cognitivos y conductuales en pacientes con EM. Material y métodos: Un total de 61 pacientes con EM (26 hombres, 35 mujeres) con una media de edad de 37,4 (± 10,4) años se incluyeron en el estudio. Los pacientes fueron explorados con la batería repetible breve de test neuropsicológicos (BRB-N). Además, cada paciente y un familiar, contestaron la escala de comportamiento frontal (FrSBe) que valora apatía, desinhibición y disfunción ejecutiva. Resultados: Se calculó la concordancia entre el cuestionario autoaplicado y el del familiar. Se observó menor concordancia en la escala de disfunción ejecutiva (apatía 3,32 (± 5,26), desinhibición 4,11 (± 4,11), disfunción ejecutiva 7,10 (± 4,89)). Valores bajos implican mayor concordancia. Posteriormente se clasiicó el grupo en deterioro/no deterioro. En ambos grupos, la concordancia fue menor para la escala de disfunción ejecutiva (8,06 ± 4,86 y 6,76 ± 4,90). No se observaron diferencias signiicativas en la correlación entre la concordancia de síntomas conductuales y medidas cognitivas (p < 0,05). Conclusiones: Los pacientes presentan poca auto-conciencia de la disfunción ejecutiva en comparación con la valoración del familiar independientemente del deterioro cognitivo. Dado que no se observó una correlación entre la concordancia y las pruebas cognitivas, se aconseja hacer una valoración cognitiva y conductual, ésta última también con un familiar. La falta de auto-conciencia puede afectar la percepción que tienen sobre la inluencia de sus déicits en la vida diaria. Además, es importante para que comprendan la importancia del tratamiento y de la rehabilitación. MANEJO DE LOS EFECTOS SECUNDARIOS DE FINGOLIMOD EN LA PRÁCTICA CLÍNICA A. Domínguez Mayoral1, S. Pérez Sánchez1, S. Eichau Madueño1 y G. Izquierdo Ayuso2 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. 2Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: A pesar de la revolución terapéutica que ha supuesto ingolimod, el manejo protocolizado de sus efectos secundarios no está establecido, por lo que describimos una propuesta basada en nuestra experiencia. Material y métodos: Se recogen 203 pacientes que han recibido tratamiento con ingolimod en nuestra Unidad, de los cuales, se tiene acceso a la historia clínica en 58 casos. Se realizó monitorización cardíaca inicial y seguimiento clínico, oftalmológico y analítico periódico. Resultados: Las población basal muestra una media de nueve años de evolución de la enfermedad y fracaso previo a la primera línea. Se produjo la retirada del fármaco en cinco casos. La hepatotoxicidad apareció en doce pacientes, elevando más transaminasas que gammaglutariltransferasa. La pauta a días alternos resultó efectiva en dos ocasiones, pero la retirada fue necesaria en cuatro casos. Se detectaron cinco bradicardias iniciales, pero solo una de ellas obligó a la suspensión por bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado. Se han objetivado 42 linfopenias signiicativas (solo 5 menor de 200), pudiéndose reintroducir el fármaco en todos los casos tras terapia a días a alternos o retirada transitoria. Se objetivaron dos edemas maculares leves con resolución progresiva en controles siguientes. Conclusiones: El tratamiento con ingolimod en nuestra Unidad resulta seguro. La terapia a días alternos o la retirada transitoria pueden ser útiles en la hepatotoxicidad o linfopenia signiicativas. La monitorización cardíaca es imprescindible para descartar bloqueos aurículo-ventriculares graves. El edema macular leve puede manejarse conservadoramente con revisiones periódicas. Son ne- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología cesarios más estudios para establecer un protocolo de actuación validado sobre estos efectos adversos. NEUROPATÍA ÓPTICA INFLAMATORIA RECURRENTE CRÓNICA (CRION): ¿ES UN DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN? S. Eichau Madueño, S. Pérez Sánchez, A. Domínguez Mayoral, G. Navarro Mascarell y G. Izquierdo Ayuso 251 completaron 6 meses de tratamiento: tasa de brotes 0 (2 años previos 1,6). 3 pacientes completaron 1 año de tratamiento: tasa de brotes 0 (previa 0,5).RM de un año de tratamiento sin nuevas lesiones ni captaciones de Gd. No se han objetivado efectos adversos (EA) graves. Los EA fueron reversibles: alopecia 25%, diarrea 25%, plaquetopenia 50,5%, leucopenia 50%, infecciones leves 25%. Conclusiones: Terilunomida se muestra efectivo y seguro en el tratamiento de la EM en nuestra muestra. Hay que considerar el escaso número de pacientes y corto tiempo de seguimiento. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. Objetivos: CRION es una neuropatía óptica (NO) inlamatoria, frecuentemente bilateral y dolorosa, que se caracteriza por recaídas y remisiones. Nuestro objetivo es revisar el espectro clínico de esta patología a partir de 3 casos. Material y métodos: Revisamos los casos de CRION según la deinición de Kidd et al en la Unidad de Esclerosis Múltiple del Hospital Virgen Macarena de Sevilla y recogemos sus características basales (edad, género, antecedentes oftalmológicos) y de la enfermedad (nervio afectado, brotes, tiempo hasta el segundo brote y resolución del cuadro). Se realizó una RM craneal, potenciales evocados visuales (PEV), punción lumbar y un diagnóstico de exclusión de enfermedades desmielinizantes, carenciales, granulomatosas, infecciosas y vasculitis. Resultados: Un total de 3 pacientes, 2 mujeres y un hombre, cumplían con los criterios de CRION y los PEV eran sugestivos de neuritis óptica. Ninguna de las RM cumplía criterios de Barkhof, las BOC fueron negativas y se descartaron otras patologías. Los resultados muestran una edad media de inicio de 36,02 años, una media de 2,28 brotes, de 11,29 meses hasta el segundo brote, en dos pacientes la afectación fue bilateral, 2 cursaron con cefalea, 1 con dolor periorbitario y los tres recibieron corticoides con respuesta inmediata aunque 2 de 3 no recuperaron completamente la agudeza visual (AV). Conclusiones: El diagnostico de CRION debe ser considerado en pacientes con episodios recurrentes de NO tras excluir otras causas. La mayoría de ellos presenta respuesta inmediata al tratamiento corticoideo pero continúan con AV disminuida, por lo que se podría plantear un tratamiento inmunosupresor a largo plazo. EXPERIENCIA CON TERIFLUNOMIDA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE V. Meca Lallana, I. Palmí Cortés y J. Vivancos Mora Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa. Objetivos: Terilunomida es un fármaco oral para el tratamiento de la esclerosis múltiple (EM )aún no comercializado en España. Ha demostrado ser eicaz y seguro en ensayos clínicos. Analizamos su efectividad. Material y métodos: Analizamos datos demográicos, eicacia y seguridad de terilunomida en pacientes con EMRR de una Unidad de Enfermedades Desmielinizantes. Resultados: Estudio observacional, prospectivo. Evaluamos 8 pacientes en tratamiento con terilunomida. Edad media de 37,8 años (DE 10,2), tiempo medio de evolución de la enfermedad hasta inicio de terilunomida 8,1 años (DE 7,4). Tasa de brotes dos años previos 1,375 y EDSS media 1,06. 67,5% presentaban lesiones activas en RM. 6 pacientes procedían de otros tratamientos: IFN beta 1 a 44 µg s.c. 1 paciente, IFN beta 1 a 30 µg i.m. 1 paciente, ingolimod 1 paciente, acetato de glatirámero 3 pacientes. 25% de los pacientes habían usado 1 inmunomodulador previo, 25% 2 tratamientos previos, 12,5% 3, y 12,5% 4 tratamientos previamente. 2 pacientes eran naïve (menos de 3 meses tratamiento previo). Motivo principal de cambio fue ineicacia (65,5%) y efectos adversos 35,5%. Tiempo medio de tratamiento 8 meses (DE 5,2) .5 pacientes Enfermedades desmielinizantes P5 OXIDACIÓN Y DEGENERACIÓN AXONAL: EL ESTADO DE OXIDACIÓN PRECOZ PUEDE SER UN BIOMARCADOR DE DISCAPACIDAD A LARGO PLAZO. RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE 12 AÑOS J.L. Ruiz Peña, M. Lucas Lucas, G. Navarro Mascarell y G. Izquierdo Ayuso Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: Evaluar la utilidad del estado de oxidación como marcador de la discapacidad a largo plazo en pacientes con esclerosis múltiple remitente recidivante tratados con interferon. Material y métodos: 31 pacientes (9 hombres y 22 mujeres) con EMRR y una EDSS entre 0 a 5,5 fueron reclutados en 4 centros y se incluyeron en un estudio prospectivo, longitudinal. Todos los pacientes fueron seguidos durante un período de 2 años y los pacientes de la unidad de EM de Sevilla durante 12 años. Cada tres meses, la discapacidad se evaluó mediante diferentes escalas neurológicas. Se realizaron medida del estado de oxidación al inicio del estudio, 12 y 24 meses. Resultados: Existe una relación entre la evolución del medio ambiente oxidativo durante primer año de tratamiento y discapacidad posterior. Se obtuvo una correlación signiicativa entre la pérdida de grupos sulfhidrilo en el primer trimestre de tratamiento y diferentes niveles de discapacidad; EDSS 24m (r = 0,6, p = 0,017), la EDSS 36m (r = 0,6, p = 0,032), la EDSS 48m (r = 0,7, p = 0,003), la EDSS 60m (r = 0,7, p = 0,005), la EDSS 72m (r = 0,6, p = 0,024), la EDSS 84m (r = 0,6, p = 0,014), la EDSS 96m (r = 0,6, p = 0,014). Conclusiones: Los niveles redox inmediatamente después de la introducción de la medicación inmunomoduladora pueden jugar un papel importante en la discapacidad desarrollada durante la evolución de la enfermedad y su seguimiento podría predecir la respuesta al tratamiento en lo que respecta a esta discapacidad. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. REVISIÓN DE CASOS EN EL HOSPITAL GENERAL DE CASTELLÓN (PERIODO 20042014) P. Yanguas Ramírez, R.M. Vilar Ventura, B. Mólla Insa, M. Bas Abad, L. Salais López y J. Arnau Barrés Servicio de Neurología. Hospital General de Castelló. Objetivos: Las formas axonales del síndrome Guillain-Barré (SGB) se caracterizan por su menor incidencia y por asociarse a peor pronóstico, con recuperación más lenta y menos completa. El objetivo de nuestro estudio es identiicar si existe un aumento de su incidencia, deiniendo las características clínicas y pronósticas asociadas a dichas formas. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 38 pacientes diagnosticados de SGB entre 2004 y 2014 en el Hospital General de Castellón. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y pronósticos. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 252 Resultados: Criterios electromiográicos objetivaron 9 pacientes (23,7%) con lesión axonal (AMAN), 23 (60,5%) con lesión desmielinizante (AIDP), 3 (7,9%) presentaron lesión indeterminada y en 3 pacientes (7,9%) no se realizó electromiografía. La media de edad fue de 64,38 años en paciente con AMAN, y de 59,4 años en pacientes con AIDP. Se encontró déicit motor moderado-severo al ingreso en el 62,5% de pacientes con lesión axonal frente al 42,5% con lesión desmielinizante. Tan solo en 1 paciente con AIDP (4,8%) y en 2 pacientes AMAN (22,2%) se objetivó afectación de PpCc. Precisaron intubación el 62,5% con lesión axonal frente al 14,3% con lesión desmielinizante. Al alta, 7 de los pacientes con AMAN (75%) y 9 de pacientes con AIDP (42,9%) presentaban imposibilidad para deambulación independiente. Conclusiones: Observamos un ligero aumento en la incidencia de las formas axonales en nuestra serie frente a lo publicado en la literatura. Los pacientes con diagnóstico de AMAN, coincidiendo con resultados de otros estudios, muestran mayor déicit motor al ingreso, presentando frecuentemente complicaciones respiratorias y peor pronóstico al alta. CUMPLIMIENTO TERAPÉUTICO Y SATISFACCIÓN EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE EN TRATAMIENTO CON FINGOLIMOD A. Rodríguez Antigüedad1, J. Ricart2, I. Salutregui2, N. Herrera3, A. Ares4, D. Muñoz5, M. Díaz6, C. Llarena1, J. Olascoaga7, V. Meca Lallana8, C. Ramo9, I. Casanova10 y A. Miralles11 1 Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. 2Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 3Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. 4Servicio de Neurología. Hospital de León. 5Servicio de Neurología. Hospital Xeral de Vigo. 6 Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. 7Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. 8Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa. 9Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. 10Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 11Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía. Objetivos: Evaluar el grado de cumplimiento terapéutico de los pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) en tratamiento con ingolimod. Material y métodos: Estudio observacional, transversal, multicéntrico y de ámbito nacional, que incluye pacientes con EMRR, que acudieron a visita rutinaria al neurólogo, en tratamiento con ingolimod durante ≥ 6 meses. Se prevé reclutar 215 pacientes en 27 centros participantes. La variable principal del estudio es la evaluación del cumplimiento terapéutico con ingolimod del paciente con EMRR evaluada mediante test autoadministrado MoriskyGreen. Entre las variables secundarias, se evaluará la satisfacción y la calidad de vida del paciente medidas a partir del Treatment Satisfaction Questionnaire for Medication (TSQM) y el cuestionario PRIMUS, respectivamente, validados en español. Mediante batería de preguntas ad hoc, y con la inalidad de determinar los diferentes periles de pacientes, se obtendrá información sobre razones de incumplimiento terapéutico, patrones de variación estacional, técnicas para mejorar la adherencia y sobre actitudes y comportamiento frente a la EMRR. Finalmente, el tipo de manejo realizado por el personal de enfermería (acciones, formación, información, adiestramiento en administración, evaluación del cumplimiento, técnicas para aumentar adherencia) se evaluará mediante cuestionario dirigido a este personal y así detectar necesidades no cubiertas del sistema. Resultados: Se dispondrá de los resultados globales del estudio en septiembre de 2014 que serán presentados por primera vez en la LXV Reunión Anual de la SEN. Conclusiones: El estudio COMPLIANCE II proporcionará información útil acerca del cumplimiento con el tratamiento con ingoli- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología mod para la EMRR y los factores que modulan la adherencia y la satisfacción del paciente. ESTUDIO LONGITUDINAL DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN PACIENTES DIAGNOSTICADOS CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE P. Gómez Carretero1, M. Carcelén Galdea2, E. Carbajo Álvarez1 y A. Cervelo Donderis2 1 Unidad de Psicología; 2Servicio de Neurología. Fundación de Investigación Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Objetivos: Descripción del estado neuropsicológico y psicológico de pacientes diagnosticados de esclerosis múltiple (EM), así como de su relación con el curso clínico y evolución de la enfermedad a lo largo del tiempo. Material y métodos: Se realiza una valoración basal y un seguimiento anual de una muestra de 35 pacientes diagnosticados de EM en Unidad Multidisciplinar de EM del Hospital General Universitario de Valencia. Todos ellos recibieron intervención psicológica centrada en Terapia Racional Emotiva, manejo de la ansiedad y psicoeducativo sobre la enfermedad. Un grupo de ellos también recibió un entrenamiento en técnicas para mejorar la atención. Se realiza evaluación psicológica mediante las pruebas psicométricas SCL90-R, HAD, CSI y CD-RISC, evaluación neuropsicológica mediante FCSRT, Symbol Digit Modalitie Test, Evocación Categorial, Passat y Trail Making Test en su forma A y B, evaluación de la percepción de dolor mediante la escala EVA y valoración del nivel de discapacidad mediante EDSS. Resultados: Se realiza un análisis de comparación entre los resultados de la evaluación basal y el seguimiento 1 año después. Conclusiones: Este estudio permite: 1) conocer la evolución del estado cognitivo de los pacientes a lo largo de la enfermedad, 2) determinar las alteraciones cognitivas detectadas de forma precoz en la evaluación basal, lo que permite implementar las medidas terapéuticas adecuadas, y 3) poder objetivar si existe una progresión del deterioro cognitivo y la efectividad de las técnicas empleadas. NEURITIS ÓPTICA BILATERAL SEVERA EN EL CONTEXTO DE ENFERMEDAD DE CROHN Y AGRAVADA POR TRATAMIENTO CON INFLIXIMAB R. Robles Cedeño1, O. Belchí Guillamón1, H. Perkal Rug1, D. Busquets Casals2, A. Mante Xavier2, L. Martín Muñoz3, S. Ayats Vidal4 y L. Ramió Torrentà1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Digestivo; 3Servicio de Neuroisiología Clínica; 4Servicio de Oftalmología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. Objetivos: La enfermedad de Crohn (EC) se ha relacionado a neuropatía óptica (NO) debido a daño inlamatorio o isquémico del nervio óptico, mientras que el inliximab a NO retrobulbar (siendo extremadamente rara la NO anterobulbar) de causa tóxica. Presentamos un paciente con EC tratado con inliximab quien inicialmente desarrolló una neurorretinitis-papilitis bilateral secundaria a su enfermedad de base y que posteriormente presentó una NO anterobulbar bilateral por inliximab. Material y métodos: Descripción del caso, valoración oftalmológica, neuroimagen y estudio neuroisiológico. Resultados: Varón de 44 años con antecedentes de teratocarcinoma tiroideo y EC. Consulta por visión borrosa bilateral. Valorado por Oftalmología y Neurología se objetiva neurorretinitis-papilitis bilateral con agudeza visual (AV) derecha: 0,6/1 e izquierda: 0,2/1. El estudio analítico y la RM cerebral fueron normales. Los potenciales evocados visuales (PEVs) mostraron NO derecha mixta (axonal/desmielinizante). Se inició megadosis corticoideas durante Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 5 días con evolución favorable de la AV. Posteriormente, se sustituye el tratamiento de base de la EC por inliximab. Tres meses después presenta nuevo empeoramiento visual (AV-derecha: 0,5/1: AV-izquierda: 0,3/1) con mejoría después de nueva tanda de corticoterapia. Unos PEVs de control mostraron NO derecha desmielinizante. De acuerdo con Digestología se decide cambiar tratamiento de base por natalizumab. Conclusiones: En pacientes con EC, el desarrollo de una NO nos plantearía como posible etiología a su enfermedad de base. A la hora de iniciar tratamiento en estos pacientes, el inliximab no sería la mejor opción ya que podría aumentar la probabilidad de afectación del nervio óptico con las posibles repercusiones clínicas y terapéuticas que esto conllevaría. 253 Resultados: Hemos incluido 15 pacientes, 7 varones y 8 mujeres, con EDSS de 4,9 ± 1,0, edad media 48,8 ± 10,0, y una evolución de la esclerosis múltiple de 14,6 ± 6,1 años. La media del Test de 25 pies fue 18,2 ± 16,5 segundos, y la escala MSWS-12 fue 81,5 ± 15,6 puntos. A las 2 semanas de introducir la fampridina se redujeron a 12,4 ± 11,3 segundos (p = 0,001) y 56,2 ± 26,9 puntos (p = 0,002) respectivamente. La escala EDSS se redujo a 4,0 ± 1,6 (p = 0,009). En el primer mes de tratamiento 4 pacientes sufrieron efectos adversos, 3 de intensidad leve, siendo necesario retirar la fampridina en 1. Conclusiones: La eicacia y tolerabilidad de fampridina fue muy buena durante el primer mes de tratamiento. NMO SPECTRUM DISORDERS: PRESENTACIONES ATÍPICAS VALOR PRONÓSTICO DE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE I. Azkune Calle, J.L. Sánchez Menoyo, J. Ruiz Ojeda, I. Escalza Cortina, R. Vázquez Picón y J.C. García-Moncó E. Costa Arpín1, C. Domínguez Vivero1, T. García Sobrino1, J.L. Relova Quinteiro2, J.M. Prieto González1 y M. Lema Bouzas1 Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). Objetivos: Presentar una paciente con anticuerpos anti- NMO positivos que debuta con una lesión inlamatoria en pedúnculo cerebeloso medio. Material y métodos: Mujer de 21 años sin antecedentes relevantes que ingresa por cefalea holocraneal de características tensionales de 7-10 días de evolución, asociando en las últimas 24 un trastorno sensitivo perioral derecho y en hemilengua derecha con percepción alterada de los sabores. A la exploración presenta un nistagmus inagotable en ambas miradas laterales, diicultad para la marcha en tándem, y relejos vivos generalizados con Hoffman positivo y clonus rotuliano. Resultados: La RMN craneal muestra una lesión en pedúnculo cerebeloso medio derecho de probable naturaleza inlamatoria, sin otras lesiones cerebrales ni en médula cervical. El LCR muestra pleocitosis (26 células, 100% mononucleares), con resto de parámetros bioquímicos normales; estudios microbiológicos, síntesis intratecal de IgG y bandas oligoclonales negativas. Se administra choche intravenoso de metilprednisolona 1g durante 4 días con mejoría sintomática y radiológica. Todos los estudios de serológicos y de autoinmunidad resultaron negativos salvo ANAs (1/320) y antiNMO IgG positivos repetidos a títulos altos. Estos resultados sugirieron un “NMO spectrum disorder” por lo que se inició tratamiento inmunosupresor con azatioprina. Conclusiones: Existe una proporción de pacientes con anticuerpos anti-NMO positivos que no debuta con la forma de presentación clásica descrita en la neuromielitis óptica de Devic. Es necesario incluir la determinación de Ac anti-NMO en el estudio de lesiones inlamatorias del SNC, aún en ausencia de neuritis óptica o afectación medular. Objetivos: La vía visual es muy extensa y se afecta con frecuencia por las lesiones de la esclerosis múltiple (EM). Los potenciales evocados visuales (PEV) aportan información funcional y podrían ayudar a cuantiicar el grado de desmielinización y daño axonal de las lesiones. Nuestro objetivo es determinar si los PEV realizados al diagnóstico son un marcador pronóstico de la enfermedad. Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EM entre los años 2000-2010. Excluimos pacientes con neuritis óptica bilateral o con miopía magna. Estudiamos la latencia y la amplitud de la onda P100 en los PEV realizados al inicio de la enfermedad y valoramos su relación con el grado de discapacidad actual de los pacientes. Resultados: Estudiamos 118 pacientes con una edad media de 40,38 ± 9,37 años. El 63,6% (n = 75) eran mujeres. El seguimiento medio fue de 6,86 ± 2,88 años. El 83,1% (n = 98) eran formas remitentes-recurrentes, el 11% (n = 13) eran primarias progresivas y el 5,9% (n = 7) eran secundarias progresivas. La latencia media de la onda P100 fue de 112 ± 13,8 milisegundos y se relacionó de forma signiicativa y directa con el grado de discapacidad inal (rho de Spearman 0,297, p = 0,01). La amplitud media P75-P100 fue de 8,4 ± 3,97 microvoltios y se relacionó de forma signiicativa e inversa con la discapacidad (rho de Spearman -0,193, p = 0,05). Conclusiones: Los PEV son una prueba incruenta, rápida y accesible, con un valor pronóstico débil pero signiicativo, por lo que debería incluirse su realización como parte del estudio diagnóstico inicial de los pacientes con EM. VALIDACIÓN TRANSCULTURAL DEL ACTIONABLE MS URINARY FUNCTION SCREENING TOOL UTILIZACIÓN DE FAMPRIDINA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA: EFICACIA Y TOLERABILIDAD A. Pato Pato, J.R. Lorenzo González, I. Rodríguez Constenla e I. Cimas Hernando T. Muñoz Ruiz1, C. Martínez Tomás1, V.E. Fernández Sánchez2, V. Reyes Garrido1, M.L. Vergara Carrasco1 y O. Fernández Fernández1 Servicio de Neurología. Hospital Povisa, S.A. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Fampridina es un bloqueante de los canales de potasio indicada para pacientes adultos con esclerosis múltiple con discapacidad en la marcha (EDSS 4-7). Analizamos la eicacia y seguridad de su empleo tras el primer mes de tratamiento. Material y métodos: Estudio observacional prospectivo que recoge las características demográicas y de la esclerosis múltiple en pacientes con discapacidad de la marcha en tratamiento con fampridina en nuestro hospital. Realizamos un análisis descriptivo de las variables recogidas. Objetivos: Los trastornos del tracto urinario inferior están presentes en un 75% de los pacientes con EM a lo largo del transcurso de la enfermedad, alcanzando prevalencias entorno al 75% en función del grado de discapacidad. Es primordial realizar un diagnóstico precoz en fases tempranas, y un abordaje terapéutico óptimo. Burks et al, elaboraron el Actionable Bladder Symtom Screening Tool (ABSST) como herramienta de cribado útil de dichos trastornos. Posteriormente Bates, Burks et al, desarrollaron una versión corta del ABSTT con el objetivo de minimizar el tiempo de realiza- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 254 ción y facilitar su manejo. El objetivo de este estudio es realizar la validación transcultural al castellano de la versión breve del ABSTT. Material y métodos: Se realizó la traducción al castellano del ABSTT y una posterior retro-traducción al inglés que conirmaba la equivalencia semántica de la misma. Se incluyeron dos preguntas inales para testar la comprensión y aceptabilidad de la herramienta y un último ítem que recogía el tiempo empleado para su realización. La muestra de pacientes se seleccionó aleatoriamente, eligiendo al azar tres días laborables consecutivos e incluyendo a aquellos pacientes que acudieron en dicha fechas a la Unidad de Neuroinmunología. Resultados: Se seleccionaron 40 pacientes conforme a los criterios de inclusión y exclusión, siendo el 67,5% mujeres y la media global de edad 46,2 años. La comprensibilidad del test fue del 100%, y la aceptabilidad del 97,5%. El 57,5% obtuvieron puntuaciones ≥ 3, y se emplearon 5,33’ de media. Conclusiones: El ABSST como cuestionario de screening breve queda validado para su posible uso en castellano. IMPLICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE S. Pérez Sánchez, S. Eichau Madueño, M. Rus Hidalgo, G. Navarro Mascarell, M.A. Gamero García, D. Páramo Camino, J.L. Ruiz Peña, L. Dinca Avarvarei, J.M. García Moreno y G. Izquierdo Ayuso LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Describir nuestra experiencia personal con disminución de dosis de ingolimod (FGM) en pacientes con EM y elevación de enzimas hepáticas o linfopenia. Material y métodos: Se revisan retrospectivamente 6 pacientes en tratamiento con FGM 0,5 mg/día con elevación de enzimas hepáticas o linfopenia asintomáticas, en los que tras conirmación, se redujo la dosis de FGM. Se analiza pauta utilizada, resolución del evento adverso, y aparición de brotes y actividad en RMN (lesiones captantes CEL). Resultados: 6 pacientes con EMRR (edad media 39,5 (DE 10,21); 3 mujeres (50%)) recibieron dosis reducida de FGM; 4 por aumento de enzimas hepáticas (3 pacientes GPT/GGTx3-5LSN, 1 paciente GPT/GGTx2-3LSN) y 2 por linfopenia 200-250/mm3. Dos requirieron retirada previa de FGM (uno por linfopenia conirmada < 200/ mm3 y otro por hipertransaminasemiax5LSN). En todos se redujo la dosis de FGM a 0,5 mg/día salvo domingos (a excepción de uno que inicio FGM a días alternos 15 días antes de iniciar dicha pauta. En 5 pacientes se controló el evento adverso (3 normalización analítica y 2 estabilización/mejoría). Sólo una paciente requirió retirada de FGM por linfopenia < 200/mm3 persistente. En cuanto a la eicacia; una paciente presentó un brote con lesiones captantes en RM (CEL) al mes y medio del inicio de FGM; y dos pacientes CEL sin brotes a los 3-6m, sin CEL a los 9-12m (ambos procedían de retirada de natalizumab). Conclusiones: La reducción temporal de la dosis de FGM puede ser una alternativa eicaz para mantener el tratamiento en pacientes con elevación de enzimas hepáticas o linfopenia. Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: La presentación de EM en adultos jóvenes supone que un gran número de mujeres con EM presenten capacidad reproductiva. Con este estudio evaluamos las implicaciones en la enfermedad de la lactancia materna (LM). Material y métodos: Revisamos los embarazos acontecidos en pacientes con EMRR entre el 2004 y el 2014 y les realizamos una entrevista telefónica sobre el embarazo y la lactancia. Recogimos datos referentes a la edad en el embarazo, EDSS, duración de la enfermedad, tratamiento previo y tiempo hasta reintroducción del tratamiento tras el parto. Registramos los brotes antes y durante el embarazo y, durante y después de la lactancia. Recogimos inalmente el tiempo transcurrido hasta la progresión de la enfermedad (aumento > 1 punto en la EDSS). Resultados: 79 mujeres completaron la entrevista de un total de 130 embarazos. La edad media fue 31,52 años. El 67,1% optó por LM. El tiempo medio entre el parto y el inicio de tratamiento en aquellas que optaron por lactancia artiicial (LA) fue 4,96 días. El seguimiento medio fue 4,86 años. No encontramos diferencias (p > 0,05) entre ambos grupos en las variables estudiadas excepto para el tiempo hasta reintroducción del tratamiento (p = 0,03). Tampoco encontramos diferencias en las tasas anualizadas de brotes en los momentos indicados ni en el tiempo hasta la progresión (p > 0,05). Conclusiones: El papel de la LM en la EM es controvertido debido al aumento de riesgo de brotes tras el parto. Sin embargo, nuestros resultados muestran un curso similar de la enfermedad en ambos grupos, sugiriendo un potencial efecto “protector” en la EM. REDUCCIÓN TEMPORAL DE LA DOSIS DE FINGOLIMOD EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y LINFOPENIA O ELEVACIÓN DE ENZIMAS HEPÁTICAS F. Coret Ferrer1, F. Gascón Giménez1, C. Alcalá Vicente2, A. Navarre Gimeno1, F. Pérez Miralles2, I. Bosca2 y B. Casanova Estruch2 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE: LA IMPORTANCIA DE LAS “RED FLAGS” L. Ramió Torrentà1, H. Perkal Rug1, A. Rovira Cañellas2 y R. Robles Cedeño1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Objetivos: Describir el peril clínico-radiológico de un grupo de pacientes afectados por diversas enfermedades con afectación del SNC que podrían simular las lesiones observadas en pacientes con esclerosis múltiple (EM), su evolución radiológica y su diagnóstico deinitivo. Material y métodos: Siete pacientes diagnosticados de: leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), neuromielitis óptica (NMO), síndrome de Susac (SS), CADASIL, leucodistroia de Alexander (LA), lupus eritematoso sistémico (LES) y neurosarcoidosis. Resultados: LMP: mujer de 56 años en tratamiento con natalizumab por EM. Apraxia y trastorno visual. RM: lesiones compatibles con LMP. PCR VJC-positiva en LCR. Requirió plasmaféresis más cidofovir, mirtazapina y meloquina. NMO: mujer de 18 años. Neuritis óptica (NO) bilateral y mielitis cervical sensitivo-motora. RM: lesiones desmielinizantes compatibles con NMO. SS: mujer de 32 años. Visión borrosa y deterioro cognitivo frontal. RM: lesiones puntiformes que captaban gadolinio (Gd+) frontales, occipitales y cerebelosas bilaterales. Audiometría y angiografía luoresceínica compatibles. CADASIL: mujer de 40 años. Cervicalgia y mareos. RM: lesiones hiperintensas cortico-subcorticales y medulares. Estudio genético: mutación del exón-4 (gen-NOTCH3). LA: mujer de 27 años. Paraparesia espástica desde la infancia. RM: lesiones hiperintensas frontales Gd+, respetando ibras en U. LES: varón de 40 años. NO y mielitis recurrentes. Anticuerpos antinucleares y anticoagulante lúpico positivos. RM: extensa lesión centromedular. Neurosarcoidosis: varón de 30 años. Mielitis sensitiva. RM: extensa lesión medular. TC-torácico: adenopatías correspondientes a granulomas no caseiicantes. Conclusiones: El diagnóstico diferencial de las lesiones de aspecto desmielinizante en SNC es amplio. Una historia clínica y ex- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ploración neurológica detalladas, nos pueden sugerir la realización de pruebas diagnósticas especíicas y un tratamiento adecuados. Enfermedades desmielinizantes P6 EXPERIENCIA CON FAMPYRA EN EL HOSPITAL XERAL-CÍES L. Midaglia Midaglia, E. Álvarez, B. Rodríguez Acevedo, P. Vicente, D. Muñoz García y J. Romero López Servicio de Neurología. Hospital Xeral de Vigo. Objetivos: Aproximadamente un 85% de los pacientes con EM presenta afectación de la movilidad, impactando de forma negativa en su calidad de vida. Fampyra es el primer tratamiento sintomático dirigido a mejorar la marcha. Los estudios han demostrado que es eicaz en un 40% de los casos. Actúa bloqueando los canales de potasio voltaje-dependientes, prolongando y evitando bloqueos del potencial de acción en ibras desmielinizadas. El objetivo del estudio es describir nuestra experiencia con Fampyra. Material y métodos: Se estudian pacientes con EM que inician Fampyra, pertenecientes al área del Hospital Xeral-Cíes de Vigo. Para valorar respuesta terapéutica se utilizan el test T25FW y la escala MSWS-12, en la visita basal y a los 14 días. Se considera respondedor si hay una mejoría de un 20% en la velocidad de la marcha y un descenso de 6 puntos en la escala subjetiva. Resultados: 35 pacientes, con una edad media de 49 años y una EDSS media de 5. El 72% fue considerado respondedor a los 14 días. A fecha de hoy, solo 10 pacientes alcanzaron 3 meses de seguimiento. En 3 de estos 10 pacientes la respuesta no se mantuvo a lo largo del tiempo. Los eventos adversos principalmente descritos fueron ligero mareo-inestabilidad, mialgias, cefalea y malestar gástrico. Todos ellos autolimitados en el tiempo. Conclusiones: Fampyra es un tratamiento seguro, generalmente bien tolerado. El porcentaje de respondedores a los 14 días es superior al descrito previamente en ensayos clínicos. Sin embargo, parece ser que dicha respuesta no se mantiene en el tiempo, en todos ellos. SERIE DESCRIPTIVA DE NEUROMIELITIS ÓPTICA: A PROPÓSITO DE 5 CASOS L. García Vasco, D. Barragán Martínez, A. Urbanos Núñez, S. Vila Bedmar, S. Delis Gómez, E. Gómez Cibeira, M.D.L.P. Guerrero Molina, Y.P. Ivanovic Barbeito y S. Moreno García Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: También conocida como enfermedad de Devic, la neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad autoinmune caracterizada por brotes de inlamación y desmielinización en médula espinal y nervios ópticos. En esta serie realizamos una descripción de datos epidemiológicos, clínicos, radiológicos, analíticos y terapéuticos en pacientes con NMO. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de NMO en nuestro centro en los últimos 10 años según criterios diagnósticos de Wingerchuck. Resultados: Seleccionamos 5 pacientes de los cuales: 4 fueron mujeres (80%) siendo la mediana de edad al debut 29 años. 2 pacientes (40%) debutaron con neuritis óptica, 2 (40%) con mielitis, y el último (20%) con ambas, siendo las lesiones de mielitis más frecuentes a nivel dorsal (80%) y todas ellas longitudinalmente extensas (100%). Dos pacientes (40%) tenían anticuerpos antiNMO positivos. El tiempo medio trascurrido desde el debut clínico hasta 255 el diagnóstico deinitivo fue de 3,25 años. De los 4 pacientes que iniciaron tratamiento de primera línea (prednisona, azatioprina, rituximab), 2 requirieron iniciar terapia de segunda línea (micofenolato mofetil) por mala evolución clínica. El restante se controló desde el inicio con inmunoglobulinas periódicas. Conclusiones: Nuestra muestra se ajusta a las características epidemiológicas habituales de la NMO. En cuanto al tratamiento, observamos escaso control de los brotes. No obstante, este resultado podría estar interferido por el reducido tamaño muestral y la heterogeneidad clínica. Todas las recomendaciones terapéuticas en la NMO representan experiencias anecdóticas de una pequeña serie de casos no controlados. Consideramos necesarios estudios controlados y aleatorizados que deinan el tratamiento más efectivo en estos pacientes. EFICACIA DE UN PROGRAMA DE NEUROFISIOTERAPIA CON BIOFEEDBACK EN BICICLETA PARA LA MEJORA DE LA MARCHA EN PACIENTES CON EM B. Heredia Camacho, A. Hochsprung, S. Escudero Uribe y A. Moreno García Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. Objetivos: Objetivo principal: valorar la eicacia de un programa de Neuroisioterapia con biofeedback en bicicleta, en la marcha en pacientes de EM. Objetivos secundarios: valorar la inluencia del programa en: la diferencia de longitud de paso; la velocidad; la cadencia. Material y métodos: Estudio longitudinal experimental, con grupo control. Variable principal: uso de bicicleta 1 vez/semana, con biofeedback (modelo MOTOMED viva2) con programa de coordinación de miembros inferiores. Muestra: n = 10 sujetos con EM; control: n = 10 con EM sin intervención. Se valoró la marcha previo a la intervención, al mes y a los tres meses, con GaitRite Electronic Walkway. Variables: diferencia de longitud del paso (cm); FAP (factor de deambulación del programa, medido entre 0 y 100 (100 = marcha ideal); velocidad y la cadencia (pasos/min). Resultados: Edad media: Sujetos = 49,31 ± 12,62 (7 mujeres; 3 hombres); control = 49,73 ± 11,19 (3 mujeres; 7 hombres). En n = 10 sujetos mejoró la diferencia de longitud de paso (de 9,006 cm a 2,446 cm a los 3 meses vs de 1,407 cm a 3,429 cm en control); y no hubo cambios en la cadencia (de 60,802 pasos/min a 56,661 pasos/min vs 76,904 pasos/min a 76,728 pasos/min). La velocidad decreció (de 37,763 m/seg a 31,545 m/seg vs de 47,337 m/seg a 49,008 mseg en control). El FAP mejoró en ambos grupos (de 50,627 a 53,087 y de 62,603 a 64,131, respectivamente). Conclusiones: Un programa de Neuroisioterapia con abordaje especíico de la asimetría de los pasos, con biofeedback, en bicicleta, es efectivo para disminuirla, mejorando la estabilidad de la marcha, la seguridad y el equilibrio. HEPATITIS AUTOINMUNE INDUCIDA POR FÁRMACOS EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE J. Gracia Gil1, E. Fernández Díaz1, M. Monteagudo Gómez1, M. Fernández Valiente1, B. Rallo Gutiérrez1 y J.M. Moreno Planas2 1 Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete. 2Servicio de Medicina. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Objetivos: La hepatitis autoinmune (HA) inducida por el tratamiento modiicador del curso de la enfermedad (TME) para esclerosis múltiple (EM) es una complicación excepcional pero potencialmente grave. Su asociación con el interferon beta (IFNB) es bien conocida, sin embargo, la experiencia con natalizumab (NTZ) es limitada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 256 Material y métodos: Presentamos dos casos clínicos de pacientes mujeres de 32 y 34 años, con diagnóstico de EM recurrente remitente, que desarrollaron HA inducida por IFNB y NTZ junto con una revisión de la literatura. Resultados: Entre 1-3 meses después del inicio de IFNB se detectó elevación de transaminasas (patrón citolítico) en ambas pacientes, resuelta tras la retirada del fármaco e interpretando el cuadro como hepatopatía tóxica. Ante la reaparición de sintomatología neurológica se les instauró tratamiento con natalizumab. De nuevo, apareció hipertransaminasemia signiicativa, tras la primera infusión en un caso y tras la segunda en el otro, normalizándose nuevamente tras la retirada. En el estudio etiológico se descartaron enfermedades metabólicas, hepatitis virales, siendo el estudio inmunológico negativo salvo por la presencia de ANA. El diagnóstico de HA se conirmó mediante biopsia hepática en ambos casos. Finalmente, se inició TME con acetato de glatirámero en ambas, junto con corticoides orales de mantenimiento en una de ellas ya que había presentado un tercer brote hepático en ausencia de TME. Conclusiones: Es importante realizar un estudio etiológico extenso ante una hipertransaminasemia signiicativa detectada tras el inicio de TME para excluir HA por su potencial gravedad. En nuestra experiencia no creemos recomendable el uso de natalizumab en pacientes con antecedentes de HA inducida por IFNB. SOBRECARGA DE ESTRÉS Y SATISFACCIÓN CON EL TRATAMIENTO EN LOS CUIDADORES Y LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada. Objetivos: Evaluar la eicacia y seguridad de ingolimod en nuestra serie de 47 pacientes. Material y métodos: Revisamos 47 pacientes tratados con ingolimod, 35 durante al menos un año. Describimos los efectos de la primera dosis así como un análisis comparativo de la tasa anual de brotes. Se analiza por separado el grupo de 15 pacientes cuyo tratamiento previo fue natalizumab. Resultados: Todos los casos eran EM remitente-recurrente. Evolución media de10 años, 72% mujeres. Edad media 36,2 años. EDSS previa 4,0. Media de tratamientos previos 2. La reducción de la frecuencia cardíaca descrita con la primera dosis se constata en nuestra serie, así como la linfopenia. Hubo una retirada por trombocitosis, 1 por intención de embarazo y un abandono por dorsalgia. No efectos adversos graves. 35 pacientes tuvieron un seguimiento de 1 año. 88,5% permaneció libre de brotes al año y 68% a los 18 meses. La tasa anual de brotes pasó de 1,36 a 0,29 a los 6 meses y a 0,06 al año. Un 17% presentó lesiones activas en RM de control. 15 pacientes cambiaron de natalizumab a ingolimod, 7 por positividad del virus JC, 5 por brotes, 3 por intolerancia. La tasa de brotes pasó de 0,83 a 0,33 a los 6 meses y a 0,083 a los 12. Tres presentaron lesiones activas en RM de control. Conclusiones: Fingolimod ha demostrado ser eicaz y bien tolerado en nuestra serie, reduciendo la actividad inlamatoria de la enfermedad en la mayoría de los casos, tras un año y medio de tratamiento, tanto en pacientes provenientes de inmunomoduladores como en los tratados previamente con natalizumab. J. Meca Lallana1, M. Mendibe2 y R. Hernández1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces. EXPERIENCIA DEL TRATAMIENTO CON FINGOLIMOD EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL DEL SUR DE ESPAÑA Objetivos: El objetivo principal del estudio es evaluar la sobrecarga que la esclerosis múltiple remitente recurrente (EMMR) supone para los cuidadores de pacientes afectados por ésta, y describir su satisfacción con el tratamiento actual. Material y métodos: Estudio multicéntrico, observacional y transversal, que incluye aproximadamente 200 pacientes con EMRR con una edad ≥ 18 años (y a sus cuidadores informales) tratados con cualquier terapia modiicadora de la enfermedad durante al menos 1 año. La variable principal será la sobrecarga del cuidador, evaluada por medio de la Escala de Zarit reducida. Las variables secundarias incluyen: estrés familiar percibido por los cuidadores y los pacientes (por medio del Cuestionario APGAR Familiar); grado de apoyo social percibido por los cuidadores (Cuestionario DUKE); síntomas depresivos en los cuidadores y los pacientes (Escala CESD7, versión abreviada); satisfacción de los cuidadores y pacientes con el tratamiento (Cuestionario de satisfacción con el tratamiento del cuidador y Cuestionario TSQM, para el paciente). Se espera que el tamaño de la muestra sea representativo de aproximadamente el 1,3% de la población elegible. Resultados: El 30 de abril de 2014, se cerró el reclutamiento contando con 201 pacientes pertenecientes a 21 centros. Los resultados del estudio se presentarán en el congreso. Conclusiones: El estudio de MS-Feeling proporcionará información útil acerca de la carga de la EMRR en los cuidadores y los pacientes en el estado español, así como de su satisfacción con las prácticas de tratamiento actuales. M. Prieto León, M. Díaz Sánchez, L. Lebrato Hernández, J.L. Casado Chocán y A.J. Uclés Sánchez CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-RADIOLÓGICAS DE 47 PACIENTES TRATADOS CON FINGOLIMOD A. Torres Cobo, F. Riobóo de Larriva, I. Carrera Muñoz, J. Padilla Martínez y C. Arnal García Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Descripción de la experiencia con ingolimod en pacientes con esclerosis múltiple (EM) en nuestras consultas de Enfermedades Desmielinizantes. Material y métodos: Registramos variables demográicas, tratamientos previos, indicación y tiempo de tratamiento con ingolimod, efectos adversos y motivos de suspensión. La actividad clínica y radiológica fue examinada en pacientes con una duración del tratamiento superior a 12 meses. Resultados: Se incluyeron 29 pacientes, 68,96% mujeres, con una edad media de 37,24 años y duración de la enfermedad de 98,03 meses. La tasa de brotes media en el año previo al inicio de ingolimod fue de 1,2 y la media de la EDSS basal de 3,62. La indicación principal fue la positividad de la serología virus JC en pacientes con natalizumab durante más de 2 años (79,31%). Otras fueron: ineicacia (10,34%) e intolerancia (10,34%) a otros fármacos. Un 24,14% habían recibido un solo fármaco previamente, un 34,48% dos y un 41,38% tres o más. La duración media del tratamiento con ingolimod fue de 16,20 meses (> 12 meses en 19 pacientes). El 63,15% de pacientes permanecieron libres de brotes y un 21,05% exclusivamente sufrieron uno. Sólo un 21,05% presentaron progresión de su discapacidad (media del cambio de EDSS: 0,62), y hasta un 78,57% no presentó actividad radiológica. La tolerancia al fármaco fue generalmente buena. Se registraron efectos adversos leves (bradicardia asintomática, hipertransaminemia, citopenias e infecciones). El tratamiento se suspendió en un 13,79% (linfopenia grave: 6,9%; decisión del paciente: 6,9%). Conclusiones: En nuestra experiencia observamos una buena eicacia y peril de seguridad de ingolimod, datos concordantes con lo reportado previamente en la literatura. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología EXPERIENCIA CLÍNICA DURANTE 5 AÑOS DE NATALIZUMAB EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE REMITENTE I. Palmi Cortés, V. Meca Lallana, M. Sobrado Sanz, B. del Río Muñoz y J. Vivancos Mora Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa. Objetivos: Natalizumab es el primer anticuerpo monoclonal comercializado en el tratamiento de la esclerosis múltiple. Evaluar efectividad, eicacia y seguridad. Material y métodos: Estudio de casos consecutivos, observacional,, longitudinal, retrospectivo. Pacientes con EMRR tratados con natalizumab (2008-2014). Analizamos datos demográicos, de efectividad clínica (brotes y progresión de discapacidad), radiológica (nuevas lesiones en T2 y/o captantes de gadolinio) y seguridad (reacciones de perfusión, hipersensibilidad, infecciones oportunistas, LMP, alteraciones analíticas, neoplasias). Resultados: N = 30. 40% varones. Edad media: 37,4 ± 6,2 años; Tiempo medio de evolución EM al iniciar natalizumab: 5,6 ± 5,6 años; Tiempo medio tratamiento con natalizumab: 2 ± 1,2 años. 10,3% pacientes naïve; 1 paciente inmunosupresión previa; Reducción anual tasa de brotes 78,9% (0,27 frente a 1,28) (p < 0,05); EDSS prenatalizumab 2,7 ± 1.5; EDSS postinicio: 1 año 2,6 ± 1,7, 2 años 2,7 ± 1,8. RM cerebral/medular: 1º año 82,6%, 2º año 75% sin actividad radiológica. Efectividad: 70% pacientes libres de actividad clínica, 75% radiológica y 60% clínico-radiológica, tras 2 años de tratamiento. Suspensión natalizumab en 13 pacientes por: VJC positivo y 2 años de tratamiento 34%, Ineicacia 3%, anticuerpos antinatalizumab (AAN) positivos 6,7%, decisión del paciente 3%. Efectos adversos (26,7%): Reacción de hipersensibilidad leve 6,7%, 1 asociado a AAN positivos, y grave 3% asociado a AAN positivos; Reacción a la perfusión (20%); Ninguna infección oportunista, ni LMP, ni neoplasias. 40% linfocitosis relativa. Prevalencia VJC positivo prenatalizumab: 35,5%; Incidencia seroconversión: 1.5 casos/ año. Conclusiones: Natalizumab es un fármaco efectivo en nuestra serie. A pesar de los riesgos potenciales graves en nuestra experiencia natalizumab es seguro y bien tolerado. La detección de anticuerpos antiVJC permite mejorar peril de seguridad del fármaco. REBOTE DE LA ACTIVIDAD DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE TRAS LA RETIRADA DE FINGOLIMOD. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Torres Cobo, L. Triguero Cueva, J.D. Herrera García, R. Gutiérrez Zuñiga y C. Arnal García Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada. Objetivos: Comunicar un caso de rebote de la actividad inlamatoria de la enfermedad a los dos meses de la retirada de ingolimod. Material y métodos: Mujer de 35 años diagnosticada de esclerosis múltiple a los 26 en base a clínica, hallazgos de RM y LCR compatibles. Inicia tratamiento con inmunomoduladores con mala tolerancia e ineicacia, con persistencia de brotes y actividad radiológica, por lo que se cambia a natalizumab con buenos resultados, ausencia de brotes y estabilidad en la RM durante 2 años. Tras conocer el resultado de anticuerpos frente al virus JC se decide suspender natalizumab y cambiar a ingolimod. Periodo de lavado de 3 meses, sin complicaciones. Resultados: A los 6 meses de tratamiento con ingolimod decide suspenderlo por deseo de embarazo y 2 meses después presenta un brote de tronco grave con nistagmus multidireccional y oftalmoparesia internuclear derecha, disestesias e hiperalgesia braquial izquierda, dismetría de miembro superior izquierdo, marcha inestable y tándem imposible. La RM craneal muestra aumento del 257 número de lesiones infra y supratentoriales con captación de gadolinio en más de 10. Conclusiones: Es conocida la posibilidad de un efecto rebote tras la retirada de natalizumab, existe solo un pequeño número de casos comunicados con la retirada de ingolimod. Creemos que nuestro caso es compatible con este diagnóstico, al aparecer clínica aguda a los 2 meses de suspender el tratamiento junto con un notable incremento de las lesiones activas en RM en una paciente estable en los tres años previos. EFICACIA Y SEGURIDAD DE INCOBOTULINUM A (NT 201-XEOMIN) EN EL TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD SECUNDARIA A ESCLEROSIS MÚLTIPLE P. Montero Escribano, E. López Valdés, C. Oreja Guevara, R. García-Ramos García, I. Casanova Peño, F. Alonso Frech y M.J. Catalán Alonso Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Evaluar la eicacia y seguridad de incobotulinum A en el tratamiento de la espasticidad secundaria a esclerosis múltiple. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo, mediante revisión de historias recogiendo datos de eicacia (Escala de Ashworth modiicada, escala de frecuencia de espasmos y grado de satisfacción mediante cuestionario a pacientes y cuidadores), efectos secundarios, dosis administradas e intervalos de iniltración. Resultados: Se incluyen 30 pacientes con espasticidad secundaria a Esclerosis Múltiple. La media de edad fue de 50,3 años. La forma clínica más frecuente fue la secundaria progresiva (50%) y la paraparesia esástica, el patrón clínico mayoritario (53,3%). En todos los pacientes se habían realizado iniltraciones con incobotulinum A como tratamiento complementario de espasticidad focal. En aquellos iniltrados previamente con onabotulinum A se mantuvo misma dosis. La iniltraciones se realizaron mediante guía electromiográica. Todos los pacientes fueron evaluados 5 y 12 semanas después de cada iniltración. Los intervalos de iniltración variaron entre 9 y 25 semanas (media 13,2 semanas) En el 93,4% se evidenció una disminución del tono muscular y una menor puntuación en la escala de frecuencia de espasmos con repercusión funcional variable en todos ellos. No se reportaron efectos adversos. Conclusiones: A pesar del carácter retrospectivo del estudio y el escaso volumen muestral, en nuestra experiencia, la incobotulinum A ha mostrado ser eicaz y segura en el tratamiento de la espasticidad secundaria a esclerosis múltiple, constituyendo una herramienta útil para la mejoría de calidad de vida del paciente y sin haberse reportado hasta el momento, efectos secundarios relevantes. IP-10/CXCL10 Y MIG/CXCL9, PREDICTORES DEL CURSO DE LA EM EN PRIMEROS BROTES L. Fernández Paredes1, C. de Andrés2, B. Alonso3, L.M. Villar4, J.C. Álvarez Cermeño5, R. Arroyo6, M. Tejera Alhambra3, A. Casrouge7, J. Navarro3, V. García Galache1, C. Oreja Guevara6, M. López Trascasa8, A. Seyfferth9, M.A. García Martínez6, R. Álvarez Lafuente6, M. Albert7 y S. Sánchez Ramón1 1 Servicio de Inmunología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Inmunología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. 4Servicio de Inmunología; 5 Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. 6Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 7Immunology. Laboratory of Dendritic Cell Biology. 8Servicio de Inmunología. Hospital Universitario La Paz. 9STAT-UP Statistical Consulting&Services. Objetivos: Determinar el valor predictivo de las quimiocinas inlamatorias IP-10 y Mig en suero de pacientes con esclerosis múl- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 258 tiple (EM) en el primer brote clínico. Previamente nuestro grupo demostró que ambas quimiocinas pueden discriminar entre formas clínicas de EM en un estudio transversal. Material y métodos: Se evaluaron un total de 196 muestras de suero, 107 extraídas durante el primer brote clínico de pacientes con EM (92 EM-RR y 15 EM-PP), 43 controles sanos (CS), 32 con enfermedades neurológicas no inlamatorias (ENNI), y 14 con otras enfermedades neurológicas inlamatorias (ENI). El análisis se llevó a cabo mediante la tecnología multianalito Luminex/XMAP. Las diferencias entre grupos se analizaron con el test U de Mann-Whitney, y el grado de asociación entre ambas quimiocinas mediante correlación de Pearson. Resultados: Se encontraron diferencias signiicativas en los niveles de ambas quimiocinas cuando comparamos entre formas clínicas de EM, siendo mayores en la forma EM-RR (IP-10: p < 0,00001; Mig: p = 0,002). Al comparar entre EM y otras enfermedades neurológicas observamos que, las ENI presentan niveles signiicativamente aumentados en ambas quimiocinas respecto a EM-PP (IP-10: p = 0,0001; Mig: p = 0,001), y en Mig respecto a EM-RR (p = 0,03). En ENNI, sorprendentemente, también se observó un aumento signiicativo en los niveles de ambas quimiocinas frente a EM-RR y EM-PP (p < 0,001). Existe una correlación directa entre ambas quimiocinas (r = 0,58; p < 0,00001). Conclusiones: La determinación de Mig e IP-10 en suero de primeros brotes clínicos de la EM sirve para diferenciar entre formas clínicas desde el inicio de la enfermedad, y podría ayudar en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades neurológicas. Enfermedades desmielinizantes P7 EVALUACIÓN DE LAS BANDAS OLIGOCLONALES IGG E IGM EN PACIENTES CON SOSPECHA DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE A. Prada Inurrategui1, T. Ayuso2, E. Marzo3, L. Aragón1, A. Bermejo Becerro1, M. Sáenz Cuesta4, H. Irizar4, M. Muñoz Culla4, I. Osorio4, T. Castillo Triviño5, M. Ruibal5, M. Arruti6, D. Otaegui4, M. Palacios Sarrasqueta7 y J. Olaskoaga8 1 Servicio de Inmunología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra. 3 Servicio de Neurología. Complejo Hospital San Pedro. 4Unidad de Esclerosis Múltiple. Biodonostia. 5Servicio de Neurología. Hospital de Zumárraga. 6Servicio de Neurología. Hospital DonostiaDonostia Ospitalea. 7Servicio de Análisis Clínicos. Complejo Hospitalario de Navarra. 8Servicio de Neurología. Hospital Universitario Donostia. 2 Objetivos: Evaluar la presencia de las bandas oligoclonales (BOC) IgG e IgM en pacientes con sospecha de EM en tres hospitales terciarios. Material y métodos: Se analizaron resultados (abril 2010-diciembre 2013) de 444 pacientes de los servicios de Neurología de los Hospitales: San Millán de Logroño, Complejo Hospitalario de Navarra y Hospital Universitario Donostia Los sueros y LCR se analizaron por electroforesis, isoelectroenfoque, transferencia, inmunodetección con antisueros marcados de IgG e IgM y posterior revelado. En los pacientes con resultados BOC IgG (+) se analizaron las BOC IgM. Los pacientes con CIS formaron grupo aparte. Resultados: a) Pacientes EM: 183p. BOC IgG (+) 166p, BOC IgG (-) 17p. Sensibilidad 90,71% (IC95%: 85,54-94,49%), Especiicidad 91,12% (IC95%: 86,46-94,58%), VPP 89,73% (IC95% 84,46-93,7%), VPN 91,98% (87,48-95,27%). Likelihood Ratio 10,217. BOC IgM: IgM(+) 63p (38,4%) BOC IgM(-) 101p (61,59%) b) Pacientes NO EM 214p. BOC IgG(-): 195p BOC IgG(+): 19p. Infecciones: Enf de Lyme 2 p, neurosíilis 2p, oftalmoparesia postinfeciosa 1p, Toxoplasmo- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología sis 1p, Enfermedades autoinmunes e inlamatorias: S de Susac 1p, sarcoidosis 3p, hipertirpidismo y miastenis gravis 1p, S de Ramsay Hunt 1p, neuromielitis óptica 2p, encefalitis límbica y autoinmune 3p, alteraciones disinmune pares craneales 2p, c) Pacientes CIS: 47p. BOC IgG (+) 22p, BOC IgG (-) 25p. BOC IgM (+) 15p. Conclusiones: 1. La determinación de BOC IgG tiene un alto valor diagnóstico en pacientes con EM. 2. El 47% de los pacientes con CIS presentan BOC IgG (+). EXPERIENCIA EN PRÁCTICA CLÍNICA EN EUROPA: RESULTADOS PRELIMINARES DE UN PROGRAMA DE SEGURIDAD POSTAUTORIZACIÓN DE FINGOLIMOD (PASSAGE) A. Venegas1, J. Ricart2, T. Ziemssen3, T. Olsson4, D. Rothenbacher5, B. Weller6, A. Gupta7, M. Cremer7, E. Rochotte7, P. Rosenstiel7 y M. Trojano8 1 Servicio de Neurología; 2Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 3Servicio de Neurología. Dresden University of Technology. 4Servicio de Neurología. Karolinska Institute. 5 Servicio de Neurología. Ulm University. 6Servicio de Neurología. Anne Rowling Regenerative Neurology Clinic. 7Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 8Servicio de Neurología. University of Bari Aldo Moro. Objetivos: Programa prospectivo, multinacional de 2 estudios de seguridad post-autorización [US (US-PASSAGE) y Europa (EuropeanPASSAGE)] que evalúan la seguridad y efectividad de ingolimod a largo plazo. Se presentan las características basales y resultados preliminares de la cohorte-ingolimod (estudio-europeo). Material y métodos: European-PASSAGE pretende seguir 3.900 pacientes con esclerosis múltiple (EM), que han empezado tratamiento nuevo con ingolimod (cohorte-ingolimod = 2.600) o con otro tratamiento modiicador de la enfermedad (DMT) aprobado (cohorte otros-DMT = 1.300), hasta que el último paciente complete 5-años. Resultados: A partir de febrero-2013, se reclutaron 329 pacientes (cohorte-ingolimod) en 8 países (~60% de Italia). Antes del tratamiento con ingolimod, la mayoría habían sido tratados con interferón-beta, acetato de glatirámero o natalizumab. La edad media fue de 39,3 años, 65,3% eran mujeres. La duración media de la EM desde los primeros síntomas fue 11,9 años, número medio de brotes 1-año previo al estudio de 1,1, mientras que la puntuación media basal (EDSS) fue 3,1. Sólo 208/329 habían conirmado el registro de la administración de ingolimod. De éstos, 15,4% presentaron acontecimientos adversos (AAs) y 3,4% AA graves (incluyendo 1-muerte). Después de 1ª dosis se reportó bradicardia en 2(1%) pacientes. Los AAs más frecuentes fueron fatiga (1,9%), nasofaringitis (1,9%) y náuseas (1,4%). Se presentarán los resultados actualizados de > 1.000 pacientes previstos con ingolimod. Conclusiones: Las características basales de la cohorte-ingolimod son consistentes con las de la población general con EM recurrente, pero diieren ligeramente de las de los estudios fase 3 de ingolimod (mayor edad, mayor duración EM y mayor puntuación media EDSS). No se observaron problemas de seguridad nuevos. RESULTADOS ESTUDIO MITRA L. Midaglia Midaglia1, D. Muñoz García1, J. García Merino2, C. Arnal3, A. Miralles4, V. Meca5, M. Arias6, F. Padilla7 y S. Martínez-Yélamos8 1 Servicio de Neurología. Hospital Xeral de Vigo. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. 3 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía. 5Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Princesa. 6Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago. 7Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de la Victoria. 8Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: Describir la adherencia al tratamiento mediante el dispositivo electrónico RebiSmart 1.5 y el software de MITRA en pacientes con esclerosis múltiple (EM) Detectar la causa principal de mala adeherencia. Material y métodos: Pacientes de 23 centros que durante los últimos 12 meses comenzaron tratamiento con IFN beta-1a sc administrado a través de Rebismart, un autoinyector electrónico con registro de las dosis administradas. Mediante el software Mitra, el registro de la dosiicación fue descargado a una computadora y la adherencia al tratamiento se calculó durante un 1 año. El grado de satisfacción con el dispositivo y de la utilidad de software MITRA para el seguimiento clínico se evaluó mediante un cuestionario, así como los motivos principales de la falta de adherencia. Resultados: 79 pacientes, 72,2% mujeres; edad media de 38 años. EDSS al inicio del estudio 1,51. El 98,2% de los pacientes recibieron > 80% de las inyecciones programadas y el 94,8% > 90% de las inyecciones programadas durante 1 año. La proporción media de inyecciones programadas administradas fue 95,5%, 96,3%, 96,6% y 96,9% a los 3, 6, 9 y 12 meses, respectivamente. Todos los pacientes consideraron el dispositivo fácil de usar, y la mayoría de los neurólogos consideraron las medidas objetivas de la adherencia útiles y el software fácil de usar. Conclusiones: Se observó muy buena adherencia desde el principio del tratamiento y a lo largo del primer año. Nueve de cada diez pacientes mostraron una adherencia superior al 90%. El olvido fue la principal causa para no alcanzar el 100% de adherencia. CUMPLIMIENTO DE LAS GUÍAS TERAPÉUTICAS DE LA SEN PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE POR LOS NEURÓLOGOS DE LA REGIÓN NORTE 259 CUMPLIMIENTO DE LAS GUÍAS TERAPÉUTICAS DE LA SEN PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE POR LOS NEURÓLOGOS DE LA REGIÓN SUR C. Oreja Guevara1, J. Río2 y A. Venegas3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat). Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Departamento Médico de la Región Sur. Novartis Farmacéutica España. Objetivos: Determinar el cumplimiento de las guías SEN 2010 respecto al escalado terapéutico, en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) en la Región Sur. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo (marzo-septiembre 2011) que incluyó pacientes adultos EMRR, con evolución de la enfermedad de ≥ 5 años y vistos en consulta. La respuesta clínica inadecuada (RCI) al tratamiento se deinía por una/varias de estas circunstancias: presentar ≥ número brotes que durante año previo, presentar ≥ 2 brotes/año, presentar un brote y una lesión captante/año, y/o aumento de 1 punto sostenido durante seis meses fuera de brote (0,5 si EDSS ≥ 5,5 o 1,5 si EDSS = 0). De lo contrario, se asumió una respuesta clínica adecuada (RCA). Resultados: Se incluyeron 31 pacientes en la región analizada, 61,3% mujeres. La edad media (DE) fue de 38,7 (7,0) años, y el tiempo desde el diagnóstico fue 8,1 (3,1) años. El 83,9% (26/31) de pacientes mostraron RCA al fármaco modiicador de la enfermedad (FAME) actual y, de ellos, el 92,3% (24/26) lo mantuvieron. La causa principal de RCI fue el aumento ≥ 1 punto en EDSS (100% pacientes RCI), pero solo 1/5 pacientes RCI cambiaron su tratamiento actual. Los FAME de primera línea fueron el tratamiento previo y actual más frecuente. La principal causa de cambio al FAME actual fue la ineicacia del tratamiento previo (54,8%). Conclusiones: De acuerdo a las Guías SEN, un alto porcentaje de pacientes muestran RCA. No obstante, se tiende a mantener el FAME de primera línea en pacientes con RCI. C. Oreja Guevara1, J. Río2 e I. Salutregui3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat), Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Departamento Médico de la Región Norte. Novartis Farmacéutica España. CUMPLIMIENTO DE LAS GUÍAS TERAPÉUTICAS DE LA SEN PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE POR LOS NEURÓLOGOS DE LA REGIÓN CENTRO-OESTE Objetivos: Determinar el cumplimiento de las guías SEN 2010 respecto al escalado terapéutico, en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) en la Región Norte. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo (marzo-septiembre 2011) que incluyó pacientes adultos EMRR, con evolución de la enfermedad de ≥ 5 años y vistos en consulta. La respuesta clínica inadecuada (RCI) al tratamiento se deinía por una/varias de estas circunstancias: presentar ≥ número brotes que durante año previo, presentar ≥ 2 brotes/año, presentar un brote y una lesión captante/año, y/o aumento de 1 punto sostenido durante seis meses fuera de brote (0,5 si EDSS ≥ 5,5 o 1,5 si EDSS = 0). De lo contrario, se asumió una respuesta clínica adecuada (RCA). Resultados: Se incluyeron 45 pacientes en la región analizada, 55,6% mujeres. La edad media (DE) fue de 37,2 (6,7) años, y el tiempo desde el diagnóstico fue 7,6 (2,1) años. El 91,1% (41/45) mostraron RCA al fármaco modiicador de la enfermedad (FAME) actual y, de ellos, el 100% lo mantuvieron. La causa principal de RCI fue el aumento ≥ 1 punto en EDSS (3/4 pacientes RCI), pero solo 1/4 pacientes RCI cambiaron su tratamiento actual. Los FAME de primera línea fueron el tratamiento previo y actual más frecuente, con un bajo uso de segunda línea como tratamiento actual. La principal causa de cambio al FAME actual fue la aparición de acontecimientos adversos (17,8%). Conclusiones: De acuerdo a las Guías SEN, un alto porcentaje de pacientes muestran RCA. No obstante, también hay una tendencia a aplazar los FAME de segunda línea. C. Oreja Guevara1, J. Río2 y S. Sarnago3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat). Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Departamento Médico de la Región Centro-Oeste. Novartis Farmacéutica España. Objetivos: Determinar el cumplimiento de las guías SEN 2010 respecto al escalado terapéutico, en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) en la Región Centro-Oeste. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo (marzo-septiembre 2011) que incluyó pacientes adultos EMRR, con evolución de la enfermedad de ≥ 5 años y vistos en consulta. La respuesta clínica inadecuada (RCI) al tratamiento se deinía por una/varias de estas circunstancias: presentar ≥ número brotes que durante año previo, presentar ≥ 2 brotes/año, presentar un brote y una lesión captante/año, y/o aumento de 1 punto sostenido durante seis meses fuera de brote (0,5 si EDSS ≥ 5,5 o 1,5 si EDSS = 0). De lo contrario, se asumió una respuesta clínica adecuada (RCA). Resultados: Se incluyeron 68 pacientes en la región analizada, 67,6% mujeres. La edad media (DE) fue de 41,5 (9,2) años, y el tiempo desde el diagnóstico fue 9,1 (4,6) años. El 79,4% (54/68) de pacientes mostraron RCA al fármaco modiicador de la enfermedad (FAME) actual y, de ellos, el 94,4% (51/54) lo mantuvieron. La causa principal de RCI fue el aumento ≥ 1 punto en EDSS, 86% (12/14 pacientes RCI), pero ninguno de los pacientes con RCI cambiaron su tratamiento actual. Los FAME de primera línea fueron el tratamien- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 260 to previo y actual más frecuente. La principal causa de cambio al FAME actual fue la ineicacia del tratamiento previo (30,9%). Conclusiones: De acuerdo a las Guías SEN, un alto porcentaje de pacientes muestran RCA. No obstante, se tiende a mantener el FAME de primera línea en pacientes con RCI. CUMPLIMIENTO DE LAS GUÍAS TERAPÉUTICAS DE LA SEN PARA EL MANEJO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE POR LOS NEURÓLOGOS DE LA REGIÓN ESTE C. Oreja Guevara1, J. Río2 y A. Egana3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat). Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Departamento Médico de la Región Este. Novartis Farmacéutica España. Objetivos: Determinar el cumplimiento de las guías SEN 2010 respecto al escalado terapéutico, en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR) en la Región Este. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo (marzo-septiembre 2011) que incluyó pacientes adultos EMRR, con evolución de la enfermedad de ≥ 5 años y vistos en consulta. La respuesta clínica inadecuada (RCI) al tratamiento se deinía por una/varias de estas circunstancias: presentar ≥ número brotes que durante año previo, presentar ≥ 2 brotes/año, presentar un brote y una lesión captante/año, y/o aumento de 1 punto sostenido durante seis meses fuera de brote (0,5 si EDSS ≥ 5,5 o 1,5 si EDSS = 0). De lo contrario, se asumió una respuesta clínica adecuada (RCA). Resultados: Se incluyeron 74 pacientes en la región analizada, 75,7% mujeres. La edad media (DE) fue de 40,6 (9,0) años, y el tiempo desde el diagnóstico fue 11,6 (5,5) años. El 78,4% (58/74) de pacientes mostraron RCA al fármaco modiicador de la enfermedad (FAME) actual y, de ellos, el 91,4% (53/58) lo mantuvieron. La causa principal de RCI fue el aumento ≥ 1 punto en EDSS, 75% (12/16 pacientes RCI), pero solo 1/16 pacientes RCI cambiaron su tratamiento actual. Los FAME de primera línea fueron el tratamiento previo y actual más frecuente. La principal causa de cambio al FAME actual fue la ineicacia del tratamiento previo (18,9%). Conclusiones: De acuerdo a las Guías SEN, un alto porcentaje de pacientes muestran RCA. No obstante, se tiende a mantener el FAME de primera línea en pacientes con RCI. TRASTORNOS DEL SUEÑO EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE: RELACIÓN CON VARIABLES EMOCIONALES, FATIGA Y DETERIORO NEUROPSICOLÓGICO SUBJETIVO T. Olivares Pérez1, M. Bermúdez Hernández1, M.A. Hernández Pérez2, M. Betancort Montesinos1 y C. Villar van Weigaert2 1 Departamento de Psicología clínica, Psicobiología y Metodología. Universidad de La Laguna. 2Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria. Objetivos: Los trastornos del sueño son frecuentes en la esclerosis múltiple (EM). Algunos, como el insomnio, presentan una prevalencia > 40%. La relación con otros síntomas frecuentes en la EM como la ansiedad, depresión o la fatiga puede ser bidireccional y está poco estudiada. Se analizarán las características de las alteraciones del sueño y se estudiará la relación de aspectos especíicos con la fatiga, sintomatología ansioso-depresiva, autopercepción de deterioro cognitivo y calidad de vida física/mental. Material y métodos: Se estudiaron 58 pacientes con EM remitente-recurrente. EDSS (media: 2,04 DE: 1,7). Instrumentos: Autoregistro de sueño; Pittsburgh Scale Quality Index (PSQI); Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS); Fatigue Severity Scale (FSS); MS Quality of Life-54 (MSQOL-54); Neusopsychological Screening Questionnaire (MSNQ). Resultados: Alrededor de un 40% de la muestra presentó niveles de afectación moderados/graves en aspectos relacionados con la calidad del sueño. Los análisis correlacionales mostraron una relación signiicativa de la medida de bienestar asociado a la calidad del sueño con deterioro cognitivo subjetivo (r = -0,49 p < 0,001), fatiga (r = -0,54 p < 0,001) ansiedad (r = -0,45 p < 0,001) depresión (r = -0,48 p < 0,001) y calidad de vida mental (r = 0,47 p < 0,001) y física (r = 0,47 p < 0,001). Conclusiones: Los trastornos del sueño presentes en nuestra muestra están vinculados con mayores niveles de ansiedad, depresión y fatiga y una menor calidad de vida, así como con la percepción de experimentar una pérdida de funciones cognitivas. Estos resultados resaltan la importancia de profundizar en el estudio de las alteraciones del sueño y factores asociados para un mejor abordaje del tratamiento. GRADO DE CUMPLIMIENTO Y SATISFACCIÓN DE LAS PRESCRIPCIONES DE AYUDAS TÉCNICAS EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE S. Sánchez Pous, D. Fàbregas Xauradó, X. Sibera Aresté, C. Santayo Medina, I. Galán Cartañá y X. Montalban Gairín Servicio de Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Objetivos: 1) Analizar la adhesión y satisfacción en torno a las prescripciones de ayudas técnicas (AT) y 2) conocer cuáles son las razones que impiden la adecuada obtención de AT tras su prescripción. Material y métodos: Se prescribieron 54 AT a un total de 47 pacientes con esclerosis múltiple. Resultados: La media de EDSS fue 5,8. El 64,8% fueron formas progresivas. El 96.3% fueron AT para la marcha (6,7% fueron ortesis de tobillo, 66,6% bastones, 20% caminadores y 6,7% sillas de ruedas) y el 3,7% para transferencias. Un 59,3% de las AT se adquirieron en un período medio de 2,5 meses durante el periodo de ingreso del tratamiento neurorrehabilitador. De este 59,3%, un 78,1% hizo uso habitual de la AT, un 15,6% ocasional y un 6,3% no la utilizó nunca. El nivel de satisfacción, según una escala analógica visual de 0 (no satisfacción) a 10 (alto nivel de satisfacción) del paciente que recibió la indicación del uso de la AT fue 8,1 para los pacientes que la utilizaron habitualmente, 7,8 para que lo hicieron ocasionalmente y 4,5 para los que no la utilizaron. Conclusiones: Se observó un alto grado de satisfacción en pacientes que obtuvieron las AT. Se requiere el análisis de las diicultades para su tramitación y el desarrollo de estrategias para mejorar la adherencia a las AT. BENEFICIOS DE FINGOLIMOD 0,5 MG DIARIO EN PACIENTES TRATADOS PREVIAMENTE CON ACETATO DE GLATIRÁMERO: ANÁLISIS CONJUNTO DE DATOS DE LOS ESTUDIOS FASE III FREEDOMS Y FREEDOMS II S. Sarnago1, E. García1, L. Kappos2, E. Radue2, G. Karlsson3, H. Zheng4, P. Rosenstiel3 y D. Jeffery5 1 Departamento Médico. Novartis Farmacéutica España. 2Servicio de Neurología. University Hospital Basel. 3Departamento Médico. Novartis Pharma AG. 4Departamento Médico. Novartis Pharmaceuticals Corporation, East Hanover. 5Servicio de Neurología. Cornerstone Health Care. Objetivos: Análisis de subgrupos post-hoc a 24-meses (M) de los estudios FREEDOMS y FREEDOMS II en pacientes tratados previamente con terapias modiicadoras de la enfermedad. Presentamos los resultados de un subgrupo de pacientes tratados con acetato de glatirámero(GLAT) durante el año previo a la inclusión y con actividad de la enfermedad(AE) durante los últimos 2 años. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: AE deinida como: (i) ≥ 1 brote en el último año (Y-1) y ≥ 1 lesión captante de gadolinio (Gd+) o ≥ 9 lesiones en T2; (ii) número de brotes ≥ en A-1 vs A-2. Presentamos tasa anualizada de brotes (TAB; regresión binomial negativa [NBR]), proporción de libres de enfermedad (regresión logística), progresión de la discapacidad conirmada a 3M y 6M (PDC; modelos de riesgo proporcional de Cox), número de lesiones (Gd+, T2 nuevas/mayores [N/M]; NBR), porcentaje de cambio mediano de volumen cerebral (PCVC; Wilcoxon), de los pacientes previamente tratados con GLAT que cumplen una/ambas deiniciones. Resultados: El subgrupo para el que se hizo el análisis incluyó 69/783 pacientes con ingolimod 0,5 mg y 87/773 con placebo. Los pacientes con ingolimod habían reducido la TAB (TAB = 0,473, p = 0,004), tuvieron mayores probabilidades de estar libres de enfermedad (OR = 2,2, p = 0,042) y menor riesgo de PDC a 3M (HR = 0,42, p = 0,042) y 6M (HR = 0,59, p = 0,28) vs placebo. Los pacientes con ingolimod tenían menos lesiones Gd+ (reducción 93%, p < 0,001) y lesiones N/M en T2 (reducción 84%, p < 0,001) vs placebo. El PCVC mediano disminuyó un 56% vs placebo (p = 0,004). Conclusiones: Fingolimod fue efectivo en reducción de actividad clínica y de RM en los pacientes tratados previamente con acetato de glatirámero. INFLUENCIA DE LA APATÍA SOBRE LA CALIDAD DE VIDA ASOCIADA CON LA SALUD EN LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE J.R. Ara Callizo, B. Sebastián Torres, E. Sierra Martínez, M. Seral Moral, B. Sánchez Marín, N. Hernando Quintana, R. Alarcia Alejos y J. Martín Martínez Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: La apatía puede deinirse como la disminución de los comportamientos o actos dirigidos a un in por disminución de la motivación y o por alteración de las funciones cognitivas necesarias (funciones ejecutivas). Aunque es una entidad frecuente en diversas enfermedades neuropsiquiátricas y repercute en la calidad de vida, su inluencia no se ha estudiado de forma sistemática en la esclerosis múltiple (EM). Material y métodos: Estudio descriptivo transversal con selección de los pacientes con EM mediante muestreo consecutivo. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) se evaluó mediante el cuestionario MSQoL-54. La apatía, mediante los criterios de apatía de Robert. Se utilizaron además, la batería neuro-psicológica repetible breve de Rao, la escala modiicada de impacto de fatiga (EMIF) y el inventario de depresión de Beck (IDB). La inluencia de la apatía y resto de variables sobre la calidad de vida se ha realizado mediante análisis de regresión múltiple. Resultados: Se evaluaron 60 pacientes con EM (42 mujeres). Edad media 46 años. EDSS medio 2,8. Las variables que inluyeron en la puntuación del MSQol-54 subtotal salud mental fueron la apatía, IDB y EMIF, todas ellas con una relación inversa. En el MSQol-54 subtotal salud física inluyeron el EDSS, EMIF e IDB, también todos ellos con relación inversa. Otras variables como edad, sexo y estado cognitivo no tuvieron inluencia independiente signiicativa sobre la puntuación del MSQol-54. Conclusiones: La apatía es uno de los factores potencialmente modiicables a tener en cuenta para mejorar la CVRS de los pacientes con EM. BROTES, DISCAPACIDAD Y CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTERECURRENTE J.V. Hervás García1, L. Grau López1, M. Tintoré Subirana2, L. Ramió i Torrentà3, L. Brieva Ruiz4, A. Saiz5, C. Nos Llopis2, A. Cano Orgaz6, O. Carmona3, X. Montalbán Gairín2 y C. Ramo Tello1 261 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. 5Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. 6Servicio de Neurología. Hospital de Mataró. Objetivos: Evaluar la inluencia del brote en la calidad de vida de pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente. Material y métodos: Análisis de 49 pacientes en brote incluidos en un ensayo clínico fase IV, multicéntrico, aleatorizado y doble ciego que demostró la no inferioridad de la metilprednisolona vía oral (MPo) comparada con la metilprednisolona vía intravenosa (MPiv) para el tratamiento del brote. Variables: 1) discapacidad previa al brote (EDSS > 3 o < 3,0) (T-1); 2) intensidad del brote (incremento EDSS = 1 o > 1 punto); 3) calidad de vida (cuestionario MSQoL) en el momento del brote (T0), y en las semanas 1 (T+1) y 4 (T+4) tras el tratamiento con MP. Objetivo primario: analizar el cuestionario MSQoL en T0, T+1 y T+4. Objetivos secundarios: analizar la relación de los resultados del MSQoL con la intensidad del brote y la discapacidad previa (T0). Resultados: Se observaron peores puntuaciones en el MSQoL a T0 que a T+4 tras el tratamiento con MP (62,8 vs 71,5, p = 0,05). No hubo diferencias en las puntuaciones de calidad de vida en relación a la intensidad del brote, en ningún momento de análisis (T0: 62,2 vs 63,1, T+1: 64,4 vs 64,1, T+4: 71,1 vs 72,8). Se observó una correlación positiva entre las puntuaciones del cuestionario MSQoL y la discapacidad previa al brote (R = 0,37, p = 0,02). Conclusiones: En nuestro estudio, los brotes estuvieron relacionados con un empeoramiento de la calidad de vida. Los pacientes con mayor discapacidad previa al brote tuvieron una peor calidad de vida independientemente de la intensidad del brote. Enfermedades desmielinizantes P8 TRANSFORMACIÓN EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE CATASTRÓFICA DE UN SÍNDROME RADIOLÓGICO AISLADO D.A. García Estévez Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Monforte. Objetivos: El denominado síndrome radiológico aislado (SRA) es la resonancia encefálica de un paciente con lesiones sugestivas de esclerosis múltiple (EM) en un contexto clínico adecuado, pero resultante de un hallazgo incidental por el estudio de una patología no relacionada. Considerar el SRA como una EM asintomática que debe iniciar un tratamiento especíico no es compartido por la mayoría de los autores. Sin embargo, pacientes con SRA que cumplan criterios de diseminación espacial (Barkhof-Tintoré), con alteración de la barrera hematoencefálica, presencia de BOC en LCR y que presenten bien una lesión desmielinizante en médula cervical o alteración en los PEV tienen un alto riesgo de convertir a EM. Material y métodos: Presentamos un caso clínico que durante el seguimiento de un SRA presenta una transformación agresiva del cuadro desmielinizante. Resultados: Paciente de 46 años, con síndrome depresivo de larga evolución, que consulta en ORL por disfonía y como hallazgo en la RM encefálica presenta varias lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR sugestivas de enfermedad desmielinizante. Nunca tuvo síntomas compatibles con episodios clínicos de peril desmielizante. El LCR presenta BOC y los PEV muestran prolongación de las latencias. Un control de RM no mostró nuevas lesiones. Sin embargo, nueve meses después ingresa en Psiquiatría por agravamiento de su patología, y una nueva RM presenta múltiples Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 262 lesiones captantes, algunas de gran tamaño y aspecto tumefactivo. La paciente inició tratamiento con natalizumab. Conclusiones: Ante un SRA con alto riesgo de conversión deberíamos plantearnos un tratamiento dado que el debut como CIS no es predecible en su gravedad clínica. ENFERMEDAD DE DÉVIC. LA PUNTA DEL ICEBERG J. López Sánchez1, J. Buendía Martínez1, F.A. Fuentes Ramírez1, I. Escudero Muñoz2, E. Moral Escudero3, D. Piñar Cabezos4, C.R. Hernández Romero2 y E. Pagán García2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina. Hospital Universitario Los Arcos del Mar. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Los Arcos del Mar. Objetivos: Mujer de 25 años que ingresa en neurología por pérdida de visión de ojo derecho y tetraparesia progresiva de 2 días de evolución. Material y métodos: En RMN craneal y medular se objetiva inlamación en médula cervical y tumefacción en nervio óptico derecho. Se practica punción lumbar e inicio de tratamiento con metilprednisolona. En los días sucesivos la paciente empeora por lo que ingresa en cuidados intensivos y se inicia tratamiento con plasmaféresis. El estudio de bandas oligoclonales y anticuerpos IgNMO resultan positivos, el resto de analítica resulta normal excepto anticuerpos anticitoplasmaticos con título de 1/640. Resultados: La paciente es diagnosticada de neuromielitis óptica de Dévic (NMO) y es dada de alta sin déicit motor y ceguera de ojo derecho tras un mes de hospitalización. Posteriormente es tratada con rituximab. La RMN de control a los 6 meses resulta normal. A los 12 meses del alta hospitalaria, la paciente presenta una poliartritis y es derivada a reumatología. Se repite analítica con autoinmunidad resultando ANA citoplasmático 1/640, Anti DNA positivo y consumo de complemento, de esta forma es diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES). Conclusiones: El LES es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida con afectación multisistémica. La NMO es una enfermedad autoinmune, inlamatoria y desmielinizante con anticuerpos dirigidos contra proteínas llamadas acuoporinas-4 situadas en nervio óptico y médula que ocasiona graves secuelas neurológicas. Se ha descrito asociación entre ambas patologías hallando coexistencia de anticuerpos. En nuestro caso, pensamos que la NMO fue la primera manifestación clínica del LES, algo infrecuente en la literatura revisada. ¿ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF O SÍNDROME DE MILLER FISHER? ESA ES LA CUESTIÓN O. Belchí Guillamón, R. Robles Cedeño, C. Coll Presa, A. Cots Foraster, B. Alemany Perna, Y. Silva Blas, D. Genís Batlle y L. Ramió-Torrentà Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona. Objetivos: Presentación de un caso clínico con afectación severa y progresiva de pares craneales, ataxia e hiporrelexia. Material y métodos: Descripción del debut clínico, los resultados de las exploraciones complementarias, la orientación diagnóstica, el tratamiento y la evolución. Resultados: Paciente gambiano de 49 años, fumador e hipertenso, ingresó para estudio de cuadro progresivo de 3 días de evolución consistente en inestabilidad de la marcha, disartria y disfagia, precedido de un proceso infeccioso gastrointestinal. A la exploración destacaba disartria, hipotropia del ojo izquierdo, nistagmus horizontal a la mirada hacia la izquierda y vertical inagotable, desconjugación de la mirada horizontal a la derecha, paresia facial LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología nuclear izquierda, paresia de hipogloso izquierdo, leve dismetría de extremidad inferior derecha, relejo cutáneo-plantar indiferente izquierdo, hiporrelexia y marcha atáxica, con empeoramiento severo y progresivo. No presentó alteraciones en la analítica sanguínea. La punción lumbar mostró hiperproteinorraquia y 19 leucocitos de predominio mononuclear, siendo cultivos y PCR negativos. Las RM cerebrales demostraron un infarto talámico izquierdo crónico, sin hallazgos que justiicasen la sintomatología. Los anticuerpos anti-GQ1b fueron negativos. Bajo sospecha diagnóstica de encefalitis de Bickerstaff (EB), se administraron inmunoglobulinas endovenosas, con rápida mejoría clínica. A los cuatro meses persistía leve paresia facial nuclear izquierda. Conclusiones: La EB y el síndrome de Miller Fisher comparten similitud clínica, autoanticuerpos en común (anti-GQ1b), un frecuente antecedente infeccioso y respuesta al mismo tratamiento. Se ha planteado si se trata de un espectro continuo de la misma enfermedad, sugiriéndose recientemente el uso de un nuevo término: “síndrome de Fisher Bickerstaff”. Nuestro caso podría incluirse en dicha entidad. REVISIÓN DE PACIENTES CON NEUROMIELITIS ÓPTICA EN EL HOSPITAL SAN PEDRO DE LOGROÑO M. Gómez Eguílaz1, J.L. Ramón Trapero2, S. Colina Lizuain1, L.M. Calvo Pérez1, J.M. Juega Mariño1, F. Castillo Álvarez1, M.A. López Pérez1 y M.E. Marzo Sola1 1 Servicio de Neurología. Hospital San Pedro. 2Servicio de Atención Primaria de La Rioja. Objetivos: Comparar las características de nuestros pacientes con lo descrito en la literatura. Material y métodos: A partir de la base de datos de nuestro servicio, se extrajeron y revisaron las historias de los pacientes diagnosticados de neuromielitis óptica. Resultados: En los últimos 10 años se han diagnosticado 5 casos en nuestra comunidad (300.000 habitantes). 3 mujeres y 2 hombres con edades entre 23-52 años (media 31,6). 3 de ellos han presentado una clínica de neuromielitis, 1 neuritis ópticas de repetición y otro mielitis de repetición. El tiempo mínimo de recurrencia ha sido de 30 días. 2 de nuestros pacientes han presentado Ac. Antiaquaporina-4 positivos (1 con lupus) y 3 negativos. Las lesiones típicas de la resonancia cervical las hemos observado en 3 de nuestros pacientes. Todos han llevado corticoides y de estos, 4 además inmunosupresores. El tratamiento con azatioprina fue suiciente en 3 de ellos, la cuarta ha precisado otros regímenes alternativos por mal control. En la actualidad 4 pacientes tienen buena calidad de vida y una precisa 2 apoyos para caminar. Conclusiones: Epidemiológicamente nuestra serie es similar a lo descrito, mujeres jóvenes y prevalencia esperada. A diferencia de lo descrito en la literatura, las neuritis ópticas de nuestros pacientes se han presentado más frecuentemente de manera unilateral. La positividad de los anticuerpos en nuestra serie ronda el 40%, aunque es una muestra pequeña. Buena respuesta a la azatioprina en 3 de los 4 pacientes que llevan inmunosupresores. 3 de los 5 pacientes presentan secuelas, pero sólo 1 tiene una limitación real en su vida. MONITORIZACIÓN CARDIOVASCULAR EN LAS SEIS PRIMERAS HORAS TRAS INICIO DE TRATAMIENTO CON FINGOLIMOD EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EMRR) EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL L. Lebrato Hernández, M. Díaz Sánchez, M. Prieto León, J.L. Casado Chocán y A.J. Uclés Sánchez Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Descripción de la monitorización cardiovascular tras iniciar ingolimod en pacientes con EMRR, logrando una mejor compresión del peril de seguridad cardíaca de dicho fármaco. Material y métodos: Se monitoriza frecuencia cardíaca (FC), tensión arterial (TA) y ECG en las primeras 6 horas tras toma del fármaco, registrando además la aparición de posibles síntomas cardiovasculares. Resultados: Veintisiete pacientes con EMRR iniciaron tratamiento con ingolimod (66,6% mujeres), con edad media de inicio de 36,48 ± 7,25 años. La duración media de la enfermedad fue de 98,03 ± 42,09 meses. Ningún paciente presentaba antecedentes cardiovasculares, salvo HTA (1 paciente), ni recibía tratamiento con fármacos cronotrópicos negativos. La media de la FC basal fue 70 ± 8,91 lpm, y la inal 58 ± 8,0 lpm. La media de la reducción máxima de FC fue 11,04 ± 7,45 lpm. La FC mínima se alcanzó tras 3,29 ± 1,53 horas. Cinco pacientes necesitaron prolongar la monitorización más de 6 horas, recibiendo la segunda dosis en el hospital (3 pacientes: FC desciende > 30% de FC basal; 1 paciente: FC inal es la mínima; 1 paciente: FC inal < 51 lpm, siendo la más baja). En este último paciente se identiicó un bloqueo AV de primer grado a las tres horas, con posterior resolución. La FC disminuyó < 45 lpm en 2 casos. Ningún enfermo presentó síntomas relacionados con descenso de la FC ni requirió tratamiento farmacológico secundario a trastorno cardiovascular. No hubo cambios destacables en la monitorización de TA. Conclusiones: Nuestro trabajo conirma los datos existentes en la literatura del adecuado peril de seguridad cardiaca de ingolimod, registrando únicamente una reducción transitoria de la frecuencia cardíaca, sin otras alteraciones cardiovasculares graves. EXPERIENCIA EN NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO) Y ESPECTRO NMO. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y MANEJO TERAPÉUTICO E. Carreón Guarnizo1, R. Hernández Clarés1, E. Andreu Reinón1, B. Palazón Cabanes1, G. Salgado Cecilia2, J. Jiménez Veiga1, A. León Hernández3, J. Martín Fernández1, A. Saiz Hinarejos4 y J.E. Meca Lallana1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Inmunología; 3Servicio de Radiología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 4Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: Describir nuestra experiencia en pacientes con NMO y espectro-NMO y analizar el manejo clínico/terapéutico y la eicacia y seguridad de los inmunosupresores (IS) como tratamiento modiicador del curso de la enfermedad (TMCE). Material y métodos: Presentamos un estudio retrospectivo de pacientes con NMO y espectro NMO de nuestro centro hasta enero de 2014. Describimos la efectividad de los TMCE evaluada mediante la tasa anualizada de recaídas (TAB) y el grado de discapacidad medido con la escala Expanded Disability Status Scale (EDSS). Además describimos los aspectos clínicos de los pacientes y de seguridad de los TMCE utilizados. Resultados: Se incluyeron 20 pacientes (NMO 30%, espectro-NMO 70%). Edad media 38,6 años [rango 19-58], 85% mujeres. IgG-NMO+: 30%. Tiempo de evolución de la enfermedad hasta TMCE: 3,2 años. TMCE instaurados: 50% rituximab (RTX), 15% ciclofosfamida (CF), 10% metotrexato, 5% tocilizumab, 20% sin tratamiento. TAB preTMCE: 1,3 vs post-TMCE: 0,3 (p < 0,05). EDSS media pre-TMCE: 3,8 vs post-TMCE: 3. La discapacidad mejoró o estabilizó en 13/16 pacientes con TMCE (81,2%). Rituximab como TMCE: TAB pre-RTX: 1,4 vs post-RTX: 0,2 (p < 0,05). El 75% de las recaídas se asoció a niveles de CD20+/CD27+ > 0,05%. Un paciente con CF presentó un herpes zóster torácica y otro paciente una púrpura trombocitopénica inmune recurrente con cada dosis de RTX. Conclusiones: Según nuestra experiencia, en pacientes con NMO o espectro-NMO deben utilizarse tratamientos IS como TMCE ya que 263 reducen de forma signiicativa la tasa de recaídas, estabilizando o mejorando la discapacidad durante el seguimiento. La elección del TMCE debe ajustarse al balance riesgo/beneicio en cada paciente. FAMPRIDINA: RESULTADOS INICIALES EN EL MUNDO REAL E. Fernández Díaz, J. Gracia Gil, I. Díaz-Maroto Cicuéndez, M. Monteagudo Gómez, A. Sánchez Larsen, M. Fernández Valiente y B. Rallo Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Objetivos: Nuestro objetivo es analizar los resultados iniciales en práctica clínica del tratamiento con fampridina de liberación prolongada (FLP) en pacientes de esclerosis múltiple con alteración de la marcha. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo prospectivo que incluyó de forma consecutiva todo paciente que inició FLP en nuestro centro. Se recogieron variables clínicas basales (edad, sexo, tipo EM, años evolución, EDSS, autonomía de la marcha). La respuesta al tratamiento se evaluó objetivamente con el test T25FW [tiempo(s) + velocidad de la marcha (VM)] y subjetivamente con el MSWS-12 (%) basal, a las 2 semanas (V2S) y a las 4 semanas (V4S). Se consideró a un paciente respondedor si mejoraba la puntuación en cualquiera de las escalas en cualquiera de las visitas de seguimiento. Resultados: De los pacientes incluidos [n = 28; 57,1% mujeres; EMRR 50%, EMSP 32,1%, EMPP 17,9%; características basales medias: edad (años) = 45,89 años, EDSS = 5,8; T25FW = 17,69s; VM 0,75 m/s; MSWS-12 = 74,81%] un 100% se consideraron respondedores según T25FW (96% V2S, 3,6% V4S; VM media +28,17% V2S, +47,69% V4S) y un 89,3% según MSWS-12 (media = -12,83% V2S, -21,10% V4S). Aparecieron efectos secundarios en 12 pacientes (83,4% leves y transitorios), en 2 pacientes llevaron a discontinuación temporal y se resolvieron tras ajuste ascendente de dosis. Se suspendió FLR por no mejoría subjetiva (ausencia repercusión funcional) en 4 casos. Conclusiones: En nuestra población encontramos una tasa de respondedores mayor a la comunicada previamente. Creemos necesario estandarizar los criterios para deinir a los pacientes respondedores en la práctica clínica habitual. En nuestra experiencia, una dosis ascendente inicial puede mejorar la tolerancia al fármaco. EXPERIENCIA CON NATALIZUMAB EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ELCHE L. Lorente Gómez, L. Navarro Cantó, D. Sola Martínez, D. Zamora Pérez, M. Bonet de la Nuez y J. Alom Poveda Servicio de Neurología. Hospital General de Elche. Objetivos: Descripción de la experiencia del tratamiento con natalizumab (NTZ) en nuestro centro. Material y métodos: Estudio transversal en el que se describen y analizan una serie de variables clínico-demográicas en 14 pacientes en tratamiento con NTZ (edad, sexo, forma clínica, tiempo de evolución EM, indicación de NTZ, número de infusiones, anticuerpos frente virus JC (Ac VJC), EDSS inicial y actual, motivo de suspensión del tratamiento). Resultados: Se analizan 14 pacientes, 85,7% mujeres, con una edad media de 39,7 años. La mediana del tiempo de evolución al inicio de NTZ es 8,5 años (1-15) y la del EDSS al inicio del tratamiento 3,25 (2-3,5). La indicación del NTZ en 12 pacientes fue un fracaso a primera línea y en 2 una forma de presentación agresiva. En cuanto al riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), el 50% presentan Ac VJC + (índex > 0,9 en 4), la mediana del número de infusiones es de 20,5 (3-60), con más de 24 infusiones Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 264 en 5 pacientes y únicamente 1 paciente había recibido inmunosupresión previa. En 4 pacientes se ha suspendido el tratamiento con NTZ (1 embarazo, 1 LMP, 1 riesgo LMP, 1 brote con Ac anti NTZ+). Conclusiones: En nuestra serie, como en otras, observamos una evolución favorable, con un descenso de hasta 1 punto en la media de la EDSS. Describimos un caso de LMP como complicación del tratamiento, destacando así la importancia de la estratiicación individual del riesgo y la necesidad de un estrecho seguimiento clínico y de neuroimagen en estos pacientes. TRATAMIENTO CON NATALIZUMAB EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE: ESTUDIO RETROSPECTIVO SOBRE LA RESPUESTA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA J.P. Cuello1, M.L. Martínez Ginés1, B. Chavarría Cano1, E. Luque Buzo1, N. Redondo Ráfales1, M. Vales Montero1, H. Goicoechea Briceño1, J. Guzmán de Villoria2, P. Fernández García2 y C. de Andrés1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: El estudio pivotal AFFIRM demostró que, bajo condiciones controladas, los pacientes con esclerosis múltiple (EM) tratados durante 2 años con natalizumab (NTZ) redujeron signiicativamente la actividad de la enfermedad, la progresión de discapacidad y la tasa de brotes en relación al grupo placebo. Analizamos nuestra experiencia con NTZ. Material y métodos: Análisis hospitalario retrospectivo de pacientes con EM tratados con NTZ entre 2008-2014. Se analizan características epidemiológicas, situación de la enfermedad previa a NTZ, número de infusiones recibidas, eicacia clínico-radiológica del NTZ y efectos adversos. Resultados: 39 pacientes: 29 mujeres. Edad media pre-NTZ: 36,5 años (16-58). Años de evolución enfermedad: 8,7 (1-29). Brotes 3 años previos 3,33 (1-9). EDSS pre-NTZ: 3,42 (1-6). Tratamientos previos: 5 pacientes naïve, 14 recibieron 1 inmunomodulador previamente, 15 pacientes 2, y 4 pacientes con ≥ 3. Nº Infusiones NTZ: 26 (3-61). Brotes durante el tratamiento: 14 pacientes (35,8%). RM pre-NTZ: En 24 las lesiones T2 eran conluentes e incontables, 12 pacientes T2: 34 lesiones (9-64), no se dispuso de RM previa en 3. Lesiones Gad+ media 4 (15-0). RM post-NTZ: Gad 0,6 media (0-8). Efectos secundarios frecuentes: anailaxia 1, infecciones urinarias a repetición 3. Comorbilidad: 1 cirugía de estenosis de uréter, 1 cáncer mama, 1 perdió de 10 Kg de peso, 1 desarrolló LMP. Conclusiones: En la práctica diaria, al tratar grupos de pacientes heterogéneos, los factores predictivos de respuesta y los potenciales efectos adversos no siempre son predecibles, obligando al clínico a tener que tomar decisiones empíricas respecto a cuándo indicar, mantener o suspender el tratamiento con NTZ. Comunicamos nuestra experiencia. EXPERIENCIA TERAPÉUTICA CON FINGOLIMOD EN LA UNIDAD DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO SON ESPASES A. Boix Moreno, R.M. Díaz Navarro, T. Mateos Salas, M.M. Massot Cladera, T. Ivanovski, V. Núñez Gutiérrez, B. Sureda Ramis y M.C. Calles Hernández LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: Se incluyen 18 pacientes (55,5% mujeres) con diagnóstico de EMRR. La media de brotes el año previo al inicio del tratamiento fue de 1,6 y la media de EDSS al comienzo del fármaco de 2,8 puntos. En los pacientes con un seguimiento de 12 meses (n = 9), la reducción en la TAR fue del 70%. Un 44% se mantuvieron libres de brotes el primer año y un 55% presentaron un único brote. Cuatro pacientes han alcanzado los 2 años de seguimiento, manteniéndose libres de brotes en el segundo año. Todos los pacientes mejoraron o estabilizaron su EDSS, observándose un descenso medio de 0,4 puntos en los pacientes que han completado 12 meses de tratamiento. En aquellos pacientes con seguimiento de 12 meses, se apreció una reducción de nuevas lesiones de 2,1 a 0,5, y de lesiones captantes de 1,5 a 0,1 en la RM pre y postratamiento. Los efectos adversos han sido por orden de frecuencia: linfopenia, elevación de transaminasas e infecciones respiratorias. No se han observado complicaciones cardíacas asociadas. Conclusiones: Nuestros resultados, a pesar de tratarse de una serie pequeña con un periodo de seguimiento corto, muestran que ingolimod es un fármaco eicaz y seguro en pacientes con EMRR bien seleccionados. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA ASOCIADA A INTERFERON BETA I. Azkune Calle, J.L. Sánchez Menoyo, J. Ruiz Ojeda, J. Bocos Portillo, R. Vázquez Picón y J.C. García-Moncó Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Objetivos: La microangopatía trombótica se ha asociado al tratamiento con interferón beta-1a en pacientes con esclerosis múltiple. Se ha descrito recientemente un aumento en el número de declaraciones de este efecto adverso grave, en relación a una modiicación en la formulación del medicamento. Presentamos un caso que ilustra esta posible asociación. Material y métodos: Varón de 36 años con esclerosis múltiple en tratamiento con interferón beta (rebif) desde 2004, con buena tolerancia y control clínico favorable. En analíticas periódicas ha presentado hiperferritinemia sin datos de hemocromatosis y una determinación positiva aislada de anticoagulante lúpico. Antecedentes de hipercolesterolemia y trastorno bipolar, en tratamiento con gemibrozilo y litio. Ingresa por astenia y disnea de mínimos esfuerzos en el contexto de una insuiciencia cardíaca con disfunción sistólica e hipertensión pulmonar ligera. Presenta cifras elevadas de tensión arterial, una anemia normocítica-normocroma y plaquetopenia, con LDH elevada y presencia de esquistocitos en frotis de sangre periférica. Resultados: Se diagnosticó de microangiopática trombótica en probable relación al tratamiento con interferón beta. Tras la retirada del fármaco, e inicio de corticoterapia y plasmaféresis, el paciente presentó mejoría clínica y analítica. Conclusiones: La microangiopatía trombótica es un efecto adverso potencialmente grave descrito en relación al uso de interferón beta. Su presentación tras un tratamiento prolongado bien tolerado diiculta el diagnóstico. La presencia de HTA, alteraciones hematológicas y/o afectación renal pueden ayudar en el diagnóstico. Se sospecha un aumento en su incidencia asociado a un cambio en la formulación del interferón beta-1a. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases. Objetivos: Describir la experiencia terapéutica con ingolimod en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) en seguimiento por nuestra Unidad. Material y métodos: Se analizan variables demográicas, eicacia clínica (reducción en la tasa de recaídas -TAR- y discapacidad medida por EDSS), eicacia radiológica (aparición de nuevas lesiones y/o lesiones captantes) y peril de seguridad. USO DE FAMPRIDINA EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO LUCUS AUGUSTI C.F. da Silva França, L. Álvarez Fernández, L. Ramos Rúa, V. Nogueira Fernández, M. Alberte Woodward, M. Guijarro del Amo, F. Brañas Fernández, M. Rodríguez Rodríguez, J. González Ardura, R. Pego Reigosa, R. Piñeiro Bolaño y J.A. Cortés Laíño Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Servicio de Neurología. Hospital Lucus Augusti. Objetivos: Revisar la respuesta al tratamiento con fampridina en el tratamiento de la espasticidad. Material y métodos: Se seleccionaron aquellos pacientes a los que se les había prescrito fampridina entre el 1 de enero y el 31 de mayo del 2014. Se vio la evolución a las dos semanas del tratamiento, mediante la aplicación de las escalas MSWS-12 y el test de los 25 pies antes y después del tratamiento. Resultados: Se prescribió tratamiento a diez pacientes, a nueve de ellos para tratamiento de la espasticidad y a uno de manera compasiva como prueba terapéutica para el temblor. La media de edad fue de 49 años (26-69). Seis de los pacientes eran formas secundarias progresivas y cuatro formas remitentes recurrentes. La EDSS media era de 5,7 (2-8). Tras dos semanas de tratamiento, ocho de los diez pacientes reirieron mejoría subjectiva en la marcha, corroborándose mediante el test de los 25 pies y la MSWS-12. La disminución media en la MSWS-12 fue de 12,5 puntos y en el test de los 25 pies el porcentaje medio de mejoría en la velocidad de la marcha fue de un 26,2%. En dos casos se retiró el tratamiento por no efectividad, uno de ellos al que se le había administrado de forma compasiva. Como reacciones adversas reirieron estreñimiento, aumento de volumen en extremidades inferiores y aumento de rigidez de las rodillas. Conclusiones: La tasa de mejoría de los pacientes en tratamiento con fampridina fue de un 80%, notablemente superior al de los estudios publicados, si bien nuestra muestra es pequeña. Enfermedades neuromusculares P1 DEL FABRY A LA AMILOIDOSIS FAMILIAR. EL RETO DIAGNÓSTICO DE LAS POLINEUROPATÍAS AXONALES S. Escalante Arroyo1, D. Gentille Lorente2, M. Cardona Ribera3 y J. Gascón Bayarri4 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Cardiología; 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Verge de la Cinta de Tortosa. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: Presentar un paciente con polineuropatía sensitivo motora (PNP S-M) axonal crónica secundaria a amiloidosis familiar (AF), cuyo diagnóstico se demoró 2 años. Material y métodos: Varón de 62 años con antecedente de enolismo moderado, ibrilación auricular, bloqueo de rama derecha y miocardiopatía restrictiva. Consulta por dolor urente y alteración de la sensibilidad en manos y pies de varios meses de evolución, con posterior déicit motor distal. Resultados: El EMG fue compatible con PNP S-M axonal. Se realizó estudio etiológico con hemograma normal, bioquímica con patrón de colestasis sin otras alteraciones. Proteinograma en sangre y orina, serologías, estudio metabólico, marcadores tumorales, anticuerpos antineuronales y ECA: Normales. TC torácico: sin alteraciones. La biopsia de grasa subcutánea no fue sugestiva de amiloidosis. La biopsia hepática era compatible con cirrosis crónica inespecíica. El estudio de enfermedades de depósito mostró disminución de la enzima alfa galactosidasa A (aGAL-A) en suero, pero normal en leucocitos y estudio genético negativo. Esto, es ausencia de afectación renal, manifestaciones dérmicas y oftalmológicas puso en entredicho el diagnóstico de enfermedad de Fabry. Se solicitó biopsia endocárdica que mostró material intersticial con expresión inmunohistoquímica de prealbúmina, compatible con amiloidosis. Estudio genético: mutación c148 G > A, Val30Met (p.Val50 Met) en heterocigosis en el gen TTR. Conclusiones: En nuestro caso la detección de déicit de aGALA en suero fue un falso positivo. El retraso diagnóstico en estas enfermedades puede conllevar a la ineicacia de tratamientos en- 265 zimáticos sustitutivos (Fabry) o del trasplante hepático (AF) por lo que el estudio protocolizado de estas patologías es recomendable. POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CON ANTICUERPOS ANTISULFÁTIDOS EN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) A. Ruisánchez Nieva, I. García Gorostiaga, A. Martínez Arroyo, I. Azkune Calle, R. Vázquez Picón y J. Bocos Portillo Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Objetivos: Presentamos una paciente con LES y polineuropatía subaguda (6 semanas) desmielinizante con características atípicas. Material y métodos: Mujer de 40 años diagnosticada en 1998 de LES en tratamiento con hidroxicloroquina, asintomática desde hace 10 años salvo artralgias ocasionales. Ingresa por cuadro progresivo de parestesias periorales que se extienden a miembros superiores, donde desarrolla posteriormente debilidad y arrelexia asimétricas. Las extremidades inferiores estaban respetadas. Mejoría llamativa y rápida tras tratamiento con IVIg, persistiendo al alta leves parestesias nucales. Reingresa una semana más tarde por empeoramiento de la clínica y se trató con IVIg y corticoides en bolos. Nuevo reingreso en la semana 5 por empeoramiento a pesar de corticoterapia de mantenimiento, presentando parestesias y debilidad severa en extremidades inferiores, de predominio proximal. Se instauró tratamiento con plasmaféresis y corticoides, iniciando ciclofosfamida. Seis semanas después del inicio asintomática, con corticoterapia a 20 mg/kg y ciclofosfamida de mantenimiento. Resultados: LCR: hiperproteinorraquia (63 mg/dL en la 3ª semana) con síntesis IgG. ENMG (3ª semana): inexcitabilidad de nervios axilares. ENMG (5ª semana): alargamiento discreto de latencias motoras y ondas F, bloqueo de mediano en antebrazo. Analítica: antiDNA y ANAs positivos; resto bioquímica y marcadores tumorales normales. Ac antigangiósidos GM1/2/3/4, GD1a/b, GD2/3, GT1a/b y GQ1b negativos. Ac antisulfátido positivos. Conclusiones: El LES raramente (1%) se asocia a polineuropatía desmielinizante y la relación con la misma está aún por aclarar. Interesa señalar las características atípicas de este caso de comienzo craneal y en extremidades superiores, el curso evolutivo y la respuesta a tratamiento, así como la presencia de anticuerpos antisulfatido. SÍNDROME DE ATAXIA CEREBELOSA, NEUROPATÍA Y ARREFLEXIA VESTIBULAR (CANVAS) DE HERENCIA AUTOSÓMICA RECESIVA A. Rodríguez Sainz1, S. Kapetanovic García2, I. Kortazar Zubizarreta1, L. Varona Franco2 y J. Ruiz Ojeda1 1 Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. 2Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: El síndrome de ataxia cerebelosa, neuropatía y arrelexia vestibular (CANVAS) ha sido descrito recientemente en 2011. La clínica comienza en la edad adulta y progresa lentamente. El síntoma principal es la inestabilidad de la marcha, seguido de parestesias distales y oscilopsia. Material y métodos: Presentamos dos casos, una mujer (58 años) y su hermano (43), de 6 hermanos y padres no consanguíneos. Padecen accesos de tos de origen no iliado desde la juventud y desde hace 10 años inestabilidad de la marcha lentamente progresiva. Desde hace 4 años parestesias en pies y, la mujer reiere, oscilopsia desde hace 1 año. Presenta un nistagmo vertical inferior espontaneo y movimientos sacádicos en el seguimiento ocular lento. Ataxia leve de la marcha con tándem y Romberg imposibles, tanto con ojos abiertos como cerrados. Hipopropiopalestesia en pies e hiporrelexia global con arrelexia aquílea. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 266 Resultados: EMNG: ausencia de potenciales sensitivos en nervios surales, medianos y cubitales, conservando los potenciales motores, compatible con una polineuropatía axonal puramente sensitiva. Función vestibular: alteración del relejo vestíbulo-ocular bilateral. RMN craneal: atroia anterior y dorsal del vermis cerebeloso. Analíticas y Body-TC: normales. Genética de SCA1, 2 y 3 y ataxia de Friedreich: negativas. Conclusiones: El CANVAS es un síndrome recientemente descrito pero con una tríada clínica característica (ataxia con atroia de vermis cerebeloso, neuropatía sensitiva axonal e hipofunción vestibular bilateral) que debe de entrar en el diagnostico diferencial de una ataxia progresiva de inicio tardío. Existen principalmente casos esporádicos pero la nuestra sería la séptima pareja de hermanos descrita que sugiere una herencia autosómica recesiva. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ, VARIANTE SENSITIVA. DESCRIPCIÓN CLÍNICA Y ELECTRODIAGNÓSTICA DE TRES CASOS J. Pardo Fernández1, T. García Sobrino1, C. Domínguez Vivero1, M. Saavedra Piñeiro1, E. Costa Arpín1, M.P. Vidal Lijó2, M. Blanco González1 y M. Arias Gómez1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago. una clínica de lenta evolución con datos clínicos y electroisiológicos compatibles con una plexopatía cervical motora pura y con un estudio de imagen sin datos de compresión radicular. Material y métodos: Presentamos dos pacientes jóvenes con este cuadro en los que la resonancia magnética mostró datos de inlamación de la porción del plexo afectada. Resultados: El primer paciente presentó un cuadro progresivo de hipertroia, debilidad y un patrón neurógeno con actividad continua en músculos inervados por la porción alta del plexo cervical. El segundo presentó un cuadro de afectación de la porción baja del plexo cervical sin actividad continua y con posterior mejoría parcial espontánea. En ambos casos el estudio de RM mostró un aumento de señal en la secuencia T2W-STIR a nivel de los troncos del plexo cervical afectados. Presentamos los estudios electroisiológicos, analíticos y de imagen, y la evolución tras tratamiento. Conclusiones: En casos de duda diagnóstica la RM puede conirmar la afectación del plexo cervical y ayudar en la toma de decisiones de los pacientes. EXCELENTE RESPUESTA A RITUXIMAB EN UN CASO DE NEUROPATÍA CRÓNICA ATÁXICA CON ANTICUERPOS IGM ANTIDISIALOSILGANGLIÓSIDOS 1 Objetivos: La evidencia sobre la existencia de una variante sensitiva del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se limita a publicaciones de casos aislados. Los criterios diagnóstico se deinen en 1981 (Asbury) y en el año 2001 se describió la primera serie bien caracterizada de SGB sensitivo (Oh). Material y métodos: Revisamos retrospectivamente los casos de SGB sensitivo valorados en nuestro centro en los últimos 5 años. Seleccionamos pacientes con un cuadro de neuropatía sensitiva aguda, curso monofásico, arrelexia, sin debilidad o con mínima afectación motora y disociación albumino-citológica. Se excluyeron pacientes con diagnóstico alternativo. Resultados: Valoramos 60 pacientes con SGB, 3 de ellos (5%) con afectación predominantemente sensitiva. Los 3 presentaron algún antecedente infeccioso, en los 9 ± 6 días precedentes. Los síntomas iniciales fueron parestesias y sensación de acorchamiento en extremidades. Un paciente mostró alteración de la sensibilidad táctil, algésica y vibratoria con ataxia sensitiva; otro presentó alteración sensibilidad táctil y térmica asociando leve parálisis facial. Los 3 presentaron arrelexia en extremidades inferiores. En el estudio electrodiagnóstico las alteraciones más frecuentemente observadas fueron: la abolición del relejo H, disminución de la incidencia onda F, y alteración de la respuesta sensitiva en extremidades superiores con preservación de la misma en nervio sural. Los 3 presentaban disociación albúmino-citológica en LCR. Dos pacientes recibieron tratamiento con inmunoglobulinas. Se observó una recuperación completa en el 100%. Conclusiones: Presentamos 3 pacientes con un cuadro de neuropatía sensitiva aguda compatible con SGB sensitivo. Destaca la variabilidad de la afectación sensitiva en estos pacientes y la necesidad de establecer unos criterios diagnósticos consensuados. PLEXOPATÍA MOTORA CRÓNICA CERVICAL: CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA POR RESONANCIA MAGNÉTICA J.F. Gonzalo Martínez1, P. Calleja Castaño1, J. Herreros Rodríguez2, C. Domínguez González1 y J.M. Ruiz Morales1 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor. Objetivos: Se han reportado casos de enfermedades disinmunes del sistema nervioso periférico que han respondido favorablemente al uso de rituximab. Se presenta un caso en el cual la respuesta ha sido excelente. Material y métodos: Varón de 64 años, miocardiopatía dilatada. Desde aproximadamente los 50 años cuadro insidioso, progresivo de hipoestesia de distribución simétrica en calcetín y en guante con alteraciones luctuantes en la marcha. En 2010 presenta aceleración del empeoramiento con deaferentización proprioceptiva muy grave de las 4 extremidades con imposibilidad para la marcha, torpeza manipulativa extrema y nistagmo multidireccional. Tras diagnóstico de neuropatía atáxica disinmune se ensaya tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa (IGIV) con buena respuesta, pero necesitando de dosis muy altas en cortos intervalos, para mantener un aceptable grado funcional. Ante la disminución progresiva del efecto deseado así como la sobrecarga cardiovascular se inicia tratamiento con rituximab (375 mg/m2 durante 4 semanas) en julio de 2013, como uso compasivo, tras consentimiento del paciente ante testigo y autorización por el Servicio de Farmacia. La respuesta funcional es excelente, sin requerir de nuevas dosis de ningún fármaco inmunomodulador hasta la fecha de remisión de este abstract. Resultados: EMG: ausencia de potenciales sensitivos. Aumento de las latencias distales motoras, velocidad de conducción motora 30-40 m/s con dispersión, cancelación de fases y bloqueos parciales de la conducción. Anticuerpos antidisialosilgangliósidos IgM a título alto. Inmunoijación en sangre y orina normal. Ausencia de crioaglutininas en sangre. Conclusiones: El tratamiento con rituximab es seguro y es una alternativa terapéutica interesante en neuropatías atáxicas con este peril inmunológico. N. Ortiz Castellón1 y V. Pérez Riverola2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE CASOS Objetivos: La plexopatía inlamatoria cervical suele cursar de forma aguda con un cuadro clínico englobado dentro del síndrome de Parsonage Turner. En un pequeño grupo de pacientes se produce A.D. Adarmes Gómez1, L. Villarreal Pérez1, P. Carbonell Corvillo1, R. Ávila Polo2, E. Rivas Infante2, E. Montes Latorre3, C. Paradas López1 y C. Márquez Infante1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias; 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Describir las características de los pacientes con neuropatía vasculítica diagnosticados en nuestra unidad. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de una serie de casos de neuropatía vasculítica. Registramos variables clínicas y de pruebas complementarias. Resultados: Incluimos 13 pacientes, 69,2% hombres, con media de edad de inicio de los síntomas de 56,46 (± 19,57 años). En 61,53% ya existía un diagnóstico previo de enfermedad autoinmune. Un 7,7%, presentaba una neuropatía vasculítica aislada mientras un 92,3% asociaba una vasculitis sistémica. De estos últimos, un 46,15%, fueron diagnosticados de vasculitis primarias y un 53,84% fue diagnosticado de vasculitis secundaria. La forma de presentación clínica fue mononeuritis múltiple en un 61,5% y polineuropatía distal en 38,5%; sin embargo, el electroneurograma evidenció polineuropatía en un 76,9% de casos. Dispusimos de biopsia de nervio en solo 4 casos, con evidencia iniltrado inlamatorio en pared vascular en todos. Todos los pacientes fueron tratados con corticoides y/o inmunosupresor, un 77% con buena respuesta al tratamiento. Se observó secuelas en un 38,5% de casos. Conclusiones: En nuestra experiencia, la neuropatía vasculítica se asocia frecuentemente a las vasculitis sistémicas. En muchos casos acuden a nuestra consulta con una clínica neurológica evolucionada y recibiendo tratamiento instaurado previamente. Probablemente un estudio precoz optimizaría el tratamiento y evitaría posibles secuelas. LEPRA NEURÍTICA PURA. PRESENTACIÓN DE UN CASO F. Rioboo de Larriva, I. Carrera Muñoz, J. Padilla Martínez, A. Torres Cobo y A. Carvajal Hernández Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves. Objetivos: La lepra, es una de las causas de neuropatía periférica tratable más importantes en países tropicales, pero su prevalencia en nuestro medio es muy baja. Describimos un paciente con la forma de presentación excepcional de lepra neurítica pura. Material y métodos: Presentamos un varón de 56 años, que presenta desde hace dos años trastornos sensitivos y motores predominantemente en ambas manos de modo asimétrico. Se realizan estudios electroisiológicos seriados, neuroimagen, LCR y resto de estudios etiológicos de multineuropatías/polineuropatías. Resultados: Se constata debilidad y amiotroia en territorio cubital de mano izquierda, mediano derecho y en musculatura intrínseca de pie derecho, junto a hipoestesia en territorio de mediano derecho y gradiente distal en ambos miembros inferiores. El EMG/ ENG mostraba afectación neuropática sensitivo-motora, asimétrica, de carácter desmielinizante con probable degeneración axonal secundaria. Los estudios con analíticas completas, RM cervical, LCR y TAC toracoabdominal resultaron anodinos. Se realizaron pruebas terapéuticas con IGiv y corticoterapia con empeoramiento clínico. Se realiza biopsia diagnóstica del nervio sural, revelando importante pérdida axonal con intensa ibrosis endoneural e inlitrado linfoplasmocitario. Con la tinción de Fite se identiican numerosos bacilos en el interior de abundantes macrófagos espumosos, que arroja un diagnóstico inal de multineuritis infecciosa por lepra sin lesiones cutáneo-mucosas. Conclusiones: La neuropatía por lepra constituye una entidad rara en nuestro medio, cuyo diagnóstico requiere un alto grado de sospecha, diicultado aún más si se presenta como variante neurítica pura, como en nuestro paciente, pudiéndose diagnosticar erróneamente como mononeuritis múltiple por vasculitis o neuropatías inmunomediadas con el consiguiente retraso en su tratamiento especiico. 267 ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH EN UNA FAMILIA DE ETNIA GITANA: SIETE PACIENTES AFECTADOS POR DOS GENES DIFERENTES M.D.M. García Romero1, S.I. Pascual Pascual1, C. Espinós Armero2 y F.J. Arpa Gutiérrez1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. 2Servicio de Genómica y Genética Traslacional. Centro de Investigación Príncipe Felipe. Objetivos: Presentar el caso de una familia en la que coexisten mutaciones en dos genes responsables de enfermedad de Charcot Marie Tooth. Material y métodos: Se trata de un estudio descriptivo en el que se analizan las características clínicas y electroisiológicas de 7 pacientes con enfermedad de Charcot Marie Tooth. Se han analizado los tres genes más frecuentes de esta enfermedad en población de etnia gitana. Resultados: El caso índice son tres hermanos estudiados desde la infancia por presentar neuropatía sensitivomotora de predominio desmielinizante, con velocidad de conducción nerviosa muy baja desde temprana edad. Los tres han desarrollado atroia muscular distal progresiva de extremidades inferiores y de las manos. En la edad adulta conservan la marcha autónoma dependientes de ortesis. No presentan afectación sensorial. Presentan una mutación en homozigosis del gen HK1 (Charcot Marie Tooth tipo Russe). Una prima de ellos acude por presentar síntomas similares de comienzo en la edad adulta. Sin embargo, en el estudio genético se encuentra una mutación en heterozigosis de este gen, asociado a estado de portador asintomático. Ampliando el estudio a otros genes, se encuentra una mutación en homozigosis del gen SH3TC2. Estudiados también otros miembros de la familia, presentan mutaciones en uno o ambos genes. Conclusiones: La elevada consanguinidad en miembros de determinados grupos, como las familias gitanas, hace que presenten con mayor frecuencia enfermedades de herencia autosómica recesiva. El caso de esta familia nos muestra que está indicado ampliar el estudio genético a otras mutaciones diferentes en los casos en que no encontremos el gen mutado esperado. TRES CASOS DE NEUROPATÍA DOLOROSA: POR QUÉ PRESTAR ATENCIÓN A LOS PACIENTES V. Nogueira Fernández, M. Guijarro del Amo, L. Álvarez Fernández, L. Ramos Rúa, C. Da Silva França, M. Alberte Woodward, M. Rodríguez Rodríguez, R. Pego Reigosa, F. Brañas Fernández, J. González Ardura y J.A. Cortés Laíño Servicio de Neurología. Hospital Lucus Augusti. Objetivos: Las alteraciones dolorosas son habituales en las neuropatías y de difícil valoración objetiva. Frecuentemente hay cambios entre la historia clínica y la exploración, minimizando la importancia de una patología subyacente en ocasiones grave. Material y métodos: Mostramos tres casos que debutaron con dolor. Varón de 70 años que ingresa por tromboembolismo pulmonar tras inmovilidad condicionada por dolor. Mujer de 65 años diagnosticada de diabetes y asma, con dolor en ambas piernas de aparición brusca y varón de 48 años con cuatro años de dolor interpretado como radicular, derivado por afectación axonal en el ENMG. Resultados: El ENMG mostró alteración desmielinizante en el primer caso y axonal en los otros dos. En los tres se realizó biopsia de sural, evidenciándose vasculitis. Tras descartar otras causas, el primer caso se diagnosticó de vasculitis aislada del sistema nervioso periférico. En el segundo caso la presencia de eosinoilia y asma, así como otras alteraciones típicas, nos llevan al diagnóstico de Churg Strauss. El tercer paciente contaba clínica de síndrome seco, sin alteraciones en la biopsia de glándula salival, se diagnostica de vasculitis en el contexto de síndrome seco sin criterios de Sjögren. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 268 El primer y el tercer caso precisaron ciclofosfamida, mientras el segundo está estable con corticoides. Conclusiones: Las neuropatías vasculíticas son una patología heterogénea e infradiagnosticada. En los casos expuestos el dolor ha sido el síntoma inicial. Sin datos objetivos se tiende a dar poca importancia a estas patologías por lo que es importante atender con interés al paciente y la sospecha clínica para conseguir el diagnóstico. NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE TANGIER: ESTUDIO CLÍNICO, ELECTRODIAGNÓSTICO E HISTOPATOLÓGICO EN UNA FAMILIA ESPAÑOLA J. Pardo Fernández1, T. García Sobrino1, M.J. Rabuñal Martínez2, M. Lema Bouzas1, J. Castillo Sánchez1, C. Domínguez Vivero1, J. Suárez Peñaranda3, A. Beiras Iglesias3 y E. Pintos Martínez3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología; 3Servicio de Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago. Objetivos: La enfermedad de Tangier (ET), trastorno del metabolismo lipídico de herencia AR secundario a mutaciones en el gen ABCA1, se caracteriza por niveles séricos de HDL-C y ApoA-1 reducidos. El 50% de los casos puede presentar neuropatía. Presentamos un caso de ET inicialmente diagnosticado de neuropatía por lepra. Material y métodos: Varón de 51 años con antecedentes personales de infarto de miocardio, trombocitopenia y ruptura espontánea de bazo. Presenta debilidad progresiva y parestesias en extremidades desde los 30 años. En la exploración neurológica destacaba una parálisis facial bilateral, debilidad y atroia muscular en las cuatro extremidades, hiporrelexia e hipoestesia táctil-algésica y vibratoria en extremidades; además se observó una lesión cutánea hipopigmentada sobre región lumbar con un área de anestesia termoalgésica. Resultados: El ENMG demostró una parálisis facial bilateral y una polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora. En la biopsia de nervio sural se observaron bulbos de cebolla, células macrofágicas de citoplasma espumoso y acúmulo de material electrodenso compatible con “degeneración bacilar”. En la biopsia cutánea se observaron células histiocíticas de citoplasma espumoso en dermis. El paciente fue diagnosticado de una neuropatía por lepra recibiendo tratamiento médico, sin mejoría clínica. Posteriormente, durante el proceso diagnóstico de trombocitopenia y esplenomegalia en un hermano, se observaron niveles séricos de HDL-C y ApoA-1 marcadamente reducidos. Este resultado se conirmó en 4 de los hermanos estableciendo el diagnóstico de ET. Conclusiones: La neuropatía periférica puede ser el síntoma inicial de una enfermedad de Tangier. En toda neuropatía desmielinizante crónica se recomienda realizar un peril lipídico para descartar esta entidad. FENOTIPO DE LA NEUROPATÍA EN LA AMILOIDOSIS FAMILIAR POR TRANSTIRETINA A.L. Pelayo Negro1, A. Carr2, J. Gilmore3, P. Hawkins3 y M. Reilly2 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. 2Servicio de Neurología. Centre for Neuromuscular Diseases. 3Servicio de Neurología. National Amyloidosis Centre, Royal Free Hospital. Objetivos: La polineuropatía amiloidótica familiar por transtiretina (PAF-TTR) se asocia con una neuropatía periférica progresiva y afectación cardiaca, gastrointestinal y autonómica debido a mutaciones en el gen de la transtiretina (TTR). El fenotipo de la neuropatía no se ha descrito tan bien como las manifestaciones cardiacas. Material y métodos: Se realizó un estudio transversal con pacientes con PAF-TTR valorados en la consulta de neuropatía hereditaria del NHNN. Se efectuó una correlación de los datos clínicos neurológicos y electroisiológicos con las valoraciones autonómicas y cardiacas. Los datos del seguimiento están disponibles en un subgrupo de pacientes. Resultados: Treinta y cuatro pacientes (edad media de inicio: 62 años; 70,6% varones) fueron atendidos al menos en una ocasión y 19 tuvieron consultas seriadas (seguimiento medio: 1,9 años). El desglose genético fue: 38,2% T60 A, 14,7% V30M, 8,8% I107F, 5,9% V122I y 32,4% con mutaciones individuales. En el 26,5% la enfermedad se inició con neuropatía y el 70,6% presentó neuropatía durante el seguimiento. La presentación típica fue una neuropatía axonal sensitiva longitud dependiente seguida de afectación motora. La media de la puntuación de la escala MRC al inicio fue de 62,5 con una reducción media de 2,7 puntos/año y una tendencia al deterioro lento en el grupo tratado (2,4 vs 3,0 puntos/año; p = 0,77). Conclusiones: La detección de los cambios anuales cuantiicables en la escala MRC es alentador pero monitorizar los déicits sensitivos debiera ser también posible. Este estudio releja las diicultades observadas en los ensayos clínicos en relación con la sensibilidad de las medidas resultado disponibles actualmente. Enfermedades neuromusculares P2 MIOSITIS GRANULOMATOSA EN EL CONTEXTO DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE N. Morollón Sánchez-Mateos1, M.I. Zamora García1, C. Simonet Hernández1, B. Fernández1, A. Mendoza Rodríguez1, J. Duarte García-Luis1, A. Hernández Laín2 y O. Toldos González2 1 Servicio de Neurología. Hospital General de Segovia. 2Servicio de Neuropatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: La inmunodeiciencia común variable (IDCV) es una patología inmune caracterizada por disminución de inmunoglobulinas, lo que predispone a sufrir infecciones frecuentes sobre todo de los tractos respiratorio y gastrointestinal. Se puede asociar a la aparición de granulomas no caseiicantes en diferentes localizaciones, como pulmón, nódulos linfáticos, hígado o bazo. Material y métodos: Mujer de 55 años, diagnosticada de inmunodeiciencia común variable (IDCV), consulta por presentar cuadro de debilidad muscular, sobre todo en miembros inferiores, y pérdida de peso. En el electromiograma realizado se objetiva patrón miopático, por lo que se solicita biopsia muscular, obteniendo un resultado histopatológico de granulomas no caseiicantes. Descartada la sarcoidosis, la paciente fue diagnosticada de miopatía inlamatoria granulomatosa en el contexto de una IDCV. Resultados: La IDCV se asocia a enfermedad granulomatosa sistémica, que puede preceder a su diagnóstico, lo que se ha denominado como “sarcoidosis-like”. Las localizaciones más frecuentes de aparición de los granulomas son pulmón, nódulos linfáticos, hígado o bazo, no existiendo ningún caso descrito en el que el tejido muscular sea el afectado. Conclusiones: Describimos el primer caso de afectación muscular por granulomas secundario a una inmunodeiciencia común variable. Planteamos que debería incluirse dicha entidad en el diagnóstico diferencial de las miositis granulomatosas. ASIMETRÍA EN LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIETOOTH 1A A.L. Pelayo Negro1, A. Carr2, M. Laurà2, A. Horga2, M. Skorupinska2 y M. Reilly2 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 269 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. 2Servicio de Neurología. Centre for Neuromuscular Diseases. AMILOIDOSIS CARDÍACA Y EXTRACARDÍACA EN UN PACIENTE CON MUTACIÓN V122I EN EL GEN DE LA TRANSTIRETINA Objetivos: En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A (CMT1A) la debilidad muscular se ha deinido previamente como típicamente simétrica mientras que hasta en el 20% de las formas axonales de CMT puede ser asimétrica. No existen en la literatura descripciones sobre asimetría clínica en CMT1A. Material y métodos: Se determinó la frecuencia de asimetría en la fuerza y sensibilidad en una cohorte de 180 pacientes de la consulta de neuropatías hereditarias del National Hospital of Neurology and Neurosurgery. Se deinió asimetría como una diferencia mayor de 1 punto en la escala MRC para la fuerza y en la escala CMTES para la sensibilidad dolorosa y vibratoria. Se excluyeron aquellos pacientes con neuropatías compresivas sobreañadidas. Resultados: La asimetría en la fuerza estaba presente en 38 pacientes (21,1%), en 24 (13,3%) en las extremidades superiores y en 17 (9,4%) en las extremidades inferiores. La distribución de la asimetría en los miembros superiores fue: PID en 13 pacientes (7,2%) y APB en 14 (7,8%) y en los miembros inferiores la dorsilexión del tobillo en 17 (9,4%) y la lexión plantar solo en 2 pacientes (1,1%). La asimetría de la sensibilidad se objetivo en 23 pacientes (12,8%), esencialmente en los miembros inferiores, afectándose la sensibilidad dolorosa en 9 pacientes (5%), la vibratoria en 10 (5,6%) y la propioceptiva en 8 (4,4%). Conclusiones: A pesar de que la literatura describe CMT1A como una polineuropatía simétrica, es posible encontrar asimetría de la fuerza y sensibilidad en una minoría signiicativa de pacientes. A.L. Pelayo Negro1, A. Carr2, Z. Jaunmuktane3, D. Hutt4, E. Heally5, S. Bradner3, J. Holton3, J. Blake6, C. Whelan4, A. Wechalekar4, J. Gilmore4, P. Hawkins4 y M. Reilly2 HALLAZGOS DE RM EN MIEMBROS INFERIORES EN LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH LIGADA AL CROMOSOMA X A.L. Pelayo Negro1, M. Evans2, J. Morrow2, A. Carr2, S. Shah3, M. Hanna2, T. Yousry3 y M. Reilly2 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. 2Servicio de Neurología. Centre for Neuromuscular Diseases. 3Servicio de Radiología. Academic Neuroradiological Unit. UCL Institute of Neurology. Objetivos: CMTX1 se produce debido a mutaciones en el gen GJB1 que codiica la proteína conexina 32. Previamente no se han descrito los hallazgos de resonancia magnética (RM) de los miembros inferiores en CMTX1. Describimos aquí los hallazgos de RM de un varón de 64 años con mutación p.Arg219Cys. Material y métodos: Se realizó RM de 3T en piernas y muslos aplicando un protocolo estándar de imagen con secuencias potenciadas en T1 (T1w) y STIR (short-tau inversion recovery) con cortes axiales de 5 mm de grosor y 1mm de distancia entre los cortes. Las imágenes T1w se analizaron de acuerdo con la escala Mercuri. Resultados: Las imágenes T1w revelaron en un paciente un volumen muscular normal en muslos con amiotroia de ambas piernas. Los vastos laterales, bíceps femorales, semitendinosos y semimembranosos presentaban un grado 2a, mientras que los restantes músculos del muslo eran grado 1. En la pierna, los gastronemios y sóleos presentaban un grado 4 mientras que el tibial anterior (TA), el extensor del primer dedo (EHL), el peroneo largo (PL) y el tibial posterior (TP) eran grado 3. Se observó un gradiente distal de la iniltración grasa. Las imágenes STIR fueron normales en el muslo pero revelaron una marcada hiperintensidad simétrica en el TA, EHL y TP bilateralmente. El tamaño del nervio ciático era normal. Conclusiones: La afectación preferencial del compartimento posterior supericial de la pierna y el tamaño normal del nervio ciático lo diferencia de CMT1A. Se presentará una serie de pacientes CMT1X para deinir mejor el espectro de las anomalías en RM. 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. 2Servicio de Neurología; 5Servicio de Neuropatología; 6 Servicio de Neuroisiología Clínica. Centre for Neuromuscular Diseases. 3Servicio de Neuropatología. National Hospital for Neurology and Neurosurgery. 4Servicio de Neurología. National Amyloidosis Centre. Royal Free Hospital. Objetivos: Las variantes genéticas del gen de la transtiretina (TTR) se asocian con la amiloidosis hereditaria que se trata de una enfermedad clínicamente heterogénea que se presenta normalmente con neuropatía periférica y autonómica, cardiopatía amiloidea o con ambas. V122I es la mutación más común asociada con cardiopatía amiloidea familiar. El 11% de todas las cardiomiopatías en afrocaribeños están causadas por esta mutación. La afectación clínica e histológica muscular y del nervio no se ha descrito previamente. Material y métodos: Describimos el caso de un paciente afrocaribeño con mutación V122I en el gen TTR. Resultados: Un paciente jamaicano de 64 años debutó con fallo cardiaco. La RM cardiaca demostró una cardiopatía iniltrativa, el aspirado de grasa abdominal conirmó la presencia de amiloide y era homocigoto para la mutación V122I. La escintigrafía con componente P sérico no mostro amiloide sistémico pero la escintigrafía DPD (99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid) sí demostró captación del trazador en el corazón y en el músculo esquelético. Clínicamente el paciente describía debilidad generalizada y el EMG demostró anomalías neuropáticas y miopáticas. La biopsia del nervio sural reveló la presencia de depósitos amiloides en el perineuro, endoneuro y circunferencialmente en las paredes de los vasos endoneurales. También se encontraron depósitos en el músculo vasto lateral. El paciente está siendo tratado con dilunisal. Conclusiones: No se ha descrito previamente neuropatía y miopatía sintomáticas con conirmación histológica del depósito tisular de amiloide con esta mutación. La presencia de amiloidosis extracardíaca inluyó en la elección del tratamiento en este caso. CANOMAD: NEUROPATÍA ATÁXICA RECIDIVANTE Y OFTALMOPARESIA ASOCIADA A PARAPROTEINEMIA Y ANTICUERPOS ANTIDISIALOGANGLIÓSIDOS A.I. Pérez Álvarez, G. Morís de la Tassa, C. Ramón Carbajo, P. Oliva Nacarino, C. García-Cabo Fernández, L. Martínez Rodríguez, P. Sánchez Lozano, J.C. Martínez Ramos y J. Pascual Gómez Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Objetivos: Presentamos el caso de un paciente diagnosticado inicialmente de polirradiculoneuropatía inlamatoria desmielinizante aguda con buena respuesta a inmunoglobulinas que acude meses más tarde por clínica similar a la presentada en el episodio previo asociando además oftalmoparesia. Material y métodos: Paciente de 55 años que presenta cuadro de instauración subaguda de parestesias con patrón ascendente en miembros superiores e inferiores, imposibilidad para la deambulación y diplopía. Había presentado meses atrás cuadro similar con buena respuesta a inmunoglobulinas. Presenta hipoestesia táctil y vibratoria en miembros, dismetría bilateral y arrelexia universal. En suero se detecta un pico gamma monoclonal así como positividad para anticuerpos antidisialogangliósidos. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 270 Resultados: La combinación de una neuropatía atáxica recidivante asociada a oftalmoparesia, paraproteinemia IgM y anticuerpos contra la fracción disiálica de los gangliósidos conforma el síndrome CANOMAD (Chronic Ataxic Neuropathy, Ophthalmoplegia, Monoclonal IgM protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies) a pesar de que el estudio de aglutininas frías resultase negativo. Conclusiones: Debemos sospechar un síndrome CANOMAD ante un paciente que con evolución en horas desarrolla una polineuropatía atáxica sin componente motor asociada a clínica visual con excelente respuesta a terapia con inmunoglobulinas. La enfermedad puede cursar tanto en forma de brotes como de forma crónica y el tratamiento consiste en inmunoglobulinas intravenosas. NEUROPATÍA CUBITAL BILATERAL CON BLOQUEOS DE CONDUCCIÓN MOTORA EN ANTEBRAZO COMO PRESENTACIÓN DE UNA NEUROPATÍA DISINMUNE ADQUIRIDA E. Fages Caravaca1, C.M. Garnes Sánchez1, M.E. Cánovas Casado2, V. Giménez de Bejar1, E. Kanh Mesia1, E. Hernández Hortelano1, M. Dudekova1, J.J. Soria Torrecillas1, M.D. Ortega Ortega1, T. Tortosa Sánchez1, J.A. Pérez Vicente1, A. Torres Alcázar1 y M.L. Fortuna Alcaraz1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital General Universitario Santa Lucía. 1 Objetivos: Presentar un caso de parálisis cubital bilateral sincrónica aguda con bloqueos de la conducción como forma de presentación de una neuropatía desmielinizante adquirida. Material y métodos: Mujer joven sin antecedentes personales o familiares, con cuadro de parestesias mano derecha, con debilidad cubital bilateral aguda en 48 horas, con estudio ENG con bloqueos de la conducción motora en tramo de antebrazo. En la exploración a los 45 días se objetiva atroias de primer interóseo e hipotenar de predominio derecho, debilidad cubital con respeto de FCC y leve hipoestesia borde cubital. Resultados: Se realiza estudio analítico, ecografía de partes blandas, rmn cervical normales, anticuerpos antigangliósidos y estudio genético de HNPP negativos. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas ante la sospecha de neuropatía desmielinizante adquirida (2º mes de evolución) con mejoría funcional a las cuatro semanas, disminución de la atroia, y persistencia del bloqueo motor con secuelas de paresia interóseos y aductor del pulgar, y parestesias en borde cubital, con adecuada evolución neuroisiológica con desaparición del bloqueo de conducción motora con normalización de estudio de conducción a los nueve meses evolución. Conclusiones: La paresia cubital más frecuente en antebrazo es secundaria a bandas ibrosas, compresión muscular o istulas, tienen curso subagudo o crónico, suelen ser unilaterales. Estas causas quedan excluidas en este caso, con afectación bilateral, bloqueo motor simétrico sin datos de compresión local, y con respuesta funcional y resolución del bloqueo de conducción tras tratamiento con inmunoglobulinas, por lo que airmamos que se trata de una forma atípica de presentación de una neuropatía disinmune adquirida con bloqueos. RESPUESTA FAVORABLE A INMUNOGLOBULINAS DE UNA PACIENTE CON MIOPATÍA NEMALÍNICA DEL ADULTO ASOCIADA A GAMMAPATÍA MONOCLONAL R. Valverde Moyano1, E. Orozco Sevilla1, N. Peláez Viña1, E. Bescansa Heredero1, R. Ávila Polo2, E. Rivas Infante2, C. Bahamonde Román1, S. Valenzuela Alvarado1 e I. Rojas-Marcos Rodríguez de Quesada1 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Describir las características clínicas e histológicas de una paciente diagnosticada de miopatía nemalínica esporádica del adulto asociada a gammapatía monoclonal (SLONM-M, de gammopathy associated sporadic late onset nemalinic myopathy) y su respuesta favorable al tratamiento inmunomodulador. Material y métodos: Paciente de 45 años que consulta por debilidad muscular progresiva desde hace un año y medio. Inicialmente presentaba diicultad para subir escaleras, posteriormente diicultad para incorporarse y tareas como peinarse o asearse. En la exploración destaca vitíligo en manos, paresia 4/5 de predominio proximal en 4 extremidades, hiperlordosis lumbar y marcha miopática. Resultados: En la electromiografía (EMG) presentaba patrón miopático, mientras que en la analítica tenía niveles de CK normales. En RM muscular se apreciaba atroia con iniltración grasa y alteración de señal en STIR en glúteo mayor, adductor mayor, vasto externo, semimembranoso, gemelos y sóleo de forma simétrica. En el análisis de suero presentaba banda monoclonal IgG lambda. Se decidió inalmente realizar biopsia de músculo donde no se observaron iniltrados inlamatorios. Se apreciaba desigualdad en tamaño de las ibras con atroia frecuente y extensa sustitución adiposa, se detectaron inclusiones intranucleares que recuerdan a la miopatía nemalínica. La paciente ha presentado notable mejoría en el balance muscular y exploración funcional tras 3 ciclos de inmunoglobulinas intravenosas (2 g/kg en 5 días). Conclusiones: Se debe realizar inmunoelectroforesis y/o inmunoijación de suero ante una miopatía de etiología no iliada SLONM-M es una miopatía grave e infrecuente que puede responder a tratamiento inmunomodulador. En este caso las inclusiones nemalínicas están limitadas al núcleo (no descrito previamente en miopatía nemalínica esporádica). RABDOMIOLISIS AGUDA EN PACIENTE CON OFTALMOPLEJIA EXTERNA CRÓNICA PROGRESIVA POR DELECIÓN ÚNICA DE DNA MITOCONDRIAL R. Álvarez Velasco, L. Crespo Araico, M.M. Kawiorski, C. Estévez Fraga, M.J. López Martínez y A. Jiménez Escrig Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Describir un caso de rabdomiolisis aguda en paciente con oftalmoplejia externa crónica progresiva (CPEO) aislada. Material y métodos: Descripción de un caso clínico. Resultados: Una mujer de 21 años con diagnóstico de CPEO por deleción única de DNA mitocondrial, sin afectación extraocular, acude al servicio de Urgencias por episodio de dolor muscular generalizado y coluria pocas horas después de realizar un esfuerzo físico moderado (bicicleta estática durante 45 minutos). Se realiza una analítica básica en la que destaca una cifra de creatín quinasa (CK) de 140455 U/L (siendo los valores previos normales) sin alteraciones en la función renal. Con el diagnóstico de rabdomiolisis aguda se administra tratamiento con sueroterapia produciéndose resolución progresiva de las cifras de CK en las siguientes 48 horas. La paciente fue dada de alta asintomática no volviendo a presentar ningún episodio similar hasta la fecha. Conclusiones: La rabdomiolisis aguda es una complicación infrecuente de las miopatías mitocondriales existiendo escasas reseñas en la literatura. Todas ellas hacen referencia a pacientes con afectación muscular generalizada o afectación extramuscular extensa asociadas generalmente a mutaciones puntuales en los genes de las citocromo oxidasas b y c así como en los genes codiicadores del tRNALeu y tRNAPhe. Se trata éste por lo tanto del primer caso descrito de rabdomiolisis aguda en paciente con CPEO sin afectación extraocular. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología DISTROFIA DE CINTURAS LGMD2A POR MUTACIÓN CAPN3: C.1324 > T HOMOCIGÓTICA CON PRESENTACIÓN FENOTÍPICA DE EMERY-DREIFUSS SEVERO C. Martínez Agudiez1, L. Said Mohamed1, R. Soler González2, A. Hernández Laín3, E. Crespillo Montes4, K. Ghazi El Hammouti1, S. Mohamed Mohamed1 y E. Navarro Guerrero1 1 Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria; 2Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Melilla. 3Servicio de Neuropatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. 4Servicio de Cardiología. Hospital Comarcal de Melilla. Objetivos: La distroia muscular de cinturas autosómico recesiva, por déicit de calpaína (LGMD2A), puede presentar contracturas signiicativas y precoces en región aquílea, cuello y codos; aunque éstas pueden recordar a la distroia muscular de Emery-Dreifuss, habitualmente presentan características clínicas diferenciadas. Material y métodos: Presentamos un paciente, sin antecedentes familiares, con trastorno de la marcha por pie equinovaro bilateral a los 6 años de edad, y déicit motor rápidamente progresivo en ambas cinturas, asociando contracturas severas en región cervical, codos, rodillas y aquíleas; quedó en silla de ruedas con 15 años; a los 22 años presentaba debilidad muscular severa de distribución humeroperoneal y contracturas ijas, irreductibles, con rigidez extrema, presentando codos y rodillas lexionados, con ángulo máximo inferior a 90o, además de pie equinovaro grave; se realizó estudio EMG, cardiológico ampliado, analítico, CPK´s seriadas y biopsia muscular, así como estudio genético. Resultados: Se obtuvo patrón miopático en EMG; no se detectó cardiopatía estructural ni arritmogénica; CPKs oscilaban entre 500-1.000; la histopatología objetivó moderadas alteraciones distróicas, sin alteración de distroina, sarcoglicanos, disferlina, merosina ni caveolina; mediante western-blot: déicit de calpaína-3 y moderado de disferlina. El estudio genético detectó en homocigosis el cambio c.1342C > T en el gen CAPN3, que da lugar a cambio aminoacídico p.Arg448Cys (pR448C). Conclusiones: La severidad de las contracturas no siempre se asocia a Emery-Dreifuss; en nuestro caso, aún son más signiicativas que en dicha distroia; no se puede actualmente relacionar la severidad de contracturas con la mutación observada; nuevas descripciones fenotípicas de dicha mutación en calpainopatías serán necesarias. DEBUT DE MIOTONÍA CONGÉNITA EN EL PUERPERIO EN MUJER DE 39 AÑOS M.C. Alarcón Morcillo1, A. Herrera Muñoz1, U. Ochoa de la Flor2, A. Hernández Laín3, F. Valenzuela Rojas1, C. Terrón Cuadrado1, C. Ruiz Huete1, F. Gilo Arrojo1, R. García Cobos1, L. Esteban Fernández1, O. Casals Rafecas1, M.V. Blanco Fuentes4, M.A. Beistegui Sagasti4 y B. Anciones Rodríguez4 1 Servicio de Neurología. Sanatorio Nuestra Señora del Rosario. Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital de la Zarzuela. 3 Servicio de Anatomía Patológica (Sección de Neuropatología). Hospital Universitario 12 de Octubre. 4Servicio de Neurología. Hospital de la Zarzuela. 2 Objetivos: Las miotonía congénitas son trastornos genéticos con una incidencia de 1-2 casos cada 100.000 habitantes. La forma de Becker se transmite con una herencia autosómica recesiva. Presentamos el caso de una mujer de 39 años diagnosticada durante el puerperio de una miotonía congénita. Material y métodos: Mujer de 39 años, hija de padres consanguíneos y sin otros antecedentes de interés, que debuta clínicamente durante el puerperio con un cuadro de debilidad muscular en extremidades de predominio proximal con interferencia en la marcha y manipulaciones, sin otra sintomatología asociada. 271 Resultados: Electromiograma: descargas miotónicas de duración variable en todos los músculos valorados (proximales y distales de miembros superiores e inferiores), en condiciones de reposo muscular y tras la contracción voluntaria de los mismos. No datos de miopatía. Analítica: CPK normal. Biopsia muscular: arquitectura conservada sin iniltración grasa ni aumento del tejido conectivo. Predominio de ibras tipo II, escasas ibras atróicas aisladas, no ibras regenerativas. No internalización nuclear, ibras en anillo, agregados tubulares, cores, minicores ni estructuras nemalínicas. Estudio inmunohistoquímico normal. Estudio genético: Se encuentran en estado homocigoto la variación c.742A > T p.K248X en el exón 6 de la secuencia del gen CLCN1. Este cambio codiica para un codón prematuro de terminación de la transcripción, que es patogénico. Conclusiones: Las miotonías congénitas pueden tener un curso paucisintomatico por lo que deben ser consideradas en el algoritmo diagnostico en pacientes adultos que consultan por debilidad subaguda. Una anamnesis y exploración detalladas y el estudio electromiográico dirigirán a la realización de biopsia muscular y la conirmación mediante estudio genético. MIOPATÍA ASOCIADA AL DÉFICIT DE VITAMINA D J. Pinel Ríos, J. Romero Godoy, G. García Martín, P. Cabezudo García, A. Gallardo Tur, T. Sanjuán Pérez, J.F. Sempere Fernández, O. Hamad Cueto y M. Romero Acebal Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: El déicit de vitamina D produce un cuadro miopático que se maniiesta clínicamente por debilidad y dolor muscular difuso, principalmente en extremidades inferiores. Los síntomas clínicos son generalmente sutiles y suelen pasar desapercibidos o pueden encuadrarse en otras entidades clínicas (polimialgia reumática, ibromialgia...). Describimos las características de dicha complicación metabólica, ya que las alteraciones musculares son potencialmente reversibles, en un periodo corto de tiempo, tras un tratamiento adecuado. Material y métodos: Mujer de 48 años con cuadro de debilidad y fatigabilidad muscular progresiva junto con mialgias de predominio proximal, de 8 meses de evolución. Resultados: Orientándonos en un diagnostico sindrómico de miopatía, solicitamos los estudios correspondientes, en los que hallamos una hipovitaminosis D grave, con el resto de estudios analíticos y serológicos normales; en el estudio neuroisiológico observamos en nervios motores un fenómeno de neurotonía al estímulo maximal, siendo el resto del estudio normal, incluyendo estimulación repetitiva y electromiografía. Conclusiones: La hipovitaminosis D puede inducir un cuadro clínico de debilidad y mialgias difusas con o sin miopatía, que en estadios iniciales el estudio neuroisiológico puede ser normal o mostrar signos de una hiperexcitabilidad axonal por alteración en la homeostasis del calcio. La administración de vitamina D y calcio produce una mejoría temprana de los síntomas, por lo que es importante incluir su detección dentro del diagnostico diferencial de las miopatías. Enfermedades neuromusculares P3 TRATAMIENTO NEURORREHABILITADOR PARA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA M. Aldevert Serra, M. Nieves Collado, M. Gotsens Anguera, M. Lacasa Andrade, M. Lordan Pujol, A. Sacristán Argemí, L. Assens Tauste, M. Campabadal Gilabert, M. Casalilla Puértolas, M. Castellano del Castillo, E. Pérez Rufas y E. Sebastià Vigata Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 272 Servicio de Neurociencias. Fundació Esclerosi Múltiple. Hospital de Dia Miquel Martí i Pol. Objetivos: Atención interdisciplinaria individualizada y adecuada a la evolución de esta enfermedad. Minimizar y compensar déicits y prevenir complicaciones. Mejorar calidad de vida. Material y métodos: Equipo: médico rehabilitador, psicóloga, neuropsicóloga, isioterapeutas, terapeuta ocupacional, logopeda, trabajadora social, enfermera y auxiliar enfermería. Protocolo de actuación indisciplinar en personas afectadas de esclerosis lateral amiotróica (ELA). Se realiza valoración inicial a través de Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) y las propias de cada disciplina clínica, donde se identiican cada una de las fases evolutivas en ELA, según sea la afectación por compromiso espinal o bulbar, permitiendo así actuar de forma eicaz y anticipada. Se implementa el tratamiento neurorehabilitador, marcando los objetivos y plan terapéutico según fase evolutiva y re valorando cada 3 meses para reajustar el tratamiento. Resultados: A través de ALFRS cuantiicamos la independencia en las actividades de la vida diaria y valoramos la progresión de los déicits. Y a través de Appraisal of Guidelines, Research and Evaluation Collaboration (AGREE), se evalúa la eicacia del protocolo y del plan de tratamiento neurorehabilitador interdisciplinar protocolarizado. Durante el primer año de implementación del protocolo, la tendencia de los resultados es positiva, mejorando el estado psicofísico de la persona, ya que las escalas baremadas especíicas lo muestran. Conclusiones: La experiencia clínica y el trabajo interdisciplinar nos han llevado a establecer las fases evolutivas en la ELA, permitiendo actuar de forma proactiva. Mejorando la calidad del tratamiento y la eicacia asistencial, se facilita la adaptación y mejoramos la calidad de vida del afectado y familia. ESTUDIO CLÍNICO Y ELECTROFISIOLÓGICO DE UN PACIENTE CON SÍNDROME MIASTÉNICO CONGÉNITO (CMS) ASOCIADO A MUTACIONES EN EL GEN DE LA AGRINA (AGRN) S. Mederer Hengstl1, J.M. Fernández2, C. Diéguez Varela2, M. Padrón-Vázquez2 y R.A. Maselli3 1 Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario de Pontevedra. Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. 3Servicio de Neurología. University of California Davis. 2 Objetivos: Describir los hallazgos clínicos y electroisiológicos de una forma grave de síndrome miasténico congénito (CMS) causada por mutaciones en el gen de la agrina (AGRN). Material y métodos: Varón de 43 años, hijo de padres no consanguíneos que presenta hipotonía generalizada desde los 2 meses de vida. Anduvo a los 12 meses, pero observaron ptosis, debilidad progresiva de los músculos del cuello y tronco. Nunca tuvo síntomas sensitivos. Un hermano mayor murió a los 15 años con un cuadro similar. Se realizaron estudios de conducción nerviosa (ECN) y estimulación repetitiva (ER) en múltiples ocasiones, así como hemograma completo y estudio bioquímico en suero y LCR que fueron normales. Los anticuerpos anti AChR, MUSK, y canales de Ca++ Volt Dep fueron normales. Se practicó biopsia de deltoides. Resultados: Los ECN motores y sensitivos fueron normales. La ER a 3 Hz mostró siempre un decremento del 40% del 4º potencial respecto al 1º que mejora tras esfuerzo o la inyección IM de 2 mg de neostigmina. La EMG convencional fue siempre miopática y la EMGFS mostró un aumento del jitter con bloqueo intermitente. Sólo salbutamol produce mejoría de los 10 fármacos utilizados. El estudio ultraestructural de placa motora mostró terminales nerviosas inas y pliegues postsinápticos simpliicados con interrupción de su arquitectura. El análisis genético reveló mutaciones missense y nonsense en el gen que codiica la agrina (Agrn). LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Estos hallazgos demuestran que las mutaciones del gen de la Agrn pueden causar una profunda alteración de la arquitectura de la unión neuromuscular dando lugar a un SMC grave. SÍNDROME DE OVERLAP ENTRE MIASTENIA GRAVIS Y LAMBERT-EATON. DESCRIPCIÓN DE UN CASO A. Mateu Mateu, R. García Ruíz, E. Botia Paniagua, A. Vadillo Bermejo, A. García Chiclano, A. González Manero y S. Navarro Muñoz Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: Tanto miastenia gravis (MG) como síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) son trastornos autoinmunes de la unión neuromuscular con unas características clínicas, electroisiológicas y analíticas bien establecidas que nos permiten realizar un correcto diagnóstico diferencial entre ambas. Excepcionalmente se ha descrito la coexistencia de estas dos entidades en un mismo paciente. Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 51 años diagnosticado recientemente de MG por un cuadro progresivo de meses de evolución que se inició con ptosis y disfagia para asociar posteriormente debilidad generalizada de inicio en miembros inferiores, y disautonomía. A la exploración física se evidenció debilidad axial y de extremidades más acentuada proximalmente, fatigabilidad oculobulbar e hiporrelexia con facilitación postejercicio. Resultados: El EMG objetivó disminución de la amplitud del potencial evocado motor, potenciación de amplitud motora en la estimulación repetitiva de alta frecuencia y postesfuerzo, sin decremento en la estimulación repetitiva a baja frecuencia. Los anticuerpos anti receptor de acetilcolina y anticanal de calcio fueron positivos a títulos altos. Se excluyó timoma u otras neoplasias. Respondió pobremente a inhibidores de la acetilcolinesterasa y se inició tratamiento intravenoso con inmunoglobulinas, corticoides y con 3-4 diaminopiridina. Conclusiones: En ocasiones pueden coexistir hallazgos clínicos y serológicos de MG y LEMS, muchas veces sin predominio claro de una entidad sobre la otra, por lo que es fundamental una exploración exhaustiva ante la presencia de rasgos atípicos o ausencia de respuesta a terapias convencionales en una MG previamente diagnosticada. En estos casos, el seguimiento a largo plazo habitualmente nos ayudará a conirmar el diagnóstico. COMA HIPERCÁPNICO COMO COMPLICACIÓN TARDÍA DE LA MIASTENIA CONGÉNITA V.A. Vera Monge1, L. Pinzón Uribe2, J.C. Morán Sánchez1, A. Ortín Castaño1 y F.J. Domínguez Díez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: El síndrome del canal lento forma parte de los síndromes miasténicos congénitos, que cursan con una evolución progresiva de mal pronóstico funcional y vital; así como de escasas alternativas terapéuticas. Objetivo: presentar un caso de encefalopatía hipercápnica como complicación grave de la miastenia congénita de canal lento. Material y métodos: Varón de 33 años, con antecedente de síndrome miasténico congénito de canal lento, diagnosticado a los 12 años de edad y en tratamiento con sulfato de quinidina con mal cumplimiento. Reiere debilidad generalizada de predominio en región proximal de extremidades inferiores de 2 meses de evolución, disnea nocturna y somnolencia coincidente con proceso infeccioso de vías respiratorias altas; ingresa en coma (pH: 7.08, PCO2: 131 mmHg, HCO3: 31,08 mmol/l) precisando intubación orotraqueal y ventilación mecánica durante 48 horas. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: Se instauró tratamiento antibiótico y antiviral. Se comentan los resultados de los exámenes auxiliares incluyendo estudio polisomnográico. Conclusiones: El incumplimiento terapéutico en la miastenia congénita, sobre todo asociado con una infección respiratoria puede ser mortal. La adherencia al tratamiento debe ser una de las prioridades en el manejo de este excepcional síndrome miasténico. SÍNDROME MIASTENIFORME TRAS ADMINISTRACIÓN DE SULFATO DE MAGNESIO C. Martínez Tomás1, V. Reyes Garrido1, T. Muñoz Ruiz1, J.A. Salazar Benítez1, V. Fernández Sánchez2, J. Muñoz Novillo1 y O. Fernández Fernández1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. 1 Objetivos: Los síntomas de la miastenia pueden empeorar, o manifestarse por primera vez, por la acción de muchos fármacos, algunos de uso frecuente. En raras ocasiones el fármaco provoca la enfermedad (p.e. penicilamina) o un síndrome miasteniforme autolimitado, como en el caso que presentamos. Material y métodos: Varón de 31 años, tratado de tumor mediastínico no seminomatoso con cirugía y quimioterapia. Ingresa en el hospital por fracaso renal agudo, secundario a cisplatino, que cursó con hipomagnesemia. Varios días después de tratamiento con sulfato magnesio intravenoso comenzó a quejarse de diicultad para hablar, y tragar, y debilidad muscular generalizada, con luctuaciones a lo largo del día. La exploración mostró disartria de aspecto bulbar, debilidad facial bilateral y tetraparesia proximal. Los ROT eran normales y existía hipoalgesia distal en guante y calcetín. Resultados: El ENG mostró polineuropatía axonal sensitiva (en relación a citostáticos); y en la estimulación repetitiva decremento de amplitud del potencial evocado tras estimulación a bajas frecuencias (3 Hz) y 2 minutos tras estimulación a 10 Hz de hasta 30%, sin incremento signiicativo tras altas frecuencias (10 Hz). La magnesemia nunca llegó a niveles tóxicos. Los anticuerpos antireceptor de acetilcolina y antiMUSK fueron negativos. El enfermo mejoró espontáneamente tras suspender el sulfato de magnesio y, seis meses después, continuaba asintomático. Conclusiones: Nuestro paciente presentó un síndrome miasteniforme aislado y reversible, provocado por el uso de sulfato de magnesio. Los hallazgos neuroisiológicos sugieren una alteración postsináptica (disminución de la sensibilidad de la placa motora a la acetilcolina) como mecanismo responsable. IMPORTANCIA DE LA VALORACIÓN DE LA MUSCULATURA FACIAL Y ABDOMINAL EN PACIENTES CON MIASTENIA GRAVIS DE INICIO TARDÍO L. Díez Porras, N. Álvarez López-Herrero, A. Moreira Villanueva, A. Zabalza de Torres, P. de Ceballos Cerrajería, E. Munteis Olivas, J. Pascual Calvet y M.A. Rubio Pérez Servicio de Neurología. Hospital del Mar. Objetivos: Los pacientes con miastenia gravis generalizada (MG) pueden presentar luctuaciones en su sintomatología sin que esta luctuación comporte siempre un cambio clínico signiicativo. Nuestro objetivo fue identiicar qué signos/síntomas cuando empeoraron/mejoraron se asociaron a un cambio clínicamente relevante. Material y métodos: Recogida prospectiva de signos/síntomas mediante exploración y anamnesis sistematizada por un mismo evaluador en una cohorte homogénea de pacientes con MG de inicio tardío (inicio > 70 años), seropositivos para Ac anti-receptor de acetilcolina. En aquellos pacientes que presentaron luctuación en uno o más de los ítems exploratorios se analizaron los cambios que 273 se asociaron un “cambio clínicamente signiicativo”, deinido como aquel cambio que conllevó una modiicación en el tratamiento. Resultados: De 4 pacientes, durante 2 años de seguimiento, se identiicaron 29 variaciones en la exploración, de las cuales 9 correspondieron a un “cambio clínicamente signiicativo”. Los signos/síntomas cuya luctuación se asoció a este “cambio clínicamente signiicativo” fueron: debilidad de extremidades superiores (p = 0,023) e inferiores (p < 0,001), alteraciones respiratorias (p = 0,056), disfagia (p = 0,023), la debilidad de la musculatura facial (p = 0,005) y de la musculatura abdominal (p = 0,01). Sin embargo, luctuaciones en ptosis, diplopía y fatigabilidad de miembros no se asociaron a cambios relevantes. Conclusiones: En nuestra cohorte la aparición de debilidad en extremidades, disfagia y alteraciones respiratorias conllevaron una modiicación en el tratamiento, pero también la presencia de debilidad de la musculatura facial y/o de la abdominal se asoció a un empeoramiento signiicativo, por lo que su búsqueda y detección puede resultar útil para la monitorización clínica de la enfermedad. ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE PACIENTES AFECTOS DE MIASTENIA GRAVIS L. Gómez Romero1, C. Quintero López2, I. Gómez Moreno1 y F.J. Carod Artal3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital General Virgen de la Luz. 3Servicio de Neurología. Raigmore Hospital, NH. Objetivos: Los datos sobre incidencia y prevalencia de la miastenia gravis (MG) en la provincia de Cuenca son desconocidos. Se revisan los pacientes en seguimiento en las consultas externas de Neurología general de nuestro medio. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de todos los pacientes con diagnóstico de MG, seguidos en los últimos cinco años. Los pacientes se clasiicaron en formas oculares y generalizadas. Se evaluó la presencia de enfermedades autoinmunes y neoplásicas asociadas. Se realizaron estudios de auto-anticuerpos, neuroisiológicos y se evaluó la respuesta terapéutica. Resultados: Se incluyen 23 pacientes (14 varones; edad media 70 años). Nueve tenían una forma ocular y 14 una forma generalizada. Los síntomas más frecuentes fueron ptosis palpebral (11 casos) y diplopía (10), y se iniciaron de media a los 63 años. El tiempo medio de evolución hasta el diagnóstico fue 5 años. Tres pacientes presentaban una enfermedad tiroidea asociada; otro había padecido un colangiocarcinoma y recibió tratamiento inmunosupresor. Se detectaron anticuerpos positivos anti-receptor de acetilcolina (78%) y anti-MUSK (8%). Se realizó test de tensilón en 15 pacientes (9 positivos, 1 dudoso, 5 negativos). El Jitter fue positivo en 11 pacientes y negativo en 5. El tratamiento actual es piridostigmina (65%), corticoides (61%) e inmunosupresores (48%), y el 87% está bien controlado. El 34% ha sido timectomizado. La prevalencia estimada de MG en nuestra área es de 10,5/100.000. Conclusiones: Aunque los datos de prevalencia encontradas son similares a la literatura, destacamos el retraso en el diagnóstico. Son necesarios programas educativos y de apoyo para divulgar esta enfermedad a nivel local. DATOS CLÍNICOS Y ELECTROFISIOLÓGICOS DE PACIENTES CON SÍNDROME DE FASCICULACIONES BENIGNAS N. Matos Calvo, C. Cabib y J. Valls Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: El síndrome de fasciculaciones benignas (SFB) es una entidad clínica poco frecuente y conocida, caracterizada por de- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 274 bilidad, calambres y fasciculaciones limitadas a las extremidades inferiores, sin progresión clínica. Dada la posibilidad de confusión con otras entidades de peor pronóstico, es importante conocer los datos clínicos y electroisiológicos más relevantes. Material y métodos: Evaluación retrospectiva de 5 casos de SFB seguidos en nuestro centro. Resultados: Se trata de 5 hombres de entre 30 y 50 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultaron por sensación de debilidad, calambres y sensación de movimientos musculares en extremidades inferiores. En la exploración física destacaba la observación de fasciculaciones, hiperrelexia aquílea y ausencia de trastornos de la sensibilidad. La sospecha diagnóstica en estos casos incluyó enfermedad de motoneurona, síndrome post-poliomielitis y radiculopatía lumbosacra multifocal. Se realizó electrodiagnóstico que mostró hiperactividad en forma de fasciculaciones predominante en tríceps, con signos de denervación en reposo en 2, pero sin signos de déicit de inervación en la contracción voluntaria. La neuroimagen (RMN medular) mostró presencia de hernias discales lumbosacras. El seguimiento, de entre 1 y 9 años, no ha mostrado progresión en ninguno de ellos, por lo que el diagnóstico de SFB es el más probable. Conclusiones: El SFB es una entidad clínica cuyo diagnóstico diferencial implica patologías con un peor pronóstico. La confusión de estas entidades puede tener implicaciones importantes en la vida del paciente y puede llevar a un consumo innecesario de recursos médicos. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DE LA CIRUGÍA BARIÁTRICA A. Sanz Monllor, I.M. Sánchez Ortuño, M.L. Martínez Navarro, J. Marín Marín, P.A. Sánchez Ayaso, M.P. Salmerón Ato y A. Díaz Ortuño Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía. Objetivos: Alertar sobre las posibles complicaciones neurológicas tras cirugía bariátrica. Material y métodos: Descripción clínica de 3 pacientes que tras someterse a cirugía bariátrica presentaron como complicación polineuropatía secundaria a déicit de tiamina, asociada en uno de ellos a encefalopatía de Wernicke. Resultados: Se trata de tres pacientes, dos mujeres y un hombre, de 30, 35 y 36 años, que entre 8 y 10 semanas tras cirugía de bypass gástrico presentaron vómitos de repetición secundarios a estenosis gástrica requiriendo dilatación endoscópica. Aproximadamente dos semanas después comenzaron con debilidad y parestesias progresivas en miembros inferiores con afectación posterior de abdomen y miembros superiores. Uno de ellos presentó, además, oftalmoplejia y alteración del nivel de conciencia. Estudio neuroisiológico: polineuropatía axonal sensitivomotora aguda severa. El examen de LCR y todos los análisis realizados para descartar posibles causas de polineuropatía fueron normales, incluida la determinación de vitaminas, exceptuando déicit de tiamina en dos de los casos y transquetolasa eritrocitaria baja en el tercero. El tratamiento con tiamina fue seguido de mejoría progresiva de los síntomas. Conclusiones: La prevalencia de las complicaciones neurológicas en cirugía bariátrica ha ido aumentando en relación al número creciente de intervenciones que se realizan. Dichas complicaciones son secundarias a déicits nutricionales tras la cirugía, siendo los más frecuentes los déicit de tiamina, B12, folato, vitamina D y E. Pueden manifestarse como encefalopatía, neuropatía óptica, mielopatía, polirradiculopatía y polineuropatía. Es importante reconocer el espectro de la sintomatología para un diagnóstico precoz, que permita intervenir en la fase reversible de esta enfermedad potencialmente letal. Enfermedades neuromusculares P4 EL RENACER DEL BOTULISMO ALIMENTARIO A. Alonso Jiménez1, A. Portela Sánchez1, J.C. Morán Sánchez1, J. Martín Polo1, J.T. López Alburquerque1, L. Cabrillo Estévez2, M. Siller Ruiz3, L. Sánchez Montori4 y P. Cacabelos Pérez5 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oftalmología; 3Servicio de Microbiología; 4Servicio de Medicina Intensiva. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 5Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago. Objetivos: La intoxicación alimentaria por botulismo es excepcional en los países occidentales. Presentamos una incidencia inusual en nuestro medio, cuatro casos en un solo año. Material y métodos: Casos 1 y 2: mujer de 58 años que presentó diplopía binocular, disfagia, disartria y debilidad muscular proximal de instauración progresiva durante dos días, precedido de un cuadro diarreico con vómitos. Su marido aquejó visión borrosa, disfagia, disartria y sequedad bucal al mismo tiempo. Habían ingerido conservas caseras de hongos del género boletus 48h antes. Casos 3 y 4: varones de 17 y 19 años que presentaron visión borrosa, constipación, disfagia y cansancio generalizado de seis días de evolución. El menor asoció sequedad bucal, inestabilidad y diplopía binocular. Resultados: En los casos 1 y 2, ante la sospecha clínica, el antecedente epidemiológico y la rápida progresión de síntomas, se administró suero antitoxina trivalente. La mujer ingresó en UCI para vigilancia. La toxina botulínica fue aislada en una muestra de la comida ingerida. En los casos 3 y 4, dada la lenta evolución, se optó por observación hospitalaria sin administración antitoxina. La toxina fue aislada en las heces de uno de los pacientes, no llegándose a identiicar el antecedente epidemiológico. En todos el estudio neuromuscular fue compatible con afectación presináptica de placa motora y la evolución lenta pero favorable. Conclusiones: El botulismo alimentario es una enfermedad excepcional en países desarrollados. Posiblemente esté resurgiendo durante esta crisis económica por la economización en la elaboración y conservación de alimentos. La asociación de síntomas digestivos, oftalmológicos, disautonómicos y neuromusculares debe de hacernos sospechar esta grave enfermedad. MONONEURITIS MÚLTIPLE VASCULÍTICA ASOCIADA A VASCULOPATÍA LIVEDOIDE M. Kawiorski1, R. Álvarez Velasco1, M.J. López Martínez1, C. Estévez Fraga1, H. Pian2, E. Monreal Laguillo1, E. Hermosa Zarza3, I. Hernández Medrano1, E. Muñoz Zato3 e I. Corral Corral1 1 3 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica; Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Vasculopatía livedoide (VL) es una enfermedad dermatológica que cursa con afectación ulcerosa recurrente en miembros inferiores. Se caracteriza por trombosis en las arteriolas supericiales de la dermis sin iniltrados leucocitoclásticos. Raramente se asocia a mononeuritis múltiple por trombosis de los vasa nervorum. Presentamos el primer caso de VL asociado a mononeuritis múltiple vasculítica. Material y métodos: Varón de 56 años de edad que acudió por un cuadro agudo de dolor, hipoestesia y debilidad en pies. Se apreciaron lesiones cutáneas maculares rojo-vinosas con tendencia a conluencia en regiones perimaleores de ambos pies, en forma de livedo recemosa. En la exploración neurológica había paresia en lexo-extensión de ambos pies de predominio izquierdo, hipoestesia tactoalgésica en dorso de pies y región tibial, hiporrelexia rotuliana derecha, arrelexia aquílea izquierda e hiporrelexia aquílea derecha. Había además hipoestesia en 4º y 5º dedo de la mano derecha. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: El estudio neuroisiológico demostró neuropatía axonal sensitivo-motora en miembros inferiores y neuropatía axonal del n. cubital derecho. La biopsia de la piel reveló vasculopatía oclusiva en arteriolas supericiales con fenómenos trombóticos sin iniltración leucocitaria. En la biopsia del nervio sural se observó intensa degeneración axonal aguda con iniltraciones leucocitarias en un vaso epineural. El paciente fue tratado con ácido acetilsalicílico y prednisona 1 mg/kg/día en pauta descendente lenta. Se produjo una mejoría progresiva, con exploración casi normal al cabo de 1 año. Conclusiones: La vasculopatía livedoide puede asociarse a vasculitis del sistema nervioso periférico. HETEROGENEIDAD CLÍNICA DE LAS CANALOPATÍAS MUSCULARES: A PROPÓSITO DE TRES CASOS DE MIOTONÍA CONGÉNITA AGRAVADA POR POTASIO M. Fernández Matarrubia1, L. Galán Dávila1, A. García Redondo2, B. Abarrategui Yagüe1, A. Guerrero Sola1, A. Vela Souto1, A. Orviz García1 y J. Matías-Guiu Guía1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurogenética. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: Las canalopatías musculares son enfermedades hereditarias raras causadas por mutación de canales iónicos. Se diferencian por su fenotipo clínico y mutaciones asociadas. La miotonía agravada por potasio (MAP) es una canalopatía de canales de sodio que clásicamente se ha descrito como una miotonía pura agravada drásticamente por la ingesta de potasio, con sensibilidad variable al frío y sin debilidad episódica. Material y métodos: Presentamos tres casos, una mujer de 79 años y sus dos hijas, de 43 y 40 años. Los síntomas debutaron en la edad adulta en las dos primeras, predominando los calambres musculares, y en la adolescencia en la tercera, que refería fundamentalmente rigidez muscular y debilidad transitoria al inicio del movimiento con fenómeno de calentamiento tras iniciar la acción. Las tres referían empeoramiento dramático con potasio y episodios de debilidad muscular prolongados desencadenados con el frío o ejercicio. Las dos más jóvenes presentaban hipertroia muscular y miotonía ocular. Resultados: La RM muscular fue normal y la CPK sólo estaba discretamente elevada en una paciente. El EMG reveló datos de hiperexcitabilidad muscular en las tres. Ninguna respondió a tratamiento con acetazolamida. El estudio genético mostró una mutación en el gen SCN4A (p.Val1293Ile) conirmando el diagnóstico de MAP. Conclusiones: La MAP es una enfermedad extremadamente infrecuente que aunque posee rasgos característicos, puede presentar variabilidad fenotípica, incluso dentro de la misma familia, y solapamiento clínico con otras canalopatías musculares. La sospecha clínica es importante para dirigir y conirmar el diagnóstico e instaurar el tratamiento apropiado, en función del fenotipo clínico y la mutación identiicada. HIPERCKEMIA PAUCISINTOMÁTICA EN PACIENTES CON SAHS. DESCRIPCIÓN DE 8 CASOS R. López Blanco, C. Domínguez González, J. Esteban Pérez, L. Llorente Ayuso, C.P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz, M. González Sánchez y J.F. Gonzalo Martínez Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: El SAHS tiene una frecuencia estimada poblacional del 9% en mujeres y 24% en hombres. Según la literatura hasta 1/3 parte de los casos pueden presentar hiperCKemia por lo que este diagnóstico debe tenerse en cuenta en el estudio etiológico de hiperCKemia de origen indeterminado. 275 Material y métodos: Descripción clínica de ocho pacientes con SAHS e hiperCKemia paucisintomática no atribuible a otra causa. Se deinió hiperCKemia a niveles mantenidos de CPK 1,5 veces el límite superior de la normalidad (171 según nuestro laboratorio). Resultados: Ocho casos, todos varones. Edad media 53,5 años. CPK media 422, rango [176-1.000]. Asintomáticos 2. Paucisintomáticos 6 (calambres 100%, 25% mialgias y 12,5% debilidad subjetiva). Diagnóstico SAHS previo 6. Diagnóstico de SAHS a raíz de la detección de la hiperCKemia 2. En ningún caso la hiperCKemia es atribuible a una enfermedad médica o a toxicidad medicamentosa. La exploración neuromuscular en todos ellos es normal así como el resto de prueba realizadas con el in de descartar otra enfermedad neuromuscular subyacente (EMG/ENG en todos los casos, biopsia muscular en el 50%, RM muscularen 2 y DBS en aquellos sin biopsia). Los pacientes con calambres experimentaron gran mejoría sintomática con carbamacepina. Conclusiones: El SAHS puede ser la única causa explicable de hiperCKemia persistente leve por lo que este diagnóstico debe tenerse en cuenta en el estudio de una hiperCKemia de origen indeterminado, sobre todo si se acompaña de calambres musculares. ANÁLISIS DE COMPOSICIÓN CORPORAL MEDIANTE ABSORCIOMETRÍA RADIOLÓGICA DE DOBLE ENERGÍA (DXA) EN PACIENTES CON MIOPATÍAS ASOCIADAS A DEFECTOS COLÁGENO VI C. Jiménez Mallebrera1, M.A. Rodríguez2, L. del Río3, A. Nascimento2, J. Colomer2, C. Jou4, S. Paco2, L. González-Mera5, J.A. Díaz Manera6 y M. Olivé7 y C. Jiménez-Mallebrera8 1 Servicio de Neurología; 2Unidad de Patología Neuromuscular. Neurología; 3Servicio de Diagnóstico por Imagen; 4Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Sant Joan de Déu. 5Servicio de Neurología. Hospital de Viladecans. 6Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 7Servicio de Anatomía Patológica y Unidad de Patología Neuromuscular. Hospital de Bellvitge. 8Unidad de Patología Neuromuscular. Servicio de Neuropediatría. Hospital de Sant Joan de Déu. Objetivos: La distroia muscular de Ullrich (UCMD) y la miopatía de Bethlem (BM) son debidas a mutaciones en los genes de colágeno VI. Este es especialmente abundante en músculo esquelético y tejido adiposo. Existe evidencia que sugiere que el colágeno VI desempeña un papel en la regulación del metabolismo de la glucosa y función del tejido adiposo. Por ejemplo, los niveles de expresión de COL6A3 están directamente relacionados con el índice de masa corporal y la cantidad de grasa en humanos. Recientemente hemos descrito que los niveles en músculo y circulantes de leptina y adiponectina están aumentados en pacientes con UCMD y BM. Además, algunos pacientes con miopatía de Bethlem presentan una distribución anómala de la grasa corporal visible al examen clínico. La posibilidad de que los defectos en colágeno VI resulten en cambios en la cantidad y distribución de grasa corporal, además de en la masa muscular, no se ha investigado. Material y métodos: Con este objetivo hemos estudiado la composición corporal mediante absorciometría radiológica de doble energía (DXA) en pacientes con UCMD y BM (n = 13) relativo a sujetos sanos de similar sexo y edad y también en pacientes con otras miopatías. Resultados: Se evaluaron varias variables (masa grasa y magra total, índice graso y magro, distribución tejidos grasos y magros en extremidades). Los valores se correlacionaron con otros parámetros como los niveles de leptina y adiponectina en suero. Conclusiones: Los resultados indican que los defectos en colágeno VI están asociados a una distribución particular de tejidos blandos en extremidades superiores respecto a extremidades inferiores. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 276 MNGIE: DESCRIPCIÓN DE UNA NUEVA MUTACIÓN Y EVOLUCIÓN CLÍNICA DE NUESTROS PACIENTES J. Artal Roy1, J.L. Capablo Liesa1, J.M. Pérez Trullén2, J. Montoya Villarroya3, D. Valcárcel Ferreiras4, P. Barba Suñol4, R. Rojas García5, H. Tejada Meza1, S. García Rubio1 y R. Martí Seves4 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Neurología. Hospital Royo Villanova. 3Departamento de Bioquímica y Biología Molecular y Celular. Universidad de Zaragoza. 4Servicio de Hematología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. 5Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 2 Objetivos: La encefalopatía mitocondrial neuro-gastro-intestinal (MNGIE) es una enfermedad autosómica recesiva producida por mutaciones en el gen ECGF1 que codiica la enzima timidín fosforilasa (TP). Describimos dos miembros de una familia con una mutación no descrita previamente y los resultados de los tratamientos a los que fueron sometidos. Material y métodos: Caso 1: paciente de 28 años con caquexia, ptosis, oftalmoplejia, arrelexia y cuadros pseudooclusivos. ENG intensa polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora. RNM extensas áreas de desmielinización supratentorial. Niveles de TP en capa leucoplaquetar de 18 nmol timina/(h. mg ptrot) (N > 544). Timidina en plasma 11,0 uM (N < 0,05 uM). Desoxiuridina en plasma 17,0 uM (N < 0,05 uM). Caso 2: paciente de 22 años, cuadros pseudooclusivos, caquexia, polineuropatía y ptosis. RNM y ENG semejantes a los de su hermana. TP en capa leucoplaquetar 11 nmols timina/(h.mg prot), timina en plasma 8,8 uM y desoxiuridina en plasma 15,6 uM. Resultados: El diagnóstico molecular conirma una nueva mutación en el gen ECGF1. Ambos pacientes fallecen por shock séptico. El primero sin mejoría tras transfusión de plaquetas autólogas. El segundo fue sometido a trasplante de médula ósea con reposición hasta la normalidad de los niveles de TP, timidina y desoxiuridina, pero sin encontrar mejoría clínica. Conclusiones: Se describe una nueva mutación en el gen ECGF1 que no modiica el fenotipo clásico. A pesar de la recuperación de los niveles de timidín fosforilasa no hubo respuesta clínica lo que hace sospechar que existe otro mecanismo patógeno sobreañadido. VALORES DEL JITTER ESTIMULADO CON AGUJA CONCÉNTRICA DE 9 VOLUNTARIOS SANOS EN MÚSCULO FRONTAL R. Cuenca Hernández, E. Aragón Revilla, M.A. Conde, A. Esquivel, S.M. Gómez Moreno, R. Gordo Mañas, J. Herreros, E. Martínez Aceves, E. Navarro, F. Sierra, J. Zurita y D. Hipola González calculando el MCD medio en cada uno de ellos, así como la media de los valores MCD medios obtenidos, cuyo valor fue 12,84 µs ± 5,41, variando entre un mínimo de 10,5 y máximo de 18,9. El MCD medio los 180 ASFAPs obtenidos fue de 11,39 µs, con un valor mínimo de 5,1 y un valor máximo de 45,6 µs. Conclusiones: Dada la tendencia actual a buscar la mayor eicacia en todos los proceso asistenciales al menor coste, el uso de agujas concéntricas para la medición del jitter es un procedimiento rápido y seguro, donde cada laboratorio precisa sus propios valores de referencia. PSEUDOHERNIA ABDOMINAL POR RADÍCULO-PLEXOPATÍA CAUSADA POR HERPES ZÓSTER S. Mederer Hengstl1, E. Villamil Fernández2, F.J. López Agreda2, M. Fontoira Lombos3 y J.M. Fernández4 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna; 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Complexo Hospitalario de Pontevedra. 4 Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Objetivos: La radículo-plexopatía troncal o abdominal es una complicación conocida de las diabetes I y II. Más raramente la causa es una infección por herpes zóster con síntomas similares: dolor urente intenso de predominio nocturno, hiperalgesia o alodinia y pseudohernia por debilidad de la musculatura abdominal afectada. Presentamos un paciente con pseudo-hernia abdominal de origen herpético estudiado exhaustivamente. Material y métodos: Hombre de 75 años, con antecedentes de herniorraia bilateral y PSA alta. En diciembre del 2012, observó la aparición de lesiones dérmicas vesiculares eritematosas dolorosas y pruriginosas en la pared abdominal del lado derecho desde el ombligo hasta el raquis. Diagnosticado en M.I. de herpes zóster se trató valaciclovir; las vesículas y el dolor mejoraron en 4-5 semanas. Visitado esos días se apreció distensión y abombamiento abdominal del lado derecho e hipostesia en la zona pruriginosa. Resultados: Los relejos abdominales del lado derecho estaban abolidos, los miotáticos presentes. La hematimetría, VSG y la bioquímica, incluidas las hormonas tiroideas, glucemia, sobrecarga de glucosa, PSA, fólico y B12 así como orina normales. En enero del 2014 la EMG mostró denervación de los músculos paravertebrales y abdominales de D9 a D10. La ecografía abdominal fue normal. Las sensibilidades y el dolor mejoraron pero el déicit motor persiste. Conclusiones: El herpes zóster es una causa rara aunque conocida de radículo-plexopatía abdominal de fácil diagnóstico si hay lesiones cutáneas. Pero si el herpes zóster coexiste con una diabetes mellitus se plantea un problema de co-causalidad y por tanto ambas entidades deben ser tratadas activamente. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor. Objetivos: Existe una preocupación creciente por la transmisión de infecciones a pesar de los procedimientos de esterilización, motivo por el que existe cada vez una mayor tendencia al uso de la aguja concéntrica para la medición del jitter. Además, la rapidez en la realización del estudio con este tipo de aguja y el menor el coste de la misma, suponen actualmente razones de peso para un cambio de tendencia a favor del uso de la aguja concéntrica. Material y métodos: Se reclutan 9 voluntarios sanos con edades comprendidas entre 35 y 77 años, 8 mujeres 1 varón, en los que se realiza estudio jitter estimulado con agujas monopolares insertadas por delante del trago para estimular la rama temporal del n. facial. El registro se realiza en m. frontal mediante aguja concéntrica de la casa Nihon Kohden de 0,35 mm de diámetro. Resultados: En cada individuo se analizan 20 potenciales, denominados potenciales de acción de ibra aislada aparentes (ASFAPs), Enfermedades neuromusculares P5 POLINEUROPATÍA AXONAL PARANEOPLÁSICA SECUNDARIA A ADENOCARCINOMA MUCOSO INVASIVO PULMONAR Y. Llamas Osorio, F.J. Rodríguez de Rivera, F.J. Díaz de Terán Velasco, E. Miñano Guillamón, M. Báez Martínez y J. Mañez Miró Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Las polineuropatías paraneoplásicas son habitualmente axonales sensitivas y se asocian más comúnmente a tumores microcíticos de pulmón. Presentamos un caso de de polineuropatía axonal motora relacionada con un adenocarcinoma de pulmón. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Estudio descriptivo de un caso clínico en seguimiento en Consultas del Servicio de Neurología del Hospital Universitario La Paz Sección Neuromuscular. Resultados: Paciente varón de 38 años que consulta por sintomatología de curso subagudo consistente en debilidad progresiva en miembros inferiores asociada a dolor. En la exploración se objetiva atroia de musculatura distal en extremidades, balance muscular disminuido y relejos osteotendinosos abolidos. En electromiograma se evidencia una polineuropatía de predominio motor y axonal. Los estudios de laboratorio incluyendo el estudio de anticuerpos onconeuronales fueron negativos. Tras varios estudios TAC y PETTAC corporales dos años tras el inicio de los síntomas se observa un nódulo pulmonar espiculado en lóbulo inferior izquierdo que tras estudio anatomopatológico se diagnostica de adenocarcinoma mucoso invasivo pulmonar. Conclusiones: Aún siendo menos frecuente la polineuropatía motora también es susceptible de tener un origen paraneoplásico. Se precisan más estudios para determinar los posibles anticuerpos onconeuronales relacionados con esta patología. MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA: UNA ENTIDAD EMERGENTE. DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE CASOS L. Villarreal Pérez1, P. Carbonell Corvillo1, R. Ávila Polo2, E. Rivas Infante2, E. Montes Latorre3, C. Paradas López1 y C. Márquez Infante1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropatología; 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Objetivos: La miopatía necrotizante inmunomediada (MNI) es un grupo heterogéneo de entidades incluidas dentro de las miopatías inlamatorias. Histopatológicamente se distinguen de estas últimas por la presencia de ibras necróticas y escasez de iniltrado linfocitario, pudiendo existir iniltrado de macrófagos. Se ha encontrado asociación con conectivopatías, infecciones virales, neoplasias o a fármacos como las estatinas. Material y métodos: Presentamos la descripción los casos de MNI diagnosticados en nuestra Unidad de Neuromuscular entre 2004 a 2014. Resultados: Incluimos 7 pacientes (4 varones) diagnosticados de MNI por medio de biopsia muscular. La edad media de inicio de síntomas fue 57 ± 18; todos los casos presentaron debilidad de cinturas, excepto uno con mialgias e hiperCKemia. Con relación al subtipo: 4 casos se asociaron a cáncer, un caso por estatinas, dos casos asociados a anti SRP. La mediana de la creatinquinasa fue 6.950 (rango entre 2.500 y 8.349), persistiendo elevada en algunos casos a pesar de mejoría. El EMG fue normal en todos los casos. En 4 casos se dispuso de imagen muscular, donde se observó presencia de atroia grasa y/o inlamación a nivel de glúteos y compartimiento posterior de muslos predominantemente. Cinco casos recibieron corticoides (con respuesta buena o moderada en 4) y los dos casos restantes se trataron la neoplasia. Tres casos recibieron otro inmunosupresor. Conclusiones: En nuestra serie destacamos la frecuente asociación con cáncer, por lo que ante casos de MNI se debe realizar despistaje de neoplasia. A pesar de la buena respuesta clínica, algunos pacientes pueden persistir con elevación de CK, sin que indique recidiva. ANEMIA PROGRESIVA EN PACIENTE CON MIASTENIA GRAVIS Y TRATAMIENTO CON PLASMAFÉRESIS, RITUXIMAB Y TACROLIMUS. INFECCIÓN POR PARVOVIRUS B19 M.A. Alberti Aguiló, N. Julia Palacios, V. Adell, M. Povedano Panadés, A. Martínez Yélamos y C. Casasnovas Pons Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. 277 Objetivos: Describimos un caso de paciente con miastenia gravis (MG) que posteriormente a ingreso por crisis miasténica, desarrolló anemia progresiva secundaria a infección por Parvovirus B19. Se han descrito pocos casos en la literatura de pacientes con miastenia gravis y aplasia erotrocitaria pura por infección por parvovirus B19, todos en relación con tratamiento con plasmaféresis. La mayoría de casos descritos son en pacientes transplantados y en relación al tratamiento immunsupresor, entre ellos tacrolimus y principalmente rituximab. Material y métodos: Paciente mujer de 61 años, con Ac anti RAch positivos, timectomizada (no timoma), con MG de 16 años de evolución, ingresada por crisis miasténica (MGFA clase V). En el momento del ingreso en tratamiento crónico con prednisona y tacrolimus. Evolución tórpida, precisando múltiples ingresos en UCI por insuiciencia respiratoria, sin respuesta a tratamiento con inmunoglobulinas, se pauta tratamiento con rituximab (1.000 mg, 2 sesiones) y plasmaféresis semanal. Posteriormente al alta (MGFA IIIb) inicia anemización progresiva objetivándose anemia microcítica grave (Hb 6,2) con reticulocitos bajos e hipogammaglobulinemia. Resultados: Tc toracoabdominal descarta timoma o proceso linfoproliferativo. AMO con hallazgos inespecíicos PCR por parvovirus B19 positiva en AMO. Se realiza transfusión sanguínea, se suspende tratamiento con tacrolimus y se cambia la frecuencia de plasmaféresis a quincenal, con estabilización de la anemia (Hb 9,4). Conclusiones: La infección por parvovirus B19 debe tenerse presente en el diagnostico diferencial en pacientes con MG que desarrollen anemia progresiva, especialmente si están inmunosuprimidos con más de un fármaco y/o realizan plasmaféresis. DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA CON AFECTACIÓN DEL SNC. NUEVAS MUTACIONES A. Portela Sánchez1, M.I. Pedraza Hueso2, E. López Miralles1, A. Hernández Laín3 y T. López Alburquerque1 1 Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 3Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: Comunicar un caso de distroia muscular congénita (DMC) debido a dos nuevas mutaciones en heterocigosis compuesta del gen LAMA 2 que no han sido previamente descritas. Material y métodos: Revisión de la historia clínica, del estudio genético y de la literatura. Resultados: Paciente de 31 años, sin antecedentes familiares de miopatía o consanguinidad, seguida en la consulta de neurología desde los 3 años por retraso en el desarrollo motor. En la exploración destacaba debilidad de la musculatura facial, de ambas cinturas y dorsilexora de ambos pies (cavos), Gower + y marcha dandinante. Ausencia de alteraciones oculares. Elevación de la CPK (entre 230 y 1.024 U/L). La biopsia muscular realizada a los 3 años mostró musculo alterado por la presencia de tejido conectivo-adiposo a nivel endomisial. Fibras atróicas y necrosis compatible con DMC. A los 12 años, comenzó a presentar crisis parciales complejas con automatismos. EMG miopático sin alteración de la conducción nerviosa. EEG: foco de puntas témporo-occipital izquierdo. RM cerebral: afectación simétrica y difusa de la sustancia blanca que se ha mantenido estable en posteriores controles. Ha seguido tratamiento con carbamazepina, con buen control de las crisis. Se ha mantenido estable desde el punto de vista neuromuscular. El estudio genético-molecular de la DMC 1A (gen LAMA2) ha mostrado una mutación p.Q566X (c. 1696C > T) en el exón 12 en heterocigosis y la variante p.Lys489Arg (c.1466 A > G) en el exón 10 del gen LAMA2 en heterocigosis. Conclusiones: Se describen las características fenotípicas de una paciente con DMC por dos nuevas mutaciones en heterocigosis compuesta no descritas previamente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 278 PATOLOGÍA DEL SUELO DE LA PELVIS DE ORIGEN NEUROLÓGICO. TÉCNICAS NEUROFISIOLÓGICAS M.T. Ortega León1, J. Ruiz-García2, M.D.C. Iznaola Muñoz2 y J. Paniagua Soto2 1 Servicio de Neurología. Hospital General La Mancha Centro. Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. 2 Objetivos: Estudio de las indicaciones, utilidad y procedimientos en la exploración neuroisiológica de la patología del suelo de la pelvis para la conirmación de su posible origen neurológico. Material y métodos: Revisión de 27 casos de pacientes (16 varones/11 mujeres), entre 27-74 años, con patología de suelo pélvico, a los que se les realiza exploración neuroisiológica. Se analizan motivo de consulta, técnicas empleadas y resultados. Resultados: Motivo de consulta: los más frecuentes fueron incontinencia urinaria y/o fecal (33,3%), dolor pélvico crónico (25,9%), impotencia sexual (22,2%), otros. Test neuroisiológicos realizados: potenciales evocados somatosensoriales (PESS) de nervio pudendo (100%), ENG (electroneurografía)/EMG (electromiografía con aguja) de suelo pélvico (88,9%), tres pacientes rehusaron la prueba. Técnicas ENG/EMG (realizadas en 24 pacientes): conducción motora terminal de nervio pudendo -electrodo de St. Mark- (75%), EMG de esfínter anal y músculo bulbocavernoso (75%), EMG sólo de esfínter anal (25%), relejo bulbocavernoso -potencial recogido con electrodo de aguja en músculo bulbocavernoso- (75%). Exploraciones neuroisiológicas patológicas: 51,9%. El diagnóstico más frecuente entre los pacientes con estudio neuroisiológico patológico fue neuropatía periférica de nervio pudendo, uni o bilateral, (64,3%). Conclusiones: 1) La exploración neuroisiológica del suelo de la pelvis es de gran utilidad para conirmar el posible origen neurológico del trastorno y tiene importantes implicaciones en el manejo de estos pacientes. 2) Entre las distintas técnicas existentes se aplicarán las más adecuadas a cada caso en función al diagnóstico de sospecha y los hallazgos de la exploración. MIOPATÍA PROGRESIVA CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA PRECOZ DE APARICIÓN EN EL ADULTO ASOCIADA CON UNA NUEVA MUTACIÓN EN EL GEN TRNAASN DEL ADN MITOCONDRIAL C. Domínguez González1, C. Fuenmayor1, A. Hernández Laín2, J.F. Gonzalo Martínez1, A. Blázquez3, L. Ruián Vázquez3 y M.A. Martín Casanueva3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias; 3Servicio de Neurogenética. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: Descripción de un caso de enfermedad del ADN mitocondrial (ADNmt). Material y métodos: Varón de 45 años con historia de debilidad muscular progresiva de aparición en la cuarta década de la vida, con afectación proximal y distal de las cuatro extremidades, debilidad facial, cervical y axial prominentes e insuiciencia respiratoria secundaria grave. Los estudios iniciales revelaron cifras de CPK > 800 UI/L, actividad irritativa en el EMG con descargas de alta frecuencia generalizadas y RM muscular con afectación predominante del grupo posterior de muslos y piernas. El ecocardiograma y el ECG fueron normales. Se realizó una biopsia muscular ante la sospecha de una miopatía mioibrilar. Resultados: La biopsia mostró signos de disfunción mitocondrial (20 RRF-COX negativas) con actividad normal de los complejos I, III, IV y V de la cadena respiratoria. Un estudio molecular identiicó una nueva mutación en el gen tRNA de asparragina (MTTN-m.5688 T > C) con porcentajes variables de heteroplasmia en músculo (70%), células sanguíneas (65%) y células del sedimento urinario (85%). No se encontró en células de sangre y orina de tres hermanos sanos. Tras el diagnóstico el paciente relató mioclonías de extremidades superiores conirmándose en un EEG la presencia de frecuentes descargas epileptiformes generalizadas intercríticas. Conclusiones: Presentamos una miopatía pura progresiva como debut de una enfermedad que afecta a la traducción del ADN mitocondrial en la edad adulta. La ausencia de mutación en los hermanos sugiere que la mutación se originó de novo en el paciente. El alto porcentaje de heteroplasmia en células de orina predice la afectación multisistémica demostrada con posterioridad. MENINGOMIELORADICULITIS CERVICAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ENFERMEDAD DE LYME M.A. Mañé Martínez1, A. Pellisé Guinjoan1, E. Salvadó2, V. Pascual Rubio1 y G. García Pardo3 1 Servicio de Neurología; 2Unitat RM. Institut de Diagnòstic per la Imatge. IDI; 3Grup de Control de la Infecció. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona. Objetivos: La enfermedad de Lyme es una enfermedad infecciosa causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi transmitida por garrapatas (Ixoides ricinus). Tras la aparición de un eritema migrans en la zona de la picadura, puede desarrollarse patología cardiológica, osteo-articular o neurológica. Material y métodos: Mujer de 35 años debuta con dolor en musculatura paravertebral cervical irradiado a extremidades superiores. Progresivamente se añade nivel sensitivo suspendido C1-D5, paresia braquial bilateral y alteración de esfínter urinario. En la exploración destaca hipoestesia táctil C1-D5, déicit motor C6-C8 bilateral, arelexia de extremidades superiores e hiperrelexia de extremidades inferiores y relejos cutáneoplantares lexores. Resultados: IRM cérvico-dorsal muestra foco de mielopatía cervical C3-C4 con engrosamiento focal del cordón medular y realce gadolinio de las raíces nerviosas anteriores y posteriores desde el nacimiento en la medula hasta los respectivos ganglios, con afectación bilateral y simétrica de las raíces de C1 a D1. EMG muestra afectación radicular C7-C8 bilateral, de tipo desmielinizante con componente axonal C8 izquierdo. LCR presenta proteinoraquia (1,45 g/L), glucosa normal y 226 leucocitos. Bandas oligoclonales de síntesis intratecal. Inmunofenotipado LCR mostró celularidad heterogénea. Inmunología normal. Serología IgM e IgG para Borrelia burgdorferi positiva a títulos altos. Se instaura tratamiento con ceftriaxona ev y doxiciclina vo durante 1 mes. La paciente presenta recuperación clínica progresiva. A la anamnesis dirigida, la paciente reiere picadura de garrapata y eritema migrans 20 días antes de la clínica neurológica. Conclusiones: Ante un síndrome mielomenigoradicular, debe sospecharse neuroborrelisosis. El diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales para evitar clínica sistémica y secuelas neurológicas. RENTABILIDAD DE UNA CONSULTA DE ALTA RESOLUCIÓN EN PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL M.J. Gil Moreno1, B. Martínez Menéndez2, A.B. Pinel González2, C. de Miguel Serrano2, E. Guerra Schulz2, R. Terrero Carpio2, A. Vieira Campos2 y L. Morlán Gracia2 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Móstoles. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe. Objetivos: El objetivo de la Consulta de Alta Resolución (CAR) es realizar una aproximación diagnóstico-terapéutica en el menor Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tiempo posible, consiguiendo una mejoría en la calidad asistencial al disminuir la relación entre las consultas sucesivas y primeras. Material y métodos: Se realizó un estudio longitudinal entre agosto 2011-diciembre 2013 en HUG. Evaluamos 280 pacientes remitidos por un neurólogo a CAR por sospecha de patología neuromuscular. Se analizaron: edad, sexo, sospecha diagnóstica, estudio EMG/ENG, número de pruebas revisadas y solicitadas, prescripción o cambio de tratamiento y derivación del paciente. Resultados: Edad media 48,7 (54% mujeres). Se realizaron 55 EMG+ENG, 69 EMG, 151 ENG y 6 ER. Sospecha diagnóstica inicial: STC 67, neuropatía cubital 18, neuropatía radial 6, PNP 79, CIDP 5, polirradiculopatía 2, miopatía 25, raíz cervical/lumbar 25, plexopatía 11, MG 4, motoneurona 3. Se conirmó la sospecha diagnóstica en un 56,42%. Se revisaron 187 pruebas complementarias y se solicitaron 55. En 25 casos se inició tratamiento y se modiicó en 8. Tras la valoración los pacientes fueron derivados a: ambulatorio 27, consultas hospital 23, consulta neuromuscular 62, CAR 16, traumatología 13, cirugía plástica 16, otras consultas 14. El porcentaje de altas fue de 48,9% y el ahorro en consultas 88,57%. Conclusiones: Nuestro estudio destaca la importancia clínica de la creación de una CAR en patología neuromuscular que busca resolver el problema de salud de un paciente el mismo día de consulta, evitando al paciente una tercera visita médica y mejorando así tanto la calidad asistencial al paciente como un ahorro considerable de recursos sanitarios. Epilepsia P1 CORRELACIÓN ENTRE DIAGNÓSTICO DE ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL (EMT) POR NEUROIMAGEN Y ANATOMÍA PATOLÓGICA Y SU PRONÓSTICO A LARGO PLAZO N.A. Cerdá Fuertes1, P. Martínez Agredano1, E. Murillo Espejo1, M.T. Gómez Caravaca1 y R. Ávila Polo2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Evaluar la correlación de los hallazgos sugestivos de esclerosis hipocampal en resonancia magnética (RM) con los hallazgos anatomopatológicos en pacientes intervenidos en la Unidad de Epilepsia de nuestro centro hospitalario así como evaluar el pronóstico a largo plazo. Material y métodos: En una serie de 35 pacientes intervenidos de EMT se analizan variables demográicas, semiología de las crisis, resultados anatomopatológicos postoperatorios, tipo de cirugía, frecuencia de crisis previa y posterior a la cirugía (escala de Engel), tiempo de evolución de la epilepsia hasta la cirugía y número de fármacos antiepilépticos (FAEs) utilizados. Resultados: Se analizan 34 pacientes con una media de 46,05 años, intervenidos entre los años 2005 y 2013, con una media de 26 años de evolución de la epilepsia, de 9,67 crisis al mes y en tratamiento con una media de 2,84 FAEs. Después de la cirugía 26 pacientes (76,47%) se encuentran libres de crisis incapacitantes (estadio I de Engel), de los cuales 18 (52,94%) completamente libre de crisis (estadio IA), en tratamiento con una media de 1,54 FAEs. No hemos encontrado diferencias según el tipo de cirugía. 33 de los pacientes (97,06%) presentaban en RM hallazgos sugestivos de esclerosis hipocampal. En 25 de los pacientes (73,53%) se conirmó el diagnóstico anatomopatológico de esclerosis hipocampal, mientras que el resto presentaban hallazgos inespecíicos. Conclusiones: En nuestra serie de pacientes encontramos una buena correlación entre los hallazgos en neuroimagen y el diagnóstico anatomopatológico de esclerosis hipocampal. El pronóstico después de la cirugía es favorable con el 76,47% de los pacientes libres de crisis incapacitantes. 279 EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (EMJ) CON CRISIS REFLEJAS INDUCIDAS POR EL PENSAMIENTO Y PRAXIS, CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, RADIOLÓGICAS Y EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA N. Giraldo Restrepo, S. Carrasco García de León, M. Gudín Rodríguez Magariños, A. López García, C. Valencia Guadalajara y L. Burriel Lobo Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Objetivos: Los pacientes con EMJ pueden presentar mioclonías e incluso crisis generalizadas cuando realizan cálculos aritméticos, tomar decisiones, especialmente si implican relaciones espaciales, escribir y dibujar. La presencia de este tipo de crisis podría plantear diagnóstico diferencial con epilepsias focales de inicio frontoparietal. Hemos estudiado dos pacientes con EMJ desde el punto de vista neuropsicológico, y RM 3T para valorar funciones frontales. Material y métodos: Caso 1: varón 29 años, crisis precipitadas por distintas praxis como realizar cálculo mental, jugar ajedrez o ejecutar cualquier tarea que requiera concentración y coordinación manual. Fue tratado con 5 antiepilépticos en distintas combinaciones con control parcial de las crisis. Caso 2: crisis relejas por cálculo aritmético. Buen control con levetirazetam y ácido valproico. Ambos pacientes cumplen criterios de EMJ, con exploración normal, EEG intercrítico e ictal: punta-onda generalizada a 3 Hz/ segundo; respuesta fotoparoxística y neuroimagen normal. Los test neuropsicológicos empleados fueron: Subtest de Dígitos Directos e Inversos, Cubos de Corsi, Trail Making Test, STROOP, Figura de Rey A, Subtest de Memoria de Textos, Test de luidez verbal FAS, Subtest de Aritmética y Semejanzas y Test de clasiicación de cartas Wisconsin. Resultados: Ambos mostraron déicit en la realización de pruebas que implicaban memoria operativa auditiva, memoria operativa visual, en el spam atencional y subprueba de aprendizaje de textos. Conclusiones: La existencia de crisis relejas a actividades que implican una activación de estructuras prefrontales especialmente dorso-laterales en pacientes con EMJ conirmaría la existencia de un punto gatillo sobre estas regiones hemisféricas lo que implicaría una cierta focalidad en este tipo de epilepsias. ESTUDIO MULTIMODAL DE CRISIS EPILÉPTICAS REFLEJAS A ESTÍMULOS SOMATOSENSORIALES J. Sala Padró1, M. Toledo Argany1, E. Santamarina Pérez1, B. Díaz Fernández1, G. Martí Andrés1, H. Bejr-Kasem Marco1, M. Sueiras Gil2, S. Sarria3 y X. Salas Puig1 1 3 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica; Servicio de Radiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Objetivos: Descripción electroclínica y anatómica de las crisis epilépticas relejas somatosensoriales (CERSS). Material y métodos: Recogimos 5 casos de CERSS estudiados con RM, EEG, y dos con RM-funcional crítica. Resultados: Todos eran varones entre 42 y 62 años, con edad media de inicio de crisis a los 33,8 años. Tres de ellos presentaban crisis exclusivamente relejas, siendo etiológicamente epilepsias sintomáticas en las que estaban implicadas regiones temporales. Los dos que combinaban otros tipos de crisis eran criptogénicas. Todos los pacientes eran fármacoresistentes. Los estímulos desencadenantes eran contacto con agua fría, enjuagarse y cepillarse los dientes, o táctil. El tipo de crisis en todos ellos eran parciales simples, y en algunos casos progresaban hacia pérdida de conciencia o generalización secundaria. Las RM-funcionales críticas mostraron activación del córtex parietal contralateral, en un caso con propagación a región temporal y otro a córtex motor primario. El EEG Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 280 intercrítico fue patológico en dos de ellos, mostrando actividad epileptiforme parietal derecha en uno y frontal izquierda en otro. En un paciente se realizó EEG crítico que registró crisis frontocentrales bilaterales. Conclusiones: En las CERSS existe una implicación de regiones temporo-parietales, no siempre asociadas a lesión. Suelen ser crisis parciales simples refractarias a tratamiento médico, con el que en algunos casos se consigue evitar la propagación y generalización secundaria de las mismas. CARACTERÍSTICAS NEUROFISIOLÓGICAS Y VÍDEO-PSG DE LAS MIOCLONÍAS CERVICALES NOCTURNAS EN PACIENTES EPILÉPTICOS ESTUDIADOS CON SEEG O.C. Banea1, A. Príncipe1, I. Álvarez Guerrico1, A. León Jorba1, J. Roquer González2 y R. Rocamora Zúñiga2 1 Servicio de Neuroisiología Clínica; 2Servicio de Neurología. Hospital del Mar. Objetivos: La mioclonía cervical nocturna es considerada tener un origen subcortical, precisamente de tronco cerebral, por ser los músculos submentalis y esternocleidomastoideo los primeros en activarse durante el movimiento. Puede ser aislada o implicar otros segmentos musculares: faciales, axiales, o incluso de extremidades. El objetivo de este estudio es presentar las características neuroisiológicas de las mioclonías cervicales nocturnas no epilépticas en pacientes con epilepsia farmacorresistente explorados con electrodos intracraneales. Material y métodos: Hemos analizado consecutivamente los registros vídeo PSG - EMG de 4 pacientes epilépticos adultos (3H y 1M, edad media 50,7 años) que han sido implantados con stereo electroencefalograia (SEEG) para estudio prequirúrgico. Después de realizar hipnograma hemos analizado los registros video de los artefactos de movimiento en EEG de supericie siguiendo el método de Frauscher et al (2010). Hemos identiicado la actividad muscular en músculos submentalis y deltoides bilateral con análisis secuencial 1 segundo antes y 1 segundo después del inicio clínico de la mioclonía. Al inal hemos analizado los PDS (Paroxysmal Depolarization Shifts) en el registro EEG intracraneal. Resultados: Todos los pacientes presentaron mioclonías cervicales nocturnas en fases de sueño, NREM o REM, de sacudida cefálica aislada o asociada con otros segmentos musculares de extremidades o axiales. Relacionamos la actividad EMG del músculo submentalis con un artefacto EEG de supericie y el inicio clínico de la sacudida. El análisis del registro SEEG no mostró PDS relacionados con las mioclonías. Conclusiones: Las mioclonías cervicales observadas en nuestros pacientes tienen origen subcortical sin relación aparente con las estructuras implantadas. EFICACIA Y TOLERABILIDAD DE LACOSAMIDA COMO TRATAMIENTO COADYUVANTE EN LA EPILEPSIA DE ORIGEN VASCULAR: ANÁLISIS PRELIMINAR F.J. López González1, M. Toledo Argany2, X. Rodríguez Osorio1, E. Santamarina Pérez2, C. Domínguez Vivero1, E. Rodríguez Castro1, A. Pato Pato3, P. Bellas Lamas4, D. Campos Blanco5, J.J. Poza Aldea6 y J. Salas Puig2 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). 2Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. 3Servicio de Neurología. Hospital Povisa. 4Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. 5 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 6Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: Analizar la eicacia y tolerabilidad de lacosamida (LCM) como tratamiento coadyuvante en la epilepsia parcial de origen vascular (EV). Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, multicéntrico, descriptivo, de un año de duración en 6 servicios de neurología. Resultados: De los 42 pacientes analizados, el 76% son varones, con una edad media de 66 años. La media de evolución de su epilepsia vascular es de 4 años (DE: 4,4); el número de crisis en los tres meses anteriores a la administración de lacosamida es de 11 (1-69); en el 57% predominan la crisis parciales complejas. Lacosamida se añadió como tratamiento coadyuvante a bloqueantes de los canales del sodio (BCS) (17%), no BCS (NBCS) (59%) y ambos (24%). Tras la introducción de LCM, el 89% redujo las crisis más del 50% (respondedores) y un 57% quedaron libres de crisis. A los tres meses el 23% de los pacientes recibía BCS, el 63% NBCS y el 11% ambos. El 26% suspendió tratamiento con lacosamida (11 pacientes), por reacciones adversas en 8 casos. Conclusiones: Mejorar la calidad asistencial de los pacientes con epilepsia vascular implica investigar en el manejo de su tratamiento con nuevos fármacos. Los datos provisionales de nuestra serie indican que un elevado porcentaje de pacientes son respondedores con lacosamida en terapia añadida. ANÁLISIS EVOLUTIVO DE 150 CRISIS PSICÓGENAS NO EPILÉPTICAS (TPNE) DIAGNOSTICADAS EN UNA UNIDAD DE CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA J.A. Ruiz Giménez1, T. Ortega León2, I. Sladogna Barrios3, A. Galdón Castillo2, D. Lupiañez Ruiz2, S. Roldán Aparicio4, L. Arrabal Fernández4 y G. Olivares Granados5 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. 2Servicio de Neuroisiología Clínica; 3Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada. 4Servicio de Neuropediatría. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves. 5Servicio de Neurocirugía. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada. Objetivos: Las PNES son paroxismos con diferentes semiologías que pueden simular verdaderas crisis epilépticas. La incidencia se estima en 1.5-3/100.000 año, se calcula que 5-20% de epilépticos pueden asociarlas. Material y métodos: Revisamos retrospectivamente los registros vídeo-EEG desde marzo-2007 a mayo-2014 en la unidad de vídeoEEG del Hospital Universitario de Granada, seleccionando a pacientes con PNES tras análisis de uno o varios eventos no asociados con actividad epileptiforme ictal ni postictal. Hemos valorado variables demográicas, edad de inicio/diagnóstico, tratamiento, comorbilidades, resultados de otras pruebas, hallazgos semiológicos (motores, sensitivos, conciencia), relación con maniobras de activación (isiológicas/sugestión), inicio/in, duración, momento de aparición, situación ocular, incontinencia, mordedura lingual, confusión postictal, oposición a la apertura ocular, llanto, presencia de testigos, etc. Tras el diagnóstico se les ha realizado una encuesta telefónica para ver la evolución tras el diagnóstico, en el que se ha valorada la remisión al servicio de Psiquiatría, seguimiento por Neurología, mejoría del paciente y retirada del tratamiento antiepiléptico. Resultados: Se realizaron 1.100 vídeoEEG durante el periodo de estudio, 150 pacientes fueron diagnosticados de PNES (13,6% del total), edad media 50,8 años, 55,4% con diagnóstico previo de epilepsia, 5 presentaron crisis epilépticas + PNES. Tras el diagnóstico y el análisis del cuestionario telefónico gran parte de los pacientes fueron derivados a psiquiatría y su medicación antiepiléptica fue retirada. Conclusiones: Los PNES son episodios frecuentes que pueden ser diagnosticados como verdaderas crisis, en nuestra experiencia un Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología alto porcentaje, un correcto diagnóstico tras la realización de monitorización VEEG puede disminuir la morbilidad y la repercusión socioeconómica que pueden presentar estos pacientes. STATUS EPILÉPTICO DE NOVO: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL TERCIARIO M.J. de Aguilar-Amat Prior, P. Alonso Singer y V. Iváñez Mora Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Analizar las características de pacientes con status epiléptico de novo, a in de identiicar aquellos factores que podrían inluir en el pronóstico. Material y métodos: Estudio prospectivo que recoge todos los pacientes, mayores de 14 años, ingresados en nuestro hospital que cumplan los siguientes criterios: 1) No antecedentes previos de epilepsia. 2) No tratamiento previo con fármacos antiepilépticos. 3) Diagnóstico clínico y EEG de status. 4) Ingreso entre el 1 de febrero de 2014 y el 30 de abril de 2014. Se analizaron en estos pacientes: 1) Características demográicas. 2) Tipo de EE. 3) Necesidad de ingreso en UVI y duración de dicho ingreso. 4) Número de FAE empleados para control. 5) Etiología inal del EE. Resultados: 10 pacientes. 50% hombres. Edad media 62,4 años (mediana 69,50%) 30% diagnóstico de LOE tras EE. 60% precisan ingreso en Servicio de Medicina Intensiva. 60% requieren intubación orotraqueal en contexto del manejo del EE. Sólo 10% son tratados con dosis de ≥ 10 mg de DZP. Media de FAE empleados para control de EE: 2,2 (1-6) No se encontraron diferencias estadísticamente signiicativas entre edad, sexo, lesión cerebral estructural y número de FAE necesarios para el control de EE. Mortalidad: 0%. Conclusiones: En nuestra serie, lo EE de novo presentaron una tasa de morbimortalidad sensiblemente inferior a los que se presentan en pacientes epilépticos. No se identiicaron factores que se asocien a una mayor a refractariedad al tratamiento. Son precisos estudios con tamaño muestral mayor para conirmar estos datos. ENCEFALITIS LÍMBICA AUTOINMUNE POR ANTIGAD. SERIE DE CASOS A. Muñoz García, A. Díaz Díaz, A. Ruano Hernández, P. López Méndez y J.R. García Rodríguez Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Objetivos: La encefalitis límbica (EL) es un trastorno infrecuente que afecta al lóbulo temporal medial e hipocampo. La etiología la dividimos entre infecciosa y autoinmune, y dentro de esta última entre paraneoplásica o no. Hasta en el 60% de los casos no se conoce la causa. Clínicamente está caracterizada por trastorno de memoria reciente, confusión, irritabilidad y epilepsia. Un subtipo de pacientes con EL tienen AntiGAD, los cuales se pueden ver asociados a otros fenómenos autoinmunes. Presentamos una serie de 5 casos diagnosticados de EL con anticuerpos antiGAD/64kD. Material y métodos: Se revisan de forma retrospectiva entre todos los casos de EL aquellos con antiGAD en nuestro hospital. Analizamos características demográicas, clínicas y radiológicas. Resultados: Los pacientes inician la clínica entre los 31 y 56 años de edad, con predominio del sexo femenino (4:1). Frecuentemente asociados con anemia perniciosa, tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus tipo I y vitíligo. Al inicio maniiestan cuadro confusional, trastorno conductual, alteración en la memoria reciente y crisis epilépticas, desde parciales simples y complejas hasta tónico-clónico generalizadas. En la RMN en T2 y FLAIR destaca hiperintensidad temporal mesial y/o en hipocampo. El SPECT muestra hipoactividad en lóbulos temporales. En el EEG predomina actividad epileptiforme en zona mesial temporal unilateral. Se encontraron 281 anticuerpos antiGAD/64kD superiores a 30U, excepto en el último caso que resultó ligeramente positivo. En todos los casos se descartaron otras etiologías. Conclusiones: La reciente asociación descrita de encefalitis límbica con anticuerpos antiGAD ha permitido iliar el diagnóstico de pacientes con EL de etiología desconocida. Epilepsia P2 ¿QUÉ HACER CON PACIENTES CUYO ESTUDIO PREQUIRÚRGICO REVELA FOCOS BITEMPORALES? NUESTROS RESULTADOS DE CIRUGÍA DE EPILEPSIA J.A. Sánchez García1, V. Delgado Gil1, F. Romero Crespo1, V. Fernández Sánchez2, G. Ibáñez Botella3 y O. Fernández Fernández1 1 3 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica; Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Durante el estudio prequirúrgico de pacientes con epilepsia farmacorresistente es relativamente frecuente la aparición de focos bitemporales independientes (en nuestra serie alcanza un 17% del total). A menudo surge la duda si con la intervención en un foco no vamos a obtener un resultado óptimo y, por tanto, la balanza beneicio/riesgo se inclina hacia el riesgo. Material y métodos: Analizamos los pacientes intervenidos en nuestra Unidad de Epilepsia que presentaban focos bitemporales. Centramos el estudio de resultados en función de lateralidad de la lesión (esclerosis mesial, gliosis o tumores), tipo de cirugía, EEG poscirugía, control de crisis mediante escala Engel y reducción de fármacos. Resultados: La decisión de realizar el tratamiento quirúrgico (RTAM, amigdalohipocampectomía y lesionectomía) se tomó en base al lado en el que se encontraba la lesión y resultado VídeoEEG ipsilateral a la misma. Para nuestra satisfacción, los resultados tras la cirugía fueron gratamente positivos, dado que todos los pacientes intervenidos presentaron mejoría o desaparición de las crisis, siendo en el momento actual, entre 7 y 15 meses tras la intervención la escala Engel IA-B un 84,5%. Apreciamos desaparición completa del foco contralateral en un 25% de los mismos, aunque algunos pacientes persisten con foco bitemporal tras la cirugía. Pese a todo, todavía es pronto y debemos continuar observando su evolución en el futuro. Conclusiones: La existencia de dos focos independientes antes de la cirugía de epilepsia no debería ser motivo para la contraindicación de la misma en base a nuestros resultados obtenidos, aunque la elección de los pacientes debe ser estricta. ¿CÓMO SE RELACIONA LA MEMORIA POSCIRUGÍA EN FUNCIÓN DEL NÚMERO DE FAES/TIEMPO EVOLUCIÓN EPILEPSIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA LESIÓN? J.A. Sánchez García1, V. Delgado Gil1, F. Romero Crespo1, B. Asenjo García2, G. Ibáñez Botella3 y O. Fernández Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Es de sobra conocido que la cirugía de la epilepsia produce modiicaciones signiicativas en la esfera cognitiva, en especial la memoria; pero no en todos los pacientes varía de igual manera. Material y métodos: Analizamos los pacientes intervenidos en nuestra Unidad de Epilepsia, comparando en cada uno de ellos el resultado de memoria pre y poscirugía, en relación al número de fármacos (FAEs) que tomaban previamente, tiempo de evolución Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 282 de la epilepsia y el sustrato anatomopatológico de cada lesión (Esclerosis mesial, gliosis, tumor, displasia o patología dual). Resultados: En el análisis de los pacientes sometidos a cirugía, observamos que el 69% de los sometidos a 3 o más FAEs obtuvieron peores resultados respecto a valoración de la memoria. En nuestra serie 2/3 de los pacientes con una evolución de epilepsia menor de 30 años obtuvieron resultados positivos en el análisis memorístico. Es reseñable que el mayor porcentaje de mejoría de la memoria, con diferencia, correspondía a pacientes cuya lesión correspondía a gliosis, mientras tanto, los cambios de personalidad de tipo síndrome depresivo se maniiestan en mayor cuantía en patología tumoral. Con los resultados detallados, logramos responder a varios interrogantes que nos planteábamos: ¿Inluye el resultado en función del número de FAEs dependiendo del tipo de lesión? ¿Cambia de acuerdo al número de años de evolución de la epilepsia? Conclusiones: Los resultados analizados respecto a la relación en el resultado de la memoria en función a las características individuales, nos permitirá determinar mejor el peril y resultado inal de cirugía. DETERIORO DE LA MEMORIA Y ALTERACIONES DE LA PERSONALIDAD TRAS CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA EN NUESTRO CENTRO V. Delgado Gil1, J.A. Sánchez García1, F. Romero Crespo1, J.C. Arrabal Gómez1, G. Ibáñez Botella2 y O. Fernández Fernández1 no se conoce con exactitud el mecanismo isiopatológico de la mayoría de ellos. Material y métodos: Mujer de 40 años con epilepsia desde los 5 años. Presentaba crisis parciales simples y complejas que no fueron controladas a pesar de utilizar diferentes FAEs en monoterapia y en politerapia. En RMN de cráneo se objetivó esclerosis mesial temporal izquierda y displasia insular izquierda. Se sometió a cirugía de la epilepsia mediante amigdalohipocampectomía selectiva izquierda y resección de displasia insular izquierda, sin complicaciones relevantes, salvo cuadrantanopsia. Sin crisis desde la cirugía. Al mes de la misma, comenzó con un cuadro alucinatorio-delirante de evolución subaguda. Resultados: Hay descritas diferentes tipos de psicosis epilépticas, en nuestro caso nos encontramos con una paciente que tras la cirugía se mantiene libre de crisis y desarrolla alteraciones de tipo psicóticas que fueron aumentando de forma progresiva. El inicio del trastorno psiquiátrico se produce tras quedarse libre de crisis mediante la cirugía, por lo que nos planteamos la posibilidad de encontrarnos frente a un fenómeno de normalización forzada o psicosis alternativa, desencadenada por la intervención. Conclusiones: Se han descrito múltiples complicaciones a nivel de memoria y personalidad en relación con la cirugía de la epilepsia, todos nuestros pacientes son sometidos a estudios prequirúrgicos y evaluados conjuntamente con psicólogos, psiquiatras, neurólogos y neurocirujanos, para minimizar estos riesgos, a pesar de ello, presentamos una paciente con una complicación poco frecuente. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: La cirugía de la epilepsia es una técnica cada vez más aianzada como tratamiento de la epilepsia farmacorresistente. La cirugía puede provocar cambios de personalidad y alteraciones de la memoria. Material y métodos: Seleccionamos los pacientes intervenidos a través de la Unidad de Epilepsia de nuestro centro. Realizamos estudios de valoración de la memoria diferenciando memoria visual y verbal, pre y posquirúrgicos y analizamos estos datos en función al tipo de cirugía al que se sometan, así como lateralidad. Resultados: Presentamos 44 pacientes, todos ellos presentaban alteraciones de la memoria prequirúrgicas. Tras la cirugía, 14 de estos pacientes empeoraron de la memoria y 12 presentaron cambio de personalidad. La cirugía más realizada fue la AH, la memoria de los sometidos a esta permanece sin cambios en el 35% y empeora en otro 35%. 19 pacientes fueron sometidos a cirugía en el hemisferio izquierdo, de ellos un 57% empeoraron de las memoria; de los intervenidos del hemisferio derecho un 64% se mantiene igual o incluso mejora. Un tercio de los pacientes presentan cambios en la personalidad, no modiicándose este dato en función a la lateralidad, pero si con la cirugía, siendo en la RTAM hasta 41%. Conclusiones: En función al tipo de cirugía y lateralidad la posibilidad de alteraciones en la personalidad y memoria se modiica; esto es especialmente llamativo en el caso de la lateralidad, advirtiendo que nuestros pacientes intervenidos del hemisferio derecho no empeoran de la memoria, inclusive mejoran. Esto cobra importancia para una mejor selección de nuestros pacientes. TRASTORNO PSICÓTICO TRAS CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA. ¿FENÓMENO DE NORMALIZACIÓN FORZADA? V. Delgado Gil1, J.A. Sánchez García1, F. Romero Crespo1, G. Ibáñez Botella2, J.C. Arrabal Gómez1 y O. Fernández Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Los trastornos de la esfera psiquiátrica en relación con la epilepsia han sido ampliamente estudiados, a pesar de ello COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS TRAS HEMISFERECTOMÍA FUNCIONAL EN PACIENTE CON EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE A. Suller Martí1, E. Bellosta Diago1, J.A. Mauri Llerda1, A. Velázquez Benito1, J.L. Camacho Velásquez1, R.A. Rocamora Zúñiga2 y G. Conesa Bertrán3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Neurocirugía. Hospital del Mar. Objetivos: La displasia cortical es un grupo heterogéneo de malformaciones cerebrales, con diferentes grados y comorbilidad asociada. Es una causa muy importante de epilepsia farmacorresistente. Material y métodos: Presentamos un caso de una paciente que tenía diferentes tipos de crisis epilépticas y que no se podía controlar adecuadamente con fármacos. Resultados: Paciente mujer de 17 años, diagnosticada de epilepsia con crisis focales, parciales complejas y secundariamente generalizadas. En la RM cerebral se objetivó una displasia cortical perisilviana izquierda y polimicrogiria insuloparietal izquierda. En el EEG de siesta había una actividad paroxística muy expresiva en el hemisferio izquierdo. Fue tratada con valproato, carbamacepina, topiramato, pregabalina, lacosamida, levetirazetam, zonegran y eslicarbamacepina, sin éxito. Por lo cual, se le propuso someterse a cirugía de la epilepsia. La intervención consistió en: hemisferectomía de tipo Villemure, con exéresis del hipocampo, amígdala, ínsula y parahipocampo izquierdo, desconexión temporo-occipital derecho, fronto-basal izquierda y de la vía piramidal, callosotomía completa. La anatomía patológica mostró una displasia cortical focal tipo IIA. En la RM cerebral posquirúrgica se apreciaron múltiples hipointensidades en T1 e hiperintensas en T2 en el hemisferio derecho. La paciente, tras la cirugía presentaba mínimo deicit motor derecho y desarrolló un trastorno de la esfera alimentaria secundariamente. En la actualidad la paciente está libre de ciris y en tratamiento con zonisamida y eslicarbamacepina. Conclusiones: Es importante considerar la cirugía de la epilepsia en aquellos pacientes que no se puedan controlar las crisis con fár- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología macos, valorando la comorbilidad de la cirugía frente a la calidad de vida que tienen los pacientes con crisis. CRISIS PARCIALES MOTORAS SECUNDARIAS A QUISTE DERMOIDE Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE: UNA RARA ASOCIACIÓN C. de la Cruz Rodríguez1, C.A. Rodríguez Arias2, E. Utiel Monsálvez2, M. Ruiz Piñero1, J. Marco Llorente1 y D. Campos Blanco1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 283 tría no percibidas por el paciente, y solo uno de ellos presentó hemianopsia. 9 de todos los pacientes intervenidos presentaron crisis en el postoperatorio inmediato. El 30% de los pacientes presentan empeoramiento de la memoria y el 27% cambios de personalidad. Estos datos son variables en función a la lateralidad. Conclusiones: Tras la cirugía de la epilepsia casi la totalidad de pacientes reducen el número de crisis, incluso desaparecen, (en nuestra serie el 15% se encuentra libre de crisis y sin medicación), por lo que podemos airmar que, es un tratamiento eicaz, y con una buena selección, también seguro. 1 Objetivos: Los quistes dermoides son remanentes embrionarios, con baja incidencia (0,1-0,7%) y por tanto, constituyen una causa rara de crisis epilépticas. Aún más rara es la asociación con la esclerosis múltiple (EM). Se pretende revisar esta asociación a propósito de un caso clínico. Material y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 39 años ingresada en el Servicio de Neurología por crisis parciales motoras tónicas en extremidades derechas sugestivas de un origen en región motora suplementaria. Años atrás un único episodio de hipoestesia en extremidad superior izquierda. Resultados: La exploración neurológica fue normal. Se detecta en RM cerebral una lesión extraaxial frontal izquierda que contacta con corteza cerebral, y otra lesión lítica extradural en la fosa posterior que desplaza al cerebelo. Además, se objetivan lesiones hiperintensas en sustancia blanca, periventriculares, yuxtacorticales y en cuerpo calloso, compatibles con lesiones desmielinizantes, 1 de ellas captante. Las crisis epilépticas fueron controladas con lamotrigina y levetiracetam. Se realizó resección quirúrgica en dos tiempos de ambas lesiones con resultado anatomopatológico de quistes dermoides. Controles radiológicos posteriores no muestran signos de recidiva tumoral aunque sí la aparición de una nueva lesión desmielinizante activa. Es diagnosticada de EM sin criterios para tratamiento. Se encuentra libre de crisis desde la cirugía. Conclusiones: A pesar de la baja incidencia de estos tumores, su presentación clínica como crisis epilépticas es la segunda más frecuente después de la cefalea. Su resección quirúrgica contribuye al buen pronóstico de la epilepsia a largo plazo. La asociación con esclerosis múltiple no está descrita y se considera un hallazgo casual. ALTERACIONES POSQUIRÚRGICAS EN PACIENTES INTERVENIDOS DE CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA EN SEGUIMIENTO EN NUESTRO CENTRO V. Delgado Gil1, J.A. Sánchez García1, F. Romero Crespo1, B. Mosqueira Centurión2, J.C. Arrabal Gómez1 y O. Fernández Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Es conocida la eicacia de la cirugía para el tratamiento de la epilepsia farmacorresistente. Como todos los tratamientos, puede producir cambios a corto y a largo plazo. Realizamos análisis de nuestra serie para valorar las alteraciones más frecuentes y su relación el tipo de cirugía y lateralidad, fármacos previos y posteriores, estudios neuropsicológicos pre y posquirúrgicos. Material y métodos: Estudio descriptivo con recogida de datos retrospectiva de pacientes intervenidos de cirugía de la epilepsia en nuestro centro. Analizamos datos demográicos, años de epilepsia previos, tipo de lesión y anatomía patológica de la misma, cambios postquirúrgicos inmediatos y diferidos. Resultados: Analizamos 44 pacientes, en el postoperatorio inmediato la mitad presentaban rigidez de mandibular y el 25% disnomia, ambas con resolución completa en los días posteriores. Todos los pacientes presentan cuadrantanopsia valoradas por campime- Epilepsia P3 RENDIMIENTO EN LA DETECCIÓN DE EVENTOS CRÍTICOS DE LA MONITORIZACIÓN VÍDEO EEG PROLONGADA SEGÚN MOTIVO DE ESTUDIO T. Ivanovski, A.B. Martínez García, I. Barceló Artigues, A. Boix Moreno y A. Moreno Rojas Servicio de Neurología. Hospital Son Dureta. Objetivos: La principal utilidad de la monitorización vídeoEEG prolongada (MVEEG) es el registro de eventos críticos. Para conseguir este objetivo debe hacerse una selección adecuada de indicaciones para aumentar el rendimiento de la misma. Nuestro objetivo fue revisar la base de registros MVEEG prolongados y analizar el rendimiento de la prueba para registrar eventos críticos dependiendo del motivo de solicitud. Material y métodos: Presentamos un estudio retrospectivo de los registros MVEEG realizados en Unidad de Epilepsia de un Hospital de Tercer Nivel durante el periodo de mayo 2009 hasta abril 2014. Resultados: Hemos identiicado un total de 93 casos estudiados mediante MVEEG prolongada. Las indicaciones fueron: 1. Evaluación prequirúrgica 25 casos (26,8%), 2. Caracterización de síndrome epiléptico, cambio rápido de tratamiento o comprobación de frecuencia de crisis 27 casos (29,5%); 3. Sospecha de crisis psicógenas no epilépticas (CPNE) 25 casos (26,8%) y 4.Otras indicaciones (episodios paroxísticos inespecíicos) 16 casos (17,2%). El rendimiento global de la prueba para registrar eventos críticos fue del 56,9%. Según el motivo: 1. Pacientes para evaluación prequirúrgica: 18 (72%); 2. Pacientes epilépticos con otra indicación: 14 (51,8%); 3. Pacientes con sospecha CPNE: 17 (68%); 4. Grupo de otras indicaciones: 4 (25%). Conclusiones: El rendimiento global de la prueba varía en función del motivo de solicitud, siendo más alto en los casos de evaluación prequirúrgica (pacientes más refractarios) y en las sospechas de crisis psicógenas. Cuando la sospecha de epilepsia es baja (excluyendo cuadros psicógenos) la probabilidad de registro de eventos también es baja. PERFIL DE LOS PACIENTES ADULTOS DIAGNOSTICADOS DE ESCLEROSIS TUBEROSA EN UN HOSPITAL SECUNDARIO Y EVALUACIÓN DE INDICACIÓN DEL TRATAMIENTO CON EVEROLIMUS J. Ojeda Ruiz de Luna1, A. Paniagua Bravo2, M.J. Abenza Abildúa1, G. Gutiérrez Gutiérrez1 y A. Miralles Martínez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitario Infanta Sofía. Objetivos: El complejo de la esclerosis tuberosa (CET) es una enfermedad genética con alta penetrancia y expresividad variable, genéticamente heterogénea. Su diagnóstico se puede realizar por criterios clínicos o tras estudio genético. Los criterios clínicos neu- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 284 rológicos incluyen las displasias corticales, los nódulos subependimarios y el astrocitoma gigantocelular subependimario (SEGA). Material y métodos: Analizar las características clínicas y neuroisiológicas de la serie de pacientes adultos con CET seguidos en nuestro centro, su peril de epilepsia y valoración de la indicación del tratamiento con everolimus. Resultados: 6 pacientes: 3/3 v/m. Edad media 41 años. Todos clínicamente deinidos. 5 diagnosticados de epilepsia. 2: buen control con monoterapia (VPA ambos), 3: epilepsia refractaria (triple terapia, tras ensayar 6,7 y 11 fármacos). Hallazgos EEG: 100% Anomalías epileptiformes: 50% puntas u ondas agudas focales, 33% multifocales, 16% polipunta onda generalizada. 66% lentiicación focal. 16% lentiicación generalizada. Todos presentaban displasias corticales (túberes corticales); todos nódulos subependimarios (5 múltiples y 1 único), 2 SEGA. Ambos SEGA, sin cambios en volumen del tumor ni hidrocefalia en controles RMN 10 y 12 años tras primera RMN disponible. No se planteó cirugía, ni everolimus (indicado si requieren intervención terapéutica pero no son susceptibles a cirugía). Una intervenida de lesionectomÍa (túber cortical), Engel IVb. Conclusiones: La Epilepsia es una condición frecuente en pacientes con CET de nuestro centro, con una tasa farmacorresistencia similar al conjunto de las epilepsias focales. El SEGA es un hallazgo frecuente en nuestra serie, si bien no supone una complicación en el curso de la enfermedad ni tienen indicación de everolimus o cirugía hasta el momento. EEG EN PRIVACIÓN DE SUEÑO: COMPARACIÓN ENTRE REGISTROS AMBULATORIOS CORTOS Y REGISTROS PROLONGADOS EN UNIDAD DE MONITORIZACIÓN VÍDEO-EEG A. Milán Tomás, E. Conde Blanco, M. Ruíz López, M.D. Moragues Benito, E. Villarreal Vitorica, I. Barceló Artiguez, A.B. Martínez García y A. Moreno Rojas Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases. Objetivos: Los estudios EEG tras privación de sueño aumentan la sensibilidad en la detección de anomalías epileptiformes en los casos de EEG de vigilia basal. Según la disponibilidad de medios se pueden hacer registros cortos o prolongados. Este estudio pretende conocer si existen diferencias entre ambos tipos de EEG en: 1. Detectar anomalías epileptiformes; 2. Conseguir registros de sueño (al menos fase II) 3. Motivo de solicitud y sospecha clínica del paciente. Material y métodos: Tipo de estudio: observacional retrospectivo Ámbito temporal: enero 2011-abril 2014. Datos obtenidos de la base de datos del gabinete de EEG y de la aplicación electrónica de historia clínica del Hospital. Resultados: N: 156. Edad media 40 años. 55% de mujeres. 62% estudios prolongados en unidad (VEEGP) y 38% registros ambulatorios cortos (VEEGC). 95% de VEEGP alcanzaron fase II de sueño frente al 73% de VEEGC. Motivo de estudio: VEEGP: 80% diagnóstico 20% pre-retirada; VEEGC: 88% diagnóstico 12% pre-retirada. 21% de pacientes con EEG de vigilia previo normal mostraron anomalías en VEEGP con indicación diagnóstica y 20% en VEEGC (en subgrupo de epilepsias parciales fue del 21% para ambos tipos de estudio). Conclusiones: La realización de EEG tras privación ha permitido mayor porcentaje de registros de sueño en los casos de registro prolongado. La monitorización prolongada fue más utilizada para estudios previos a retirada. No obstante la sensibilidad para la detección de anomalías epileptiformes es similar en ambos tipos. BAILE ICTAL Y POLIMICROGIRIA D. Muriana Batiste1, P. Fossas Felip1, J.C. Mariano Rodríguez2, F. Espada Oliván3, E. Palomeras1, A. Cano1, P. Sanz Cartagena1 y V. Casado1 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología. Hospital de Mataró. 2Servicio de Radiología. Consorci Sanitari del Maresme. 3Servicio de Neurología. Hospital Comarcal Sant Jaume de Calella. Objetivos: Presentamos un caso clínico de epilepsia focal sintomática con crisis parciales complejas que asemejan un movimiento de baile secundaria a una alteración de la migración cortical. Material y métodos: Descripción clínica, del registro video-EEG y neuroimagen del caso y revisión de la literatura. Resultados: Paciente de 36 años que inicia la epilepsia a los 14 años. Presenta crisis parciales complejas que se inician con mirada ija, desconexión y movimiento de torsión/contoneo del tronco y cefálico, con postura distónica de la extremidad superior izquierda, que duran menos de un minuto sin período poscrítico. Actualmente son diarias. En el registro vídeo-EEG se registraron 4 crisis con las características clínicas ya descritas, el EEG crítico mostraba 4 segundos antes del inicio de la clínica actividad beta rítmica bifrontal. En el EEG íntercrítico destacaba la presencia de paroxismos de punta-onda bilateral parieto-occipito-rolándica, en brotes de varios segundos de duración. La RMN cerebral muestra una imagen compatible con polimicrogiria parietooccipital bilateral. Conclusiones: La semiología de las crisis extratemporales es muy diversa. A excepción de la semiología sensitiva propia del lóbulo parietal, el resto de las manifestaciones críticas pueden ser atribuidas a la propagación. El componente motor y la brevedad de las crisis en nuestro caso sugieren propagación al córtex frontal. Destacamos la importancia del registro vídeo-EEG de varios episodios para conirmar la naturaleza comicial cuando las crisis son tan atípicas. Resaltamos también la discordancia entre la magnitud de la lesión estructural y la clínica. UTILIDAD DE LA RMN Y TC EN EL ESTUDIO DE LAS CRISIS CONVULSIVAS J. Ojeda Ruiz de Luna1, A. Paniagua Bravo2, L. Ibáñez Sanz2, I. Alba de Cáceres2, M.D. Torrecillas Narváez1 y A. Miralles Martínez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitario Infanta Sofía. Objetivos: Determinar la utilidad práctica de los estudios de TC y RM de cerebro solicitados en pacientes codiicados como crisis convulsiva y valorar si existen criterios clínicos que asocien una mayor rentabilidad diagnóstica de la prueba. Material y métodos: Se ha realizado una revisión de 800 estudios (337 TC y 463 RM) de pacientes con crisis convulsivas de seis hospitales (2008 a 2013). Se han establecido seis grupos dependiendo de las características clínicas acompañantes (primer episodio, epilepsia conocida, iebre, consumo de tóxicos, TCE e información clínica insuiciente) y seis grupos en función del resultado del estudio (normal, lesiones cicatriciales, esclerosis temporal mesial (ETM), malformaciones, lesiones tumorales y otras alteraciones). A partir de los datos obtenidos, se realiza un análisis de correlación intercentros y entre las características clinicorradiológicas. Resultados: La mayoría de los estudios no detectan alteraciones radiológicas (90,2% de TC y 89,2% de RM normales). Las lesiones más frecuentes son las alteraciones cicatriciales (45,8%) y la ETM (15,7%). No se han encontrado características clínicas asociadasa alteraciones radiológicas; los pacientes con iebre o TCE la probabilidad de encontrar patología es menor que en el resto. En el 99% de los casos en los que se realizó control, repetir el estudio no aportó información adicional. Conclusiones: Existe un teórico amplio margen de mejoría en la selección de los pacientes con crisis convulsivas a los que se les solicita un estudio de imagen para la detección de lesiones intracraneales. En nuestra serie, pacientes con iebre, TCE o estudios previos han resultado ser los menos susceptibles de presentar neuroimagen alterada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ASISTOLIA ICTAL DURANTE LA MONITORIZACION VÍDEO-EEG M. Blasco Hernanz, A. Cárcamo Fonfría, B. González Giráldez y J.M. Serratosa Fernández Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz-Ute. Objetivos: La asistolia ictal es una manifestación autonómica poco frecuente de las crisis epilépticas. Es una causa importante de caídas y traumatismos. El objetivo de este estudio es describir las características electroclínicas de una serie de pacientes con asistolia ictal documentada mediante monitorización vídeo-EEG. Material y métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de pacientes con asistolia ictal documentada. Descripción de semiología de las crisis (registro vídeo-EEG con ECG), tipo de epilepsia, neuroimagen, tratamiento y evolución. Resultados: Se identiicaron 5 pacientes entre 1.800 pacientes monitorizados para registro de crisis entre 2004 y 2014 (frecuencia 0,27%). La edad fue de 18 a 63 años. Ningún paciente tenía antecedentes de enfermedad cardiológica. La media de evolución de la epilepsia fue de 6,8 años (2-20 años). El estudio de neuroimagen fue normal en todos los casos. El tipo de epilepsia fue parcial no lesional en todos: 3 del lóbulo temporal (2 derecho, 1 izquierdo), 1 del lóbulo frontal y 1 insular. La duración de la asistolia varió entre 5 y 8 segundos. Tres pacientes presentaban pérdida de tono y caídas que indujeron lesiones durante algunas crisis. En todos los casos se implantó un marcapasos de demanda con lo que disminuyó la frecuencia de las caídas. Conclusiones: La asistolia ictal constituye un evento poco frecuente pero potencialmente grave debido a la asociación de caídas con traumatismos. Se debe sospechar su presencia en cualquier paciente con crisis epilépticas y caídas con lesiones realizando una monitorización vídeo-EEG. La implantación de un marcapasos disminuye su frecuencia. MIOCARDIOPATÍA DE TAKOTSUBO SECUNDARIA A CRISIS EPILÉPTICA S. Delis Gómez1, S. Vila Bedmar1, M.D.L.P. Guerrero Molina1, E. Gómez Cibeira1, Y. Miranda Bacallado2, R.A. Saiz Díaz1, J. González de la Aleja Tejera1 y F. Sierra Hidalgo3 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrín. 3 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor. 2 Objetivos: El Síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía aguda, reversible, que se presenta de manera similar a un SCA. Puede ocurrir en el contexto de una situación de importante estrés emocional o físico, y también como un fenómeno asociado a crisis epilépticas aisladas o estatus. Se desconoce el sustrato isiopatológico, pero se ha planteado que podría estar relacionado con la excesiva liberación de catecolaminas. Algunos autores plantean su relación con el SUDEP. Material y métodos: Mujer de 59 años, sin antecedentes reseñables, que presenta una crisis de inicio focal con generalización secundaria, reiriendo 15 minutos después, dolor centrotorácico típico con signos de isquemia en ECG y elevación de biomarcadores de necrosis miocárdica. Resultados: El ETT muestra hipoquinesia de los segmentos mediodistales de las caras anterolateral y del ápex, con función sistólica conservada. En la coronariografía no se demuestran lesiones angiográicas, siendo todos estos hallazgos compatibles con miocardiopatía de Takotsubo. Posteriormente la paciente permanece hemodinámicamente estable y asintomática, con normalización de las alteraciones electrocardiográicas. El EEG y la RM craneal fueron normales. Dada su edad, el inicio focal de la crisis, y sobre todo la repercusión clínica del evento comicial, se inició tratamiento con levetiracetam. 285 Conclusiones: El síndrome de Takotsubo se ha descrito como fenómeno asociado a crisis epilépticas. Planteamos la idoneidad de realizar de forma rutinaria un ECG en pacientes atendidos por una primera crisis convulsiva y consideramos prudente iniciar tratamiento antiepiléptico. Los neurólogos y médicos generalistas que tratan a pacientes con crisis epilépticas deben estar familiarizados con esta complicación en el período poscrítico. PERFIL DEL ANCIANO EPILÉPTICO A. Suller Martí, E. Bellosta Diago, A.A. Sanabria Sanchinel, A. Velázquez Benito, J.L. Camacho Velásquez, J.A. Mauri Llerda y S. Santos Lasaosa Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: La epilepsia en ancianos es muy frecuente, y dado que la población anciana está incrementándose, es necesario saber las características de dichos pacientes para con ello realizar un mejor manejo de su epilepsia. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional con pacientes epilépticos diagnosticados con 65 años o más que acudieron a la consulta entre julio del 2013 y marzo del 2014. Se registraron variables sociodemográicas, factores de riesgo, evolución clínica y comorbilidades. Resultados: Se incluyeron 60 pacientes, siendo un 66,7% (N = 40) varones, una edad media de 76,3 años (± 33,3). La edad de diagnóstico comprendía de 66 a 92 años (media de 70,45 ± 7,54 años). Los factores de riesgo más frecuentes fueron la hipertensión 68,3% (N = 41) y dislipemia 50% (N = 30). De las comorbilidades destacaba: ictus isquémico con 48,3% (N = 29), cardiopatía isquémica con un 23,3% (N = 14) y deterioro cognitivo 15% (N = 9). Únicamente un 18,3% (N = 11) habían precisado ingreso en Neurología para el control de las crisis, de los cuales 1 paciente estuvo en UCI con sedación. Un 13,3% (N = 8) presentó un episodio de estatus epiléptico, siendo el más frecuente el tipo parcial complejo con un 87,5% (N = 7). El 65% (N = 39) son independientes para las actividades básicas de la vida diaria, y sólo un 10% (N = 6) son completamente dependientes. Conclusiones: Los pacientes epilépticos ancianos precisan en pocas ocasiones ingreso para el control de las crisis, si bien la mayoría de estos están causados por estatus epiléptico. Los factores de riesgo cardiovascular son muy frecuentes, aumentando con ello los infartos de miocardio y cerebrales, siendo estos últimos una causa muy importante de la epilepsia en el anciano. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS DE ORIGEN PSICÓGENO EN UNA UNIDAD DE EPILEPSIA M.J. de Aguilar-Amat Prior, P. Alonso Singer y V. Iváñez Mora Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Analizar características comunes de una serie de pacientes, remitidos a Unidad de Epilepsia para valoración de epilepsia farmacorresistente y que inalmente fueron diagnosticados de TPNE de origen psicógeno. Material y métodos: Estudio prospectivo, se incluyen todos los pacientes entre noviembre 2013 y mayo 2014 valorados en la Unidad de Epilepsia Refractaria de nuestro hospital, con diagnóstico inal de TPNE de origen psicógeno. Analizamos las siguientes variables: Características demográicas. Características de los episodios. Años hasta diagnóstico de TPNE. Número de FAES empleados previamente al diagnostico de TPNE. Tratamiento empleado para TPNE. Cambios en FAES tras diagnóstico de TPNE. Especialidad del médico que hizo diagnóstico previo de crisis epiléptica. Resultados: 13 pacientes. 84,61% mujeres. Edad media 43,60a. 70% habían sido diagnosticados de crisis focales complejas. 81,8 habían recibido tratamiento previo (66,6% con 2 o más FAE) 54,5% Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 286 con diagnóstico de epilepsia farmacorresistente. 7,69% tratamiento psiquiátrico previo. 46,15% tratamiento psiquiátrico posterior. Diagnóstico previo realizado: 53,8% neurólogo general. 15,4% neurólogo experto en epilepsia, 30,4% médico internista. Conclusiones: La asociación entre TPNE y epilepsia parece frecuente en nuestra serie. Los médicos que con más frecuencia habían hecho un diagnóstico erróneo fueron los neurólogos. FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS Y ARQUITECTURA DEL SUEÑO A. Oliveros Cid1, A. Oliveros Juste2, I. Pagola Lorz1, M.A. Cid López3 y F. Jarauta Salvador1 1 Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Neuroisiología. Policlinica Sagasta. Objetivos: La interacción entre epilepsia y sueño es altamente conocida y estudiada, sobre todo en la inluencia relativa de las alteraciones cualitativas y cuantitativas del sueño en la epilepsia y los trastornos del sueño en pacientes epilépticos. Se sabe también que los fármacos antiepilépticos tienen una inluencia en la estructura del sueño. En muchos estudios, los pacientes siguen biterapia o politerapia, por lo cual es difícil sacar conclusiones. No obstante, sí que está establecido que algunos antiepilépticos clásicos, tiene un efecto deletéreo en el sueño. Este efecto ha sido menos estudiado en fármacos antiepilépticos de segunda y tercera generación. Material y métodos: Estudio retrospectivo de casos únicos recogidos en una consulta de epilepsia, con acceso directo a unidad de monitorización EEG y de estudio polisomnográico, entre los años 2003 y 2013. Se incluyen pacientes en monoterapia antiepiléptica y/o tratamiento concomitante con alguna benzodiacepina siempre y cuando la misma pudiera ser retirada al menos 5 días antes del registro; que no hubieran sufrido ningún episodio paroxístico al menos en los 30 días antes al registro EEG y PSG. Resultados: 47 pacientes en tratamiento con valproato sódico, fenitoína, lamotrigina, pregabalina, gabapentina, zonisamida, levetiracetam, eslicarbazepina, topiramato, carbamacepina y lacosamida. fenitoína y valproato fueron los que más modiicaciones producían en la arquitectura del sueño; gabapentina y pregabalina los que más incrementaban porcentaje de sueño lento profundo. Conclusiones: Aparentemente los nuevos fármacos anticonvulsivos no tienen un efecto deletéreo sobre la calidad y arquitectura del sueño, siendo incluso “favorable” en algunos supuestos (conclusión limitada por lo reducido de la muestra). EXPERIENCIAS EN EL TRATAMIENTO DE ESTATUS EPILÉPTICO CON LACOSAMIDA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL A. Rodríguez Román, N. Rojo Suárez, R. Rashid Abdu Rahim López, S. Sáez Aguiar y S.A. Vassallo Recio LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología precedido de midazolam en 2 casos, LEV 4, y VPA 1. En 1 fue la tercera línea, precedido de LEV y VPA. Dosis: 200 mg bolo, vía intravenosa, seguido 100 mg cada 12 horas, en 9. En 1 caso, bolo 100 mg, vía oral, seguida 100 mg cada 12 horas. En todos los pacientes se resolvió el estatus. 4 con mejoría inmediata tras la primera dosis. El resto mejoría entre 2-72 horas. Ningún paciente precisó ingreso en UCI. Conclusiones: La experiencia administración lacosamida en estatus se basa en casos publicados, ha sido eicaz intravenosa como oral. Disponibilidad intravenosa, farmacocinética favorable, tolerabilidad y ausencia de depresión respiratoria le hacen opción terapéutica atractiva para pacientes críticos. En nuestra experiencia, lacosamida es una opción terapéutica eicaz en el tratamiento de estatus epiléptico, especialmente en asociación con levetiracetam. PLEDS EN ESTATUS EPILÉPTICO (EE): ASOCIACIÓN CON TIPO DE ESTATUS EPILÉPTICO, ETIOLOGÍA Y PRONÓSTICO A.D. Adarmes Gómez1, P. Martínez Agredano1 y M. Caballero2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Analizar la frecuencia de PLEDs en una serie de casos de EE, su asociación con diversas etiologías, y la relación de su aparición con peor pronóstico. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 38 casos de EE diagnosticados por clínica y electroencefalograma (EEG) que ingresaron en Servicio de Neurología entre 2010-2014. Registradas variables demográicas, clínicas, terapéuticas; y pronósticas mediante la escala de Glasgow-Pittsburgh Cerebral Performance Category (CPC). Resultados: En nuestra serie, 52,6% son estatus epilépticos convulsivos (EEC) y 47,4% estatus epilépticos no convulsivos (EENC). 21,1% (n 8) presentan PLEDs en EEG, 50% de ellos han presentado EEC y 50% EENC. 3 casos asociados a hematomas: 2 intraparenquimatosos y 1 subdural; 3 casos a tumores, y 2 casos de etiología tóxica-metabólica. Sólo 2 casos con PLEDs tienen diagnóstico previo de epilepsia. El EE es focal en 3 casos, focal con generalización secundaria en 4, y primariamente generalizado en 1 que muestra BiPLEDSs (bilateral independent PLEDs). El 71,4% de los focales presenta origen temporal. Los casos con PLEDs recibieron de media 3,7 (± 1,66) FAEs, similar a los que no presentaron PLEDs media de 3,93 (± 1,5). La escala CPC en los casos de PLEDs es: 5 (37,8%), 3 (25%), 2 (25%), 1 (12,5%), mientras que en los restantes casos la distribución es 5 (20%), 3 (30%), 2 (20%), 1 (30%). Conclusiones: En la serie estudiada no se relaciona la presencia de PLEDs con un tipo de estatus, sin embargo se observa asociación con lesiones estructurales y tóxico-metabólicas; presentando en el seguimiento una mayor morbilidad y mortalidad con respecto a los casos sin PLEDs. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Objetivos: Lacosamida como tratamiento estatus epiléptico, nuestra experiencia en hospital de tercer nivel. Material y métodos: 10 pacientes, 3 varones 7 mujeres, edad 20-73 años 5 diagnosticados de epilepsia y 5 debutaron con estatus. Entre los diagnosticados previamente, 2 epilepsia idiopáticas desde infancia, parcial foco frontal. 3 epilepsia secundaria a tumor SNC. Entre los debuts con estatus, 2 crisis secundarias a patología cerebrovascular, 1 AP de tumor SNC, 1 en sepsis, 1 sin AP ni desencadenantes. Los pacientes diagnosticados recibían tratamiento domiciliario: levetiracetam, 3 en monoterapia, 2 asociados a valproico y BZD. Tipo de crisis, 9 parciales (4 simples, 5 complejas), y 1 generalizadas. Resultados: Lacosamida fue primera línea terapéutica en 2 casos con tratamiento domiciliario LEV. En 7 fue la segunda línea, Epilepsia P4 EXPERIENCIA CON LACOSAMIDA INTRAVENOSA EN EL TRATAMIENTO DEL STATUS EPILÉPTICO A. Muñoz García, A. Ruano Hernández, P. López Méndez y J.R. García Rodríguez Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Objetivos: El status epiléptico constituye una emergencia neurológica con elevada morbi-mortalidad que debe ser tratado pre- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología cozmente para evitar daños cerebrales irreversibles. Las benzodiazepinas siguen siendo la primera línea de tratamiento, aunque la lacosamida (LCM) es una opción terapéutica tanto en combinación para el tratamiento del status refractario, o sola para el tratamiento del status focal o no convulsivo. El objetivo es evaluar la eicacia de lacosamida en el tratamiento del status epiléptico en nuestra área. Material y métodos: Se analizan los datos clínico-demográicos de 24 pacientes ingresados durante el año 2013 con diagnóstico de status epiléptico que recibieron tratamiento con lacosamida intravenosa. Resultados: La edad media de los pacientes fue de 52,79 años (15-95); 12 hombres y 12 mujeres. El 66,7% tenían epilepsia focal sintomática, el 16,7% focal criptogénica y el 16,7% epilepsia generalizada idiopática. De estos no recibían tratamiento el 62,5%, estaban en monoterapia el 20,8%, en biterapia el 4,2%, y en politerapia el 12,5%. El 58,3% fueron status convulsivos, y el 41,7% no convulsivos. De estos el 54,2% necesitaron ingreso en UMI con una estancia media de 13,22 días (0-42). El 58,3% recibieron inicialmente fenitoína, 20,8% valproato, y 20,8% sólo lacosamida. Conclusiones: Aunque la lacosamida disminuye el número de ingresos en UMI, no encontramos relación estadísticamente signiicativa entre la necesidad de ingreso en UMI y el tratamiento con LCM; ni tampoco existe asociación entre el número de días en UMI y el uso de LCM. Sí observamos relación estadísticamente signiicativa entre el número de pacientes ingresados en UMI y la ausencia de tratamiento previo. EFECTO DE LA LACOSAMIDA EN EL CONTROL DE LA EPILEPSIA Y TRASTORNOS NEUROPSICOLÓGICOS: ANÁLISIS PRELIMINAR M. Romero Acebal1, C. Sánchez Ortiz2, F. Villalobos Chávez3, G. Rubio Esteban4, L. Redondo Verge5, J. Romero Godoy6, E. Calzado Rivas7, P. Quiroga Subirana8, R. Hérvas Navidad9, P. Martínez Agredano10 y C. Pedraza Benítez11 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de la Victoria. 2Servicio de Neurología. Centro Sanpor Neurólogos S.A. 3 Servicio de Neurología. Centro ABP Salud. 4Servicio de Neurología. Centro GICALSE. 5Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. 6Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. 7Servicio de Neurología. Hospital Juan Grande. 8Servicio de Neurología. Hospital Torrecárdenas. 9Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. 10Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. 11Departamento de Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Objetivos: Evaluar la inluencia de la lacosamida (LCM) como tratamiento adyuvante sobre posibles alteraciones neuropsicológicas en pacientes epilépticos. Material y métodos: Estudio observacional, prospectivo, descriptivo en 53 pacientes seleccionados consecutivamente en 9 Servicios de Neurología. Tanto en la introducción de LCM (visita inicial) como tras 3 meses de tratamiento (visita inal), se evaluaron las escalas: Beck Depression Inventory-II (BDI-II), State-Trait Anxiety Inventory: State (STAI-S), Trait (STAI-T) (≥ percentil 70: ansiedad patológica) y Side-Effect and Life Satisfaction Inventory (SEALS, menor puntuación-mejor diagnóstico). Resultados: La muestra fue 51% mujeres y 49% hombres, edad media 44 (desviación estándar, DE: 14). Epilepsia sintomática: 44%, criptogénica: 29% e idiopática: 27%. Localización: 92% focales, 4% generalizadas, 4% indeterminada. Evolución media de la epilepsia: 18 años (DE: 16,1). El 24% tratados con bloqueantes de canal-sodio, 40% con no-bloqueantes y 36% con ambos. En el mes previo a la introducción de LCM sufrieron una media de 3,7 de crisis (DE: 4,4). En los 3 meses siguientes, 3,5 (DE: 5,1) (25% libres de crisis), y en el último mes 1,1 (DE: 2,1) (54% libres de crisis). El 34% mejoró sus 287 rasgos depresivos (manteniéndose estables el 64%), su ansiedadrasgo (6%) y ansiedad-estado (23%). La calidad de vida aumentó signiicativamente en todas sus dimensiones (SEALS-Total: 55 vs 48 puntos), salvo la disforia. El 7,5% suspendió tratamiento por reacciones adversas leves. Conclusiones: La LCM, además de tener un efecto positivo en la reducción de las crisis epilépticas, puede repercutir favorablemente en las alteraciones neuropsicológicas y en la calidad de vida. USO DE PERAMPANEL EN EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA: EXPERIENCIA CON 21 PACIENTES E. Murillo Espejo, P.M. Martínez Agredano, N.A. Cerdá Fuertes y C.M. Arenas Cabrera Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Perampanel es un nuevo fármaco antiepiléptico aprobado como coadyuvante en epilepsia focal que actúa como antagonista de los receptores AMPA de glutamato, que intervienen en la neurotransmisión excitatoria, siendo esenciales en la generación y propagación de crisis epilépticas. Valoramos la eicacia y seguridad de Perampanel en pacientes con epilepsia focal refractaria. Material y métodos: Seguimiento de 21 pacientes diagnosticados de epilepsia focal refractaria en tratamiento con Perampanel, evaluando frecuencia de crisis, dosis de mantenimiento y tolerabilidad. Los pacientes fueron evaluados antes de iniciar tratamiento, posteriormente en mayo de 2014 y se volverán a evaluar a los 6 meses de tratamiento. Resultados: Presentamos 21 pacientes (12 mujeres y 9 hombres), con una edad media de 40,5 años (intervalo 20-74), diagnosticados de epilepsia focal refractaria criptogénica (11 pacientes) y sintomática (10 pacientes), que comenzaron tratamiento con Perampanel entre enero y mayo de 2014, presentando en el momento de la segunda valoración una media de 1,8 meses de tratamiento. La dosis de Perampanel oscila entre 2-8 mg (media: 4,76 mg). En la primera valoración, 10 pacientes (47,6%) respondieron al tratamiento, presentando una reducción media de la frecuencia de crisis del 57,8%. 3 pacientes (14,2%) se encuentran libres de crisis. Se han registrado efectos adversos en 19 pacientes, la mayoría de ellos de carácter leve. Los principales fueron: mareos (57,14%) y somnolencia (52,3%). Únicamente 2 pacientes han abandonado el tratamiento. Conclusiones: Los datos preliminares de nuestro estudio sugieren que Perampanel es eicaz en la reducción de crisis incluso a dosis bajas y presenta una buena tolerabilidad, siendo concordantes con lo publicado por otros autores. EXPERIENCIA INICIAL DEL TRATAMIENTO CON PERAMPANEL J.B. Gómez Galván1, M. Villas Roca1, M. Falip2, J. Miró2, J. Aparicio1, A. Donaire1 y M. Carreño1 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: Perampanel es un fármaco antiepiléptico, antagonista no competitivo del receptor de glutamato AMPA, indicado como tratamiento adyuvante de crisis focales. El objetivo es valorar la experiencia de uso inicial con el fármaco. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes atendidos en dos unidades de epilepsia, que han recibido tratamiento con perampanel. Resultados: Se encontraron 40 pacientes con epilepsia farmacorresistente, con edades entre 23 y 63 años (edad media 38,6 ± 9,7 años), siendo 29 (72,5%) mujeres y 11 (27,5%) hombres. De ellos, 2 (5%) recibían otro fármaco, 19 (47,5%) otros dos fárma- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 288 cos y 19 (47,5%) otros tres fármacos. De los pacientes evaluados, 16 (40%) presentaron mejoría signiicativa de las crisis, 21 (52,5%) presentaron algún efecto secundario y 13 (32,5%) descontinuaron el tratamiento sobre todo por efectos adversos. El efecto adverso más frecuente fue mareo en 7 (17,5%) pacientes. Otros efectos adversos fueron aumento del número de crisis, aumento de peso, somnolencia, irritabilidad, insomnio y agitación. Conclusiones: Perampanel es un fármaco efectivo en politerapia para el control de las crisis epilépticas. Puede asociarse a diferentes efectos adversos. El uso del fármaco en la práctica clínica ayudará a deinir el peril de pacientes que más se beneicia de su uso, y cuales son más propensos a efectos adversos. RESPUESTA AL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO EN EPILEPSIA POSTRAUMÁTICA: ¿ES LA AFECTACIÓN DEL NEOCÓRTEX EN LA NEUROIMAGEN UN FACTOR PREDICTIVO ADVERSO? H. Avellón Liaño1, E. Martínez Velasco1, M. Ruíz Piñero1, C. de la Cruz Rodríguez1, M. Abete Rivas2, M. de Lera Alfonso1, O.D. Ortega Hernández1, O.F. Valladolid Prado3, M.J. Neri Crespo1 y D.M. Campos Blanco1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica; Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 1 3 Objetivos: Las lesiones cerebrales traumáticas (LCT) son responsables del 10-20% de epilepsias sintomáticas, constituyendo la primera causa de epilepsia de debut en adulto joven. Hasta 25-50% de LCT severas desarrollan epilepsia postraumática (EPT). Suelen ser epilepsias focales, con una tasa de farmacorresistencia en torno al 15%. El objetivo del presente trabajo es dilucidar si la presencia de lesiones glióticas neocorticales (LGN) en los estudios neurorradiológicos se asocia con una peor respuesta al tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAEs). Material y métodos: Estudio retrospectivo sobre pacientes con EPT seguidos en Consulta de Epilepsia de un Hospital Terciario en período 2009-2014. Se recogen datos demográicos, hallazgos de neuroimagen, politerapia, farmacorresistencia según criterios ILAE y control de crisis (considerando bien controlado al paciente libre de crisis en los últimos 12 meses). Resultados: Evaluamos 16 pacientes: 10 varones (62,5%) y 6 mujeres (37,5%), edades 29-80 años (media 55 ± 14,5). En neuroimagen 11 (68,8%) presentan LGN. Terapéuticamente, 9 (56,3%) llegaron a cumplir criterios ILAE de farmacorresistencia, aunque en la actualidad 11 (68,8%) reciben monoterapia, y 12 (75%) están libres de crisis. El análisis estadístico no mostró diferencias signiicativas en cuanto a cumplimiento del criterio de refractariedad, necesidad de politerapia en el momento actual o control de crisis entre los pacientes con LGN y aquellos con neocórtex radiológicamente preservado. Conclusiones: En nuestra serie, el hallazgo de lesiones neocorticales visibles en las pruebas de neuroimagen de los pacientes con EPT no se asocia con una peor respuesta al tratamiento con FAEs. Son necesarios estudios analíticos de mayor tamaño muestral para conirmar esta hipótesis. ALTERACIONES ENDOCRINO-METABÓLICAS EN MUJERES EPILÉPTICAS DE EDAD FÉRTIL EN TRATAMIENTO CON ÁCIDO VALPROICO J.M. Mercadé Cerdá1, J. Cuadros Muñoz2, J. García Arnes3, J. Rioja4 y N. García Casares5 1 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. 2UGC Laboratorio. Hospital de la Serranía. 3UGC Endocrinología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. 4Departamento de Medicina. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Facultad de Medicina. 5Centro de Investigaciones MédicoSanitarias. Fundación General de la UMA. Objetivos: Evaluar las posibles alteraciones endocrino-metabólicas provocadas por el ácido valproico (VPA) en mujeres epilépticas de edad fértil. Material y métodos: Estudio prospectivo en 32 mujeres epilépticas entre 26,44 ± 12,36 años que presentaban CG (56%) y CP con/ sin generalización secundaria (44%). Según el tipo de tratamiento se establecieron tres grupos: grupo I, sólo con VPA (55%); grupo II, VPA + Otros (CBZ, LTG o TPM) (20%) con dosis media-día de VPA 1.007 y 1.200 mg, respectivamente; y grupo III, Otros sin VPA (25%). Se recogieron datos antropométricos, analítica con determinaciones hormonales, densitometría ósea (DO) y evaluación ecográica de presencia quistes ováricos. Resultados: Tras el análisis estadístico entre los tres grupos se encontraron valores signiicativamente más altos de dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS) en el grupo II (VPA + Otros) (p < 0,01). No encontrándose signiicativo con VPA en monoterapia (grupo I) ni en el grupo sin VPA (grupo III). De las que tomaban VPA el 19% presentó alopecia, el 27% hirsutismo y ninguna presentó osteopenia/osteoporosis. Se encontró una tendencia signiicativa de osteopenia/osteoporosis en el grupo III (Otros sin VPA) (p < 0,063). No se encontró mayor presencia signiicativa de quistes ováricos en ninguno de los tres grupos. No se encontraron diferencias signiicativas entre grupos para los datos antropométricos. Conclusiones: Según los resultados obtenidos en nuestra muestra VPA en politerapia con otros FAES aumenta de forma signiicativa los andrógenos tipo DHEAS. Se observó una tendencia signiicativa a la pérdida de masa ósea en aquellas pacientes que no tomaban VPA y sí otros FAES. LEVETIRACETAM COMO PRIMERA OPCIÓN TERAPÉUTICA EN 71 PACIENTES EPILÉPTICOS NO CONOCIDOS: ¿QUÉ OCURRE DESPUÉS DE UN AÑO? C. de la Cruz Rodríguez, M. Ruiz Piñero, E. Martínez Velasco, H. Avellón Liaño, M. de Lera Alfonso, O.D. Ortega Hernández y D. Campos Blanco Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: La buena tolerabilidad, la baja interacción medicamentosa y la disponibilidad intravenosa hacen que levetiracetam (LEV) sea muy utilizado en Urgencias en pacientes con crisis epilépticas de inicio cuando se decide comenzar tratamiento. Tras un año del inicio del tratamiento, se evalúa cuántos de estos pacientes continúan con LEV y cuáles son las causas de retirada. Material y métodos: Entre enero de 2010 y abril de 2013, se seleccionaron pacientes que iniciaron un primer tratamiento antiepiléptico con LEV. 71 pacientes cumplieron los criterios de inclusión: 43 varones y 28 mujeres. Edad media: 57,8 años (17-92). Edad media al inicio de epilepsia: 51 años (8-83). Los tres diagnósticos mayoritarios fueron: Epilepsia focal lesional: 34 pacientes (47,9%), focal criptogénica: 14 pacientes (19,7%) y epilepsia generalizada idiopática: 8 pacientes (11,3%). Resultados: Al año del inicio del tratamiento, un 40,84% de los pacientes continúa con LEV. En 19 pacientes (26,8%) se retiró por efectos secundarios, fundamentalmente somnolencia, trastornos cognitivos y alteración del ánimo. En 18 (25,3%) se retiró por ineicacia, de los cuales 8 resultaron ser fármaco-resistentes. En 5 (7,1%) se suspendió al considerarse que no era necesario un tratamiento antiepiléptico. El abandono del tratamiento fue más frecuente en el grupo de epilepsias focales (66,7%) frente a epilepsias generalizadas (46,7%). Conclusiones: En nuestra serie, un 40,8% de pacientes que inicia tratamiento antiepiléptico con LEV continúa un año después. LEV parece por tanto una opción razonable tanto para epilepsia focal Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología como generalizada. Serían deseables estudios que determinaran si otros fármacos tienen una tasa de retención mayor en este grupo de pacientes. ¿SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER O PUNTA-ONDA CONTINUA DEL SUEÑO (POCS) SIMPLE EN NIÑO CON RETRASO PREVIO DEL LENGUAJE? A PROPÓSITO DE UN CASO T. Escobar Delgado1, E. Rocío Martín1, J. Álvarez-Linera Prado2, M.E. García García1, J. Porta Etessam1 y V. Mateos Marcos1 1 Servicio de Neurología. Clínica La Luz. 2Servicio de Radiología. Hospital Ruber Internacional. Objetivos: Discutir a través de un caso clínico el diagnóstico deferencial entre los síndromes de Landau-Kleffner (SLK) y de puntaonda continua del sueño (POCS) aislada. En ambos encontramos, generalmente, una actividad cerebral generalizada y continua durante el sueño, así como una situación clínica de regresión que predomina en área del lenguaje (SLK) o en funciones ejecutivas (POCS). Diferenciar ambos síndromes no siempre es fácil, pero es fundamental para proporcionar un tratamiento óptimo (más agresivo en el SLK) desde el inicio del cuadro y evitar las secuelas. Material y métodos: Paciente varón de 5 años que consulta por retraso en la adquisición del lenguaje y problemas conductuales estudiados en otro centro. A esto suma, evolutivamente, períodos de empeoramiento brusco en ambas áreas y, más recientemente, episodios aislados de crisis. Resultados: El vídeo-EEG muestra situación de POCS con mayor voltaje en temporal izquierdo. Tras medicación, normalización del EEG con mejoría clínica parcial y, meses después, situación de punta-onda temporal izquierda persistente sin generalización de las anomalías. RM de 3T normal y estudio PET con hipometabolismo temporal izquierdo aislado. Conclusiones: El diagnóstico diferencial entre SLK y POCS puede ser difícil, especialmente si existe un retraso previo del lenguaje. Si existe patología estructural subyacente (sospechada por focalidad en las pruebas realizadas), la causa del cuadro puede ser mixta. Es, por tanto, difícil diferenciar si el empeoramiento se debe a un problema ejecutivo secundario a una POCS simple o a una regresión pura del lenguaje (SLK lesional). El tratamiento inicial debe ser más agresivo en este último caso para evitar secuelas. HALLAZGOS ULTRAESTRUCTURALES DE DISPLASIA CORTICAL FOCAL EN UNA PACIENTE INTERVENIDA POR EPILEPSIA REFRACTARIA P. Pérez Borredá1, A. Gutiérrez Martín1, R. Conde Sardón1, S. García Gil-Perotín2, V. Villanueva Haba3, C. Botella Asunción1 y J.M. García Verdugo2 1 Servicio de Neurociencias; 3Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. 2Servicio de Neurociencias. Instituto Cavanilles de Biodiversidad y Biología Evolutiva. Objetivos: La displasia cortical focal (DCF) representa el sustrato patológico más prevalente de epilepsia farmacorresistente quirúrgica. Podemos estudiar dichas lesiones mediante AP convencional y microscopia electrónica (ME). El objetivo principal es aportar datos ultraestructurales sobre la organización celular en la zona epileptogénica (ZE) y su correlato clínico. Material y métodos: Paciente de 30 años con epilepsia farmacoresistente y lesión parietal en RM con hipometabolismo en PET-glucosa. Localización de la ZE con neuronavegación, registrando actividad electroisiológica patológica (ritmos rápidos y polipuntas). Resección quirúrgica bajo visión microscópica. AP: DCF Tipo IIa. El material fue ijado por inmersión en glutaraldehído y paraformaldehído 2% durante 6 días. Tras lo cual fue incluido en araldita y 289 seccionado en cortes semiinos de 1,5 µm para microscopía óptica y ultrainos de 70 nm para microscopio electrónico de transmisión. Resultados: En los cortes semiinos se observaron numerosos cuerpos amiláceos en corteza displásica, contrastando con su escaso número en corteza sana. En la ZE determinamos numerosas neuronas de gran tamaño y localizadas ectópicamente, conteniendo gran cantidad de orgánulos citoplásmicos (mitocondrias y amplio retículo endoplásmico rugoso), así como núcleo de grandes dimensiones y nucléolo voluminoso, correspondiendo a una alta actividad celular. Se pudo ver neuronas picnóticas en ZE, elevada cantidad de estructuras dendríticas de gran diámetro, llamando la atención el tamaño y grado de mielinización de los elementos axónicos. Conclusiones: Existe una correlación directa entre la zona displásica epileptogénica (determinada mediante métodos electroisiológicos y de imagen), y los hallazgos histológicos y ultraestructurales aportados por la microscopía electrónica; que diieren respecto a los observados en corteza sana. EPILEPSIAS DEL CUADRANTE POSTERIOR ASOCIADAS A TRASTORNOS DE LA MIGRACIÓN CORTICAL A. Mínguez Olaondo, L. Imaz Aguayo, S. Cieza, F. Escobar Ipuz, M. Trzeciak, N. Barriobero Alonso, E. Urrestarazu Bolumburu y C. Viteri Torres Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra. Objetivos: Las epilepsias del cuadrante posterior cerebral son menos frecuentes que en otras regiones y sus manifestaciones clínicas heterogéneas. Describimos las características clínicas, de neuroimagen (RM) y electroencefalográicas (EEG) en un grupo de pacientes con epilepsias sintomáticas a malformaciones corticales focales de esa localización. Material y métodos: Presentamos 12 pacientes con alteraciones de la migración cortical en la región parieto-témporo-occipital. Analizamos el tipo de crisis, tiempo de evolución, hallazgos RM y EEG, tratamientos empleados y su respuesta. Resultados: Todos presentaban crisis focales simples o complejas, en 6 casos con generalización secundaria. Diez mostraban alteraciones epileptiformes en el EEG intercrítico, en 2 se registraron crisis. Ninguno permanece libre de crisis. Solo uno está en monoterapia. Conclusiones: En los pacientes con epilepsias por displasias o heterotopias del cuadrante posterior del cerebro la clínica, alteraciones electroencefalográicas y la evolución varían tanto como la diversidad de estos procesos. La semiología de las crisis depende de las vías de propagación de la descarga epiléptica: cuando la propagación es suprasilviana hacia áreas perirrolándicas las crisis son focales sensoriales o motoras, y cuando se propagan hacia la línea media son crisis posturales, asimétricas, focales tónicas, bloqueo de lenguaje, etc. La propagación infrasilviana afecta al córtex temporal lateral o medial provocando crisis con fenómenos experienciales y automatismos. Las manifestaciones focales locales asociadas a crisis por propagación pueden dar lugar a confusión en la localización. La respuesta al tratamiento farmacológico es insuiciente y la diicultad para la localización del foco hace que el tratamiento quirúrgico sea considerado con mucha menos frecuencia. NEUROCISTICERCOSIS FUERA DE ÁREAS ENDÉMICAS B. Álvarez Mariño1, M. Toledo Argany2, X. Salas Puig2, S. Sarria Estrada3, E. Santamarina Pérez2 y A.C. Aragao Homem1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca. Servicio de Neurología; 3Servicio de Radiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. 2 Objetivos: Conocer el peril demográico y clínico de la neurocisticercosis en nuestro medio. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 290 Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de neurocisticercosis en 5 años en el área de salud del Hospital Vall d’Hebron. Resultados: Recogimos 22 pacientes diagnosticados de neurocisticercosis, 54,5% mujeres con edad media al diagnóstico de 31,6 años (± 6,7). Veintiuno procedían de Latinoamérica, mayoritariamente de Ecuador, y otro español sin contacto con países endémicos, El tiempo medio transcurrido desde la entrada en España al diagnóstico fue de 3,37 años (± 2,9 años) Debutaron con crisis epilépticas 81%, cefalea 9,1% e hipertensión intracraneal 9,1%. Las crisis más frecuentes fueron parciales secundariamente generalizadas seguidas de parciales complejas. Un 27% presentaron 2 tipos de crisis. Se controlaron con monoterapia antiepiléptica el 83% y 40% presentaron recurrencia tras el tratamiento. El 72% fueron diagnosticados por RM. Al diagnóstico 45% presentaban lesiones en 2 o más estadios. El 54% se encontraban en estadio nodular-calciicado, 40% estadio vesicular-coloidal, 36% nodular-granulomatoso y 27% estadio vesicular. La localización fue intraparenquimatosa en 95%, coexistiendo con subaracnoidea en 23%. Recibieron albendazol y corticoides el 50%, albendazol 18,2% y metronidazol un caso. En el 27,3% no se indicó tratamiento antiparasitario. En 4 de 16 EEG se encontraron paroxismos epilépticos. En 4 de 9 serologías fueron positivas para T. solium. Conclusiones: La neurocisticercosis en nuestro medio debuta más frecuentemente con crisis epilépticas en población inmigrante latinoamericana, que inician los síntomas tras varios años de estancia, con diferentes estadios de la enfermedad. Presentan buen pronóstico, aunque un 40% pueden tener recurrencia de crisis. Gestión y asistencia neurológica P EFECTO DE LA LIBRE ELECCIÓN EN LA PROCEDENCIA DE LOS PACIENTES DE CONSULTAS EN UN CENTRO DE LA COMUNIDAD DE MADRID J. Matías-Guiu Guía1, J.A. Matías-Guiu Antem1, D. García Azorín1, R. García Ramos1, E. Basoco Jiménez2 y C. Elvira Martínez2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Admisión. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La libre elección en la Comunidad de Madrid ha supuesto un nuevo modelo de interrelación entre hospitales. Los enfermos que desean ser asistidos en un centro no precisan utilizar las canalizaciones entre centros, sino que lo pueden realizar directamente desde la asistencia primaria. El HCSC recibe pacientes de su propia área, de otras áreas mediante LE, y canalizaciones entre hospitales. La comunicación analiza la frecuencia de utilización de uno y otro recurso durante el año 2013. Material y métodos: A través de la base de datos de las consultas de Neurología, se ha analizado la procedencia de los pacientes atendidos. Resultados: Se han atendido 39.894 consultas durante el año 2013, siendo 13.742 en el ámbito de las consultas generales de Neurología y 26.152 en consultas monográicas especializadas. En Neurología general, se atendieron 8.043 primeras y de ellas 6.311 procedieron desde primaria de los cuales 880 fueron a través de LE (13,94%). En el ámbito de Neurología general se atendieron 106 pacientes por canalización desde otros hospitales lo que representa 1,3% del total de primeras. De los 26.152 pacientes en consultas monográicas, 11.411 lo fueron de procedencia de otros hospitales. De ellas, 2.497 lo fueron como primeras visitas de otros hospitales a través de canalización, y de ellos 34 de otras comunidades lo que supone el 1,3%. Conclusiones: La libre elección ha dado acceso a los pacientes a acudir a determinados centros, pero el sistema de envío a través de canalizaciones supone la mayor frecuencia por que permite el acceso a consultas especializadas. TRASLADOS A CENTROS DE MEDIA ESTANCIA TRAS ICTUS. ¿ES NECESARIA UNA REVISIÓN DEL SISTEMA? C. Fernández Maiztegi, A. Luna Rodríguez, T. Pérez Concha, M.J. Fraga Arnaiz, V. Ruiz Pereda y J.J. Zarranz Imirizaldu Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces. Objetivos: El Hospital Universitario Cruces deriva los pacientes con ictus que requieren tratamiento rehabilitador al Hospital de Górliz (HG). En octubre de 2012 se protocolizó el tratamiento con trombectomía mecánica en el ictus. Desde entonces se han realizado un total de 124, con unos resultados de reducción de la discapacidad medida por el Rankin a los 3 meses (66,7% Rankin ≤ 2). El objetivo de este trabajo es comprobar si la reducción del número de pacientes dependientes tras un ictus conlleva una disminución de traslados al HG. Material y métodos: Se ha realizado una revisión de los traslados desde nuestro servicio al HG entre enero de 2008 y mayo de 2014 con diagnóstico principal de ictus al alta utilizando la base de datos general del servicio (Excel). Se ha revisado el último año hasta mayo para comprobar si la tendencia se mantiene, estimándose la tendencia de este año de manera proporcional. Resultados: Número de traslados/año: 2008: 92, 2009: 86, 2010: 84, 2011: 94, 2012: 75, 2013: 65, 2014 (enero-mayo): 18. Conclusiones: Aunque el tiempo transcurrido desde la implantación de la trombectomía mecánica en nuestro centro es corto, se aprecia una disminución importante en el número de traslados al HG con diagnóstico principal de ictus al alta. Los resultados mostrados avalan el cambio en el pronóstico funcional de los pacientes con ictus. Se requiere una reorganización de los recursos hasta ahora destinados a este in, adaptándose a los cambios que venimos observando con el objetivo de optimizar la gestión integral del proceso ictus. VÍA CLÍNICA PARA EL ABORDAJE DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA M. Nieves Collado1, M. Castellano del Castillo2, C. González Mingot3 y Y. Pascual Arrazola4 1 Servicio de Neuropsicología. Hospital de Día Miquel Martí i Pol. FEM. 2Servicio de Medicina. Hospital Santa María. 3Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. 4 Servicio de Medicina. CAP de Almenar. Objetivos: Diseñar e implementar una vía clínica multidisciplinaria en ELA para su mejor manejo y cuidado y aumentar la calidad de vida del paciente. Material y métodos: Organización y puesta en marcha de una vía clínica multidisciplinaria para ELA con un equipo formado por: neurólogo y médico rehabilitador, neumólogo, digestólogo, nutricionista, cuidados paliativos, equipo neurorehabilitador. Establecer vías de derivación y programación en tiempos preferentes (menos de una semana). Reuniones interdisciplinares transversales y periódicas. Resultados: La asistencia en personas con ELA debe ser continuada, integral y multidisciplinaria, ya que necesita de la valoración y actuación de diferentes especialistas y debe tener en cuenta al paciente. Con la realización de la vía clínica se consigue: cubrir las necesidades en cada fase de la enfermedad, no demorar visitas y resultados de pruebas, optimizar la coordinación multidisciplinaria y multicéntrica. Así se consigue el objetivo médico máximo: aumentar la calidad de vida del paciente y su familia. Conclusiones: La esclerosis lateral amiotróica (ELA) es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas del sistema nervioso que sigue siendo incurable. La evolución hasta el exitus se estima Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología entre los tres y cinco años después del inicio de los síntomas. De ahí el difícil manejo médico y clínico de esta enfermedad y la necesidad de un abordaje terapéutico a nivel multidisciplinario optimizando así la atención sanitaria, prolongando la supervivencia y mejorando la calidad de vida. MUERTE SÚBITA RECUPERADA. TRATAMIENTO Y ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR M. Nieves Collado1, Y. Pascual Arrazola2, M. Gotsens Anguera3 y M. Aldevert Serra4 1 Servicio de Neuropsicología. Hospital de Día Miquel Martí i Pol. FEM. 2Servicio de Medicina. CAP de Almenar. 3Servicio de Terapia Ocupacional; 4Servicio de Logopedia. Hospital de Día Miquel Martí i Pol. FEM. Objetivos: Crear un protocolo transversal de actuación para: 1. Caracterizar a estos pacientes y determinar su pronóstico vital y funcional, realizando un tratamiento multidisciplinario eicaz para mejorar la calidad de vida de los pacientes con muerte súbita recuperada (MSR), 2. Seguimiento y tratamiento de las manifestaciones clínicas, 3. Minimización y compensación de las consecuencias de los déicit y disminución de la discapacidad. Material y métodos: Protocolo de actuación entre medicina primaria y neurorehabilitación para el manejo de esta patología. El equipo multidisciplinario: médico de primaria, neurólogo, terapeuta ocupacional, neuropsicólogo, logopeda, trabajador social. Reuniones periódicas y videoconferencias de exposición de casos individuales entre primaria y el hospital neurorehabilitador. En función de la valoración multidisciplinaria, se establece un plan de actuación individualizado. Resultados: Tras un abordaje multidisciplinaria y transversal se ha demostrado en nuestros casos a través de las escala de calidad de vida (SF-36), escala psicopatología (HADS) y valoración médica/ clínica, que pueden realizar una vida diaria normalizada y adaptada. Conclusiones: La encefalopatía postanoxémica tras un episodio de MSR constituye un grave problema, de gran impacto médico y social, con alta mortalidad y serias complicaciones neurológicas en los supervivientes. Síntomas: trastornos motores, cognitivos, emocionales y/o conductuales. La práctica clínica diaria muestra que establecer un protocolo de actuación clínico transversal (desde su médico de primaria hasta el neurólogo y el equipo clínico especializado que lo trata) continuado, integral y multidisciplinario aumenta la calidad de vida de estas personas, validando los estudios que demuestran que el abordaje terapéutico multidisciplinario optimiza la atención sanitaria y mejora la calidad de vida. Neurooftalmología P NEUROCISTERCOSIS MESENCEFÁLICA Y NEUROPATÍA ÓPTICA: ¿ASOCIACIÓN CAUSAL O CASUAL? G. Azcona Ganuza1, R. Pabón Meneses1, I. García de Gurtubay1, G. Morales Blánquez1 y M. Martín Bujanda2 Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. 2 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra. 1 Objetivos: Revisión de la afectación del cisticerco al SNC con repercusión en la vía óptica. La neurocistecosis es la parasitosis humana más frecuente del SNC producida por larvas de Taenia solium. La afectación troncoencefálica es rara. La clínica y la neuroimagen permiten realizar un diagnóstico diferencial. El tratamiento precoz permite un buen pronóstico. 291 Material y métodos: Varón de 20 años, natural de Ecuador, consulta por cefalea brusca, disminución de agudeza visual y ptosis de ojo derecho de 5 meses de evolución. Resultados: TAC y RMN con imagen compatible de cisticerco en mesencéfalo. Los potenciales evocados visuales muestran afectación de la vía visual óptica derecha sobreañadida. Mejoría clínica con albendazol y corticoides. La RMN actual es normal. En estudio neuroisiológico reciente hay escasa mejoría. Conclusiones: La afectación troncoencefálica por cisticerco es rara, siendo el mesencéfalo el lugar de aparición más frecuente y debe diferenciarse de las lesiones ocupantes de espacio en esta localización. La alteración del nervio óptico por cisticerco es infrecuente y su presentación clínica típica es la neuritis óptica atípica, neuroretinitis o atroia óptica. La cisticercosis ocular puede asociar neurocisticercosis en un 18% con presencia del cisticerco en la vía óptica en la neuroimagen. Una de las RMN de control mostró datos de muerte y activación química del parasito sugiriendo inlamación y reacción inmunológica a las sustancias liberadas pudiendo afectar, por cercanía, la vía óptica. No podemos concluir si la afectación de la vía óptica es consecuencia directa del cisticerco o si son procesos independientes. La neuroradiología y el estudio neuroisiológico son claves diagnósticas y de seguimiento ante alteraciones de la vía visual. POTENCIALES EVOCADOS VISUALES VALOR DIAGNÓSTICO Y... ¿PRONÓSTICO? J. Pelegrina Molina y F.J. Barrero Hernández Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Objetivos: La neuritis óptica (NO) es una inlamación con desmielinización que causa perdida visual aguda siendo la forma de presentación de esclerosis múltiple (EM) en un 15-20% de pacientes. Un inicio temprano con terapia inmunomoduladora en estos pacientes prevendría un incremento de daño axonal asociado. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 48 pacientes que presentaron NO. Según la evolución se clasiicaron en 3 grupos: 22 pacientes con NO desmielinizante aislada, 13 con NO que evolucionan a EM y 13 con EM con brote de NO. Se recogió la edad de los pacientes, sexo, ojo afecto, AV, afectación del CV, Afectación uni/bilateral, resultados de ERGp y PEV, presencia de BOC IgG en LCR, RM craneal (presencia de lesiones, diseminación espacial...) y número de brotes de NO. Resultados: Existen diferencias en la presencia de lesiones en RM y positividad de BOG entre pacientes con NO aislada y los que evolucionan a EM. No hubo diferencias signiicativas en los resultados de ERGp y PEV. Conclusiones: Dentro de los PE, los más sensibles para el diagnostico de EM son los PEV. Hay estudios donde se demuestra diferencias en el retraso de latencias entre los pacientes que padecen NO aislada y los que evolucionan a EM así como el papel pronóstico de los mismos en pacientes con un primer brote de NO y lesiones en RM donde se observa que una pérdida persistente de amplitud y retraso de latencia tenían altas tasa de conversión a EM en comparación a los pacientes con recuperación parcial de dichos valores. PARÁLISIS BILATERAL DEL VI PAR CRANEAL EN RELACIÓN CON ANTICUERPOS ANTI-GANGLIÓSIDO POSITIVOS A. Roel García, M.D. Fernández Couto, A.M. López Real, S. Cajaraville Martínez y J.M. Paz González Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Objetivos: La oftalmoplejia aguda (OA), se considera como una forma leve del síndrome de Miller-Fisher, o una variante regional Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 292 del síndrome de Guillain-Barré. Las tres, junto con la encefalitis de Bickerstaff forman parte del síndrome de anticuerpos anti-GQ1b, y han sido consideradas como un espectro continuo de la misma entidad con una patogénesis común. La oftalmoplejia en ausencia de ataxia es el único signo de la OA, siendo la más común la parálisis bilateral del VI par craneal. Material y métodos: Varón de 52 años, sin antecedentes de interés, que ingresa para estudio de diplopía binocular horizontal, subaguda, no luctuante, en el contexto de parálisis bilateral del VI par craneal rápidamente progresiva, sin otros datos de focalidad. Se descartan las etiologías más frecuentes: traumática, tumoral, alteración de la presión intracraneal, proceso infeccioso y enfermedad de placa motora, entre otras. Ante la sospecha de una posible causa autoinmune del tipo OA, solicitamos la determinación analítica de anticuerpos anti-gangliósido resultando positivos para anti-GT1a y negativos para anti-GQ1b. Resultados: Instauramos tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días, sin objetivar mejoría inmediata. Conclusiones: Este paciente cumple con los requisitos para el diagnóstico de una OA. Sin embargo, en este caso los anticuerpos que han resultado positivos han sido los anti-GT1a en vez de los anti-GQ1b, que son los más comunes. Con este caso queremos remarcar la importancia de sospechar una etiología autoinmune para el diagnóstico diferencial de una oftalmoplejia aguda/subaguda. SÍNDROME VOGT KOYANAGI HARADA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MENINGITIS ASÉPTICA CON DÉFICIT VISUAL. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Ollero Ortiz1, M. Jódar Márquez2, A. Ruz Zafra3, G. Sanchís Sanz1, M. Godoy Guerrero3 y A. Ruiz Cantero3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oftalmología; 3Servicio de Medicina Interna. Hospital de la Serranía. Objetivos: El síndrome Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad autoinmune multisistémica manifestada por una reacción inlamatoria que afecta a los órganos pigmentados, especialmente úvea y pigmento retiniano. Afecta a II y VIII par craneal, meningoencéfalo, piel y anexos. Frecuente en mujeres de edad media. Presentamos un caso de síndrome Vogt-Koyanagi-Harada y revisión de la literatura. Material y métodos: Mujer de 46 años, origen árabe. Acude por cefalea hemicraneal izquierda opresiva resistente a analgésicos de 2 semanas con aparición de déicit visual progresivo en últimas 24 horas. Exploración neuroftalmológica con signos de irritación meníngea, disminución de agudeza visual bilateral severa, con múltiples focos de desprendimiento de retina exudativos, sin uveítis anterior asociada. Resultados: Realizamos estudio analítico (serología, autoinmunidad, inmunoglobulinas, complemento y electroforesis), radiografía torácica, electrocardiograma, TC cráneo y RM cráneo sin hallazgos. Líquido cefalorraquídeo (LCR) con meningitis inlamatoria aséptica. Estudio oftalmológico con múltiples focos de desprendimiento de retina serosos bilaterales, conirmados mediante angiografía luoresceínica y tomografía óptica de coherencia. Iniciamos corticoterapia intravenosa precoz con recuperación completa visual y de cefalea. Mejoría de hallazgos oftalmológicos descritos. Tras dos meses de corticoterapia oral se redujo dosis lentamente sin recurrencia. Conclusiones: El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en reconocimiento de lesiones oftalmológicas características, especialmente desprendimientos serosos de retina en fase aguda, apoyado con datos de laboratorio, neuroimagen, neuroisiológicas y LCR. El diagnostico diferencial es amplio, con procesos que causan uveítis posterior y panuveítis granulomatosa bilateral, o con cuadros neurológicos infecciosos, inlamatorios o tumorales. Está indicado un tratamiento corticoideo precoz, su suspensión tem- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología prana aumenta el riesgo de recurrencia y empeora el pronóstico visual. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE QUINCE CASOS DE MIOQUIMIA DEL OBLICUO SUPERIOR E. Cortés Vicente y C. Roig Arnall Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Objetivos: La mioquimia del oblicuo superior (MOS) es una contracción espontánea rítmica intermitente del músculo oblicuo superior (OS) que produce típicamente episodios recurrentes de diplopía u oscilopsia monocular. Material y métodos: Presentamos las características clínicas y respuesta al tratamiento de quince casos de MOS diagnosticados en un periodo de 10 años. Resultados: Quince pacientes (8 mujeres), edad media al debut de 44.5 años (rango 31-65). Síntomas: diplopía vertical y oscilopsia de la imagen superior (11), diplopía vertical (2) y oscilopsia aislada (2). Episodios de segundos o pocos minutos de duración, recurrentes de diarios a mensuales. Seis pacientes reconocieron la mirada lateral como desencadenante, seis pacientes mejoraban con la oclusión ocular. Tiempo de evolución hasta el diagnóstico entre 2 meses y 12 años. La exploración mostró oscilaciones verticales en el fondo de ojo (9), paresia del OS (3) o fue normal (4). La RM cerebral mostró un posible contacto neurovascular en un caso, fue normal en el resto. La oxcarbacepina fue efectiva en 8 de 9 casos (300-600 mg/día) y la carbamacepina en dos casos (300-400 mg/ día). Cuatro pacientes rechazaron el tratamiento por baja frecuencia de los síntomas o embarazo. Una paciente mejoró con cirugía del OS. Dos pacientes interrumpieron la oxcarbacepina tras seis meses y uno después de dos años, sin recurrencia. La embarazada quedó asintomática tras el parto. Conclusiones: La MOS es una causa infrecuente de diplopía intermitente. La observación de oscilaciones paroxísticas monoculares en el fondo de ojo es fundamental para el diagnóstico, ya que puede ser el único dato semiológico. La oxcarbacepina suele ser eicaz. SÍNDROME DE HORNER TRAS INTERVENCIÓN DENTAL: NO SIEMPRE UNA ENTIDAD TRANSITORIA J.M. Losada Domingo1, I. Bilbao Villabeitia1, I. Caballero Romero1, A. González Eizaguirre1 y M. Galdós Iztueta2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Cruces. Objetivos: Describir un caso de síndrome de Horner tras practicar una intervención dental. Material y métodos: Varón de 60 años. HTA y DLP. Tras realizar un bloqueo anestésico del nervio alveolar inferior izquierdo para practicar una endodoncia en el tercer molar inferior, presenta dolor laterocervical izquierdo junto a miosis y disminución de la hendidura palpebral del ojo izquierdo. Resultados: El test de apraclonidina realizado a los nueve días y el test de fenilefrina diluida realizado a los doce días fueron positivos. En la angioRM se observó una disección de la arteria carótida interna izquierda. No se objetivaron otras lesiones en la vía oculosimpática. Se pautó tratamiento antiagregante. No presentó complicaciones isquémicas del territorio carotídeo. El dolor cedió con una pauta descendente de prednisona e indometacina. La miosis y la disminución de la hendidura palpebral persisten a los seis meses del comienzo del cuadro. Conclusiones: El síndrome de Horner ha sido descrito como una complicación, habitualmente transitoria, de la anestesia para las intervenciones dentales. Se ha atribuido, entre otras causas, a la Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología difusión del anestésico hacia la vía oculosimpática. En este caso se describe una disección carotídea ipsilateral a la intervención como causa del Horner. Como posibles causas de la disección, barajamos una lesión directa por la aguja o indirecta por hiperextensión cervical durante el procedimiento. ¿NEURITIS ÓPTICA BILATERAL? C. de Aragão Homem, I. Gómez Estévez, M.E. Ramos Araque, B. Álvarez Mariño y J.C. Morán Sánchez Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca. Objetivos: Describir un caso de una enfermedad poco prevalente: la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Material y métodos: La neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL) es una enfermedad neurooftalmológica rara, con una incidencia entre 1/30.000 y 1/50.000, de herencia mitocondrial, que produce una pérdida de visión bilateral indolora. Describimos la clínica de un paciente de 21 años, de sexo masculino, que presenta pérdida de agudeza visual subaguda e indolora de forma sucesiva en ambos ojos, más intensa en ojo izquierdo, derivado desde la consulta de Oftalmología con diagnóstico de sospecha de neuritis óptica bilateral. Había estado en tratamiento con corticoides, sin mejoría. El paciente presentaba 2 antecedentes por vía materna de pérdida de visión no iliada. Resultados: Destacamos la exploración neurológica y oftalmológica, los estudios analíticos, oftalmológicos (incluyendo tomografía de coherencia óptica), neuroisiológicos (potenciales evocados visuales), pruebas de imagen (resonancia magnética cerebral y de órbitas), así como el estudio genético, conirmatorio de una mutación en G11778A. Conclusiones: La NOHL es un diagnostico a tener en cuenta en pacientes jóvenes de sexo masculino diagnosticados inicialmente de neuritis óptica bilateral, especialmente en casos con antecedentes familiares por vía materna de pérdida de visión. Y NO LO VIO VENIR... PAPILITIS COMO ÚNICA MANIFESTACIÓN DE NEUROSÍFILIS R. García Santiago1, B. Cabezas Delamare1, L.B. Lara Lezama1, N. González Nafría1, I. Garzo García2, S. Fernández Menéndez1, M.C. Riveira Rodríguez1, E. Rodríguez Martínez1, E. Galán Risueño2 y A. Arés Luque1 1 293 alteraciones signiicativas. La evolución fue favorable tras tratamiento con penicilina. Conclusiones: Ante un cuadro de papilitis (o afectación de otros pares craneales), sobre todo si hay datos atípicos, no hay que olvidarse de una posible etiología infecciosa, como la neurosíilis, aún en ausencia de inmunosupresión, dado que requiere un tratamiento especíico que en muchos casos resulta curativo y que, de no realizarse, podría tener consecuencias fatales. MIOSITIS OCULAR: A PROPÓSITO DE UN CASO CON MÚLTIPLES CAUSAS N. Bravo Quelle, J. Miranda Acuña, M.L. Martín Barriga, B. de la Casa Fages y J.A. Villanueva Osorio Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: La miositis ocular es una enfermedad inlamatoria de los músculos extra-oculares cuya evolución es aguda o crónica. Entre sus causas, se encuentran: infecciones; enfermedades autoinmunes; fármacos y formas idiopáticas. Material y métodos: Varón de 36 años con psoriasis con afectación cutánea y articular en tratamiento con etanercept y metrotexate. Es valorado por dolor orbitario bilateral, edema y diplopía de instauración progresiva en 72 horas. Dos semanas antes, tuvo faringitis por lo que se suspendió el etanercept y recibió tratamiento antibiótico. A la exploración se objetivó diplopía binocular en la supraversión, infraversión y levoversión, edema palpebral y dolor a la movilización de ojo izquierdo. En la resonancia magnética (RM) se objetivó miositis en el recto superior izquierdo, lateral derecho, y elevador del párpado izquierdo. Se inició tratamiento con prednisona y se reinstauró el etanercept con remisión de la clínica. Posteriormente se sustituyó el etanercept por adalimumab. El paciente no ha presentado recidivas. Resultados: La miositis ocular cursa con dolor orbitario, diplopía restrictiva, inyección conjuntival y proptosis. Los músculos principalmente afectados son: el recto superior, lateral y medio. La prueba diagnóstica más sensible es la RMN y el tratamiento de elección son los corticoides. Según la etiología, se asocia a infecciones estreptocócicas; y con menos frecuencia a enfermedades autoinmunes como la psoriasis y a fármacos como el etanercept. Conclusiones: En nuestro caso coexisten tres causas de miositis ocular, siendo dos de las mismas evitables (infecciones y fármacos). En caso de recidivas debemos considerar la psoriasis como factor etiológico probable con pocos casos descritos en la literatura. Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina. Hospital de León. Objetivos: La afectación neurológica es una complicación infrecuente de la síilis (4-10%), aunque su incidencia está aumentando con la expansión del VIH. Puede manifestarse como una forma meningovascular, parenquimatosa, tabes dorsal o meningitis asintomática (siendo más infrecuente la sintomática con afectación de pares craneales). Presentamos un caso al respecto. Material y métodos: Descripción de un caso. Resultados: Varón, 46 años, hipertenso, ingresó por cuadro progresivo de 3 días de evolución de alteración visual en ojo izquierdo, sin dolor ocular ni cefalea, que inicialmente consistía en visión de puntos negros y posteriormente una mancha central en el campo visual. No presentó otra sintomatología acompañante ni antecedente infeccioso. En la exploración oftalmológica se detectó papilitis y un gran escotoma central ocular izquierdo. Agudeza visual: 0.6 en el ojo afecto y 1 en el contralateral. Reevaluado 4 días después, empeoramiento de la AV del ojo izquierdo y papiledema bilateral (de predominio izquierdo). Resto de exploración normal. Analíticamente destacaba leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. El LCR mostró 19 leucocitos (mononucleares) y proteinorraquia de 49 mg/dL. Posteriormente se conirmó serología positiva para lúes en sangre y LCR. VIH negativo. RM craneal sin Neurobiología P MEJORA COGNITIVA INDUCIDA POR EL BLOQUEO DE LA PROTEÍNA DE CICLO CELULAR E2F1 A. Fontán Lozano, N. López-Sánchez, J. Frade y J. Trejo Instituto Cajal. CSIC. Objetivos: La expresión aberrante y activación de la proteína de ciclo celular E2F1 en neuronas, ha sido relacionada con distintas enfermedades neurodegenerativas. E2F1, como factor de transcripción en células proliferativas, regula el paso de la fase G1 a S del ciclo celular, además suele estar sobre-expresado en modelos de muerte neuronal. Material y métodos: Sin embargo poco se sabe del papel de E2F1 en condiciones isiológicas en el SNC adulto, por ello el objetivo de este trabajo fue estudiar el efecto conductual de la ausencia de E2F1, en el ratón mutante nulo de E2F1 [E2F1-KO] a distintas edades, ya que está descrito que la expresión de E2F1 incrementa Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 294 con la edad. Para ello evaluamos la salud general: peso, coordinación motora (Test Rotarod), ansiedad (Laberinto en cruz elevado) y actividad basal (jaula de actividad) y el aprendizaje y la memoria (Test de Reconocimiento de Objetos [TRO] y laberinto acuático de Morris [MWM]) de ambos grupos experimentales. Resultados: Resultados obtenidos muestran cambios dependientes de la edad en los parámetros basales de salud, en el E2F1-KO respecto a los controles, pero a todas las edades estudiadas, muestran una facilitación en la adquisición y consolidación de memorias en TRO, y a partir de los 12 meses, una mejor consolidación a largo plazo en el MWM. Conclusiones: Incremento de expresión de E2F1 asociada a la edad, junto con la facilitación en los procesos cognitivos en el mutante nulo, sugieren un posible papel de E2F1 en la pérdida cognitiva asociada al envejecimiento, pudiendo ser diana en los tratamientos pro-cognitivos asociados a demencias. EL LAGARTO GALLOTIA GALLOTI RECUPERA PARCIALMENTE LAS FUNCIONES VISUALES TRAS AXOTOMÍA COMPLETA DEL NERVIO ÓPTICO M. Monzón Mayor1, M.D.M. Romero-Alemán1, E. Santos2 y C.M. Yanes2 1 Instituto de Investigaciones Biomédicas y Sanitarias. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. 2Facultad de Biología. Universidad de La Laguna. Objetivos: Las neuronas ganglionares de la retina del lagarto G. galloti presentan una alta capacidad de supervivencia y de recrecimiento axonal tras la sección completa del nervio óptico, a pesar de la persistente gliosis reactiva (Romero-Alemán et al. J Anat. 2013;223:22-37). Este estudio propone evaluar la funcionalidad del sistema visual a partir de los seis meses poslesión, cuando las ibras nerviosas alcanzan el techo óptico. Material y métodos: Se valoró el relejo pupilar y el comportamiento ante estímulos visuales (gusanos) en 18 animales después de la sección unilateral completa del nervio óptico (derecho). Los datos obtenidos en el ojo sano (izquierdo) se tomaron como control. Resultados: Se detectó una recuperación signiicativa del relejo pupilar en 2/3 de los animales a partir de los 6 meses pos-lesión. Sin embargo, dos especímenes mostraron un comportamiento adecuado tras la presentación de una presa (gusano) delante del ojo afectado, es decir, respondieron contrayendo la pupila para enfocar y moviendo la cabeza para seguir el objeto. Un 89% de los animales presentaron un comportamiento indiferente el estímulo. Conclusiones: Se concluye que la funcionalidad visual se recupera de manera espontánea y parcial en el lagarto adulto. Estos resultados podrían mejorar con entrenamiento visual o tratamientos farmacológicos. Este estudio ha sido subvencionado por el Ministerio de Educación (ref. BFU2007-67139), Gobierno de Canarias (ACIISI, ref. SolSubC200801000281 y ref. ULPAPD-08/012-4). EL EDEMA CITOTÓXICO NO ES RESPONSABLE DE LOS DÉFICITS COGNITIVOS O MOTORES EN RATAS CON ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA V. Felipo Orts1, O. Cauli2, V. Hernández2, A. Agustí3, S. Dadsetan4, M. Malaguarnera4, A. Cabrera4, B. Gómez5, R. García5 y M. Llansola2 1 Director del Laboratorio; 2Investigador; 4Post-doctoral; 5Predoctoral. Centro de Investigación Príncipe Felipe (CIPF). 3Postdoctoral. Instituto Clínico Valenciano (INCLIVA). Objetivos: El edema citotóxico se considera responsable de alteraciones neurológicas en pacientes con encefalopatía hepática (EH). Esto se ha observado en modelos de fallo hepático agudo, pero no se ha demostrado que contribuya a las alteraciones neurológicas observadas en EH mínima (EHM), crónica. El objetivo de este trabajo fue analizar si el edema citotóxico contribuye a las alteraciones cognitivas y motoras en ratas con EHM. Material y métodos: Se analizó la actividad y coordinación motoras y diferentes tipos de aprendizaje y memoria en ratas con anastomosis porta-cava (PCS, modelo de EH crónica). El edema cerebral se analizó por gravimetría y el coeiciente de difusión aparente (ADC) por resonancia magnética en 16 áreas cerebrales en ratas PCS. Resultados: A las cuatro semanas de la anastomosis las ratas PCS tienen reducida la actividad motora y alterada la coordinación. Tienen deteriorada la capacidad de aprendizaje de una tarea de discriminación condicionada y reducida la memoria espacial. Sin embargo, las ratas PCS no tienen alteraciones en el contenido cerebral de agua ni a las 4 ni a las 10 semanas. A las cuatro semanas no existen cambios en el ADC en las ratas PCS y a las 10 semanas tienen aumentado el ADC en algunas áreas cerebrales, lo cual es compatible con el edema vasogénico pero no con el citotóxico. Conclusiones: El edema citotóxico no está implicado en las alteraciones cognitivas y motoras en ratas (y posiblemente en humanos) con EHM. Conocer de manera apropiada los mecanismos responsables de las alteraciones neurológicas en EH es necesario para diseñar tratamientos eicientes. Neurogenética P PRIMERA MUTACIÓN S90L DE LA SEIPINA DESCRITA EN UNA FAMILIA ESPAÑOLA I. Cabo López1, A. Puy Núñez2, B. Canneti Heredia2, A.P. Suárez Gil1, J.R. Rodríguez Álvarez1, A. Rodríguez Regal1, M.A. Mouriño Sestelo1 y M.D.C. Amigo Jorrín1 1 2 Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario de Pontevedra. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal do Salnés. Objetivos: Describir la primera familia española portadora de la mutación S90L de la seipina. Material y métodos: Mutaciones heterocigotas del gen de la lipodistroia congénita de Berardinelli-Seip (BSCL-2), también denominado seipina, se asocia con hasta 6 fenotipos muy variables, de enfermedades autosómico-dominantes con afectación de neurona motora superior e inferior, como el síndrome de Silver, paraparesia espástica hereditaria SPG17 (PPEH), la neuropatía motora hereditaria distal tipo V (dHMN-V) o el Charcot-Marie-Tooth tipo 2 o espinal (CMT-2). También existen formas asintomáticas desde el punto de vista clínico (con/sin signos clínicos/neuroisiológicos). En la familia descrita, el caso índice presentaba un fenotipo CMT2, su hermano un fenotipo síndrome de Silver, su hija un fenotipo PPEH y su sobrina un fenotipo CMT-2. Resultados: Se han descrito 3 mutaciones de la seipina que producen enfermedades neurológicas: N88S, S90W y S90L; esta última no había sido descrita hasta la fecha en España. El diagnóstico genético-molecular se realizó a través de la Fundación Pública Galega de Medicina Xenómica, que conirmó la presencia de una seipinopatía, siendo todos los familiares estudiados portadores de la mutación S90L en el gen BSCL-2. Conclusiones: Estos datos conirman que las mutaciones de BSCL-2 se asocian con una penetrancia y un fenotipo clínico muy variables, tanto a nivel inter como intrafamiliar, aunque todos se caracterizan predominantemente por la clínica motora. Por tanto, ante un paciente con un cuadro clínico sugerente de CMT-2 o dHMN-V, con paraparesia espástica y/o afectación motora inicial Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología de MMSS, debería de realizarse el estudio encaminado a la detección de una posible mutación del BSCL-2. HALLAZGO INESPERADO DE SÍNDROME CRI DU CHAT EN PACIENTE ADULTO MEDIANTE ARRAY-CGH L. López Manzanares1, R. Ferreirós-Martínez2, J. San Narciso de la Rosa1, A. Barroso Merinero1, A. Mosqueira Martínez1, C. Alonso-Cerezo2 y J. Vivancos1 Servicio de Neurología; 2Genética Clínica. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de la Princesa. 295 disminución de la expresión, el grado de metilación no parece inluir en el fenotipo. Por el contrario, si la mutación probablemente induce la síntesis de una proteína alterada, es posible que la metilación sí esté contribuyendo a un agravamiento de la enfermedad. Conclusiones: La epigenética es responsable de la variabilidad fenotípica en numerosas enfermedades. Los resultados de este estudio muestran que en algunos casos de Charcot Marie Tooth ligado al cromosoma X, la metilación del DNA podría afectar a la expresión génica y, con ello, a la severidad de la enfermedad. 1 Objetivos: El síndrome de Cri du chat tiene su origen en una deleción parcial o total del brazo corto del cromosoma 5, siendo uno de los síndromes de deleción cromosómica más frecuentes en humanos. La mayoría de los pacientes se diagnostican entre el primer mes y el primer año de vida, si bien aquí se describe el hallazgo de un síndrome de Cri du chat en una mujer de 46 años con sospecha de ataxia espinocerebelosa y antecedentes familiares de trastorno bipolar y ataxia, con especial atención a las características clínicas y las técnicas diagnósticas que permitieron su identiicación. Material y métodos: Mujer de 46 años de edad que presentaba una inteligencia límite, intervenida a los 43 años de faquectomía bilateral. El inicio de la sintomatología fue durante la infancia, e incluía hipoacusia, ataxia, disartria, disfagia, deterioro cognitivo y trastorno bipolar. La exploración física reveló microcefalia, micrognatia, pies equinos y ataxia. Se realizó cariotipo y array-CGH en sangre periférica. Resultados: La paciente presentaba una translocación que involucraba a los cromosomas 5 y 15 así como una inversión del cromosoma 9: 45,XX,inv9(p11q13);t(5,15)(p15.33;q11.2). El array-CGH mostró una deleción de 2.91 Mb en 5p15.33, fórmula genómica arr 5p15.33 (151537-3057771)x1, que involucraba 20 genes, incluyendo el gen TERT. Conclusiones: La deleción de múltiples genes conirmó el diagnóstico de síndrome de Cri du Chat, responsable del fenotipo de la paciente. Se pone de maniiesto la importancia de utilizar técnicas adecuadas de diagnóstico, (array-CGH, cariotipo en sangre periférica) y la correcta elección de las mismas. IDENTIFICACIÓN DE MODIFICADORES EPIGENÉTICOS RELACIONADOS CON LA VARIABILIDAD FENOTÍPICA EN PACIENTES CON CHARCOT MARIE TOOTH LIGADA AL CROMOSOMA X C. Martínez Fernández de la Cámara1, T. Sevilla2, J.J. Vílchez2, C. Espinós3, V. Lupo3, E. Aller1, T. Jaijo1, F. Palau4 y J.M. Millán1 Neuroimagen P1 FLUJO ALTERNANTE EN ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR: EFECTO HEMODINÁMICO DE ESTENOSIS PROXIMALES EN TRONCOS SUPRAAÓRTICOS N. López Hernández1, A. García Escrivá1, F. Ballenilla Marco2 y J.I. Gallego León2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología Intervencionista. Hospital de Levante. Objetivos: El hallazgo doppler de un lujo alternante es frecuente en la arteria vertebral durante un fenómeno de robo de subclavia. Sin embargo su hallazgo en una arteria intracraneal es extremadamente raro y sólo se ha descrito, en condiciones basales, en dos casos en la literatura asociados a estenosis del tronco innominado, sugiriendo una posible relación causal. Material y métodos: Presentamos una serie única de 4 casos con este hallazgo en el segmento A1 de la arteria cerebral anterior (ACA), ipsilateral a una estenosis muy proximal de troncos supraaórticos (TSAo), describiendo el primer caso asociado a una estenosis en el origen de la arteria carótida común (ACC) izquierda, además de la resolución en todos los casos tras la angioplastia con stenting de la estenosis. Resultados: 4 pacientes con lujo alternante en A1, durante un estudio basal y en reposo, son descritos. En ningún otro segmento del eje carotídeo aparecía este tipo de lujo. Todos ellos tenían una estenosis ipsilateral proximal de TSAo, tres en la arteria innominada y uno en el origen de la ACC izquierda. Se realizó en todos los casos una angioplastia con stent, con normalización de este hallazgo hemodinámico intracraneal en todos los casos. Se presentan las imágenes ecográicas y arteriográicas pre y post tratamiento. Conclusiones: La presencia de un compromiso hemodinámico precoz en el lujo de A1, a modo de lujo alternante, es un signo indirecto y de gran valor localizador de estenosis proximal ipsilateral de TSAo, tanto a nivel del tronco innominado como en origen de la ACC. 1 Grupo de Investigación Traslacional en Enfermedades Neurosensoriales. Instituto de Investigación Sanitaria La Fe. 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. 3 Genetics and Genomic of Neuromuscular Diseases; 4Genetics and Molecular Medicine. Centro de Investigación Príncipe Felipe. Objetivos: Identiicar modiicadores epigenéticos que modulen la gravedad de los pacientes con Charcot Marie Tooth. Concretamente, se estudia la metilación del DNA por ser uno de los principales mecanismos epigenéticos que afectan a la regulación de la expresión génica. Material y métodos: Se seleccionan familias extensas con una relevante variabilidad clínica intrafamiliar cuyos pacientes son portadores de mutaciones patológicas en el gen GJB1. Para analizar el grado de metilación del DNA se emplea la técnica de secuenciación genómica por bisulito. Resultados: La relación entre el grado de metilación y el fenotipo viene determinada según el tipo de mutación que afecta a los pacientes. En los casos en que la mutación pudiera provocar una UN NUEVO PATRÓN HEMODINÁMICO INTRACRANEAL: “EL ROBO DE LA MEDIA” A.D. Torres Alcázar, C. Garnes Sánchez, J.J. Hernández Martínez, T. Espinosa Oltra, J.M. Sánchez Villalobos, F. Fuentes Ramírez, M. López López, M. Dudekova, T. Tortosa Sánchez, V. Giménez de Bejarr, J.J. Soria Torrecillas, L. Fortuna Alcaraz, M.D. Ortega Ortega, E. Hernández Hortelano, E. Fages Caravaca, E. Kahn Mesia, L. Cabello Rodríguez y J.A. Pérez Vicente Servicio de Neurología. Hospital Universitario Santa Lucía. Objetivos: Describir el hallazgo de un patrón hemodinámico de la circulación intracraneal mediante dúplex intracraneal, apenas descrito en la literatura, y valorar sus repercusiones clínicas. Material y métodos: Hallazgo de un fenómeno de “robo” de lujo sobre el segmento A1 de la arteria comunicante anterior, análogo al encontrado en las arterias vertebrales en los casos de robo de Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 296 la subclavia). Se presenta en el contexto de 2 casos clínicos, un paciente con una disección de aorta torácica y bypass aorto-aórtico con clínica de deterioro cognitivo y un paciente con una estenosis severa de ACI derecha ipsilateral y clínica de AIT de territorio carotideo/ACA derecho. Resultados: En el estudio neurosonológico se detecta una inversión incompleta del lujo en ACA-A1: en el primer caso de menor grado, con una aproximación a 0 o mínima inversión del inal de la sístole (robo leve); en el segundo caso hay una inversión casi completa del lujo, aunque variable, con espigas sistólicas ortodrómicas con diástole invertida (robo grave). Conclusiones: Este fenómeno hemodinámico de robo sobre la ACA-A1 apenas se ha descrito en la literatura y no se incluye entre las alteraciones compensatorias clásicas de la circulación intracraneal, pudiendo ser un paso intermedio hasta la completa inversión compensatoria del lujo (caso 2) o la expresión de una limitación del lujo intracraneal por patología del árbol vascular más proximal (caso 1); además de su implicación clínica, pudiendo relacionarse con hipoperfusión del territorio vascular implicado, similar a lo que ocurre en el robo de la subclavia. MÚLTIPLES MICROHEMORRAGIAS CEREBRALES SECUNDARIAS A COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA EN PACIENTE CON SEPSIS C. Treviño Peinado1, J.L. Zubieta Zárraga2 y M. Murie Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Clínica Universitaria de Navarra. Objetivos: El desarrollo de técnicas de resonancia magnética altamente sensibles al depósito de productos paramagnéticos sanguineos, como T2 *-eco gradiente y las secuencias de susceptibilidad ponderadas (SWI), ha permitido detectar microhemorragias en un número mayor de pacientes con patología cerebrovascular, déicit cognitivo y en otros síndromes menos frecuentes. Material y métodos: Varón de 62 años de edad, con antecedentes de mieloma múltiple IgA lambda que ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos debido a un fallo multiorgánico secundario a choque séptico de origen respiratorio. Resultados: La analítica sanguínea mostró leucopenia (leucocitos: 2.400/µL), neutropenia leve (1.120 neutróilos/l), anemia (hemoglobina: 10 g/dL), trombopenia (9.000 plaquetas/l), hiperibrinogemia (545 mg/dl; normal: 150-350) y dímero-D (3.731 ng/mL). Se realizó una RM cerebral que mostró múltiples microhemorragias agudas en ambos hemisferios, de predominancia subcortical, especialmente visibles en secuencia SWI, que no se objetivaban la RM previa en consonancia con el diagnóstico de coagulación intravascular diseminada (CID). Conclusiones: Las causas más frecuentes de microhemorragias cerebrales son la angiopatía amiloide y la enfermedad de Binswanger. Sin embargo, en este caso, el patrón observado en SWI, la falta de clínica y de hallazgos en la RM cerebral precedente, junto a las determinaciones analíticas, apuntan hacia CID como causa subyacente. Se pueden incluir entre otras causas de microsangrados, siendo menos comunes, lesión axonal difusa, MAV, CADASIL, vasculitis, micrometástasis hemorrágicas, vasculopatía rádica y el síndrome de Parry- Romberg. La secuencia SWI facilita su diagnóstico. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA Y ESTENOSIS DE SENOS TRANSVERSOS A. Cárcamo Fonfría1, M. Blasco Hernanz1, J. Rábano Gutiérrez del Arroyo1, M.A. García Torres1, P. Saura Llorente2, A.R. Jaimes Sánchez1 e I. Zamarbide Capdepón1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Fundación Jiménez Díaz-Ute. Objetivos: Presentar la evolución clínica de una paciente con hipertensión intracraneal (HTIC) idiopática y estenosis de senos transversos (EST). Material y métodos: Descripción de un caso clínico ingresado en el servicio de Neurología de la Fundación Jiménez Díaz. Resultados: Mujer de 46 años sin antecedentes, que consulta por cefalea holocraneal súbita en relación con esfuerzo semanas antes. Exploración neurológica y fondo de ojo normales. La RM cerebral evidencia hemorragia subaracnoidea evolucionada en convexidad superior bilateral y en la arteriografía cerebral no se objetivan aneurismas ni otras alteraciones arteriales. Un mes después presenta oscurecimientos visuales transitorios, visión borrosa y tinnitus, con papiledema bilateral y TAC craneal normal. Se realiza punción lumbar con estudio de líquido cefalorraquídeo normal y presión de apertura de 38 cmH2O. Inicia acetazolamida con resolución de los síntomas visuales. Revisando la arteriografía se objetiva estenosis focal de ambos senos transversos (ST) con apertura de canales venosos transdiploicos que drenan sangre del seno longitudinal superior (SLS). Se realiza venografía con manometría intravascular entre el SLS y la porción proximal a la estenosis del ST derecho, con gradiente de presión de 10 mmH2O. Se coloca stent, con desaparición de la circulación colateral. Conclusiones: La EST es un hallazgo común en pacientes con HTIC idiopática. Existe controversia sobre si es causa o consecuencia del aumento de presión intracraneal. Los pacientes sin respuesta a tratamiento médico y EST bilaterales y severas, pueden beneiciarse del stenting, que mejora el drenaje venoso cerebral y contribuye a resolver la HTIC. GRAN SIMULADOR: FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL L. López Mesonero1 y S. Márquez Batalla2 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 2Servicio de Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: La fístula arteriovenosa dural es el tipo más común de malformaciones vasculares de la médula espinal, siendo aproximadamente el 70% de todas las lesiones. Presentación de un caso con paraparesia de larga evolución. Material y métodos: Varón de 75 años con antecedentes personales de lumbalgia crónica mecánica en tratamiento con ibuprofeno. Fumador de 40 paquetes/año y de profesión “bailaor de lamenco”. Refería desde hacía 18 meses dolor lumbar, debilidad y parestesias en extremidades inferiores. Los últimos meses asocia diicultad para la bipedestación y marcha precisando apoyo con muletas y alteración de esfínteres. En el último mes importante limitación funcional con caídas frecuentes. Destacaba el carácter luctuante de los síntomas. Resultados: En la exploración neurológica paraparesia, arrelexia e hipoestesia en miembros inferiores con nivel sensitivo en D11. Estudio etiológico incluyendo, estudio electroisiológico, punción lumbar, RMN de columna y cerebral sin alteraciones. RM medular con aumento de señal en T2 sugerente de lesión medular desde D3 hasta el cono medular afectando a más del 50% de la circunferencia medular respetando parcialmente la periferia. Sin poder descartar origen vascular se solicitó una arteriografía medular con diagnóstico de fístula arteriovenosa D10 izquierda. Por presentar importante dependencia de la arteria medular, se desestimó tratamiento endovascular programándose para tratamiento quirúrgico. Conclusiones: La fístula arteriovenosa dural es un diagnóstico a considerar ante una mielopatía progresiva y luctuante ante la ausencia de un diagnóstico concluyente. Es muy importante un diagnóstico precoz antes de que se establezca un daño medular irreparable. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología INFARTO CEREBELOSO BILATERAL SIMULTÁNEO: UNA IMAGEN INFRECUENTE V.A. Vera Monge1, A. Alonso Jiménez1, J.C. Morán Sánchez1, J.C. Paniagua Escudero2 y M. Álvarez Álvarez1 1 2 Servicio de Neurología; Servicio de Radiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: Los infartos cerebelosos bilaterales agudos simultáneos han sido poco estudiados y son un factor de mal pronóstico. La arteria cerebelosa posteroinferior es la más frecuentemente afectada. Algunos estudios apoyan que la irrigación unilateral del territorio medial de ambos hemisferios cerebelosos por parte de una sola arteria cerebelosa posteroinferior es el mecanismo etiopatogénico predominante. Objetivo: presentar un caso con infarto cerebeloso bilateral simultáneo en territorio medial de la arteria cerebelosa posteroinferior. Material y métodos: Mujer de 72 años que presentó bruscamente vértigo subjetivo con cortejo vegetativo, disfagia e imposibilidad para la deambulación. En el examen mostraba una tensión arterial de 189/90, nistagmo vertical a la supraversión y horizontal en mirada hacia la izquierda; ataxia y marcha imposible sin ayuda con lateralización hacia la izquierda. En las pruebas complementarias: glucemia de 310 mg/dL, Hb glicosilada de 9.3%, electrocardiograma se con hemibloqueo anterior de la rama izquierda del Haz de His. Resultados: La neuroimagen que mostraba infarto cerebeloso bilateral simultáneo en territorio medial de la arteria cerebelosa posteroinferior. Conclusiones: Los infartos cerebelosos en territorio vascular medial bilateral de la arteria cerebelosa posteroinferior son excepcionales. En el diagnóstico diferencial de esta lesión es fundamental la presentación clínica y pruebas de neuroimagen avanzada. PARÁLISIS AISLADA DEL PULGAR POR INFARTO CORTICAL E. Franquet Gómez1, E. Puiggrós Rubiol1, J.J. Hernández Regadera1, I. Urra Martínez2 y A. Moral Pijaume1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Residència Sant Camil-Consorci Sanitari del Garraf. Objetivos: La parálisis aislada de la mano debida a lesiones corticales es infrecuente. Se han descrito parálisis globales de la mano y de los músculos que dependen de un solo nervio periférico (mano benedictina, parálisis pseudocubital, parálisis pseudoradial). Presentamos un paciente con parálisis aislada del pulgar debido a un infarto cortical. Material y métodos: Hombre de 68 años exfumador con dislipemia y antecedente de PACI derecho indeterminado un año antes, con hipoestesia facio-braquial izquierda residual. Ingresa por aumento del déicit sensitivo en extremidades izquierdas. En la exploración presenta hemihipoestesia facio-braquio-crural izquierda sin otro déicit. La RM muestra un infarto isquémico agudo frontoparietal derecho. Una semana después despierta con parálisis completa del pulgar izquierdo persistiendo el déicit sensitivo. Resultados: Una nueva RM muestra una lesión isquémica aguda en la circunvolución precentral del lóbulo frontal derecho. Se realiza estudio EMG que descarta afectación periférica. Se completa estudio etiológico con ecocardiograma transtorácico y transesofágico, Holter y angio TC intra y extracraneal que no muestran alteraciones. Conclusiones: Debemos considerar la posibilidad de que parálisis aparentemente periféricas de la mano sean ocasionadas por lesiones corticales en la circunvolución precentral del lóbulo frontal. 297 NEUROPATÍA CRANEAL SECUNDARIA A INFILTRACIÓN PERINEURAL. UTILIDAD DE LA RMN DE ALTO CAMPO EN LA VALORACIÓN DE LA INFILTRACIÓN CEREBRAL A. Boix Moreno1, J. Camiña Muñiz1, T. Ivanovski1, N. Calvo Rado2, A.B. Marín Quiles2, M.G. Tito Mollo2, A.M. Moll Servera2, M.J. Picado Valles1, M.D.C. Gassent Balaguer2, I. Barceló Artigues1 y A. Más Bonet2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari Son Espases. Objetivos: La neuropatía craneal asociada a procesos neoplásicos puede deberse a la presencia de un síndrome paraneoplásico o a la iniltración perineural directa por el tumor. Esta última es común en tumores de cabeza y cuello, y menos común en tumores metastáticos. Presentamos varios casos (5) de iniltración perineural, cuya manifestación predominante fue la neuropatía del V y VII pares craneales. Material y métodos: Hemos estudiado 5 pacientes mediante RMN 3T. Se han realizado estudios sin contraste con secuencias axial y coronal T2, sagital T1, axial y coronal T1R y secuencias con contraste con supresión grasa. Resultados: Cuatro de los cinco pacientes presentaban tumores de cabeza y cuello y manifestaban extensión perineural del V par en sentido retrógrado: 2 con afectación de rama mandibular y maxilar, 1 con afectación de las tres ramas y otro sólo con afectación de la rama mandibular. El otro paciente, afectado de un linfoma abdominal primario, presentó iniltración anterógrada y retrógrada del V par, a partir de una metástasis en seno cavernoso a nivel del cavum de Meckel. Conclusiones: La aparición de neuropatía craneal en pacientes con tumores, bien de cabeza y cuello, así como de otras localizaciones nos tiene que hacer pensar en iniltración perineural. La RMN de alto campo es altamente sensible en la evaluación de las ramas afectadas (V y VII pares), lo que nos ha permitido describir dos tipos de afectación cerebral por diferentes mecanismos isiopatológicos (iniltración directa y a través de la porción fascicular del par craneal afectado). ASOCIACIÓN ENTRE CONECTIVIDAD FUNCIONAL MAGNETOENCEFALOGRÁFICA Y BIOMARCADORES DE LCR EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER L. Canuet Delis1, S. Pusil1, R. Bajo Bretón1, M.E. López García1, G. García Ribas2 y F. Maestú Unturbe1 1 2 Servicio de Neurociencias. Centro de Tecnología Biomédica. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Determinar marcadores neuroisiológicos de deterioro cognitivo leve (DCL) y conversión a enfermedad de Alzheimer usando magnetoencefalografía (MEG). Relacionar patrones anormales de conectividad funcional en pacientes con deterioro cognitivo con niveles en líquido cefalorraquídeo de péptido beta-amiloide, proteína tau fosforilada y total. Material y métodos: Se realizaron registros MEG en reposo a 12 pacientes con diagnóstico de DCL. Se determinaron los valores de beta-amiloide, tau total y fosforilada en LCR, y según estos valores se dividieron los pacientes en grupo normal o patológico para cada biomarcador. Los pacientes tuvieron un seguimiento mínimo de 2 años para identiicar conversores a enfermedad de Alzheimer. La sincronización de fase en fuentes cerebrales se utilizó como medida de conectividad funcional. Resultados: Se observó una relación estrecha entre la disminución de la conectividad funcional cerebral y valores patológicamente elevados de proteína tau fosforilada en LCR, como índice de degeneración neuronal. Este patrón pudo diferenciar conversores de no conversores. Estuvieron involucradas fundamentalmente regiones de la red neuronal por defecto o Default Mode Network, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 298 particularmente activa en condiciones de reposo, incluyendo el precúneo, la corteza cingulada y parietal inferior, así como conexiones fronto-occipitales. La proteína beta-amiloide no se asoció de forma consistente con un patrón especíico de conectividad, relacionándose en mayor medida con aumento de conectividad entre regiones, de posible signiicación compensatoria. Conclusiones: Patrones anormales de conectividad funcional MEG o de disrupción de redes neuronales en reposo, en conjunto con niveles patológicos de proteína tau fosforilada en LCR, pueden representar marcadores neuroisiológicos de deterioro cognitivo y conversión a enfermedad de Alzheimer. Neuroimagen P2 VEJIGA NEURÓGENA AISLADA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE MÉDULA ANCLADA B. Espejo Martínez1, S. Posik Rosati2, A. García Chiclano1, A. Mateu Mateu1, A.M. González Manero1 y E. Botia Paniagua1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Psiquiatría. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología vómitos que progresa a disminución de la agudeza visual y del nivel de conciencia. Se objetivó acidosis metabólica con anión “gap” elevado, sugestiva de intoxicación por ácidos exógenos. El paciente admitió la ingesta de disolvente industrial hacía más de 12 horas, para lo que se inició bicarbonato sódico y etanol intravenoso. Resultados: El paciente presentó amaurosis completa bilateral con midriasis arreactiva, y síndrome rígido-acinético de predominio en hemicuerpo izquierdo sin temblor, con apraxia frontal bilateral. La RMN cerebral mostró múltiples alteraciones de señal, más evidentes en ganglios basales y en regiones frontales. El SPECT de neurotransmisión (DATSCAN) mostró abolición de putamen izquierdo y putamen posterior derecho, con hipocaptación del resto del estriado derecho. Conclusiones: En la intoxicación por metanol la isquemia del nervio óptico es frecuente y se correlaciona con la gravedad de la acidosis metabólica, mientras que la necrosis putaminal es una complicación más rara, causando parkinsonismo secundario. Existen pocas publicaciones acerca de los hallazgos en SPECT con transportadores de la dopamina en esta patología. En nuestro caso, el SPECT con 123-I-Iolupano reveló denervación dopaminérgica nigroestriatal presináptica bilateral asimétrica, traduciendo la necrosis putaminal de predominio derecho observada clínicamente. 1 Objetivos: La vejiga neurógena es una disfunción vesical debida a una anomalía congénita, una lesión o un proceso patológico del cerebro, medula espinal o inervación local de la vejiga urinaria y de su salida. Sus causas, ya sea hipotónica o hipertónica, son múltiples. Entre ellas se encuentran las anomalías congénitas de la médula espinal. Presentamos a un paciente con vejiga neurógena aislada sintomática a una médula anclada. Material y métodos: Paciente de 23 años sin antecedentes de interés derivado a Neurología desde el Servicio de Urología, donde estaba siendo seguido en los últimos 6 meses con diagnóstico de detrusor vesical hipocontractil, requiriendo por este motivo autocateterismos frecuentes. Preguntado especíicamente, no presentaba ninguna otra focalidad y su exploración física y neurológica resultó normal. Se solicitaron inicialmente analítica básica, normal, y RMN lumbar, que mostró hallazgos compatibles con médula anclada asociada a la presencia de lipoma de ilum terminale a la altura de S2-S3. Ante estos resultados, se amplió estudio medular completo y ENG, ambos sin alteraciones. Posteriormente, se derivó a Neurocirugía para valoración y tratamiento especíico. Resultados: El síndrome de médula anclada es una malformación congénita en la que se produce una ijación de la médula dentro del canal espinal. Clínicamente puede manifestarse con alteraciones musculoesqueléticas, cutáneas, neurológicas y urológicas. Su diagnóstico se basa en la clínica y en la neuroimagen lumbar. Conclusiones: En presencia de un paciente joven con vejiga neurógena aislada sin otra causa más evidente debe tenerse en cuenta esta patología como origen del cuadro clínico. NEUROIMAGEN FUNCIONAL EN PACIENTE CON INTOXICACIÓN DE METANOL S. García Rubio1, C. López Lapuerta2, R. Alarcia Alejos1, J.L. Capablo Liesa1, V. Garayoa Irigoyen1 y J. Velilla Marco2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: La intoxicación por metanol es rara y ocurre por ingesta como sustituto del etanol o en intentos autolíticos. Presentamos un caso con afectación visual y putaminal en el que se realizó neuroimagen funcional. Material y métodos: Varón de 37 años remitido por sospecha de intoxicación por drogas de abuso, con cuadro de inestabilidad y ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE CON ALTERACIONES EN DIFUSIÓN CAUSADA POR SHOCK RESPIRATORIO H. Alonso Navarro, F.J. Jiménez Jiménez, F.J. Navacerrada Barrero y B. Chulvi Calvo Servicio de Neurología. Hospital del Sureste. Objetivos: Presentar el caso de una encefalopatía posterior reversible, relacionada con shock respiratorio, y con dato atípico de alteración en la difusión, que iría a favor de la hipótesis de la hipoperfusión-edema citotóxico, en vez de la hipótesis mayoritaria de la hiperperfusión y edema vasogénico. Material y métodos: Paciente de 57 años, posible EPOC no diagnosticada ni tratada. Ingresa en UCI tras shock respiratorio por broncoespasmo severo e infección respiratoria. Tras extubación, presenta hemianopsia bilateral, tetraparesia de predominio braquial izquierdo y bradipsiquia y bradilalia junto con síndrome rígido acinético. Los estudios analíticos y vasculares son normales, Tc craneal muestra áreas posteriores de hipodensidad que se conirman en RNM craneal. Las lesiones y la clínica evolucionan favorablemente durante el ingreso sin tratamiento especíico. Resultados: La encefalopatía posterior reversible antiguamente se relacionaba sólo con hipertensión superior al límite de autorregulación. Posteriormente se ha ido relacionando con otras entidades: inmunosupresión-inmunomodulación, procesos reumatológicos, autoinmunes, infecciones y alteraciones hidroelectrolíticas Esta paciente tras cuadro respiratorio severo presenta clínica compatible que evoluciona satisfactoriamente tras control de su situación sistémica. Conclusiones: El mecanismo básico de la encefalopatía posterior reversible, es el fallo en la autorregulación circulatoria en territorios frontera y posteriores, llevando al edema vasogénico. En este caso (cuando no se constata HTA) parece que hay datos a favor de la hipoperfusión y del edema citotóxico, aunque la imagen y evolución sean similares a las del cuadro típico. Posiblemente estemos ante entidades de comportamiento similar pero diferente isiopatología. UTILIDAD DIAGNÓSTICA DE LA RNM EN SECUENCIAS DE DIFUSIÓN EN LA ENCEFALOPATÍA PARANEOPLÁSICA A. Rodríguez Román, N. Rojo Suárez, R. Rashid Abdu Rahim López, F. Guisado Ramos y S. Cousido Martínez-Conde Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Objetivos: Encefalitis paraneoplásica con hallazgos inusuales en estudio difusión-RNM. Material y métodos: 75 años, exfumador desde 3 años, valorado por deterioro cognitivo de 6 meses. No movimientos involuntarios. Disfasia motora luente, ligera dismetría d-n bilateral. Tándem inestable. Hipocinesia e hipomimia facial. Relejos de liberación frontal presentes. Resto normal. Resultados: Analítica normal, Rx tórax informada normal, citobioquímica LCR normal, serología neurotropos negativa en LCR y suero, citología de LCR negativa para malignidad, Ac antineuronales, ANA y ANCA, Ac-antiTPO y anti-TG, BOC en suero y LCR, Proteína 14-3-3 en LCR: Negativos. Proteína-Tau y Tau-p LCR aumentados, Beta-amiloide normal. RNM craneal: en difusión patrón de hiperintensidad cortical asimétrico temporoparietooccipital predominantemente izquierda. EEG: lentiicación hemisférica bilateral, con ausencia de actividad periódica. TC toraco-abdominal: nódulo pulmonar hiliar izquierdo y adenopatías mediastínicas bilaterales, compatible con neoplasia pulmonar. LOEs hepáticas, compatible con metástasis. PAAF hepática: metástasis de carcinoma epidermoide. Conclusiones: En RNM, aproximadamente 70% encefalitis límbica clásica, mostrará alteraciones uni-bilaterales temporal medial. Pueden ser asimétricas y captar contraste. La secuencia difusión es sensible en estadios iniciales, con valor pronóstico por caída del ADC en casos que evolucionarán a necrosis.RNM de otras encefalitis autoinmunes puede mostrar alteraciones discretas y transitorias, en regiones corticales. Pero estos hallazgos son sensibles y poco especíicos para diferenciar la etiología de encefalitis límbica. Aumento de proteína-tau, expresa desintegración microtúbulos. Aunque aumenta en Alzheimer, es muy sensible, pero poco especíico, también tras ictus, TCE, y neurodegenetrativas. En Demencias de curso subagudo consideramos de gran utilidad estudio RNM mediante secuencias de difusión, en cuanto a realizar búsqueda de neoplasia oculta. 299 mento clave para el diagnóstico de extensión metastásica dural, especialmente en ausencia de traumatismos previos. VALIDACIÓN DE LA EVALUACIÓN DE LA SUSTANCIA NEGRA MEDIANTE ULTRASONOGRAFÍA TRANSCRANEAL DE UN LABORATORIO DE NEUROSONOLOGÍA O. Casals Rafecas1, L. Esteban Fernández1, C. Ruiz Huete1, D. Quiñones Tapia2 y B. Anciones Rodríguez3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Neurología. Sanatorio Nuestra Señora del Rosario. Objetivos: Evaluar la capacidad de los estudios ultrasonográicos de sustancia negra realizados en nuestro laboratorio de neurosonología de discriminar entre dos muestras de pacientes, una con y otra sin enfermedad de Parkinson. Material y métodos: Se seleccionaron dos muestras compuestas por controles sanos y pacientes con diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Se realizaron mediciones ultrasonográicas planimétricas del área de ecogenicidad de la sustancia negra en ambos grupos, considerándose como patológico un área de ecogenicidad superior a 0,20 cm2 en alguna de las dos mediciones de cada paciente. Para el cálculo de la signiicación estadística se ha usado la chi-cuadrado. Resultados: Se analizaron en total 43 pacientes, 23 controles sanos y 20 con enfermedad de Parkinson. Presentaban hiperecogenicidad de la sustancia negra un 95,0% de los casos y un 13,0% de los controles (p < 0,05). La sensibilidad fue del 87,0%, la especiicidad del 95,0%, la ratio de falsos positivos del 13,0% y de falsos negativos del 5,0%. Conclusiones: La medición del área de ecogenicidad de la sustancia negra mediante ultrasonografía consigue detectar en nuestro laboratorio diferencias signiicativas entre pacientes con y sin enfermedad de Parkinson, con una aceptable sensibilidad y especiicidad, y con valores similares a los obtenidos por otros autores. METÁSTASIS DURALES DE CÁNCER DE PRÓSTATA SIMULANDO HEMATOMA SUBDURAL SUBAGUDO REMODELACIÓN CEREBRAL ESPECTACULAR SECUNDARIA A HIGROMAS C. Simonet Hernández, J. Duarte García-Luís, A. Mendoza Rodríguez, M.I. Zamora García, N. Morollón Sánchez-Mateos y B. Fernández Rodríguez M. López López1, A. Ramos Alcalá2, L. Serrano Velasco2, C. Garnes Sánchez1, A. Guzmán Martín1, T. Tortosa Sánchez1, M. Dudekova1, M. Ortega Ortega1, A. Torres Alcázar1, J. Hernández Martínez1, T. Espinosa Oltra1, J. Soria Torrecillas1, V. Giménez de Bejar1, F. Fuentes Ramírez1, E. Fages Caravaca1, E. Kahn Mesia1, L. Fortuna Alcaraz1, E. Hernández Hortelano1 y J. Pérez Vicente1 Servicio de Neurología. Complejo Asistencial de Segovia. Objetivos: Las metástasis a nivel del sistema nervioso central en el cáncer de próstata son infrecuentes, especialmente las durales. La clínica y hallazgos radiológicos son poco especíicos, por lo que pueden confundirse con procesos benignos como el meningioma o hematoma subdural. Presentamos un caso poco habitual de metástasis durales en paciente con cáncer de próstata que pasaron desapercibidas inicialmente al interpretarse el estudio neuroradiológico inicial con tomografía computarizada (TC), como hematoma subdural subagudo. Material y métodos: Varón de 77 años con antecedente de adenocarcinoma prostático estadio IV por afectación ósea, que presenta cuadro subagudo de debilidad en mano derecha, conirmada en la exploración neurológica, sin otra focalidad. En el TC craneal se informa la presencia de lesión compatible con hematoma subdural subagudo, con áreas de resangrado en su interior. Resultados: Teniendo en cuenta los antecedentes del paciente se reevalúa el estudio tras la administración de contraste iodado intravenoso, objetivándose realce de la colección subdural de morfología nodular y laminar. Tras estos hallazgos radiológicos en el contexto clínico del paciente, se sospecha metástasis durales, lo cual se conirma mediante el estudio con resonancia magnética. Conclusiones: La administración de contraste en paciente oncológico con imagen de hematoma subdural nos servirá como ele- 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Mostrar la importancia del daño cerebral adquirido mediante mecanismo traumático en la infancia, la obligatoriedad de descartar origen no accidental y sus repercusiones en la vida adulta. Material y métodos: Mujer de 38 años con retraso psicomotor moderado, megacefalia y epilepsia refractaria, con crisis focales de frecuencia mensual. Pertenece a una familia de nivel socioeconómico bajo. Cinco hermanos sanos y un mortinato por mielomeningocele craneal. La paciente presentaba un retraso psicomotor desde el nacimiento, con deambulación tardía más allá de los 3 años, sufría frecuentes caídas. La primera crisis aconteció a los 4 años. Resultados: RMN craneal: higromas de gran tamaño que provocan importante compresión y deformidad de ambos hemisferios cerebrales. Área de encefalomalacia frontal izquierda. Malformación de Dandy-Walker. Sistema Ventricular malformado con ausencia de septum pellucidum. Conclusiones: Las lesiones de nuestra paciente son sugestivas de traumatismo con mecanismo de aceleración-desaceleración brus- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 300 ca. La imagen cerebral que aportamos es espectacular e inhabitual en adultos. En nuestro caso no ha sido posible aclarar el origen deinitivo puesto que la enferma sufría caídas muy frecuentes en la primera infancia. Estos hallazgos obligan a sospechar y descartar un origen no accidental, especialmente en niños y población vulnerable. El síndrome del niño zarandeado accidental o como agresión es una de las causas de TCE grave en la edad pediátrica, especialmente en menores de un año. Entre los factores intrínsecos que lo favorecen están la encefalopatía previa y la mala situación socioeconómica familiar. La evolución habitual es hacia un daño cerebral permanente. NEUROTOXICIDAD POR CONTRASTE YODADO. A PROPÓSITO DE 3 CASOS T. Fernández Valle, A. Matute Nieves, I. Díaz Cuervo, M.I. Lloret Rivas, J. Almeida Velasco, A. Luna Rodríguez, C. Fernández Maiztegi, T. Pérez Concha y J.J. Zarranz Imirizaldu Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces. Objetivos: La neurotoxicidad por contraste yodado es una complicación infrecuente de las arteriografías y los tratamientos endovasculares de aneurismas. Se describe como una alteración neurológica asociada a extravasación de contraste en ausencia de fenómeno isquémico o hemorrágico tras la realización de un procedimiento endovascular. La etiopatogenia es desconocida. Material y métodos: Tres casos de neurotoxicidad por contraste yodado tras embolización de aneurisma cerebral. Resultados: Los tres habían sido expuestos con anterioridad al contraste iodado. La osmolaridad del contraste es 350 mOsm. En los 3 se observó en la neuroimagen extravasación de contraste. Caso 1: varón 53 años con HTA. Presentación clínica focalidad hemisférica izquierda inmediatamente tras el procedimiento. Dosis de contraste administrado 150ml. Recuperación tanto clínica como radiológica en 24 horas. Caso 2: mujer de 72 años. HTA. Hace años episodio de pérdida agudeza visual bilateral transitoria tras arteriografía cerebral. Comienza con focalidad hemisférica derecha a las 2 horas tras procedimiento. Dosis de contraste administrada: 570 ml. Posteriormente mejoró sin resolución completa de la clínica ni de la neuroimagen. Caso 3: varón de 72 años. HTA. Focalidad hemisférica izquierda inmediatamente tras el procedimiento. Dosis de contraste: 700 ml. En 24 horas persiste clínica y en RM persiste extravasación de contraste con mejoría completa en 48 horas. Conclusiones: La neurotoxicidad por contraste yodado es infrecuente. La edad avanzada y la HTA parecen ser los factores de riesgo más involucrados. Es una reacción idiosincrásica por lo que la prevención es difícil. El tratamiento es sintomático. Aunque el pronóstico en general es bueno, puede presentar daño permanente. Neuroimagen P3 FENÓMENO DE CONTRASTE ECOGÉNICO ESPONTÁNEO EN VENA YUGULAR INTERNA COMO HALLAZGO INCIDENTAL EN EL SEGUIMIENTO DE UN PACIENTE CON ESTENOSIS CAROTÍDEA H. Tejada Meza, P. Ruiz Palomino, G. Cruz Velásquez, M. González Sánchez, J. Artal Roy y J. Marta Moreno Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con fenómeno de contraste ecogénico espontáneo (CEE) visto en ambas venas yugulares internas mediante ecodoppler de troncos supraaórticos (EDTSA) y exponemos la relevancia de este hallazgo. Material y métodos: Varón de 58 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular y disnea a moderados esfuerzos, acude a nuestro laboratorio de neurosonología como parte de su seguimiento ecográico rutinario de troncos supra-aórticos debido a una estenosis sintomática del 50 a 69% de arteria carótida interna derecha diagnosticada hace unos años. Resultados: En el EDTSA se aprecia una imagen dinámica en “humo” de movimiento arremolinado o fenómeno de contraste ecográico espontáneo en ambas vena yugulares internas. No se observó otros cambios con respecto a estudios anteriores en la vasculatura arterial. En la exploración física se objetivó, edema en esclavina en tercio superior de tórax y plétora facial como hallazgos más relevantes. En una radiografía de tórax se vio una imagen nodular de gran tamaño, que en un TC torácico se conirmó era una masa mediastínica que comprime vena cava superior e iniltra la luz vascular. Conclusiones: El fenómeno de CEE consiste en una ecogenicidad, en ausencia de inyección de contraste, caracterizada por un lujo sanguíneo en torbellino con apariencia similar a humo, es producido por agregados de células sanguíneas y favorecido por una reducida velocidad del lujo vascular. En nuestro paciente este hallazgo se correlaciona con la estasis sanguínea producida por el síndrome de vena cava superior que presenta y la iniltración vascular neoplásica. DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE UNA SERIE DE 55 CASOS DE HIPOPLASIA DE LA ARTERIA BASILAR O. Casals Rafecas1, D. Quiñones Tapia2, A. Herrera Muñoz3, R. García Cobos4 y B. Anciones Rodríguez3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; Servicio de Neurología. Sanatorio Nuestra Señora del Rosario. 4 Servicio de Neurología. Hospital La Zarzuela. 3 Objetivos: Identiicar y describir las características clínicas de una serie de pacientes que presentan hipoplasia de la arteria basilar. Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo analizando de manera retrospectiva las características epidemiológicas y clínicas de pacientes a los que se ha realizado una angiorresonancia magnética arterial cerebral o una angio tac arterial cerebral y en los que se ha hallado una hipoplasia de la arteria basilar, independientemente del motivo de realización del estudio. Resultados: De 75 casos con hipoplasia de la arteria basilar 55 presentaban datos clínicos y epidemiológicos. La edad media fue de 56,4 años y el 70% eran mujeres. Un 17% presentaba HTA, el 11% DLP, el 6% ACxFA y el 3% DM. El principal motivo de realización de la neuroimagen era la cefalea (20% migraña, 6% neuralgia del trigémino y 11% otras cefaleas) seguido de enfermedad cerebrovascular (20%) y deterioro cognitivo (14%). Presentaban alguna focalidad neurológica el 17%, sugestiva de afectación del territorio vértebrobasilar el 6%. La neuroimagen mostró leucoaraiosis en el 14%, ictus en el 14% y sangrado en el 6%. Presentaron otras anomalías vasculares el 17%, incluyendo ateromatosis carotídea el 3%, cavernoma el 6%, aneurisma el 3% y disección arterial el 6%. Conclusiones: La metodología del estudio no permite extrapolar estos datos a la población, pero sí detectar algunos rasgos que podrían ser relevantes, habiendo sido llamativa la mayor frecuencia de mujeres (70%), la presencia en un 17% de otras anomalías vasculares y el relativo poco peso de la sintomatología atribuible al territorio vertebrobasilar (6%). Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología MENINGOMIELITIS NECROTIZANTE POR VIRUS VARICELA ZÓSTER EN PACIENTE TRASPLANTADO N. Rojo Suárez, A. Rodríguez Román, R. Rashid Abdu Rahim López y R. Espinosa Rosso 301 Conclusiones: Las lesiones quísticas en RMN suelen estar relacionadas con procesos infecciosos aunque nunca debemos olvidar otros diagnósticos como la diseminación leptomeníngea de tumores del SNC. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Objetivos: Presentación de un caso clínico de deterioro neurológico subagudo por virus varicela zóster secundario a inmunodepresión farmacológica. Material y métodos: Paciente trasplantado hepático por cirrosis secundaria a síndrome de Budd Chiari que tras 9 meses en tratamiento con micofenolato de mofetilo y tacrolimus comienza con cuadro de déicits esinterianos y paraparesia progresiva. Exploración: Paraparesia simétrica con balance global de 3/5 REMs patelares y aquileo derecho abolidos con aquileo izquierdo presente. RCP indiferentes. Hipoalgesia grave distal con disminución de la sensibilidad vibratoria y artrocinética abolida. Marcha imposible. Vejiga e intestino neurógenos. Resultados: Se solicita una RMN de columna dorsal con hallazgos compatibles con una mielopatía necrotizante, apreciándose una extensa lesión central hiperintensa en la región central del cordón medular desde D12 y a lo largo de la práctica totalidad del cordón hasta el nivel D4.El estudio urodinámico mostró vejiga neurógena arreléxica. El VVZ fue aislado en LCR,con serología positiva en suero, recibiendo tratamiento con aciclovir y dexametasona intravenosa con nula mejoría. Conclusiones: Los casos descritos de mielitis necrotizante se presentan con paraplejia lácida, pérdida de sensibilidad y afectación esinteriana. El número de microorganismos implicados es múltiple, siendo el VVZ descrito en los síndromes de inmunodeiciencia adquirida grave, con linfocitos CD4+ por debajo de 50 células/microlitro. La clínica junto a las pruebas de neuroimagen, estudio del LCR y estudio serológico son esenciales para el diagnóstico e inicio precoz de la terapia antiviral. En nuestro caso se presentaba una inmunodepresión secundaria a fármacos necesarios para evitar el rechazo postrasplante. Por tanto, ante un deterioro neurológico en este contexto debe descartarse esta entidad para actuar de forma inmediata y obtener mejores resultados. LESIONES CEREBRALES QUÍSTICAS MÚLTIPLES SECUNDARIAS A PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS V. Delgado Gil1, J.A. Sánchez García1, C. Sánchez Viguera2, T. Muñoz Ruiz1, P. Urbaneja Romero1, M.D.L.P. Moreno Arjona1 y C.A. Beltrán Revollo1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurociencias. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Los tumores de los plexos coroides son infrecuentes. La diseminación leptomeníngea es posible aunque poco probable. Material y métodos: Mujer de 35 años ingresada en nuestro servicio por cuadro de cefalea e inestabilidad en la marcha. En RMN de cráneo se objetivan múltiples lesiones quísticas en todo el neuroeje junto con lesión que captaba contraste a nivel del cuarto ventrículo. Se sospechó origen infeccioso de las lesiones realizándose serología infecciosa para diferentes microorganismo siendo todas ellas negativas. Se realiza biopsia de la lesión del IV ventrículo y varias lesiones quísticas. Durante el procedimiento quirúrgico se objetivaron múltiples vesículas en toda la corteza cerebral con líquido en su interior con características similares a LCR. La anatomía patológica de la lesión conirmó el diagnóstico de papiloma de plexos coroideos. Resultados: Presentamos un caso de diseminación leptomeníngea de un papiloma de plexos, hecho muy infrecuente, dando lugar a lesiones quísticas múltiples que sugieren un amplio diagnóstico diferencial. FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS MÚLTIPLES: A PROPÓSITO DE UN CASO J. Muñoz Novillo, J.A. Reyes Bueno, V. Delgado Gil, J.A. Sánchez García, P. Urbaneja Romero y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga. Objetivos: Las fístulas durales arteriovenosas son comunicaciones anómalas en las que el aporte arterial se encuentra dentro de la duramadre y el venoso a los senos durales. Material y métodos: Presentamos un caso clínico con una imagen tan elocuente que sorprendió a los profesionales implicados en la asistencia del paciente cambiando drásticamente la sospecha inicial. Resultados: Varón de 53 años con deterioro brusco del nivel de conciencia traslado desde un hospital comarcal con sospecha de hemorragia subaracnoidea. El paciente se encontraba estuporoso, con importante inyección conjuntival observándose movimientos clónicos de miembro superior izquierdo. En angioTC se observan múltiples vasos tortuosos de gran calibre que se rellenan de contraste en fase arterial conluyendo en el seno longitudinal superior, se realiza arteriografía en la que se observan múltiples fístulas dependientes de ramas de ambas carótidas externas con oclusión del tercio posterior del seno longitudinal superior. Conclusiones: Las fístulas que incluyen el seno sagital superior debutan de forma agresiva con mayor frecuencia con mayor probabilidad de presentar drenaje venoso cortical y trombosis del seno. Suele ser frecuente el antecedente traumático, también presente en el caso que nos ocupa. Como el inicio del proceso se postula que un factor externo reabre comunicaciones arteriovenosas durales en la proximidad de un seno venoso, éste recibe un lujo que sobrepasa la capacidad isiológica induciendo cambios hemodinámicos que conducen a hiperplasia endotelial y trombosis del mismo generando un cuadro clínico similar al de nuestro paciente. EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA DE UNA LESIÓN PSEUDOTUMORAL DESMIELINIZANTE DESDE SU FORMACIÓN M. Fernández Valiente1, M. Monteagudo Gómez1, L. Rojas Bartolomé1, E. Fernández Díaz1, J. Gracia Gil1, T. Segura Martín1 y E. Lozano Setién2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Objetivos: El diagnóstico de esclerosis múltiple (EM) supone un reto especialmente cuando debuta en neuroimagen como una lesión pseudotumoral (LPT) por su similitud con linfoma o infecciones. Hemos tenido la oportunidad de seguir la progresión radiológica de una LPT desde su inicio. De esta evolución, esencial para el diagnóstico diferencial, existen escasos ejemplos descritos en la literatura. Material y métodos: Mujer de 30 años que consultó por cuadro progresivo de 24 horas de evolución de hemiparesia-hemihipoestesia derecha que diicultaba la deambulación. Resultados: Se realizaron RM seriadas en esta paciente. En el estudio basal se objetivó una lesión de 2 cm periventricular, hiperintensa en T2/FLAIR y con restricción leve de difusión, que fue informada como isquémica aunque coexistían otras lesiones hiper- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 302 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología intensas sin restricción de la difusión. Sin embargo, a los 5 días la lesión aumentó de tamaño con aspecto LPT presentando además captación heterogénea de contraste. Tras tratamiento con megadosis de corticoides, en el siguiente control a los 2 meses se observó un marcado crecimiento de la lesión, con importante edema perilesional y captación de contraste en anillos concéntricos tipo Baló, sin restricción de difusión en ese momento. A los 9 meses se resolvió dejando una cavidad gliótica hipointensa en T1. La coexistencia de otras lesiones sugestivas de desmielinizantes y la evolución de la LPT apoyó el diagnóstico de EM evitando la realización de biopsia cerebral. Conclusiones: El seguimiento radiológico estrecho en los pacientes con LPT puede ser útil en el diagnóstico diferencial de la EM (forma concéntrica de Baló) frente a otras patologías muy distintas (linfoma, abscesos). AFECTACIÓN ISQUÉMICA CONTRALATERAL A UN SÍNDROME DE REPERFUSIÓN E. Vergés Gil1, P.V. Vélez Santamaría1, L.M. Cano Sánchez1, B. Lara Rodríguez1, H. Quesada García1, S. Castañer Llanes2 y P. Cardona Portela1 1 2 Servicio de Neurología; Servicio de Radiología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: El síndrome de reperfusión (SDR) es una complicación poco frecuente de las endarterectomías carotídeas, con una incidencia de aproximadamente el 3%, que cursa con aumento del lujo sanguíneo en el hemisferio ipsilateral a la arteria intervenida. Presentamos un caso de SDR tras endarterectomía carotídea izquierda con aumento de la perfusión del hemisferio ipsilateral e isquemia contralateral. Material y métodos: Se trata de un varón de 62 años con factores de riesgo cardiovascular que ingresó en nuestro centro por crisis comicial y hemiparesia derecha. Como antecedente se le había implantado un stent en carótida interna (ACI) izquierda 3 semanas antes del ingreso. Se realizó estudio con angioTAC, que mostró la permeabilidad del stent carotídeo izquierdo y una oclusión a nivel de ACI derecha. La RMN craneal informó de edema vasogénico en hemisferio cerebral izquierdo compatible con SDR, y lesión isquémica de semiología aguda en centro semioval derecho. Recibió tratamiento anticomicial con buena respuesta con resolución clínica y de las alteraciones en la RM de control a los 3 meses. Resultados: El SDR puede ocasionar un amplio abanico de alteraciones a nivel del hemisferio ipsilateral a la arteria intervenida, si bien sólo se han descrito 2 casos más donde se suma afectación del hemisferio contralateral. La afectación del hemisferio contralateral puede deberse a las mayores necesidades metabólicas del hemisferio hiperperfundido junto a la oclusión de la ACI contralateral. Conclusiones: Aunque la afectación contralateral es infrecuente, se debe tener en cuenta ante la presencia de focalidad neurológica persistente en un SDR. nos meníngeos positivos, LCR compatible). Antecedente de pseudotumor cerebri en seguimiento por Neurología desde 1999 con punciones lumbares periódicas y acetazolamida. Meningitis neumocócica en 2010. Rinorrea acuosa recurrente. Resultados: El cultivo del LCR fue positivo para Haemophilus inluenzae. En la TC cerebral se objetivó una dehiscencia de la pared lateral del seno esfenoidal derecho con ocupación del mismo. La RMN craneal mostró un encefalocele con herniación de la vertiente medial del polo temporal derecho a través de un defecto óseo al seno esfenoidal ipsilateral. El curso clínico fue excelente con tratamiento antibiótico, y se remitió a Neurocirugía para cierre programado. El encefalocele es muy poco frecuente y consiste en la protrusión de tejido cerebral a través de un defecto en el cráneo. Se ha descrito asociado a pseudotumor cerebri de forma excepcional. Conclusiones: El encefalocele a seno esfenoidal es una complicación excepcional del pseudotumor cerebri que puede ocasionar meningitis bacterianas de repetición. Su detección es clave para prevenir dichas infecciones, potencialmente letales. PARAPARESIA PROGRESIVA EN UN VARÓN DE RAZA NEGRA P. Pérez Hernández, A. González Hernández, F.H. Cabrera Naranjo, O. Fabre Pi y A. Cubero González Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrín. Objetivos: La tuberculosis vertebral representa el 1% de los casos de tuberculosis, manifestándose generalmente como dolor, limitación funcional y contractura muscular. En etapas avanzadas se puede presenta con una giba dorsal y alteraciones neurológicas. Material y métodos: Varón de 50 años natural de Congo sin antecedentes de interés, que ingresa por una clínica de dos años de evolución de dolor dorsolumbar irradiado a miembros inferiores. La semana previa al ingreso presentó debilidad progresiva en las extremidades inferiores hasta impedirle la deambulación, con un balance motor de 2,3,0 en MID y de 3,4,2 en MII, con hiperrelexia y relejo cutáneo plantar extensor derecho y una sensibilidad táctil y artrocinética disminuida por debajo del nivel D5. Resultados: Se solicitó una RM dorsal, donde se evidenció una espondilodiscitis que afectaba a tres cuerpos vertebrales con disminución del espacio vertebral a ese nivel y un absceso frío anterior a los cuerpos vertebrales. Dados los hallazgos y la progresión clínica, se realizó cirugía espinal descompresiva urgente. A las 24 horas de la cirugía, el balance motor era de 3,4,3 en MID y de 5,5,5 en MII. La PCR para Mycobacterium tuberculosis fue positiva en la biopsia de la lesión. Conclusiones: El mal de Pott es una manifestación infrecuente de la tuberculosis, y mucho más infrecuente en países desarrollados. Debe mantenerse un alto nivel de sospecha fundamentalmente en aquellos pacientes que tengan factores de riesgo, como antecedentes de hacinamiento o visitas a áreas endémicas. ENCEFALOCELE ASOCIADO A PSEUDOTUMOR CEREBRI COMO CAUSA DE MENINGITIS DE REPETICIÓN LESIONES CEREBRALES EVANESCENTES Y MENINGITIS EN VARÓN DE 45 AÑOS J. Bocos Portillo, J.L. Sánchez Menoyo, J. Ruiz Ojeda, A.C. Pinedo Brochado, R. Vázquez Picón, J.C. García-Moncó Carra e I. Azkune Calle R. Vázquez Picón, A.C. Pinedo Brochado, A. Ruisánchez Nieva, I. Azkune Calle, J. Bocos Portillo y J.C. García-Monco Carra Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Objetivos: Describir el caso de un paciente que ingresa en nuestro centro para estudio de lesiones en ganglios basales izquierdos. Material y métodos: Varón de 45 años sin antecedentes patológicos con cuadro de alteración de conducta de 4 meses de evolución. A la exploración bradipsíquico, con relejos musculares hiperactivos y Babinski bilateral. Objetivos: Describir el encefalocele espontáneo asociado a pseudotumor cerebri como predisponente a las meningitis bacterianas de repetición. Material y métodos: Mujer de 54 años, que ingresa en marzo del 2014 por meningitis aguda bacteriana (iebre, rigidez de nuca, sig- Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: La RMN craneal mostró múltiples lesiones nodulares supra e infratentoriales con realce tras contraste. El estudio inmunológico y serológico fue negativo y el LCR tenía 22 leucocitos/ mm3 de predominio mononuclear, sin otros hallazgos bioquímicos, microbiológicos y citológicos. La TC torácica mostró nódulos calciicados en LSI con adenopatías reactivas, con PPD positiva, aunque Quantiferon negativo. Se realizó biopsia de las lesiones pulmonares, descartando una neoplasia oculta, y una broncoscopia con BK y citología negativa. El paciente empeora asociando debilidad en pierna izquierda con incremento del tamaño de las lesiones cerebrales, por lo que se inicia tratamiento empírico con corticoides con mejoría clínica y radiológica. Tras retirada de la misma vuelven a empeorar. Posteriormente presentó una celulitis escrotal secundaria a úlceras cutáneas. En el último año había presentado aftas orales de repetición y otro episodio de aftas escrotales. Tenía dermograismo positivo. Estos hallazgos son compatibles con una enfermedad de Behçet, asociando una afectación neurológica. Conclusiones: La imagen por RMN característica del neuro-Behçet son lesiones hiperintensas en T2/FLAIR, más frecuentes en porción rostral del troncoencéfalo, tálamo y ganglios basales. El hallazgo de estas lesiones asociado a una respuesta a la corticoterapia debe hacer sospechar una etiología inlamatoria, entre ellas la vasculitis. 303 desencadenado por masticación en garganta y fosa amigdalar. Se estima que en un 10% de pacientes coexisten ambas neuralgias. Material y métodos: Describir una paciente con neuralgia del glosofaríngeo con respuesta a tratamiento médico mantenida pese a conirmarse mediante imagen el origen vascular compresivo. Resultados: Presentamos a una mujer de 77 años sin antecedentes de interés que refería paroxismos de dolor intenso eléctrico, desencadenado al masticar, beber o tragar saliva, localizado en el tercio posteriori de hemilengua y faringe izquierda, con más de 10 episodios diarios. Negaba síntomas vagales asociados. La exploración neurológica fue normal. En la RMN craneal se conirmó la compresión de la raíz nerviosa secundaria a estructura vascular por parte de la arteria cerebelosa postero inferior que condiciona rectiicación del origen del glosofaríngeo izquierdo. Respondió de forma completa a carbamacepina, precisando tras unos meses asociar pregabalina, manteniéndose en la actualidad nuevamente asintomática. Conclusión: El diagnóstico de la neuralgia glosofaríngea, aunque infrecuente, se basa en una presentación clínica característica, apoyada por las imágenes de RMN con gran precisión actualmente para demostrar compresión neurovascular y descartar causas secundarias. Pese a que el objetivarse el origen vascular compresivo orienta a seleccionar a los pacientes que puedan beneiciarse de cirugía descompresiva, la terapia médica con anticonvulsivos ofrece resultados terapéuticos mantenidos. RECAÍDAS TRAS TRATAMIENTO EN LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE: MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS DE DOS CASOS C. Quintanilla Bordás, J. Parra Martínez, L.F. Gómez Betancur Betancur, L. Vilaplana Domínguez, J.M. Sánchez Martínez, N. Janone y J. Sancho Rieger Neurología crítica e intensivista P Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. ENCEFALITIS AUTOINMUNE EN EL RIF: DESCRIPCIÓN DE DOS CASOS Objetivos: Descripción de las manifestaciones en RM de dos casos de recaída de enfermedad de Whipple. Material y métodos: Selección de dos casos de recaída de enfermedad de Whipple con afectación del sistema nervioso central. Resultados: Caso 1: varón de 33 años diagnosticado 6 años antes en otro centro de enfermedad de Whipple con afectación del SNC mediante biopsia yeyunal y PCR en LCR. Recibe tratamiento antibiótico durante 4 años. A los 18 meses tras abandonar el tratamiento antibiótico inicia síndrome cerebeloso y frontal. La RM mostró captación de contraste en sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso, pedúnculos cerebelosos y médula cervical. Tras tratamiento antibiótico, las lesiones remiten gradualmente con mejoría progresiva clínica asociada. Caso 2: varón de 63 años con enfermedad de Whipple sistémica diagnosticada mediante biopsia yeyunal, sin afectación del sistema nervioso central inicialmente. Tras terminar tratamiento antibiótico inicia deterioro cognitivo progresivo con apatía y cambio de personalidad. Se realiza RM cerebral que muestra captación a nivel de pedúnculos mesencefálicos. Tras inalizar tratamiento antibiótico tanto las lesiones como la clínica remiten. Conclusiones: Los hallazgos de la RM nos pueden orientar a sospechar que existe una recaída de la enfermedad de Whipple y además nos pueden ayudar a controlar la respuesta al tratamiento. L. Said Mohamed1, C. Martínez Agudiez1, R. Soler González2, F. Graus Ribas3, E. Crespillo Montes4, K. Ghazi El Hammouti1, S. Mohamed Mohamed1, E. Navarro Guerrero1, D. Carballo Fernández5 y S.J. Villanueva Serrano5 “ALGIE VELOPHARYNGEE ESSENTIELLE” O NO TAN ESENCIAL... I. Kortazar Zubizarreta1, A. Rodriguez Sainz2 y J. Ruiz Ojeda2 1 Servicio de Neurología. Hospital de Mendaro. 2Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo Objetivos: La neuralgia glosofaríngea siendo 100 veces más infrecuente que la trigéminal, se caracteriza por dolor lancinante 1 Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria; 2Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Melilla. 3Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. 4Servicio de Medicina Interna; 5Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Comarcal de Melilla. Objetivos: Las encefalitis autoinmunes son un grupo heterogéneo, con variedad de mecanismos patogénicos y presentación clínica, teniendo en común una autoagresión inmunológica. Material y métodos: Presentamos 2 pacientes con curso clínico similar, que no corresponden a encefalitis autoinmunes conocidas: varones, bereberes, sanos, jóvenes, que desarrollan status psicomotor refractario progresando a generalizado súper-refractario, tras un cuadro viral. Se practicó RMN, monitorización EEG continua, y estudio LCR. En el segundo paciente se realizó estudio inmunológico en suero y LCR. Resultados: El curso clínico fue extremadamente agresivo, convulsionando en situación de brote-supresión; ambos pacientes requirieron IOT y numerosos ciclos de anestesia general (pentobarbital + ketamina) a dosis que quintuplicaban la terapéutica; el status cedió en contexto de inmunosupresión severa; el primer paciente fallece 3 años después por muerte súbita; el segundo, en contexto de shock séptico por neumonía asociada a ventilación mecánica; son normales neuroimagen, estudios analíticos, microbiológicos e inmunológicos; en el segundo paciente, mediante estudio inmunohistoquímico sobre cerebro de rata se observó en el LCR y suero una reactividad sugestiva de anticuerpos contra antígenos de supericie, aunque el mismo estudio en neuronas en cultivo sin ijar no conirmaron que el antígeno estuviera en la supericie de la Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 304 membrana neuronal. No hemos identiicado la identidad del antígeno. Conclusiones: El hallazgo de un anticuerpo atípico dirigido contra un antígeno probablemente intracelular, no descrito en la literatura, así como el cuadro clínico estereotipado, extraordinariamente agresivo y la presencia en un área geográica muy concreta, nos hacen plantear la posibilidad de un nuevo tipo de encefalitis autoinmune. ESTUDIO PROSPECTIVO DE LA MORTALIDAD DE LOS PACIENTES CON HEMATOMA SUBDURAL AGUDO SIN CIRUGÍA F. González Martínez1, J. Curbello del Bosco2, A. Huete Hurtado1, D. Soliva Martínez3 y V. Sánchez González1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria; 3Servicio de Radiología. Hospital General Virgen de la Luz. Objetivos: Estudio prospectivo y descriptivo de la mortalidad asociada al hematoma subdural agudo (HSD) sin indicación quirúrgica en un hospital sin neurocirugía. Material y métodos: Se recogieron de forma prospectiva durante 6 meses consecutivos, desde abril hasta septiembre del año 2013, aquellos pacientes que fueron diagnosticados de HSD, y que tras consulta con neurocirugía se desestimó esta, se evaluó mortalidad aguda, datos clínicos, epidemiológicos y radiológicos. Resultados: Se diagnosticaron 29 pacientes, en 2 ocasiones se realizo tratamiento quirúrgico (7%) trasladándose a hospitales con servicios neuroquirúrgicos, de los 27 pacientes sin cirugía fueron 14 hombres (52%) y 13 mujeres, la edad media de los pacientes fue de 70,48 años (27-97 años) la media de edad en los pacientes no quirúrgicos y no fallecidos fue de 69,62 y de los no quirúrgicos y fallecidos de 91,33 años con signiicación estadística, 4 pacientes estaban anticoagulados con dicumarínicos, 4 pacientes con antiagregantes, si bien en ningún caso de estos fue en el grupo de fallecidos. Fallecieron en los primeros 3 meses del diagnóstico 3/27 pacientes (11%) de los no quirúrgicos. Etiológicamente 8 pacientes tuvieron un HSD espontaneo aparentemente (27,5%) y 21 relacionados con traumatismos craneoencefálicos, inmediatos en 13 pacientes y 8 pacientes el traumatismo fue en menos de 2 semanas. Los 3 pacientes fallecidos tenían una edad > 85 años, y eran mujeres, el fallecimiento se produjo en los 4 primeros días tras el diagnóstico. Conclusiones: Nuestra serie es pequeña, pero demostró que el principal factor de riesgo clínico para fallecer en los HSD no quirúrgicos fue la edad. ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA SECUNDARIA A PARAGANGLIOMA. CORRESPONDENCIA ENTRE NEUROIMAGEN Y ANATOMÍA PATOLÓGICA M. Tainta Cuezva, P. de la Riva Juez, C. Caballero Martínez, N. Andrés Marín, N. Gonzalo Yubero, A. Muñoz Lopetegui, A. Bergaretxe Yarza, A. de Arce Borda y J.F. Martí Massó Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: La encefalopatía hipertensiva es una entidad de instauración subaguda debida al aumento del lujo sanguíneo cerebral. Puede ser secundaria a hipertensión arterial de cualquier causa, siendo la existencia de un paraganglioma una etiología poco frecuente. Por otro lado, los tumores secretores de catecolaminas rara vez se maniiestan con síntomas neurológicos focales. Presentamos un caso clínico de encefalopatía por paraganglioma con estudio anatomopatológico. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Mujer de 60 años, con episodios intermitentes de cefalea e inestabilidad; con estudio normal de dúplex, TAC y RMN craneal. Es trasladada a nuestro hospital de forma urgente por debilidad de extremidades izquierdas que recupera en menos de una hora. Durante su ingreso presenta episodios transitorios de pérdida de fuerza en extremidades izquierdas con HTA e intenso cortejo vegetativo. Una nueva RMN craneal es compatible con lesiones isquémicas en territorio frontera posterior. Dentro del estudio de HTA secundaria se comprueban niveles elevados de catecolaminas en orina y la TAC abdominal identiica una tumoración extraadrenal. El tratamiento con fenoxibenzamina no frena los episodios de crisis catecolaminérgicas y la paciente ingresa en UCI. Posteriormente fallece por fallo hemodinámico y edema cerebral bilateral. Resultados: El estudio de la lesión conirma un paraganglioma y la neuropatología mostró edema difuso con herniación transtentorial y hemorragias pontinas. No se evidencia signos de vasculitis ni de infarto cerebral. Conclusiones: El fallo en la regulación vascular con edema cerebral puede ser la causa de las manifestaciones neurológicas en tumores secretores de catecolaminas. Es importante tener un alto índice de sospecha para establecer de forma precoz el tratamiento adecuado. TETRAPLEJIA Y MUTISMO POR ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE DE CAUSA MULTIFACTORIAL EN MUJER GESTANTE DE 35 SEMANAS J.J. Hernández Martínez1, A. Guzmán Martín1, T. Espinosa Oltra1, J.M. Sánchez Villalobos1, L.M. Cabello Rodríguez1, M. Dudekova1, E. Fages Caravaca1, L. Fortuna Alcaraz1, F.A. Fuentes Ramírez1, C.M. Garnés Sánchez1, V. Giménez de Bejar1, E. Hernández Hortelano1, E. Khan Mesia1, M. López López1, M.D. Ortega Ortega1, J.J. Soria Torrecillas1, A.D. Torres Alcázar1, L. Bautista Miñano2 y J.A. Pérez Vicente1 1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: Comunicar un caso de encefalopatía posterior reversible de causa multifactorial con antecedentes de mal control de cifras tensionales que durante el ingreso en la UCI presenta una neumonía por Klebsiella y posteriormente presenta tetraplejia y mutismo. Material y métodos: Mujer de 36 años gestante de 35 semanas con cefalea de un años de evolución, que acude a centro de salud por cefalea y mareo. TA 120/60. De forma brusca presenta debilidad de extremidades izquierdas y desviación de la comisura labial. Posteriormente sufre deterioro del nivel de conciencia y vómito. Se procede a intubación y activación de código ictus. Resultados: TC simple y angio-TC: hemoventrículo tetraventricular de predominio en IV. Resto normal. Intervención urgente: Se realiza cesárea urgente. Arteriografía cerebral: dilatación en PICA izquierda. Posible MAV bulbar posterior izquierda. RM cerebral: T2 múltiples lesiones hiperintensas en córtex y sustancia blanca subcortical, de predominio posterior, con mayor afectación de ambos lóbulos occipitales y parietales posteriores así como girus frontal medio derecho. T1 hiperseñal giriforme y puntiforme atribuible a pequeñas hemorragias petequiales. No restringe la difusión, lo que sugiere edema vasogénico. Se interpreta el cuadro de encefalopatia posterior reversible Se aísla en orina Enterobacter cloacae y en secreciones Klebsiella pneumoniae. Conclusiones: Comprender la importancia de los signos de alerta en una mujer gestacional, valorando la importancia de la cefalea y la HTA como signos prioritarios, así como tener en cuenta la encefalopatía posterior reversible en paciente neurocríticos como posible deterioro del nivel de conciencia. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Neurología general P1 ENCEFALITIS AUTOINMUNE PRECEDIENDO EN DOS AÑOS AL DIAGNÓSTICO DE TUMOR NEUROENDOCRINO CUTÁNEO (CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL) P. Agüero Rabes, L.A. Crespo Araico, E. Viedma Guiard, C. Estévez Fraga, P.L. Martínez Ulloa, P. Pérez Torre, A. Escobar Villalba e I. Corral Corral Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo muy infrecuente, de comportamiento maligno y origen neuroendocrino, similar desde el punto de vista histológico a otros tumores como el carcinoma microcítico de pulmón o el neuroblastoma. Este tumor ha sido relacionado con síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso sólo en casos aislados. Material y métodos: Presentación de un caso. Resultados: Mujer de 79 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y ibrilación auricular crónica anticoagulada, que presentó inicialmente un cuadro progresivo de cuatro semanas de evolución de cefalea, deterioro cognitivo, ataxia y mioclonías generalizadas. La resonancia magnética craneal fue normal, a excepción de infartos crónicos. En el análisis del líquido cefalorraquídeo se hallaron 125 células por mm3, con leve aumento de proteinorraquia y bandas oligoclonales con patrón “más que”. El estudio de despistaje de neoplasia, así como los anticuerpos antineuronales fueron negativos. La paciente presentó una rápida mejoría tras iniciar tratamiento con bolos intravenosos de metilprednisolona y pauta oral descendente. Al cabo de varios meses presentó una recaída al reducir la dosis oral, que cedió tras un nuevo aumento de dosis. Tras dos años y medio de seguimiento y estabilidad clínica con tratamiento esteroideo se objetivó una masa cutánea en hueco poplíteo, que se extirpó completamente, diagnosticándose mediante estudio anatomopatológico de carcinoma de células de Merkel. Tras la resección del tumor la paciente ha permanecido asintomática, siendo posible la retirada de los esteroides. Conclusiones: El tumor de células de Merkel puede asociarse a encefalitis paraneoplásica con anticuerpos antineuronales negativos y respuesta a esteroides. PRESENTACIÓN AGUDA DE SÍNDROME DE POEMS SIMULANDO UN SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ P. Agüero Rabes1, E. Monreal Laguillo1, C. Estévez Fraga1, L.A. Crespo Araico1, E. Viedma Guiard1, N. Revilla Calvo2, N. García Barragán1 e I. Corral Corral1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: El síndrome de POEMS es un trastorno multisistémico infrecuente caracterizado por la presencia de polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), pico monoclonal (M), y alteraciones cutáneas (S). En la mayoría de los casos se asocia a una polineuropatía sensitivomotora de curso crónico que puede ser difícil de diferenciar de la polineuropatía inlamatoria desmielinizante crónica. Se presenta un caso de síndrome de POEMS de inicio agudo con características de síndrome de Guillain-Barré. Material y métodos: Presentación de un caso. Resultados: Mujer de 24 años de edad sin antecedentes de interés que consultó por debilidad en miembros inferiores de unos siete días de evolución, de curso progresivo hasta diicultar la deambulación autónoma. El mes previo había presentado malestar general, pérdida de peso y diarrea. En la exploración física se objetivó de- 305 bilidad en miembros inferiores, de predominio proximal, arrelexia aquílea y rotuliana, adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia y papiledema bilateral. El LCR mostró disociación albúminocitológica y el estudio neuroisiológico evidenció afectación motora de predominio desmielinizante, con mayor afectación proximal en miembros inferiores. Ante estos hallazgos la paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa, sin experimentar mejoría. Posteriormente se demostró captación de raíces y plexo lumbosacro y plasmocitoma óseo en la resonancia magnética lumbar, así como adenopatías múltiples. Se tomó muestra de una de ellas, llegándose al diagnóstico de enfermedad de Castelman multicéntrica mediante anatomía patológica. Posteriormente la paciente fue tratada con corticoides, quimioterapia y radioterapia con mejoría clínica llamativa. Conclusiones: La polineuropatía asociada a síndrome de POEMS puede cumplir criterios de síndrome de Guillain-Barré, pero no responde a inmunoglobulinas. ALUCINOSIS PEDUNCULAR COMO PRESENTACIÓN DE OCLUSIÓN DE LA ARTERIA BASILAR P. Agüero Rabes, E. Viedma Guiard, L.A. Crespo Araico, C. Estévez Fraga, R. Álvarez Velasco, E. Monreal Laguillo e I. Corral Corral Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: La alucinosis peduncular es un síndrome alucinatorio descrito en pacientes con lesiones en pedúnculos cerebrales, tálamo y protuberancia, siendo la causa más frecuente isquémica. Típicamente se tratan de alucinaciones complejas que el paciente reconoce como irreales. Comunicamos el caso en el que la alucinosis precedió en siete días a una oclusión de la arteria basilar. Material y métodos: Presentación de un caso. Resultados: Varón de 79 años hipertenso, dislipémico y con ibrilación auricular crónica anticoagulada que consultó por un cuadro de inicio brusco, pero de curso luctuante, de dos días de evolución de alucinaciones visuales complejas con juicio de realidad conservado e inestabilidad de la marcha. En la exploración únicamente destacaba disartria y marcha levemente atáxica. La resonancia magnética craneal demostró infartos lacunares recientes en la región anterior de tálamo derecho y región central de la unión mesencéfalo-protuberancial, así como imágenes sugestivas de ateromatosis grave en el recorrido de la arteria basilar. Presentaba infradosiicación de acenocumarol, por lo que la pauta fue ajustada, y se inició tratamiento con haloperidol, tras lo que la alucinosis desapareció. Siete días después del inicio del cuadro el paciente presentó un cuadro progresivo de disminución del nivel de consciencia y tetraparesia, evidenciándose en angioTC craneal una oclusión de la arteria basilar. Se realizó angioplastia y colocación de stent a las doce horas del inicio del cuadro, con mejoría parcial. Conclusiones: La alucinosis peduncular puede ser signo de alarma de trombosis basilar. EMBOLIAS GASEOSAS: IATROGENIA EN 3 PACIENTES M.E. Blanco Cantó, D. Corona García, L.B. Betancourt Gómez, E.M. Torres San Narciso, J.M. Giménez Martínez, S. Martí Martínez y A. Pampliega Pérez Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. Objetivos: Las embolias gaseosas son una causa infrecuente de deterioro neurológico, siendo las producidas en contexto de intervenciones médicas las que toman mayor relevancia. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 306 Material y métodos: Serie de 3 casos de pacientes diagnosticados de embolia gaseosa cerebral iatrógena del Hospital General Universitario de Alicante. Resultados: El caso 1 se trata de un paciente sometido a tratamiento trombolítico intraarterial de rescate por ictus isquémico de ACM derecha, en el que al repetir el TC de cráneo por deterioro neurológico precoz se objetivaron microémbolos gaseosos en el área de infarto. El paciente fue sometido a craneotomía descompresiva por el importante edema asociado, presentado una favorable evolución posterior. En el caso 2 describimos un paciente sometido a ablación de ibrilación auricular mediante punción transeptal, en el que durante la intervención se produjo un embolismo gaseoso coronario y a nivel del hemisferio cerebral derecho. Evolucionó de manera desfavorable en UCI por complicaciones cardíacas y deterioro importante neurológico irreversible. El caso 3 se trata de un paciente ingresado por pancreatitis con múltiples complicaciones durante su ingreso que presentó deterioro neurológico brusco, sin desencadenante aparente cercano. Se objetivó en TC de cráneo aire a nivel del espacio subaracnoideo del hemisferio derecho. El paciente pasó inmediatamente a UCI donde se realizaron medidas de soporte con mala evolución posterior, y exitus inalmente. Conclusiones: Se debe considerar la embolia gaseosa en pacientes con deterioro neurológico y factores de riesgo. El tratamiento se basa fundamentalmente en medidas de soporte y tanto éste como el pronóstico dependerán del origen del gas y el territorio afectado. PAQUIMENINGITIS TUBERCULOSA: LA IMPORTANCIA DE LA CLÍNICA M.E. Blanco Cantó, J.M. Giménez Martínez, L. González Fernández, L.B. Betancourt Gómez, E.M. Torres San Narciso, C. Díaz Marín y D. Corona García Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. Objetivos: La meningitis tuberculosa corresponde con el 1% de las formas extrapulmonares. El diagnóstico y la instauración de tratamiento precoz son fundamentales pero el diagnóstico puede llegar a ser diicultoso. Material y métodos: Análisis de un caso de una paciente mujer de 35 años, natural de Bolivia, que consulta por cefalea. Resultados: Clínica de cefalea hemicraneal derecha, con diplopía binocular progresiva por paresia del VI par y parestesias y movimientos mioclónicos de pie derecho. Se realizó RM encefálica objetivándose hipertroia meníngea nodular hemisférica derecha, parietal izquierda y de tentorio del cerebelo. Se completó el estudio con TC toraco-abdomino-pélvico normal, analítica ordinaria (ADA, ECA, marcadores tumorales y autoinmunidad negativa, elevación de VSG y PCR leve), proteinograma normal y serología negativa. En el estudio de LCR destacó elevación de proteínas sin hipoglucorraquia, pleiocitosis linfocitaria mononuclear, bandas oligoclonales positivas y aumento de IgG. La tinción para BAAR y PCR para tuberculosis fueron negativas, así como cultivo, serología de LCR y tinción de Gram. Sin embargo, la paciente presentó un Mantoux positivo que motivó la sospecha de etiología tuberculosa. Se inició tratamiento con tuberculostáticos y antiepilépticos y se realizó biopsia meníngea diagnóstica, en la que inalmente se identiicaron granulomas necrotizantes compatibles con tuberculosis meníngea. Conclusiones: Las técnicas habituales para el diagnóstico de meningitis tuberculosa presentan baja sensibilidad y especiicidad, por lo que, ante una sospecha clínica elevada se debe iniciar el tratamiento aunque las pruebas iniciales sean negativas para evitar complicaciones más graves de una enfermedad tratable. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE PACIENTES QUE CONSULTAN POR DIPLOPÍA BINOCULAR EN EL SERVICIO DE URGENCIAS DE NUESTRO HOSPITAL J. Muñoz Novillo, J.A. Reyes Bueno, J.A. Sánchez García, V. Delgado Gil, M.P. Moreno Arjona y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga. Objetivos: La diplopía binocular suele ser resultado de la función anormal tanto de los propios músculos como de los pares craneales implicados en la oculomoción. En contraste con la monocular, asociada a patología local del globo ocular. Material y métodos: Estudio descriptivo con recogida de datos retrospectiva mediante el sistema “Diraya” revisando un total de 172.638 pacientes que han acudido al servicio de Urgencias de nuestro hospital durante 2 años (2012 y 2013) de los cuales 100 han consultado por diplopía binocular. Analizamos más de una veintena de variables entre las que se encuentran: edad, sexo, factores de riesgo cardiovascular, alteraciones oculomotoras en la exploración y clasiicación diagnóstica inal. Resultados: Un 62% de los pacientes son varones, con media de edad de 57 años. En la exploración, el par craneal más frecuentemente afectado fue el VI seguido del III par. En cuanto al diagnóstico, la etiología más frecuente fue la isquémica reseñando que un 53% tenían al menos 2 factores de riesgo cardiovascular. Encontramos 2 casos de intoxicación por fármacos y 2 casos de síndrome de Tolosa Hunt. Conclusiones: Aunque constituye un motivo de consulta poco frecuente, la diplopía binocular requiere una exploración meticulosa a la hora de establecer qué músculos extraoculares y pares craneales se ven afectados; ya que estos datos, junto con otros como presencia de dolor, edad y características del paciente son muy útiles para llegar al diagnóstico etiológico del cuadro. PRESENTACIÓN FAMILIAR DE LESIONES QUÍSTICAS INTRACRANEALES DE LÍNEA MEDIA J.M. Olive Plana1, V. Pérez Riverola2, D. Mas Rosell1, B. Boscà Martínez1, L. Grigorita1 y J. González Menacho1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus. Objetivos: La aparición de lesiones quísticas intracraneales de línea media no ha sido comunicada como un trastorno deinido. Comunicamos una familia en la que padre e hija padecen lesiones quísticas intracraneales afectando a la línea media. Material y métodos: Caso 1. Varón, 59 años. Consulta por cambio de carácter de 2 meses de evolución, con disminución de rendimiento laboral, sin cefalea, y con un episodio de pérdida de control de esfínteres. Exploración neurológica normal salvo alteración de memoria inmediata. Caso 2. Mujer, 32 años. Reiere cansancio y fatigabilidad que empeoran claramente a lo largo de las horas del día. Exploración neurológica: nistagmus en posiciones extremas e la mirada horizontal, fatigabilidad ocular, sin otras anomalías. Resultados: Caso 1. RMN cerebral: imagen sugestiva de quiste aracnoideo de 2,5 cm de diámetro, localizado en región de III ventrículo, con hidrocefalia secundaria Caso 2. RMN cerebral: tumoración localizada en IV ventrículo, que comprime y desplaza tronco cerebral y cerebelo, sugestivo de tumor epidermoide. En ninguno de los 2 casos se demostró alteraciones a nivel de otras áreas corporales; sin datos de patología renal. Conclusiones: Los casos presentados signiican la presentación familiar de una situación muy infrecuente (lesiones benignas de línea media intracraneal), asociación que no hemos encontrado descrita en la literatura. Al tratarse de lesiones histológicamente diferentes, sugiere que la esencia de este trastorno puede ser Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología consecuencia de defectos de cierre de estructuras de línea media durante el desarrollo embrionario, más que de la predisposición a la aparición a un tipo de tumoración determinado. ENFERMEDAD DE SUSTANCIA BLANCA EVANESCENTE: LEUCODISTROFIA DE VAN DER KNAAP CON EPILEPSIA SINTOMÁTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO M. Pacheco Jiménez, L. Turpin Fenoll, A. Vadillo Bermejo, A.M. González Manero, J. Millán Pascual, A. García Chiclano, A. Mateu Mateu y E. Botia Paniagua Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: La leucodistroia de Van der Knaap es una enfermedad de la sustancia blanca de causa genética y herencia autosómica recesiva. En el 90% de los casos se encuentran mutaciones en alguno de los 5 genes que codiican las 5 subunidades del complejo EIF2B. Existen diferentes formas de presentación y severidad, según el momento de inicio. Material y métodos: Mujer de 15 años con crisis epilépticas de debut en junio de 2011 sintomática a leucodistroia de Van der Knaap. Resultados: La paciente presentó un desarrollo psicomotor normal hasta que a los 4 años comienza con alteraciones en la marcha y, en 2003 a los 5 años, tras sufrir caída con TCE leve, empeoramiento en su aprendizaje y evolución psicomotriz. Actualmente presenta: tetraparesia espástica leve, piramidalismo difuso, síndrome cerebeloso de predominio derecho con moderada ataxia motora dinámica, sincinesias y paratonías asociadas, temblor y dismetría, patrón lexo de caderas y rodillas y epilepsia. Conclusiones: No existen estudios que identiiquen la prevalencia de esta enfermedad en la población general. Se caracteriza por la aparición aguda, ante un mínimo traumatismo craneal o síndrome febril, de un cuadro cerebelo-espástico con ataxia, espasticidad y relejos tendinosos exaltados, sin afectación del sistema nervioso periférico. Durante la evolución pueden aparecer crisis epilépticas, atroia del nervio óptico y signos de compromiso troncoencefálico. El diagnóstico se realiza por sus características clínicas y de neuroimagen (afectación difusa y simétrica de la sustancia blanca y ocasionalmente degeneración quística a nivel de lóbulos frontal y occipital). El estudio genético aporta el diagnóstico de conirmación. HEMOSIDEROSIS SUPERFICIAL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: A PROPÓSITO DE DOS CASOS J. Pinel Ríos, J.F. Sempere Fernández, F. Padilla Parrado, P. Cabezudo García, A. Gallardo Tur, T. Sanjuán Pérez y M. Romero Acebal Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: La hemosiderosis supericial del sistema nervioso central es una rara entidad clínica producida por la formación de depósitos de hemosiderina clínicamente silentes en las leptomeninges, los nervios craneales y médula espinal, secundaria a sangrado crónico en el espacio subaracnoideo. Sigue siendo diagnosticada de forma tardía, por lo que queremos destacar que reconocer sus características para un diagnóstico temprano es fundamental en casos susceptibles de tratamiento causal. Material y métodos: Presentamos dos casos de hemosiderosis supericial idiopática, dos varones de 78 y 59 años, ambos con hipoacusia progresiva de más de diez años de evolución e inestabilidad creciente con caídas frecuentes. A la exploración se objetivó hipoacusia bilateral de tipo neurosensorial y marcha atáxica con aumento de la base de sustentación; presentando uno de ellos hi- 307 perrelexia generalizada con relejo cutáneo-plantar extensor bilateral. Resultados: Se presentan las pruebas complementarias, apreciándose xantocromía positiva en líquido cefalorraquídeo, la RMN reveló depósitos de hemosiderina a nivel del sistema nervioso central, como expresión de sangrados subaracnoideos crónicos. La angioTAC cerebral y de troncos supraaórticos no mostró signos de malformación vascular o aneurisma. Conclusiones: El cuadro clínico clásico consta de sordera neurosensorial y ataxia cerebelosa de desarrollo progresivo; otros signos son síndrome mielopático, piramidal o afectación de otros nervios craneales. La etiología es idiopática en la mitad de los casos o secundaria a una malformación vascular u otras anomalías estructurales. La resonancia magnética nos dará el diagnóstico, que siendo este de forma temprana puede ser vital en casos susceptibles de tratamiento causal, evitando así daño irreversible al sistema nervioso central. ICTUS EMBÓLICO SECUNDARIO A HEMANGIOMA CARDÍACO VENTRICULAR IZQUIERDO. UNA ASOCIACIÓN MUY INFRECUENTE J.M. Ramírez Moreno1, O. Romaskevych-Krivulya2, M.E. Fuentes3, D. Ceberino1, M.V. Millán Núñez3, P.J. Muñoz Vega1, P. Márquez Lozano3, M. Martínez Acevedo1 y J.R. González Rodríguez4 1 Servicio de Neurología; 2Neurología. Unidad de Ictus; 3Servicio de Cardiología; 4Servicio de Cirugía Cardiaca. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Objetivos: Los hemangiomas cardiacos son extremadamente raros y suponen el 2-3% de todos los tumores benignos cardiacos. Se presentan habitualmente en la quinta década de la vida. Suelen cursar con disnea, palpitaciones, dolor torácico atípico, arritmias y muerte súbita. La embolización secundaria al tumor es una complicación raramente descrita en la literatura. Se presenta el caso de una masa cardiaca ventricular izquierda como causa de ictus isquémico. Material y métodos: Varón 46 años con palpitaciones y malestar torácico tras ejercicio de unos meses de evolución. Ingresa por episodio súbito de disartria, pérdida de fuerza y sensibilidad en el brazo izquierdo. La RM cerebral muestra varias lesiones isquémicas agudas cortico-subcorticales en el territorio de la arteria cerebral media derecha. El estudio neurosonológico fue normal. La monitorización ECG (72 horas) puso de maniiesto complejos ventriculares frecuentes sin otras arritmias. La ecocardiografía transtorácica mostró una masa redondeada ecogénica en el ventrículo izquierdo (20 × 18) con imágenes móviles en su supericie. Se completó el estudio mediante RM cardiaca y coronariografía. Resultados: Durante el ingreso presentó dos nuevos episodios compatibles con AIT del mismo territorio siendo anticoagulado. Se realizó el diagnóstico provisional de mixoma ventricular izquierdo y se planiicó la extirpación quirúrgica del tumor; que se realizó mediante aortotomía y extracción mediante visualización por toracoscopio. La anatomía patológica fue compatible con un hemangioma. Fue alta con Rankin de 1 punto. Conclusiones: La embolización cerebral recurrente es una complicación potencial de los hemangiomas cardiacos, probablemente por agregados trombóticos en su supericie. La anticoagulación temporal debe ser valorada individualmente. POTENCIALES CATÁSTROFES NEUROLÓGICAS POSTINFECCIOSAS M.E. Ramos Araque1, A.C. Aragao Soares Homem1, V. Vera Monge1, L.M. Cacharro2, J.M. Vicente Villanueva3 y J.C. Morán Sánchez1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 308 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oftalmología; 3Servicio de Radiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Objetivos: Las enfermedades desmielinizantes autoinmunes postinfecciosas, pueden ser el origen de catástrofes neurológicas por su evolución natural o diagnóstico incorrecto. La leucoencefalitis hemorrágica necrosante aguda o enfermedad de Hurst, es la variante con un peor pronóstico que generalmente conduce a la muerte. La variante más común es la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) que cuando afecta de manera fulminante al tronco del encéfalo puede llegar a ser fatal. Nuestro objetivo es presentar los hallazgos clínicos, diagnóstico, tratamiento y evolución de dos pacientes afectos de EMAD en su variante de Bickerstaff y enfermedad de Hurst. Material y métodos: Casos clínicos. Resultados: Dos pacientes de 14 y 28 años con cuadro catarral inespecíico la semana previa al desarrollo de síntomas neurológicos. La primera de ellas ingresó por cefalea, somnolencia y a las pocas horas desarrolló coma por herniación uncal derecha. La segunda paciente presentó inestabilidad para la marcha y disartria. Los datos clínicos, licuorales y de neuroimagen fueron concordantes con el diagnóstico de leucoencefalitis aguda hemorrágica y encefalomielitis aguda diseminada respectivamente. En ambas pacientes la evolución fue favorable tras el tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides vía intravenosa. Conclusiones: La sospecha de enfermedad de Hurst y la variante de Bickerstaff de EMAD se realiza después de un complejo y amplio diagnóstico diferencial que obliga en muchos casos al tratamiento empírico con antimicrobianos. Una vez llegado al diagnóstico de estas entidades es mandatorio el tratamiento precoz con inmunosupresores. Neurología general P10 ESTUDIO DE DISFUNCIÓN SEXUAL EN PACIENTES JÓVENES CON ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CRÓNICAS (CEFALEAS PRIMARIAS Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE) COMPARADOS CON CONTROLES SANOS E. Bellosta Diago, A. Velázquez Benito, L. García Fernández, C. García Arguedas, A. Suller Martí, S. Santos Lasaosa y C. Íñiguez Martínez LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: La DS está presente en pacientes jóvenes con enfermedades neurológicas crónicas, independientemente de la presencia de depresión y sin diferir entre enfermedades con o sin afectación directa del funcionamiento de los órganos sexuales. ANÁLISIS DEL IMPACTO CIENTÍFICO DE LAS COMUNICACIONES A LA LXI REUNIÓN ANUAL DE LA SEN: ESTUDIO A TRAVÉS DE LAS PUBLICACIONES ACUMULADAS A LOS CUATRO AÑOS M.K. Arnaiz Pérez1, I. Abete Goñi2, D. Otaegui Bichot1, R. Fernández Torrón3, M.J. Álvarez4 y A. López de Munain3 1 Servicio de Neurociencias. Instituto Biodonostia. 2Ciencias de la Alimentación y Fisiología. Universidad de Navarra. 3Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. 4ISSA. Universidad de Navarra. Objetivos: Cuantiicar qué porcentaje de comunicaciones presentadas a la LXI Reunión Anual de la SEN se publica en los cuatro años posteriores en revistas peer-reviewed y cuál es su factor de impacto (FI), así como la correlación entre el tipo de comunicación (oral o póster), el carácter multicéntrico, la procedencia y publicabilidad. Material y métodos: Se tomaron como base del estudio todas las comunicaciones presentadas a la LXI Reunión Anual de la SEN, tomando como fecha límite de publicación el 31 de diciembre de 2013. El rastreo se hizo en Pubmed introduciendo el nombre del primer y último autor de la comunicación, así como las palabras clave derivadas del título de la comunicación en inglés. Se registró el número de publicaciones por cada comunicación, el FI y el número de citas recibidas. Resultados: Se publica aproximadamente un 25% del material presentado. Las comunicaciones orales y multicéntricas son más susceptibles de ser publicadas. El FI acumulado es de 710,48 puntos. La inclusión de centros extranjeros no parece aumentar la predicción de publicabilidad. Las comunidades de Cataluña, Madrid, Andalucía, Valencia y País Vasco concentran el 75% de la producción, tanto de las comunicaciones como de las publicaciones. Por áreas temáticas, es destacable la capacidad del área de demencias para convertir sus comunicaciones en publicaciones. Conclusiones: En conjunto, los resultados avalarían la necesidad de elevar el nivel de exigencia de las comunicaciones cientíicas, analizar con mayor detalle las causas de no publicación y/o impulsar la publicación de las mismas en revistas peer-reviewed. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: Valorar la función sexual (FS) en pacientes con cefaleas primarias (migraña (M) y cefalea en racimos (CR)) comparados con pacientes con esclerosis múltiple (EM) y controles sanos. Material y métodos: Estudio transversal de la FS en pacientes con cefaleas o EM frente a controles. Se estableció como límite de edad los 45 años. Se recogieron las variables edad, sexo, puntuación en el cuestionario de depresión de Beck (CDB) y en el test internacional de función eréctil (IIEF). De los pacientes con EM se recogieron variables especíicas de la enfermedad. Resultados: Se incluyeron 97 pacientes (25 controles, 16 con CR, 24 con M y 32 con EM). No hubo diferencias entre la edad de los pacientes comparado con los controles. Se objetivaron diferencias signiicativas (p < 0,05) en la puntuación del CDB del grupo de CR con respecto a M y controles, en cuanto al IIEF hubo diferencias entre controles y los tres grupos de pacientes. Por subapartados del IIEF (función eréctil FE, función orgásmica FO, deseo sexual DS, satisfacción tras el acto sexual SAS y satisfacción global SG) se detectaron diferencias en cuantos a la FE y SG entre el grupo control y cada grupo de cefalea y en FE y SAS comparando con el grupo de EM. Sólo encontramos relación entre la discapacidad (EDSS) y la DS en el grupo de EM. OFTALMOPARESIA COMPLEJA AGUDA SECUNDARIA A LESIÓN PONTINA EVANESCENTE POR PRES EN PACIENTE CON DISREFLEXIA AUTONÓMICA POR LESIÓN MEDULAR A.M. González Manero, S. Navarro Muñoz, J. Millán Pascual, P. del Saz Saucedo, A. García Chiclano, A. Mateu Mateu y R. Piñar Morales Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se caracteriza por encefalopatía, crisis comiciales, papiledema, cefalea, retinopatía hemorrágica y alteraciones visuales u otra focalidad neurológica. Se han descrito múltiples variantes clínicas. El grupo de entidades que pueden estar asociadas al síndrome PRES es muy heterogéneo, habiéndose descrito especialmente en el contexto de HTA, generalmente grave y de rápido desarrollo. Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 63 años, con tetraplejia de nivel C6 tras cirugía de hernia cervical, quedando como secuela de disfunción autonómica una hipotensión ortostática grave con aceptable control con etilefrina. En este contexto el paciente acude aquejado de cuadro vertiginoso y diplopía, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología concomitantes con descompensación al alza de sus cifras tensionales habituales. Resultados: A la exploración el paciente presenta además de déicit neurológico residual ya descrito, oftalmoparesia compleja, con nistagmus inagotable en OD en la abducción derecha y paresia del VI par craneal izquierdo, además de pupilas mióticas hiporreactivas. Se realiza RMN donde se objetiva lesión protuberencial sin restricción en la difusión. Tras control de cifras tensionales el paciente queda asintomático con resolución completa de la lesión pontina en la neuroimagen de control. Conclusiones: El PRES puede cursar con gran variedad de presentaciones clínicas (incluso afectación tronco-encefálica) por lo que debería considerarse en entidades que cursan con HTA, sin olvidar la disrelexia disautonómica en pacientes con lesión medular y su relación con fármacos simpaticomiméticos. CACOSMIA COMO SÍNTOMA PREMOTOR DE ENFERMEDAD DE PARKINSON A.M. González Manero, S. Navarro Muñoz, P. del Saz Saucedo, A. Mateu Mateu, A. García Chiclano, M. Recio Bermejo y R. Piñar Morales Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. Objetivos: La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por bradicinesia, temblor de reposo y rigidez. Aparte de la sintomatología motora. Aparte de la sintomatología motora, los síntomas no motores (SNM) pueden anteceder a los motores, apareciendo antes del diagnóstico de la misma EP, e incluyen trastornos neuropsiquiátricos, trastornos del sueño, disfunción autonómica y trastornos sensoriales, principalmente hiposmia. Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 81 años que acude por cuadro de 1 año de evolución de cacosmia intensa, provocándole incapacidad para comer por sensación nauseosa y consecuente pérdida ponderal importante. Tras estudio multidisciplinar no se encontró una causa. No presentaba síntomas motores. La exploración neurológica era normal. Resultados: Se solicitan RM, sin evidencia de patología, y DAT scan con afectación de tranportadores presinápticos en estriado izquierdo. Posteriormente la paciente desarrolla rigidez y bradicinesia de predominio derecho, siendo diagnosticada de EP idiopática, persistiendo la cacosmia. Se inicia tratamiento con L-dopa con mejoría motora inicial y resolución parcial de la cacosmia. Conclusiones: Los síntomas no motores son actualmente aceptados como parte integral del espectro de la EP, y existe evidencia que sugiere que la disfunción olfatoria puede anteceder a los signos motores, siendo lo más habitual la hiposmia, no existiendo en la literatura ninguna referencia a la cacosmia como síntoma premotor de la EP. SÍNDROME DE KORSAKOFF SECUNDARIO A INFARTO BITALÁMICO POR LESIÓN DE LA ARTERIA DE PERCHERON P.E. Jiménez Caballero, I. Bragado Trigo, J.C. Portilla Cuenca, R.M. Romero Sevilla, A.M. Falcón García, G. Gámez Leyva Hernández e I. Casado Naranjo 309 Korsakoff se ha asociado con el alcoholismo crónico, aunque también se ha descrito a otras etiologías. Material y métodos: Varón de 62 años sin factores de riesgo vascular que presenta un cuadro brusco de alteración del nivel de conciencia con estupor. La exploración neurológica evidencia desviación conjugada de la mirada hacia el lado izquierdo, pupila izquierda midriática e hiporeactiva. Moviliza las 4 extremidades localizando el dolor. A las 72 horas mejora del nivel de conciencia. Desde entonces se objetiva un trastorno de la memoria de trabajo y desorientación temporoespacial acompañado de cuadro de confabulaciones ante las preguntas realizadas, acromatopsia y déicit en la agudeza visual. Resultados: El estudio analítico y vascular con EKG, ecocardiograma y doppler de troncos supraaórticos no evidenció alteraciones signiicativas. La RMN cerebral mostró una zona de isquemia a nivel de ambos tálamos, ambos hipotálamos y zona medial de mesencéfalo con mayor afectación del lado izquierdo sugestiva de infarto por la arteria de Percheron. Conclusiones: El síndrome de Korsakoff puede estar causado por un ictus que afecte a ambos tálamos. La existencia de un cuadro agudo de alteración del nivel de conciencia asociado a trastornos pupilares y de la motilidad ocular nos obliga a descartar un ictus de la arteria de Percheron. POLINEUROPATÍA EN LA CRIOGLOBULINEMIA ASOCIADA AL VIRUS DE LA HEPATITIS C P.E. Jiménez Caballero, M.I. Redondo Peñas, B. Yerga Lorenzana, M. Calle Escobar, M. Gómez Gutiérrez, A. Serrano Cabrera e I. Casado Naranjo Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Objetivos: Las crioglobulinas son proteínas séricas que precipitan a 4 oC y que se disuelven de nuevo cuando se calienta el suero. Entre un 46-54% de los pacientes con infección crónica por el virus de la hepatitis C presentan crioglobulinas en suero, aunque la mayoría no presentan síntomas. Un 9% de pacientes con infección crónica por el VHC se ha evidenciado una polineuropatía sensitivomotora y esta prevalencia aumenta hasta el 30% si la infección se asocia a la presencia de crioglobulinas. Material y métodos: Mujer de 77 años con antecedentes de infección crónica por el VHC probablemente trasfusional. Presenta un cuadro lentamente progresivo de 4 meses de evolución con disestesias en pies que han ido ascendiendo a piernas y afectaban también a manos. No presentaba problemas esinterianos, debilidad motora evidente ni dolores. Igualmente presentaba un cuadro de astenia, anorexia y malestar general. Resultados: Analítica general sin alteraciones relevantes. Proteinograma: Ig G 2010 (levemente aumentada), resto normal. No se evidencian picos monoclonales. Crioglobulinas positivas 3,1 (Ig G Kappa, Ig M Lambda). Serología para VHC positiva con PCR cuantitativa de 9.520/103 UI/mL. Electromiograma: polineuropatía sensitivomotora tipo axonal y predominio distal. Fue tratado con ciclos de gammaglobulina a dosis estándar sin mejoría clínica. Conclusiones: El diagnóstico etiológico de una polineuropatía incluye una amplia lista de enfermedades. En los pacientes con infección por VHC hay que realizar siempre un estudio de crioglobulinas. No existe un tratamiento que haya demostrado eicacia en todos los pacientes, aunque se pueden utilizar gammaglobulina o plasmaféresis. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Objetivos: El síndrome de Korsakoff se caracteriza por la alteración de la memoria tanto anterógrada como retrógrada. Generalmente asocia desorientación temporoespacial. La atención, el comportamiento social y otras funciones cognitivas están relativamente conservadas. La confabulación puede ser un hallazgo prominente al menos durante las primeras fases. El síndrome de MIOCLONÍAS PROPIOESPINALES Y MIELOPATÍA AGUDA: DOS COMPLICACIONES EXCEPCIONALES DE LA ANESTESIA INTRARRAQUÍDEA E. Blanco Vicente, I. Illán Gala, M. Báez Martínez e I. Puertas Muñoz Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 310 Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Las complicaciones derivadas de la anestesia neuroaxial son infrecuentes, siendo la cefalea pospunción la más habitual y benigna. Sin embargo, otras manifestaciones neurológicas más graves pueden derivarse de esta técnica anestésica. Material y métodos: Caso 1. Varón de 29 años que presenta en el postoperatorio inmediato de cirugía de ligamento cruzado anterior paresia completa, dolor e hipoestesia tactoalgésica y vibratoria de extremidad inferior derecha con nivel sensitivo L1, así como arrelexia en extremidades inferiores y retención urinaria. La punción de anestesia intrarraquídea fue traumática con importante dolor irradiado hacia miembro inferior derecho. La RM medular mostró una lesión hiperintensa en secuencia T2 e hipointensa en GR, desde T8 hasta cono medular y el estudio de LCR descartó otras causas. El paciente presentó mejoría progresiva clínica y radiológica. Caso 2. Varón de 77 años intervenido de prótesis de rodilla izquierda tras anestesia intrarraquídea sin complicaciones. Durante la cirugía comienza con movimientos mioclónicos repetidos de inicio axial desencadenados por estímulos sensitivos, con exploración neurológica normal. La RM medular mostró estenosis de canal lumbar sin otros hallazgos. La clínica remitió tras inicio de clonazepam, retirándose el tratamiento en los días siguientes, sin nueva sintomatología. Resultados: Presentamos dos casos de manifestaciones neurológicas tras anestesia raquídea por diferentes mecanismos. El primer caso, debido a un traumatismo directo de la aguja y el segundo derivado de toxicidad del fármaco anestésico. Conclusiones: Los dos casos expuestos ilustran el amplio espectro de complicaciones de la anestesia intrarraquídea y, aunque infrecuentes, obligan al neurólogo a tener siempre presente este antecedente en su diagnóstico diferencial. HIGROMA SUBDURAL BILATERAL COMO COMPLICACIÓN DE ANESTESIA EPIDURAL I. Francés Pont, S. Fernández Izquierdo, J. Mallada Frechin, V. Medrano Martínez y L. Piqueras Rodríguez Servicio de Neurología. Hospital General de Elda-Virgen de la Salud. Objetivos: Descripción del caso, revisión de la literatura y mecanismo etiopatogénico. Material y métodos: Mujer de 35 años, hipotiroidismo en tratamiento, a las 24h de un parto laborioso bajo anestesia epidural, presenta cefalea postural holocraneal opresiva con vómitos. Tras 5 días sin mejoría, sin asociar focalidad, se objetiva en TC craneal colección subdural bilateral hipodensa sin efecto masa. En RMN cerebral se conirma higroma subdural bilateral. Mejoría con tratamiento conservador. TC control en 15 días: completa resolución. Resultados: Desde 1999, se han descrito en la literatura 7 casos de higroma subdural bilateral post anestesia epidural, 5 en partos y 2 en mujeres de más edad tras otras intervenciones. La mayoría, presenta cefalea postural con inicio a las 24-48h post-procedimiento. En cambio, el diagnóstico se realiza con un retraso de 15,2 días de media (9-30 días).En nuestro caso 5 días. Como mecanismo se propone que, durante la punción epidural puede rasgarse la dura (inadvertidamente o no) con pérdida de LCR a través del punto de punción, e hipopresión licuoral secundaria, lo que provocaría la ingurgitación y vasodilatación de las paquimeninges (en probable relación con respuesta tipo Monroe-Kelly compensadora) y como consecuencia una pérdida excesiva de líquido intersticial desde éstas, que se acumularía formando una colección líquida, el higroma subdural. Conclusiones: El higroma subdural es una complicación rara pero a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la cefalea post-punción persistente. Su diferenciación con el hematoma subdural crónico puede ser difícil, son claves el tiempo de evolución y LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología la neuroimagen. Si el tratamiento conservador fracasa, está indicado el parche epidural. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS Y TRASPLANTE BIPULMONAR M.T. Rivas López, E. Rubio Nazábal, C. Pérez Sousa, N. Raña Martínez y C. Lema Devesa Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Objetivos: Las complicaciones neurológicas son parte importante de la morbi-mortalidad posoperatoria en los trasplantes de un órgano sólido. Estas complicaciones pueden ser vasculares infecciosas, neoplásicas, neuromusculares, epilépticas, tóxicas por inmunosupresores o encefalopáticas. Los trasplantados de pulmón son pacientes muy vulnerables. Las más frecuentes son ictus y encefalopatía como en el caso que presentamos. Material y métodos: Mujer de 63 años, con enfermedad intersticial difusa con varios ingresos por neumonías de repetición. Se realizó trasplante bipulmonar con circulación extracorpórea (CEC) y politransfusión. En su evolución, presentó encefalopatía de origen multifactorial: vascular (bajo gasto por CEC e hipotensión), metabólico (hiperglucemia, insuiciencia renal), infeccioso (síndrome febril) y tóxico (tacrolimus). En la exploración se apreció afasia global, parálisis facial central derecha, hemiparesia y Babinski derechos. Resultados: Se realizó un EEG con afectación encefálica difusa inespecíica y un ecocardiograma normal. El TC cerebral mostró infartos isquémicos en estadio subagudo en territorio de ambas arterias cerebrales medias, el más extenso parieto-temporal derecho hasta región posterior del giro del cíngulo ipsilateral, y otro frontoopercular izquierdo. En la Angio-RM cerebral: lujo iliforme el segmento M1 de la ACM derecha. Conclusiones: Las complicaciones neurológicas tras trasplante pulmonar son causa importante de morbi-mortalidad. En el caso que se presenta se produjo un infarto cerebral bilateral. Los infartos bilaterales son poco frecuentes. Los trasplantados de pulmón son los receptores de órganos más vulnerables tanto por la hipoxia previa como por la inestabilidad hemodinámica durante la cirugía. MENINGOENCEFALOMIELITIS SUBAGUDA SECUNDARIA AL VIRUS INFLUENZA A H3N2 E. Palomeras Soler1, A. Cano Orgaz1, J.A. Capdevila Morell2, P. Fossas Felip1, V. Casado Ruiz1, P. Sanz Cartagena1 y D. Muriana Batiste1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital de Mataró. Objetivos: Las complicaciones del sistema nervioso central tras una infección por el virus de la gripe son raras, más frecuentes en niños que en adultos, muy probablemente infradiagnosticadas y pueden llegar a tener una evolución desfavorable. Es infrecuente la afectación medular. Material y métodos: Presentamos un caso de meningo-encéfalomielitis secundaria al virus inluenza A H3N2, demostrada por la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), en una mujer adulta, que cursó con sintomatología neurológica grave. Resultados: Mujer de 45 años, sin antecedentes de interés que sufrió un síndrome gripal aparentemente común con iebre y malestar general. Una semana después, inició un cuadro progresivo de bradipsiquia, con desorientación, lenguaje incoherente, disminución del nivel de vigilia, debilidad progresiva en extremidades inferiores e incontinencia esinteriana. A la exploración destacó una rigidez de nuca, obnubilación, bradipsiquia-bradicinesia, y paraplegia con nivel sensitivo D6-D7. El análisis sanguíneo mostró Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología una discreta leucocitosis (13.070) sin otros hallazgos relevantes. La resonancia magnética mostró una captación meníngea, lesión inlamatoria intraparenquimatosa compatible con encefalitis y, a nivel medular, dos lesiones hiperintensas a nivel D6 y en cono, sugestivas de mielitis aguda. En el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) destacó la presencia de 290 células nucleadas (93% mononucleadas) y se demostró la PCR positiva en LCR para el virus inluenza A H3N2. Se inició tratamiento con inmunoglobulina endovenosa, corticoide, así como amantadine, iniciando una progresiva recuperación. Conclusiones: En el diagnóstico diferencial de los pacientes con encefalomielitis subaguda debe incluirse la complicación tras la infección por virus inluenza, especialmente si ha habido un episodio previo compatible. ICTUS ISQUÉMICO POR DISECCIÓN CAROTÍDEA TRAS CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA A. Martínez Salio, S. Delis Gómez, D. Barragán Martínez, C. Sánchez Sánchez, E. Gómez Cibeira, M.A. Ortega Casarrubios y J. Díaz Guzmán Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Objetivos: La disección arterial por trauma eléctrico es excepcional. La cardioversión eléctrica tiene un riesgo de ictus del 1% de origen embólico, sobre todo en pacientes no anticoagulados en el procedimiento. Presentamos un caso de disección carotídea tras dicha técnica. Material y métodos: Varón de 64 años con antecedentes de dislipemia, tabaquismo, claudicación intermitente y un episodio de insuiciencia cardiaca por ibrilación auricular de reciente inicio tras lo que inicia betabloqueo y anticoagulación. De manera programada ingresa para cardioversión eléctrica que es ineicaz tras dos intentos. A los tres días, sufre un cuadro de inicio brusco de afasia global, hemianopsia homónima derecha, paresia facial, hemiplejia y anestesia derecha por una doble oclusión demostrada en angioct, carotídeo por disección arterial con oclusión completa y embolica en arteria cerebral media. Resultados: Dada la correcta anticoagulación del paciente y la doble oclusión arterial se intenta trombolisis mecánica sin éxito. La evolución es tortuosa con broncoaspiración, necesidad de craniectomía descomprensiva por ictus maligno y colocación de marcapasos por un síndrome de bradi taquicardia, quedando con secuelas importantes. Conclusiones: Se han descrito varios casos de disección arterial carotídea tras trauma eléctrico, normalmente de alto voltaje, aunque también está descrito en bajos voltajes, pero no por una cardioversión eléctrica. Se debe considerar esta causa de ictus isquémico tras este procedimiento en pacientes correctamente anticoagulados. EVOLUCIÓN DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA EN LA ENFERMEDAD DE POMPE DEL ADULTO TRAS 7 AÑOS DE TRATAMIENTO A. Vega Carro1, I. Payo Froiz1, C. Mico Torres1, C. Arbós Barber1, M. Usón Martín1, A. Figuerola Roig1, Z. Al Nakeeb2, J.C. Montalà Reig1, Z. Al Nakeeb2, C. Descals Moll1 y A. Espino Ibáñez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neumología. Hospital Son Llàtzer. Objetivos: La enfermedad de Pompe del adulto (EP) ocasiona debilidad muscular progresiva e insuiciencia respiratoria, siendo el fallo respiratorio la principal causa de morbilidad y mortalidad. Sin tratamiento, el deterioro anual de la función respiratoria es del 311 1,6%, y un 19% de los pacientes precisan ventilación asistida. Con la terapia de sustitución enzimática podemos frenar la progresión de la EP. Presentamos la evolución de los parámetros respiratorios en una paciente tras 7 años de tratamiento. Material y métodos: Mujer de 44 años con debilidad de cintura pelviana que reiere desde 1989. Se inició tratamiento especíico en 2006. Desde entonces la paciente permanece estabilizada tanto en la función motora como en la respiratoria. Se han realizado espirometrías de forma periódica para evaluar función respiratoria. Resultados: La espirometría previa al inicio del tratamiento muestra una presión inspiratoria máxima (PIM) de 36 cmH2O (43% de valores normales) y una presión espiratoria máxima de 49 cmH2O (51% de valores normales), sugerente de afectación moderada. Se han realizado pruebas de función respiratoria seriadas y la última (2013) muestra incremento de valores de PIM (69%) y PEM (81%), lo que supone afectación leve. Los parámetros espirométricos (capacidad vital total) han sido normales en todos los estudios realizados. Conclusiones: La terapia de sustitución enzimática ha demostrado eicacia en nuestra paciente, dado que su función respiratoria ha permanecido estable, incluso con mejoría de las presiones musculares, como se objetiva en los estudios realizados, al contrario de lo que sucede en la evolución natural de la enfermedad. Neurología general P11 ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA EN NESIDIOBLASTOSIS INSULÍNICA A. Layos Romero, F. Muñoz Escudero, M.I. Morales Casado, A.L. Juárez Belaunde, F.J. Rodríguez Peguero, R. Almansa Castillo y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Destacar el papel de las alteraciones metabólicas, en concreto la hipoglucemia, en el diagnóstico diferencial de los trastornos del nivel de conciencia en el contexto de las complicaciones tardías de la cirugía bariátrica. Material y métodos: Mujer de 49 años, fumadora, con antecedentes de cirugía bariátrica hace 7 años con déicit de vitamina D y de hierro secundarios a la misma. Ingresa a cargo de Neurología tras ser encontrada con deterioro del nivel de conciencia (GCS 6) y BMT de 45, con episodios en los días previos de sudoración, náuseas y malestar general asociados a cifras bajas de glucemia. Desde el ingreso presenta rigidez generalizada y episodios paroxísticos de rigidez con aumento de la actividad muscular identiicados como status epiléptico. Resultados: En la analítica se detectó hipoglucemia, hiponatremia y acidosis metabólica. En la resonancia magnética se objetivó afectación de ganglios basales y córtex hemisférico bilateral y simétrica, compatible con encefalopatía metabólica, y aumento relativo de la vascularización en el lóbulo temporal y frontal derechos. En el electroencefalograma se observó enlentecimiento difuso severo de la actividad bioeléctrica cerebral compatible con encefalopatía severa, sin actividad irritativa especíica sobreañadida. Todos estos datos, unidos al antecedente de cirugía bariátrica, fueron sugestivos de encefalopatía metabólica en relación con hipoglucemia prolongada en el contexto de nesidioblastosis insulínica. Conclusiones: La nesidioblastosis insulínica es una entidad que se caracteriza por hipoglucemias hiperinsulinémicas sin insulinoma detectado por imagen. Se maniiesta como síntomas neuroglucopénicos de predominio posprandial, así como crisis convulsivas o coma y se ha descrito asociación a cirugía bariátrica, entre otras entidades. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 312 SÍNDROME DE LEMIÈRRE COMO ENTIDAD CLÍNICA A INCLUIR EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DE ORIGEN SÉPTICO SECUNDARIAS A SINUSITIS ESFENOIDAL AGUDA. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Layos Romero, J.C. Segundo Rodríguez, J.M. Ceballos Ortiz, A.L. Juárez Belaunde, F.J. Rodríguez Peguero, M.I. Morales Casado, C.I. Cabeza Álvarez, F. Muñoz Escudero, P. Lobato Casado y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Describir un caso de trombosis de senos venosos como complicación de una meningoencefalitis bacteriana en el contexto de una sinusitis aguda asociada a solución de continuidad ósea del seno esfenoidal y su diagnóstico diferencial con el síndrome de Lemièrre. Material y métodos: Varón de 47 años con HTA, fumador, consumidor habitual de cocaína y antecedentes de IAM e implantación de DAI. Acude a Urgencias por estupor y afasia de tres días de evolución acompañada de iebre (39-40 oC), tiritona y cefalea frontal intensa irradiada a zona occipital. A la exploración destaca un ojo izquierdo proptótico, con equimosis conjuntival, ptosis, restricción y dolor en los movimientos oculares. Resultados: En pruebas de neuroimagen se objetiva una hipodensidad córtico-subcortical hemisférica izquierda, sinusitis esfenoidal ipsilateral con solución de continuidad ósea, posible trombosis de senos cavernosos y defecto de repleción del segmento extracraneal de la vena yugular interna izquierda. LCR compatible con meningitis de etiología bacteriana. Con estos datos se concluyó que la clínica se podía explicar por una trombosis séptica de seno cavernoso izquierdo con extensión a vena yugular interna ipsilateral en el contexto de una meningoencefalitis bacteriana secundaria a sinusitis del seno esfenoidal izquierdo, complicada con infartos venosos hemisféricos izquierdos. Se desestimó realizar RM por ser portador de DAI. Se extrajeron hemocultivos, siendo positivos para Haemophilus, se inició tratamiento con ceftriaxona, ampicilina, vancomicina y heparina sódica intravenosa y se programó reparación del defecto óseo. Conclusiones: Una meningitis bacteriana puede complicarse con trombos sépticos en los trayectos venosos e infartos venosos secundarios. Es importante iniciar antibioterapia y heparina sódica intravenosa. MIELINOLISIS PONTINA Y EXTRAPONTINA SECUNDARIA A FLUCTUACIONES EN LA GLUCEMIA J. Matías-Guiu Antem1, N. González García1, M. Jorquera Moya2, R. Jiménez Rodríguez-Madridejos3, M. Farid-Zahran Osuna3, A.M. Molino González3 y M. Ruiz Yagüe3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La mielinolisis central pontina es un síndrome de desmielinización osmótica que en la mayoría de casos se produce tras una rápida corrección de la hiponatremia. Presentamos el caso de una paciente que desarrolló una mielinolisis central pontina y extrapontina tras luctuaciones de la glucemia. Material y métodos: Descripción de un caso clínico. Resultados: Mujer de 84 años que fue encontrada en su domicilio con bajo nivel de consciencia e hipoglucemia de 60 mg/dL. Tenía antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2 con mal control terapéutico (hemoglobina glicosilada de 11,5% seis meses antes). Había acudido a urgencias 2 días antes por sensación de mareo y náuseas. En ese momento se observó una hiperglucemia no cetósica de 600 mg/dL, y se incrementó la dosis habitual de insulina. En el ingreso la paciente presentó un estado de mutismo acinético, con signo de Babinski bilateral, y LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología luctuaciones frecuentes de glucemia entre 21 y más de 350 mg/ dL. Se realizó resonancia magnética cerebral en que se observa la presencia de zonas de hiperintensidad en la región central de la protuberancia y ambos pedúnculos cerebelosos medios en las secuencias potenciadas en T2. Conclusiones: El caso presentado conirma las luctuaciones en la glucemia plasmática como una causa de mielinolisis pontina y extrapontina. Asimismo, apoya la hipótesis de las luctuaciones rápidas de la osmolalidad como factor causal en la etiopatogenia de la mielinolisis pontina y extrapontina, independientemente del factor osmótico (sodio, glucosa), sugiriendo la necesidad de evitar las correcciones bruscas de cualquier alteración metabólica que inluya en la osmolalidad. PARAMNESIA REDUPLICATIVA EN UN CASO DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER J. Matías-Guiu Antem1, M. Valles Salgado1, M.N. Cabrera Martín2, M. Fernández Matarrubia1 y T. Moreno Ramos1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La paramnesia reduplicativa es un síndrome de falsa identiicación caracterizado por la creencia de que un lugar, persona o evento ha sido duplicado, y isiopatológicamente se ha relacionado con lesiones hemisféricas derechas o bifrontales. Este síndrome ha sido descrito sólo excepcionalmente en los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Material y métodos: Descripción de un caso clínico de enfermedad de Alzheimer con paramnesia reduplicativa al inicio de la enfermedad. Resultados: Varón de 83 años con cuadro de pérdida de memoria y capacidades de curso progresivo de 2 años de evolución. Desde fases iniciales presenta la falsa creencia de duplicar lugares (dos casas) o personas (dos hijos, en lugar de uno). La exploración neurológica fue normal. Se realizó evaluación neuropsicológica en que se observó un déicit hipocámpico de memoria verbal y visual asociado a un déicit ejecutivo, compatible con el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer. Se realizó tomografía con emisión de positrones con luorodeoxiglucosa, en que se observó un hipometabolismo parieto-temporal bilateral de marcado predominio derecho, asociado a leve hipometabolismo frontal derecho. Conclusiones: La paramnesia reduplicativa puede aparecer en la enfermedad de Alzheimer, estando en el caso presentado probablemente en relación con una mayor afectación hemisférica derecha. NEUROSARCOIDOSIS DE DEBUT CON AFECTACIÓN DEL QUIASMA ÓPTICO. PRESENTACIÓN DE UN NUEVO CASO B. Palazón Cabanes1, R. Hernández Clares1, E. Carreón Guarnizo1, J. Jiménez Veiga2, G. Salgado Cecilia3, J. Martín Fernández1 y J.E. Meca Lallana1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropsicología; 3Servicio de Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa con manifestaciones neurológicas en un 5-15% de casos generalmente en el contexto de una afectación multisistémica. Las complicaciones neurológicas aisladas son infrecuentes y muy heterogéneas. Presentamos un caso de neurosarcoidosis que debutó con afectación aislada del quiasma óptico; algo excepcional, con pronóstico vital infausto y que obliga a establecer diagnostico diferencial con otros procesos iniltrativos. Material y métodos: Paciente mujer de 41 años que debutó con disminución progresiva de visión bilateral (OD: 20/50 y OS: 20/400) y amenorrea, sin otros déicits neurológicos. La RM cerebral mostró Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología una hiperintensidad difusa en quiasma óptico en secuencia FLAIR sagital, estableciendo un diagnóstico inicial de proceso iniltrativo del SNC. Resultados: Estudio de LCR: pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia, sin alteraciones en el estudio microbiológico e inmunológico. El estudio general de autoinmunidad, serológico y radiológico resultó negativo para enfermedad sistémica. Tras megadosis de esteroides presentó mejoría clínica, pero ante una nueva neuropatía óptica se realizó biopsia de nervio óptico izquierdo que evidenció granulomas epiteloides no caseiicantes, conirmando el diagnóstico de neurosarcoidosis aislada del SNC. Ante la progresión del déicit visual con metotrexato + prednisona se instauró tratamiento con metotrexato + inliximab, con buena respuesta clínico-radiológica. Conclusiones: Tras una extensa revisión de la literatura (Pubmed) sólo se han hallado dos comunicaciones de afectación aislada del quiasma óptico por neurosarcoidosis. El infrecuente debut de la neurosarcoidosis con afectación quiasmática, los hallazgos en neuroimagen, la necesidad de estudio anatomopatológico para establecer el diagnóstico y la buena respuesta a metotrexato + inliximab caracteriza nuestro caso. La experiencia expuesta puede ilustrar casos similares. CUANDO LA BIOPSIA ES NECESARIA R.A. Regajo Gallego, A. Ramos Pachón, A. Martín Bechet, D. Blasco de Nova, R. Gil Gimeno y J. Laínez Andrés Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Objetivos: Resaltar la importancia diagnóstica de la biopsia en lesiones cerebrales de etiología no iliada. Material y métodos: Mujer de 64 años con antecedente de glomerulopatía membranosa en tratamiento inmunosupresor (micofenolato) que acude por cuadro progresivo de 15 días de evolución de inestabilidad, cefalea diaria pulsátil en hemicráneo izquierdo y torpeza de la mano derecha que asociaba un cuadro constitucional desde hacía un mes. A la exploración, sólo destacaba la claudicación del brazo derecho. Resultados: El TAC urgente presentaba edema en sustancia blanca y realce parietal. La RMN mostraba LOE de 30 × 24 mm en la convexidad parietal izquierda, realce anular e importante edema perilesional, sin restricción de la difusión. TAC toraco-abdominopélvico sin alteraciones destacables. En sangre se objetivaron 50 CD4. La serología en suero para toxoplasma era positiva para IgG, siendo el resto negativas (incluido VIH, lúes). En LCR mostraba 10 células mononucleares, Ag. criptococo, serologías de lúes, borrelia y pruebas para toxoplasma (IgG/IgM y PCR) negativos. Se retiró el tratamiento inmunosupresor y se inició tratamiento empírico con dexametasona, antibióticos y sulfadiazina/pirimetamina. A pesar del tratamiento en control RM aparecieron nuevas lesiones a distintos niveles, por lo que se realizó biopsia abierta que obtuvo PCR positiva para toxoplasmosis. Conclusiones: La etiología de LOES cerebrales es difícil de establecer en ocasiones, precisando la biopsia para su diagnóstico preciso. La toxoplasmosis es causa de abscesos cerebrales con realce en pacientes inmunodeprimidos no VIH. La sensibilidad en LCR para serologías y PCR de toxoplasma es sólo del 50%. PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA COMO MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DE UNA ENFERMEDAD SISTÉMICA POCO HABITUAL C. Simonet Hernández, J. Duarte García-Luís, M. Ferrero Ros, M.I. Zamora García, N. Morollón Sánchez-Mateos y B. Fernández Rodríguez Servicio de Neurología. Complejo Asistencial de Segovia. 313 Objetivos: La paquimeningitis hipertróica es un trastorno inlamatorio ibrosante infrecuente que afecta de forma difusa a la duramadre. La cefalea es el síntoma principal, junto con la afectación de pares craneales. El estudio con resonancia magnética (RM) y el análisis del líquido cefalorraquídeo son elementos clave en su diagnóstico. Material y métodos: Paciente de 77 años con antecedente de parálisis facial bilateral, ictus vertebrobasilar y otitis medias de repetición que consulta por cefalea y síndrome constitucional subagudo asociado a elevación de la velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva en sangre, y líquido cefalorraquídeo inlamatorio. El estudio de RM mostró una paquimeningitis hipertróica craneal. Por el contexto clínico y hallazgos en la analítica y la neuroimagen, inicialmente, se consideró la arteritis de la temporal como diagnóstico más probable. Resultados: Tras un año de remisión completa del cuadro con tratamiento inmunosupresor, presenta hematuria y se detecta, en la biopsia renal, una vasculitis de pequeño calibre con anticuerpos antineutróilo (ANCA) positivos, compatible por criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos con granulomatosis de Wegener, por lo que se reconsidera el diagnóstico inicial. Conclusiones: La paquimeningitis hipertróica es una causa infrecuente de cefalea que requiere un estudio etiológico exhaustivo ya que de ello depende su tratamiento y pronóstico. Nuestro caso, secundario a una enfermedad de Wegener, requirió su reclasiicación tras un nuevo análisis de su evolución clínica. Los casos de origen autoinmune pueden compartir un cuadro clínico similar por lo que deberemos buscar datos de afectación sistémica o recurrir a estudio anatomopatológico para que nos ayuden a enfocar correctamente el diagnóstico. LEUCOENCEFALOPATÍA POR FLUDARABINA S. Borrego Écija1, D. La Puma1, M. Villas Roca1, M.A. Torrente2, L. Herrero3, T. Ribalta4 y F. Graus1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología; 3Servicio de Anatomía Patológica; 4Servicio de Radiología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: La toxicidad del sistema nervioso central (SNC) por tratamientos antineoplásicos es un fenómeno bien descrito aunque los casos asociados a ludarabina son infrecuentes. Presentamos un caso de leucoencefalopatía secundaria al tratamiento con ludarabina. Material y métodos: Exponemos el caso clínico de una paciente atendida en nuestro centro. Se ha procedido a una revisión de la historia clínica de la paciente, así como de una búsqueda bibliográica. Resultados: Paciente de 56 años diagnosticada de linfoma folicular en el año 2000. Recibió poliquimioterapia y trasplante autólogo de medula ósea consiguiendo remisión completa. En 2013 presenta una recaída por lo que se realiza un segundo trasplante acondicionado con ludarabina (230 mg) y melfalán. Un mes más tarde la paciente presenta cuadro de desorientación, bradipsiquia y diicultad a la marcha que evoluciona rápidamente hasta un mutismo akinético con piramidalismo bilateral. La RM mostró hiperintensidad en la substancia blanca periventricular sugestiva de leucoencefalopatía. Los estudios microbiológicos y la punción lumbar fueron negativos. La paciente fue exitus a los dos meses del trasplante. La anatomía patológica mostró vacuolización difusa de la substancia blanca y daño axonal descartando otras causas de leucoencefalopatía. Las características clínicas y radiológicas de nuestra paciente coinciden con los casos previamente descritos en la serie de Beitinjaneh et. al. En esta serie de los 1.596 pacientes que recibieron acondicionamiento con ludarabina, 11 presentaron una leucoencefalopatía entre 6 y 14 semanas después del tratamiento. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 314 Conclusiones: La ludarabina a dosis usadas como acondicionamiento del trasplante puede causar una leucoencefalopatía semanas o meses después del tratamiento. INCIDENCIA ESTIMADA DE AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA AGT (2013) EN EL BAIX LLOBREGAT NORT E. Peral Pellicer1 y C. Serrano-Munuera2 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: La PHCI es una rara entidad que produce el engrosamiento meníngeo por iniltrado inlamatorio luego de descartar otras causas asociadas como infecciones, desordenes autoinmunes y neoplasias. Predomina en hombres alrededor de los 50 años. La clínica incluye cefalea, parálisis de diversos pc y ataxia. Se diagnostica por imagen, descarte de otras patologías y biopsia. Recientemente se ha descrito p-ANCA e Ig4 elevados. El tratamiento corticoideo puede ser útil, pudiendo existir recaídas, en caso de resistencia distintas terapias inmunosupresoras han sido utilizadas. 1 Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu (Martorell). Servicio de Medicina Interna. Área de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu (Martorell) 2 Objetivos: Estimar la incidencia anual aproximada de AGT sobre una población de unas 1.500.000 personas. Analizar factores de riesgo. Discutir estudio diagnóstico más adecuado y tratamiento en caso de ser necesario. Material y métodos: Revisamos retrospectivamente los casos diagnosticados como AGT a lo largo del año 2013 sobre una población de unos 150.000 habitantes correspondientes a la Comarca del Baix Llobregat Nord y atendidos en el Hospital Sant Joan de Déu (Martorell). Resultados: Durante el año 2013 fueron diagnosticados de AGT 8 pacientes. 6/8 pacientes cumplían criterios diagnósticos de Kaplan para AGT (4 hombres, 2 mujeres; edad media de 62 años; rango 42-83). 3 pacientes reportaron factores desencadenantes de AGT (dolor, stress, contacto con agua respectivamente). 100% tenían factores de riesgo vascular (4 fumadores, 5 HTA, 5 DLP, 10 DM, 3 SAHOS, 1 lupus eritematoso cutáneo). En el 100% de los casos se realizó estudio vascular que no mostró alteraciones signiicativas. En 2 pacientes se realizó EEG (posterior al episodio) sin alteraciones signiicativas. 1 paciente presento dos episodios a lo largo de un año. La RMI cerebral fue informada como normal en el 100% de los casos. Revisada a posteriori 1 paciente presentaba alteración de la señal en DWI a nivel hipocampal. Conclusiones: A pesar de tratarse de un cuadro relativamente frecuente (la AGT), tanto los mecanismos isiopatológicos, como los estudio clínicos a realizar en fase aguda o incluso la necesidad de tratamiento en fase crónica, permanecen poco claros. REPORTE DE UN CASO EXCEPCIONAL DE PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA CRANEAL IDIOPÁTICA EN UNA ADOLESCENTE DE 15 AÑOS DE EDAD A.L. Juárez Belaúnde, N. López Ariztegui, F.J. Rodríguez Peguero, M.I. Morales Casado, A. Layos Romero, R. Almansa Castillo, J.C. Segundo Rodríguez, J.M. Ceballos Ortiz y C. Marsal Alonso RECANALIZACIÓN ESPONTÁNEA TARDÍA DE ARTERIA CARÓTIDA INTERNA OCLUIDA H. Tejada Meza, P. Ruiz Palomino, M. González Sánchez, G. Cruz Velásquez, J. Artal Roy y J. Marta Moreno Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: La oclusión de una de las arterias carótidas internas (ACI) es una causa importante de ictus. En estos casos las recomendaciones actuales se enfocan en el seguimiento de la ACI contralateral y controlar los factores de riesgo cardiovasculares. Presentamos el caso de un paciente con una ACI ocluida diagnosticada mediante arteriografía, que a los 18 meses se observó había presentado una repermeabilización espontánea, quedando con una estenosis crítica en dicha arteria. Material y métodos: Varón de 52 años con factores de riesgo cardiovascular, ingresó en nuestro servicio por ictus isquémico agudo secundario a oclusión de ACI derecha vista en una angiografía de troncos supraaórticos. El cuadro clínico del paciente se estabilizó y fue dado de alta tras 8 días de hospitalización. Dieciocho meses después de ser dado de alta de nuestro servicio acudió a consultas por cuadro de mareo no vertiginoso de una semana de evolución, sin ninguna otra clínica asociada. Resultados: Un EDTSA mostró una estenosis de ACI derecha (que en controles previos estaba ocluida), lo que se corroboró mediante una nueva angiografía de troncos supraaórticos. Conclusiones: Una repermeabilización espontánea tardía de ACI ocluida es posible. Puede no ser un evento tan poco frecuente como se pensaba, por lo que creemos conveniente tenerlo en cuenta en el seguimiento de los pacientes con oclusión de ACI con el in de detectar a tiempo a aquellos que por una repermeabilización se vuelvan tributarios de tratamiento invasivo. Neurología general P12 Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Presentación y revisión bibliográica de un caso excepcional de paquimeningitis hipertróica craneal idiopática (PHCI). Material y métodos: Seguimiento de una paciente con PHCI. Resultados: Mujer de 15 años vista por cuadro agudo de cefalea hemicraneal derecha que despertaba por las noches y empeoraba con maniobras de valsalva asociado a diplopía. A la exploración presentaba alteración del VI y V pc derecho. TC craneal anodino y el estudio de LCR mostró presión de apertura de 39 cmH2O. La RM mostró hallazgos sugerente de pseudotumor del seno cavernoso derecho vs meningioma. Un estudio analítico completo determino niveles elevados de ASLO (1.335 UI/ml) y p-ANCA positivo (1/40). Resto del estudio (autoinmunidad, tumoral, serologías y cultivos en suero y LCR, citología en LCR) fueron normales. PET (FDG) y SPECT (99mTc) sin captación. El tratamiento inicial con acetazolamida disminuyó la cefalea, se inicio prednisona 1 mg/Kg sin mejoría, posteriormente se dio megadosis de corticoides con posterior escala descendente lenta y recuperación evolutiva en seguimiento. QUIEN LA SIGUE, LA CONSIGUE A. Ramos Pachón1, J.M. Santonja Llabata1, R. Gil Gimeno1, D. Blasco de Nova1, A. Martín Bechet1, R.A. Regajo Gallego1, J. Gil Romero2 y J.M. Láinez Andrés1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Objetivos: Las fístulas durales espinales son una entidad poco frecuente e infradiagnosticada, pese a representar el 70-80% de las malformaciones vasculares espinales. A propósito de un caso, el objetivo es incidir que la búsqueda exhaustiva e insistente es primordial para el diagnóstico precoz y pronóstico del paciente. Material y métodos: Mujer de 76 años que desde hace 16 meses reiere caídas por pérdida súbita de fuerza en piernas que mejora tras descanso. En una primera RMN medular se observa estenosis del canal medular a nivel L5-S1, engrosamiento medular desde D7 hasta cono medular con signos de mielopatía y presencia de estructuras vasculares prominentes. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: Se realiza arteriografía que no muestra malformaciones vasculares. Por lo que se plantea diagnóstico diferencial con otras causas de mielitis o tumor medular. Se consulta con Neurocirugía que realiza foraminotomía bilateral L4-L5. Aunque presenta mejoría inicial, posteriormente reiere empeoramiento de la clínica con episodios más prolongados de debilidad en MMII. Se repite arteriografía medular que también resulta normal. La clínica sigue evolucionando, evidenciándose en el último ingreso: paresia bilateral (MII 3/5-MID 2/5); esfínteres mantenidos. Ante la sospecha persistente de fístula dural, se solicita una tercera arteriografía que muestra fístula dural medular con aferencias D5-D6 y se procede al cierre endovascular. La paciente presenta recuperación prácticamente completa, sin problemas para deambular al alta. Conclusiones: La evolución y pronóstico del paciente depende del diagnóstico y tratamiento precoz de la fístula dural. Por lo tanto, ante la sospecha clínica de dicha entidad, es primordial insistir en el diagnóstico, aunque a menudo sea difícil. 315 meses previos de disestesias distales y marcha atáxica con caídas. En exploración déicit en extensión dorsal de ambos pies y disminución de ROTs aquíleos. Resultados: Se realiza estudio de ataxia subaguda con hallazgos de cobre y ceruloplasmina bajos. Pruebas de imagen sin alteraciones. Y estudio electroisológico con hallazgos de PNP axonal sensitiva y afectación pluriradicular y/o asta anterior de EEII. Con resto de estudio sin alteraciones. Se aumenta de dosis de Cu a 8 mg/día con mejoría clínica posterior, conirmada electromiográicamente. Conclusiones: La epidemia de la obesidad y su tratamiento quirúrgico, ha producido un aumento en las complicaciones relacionadas (5-16%). Actualmente la cirugía bariátrica constituye la primera causa de déicit de cobre adquirida. El inicio de los síntomas puede variar entre 1-24 años, y empeorar con la ingestión excesiva de zinc. Los aportes de cobre requeridos son de hasta 8 mg/día, con recuperación hematológica y mejoría neurológica variable. OFTALMOPLEJIA Y VHZ. A PROPÓSITO DE DOS CASOS SÍNDROME CLIPPERS (CHRONIC LYMPHOCYTIC INFLAMATION WITH PONTINE PERIVASCULAR ENHANCEMENT RESPONSIVE TO ESTEROIDS) A. Vega Carro, C. Mico Torres, I. Payo Froiz, M. Usón Martín, C. Arbós Barber, C. Pemjean Muñoz, A. Figuerola Roig y A. Espino Ibáñez Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Objetivos: El síndrome CLIPPERS es un proceso inlamatorio del SNC que afecta troncoencefálico, que cursa con síntomas de tronco y cerebelo. Se observa iniltrados de linfocitos T en los espacios perivasculares troncoencefálicos. Presenta en RMN unas imágenes características y responde a terapia corticoidea. Presentamos dos pacientes con sospecha clínica y radiológica de sd CLIPPERS. Material y métodos: Paciente 1: cefalea frontal de 3 días de evolución, somnolencia, diplopía, marcha atáxica. Paciente 2: cefalea, parestesias peribucales que se resolvieron tras tratamiento corticoideo y al cabo de 6 meses presenta cuadro de ataxia, dismetría y confusión. Resultados: En ambos casos la RMN presentaba lesiones características a nivel de tronco además de otras subcorticales que se resolvieron tras tratamiento corticoideo. Los pacientes en la actualidad están asintomáticos y sin tratamiento. Conclusiones: Es un síndrome descrito recientemente (2010), a tener en cuenta dadas las implicaciones del diagnostico diferencial y de la buena evolución con diagnóstico y tratamiento precoz. Tiene imágenes distintivas en RMN y responde a terapia corticoidea. ¿Es una nueva entidad realmente? o ¿síndrome con diferentes causas? ATAXIA 10 AÑOS DESPUÉS DE CIRUGÍA BARIÁTRICA C. Micó Torres, I. Payo Froiz, A. Vega Carro, C. Arbós Barber, M. Usón Martín y A. Espino Ibáñez Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Objetivos: La infección por herpes zóster (VHZ) resultante de reactivación de infección latente en ganglios dorsales, produce rash vesicular y neuralgia postherpética; pudiendo asociar (3-5% de los casos) complicaciones a nivel de SNP (radiculopatía, plexopatía...). La neuropatía craneal es infrecuente, pudiendo afectar a múltiples pares craneales. A continuación presentamos dos casos de oftalmoplejia por paresia de III y IV PC. Material y métodos: Varón de 70 años, sin antecedentes, presenta cuadro de 30 días de evolución de vesículas en V1, y dolor neuropático. De forma concomitante aparece ptosis y diplopía binocular horizontal. Objetivándose en la exploración paresia completa de III pc. Se realiza estudio con analíticas, TAC y RMN sin alteraciones. Se inicia tratamiento corticoideo con mejoría parcial. Varón de 68 años, DM tipo 2 insulinodependiente, que inicia cuadro de vesículas en territorio V1 y 5 días después, dolor neuropático en el mismo territorio, diplopía binocular horizontal y en exploración paresia de III y IV izquierdos. Se realiza estudio etiológico sin hallazgos. Se inicia tratamiento con metilprednisolona y aciclovir con mejoría evidente de la paresia. Resultados: Dadas la clínica, hallazgos en exploraciones y su evolución clínica es considerada como causa del cuadro la etiología por VHZ. Iniciándose tratamiento con corticoides, gabapentina, y aciclovir (caso 2) presentando buena evolución clínica. Conclusiones: La oftalmoplejia por infección por VHZ es infrecuente pero considerada una causa de diplopía. Es más frecuente en varones de más de 50 años. No existen datos concluyentes acerca del tratamiento, aunque los corticoides y el aciclovir son recomendados. Presenta normalmente buena evolución con mejoría progresiva. C. Micó Torres, I. Payo Froiz, A. Vega Carro, C. Arbós Barber, J. Ballabriga Planas y A. Espino Ibáñez Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer. SÍNDROME DE OPALSKI. A PROPÓSITO DE UN CASO Objetivos: El cobre es un mineral con un importante papel en la función del sistema nervioso. Su déicit se relaciona con: bicitopenia (anemia y trombopenia). Y en los últimos años se han descrito casos de manifestaciones neurológicas en relación con este déicit. La más frecuente es la mielopatía o mieloneuronopatía. A continuación presentamos un caso tras cirugía bariátrica. Material y métodos: Mujer de 66 años, antecedentes de DM-2 en tratamiento con ADOS, y gastrectomía parcial 10 años antes, actualmente en tratamiento con Cu (desde hace 3 meses), zinc, Fe, folato, hidroferol y vit D. Y en estudio por bicitopenia, síndrome nefrótico y sospecha de síndrome mielodisplásico. Inicia clínica dos C. Micó Torres, I. Payo Froiz, A. Vega Carro, C. Arbós Barber, A. Figuerola Roig y A. Espino Ibáñez Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Objetivos: El síndrome de Opalski es una variante del síndrome de Wallernberg, que se ha relacionado con oclusión, estenosis o disección de arterias vertebrales, siendo la arterioesclerosis la causa más frecuente. Desde su descripción en 1946 son pocos los casos publicados. En nuestro caso, aunque suponemos etiología aterotrombótica, no se ha podido demostrar lesión arterial. La lesión isquémica afecta a todos los tractos de la mitad lateral del bulbo inferior. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 316 Material y métodos: Presentamos una mujer de 65 años con múltiples factores de riesgo vascular, en tratamiento con doble antiagregación. Consultó por cefalea y vértigo, con debilidad de extremidades derechas. En la exploración presentaba hipoestesia facial derecha y hemicorporal izquierda, así como hemiparesia facio-braquio-crural derecha, dismetría de ESD y marcha paretoatáxica. En TAC craneal se objetivan lesiones isquémicas de pequeño vaso supratentoriales; ingresando la paciente como posible ictus vertebrobasilar. Resultados: La RMN mostró un infarto isquémico agudo en mitad inferior bulbar derecha. En estudio etiológico se objetivó por doppler calciicación parcial de ACI derecha sin otras alteraciones. Ecocardiografía y angioTAC sin alteraciones relevantes. Durante el ingreso se mantiene terapia antiagregante. La paciente evolucionó favorablemente con recuperación de déicit motor. Conclusiones: El síndrome de Opalski es una variante del síndrome de Wallernberg, que se ha relacionado con oclusión, estenosis o disección de arterias vertebrales, siendo la arterioesclerosis la causa más frecuente. Desde su descripción en 1946 son pocos los casos publicados. En nuestro caso, aunque suponemos etiología aterotrombótica, no se ha podido demostrar lesión arterial. La lesión isquémica afecta a todos los tractos de la mitad lateral del bulbo inferior. ATAXIA ICTAL COMO DEBUT DE LEUCOENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (LPR) ASOCIADA A VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL DIFUSA M.C. Valencia Guadalajara, A. Hernández González, A. López García, N. Giraldo Restrepo, J.J. Bravo Gómez y M.A. del Real Francia Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Objetivos: La LPR se caracteriza por afectación transitoria de la sustancia blanca, preferentemente en regiones encefálicas posteriores. Las manifestaciones más frecuentes son cefalea, crisis y trastornos visuales. Los desencadenantes típicos son HTA, eclampsia y fármacos. Material y métodos: Varón de 56 años sin antecedentes, con cefalea brusca nocturna y sensación de giro de objetos, añadiéndose diplopía, disartria e inestabilidad. A la exploración: limitación del VI par izquierdo, déicit sensitivomotor derecho, y ataxia severa. Se sospecha ictus isquémico vertebrobasilar, desestimándose trombectomía mecánica tras angioTAC normal, iniciándose antiagregación. Resultados: Una semana después el paciente está asintomático. El estudio cardiológico y vascular completo es normal. En RM observamos hiperintensidad (T2 y FLAIR) de sustancia blanca en hemisferios y pedúnculos cerebelosos, sin restricción en difusión, con menor afectación supratentorial. Se sospecha LPR, conirmada tras la total resolución radiológica un mes después. Un doppler transcraneal (DTC) muestra un aumento de velocidades severo generalizado, con normalización progresiva en sucesivos controles en los 3 meses siguientes. Conclusiones: Presentamos un caso de LPR con datos atípicos: debut con ataxia brusca y predominante afectación cerebelosa, sin causa típica inicial identiicable. El DTC objetiva vasoespasmo difuso compatible con síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), entidad que se solapa con la LPR en la literatura, y también descrita como desencadenante de ésta. Remarcamos la importancia del DTC en el estudio de la LPR, lo que podría aumentar el porcentaje diagnóstico del SVCR como factor causal. La accesibilidad y seguridad del DTC permite el control evolutivo, y comprobar la reversibilidad del vasoespasmo, tras la resolución de la LPR. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología SÍNDROME OPERCULAR ANTERIOR COMO MANIFESTACIÓN DE ENCEFALITIS HERPÉTICA POR VHS-1 R.J. Pérez Esteban, E. Cuartero, A.M. Marín Cabañas y M. Romera Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Nuestra Señora de Valme. Objetivos: El síndrome opercular anterior (SOA) es una parálisis pseudobulbar inusual, por lesiones operculares bilaterales, siendo poco frecuentes los casos de etiología infecciosa. Caracterizada por disociación automática-voluntaria de la musculatura facial, lingual, faríngea y masticatoria. Material y métodos: Varón de 63 años exfumador y exbebedor, HTA, DLP y DM tipo II en tratamiento farmacológico. Acude por presentar desde horas previas, diicultad para la articulación del lenguaje, desviación de la comisura bucal a la izquierda y disestesias en brazo derecho. En urgencias se evidencia parálisis facial supranuclear derecha, resto normal. El TC craneal urgente fue normal ingresando por posible evento vascular isquémico. Posteriormente inicia cuadro confusional, disminución de la ingesta y iebre, achacándose a neumonía por los hallazgos radiológicos. Tras antibioterapia empírica aparece SOA (disfagia, diparesia facial y anartria a la orden con función releja conservada) sin mejoría del cuadro confusional. Ante la sospecha encefalitis se realiza TC craneal y punción lumbar que conirman lesión de ambos opérculos y PCR positiva para VHS-1 en LCR iniciándose tratamiento con aciclovir intravenoso. En revisión al mes persiste exploración similar y deterioro cognitivo moderado-grave. Resultados: Pruebas complementarias. Hemograma, bioquímica normales. Punción lumbar: 103 leucocitos, 86,4% mononucleares, proteínas 110 mg/dl, glucosa 110 mg/dl. PCR VHS-1 positivo. TC craneal: Dia 1: normal. Día 3: hipodensidades cortico-subcorticales en ambas ínsulas con efecto masa. RMN craneal: alteración de la intensidad de ambas capsulas externas y lóbulos temporoparietales. Conclusiones: Aunque este síndrome es una manifestación inusual de una encefalitis, la asociación de éste con iebre debe hacernos pensar en posible infección por VHS, para iniciar precozmente tratamiento especíico. SÍNDROME DE HORNER SECUNDARIO A VIRUS HERPES ZÓSTER CERVICAL M.T. Estellés Pals1, B. Barcenilla Rodríguez1, M.J. Delgado Heredia2, G. Eroles Vega2, M. Cervero Jiménez2, C.A. Cemillán Fernández1, E.R. Herranz Calero1, Z.M. Luciano García1 y D. Rovira Sirvent1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Severo Ochoa. Objetivos: Presentar el caso de un paciente con herpes zóster cervical que asoció síndrome de Horner. Material y métodos: Varón diabético de 77 años que presentó lesiones vesículo-costrosas en región parieto-occipital, territorio C2 izquierdo diagnosticadas de herpes zoster. Seis días después comenzó con miosis, ptosis y enoftalmos en ojo izquierdo, sin otra focalidad neurológica ni infecciosa asociada. Oftalmología descartó lesiones herpéticas oculares. Se diagnosticó de síndrome de Horner. Resultados: El TAC y RM craneal evidenciaron lesiones isquémicas cortico-subcorticales frontales, parietales y occipitales bilaterales crónicas, angiopatía de pequeño vaso e infartos lacunares crónicos cerebelosos; la médula cervical fue normal. En TAC de cuello se descartaron causas de síndrome de Horner como disección o trombosis carotídea, lesión en seno cavernoso izquierdo, tumoración en cavum o en vértice pulmonar, aneurisma aórtico o de la arteria subclavia. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Son escasos los casos descritos en la literatura médica de pacientes con síndrome de Horner asociado a infección por herpes zoster, en relación a lesiones del ganglio geniculado, a nivel oftálmico, o torácico. Nosotros presentamos el caso de un paciente con síndrome de Horner asociado a zoster cervical C2. Nuestra hipótesis deiende que dada la relación temporal entre la aparición de ambas entidades y excluyendo otras posibles etiologías, es probable que la infección del virus a nivel C2 pueda haber afectado por contigüidad a las ibras del sistema simpático ocular en esta región a nivel del ganglio cervical superior, localizado próximo a la segunda vértebra cervical. NEUROPATÍA MENTONIANA DE CAUSA INFRECUENTE F.J. Murcia García1, J.C. Sánchez Ferro2, L. Martín Gil1, A. Díez Barrio1, S. Bellido Cuellar2 y F.J. Pardo Moreno2 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Infanta Elena. Servicio de Neurología. Hospital Rey Juan Carlos. Objetivos: Las causas más frecuentes de neuropatía mentoniana son los traumatismos y procesos odontológicos locales. La ausencia de estos obliga a realizar un despistaje amplio de malignidad. Otras etiologías son muy infrecuentes. Material y métodos: Mujer de 73 años con antecedentes de osteoporosis, obesidad y DM tipo 2 que consulta por dolor, disminución de la sensibilidad táctil y hormigueo persistente en la parte derecha del mentón. Los síntomas son de presentación espontánea y dos semanas de evolución. No presenta sintomatología sistémica acompañante. Se solicita una RMN facial para despistaje de causas locales y una TAC de cuerpo entero, TAC cerebral, análisis con proteinograma, inmunoglobulinas, serologías y valoración ginecológica para despistaje sistémico. Resultados: Todas las pruebas realizadas fueron normales. Replanteando el caso en la revisión, la paciente estaba a tratamiento con ácido zoledrónico desde meses antes del inicio de los síntomas. Se completa estudio con TAC mandibular que pone de maniiesto una necrosis de la porción mentoniana de ambas ramas mandibulares, compatible con una osteonecrosis secundaria a bifosfonatos. La paciente es derivada a cirugía maxilofacial para reconstrucción quirúrgica del defecto pero los síntomas no mejoran. Conclusiones: Presentamos un caso de neuropatía mentoniana secundaria a osteonecrosis mandibular bilateral por bifosfonatos. Los casos publicados de neuropatía mentoniana no relacionados con malignidad son escasos. Es importante destacar que fue necesario realizar TAC de mandíbula para llegar al diagnóstico además de una rigurosa historia clínica. TELEMEDICINA EN ESTIMULACIÓN CEREBRAL NO INVASIVA PARA EL TRATAMIENTO DEL DOLOR: DESCRIPCIÓN DE UN CASO A. Brocalero Camacho1, Y.A. Pérez Borrego2, A. Oliviero1 y M. Campolo2 317 dolor neuropático sin respuesta a los diferentes protocolos de tratamiento farmacológico empleados. Su percepción de dolor se situaba según la Escala Visual Analógica (VAS) en 8 ± 2, con alivio signiicativo después de 5 sesiones en días consecutivos de tDCS, VAS 2+1 con efecto analgésico positivo mantenido durante más de 1 año con una sesión tDCS cada 7 días, pero con la limitación de su residencia en otra comunidad. Por este motivo se decidió utilizar Telemedicina en NIBS. Una vez inalizada la formación el paciente y su esposa se llevaron el estimulador (Newronika, Milan, Italia), ya programado. Mediante video-llamada se realiza el seguimiento del paciente. Resultados: El paciente realiza semanalmente la sesión monitorizada mediante la video-llamada, manteniendo una buena respuesta. Conclusiones: Describimos un caso de telemedicina en NIBS para el tratamiento del dolor con tDCS en domicilio con éxito. Alternativa que podría aumentar el número de pacientes que se beneiciarían con tDCS como tratamiento adyuvante para el dolor (u otros procesos tratables con NIBS). NEUROPATÍA CRANEAL MÚLTIPLE COMO POSIBLE VARIANTE INFRECUENTE DE SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE S.M. Flórez Pico, M.A. Figueroa Arenas, J.M. Asensi Álvarez y D. Santirso Rodríguez Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes. Objetivos: Presentación del caso y revisión bibliográica. Material y métodos: Mujer de 63 años de edad sin antecedentes personales de interés. Dos semanas antes del ingreso cuadro gripal, un día antes disfagia, disfonía y parestesias en plantas de los pies. Exploración: facial bilateral, hipogloso bilateral, parálisis velopalatina bilateral, anartria, ausencia de relejo nauseoso, afectación de ROT presentes, vías largas normales. Se pauta ciclo de Inmunoglobulinas con buena respuesta clínica. Resultados: Leucocitosis, hipergammaglobulinemia. LCR al ingreso normal (no se repitió). Serologías (-), PCR en suero para virus sincitial respiratorio (+), ANA (-), neuroisiología denervación de lengua, y musculatura facial, leve disminución de las VCN con disminución amplitud. Conclusiones: Neuropatía craneal múltiple aguda fue descrita por Asbury en 1981 como variante del síndrome de Guillain Barré, representa tan solo el 3- 5% de los casos de variantes descritos. Son muy diversas las causas que la pueden originar, aunque muchos casos permanecen sin iliar después de un minucioso proceso diagnóstico; compromete principalmente a los pares craneales (IX, X, XI, XII) y la respuesta a la terapia con inmunoglobulina es similar a los pacientes con una polineuropatía desmielinizante inlamatoria aguda. Creemos que lo interesante en nuestro caso es que, aparte de su atípica presentación, presenta una PCR (+) para virus sincitial respiratorio lo que abre la posibilidad de que sea este virus el causante del cuadro clínico, como ya ha sido descrito con anterioridad. 1 Servicio de Medicina Interna; 2Servicio de Neurociencias. Hospital Nacional de Parapléjicos-Fundación. Objetivos: Existe poca respuesta farmacológica frente al dolor crónico. Una alternativa podría ser la estimulación cerebral noinvasiva (NIBS, non-invasive brain stimulation). La tDCS es una técnica NIBS que produce una corriente eléctrica de baja intensidad a través del cráneo en determinadas áreas del cerebro, que induce cambios en la excitabilidad cortical y en los circuitos neuronales. En los estudios realizados con la tDCS para el tratamiento del dolor neuropático ha mostrado un efecto analgésico. Material y métodos: Se presenta a un hombre de 56 años, diagnosticado de miofascitis macrofágica que principalmente causa STATUS EPILÉPTICO COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE REPERFUSIÓN CEREBRAL TRAS ENDARTERECTOMÍA CAROTÍDEA V. Vélez Santamaría, V. Adell Ortega, P. Arroyo Pereiro, E. Verges Gil, L.M. Cano Sánchez y P. Cardona Portela Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: El síndrome de reperfusión cerebral es una complicación conocida de la endarterectomía carotídea. Su incidencia en la literatura se halla entre el 0,3-1,2%. Ocurre tras la reperfusión Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 318 repentina de un territorio cerebral crónicamente hipoperfundido. Presentamos dos casos de síndrome de reperfusión, cuya primera manifestación fue un status epiléptico. Material y métodos: Paciente 1. Varón de 62 años, tras AIT de repetición y diagnóstico de estenosis crítica en arteria carótida interna izquierda, se realiza procede a implantación de stent carotídeo sin complicaciones. Dos semanas después de la intervención presenta status convulsivo. Paciente 2. Varón de 74 años, se realiza endarterectomía de carótida interna derecha asintomática. Once días después es traído a urgencias por alteración de la conducta, donde presenta crisis tónico-clónico generalizada de repetición con persistencia de la disminución del nivel de consciencia y posterior diagnóstico de status. Resultados: El EEG del paciente 1 mostró actividad epileptiforme continua compatible con status parcial complejo temporo-parieto-occipital izquierdo. El del paciente 2, a su vez mostró patrón de enlentecimiento difuso de la actividad de base secundario a status. La RMN del paciente 1 muestra edema vasogénico, en tanto que la del paciente 2, únicamente presenta atroia cortical difusa. En ambos casos, los pacientes precisaron ingreso en UCI con respuesta favorable al tratamiento con múltiples fármacos anticomiciales con recuperación clínica completa. Conclusiones: El status epilepticus puede ser una manifestación subaguda del síndrome de reperfusión, complicación clínica que se puede observar tras una endarterectomía carotídea, no siempre en la primera semana tras la intervención. Neurología general P13 PERFIL DE SUEÑO EN NIÑOS CON HISTORIAL DE PLAGIOCEFALIA NO SINOSTÓTICA EN EDAD PREESCOLAR I. Cabrera Martos1, M.C. Valenza1, G. Valenza Demet1, A. Benítez Feliponi2, C. Robles Vizcaíno2 y A. Ruiz Extremera3 1 Departamento de Fisioterapia. Universidad de Granada. 2Unidad de Seguimiento y Atención Temprana. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. 3Departamento de Pediatría. Universidad de Granada. Objetivos: La plagiocefalia es una entidad clínica patológica que consiste en una deformación craneofacial asimétrica. El objetivo fue establecer un peril de sueño en pacientes en edad preescolar diagnosticados de plagiocefalia no sinostótica comparados con niños sin plagiocefalia. Adicionalmente, se pretendió correlacionar la severidad de la plagiocefalia con las variables de sueño. Material y métodos: Estudio observacional de casos-controles. 15 niños con plagiocefalia de entre 3 y 5 años y 10 controles fueron incluidos en el estudio. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del H.U. San Cecilio, Granada y los padres irmaron un consentimiento informado. Los padres recogieron en un diario de sueño durante una semana las siguientes variables: posición al dormir, uso de almohada, enuresis, despertares nocturnos, duración del sueño, hora de dormir y presencia de ronquidos. Resultados: Existen diferencias signiicativas (p < 0,05) entre los niños con plagiocefalia y los controles en el número de despertares 0,18 ± 0,41 vs 0,97 ± 1,34; la duración total del sueño 11,14 ± 1,03 vs 10,03 ± 1,36, las horas de sueño nocturno 10,64 ± 1,12 vs 9,67 ± 1,03 y la presencia de ronquidos 66,7 vs 27,3%. La gravedad de la plagiocefalia se relaciona con el número de despertares (p < 0,05), y con la presencia de ronquidos. Conclusiones: La valoración del sueño en niños con antecedentes de plagiocefalia es importante, ya que se aprecian diferencias en las variables de sueño. Adicionalmente, la severidad de la plagiocefalia en el momento del diagnóstico se asocia positivamente al número de despertares y a la presencia de ronquidos. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS CON AUMENTO DE DEPÓSITOS CEREBRALES DE HIERRO EN UNA FAMILIA DE DONANTES DE SANGRE L. Lillo Triguero1, R. Peraita Adrados2, A. del Castillo3, J. Guzmán de Villoria Lebiedziejewski4, M.J. Morán Jiménez5 y A. Guillem6 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. 2Unidad del Sueño; 3Servicio de Medicina Interna; 4 Servicio de Neurorradiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. 5Unidad de Investigación. Hospital Universitario 12 de Octubre. 6Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Objetivos: Presentamos los excepcionales hallazgos de una familia de donantes de sangre con clínica de síndrome de piernas inquietas (SPI) y movimientos periódicos de las piernas (MPP) durante el sueño. Material y métodos: Estudiamos clínicamente seis miembros de una familia sin antecedentes de interés, donantes habituales de sangre entre 10-40 años, con diagnóstico de SPI según los criterios del Grupo de Estudio Internacional. En cuatro de ellos se realizó una exploración completa incluyendo Escala de Epworth, polisomnografía (PSG), analítica con estudio del hierro (ferritina, transferrina, índice de saturación, receptores solubles de transferrina, hemoglobina y proteína C reactiva), estudio genético de los genes responsables de hemocromatosis, y RM craneal. Resultados: La exploración neurológica y analítica fueron normales, salvo la presencia de síndrome rígido-acinético subclínico en el abuelo, que presentaba además anemia ferropénica y déicit de B12. El PSG mostró un sueño nocturno perturbado, con reducción de la eiciencia y un índice MPP aumentado en todos los casos. La RM craneal mostró aumento de los depósitos de hierro en ganglios basales, núcleo rojo, sustancia negra y núcleos dentados. El estudio genético descartó la presencia de mutaciones patógenas relacionadas con la hemocromatosis. Conclusiones: El aumento de depósitos cerebrales de hierro releja un trastorno complejo en el metabolismo central del hierro. Son necesarios nuevos estudios que conirmen nuestros hallazgos de aumento de los depósitos intracraneales de hierro incluso en donantes de sangre de larga evolución, y su papel en la isiopatología del SPI con MPP. AFASIA CONVERSIVA TRAS LA VISIÓN DE UN LOBO: UNA VIEJA HISTORIA NEUROLÓGICA DEL HOMBRE Y SU ENTORNO J.M. Pías-Peleteiro1, T. Sobrino Moreiras1, L. Pías-Peleteiro2, J. Aldrey1, A. Puy Núñez3, M. Macías Arribi4, M. Arias Gómez1, E. Corredera García1, A. Sesar1 y A. Barceló Rosselló5 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). 3Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario de Pontevedra. 4Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Prof. Novoa Santos. 5 Servicio de Neurología. Centro de Neurodiagnosis. Objetivos: La afasia conversiva constituye en esencia una incapacidad para la emisión del lenguaje sin una lesión que la justiique, como expresión involuntaria de un conlicto emocional. Presentamos el caso de un pastor gallego que sufre este trastorno tras la aproximación de un lobo, e indagamos en la historia de esta etiología concreta en la historia de la humanidad y en la literatura gallega en particular. Material y métodos: Revisión de fuentes escritas en torno a sucesos de pérdida del habla tras contacto directo con el lobo. Entrevista con un caso contemporáneo de afasia transitoria por esta causa. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: Varón que, con 12 años, presentó un cuadro de 15 días de duración de imposibilidad para la emisión del lenguaje tras la aproximación de una loba mientras cuidaba un rebaño de ovejas. La recuperación posterior fue gradual. Constatamos la presencia de relatos similares en al menos dos obras de la literatura gallega del siglo XX, así como en escritos medievales, en los cuales se interpreta como un don sobrenatural del lobo. Conclusiones: La peligrosidad del lobo por sí sola no explica su ancestral “poder” para quitar el habla. Es el mito que lo rodea, un auténtico aprendizaje del miedo de probable sustrato amigdalar lo que facilita la afasia conversiva cuando se produce un encuentro real. A pesar de su aspecto vestigial, la afasia “lobuna” supone la pervivencia de una historia neuropsiquiátrica milenaria fruto de la interrelación del hombre con su entorno, que probablemente alcanzó su apogeo con el auge inicial del pastoreo en las comunidades neolíticas. HISTORIA DE LA POLIOMIELITIS J.A. Reyes Bueno, J. Muñoz Novillo, C. Beltrán Revollo, J.A. Sánchez García, R. Bustamante Toledo, M.P. Moreno Arjona y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga. Objetivos: La poliomielitis es una enfermedad infecto-contagiosa del SNC, de trasmisión fundamentalmente feco-oral, y que afecta a motoneuronas de la médula espinal y en ocasiones del bulbo raquídeo, provocando debilidad y atroia muscular, en muchos casos de forma permanente. Su historia es relativamente reciente, ya que comienza a describirse a inales del siglo XVIII. Actualmente se trata de una enfermedad considerada erradicada en el mundo occidental. Material y métodos: Revisamos la literatura histórica y diversas fuentes como la organización mundial de la salud, el centro de control de enfermedades de EEUU, y el museo Smithsonian de Washington. Presentamos en este póster una línea temporal mostrando los principales hitos históricos que marcan la evolución de la enfermedad a lo largo de más de 200 años de historia. Resultados: La poliomielitis se describe por primera vez en 1798 por el médico británico Dr. Michael Underwood, que estudiaba a los niños con debilidad en las piernas. Pero no fue hasta 1840, cuando en médico alemán Dr. Jacob Heine caracteriza clínicamente la enfermedad y la implicación de la médula espinal. El desarrollo de las vacunas existentes es temprano, y fue impulsado por las grandes epidemias que asolaban el mundo, incluido los países desarrollados. Gracias al impulso de programas de vacunación, principalmente de manos de la OMS, la enfermedad casi está erradicada en el mundo. Conclusiones: La historia de la Poliomielitis, aunque no tan extensa como otras enfermedades, supone un ejemplo de cómo la investigación clínica y los programas de vacunación son eicaces para mantener la salud de la población. “AN EXACT AND ACCURATE DESCRIPTION OR TREATISE OF THE NERVES IN THE HUMAN BODY”: EVOLUCIÓN DEL TÉRMINO “NEUROLOGÍA” EN EL SIGLO XVIII M.V. Domínguez Rodríguez1 y A.N. González Hernández2 1 Departamento de Didácticas Especiales. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrín. Objetivos: Según indica el Oxford English Dictionary Online (2014), Thomas Willis (1621-1675) fue el primer británico en utilizar el término ‘neurología’ en su tratado monográico Cerebri Anatome (1664; xix.133), si bien lo hizo en latín. En 1681, Samuel Por- 319 dage (1633-91) tradujo esta obra de Willis al inglés, utilizando la palabra ‘neurology’ para la “[doctrina que estudia] la disposición y distribución sistemática de los nervios o del sistema nervioso”. A principios del siglo XVIII, John Harris (1666-19) la deinió como un “tratado especíico sobre la descripción del sistema nervioso humano” en su Lexicum Technicum (1704-10). Material y métodos: Para determinar cómo evolucionó el concepto de ‘neurología’ en la Inglaterra del siglo XVIII, se buscaron diccionarios generales en Eighteenth Century Collections Online. Los 505 resultados iniciales se redujeron a 70 tras descartar diccionarios etimológicos, bilingües y especializados en términos literarios. Resultados: Se consultó la entrada ‘neurology’ en todos los diccionarios del corpus. A medida que avanza el siglo, se deine en oposición a otras disciplinas estrechamente vinculadas al sistema nervioso humano (‘neurography’, ‘neurotomy’). Se recogen cada vez más términos derivados de la raíz griega neuro-, que pueden agruparse en diversos campos semánticos: anatomía, enfermedades o sustancias medicinales. Conclusiones: Las deiniciones recogidas en los diccionarios generales podrían relejar la evolución de este concepto en el ámbito cientíico. Aunque sin profundizar demasiado en detalles relativos a la disciplina, estas obras de referencia muestran que, en el siglo XVIII, la palabra ‘neurology’ era polisémica y experimentó una progresiva especialización y extensión de signiicado para cubrir sus distintas facetas. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO (SAP) Y ALERGIA A ACENOCUMAROL. ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS N. Martínez García1, A. Escribano Gascón1, M.A. Aranda Calleja2, M. Martínez Colubí3 y C. Fernández García1 1 Servicio de Neurología. Hospital La Moraleja. 2Servicio de Neurología. Hospital Sur. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital La Moraleja. Objetivos: Revisar las alternativas a la anticoagulación con acenocumarol en el SAP. Material y métodos: Mujer, 50 años, HTA, fumadora. Primer ingreso: alteraciones cognitivas (memoria de retención, ejecución de tareas complejas) e inestabilidad de tres meses de evolución, disfasia transitoria cuatro días antes. RM craneal: lesiones isquémicas crónicas en territorios de ACM derecha, ambas ACP y parietal izquierda, analítica sanguínea general, coagulación, HolterFC, ETE, arteriografía normales. LCR: proteinorraquia (101,2 mg/dl), resto normal. Tratamiento: antiagregación. Segundo ingreso (al mes): cefalea y hemianopsia homónima izquierda. RM craneal: infarto agudo parieto-occipital derecho. Inmunología: Ac anticardiolipina IgG > 280. Tratamiento: anticoagulación, presentando exantema cutaneo con el inicio de acenocumarol. Tercer ingreso (a los tres meses): amaurosis fugax izquierda. RM craneal: sin isquemia aguda. Nueva determinación inmunología: Ac anticardiolipina IgG 404,1, IgM 40,6, Ac anti beta2 glicoproteína IgG 92,2, resto normal. Resultados: Se establece diagnóstico de SAP. Se conirma alergia a acenocumarol. Tras revisar los datos disponibles sobre el tratamiento del SAP con los nuevos anticoagulantes orales (AO) se decide iniciar warfarina e hidroxicloroquina. La paciente no presenta nueva clínica desde entonces. Conclusiones: Según la evidencia cientíica la warfarina sigue siendo el único AO alternativo al acenocumarol en el tratamiento del SAP. Sin embargo, presenta los mismos inconvenientes que éste. Los nuevos AO, dabigatran etexilato, rivaxobaran y apixaban, presentan una respuesta anticoagulante predecible, baja interacción medicamentosa y se administran a dosis ijas sin necesidad de monitorización, por lo que supondrían una alternativa óptima de tratamiento en el SAP. Sin embargo, faltan ensayos clínicos controlados que apoyen su uso en esta indicación. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 320 ANEMIA HEMOLÍTICA EN PROBABLE RELACIÓN CON EL USO DE APOMORFINA B. Venegas Pérez, J. del Val Fernández, C. Feliz Feliz, A. Herranz Bárcenas y P. García Ruiz Espiga Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz-Ute. Objetivos: Se ha catalogado el desarrollo de anemia hemolítica como efecto adverso poco frecuente para levodopa y raro para pramipexol, rotigotina, ropinirol y apomorina, si bien los datos publicados son escasos. Exponemos un caso clínico en probable relación con apomorina. Material y métodos: Mujer de 63 años diagnosticada de enfermedad de Parkinson en 2006 tratada con levodopa/benserazida, rotigotina y apomorina en bomba de infusión subcutánea. Una semana después de aumentar la velocidad de infusión acudió a urgencias por dolor centrotorácico brusco y disnea. Presentaba constantes clínicas normales. La exploración reveló ictericia mucocutánea, taquipnea y soplo cardíaco. Un triple estudio angiográico descartó enfermedad aórtica, pulmonar o coronaria. Analíticamente destacó hemoglobina 5,8 g/dl (previa 10 g/dl) hematocrito 16%, reticulocitos 9,49%, bilirrubina total 2,8 mg/dl (indirecta 2,7 mg/ dl) y LDH de 715 UI/L. Las pruebas cruzadas mostraron aglutinación elevada, el test de Coombs directo fue positivo a titulo 1/2.048 con componente IgG, elución y anticuerpos irregulares positivos. Se suspendió apomorina. Tras tratamiento corticoideo presentó recuperación de niveles de hemoglobina (8,3 g/dl) y descenso de parámetros hemolíticos. Resultados: El patrón de hemólisis y el test inmunohematológico fueron compatibles con anemia por anticuerpos calientes. Se han descrito varios mecanismos autoinmunes para explicar este fenómeno. El escenario clínico, la relación temporal fármaco-efecto, la alta sospecha clínica y su resolución tras la retirada del mismo apoyaron el diagnóstico. El papel de los esteroides es controvertido. Conclusiones: La anemia hemolítica inducida por fármacos es un efecto adverso potencialmente mortal. Requiere de alta sospecha clínica y estudio inmunohematológico compatible para diagnóstico. Se debe retirar la apomorina y valorar terapia corticoidea. SÍNDROME DE EKBOM O PARASITOSIS ALUCINATORIA. A PROPÓSITO DE UN CASO C. Guijarro Castro1 y Y. Aladro Benito2 1 Servicio de Neurología. Hospital Santa Bárbara. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe. Objetivos: El síndrome de Ekbom es un delirio monotemático, raro, en el cual el paciente cree estar infectado por parásitos. La edad media de presentación es de 70 años. La etiopatogenia es desconocida. Se han propuesto un aumento de los niveles de dopamina extracelular, como responsable del cuadro clínico. Pueden ser primarios y secundarios. La respuesta al tratamiento neuroléptico es pobre. Presentamos una paciente con respuesta al tratamiento con ácido valproico, junto con retirada de mianserina. Material y métodos: Mujer de 88 años de edad con AP de síndrome depresivo de larga evolución en tratamiento con mianserina (10 mg/12 horas), que consulta por presentar un cuadro de un mes de evolución de visión de insectos que le recorren la calota craneal y los ojos, con sensación de picor intenso, de predominio vespertino y nocturno. La paciente reiere que ha cogido varios de estos bichos, parecidos a hormigas y los ha metido en cajas para mostrarlos. No signos de deterioro cognitivo previo. Dermatología ha descartado patología y parasitosis. Exploración: se descarta deterioro cognitivo y presenta escoriaciones por rascado en párpados. Exploraciones complementarias: Analítica, EEG, TAC craneal y SPECT cerebral sin alteraciones. Resultados: Tras fracaso del tratamiento con quetiapina 100 mg/8h se suspende el tratamiento con mianseria y se instaura tra- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tamiento con ácido valproico 300 mg/12 horas, con desaparición de los síntomas. Se instaura de nuevo el tratamiento con mianserina, no reapareciendo los síntomas. Conclusiones: Se propone el tratamiento con ácido valproico como una alternativa a esta entidad, con mala respuesta al tratamiento neuroléptico. ESTIMULACIÓN COGNITIVA EN ANCIANOS MEDIANTE EL USO DEL ÁBACO: DESCRIPCIÓN DE UN PROYECTO DE ESTIMULACIÓN COGNITIVA ARITMÉTICO J. Matías-Guiu Antem1, D.A. Pérez Martínez2 y J. Matías-Guiu Guía1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina. Objetivos: Estudios recientes en población infantil sugieren que la estimulación cognitiva mediante el uso de ábacos puede ser beneiciosa. Sin embargo, no se han realizado estudios en población anciana. Se presenta el diseño de un estudio prospectivo, observacional, realizado en dos centros, en que se evaluará la aplicabilidad de una versión desarrollada para población anciana del programa ALOHA Mental Arithmetic. Material y métodos: El objetivo principal es evaluar la usabilidad, satisfacción y cumplimiento del programa de estimulación cognitiva adaptado ALOHA Mental Arithmetic en una muestra de sujetos mayores de 60 años sanos, con deterioro cognitivo leve y enfermedad de Alzheimer leve. Los objetivos secundarios son la valoración de los efectos del programa de estimulación sobre la satisfacción del familiar y sobrecarga del cuidador, así como en la cognición y la conducta del paciente. Resultados: Se incluirán 20 sujetos mayores de 60 años, 6 de ellos cognitivamente sanos, 6 con deterioro cognitivo leve amnésico y 8 con enfermedad de Alzheimer leve. La intervención cognitiva se realizará dos veces por semana durante un mes, siendo el terapeuta ciego al diagnóstico del sujeto. La usabilidad y satisfacción de valorará mediante una escala analógica. Se administrarán los tests MMSE, Trail Making test A y B, y las escalas de Yesavage y de Zarit. Conclusiones: Las múltiples funciones cognitivas que participan en el cálculo mental con ábaco y las redes cognitivas involucradas sugieren que pueda ser un método eicaz de estimulación cognitiva, por lo que se necesitan estudios que evalúen en primer lugar su aplicabilidad en población mayor. EFECTO DE LA MAGNETOTERAPIA EN LA FATIGA RELACIONADA CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE: ESTUDIO ALEATORIZADO CON GRUPO PLACEBO S. Escudero Uribe1, B. Heredia Camacho1, A. Hochsprung2, R. Carrellán García1 y G. Izquierdo Ayuso3 1 Servicio de Neurociencias. Unidad de Esclerosis Múltiple. Sala Neuroisioterapia Biofuncional. 2Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen Macarena. 3Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. Objetivos: 1. Analizar el efecto de la magnetoterapia en pacientes con esclerosis múltiple (EM) sobre la fatiga/cansancio a corto y medio plazo. 2. Correlacionar fatiga, la calidad de vida, estado de ánimo y la marcha del paciente con EM. Material y métodos: Estudio experimental, aleatorizado, prospectivo y abierto. Los participantes (EM RR) fueron asignados aleatoriamente al grupo A (placebo) o B (experimental), en el que recibieron 20 sesiones seguidas de 40 minutos de campos magnéticos pulsátiles de baja frecuencia (CMPBF). Se valoró la fatiga mediante la Fatigue Severity Scale (FSS), Modiied Fatigue Severity Scale (MFIS), la calidad de vida (MusiQol), estado de ánimo (Beck) y el Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología test de marcha de los 25 pies (T25FW) al inicio del estudio (T0), al inalizarlo (T1) y a los 3 meses (T2). Resultados: En cada grupo participaron 9 sujetos, 2 hombres y 7 mujeres. Grupo A: la edad media fue de 39, 8 ± 7,3 años; EDSS 2,2 ± 0,8. Grupo B fue de 44,9 ± 9,5 años; EDSS 3,1 ± 1,0. La fatiga según la FSS disminuyó más en el grupo de intervención (T0 6,3 ± 0,88; T1 5,2 ± 1,6) que en el placebo (T0 = 4,7 ± 1,5; T1 = 4,5 ± 1,7), según la MFIS también. La calidad de vida aumentó en ambos grupos. El estado de ánimo tendió a mejorar en ambos grupos y la marcha no varió signiicativamente. Conclusiones: Los CMPBF contribuyen a mejorar el peril de fatiga del paciente con EM RR. Se necesitan ampliar la muestra para conirmar los cambios y efectividad de dicha terapia. TUBERCULOMAS CEREBRALES SECUNDARIOS A INFECCIÓN DISEMINADA POR MYCOBACTERIUM BOVIS A. Sánchez Gómez, M. Villas, F.J. Gil, A. Renú y F. Graus Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: El bacilo de Calmette-Guérin (BCG) es una forma viva atenuada de Mycobacterium bovis, siendo el agente más usado en el tratamiento intravesical del carcinoma vesical supericial. Este tratamiento, de forma ocasional, puede causar una tuberculosis invasiva pero la afectación del sistema nervioso es excepcional. Material y métodos: Presentamos un paciente afecto de carcinoma in situ vesical tratado con BCG que desarrolla una infección diseminada con afectación neurológica por M. bovis. Resultados: Paciente varón diagnosticado de carcinoma in situ vesical, tratado con resección transuretral e instilaciones con BCG. Dos meses después de la última instilación de BCG presentó cuadro constitucional, iebre y disnea. El diagnóstico inal, después de biopsia pulmonar, fue de neumonía organizativa criptogenética, recibiendo así, tratamiento con corticoides. Dos meses más tarde, el paciente presentó deterioro progresivo con alteración de la memoria e inestabilidad de la marcha. La RM del ingreso identiicó múltiples nódulos captantes de gadolinio de pequeño tamaño compatibles con metástasis o diseminación miliar de un proceso infeccioso. Durante el ingreso, del cultivo de esputo (realizado en ingreso previo) se aislaron colonias de Mycobacterium bovis, por lo que se atribuyó el cuadro sistémico a la diseminación de dicho microorganismo y se inició tratamiento con antituberculostáticos, con mejoría sintomática y disminución de los nódulos captantes en la RM realizada a los seis meses. Conclusiones: Aunque excepcional, ante un paciente tratado con instilaciones de BCG y presencia de nódulos captantes de gadolinio en la RM siempre debe considerarse la posibilidad de diseminación cerebral por M. bovis. SÍNDROME DE TOURETTE SIMULANDO CRISIS DE BRONCOESPASMO M.I. Zamora García1, J. Duarte García-Luis1, J.M. Gallardo Romero2, N. Morollón Sánchez-Mateos1, C. Simonet Hernández1 y B. Fernández Rodríguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neumología. Hospital General de Segovia. Objetivos: Los episodios de aparente broncoespasmo son manifestaciones poco conocidas del síndrome de Tourette. Material y métodos: Paciente de 29 años con antecedentes personales de síndrome de West en la infancia, epilepsia generalizada controlada con politerapia y síndrome de Tourette con tics motores y tics fónicos a modo de carraspeo. En el último año presenta episodios repetidos de aparente broncoespasmo que condicionan múltiples ingresos en planta hospitalaria de Neumología (5) y en 321 UCI (2), sin llegar a evidenciarse real compromiso respiratorio en ningún momento. Resultados: Las espirometrías realizadas en situación aguda son normales y el test de broncodilatación con salbutamol y broncoprovocación con manitol realizados ambulatoriamente son negativos. La pHmetría es positiva aunque no responde al uso de inhibidores de bomba de protones a dosis elevadas. Tampoco muestra mejoría con uso de asociación de beta 2 de larga acción con corticoide inhalado a dosis altas ni corticoide sistémico a dosis altas. Estos episodios de hiperventilación siempre se preceden de irritación laríngea secundaria a carraspeo reiterativo, con dudoso estridor laríngeo y sibilancias ulteriores sugestivos de transmisión acústica a través de la vía aérea principal. Conclusiones: Ante la negatividad de las pruebas y la ausencia de mejoría esperable tras el tratamiento, se atribuyen estos episodios al síndrome de Tourette. Los tics fónicos a modo de carraspeo en el contexto de síndrome de Tourette podrían ocasionar irritación laríngea, provocando en ocasiones tos crónica y llegando a simular algunas veces crisis de broncoespasmo. Es importante tenerlo en cuenta para evitar iatrogenia con tratamiento corticoideo e ingresos hospitalarios innecesarios. Neurología general P2 NEUROPATÍA CRANEAL MÚLTIPLE SECUNDARIA A OSTEOMIELITIS DE LA BASE DEL CRÁNEO EN CONTEXTO DE OTITIS EXTERNA MALIGNA P. Cabezudo García1, V.P. Serrano Castro1, J.A. Andrades Delgado2 y R. Aguilar Cuevas2 1 Servicio de Neurología. UGCI Neurociencias de Málaga. 2Servicio de Radiología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: Dentro del diagnóstico diferencial de la neuropatía craneal múltiple, la patología de la base del cráneo es una de las causas más importantes, incluyendo aquellas de etiología infecciosa. La osteomielitis de la base del cráneo en la mayoría de los casos ocurre en el contexto de otitis externa maligna. Presentamos el caso de un varón de 78 años diabético con hipoacusia por patología colesteatomatosa, que consultó por odinofagia, otalgia y algia craneofacial derecha de 1 mes de evolución. Posteriormente comienza con disfonía, diplopía binocular y vértigo con marcha inestable. Material y métodos: Exploración: afebril. Disfonía/voz bitonal. Paresia recto externo ojo derecho. Marcha inestable con leve aumento de la base de sustentación. Otoscopia: otorrea. Nasofaringolaringoscopia: paresia cuerda vocal derecha. Se solicita: TAC craneal-peñascos-base del cráneo, RMN-cerebral, gammagrafíagalio, biopsia cavum, cultivo de exudado ótico y de biopsia cavum. Resultados: TAC: otitis media colesteatomatosa bilateral, afectación permeativa del clivus, disrupción del agujero yugular derecho con atrapamiento yugular, aumento de partes blandas del cavum. RMN: lesión partes blandas cavum, afectación agujero rasgado posterior con ausencia realce vena yugular derecha y alteración de señal del clivus, realce meníngeo en agujero rasgado posterior y condíleo. Gammagrafía-galio: Aumento captación. Biopsia cavum: negativa para neoplasia. Cultivos: positivos para Proteus mirabilis y Cándida parapisipolis. Diagnóstico: Otitis externa maligna/osteomielitis base del cráneo. Buena evolución con amoxicilina/clavulánico + anfotericina B. Conclusiones: La osteomielitis de la base del cráneo es una causa potencialmente tratable de neuropatía craneal múltiple que si no es detectada a tiempo puede dar lugar a complicaciones aún más graves como meningitis, absceso cerebral o trombosis séptica. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 322 EPILEPSIA SINTOMÁTICA DEBIDA A INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA PERIVASCULAR CEREBRAL COMO DEBUT DE NEUROSARCOIDOSIS P. Cabezudo García, M.E. Salinas Ínigo, V.P. Serrano Castro, F.J. Pinel Ríos, M.T. Sanjuán Pérez, A. Gallardo Tur, J. Romero Godoy, M. Romero Acebal y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. UGCI Neurociencias de Málaga. Objetivos: Las complicaciones neurológicas ocurren en el 5% de los pacientes con Sarcoidosis. Las crisis epilépticas son la manifestación inicial en el 9,6-17% de los casos de neurosarcoidosis. Su patogénesis es desconocida y algunos estudios la relacionan con Mycobacterium tuberculosis, habiéndose detectado ADN del patógeno mediante PCR en muestras sarcoidóticas. Presentamos el caso de un paciente joven-sano, veterinario de profesión que comienza con crisis parciales simples y secundariamente generalizadas debidas a inlamación granulomatosa perivascular cerebral en contexto de neurosarcoidosis. Respuesta clínico-radiológica espectacular a corticoides a pesar de PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis en biopsia transbronquial. Material y métodos: Varón 32 años. Consulta por crisis parcial secundariamente generalizada. Exploración normal. Se realiza analítica con autoinmunidad, serología, proteinograma, marcadores tumorales, ECA, Rx Tórax, EKG, Punción lumbar, TC y RM cerebral, TC toracoabdominal, baciloscopia, Mantoux y broncoscopia con biopsia transbronquial. Resultados: TC craneal: lesión de aspecto iniltrativo en sustancia blanca de lóbulos frontales, cruzando cuerpo calloso y afectación temporal izquierda. RM cerebral: lesiones hiperintensas en zonas descritas en TC así como realce nodular focal meníngeo. TC tórax: iniltrado micronodular de predominio en campos superiores junto con mínimos iniltrados parcheados intersticiales. ECA elevada. Biopsia transbronquial: granuloma no necrotizante con PCR positiva a Mycobacterium tuberculosis. Se trató con corticoides con muy buena evolución clínica y radiológica. Conclusiones: El diagnóstico de neurosarcoidosis sin antecedente de sarcoidosis es todo un reto y es difícil alcanzarlo sin recurrir a biopsia cerebral. Una respuesta clínico-radiológica precoz y espectacular a tratamiento esteroideo apoya el diagnóstico. PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis no descarta el diagnóstico de sarcoidosis. ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO: UNA ENTIDAD CONTROVERTIDA I. Azkune Calle, J.L. Sánchez Menoyo, A. Ruisánchez Nieva, A. Rodríguez Sainz, A. Martínez Arroyo e I. García Gorostiaga Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Objetivos: Presentar dos casos clínicos que relejan la heterogeneidad en la presentación clínica y en los estudios complementarios en la encefalopatía de Hashimoto. Material y métodos: Caso 1: mujer de 82 años hipertensa, con trastorno depresivo mayor y bocio multinodular con autoinmunidad tiroidea positiva. Ingresa por 3 crisis epilépticas en 24 horas, con alteración del lenguaje intercrítico. En el último mes había presentado crisis focales complejas, fallos de memoria y agudización de su clínica psiquiátrica. Caso 2: varón de 80 años con insuiciencia renal crónica, que presenta dos episodios de focalidad neurológica con cuadro confusional y febrícula. Durante el primer episodio presenta clínica hemisférica derecha con recuperación completa en 24-48 horas. En el segundo, alteración del lenguaje y agitación que remiten en horas. Resultados: Caso 1: EEG con descargas punta y polipunta-onda bilaterales con lateralización frontotemporal izquierda. TAC craneal, RMN y LCR normales. En ausencia de mejoría con antiepilépticos, y ante sospecha de encefalopatía de Hashimoto, se inician LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología bolos de metilprednisolona con mejoría espectacular en 24-48 horas y normalización del EEG. Anti-TPOs y anti-TG en suero elevados. Caso 2: estudios complementarios negativos salvo hiperproteinorraquia en LCR. Se obtienen resultados de anticuerpos anti-TPO positivos en suero, por lo que se inicia prednisona oral (mg/Kg) por sospecha de encefalopatía de Hashimoto. Conclusiones: La encefalopatía de Hashimoto (SREAT) cursa con clínica neuropsiquiátrica, anticuerpos antitiroideos y respuesta espectacular a corticoides. La heterogeneidad en el espectro clínico, y en los estudios complementarios, diicultan su diagnóstico. NEUROBORRELIOSIS POR BORRELIA HISPANICA CON AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. PRESENTACIÓN DE UN NUEVO CASO M. Cerdán Sánchez1, B. Palazón Cabanes1, I. Sánchez Martínez2, E. Carreón Guarnizo1, R. Escudero Nieto3, P. Anda Fernández3 y J.E. Meca Lallana4 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 2Servicio de Farmacia. Hospital J.M. Morales Meseguer. 3 Servicio de Bacteriología. Laboratorio de Espiroquetas y Patógenos Especiales. Centro Nacional de Microbiología. Instituto de Salud Carlos III, Majadahonda. 4Neurología. Unidad de Esclerosis Múltiple. Cátedra de Neuroinmunología Clínica y Esclerosis Múltiple. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: La afectación del sistema nervioso por Borrelia burgdoferi en la enfermedad de Lyme alcanza el 15%, pero es muy infrecuente en la infección por Borrelia hispánica (BH). Presentamos un caso de neuroborreliosis por BH con afectación del SNC analizando aspectos diagnósticos, epidemiológicos y de manejo terapéutico. Material y métodos: Varón español de 35 años, cazador, que el año previo presentó iebre recurrente durante 6 meses, sin diagnóstico inal, y que consultó por hemiparesia 3/5 subaguda faciobraquial izquierda. La RM cerebral mostró una extensa lesión iniltrante subcortical frontal derecha, hiperintensa en secuencia T2 y con realce nodular tras contraste. Espectroscopia: pico de Cho con disminución de NAA. Resultados: El estudio general de autoinmunidad y radiológico resultó negativo para enfermedad sistémica. Serología sistémica y LCR positiva IgG para Borrelia burgdorferi. Estudio LCR: PCR para Borrelia hispanica positiva. La administración de megadosis de esteroides 5 días y ceftriaxona 2 g/24h iv durante 15 días determinó una mejoría clínica y radiológica signiicativa. Conclusiones: La infección por BH utiliza como vector garrapatas Ornithodoros erraticus y su expresión clínica es la iebre recurrente. BH se localiza principalmente en Marruecos y recientemente se ha secuenciado su genoma. Tras una extensa revisión de la literatura (Pubmed) no hemos encontrado ningún caso de afectación del SNC por BH. La virulenta afectación del SNC por BH, los hallazgos en neuroimagen y el manejo terapéutico caracterizan el caso expuesto, pudiendo nuestra experiencia ilustrar otros similares. Si nuevos casos conirmaran el asentamiento de esta zoonosis en España, sería necesario un estudio y control epidemiológico en mamíferos. VASCULITIS DE PRESENTACIÓN COMO DEMENCIACIÓN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA CON AFECTACIÓN SISTÉMICA PAUCISINTOMÁTICA M.B. Gómez González1, M. Sillero Sánchez1, N. Rodríguez Fernández1, J.J. Asencio Marchante1 y B. Rosado Peña2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Universitario Puerto Real. Objetivos: Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo de patologías que, en ausencia de clínica lorida, son de difícil diagnós- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tico. Un síntoma guía neurológico no es lo más frecuente, aunque puede ser la única manifestación aparente. Habitualmente, aparece como alteración psiquiátrica o actividad comicial. Material y métodos: Mujer de 82 años que desde hace un mes presentaba un deterioro neurológico consistente en bradipsiquia, somnolencia, confusión, disartria y limitación deambulatoria. En la exploración, se apreciaban bradipsiquia, lenguaje hipofónico, oftalmoparesia, hipertono en miembro superior izquierdo, apraxia de la marcha y dudosas mioclonías. Resultados: Las exploraciones complementarias revelaron discreta trombopenia, insuiciencia renal moderada, hiperuricemia, elevación de parathormona y de CA 125, positividad para antiHBs y antiHBc y elevación de ANA y antidsDNA (261,4 IU/ml; VN: 0-50); hiperproteinorraquia y pleocitosis leucocitaria en el líquido cefalorraquídeo y un derrame pleural bilateral asintomático en la TAC toracoabdominal. La RMN craneal mostró lesiones conluentes isquémicas evolucionadas. La proteína 14-3-3 fue negativa, y electroencefalograma y función renal mejoraron con hidratación. Se pautaron también antibioterapia, aportes vitamínicos y L-DOPA por el extrapiramidalismo, con notable mejoría neurológica. Se detectó también una ibrilación auricular desconocida. Al alta, se prescribieron anticoagulantes orales y prednisona. Conclusiones: En nuestro caso, una enfermedad autoinmune, probablemente Lupus, pudo desencadenar una pléyade de síntomas neurológicos catalogados como demencia rápidamente progresiva, que obligó a descartar otras causas más frecuentes de ésta. La presentación atípica de tal patología suele enmascararla, y es de gran utilidad el cribado de autoanticuerpos para ofrecer un tratamiento a largo plazo y disminuir la incertidumbre pronóstica. UTILIZACIÓN SINTOMÁTICA DE CANNABIS ORAL EN UN CASO DE PARKINSONISMO M.B. Gómez González1, M. Sillero Sánchez1, J.J. Asencio Marchante1, N. Rodríguez Fernández1 y B. Rosado Peña2 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Universitario Puerto Real. 323 LA LEVADURA DEL PAN COMO CAUSA DE DIPLOPÍA N. González Nafría, L. Redondo Robles, C. Riveira Rodríguez, R. García Santiago, L.B. Lara Lezama, J. Tejada García, L.E. Hernández Echevarria y J.F. Fernández López Servicio de Neurología. Hospital de León. Objetivos: Saccharomyces cerevisiae es una levadura empleada en la elaboración del pan, la fermentación de la cerveza y del vino y como modelo biológico en investigación. Ha ganado protagonismo en los últimos años como patógeno oportunista. Presentamos un caso clínico que ampliaría la evidencia cientíica actual, demostrando su papel infeccioso en un individuo inmunocompetente. Material y métodos: Varón de 27 años, panadero, con antecedente de asma. Consultó por diplopía y ptosis derecha de 6 meses de evolución asociada a cefalea frontoparietal derecha, que ocasionalmente le despertaba por la noche. Resultados: La exploración física evidenciaba discreto exoftalmos derecho y limitación para la abducción y la infraversión del ojo derecho con máxima diplopía binocular en dextroversión y supraversión. En TC craneal y RM de órbitas se objetivó una masa sólida intraconal derecha de 46 × 26 × 15 mm que englobaba al músculo recto inferior y condicionaba un desplazamiento superior y lateral del globo ocular. El estudio histológico de la masa reveló estructuras fúngicas y en el cultivo creció la levadura Saccharomyces cerevisiae. En el interrogatorio dirigido reconoció ser ex-consumidor de cocaína por vía intranasal. Conclusiones: Saccharomyces cerevisiae es un hongo presente en la microbiota habitual del aparato digestivo que puede producir infecciones oportunistas (fungemia, fundamentalmente) en condiciones de inmunodepresión. En nuestro caso, la alteración de la barrera nasal condicionada por el consumo de cocaína en el contexto de la exposición ocupacional a la levadura fue el factor desencadenante de la infección fúngica. Este es el primer caso descrito en la literatura de clínica neurológica en relación a micetoma por S. cerevisiae. 1 Objetivos: Diversos estudios han investigado los efectos de la marihuana sobre las enfermedades del sistema nervioso. En algunas de ellas, como las desmielinizantes, su uso terapéutico ha sido aprobado como tratamiento sintomático en algunos casos. La utilización en trastornos del movimiento no está respaldada actualmente de manera oicial ni es tan común en la práctica. Material y métodos: Varón de 68 años diagnosticado recientemente de síndrome extrapiramidal y deterioro cognitivo, con la sospecha de Parálisis supranuclear progresiva versus Parkinsonismo vascular, e infartos lacunares en ganglios basales, tálamo derecho y protuberancia. En la exploración había limitación oculomotora por oftalmoplejia internuclear, laterocollis izquierda, hipertono de miembros y retropulsión, con marcha escasa y dependiente de asistencias. Resultados: Se pautaron, además de antiagregación, rivastigmina y memantina, L-DOPA/carbidopa/entacapone y rasagilina, que la familia rebajó hasta su supresión de motu propio. En su lugar, administraron infusiones diarias de marihuana, con discreto alivio sintomático al cabo de 15 días, consistente en menor espasticidad, mayor actividad diurna y mejora del sueño y de los trastornos vasculares en manos (frialdad acra). Conclusiones: El tratamiento sintomático de patologías sin una terapia curativa es un procedimiento ampliamente extendido. En el caso del cannabis, se conocen de antiguo sus propiedades, si bien los efectos secundarios han frenado la generalización de su uso para síntomas como la rigidez, sea extrapiramidal o no. Se necesitan nuevos ensayos clínicos que contemplen las terapias alternativas como coadyuvantes potencialmente eicaces en estas enfermedades. ANÁLISIS DEL RECURSO DE REHABILITACIÓN INTENSIVA EN UNA UNIDAD DE DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO POR ICTUS N. Gonzalo Yubero, N. Díez González, M. Martínez Zabaleta, M. Tainta Cuervo, F. González López, A. de Arce Borda, P. de la Riva Juez y J.A. Veras Sanz Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: El ictus es la primera causa de discapacidad en el adulto. Una vez pasadas las etapas iniciales de la enfermedad, las secuelas condicionan un cambio en la situación funcional del paciente, repercusión sobre su calidad de vida y alto coste sociosanitario. Es conocido que la rehabilitación es una intervención eicaz y beneiciosa en el tratamiento de pacientes con ictus. En este marco han surgido nuevos programas de rehabilitación intensiva con intención de mejorar la recuperación de secuelas. En nuestro medio se ha establecido un programa de rehabilitación intensiva en una unidad concertada de daño cerebral adquirido con programas especíicos y adaptables a estos pacientes. Material y métodos: Revisamos una cohorte de pacientes menores de 70 años con ictus atendidos en H. Donostia entre 2008 y 2013 sometidos a rehabilitación en régimen de ingreso y otra cohorte sometidos a programa de rehabilitación intensiva entre 2012-13. Resultados: El número de pacientes sometidos a programas de rehabilitación hospitalaria convencional fue 79 con una media de IB al ingreso de 32 y al alta de 49,6. El número de pacientes remitido a régimen de tratamiento intensivo fue de 19 con IB al ingreso de 10 y al alta de 56,2. Conclusiones: La carga de discapacidad originada por el ictus es elevada y son necesarias nuevas estrategias y programas espe- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 324 cíicos para la optimización de recursos disponibles orientados a disminuir la carga socio-sanitario-económica que supone. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE Y POLINEUROPATÍA AXONAL POR DÉFICIT DE TIAMINA EN PACIENTE CON HIPEREMESIS GRAVÍDICA. DESCRIPCIÓN CLÍNICA DE UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE E INFRADIAGNOSTICADA M. González Sánchez1, E. Marta Moreno1, J.M. Errea Abad1, E. Muñoz Farjas2, H.D. Tejada Meza1 y G.J. Cruz Velásquez1 1 2 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología nasofaríngeo. La RM objetivó una lesión isquémica en territorio limítrofe entre ACM y ACP izquierda que se interpretó como un ictus hemodinámico. Conclusiones: Se presenta un caso de cefalea cluster like secundaria a carcinoma nasofaríngeo. Su debut atípico por aparición de episodios presincopales; así como la presencia de adenopatía laterocervical, sirvió como síntomas y signo guía para sospechar una entidad subyacente. En el abordaje de un cluster, una adecuada anamnesis y exploración pueden ser de ayuda para considerar una causa secundaria que requiera de pruebas adicionales para su estudio. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Neurología. Hospital de Alcañiz. Objetivos: La encefalopatía de Wernicke (EW) constituye un cuadro neuropsiquiátrico agudo debido a déicit de tiamina. Asociado con mayor frecuencia al alcoholismo crónico, se ha descrito en relación con otras patologías que cursan con desnutrición o vómitos persistentes como hiperemesis gravídica (HG), nutrición parenteral prolongada o cirugía abdominal. Describimos una paciente embarazada, con HG durante el primer trimestre, que presentó una encefalopatía de Wernicke asociada a PNP axonal por déicit de tiamina. Material y métodos: Paciente de 26 años, embarazada de 18 semanas. Presentó vómitos persistentes desde el segundo mes de gestación. A las 4 semanas desarrolla debilidad progresiva en extremidades inferiores. Días después presenta cuadro confusional y empeoramiento de la motilidad en extremidades inferiores con dolor neuropático. En la exploración destaca desorientación témporo-espacial, nistagmus horizontal y tetraparesia láccida con abolición de relejos osteotendinosos universal. Las pruebas de neuroimagen, LCR y analítica general fueron normales, excepto elevación de enzimas hepáticas y del piruvato en plasma. Resultados: Ante la sospecha de déicit de tiamina se inicia tratamiento sustitutivo por vía parenteral, mostrando mejoría de la encefalopatía a las 48 hs, con un curso evolutivo lentamente favorable de la tetraparesia asociada a la PNP sensitivo-motora axonal. Conclusiones: La prevalencia de la EW en pacientes no alcohólicos varía entre 0,04 y 0,13%. Destacamos la particularidad del caso, con el in de considerar esta entidad infradiagnosticada y la precaución con la sueroterapia glucosada en estos pacientes, de cara a prevenir las graves complicaciones neurológicas que ocasiona la ausencia de un tratamiento sustitutivo precoz. CEFALEA CLUSTER LIKE SECUNDARIA A CARCINOMA NASOFARÍNGEO E. Lallena Arteaga, E. Gómez Ontañón, A. González Pérez, M. Henao Ramírez, J. López Fernández y L. Iacampo Leiva Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria. Objetivos: La cefalea tipo cluster es por deinición una cefalea primaria; no obstante, en la literatura se recogen casos sintomáticos, sin que se haya logrado establecer una prevalencia de los mismos por la ausencia de estudios. Objetivo: comunicar un caso de cefalea en racimos con criterios IHS-2004 pero secundario a una neoplasia nasofaríngea. Material y métodos: Presentación de un caso clínico. Resultados: Varón de 55 años, HTA e historia de ictus isquémico. Ingresó por ataques de cefalea de corta duración hemicraneal izquierda estricta, acompañados de episodios de mareo y alteración visual bilateral en los que se constató hipotensión arterial. La exploración objetivó una adenopatía laterocervical izquierda adherida. Los estudios de imagen mostraron la existencia de una neoformación retrofaríngea izquierda que englobaba a la ICA, explicando los episodios hipotensivos y los ataques de cefalea hemicraneal. La biopsia, fue informada como carcinoma indiferenciado Neurología general P3 SULTIAMO: UNA OPCIÓN EFICAZ EN EL CONTROL DE LA EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO. A PROPÓSITO DE UN CASO M.I. Morales Casado1, O. García Campos2, F. Muñoz Escudero1, A.L. Juárez Belaúnde1, F.J. Rodríguez Peguero1, A. Layos Romero1, S. Sánchez García3, C. Alcaide Mejía4, J.A. Garrido Robles1, A. Verdú Pérez2 y C. Marsal Alonso1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropediatría; 3Servicio de Pediatría; 4Servicio de Neuroisiología Clínica. Complejo Hospitalario de Toledo. Objetivos: Exponer un caso de epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (EPOCs) con excelente respuesta a sultiamo tras fallar el tratamiento habitual. Material y métodos: Paciente de siete años con diagnóstico de epilepsia parcial idiopática con evolución a EPOCs en el que inicialmente se inicia tratamiento con etosuximida, clozabam y corticoterapia sin remisión de las crisis por lo que se cambió el tratamiento a ácido valproico. Dada la persistencia de crisis se pautó gammaglobulina IV sin mejoría, iniciándose posteriormente levetiracetam. Debido al fracaso terapéutico se intentó instaurar dieta cetógena sin alcanzarse niveles de cetonemia adecuados persistiendo crisis diurnas y nocturnas con alteraciones neuropsicológicas asociadas. Resultados: Tras no lograr un control de la patología con las medicaciones habituales se inicia tratamiento con sultiamo (50 mg/12h) con excelente control tanto de las crisis como de las alteraciones conductuales y mejoría del trazado electroencefalográico. Conclusiones: La EPOCs es un trastorno poco prevalente que asocia varios tipos de crisis comiciales, más frecuentemente durante el sueño, asociando también ausencias atípicas en vigilia y trastornos neuropsicológicos diversos. Se caracteriza por un patrón electroencefalográico formado por complejos punta-onda difusos en más del 85% del trazado que aparecen de manera diferida en el tiempo tras la primera crisis. El tratamiento habitual incluye levetiracetam, etosuximida, ácido valproico y clozabam, utilizando en ocasiones corticoides. En algunos casos y tal y como avalan estudios recientes, el sultiamo (inhibidor de la anhidrasa carbónica) es un buen fármaco en monoterapia sin efectos secundarios importantes en nuestro caso. UNA ATÍPICA MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DE DEBUT DE MIELOMA M.I. Morales Casado1, B. Mondéjar Marín1, I. Pérez Molina1, F.J. Rodríguez Peguero1, A.L. Juárez Belaúnde1, A. Layos Romero1, R. Almansa Castillo1, M. Rodríguez Cola2 y C. Marsal Alonso1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Toledo. Objetivos: Exponer un caso de debut de mieloma con hipercalcemia grave y encefalopatía posterior reversible secundaria. Material y métodos: Se expone el caso de un paciente de 76 años que acude a Urgencias por alteración en la emisión del lenguaje, agitación y pérdida de visión bilateral de instauración brusca. Resultados: En Urgencias hemodinámicamente estable, con TA en rango normal. En la exploración neurológica realizada en Urgencias destaca afasia de predominio motor con dudosa pérdida de visión bilateral difícil de explorar debido a la afasia y la falta de colaboración del paciente. Se plantea diagnóstico diferencial entre patología estructural vs vascular cerebral, infección del SNC o alteraciones iónicas. Tras solicitar analítica básica con hemograma y coagulación, se realiza TAC craneal sin objetivar hallazgos agudos. Se realiza punción lumbar con resultados anodinos. La analítica muestra datos de insuiciencia renal por lo que se amplía el estudio de iones encontrando una hipercalcemia grado IV. Ante los hallazgos el paciente ingresa en Medicina Interna sospechando etiología tumoral vs hiperparatiroidismo secundario. Se realiza TAC toracoabdominal objetivándose masa a nivel de D8 compatible con mieloma, apoyado posteriormente con estudio de médula ósea. Durante su ingreso presenta varias crisis comiciales, se realiza RM cerebral que muestra hallazgos compatibles con leucoencefalopatía posterior reversible como etiología de la focalidad neurológica. Conclusiones: Destacar la importancia del abordaje integral del paciente en el diagnóstico inicial de la focalidad neurológica, en nuestro caso objetivando hipercalcemia como primera manifestación clínica de un mieloma condicionando una encefalopatía posterior reversible. FOCALIDAD NEUROLÓGICA AGUDA DE ETIOLOGÍA NO VASCULAR: SÍNDROME DE HANDL A. Guzmán Martín, E. Hernández Hortelano, J.J. Hernández Martínez, T. Espinosa Oltra, J.M. Sánchez Villalobos, C.M. Garnés Sánchez, F.A. Fuentes Ramírez, A. Torres Alcázar, M. Dudekova, M. López López, T. Tortosa Sánchez, J.J. Soria Torrecillas, V. Giménez de Béjar, E. Fages Caravaca, E. Khan Mesia, L. Fortuna Alcaraz, M.D. Ortega Ortega, J.A. Pérez Vicente y L. Cabello Rodríguez Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Presentar un Sd HaNDL remitido como Código Ictus. Material y métodos: Varón de 35 años con TCE a los 8 años sin secuelas. Remitido como Código Ictus por parestesias y hemiparesia braquiocrurales derechas y afasia motora, seguido de cefalea pulsátil bifrontal intensa. Días previos había presentado cuatro episodios similares, resueltos en horas. Muestra déicit nominativo y hemiparesia 4+/5 MSD y 5-/5 en MID. Resultados: TAC cráneo simple y angioTAC TSA: Normal. TAC perfusión: área córtico-subcortical frontobasal izquierda con aumento de TTM y disminución de FSC, VSC normal. Si clínica acorde se trataría de área de hipoperfusión e isquemia. Punción lumbar (05/04/2014): Apertura 30 cmH2O. Leuc 16 (88%MN), Prot 100, Gluc 48 (Glucemia 92). Gram y cultivo negativos. (10/4/2014): 29 cmH2O. Leuc 22 (99%MN), Prot 52,4, Gluc 67. (14/4/2014): 23 cmH2O, Leuc 14 (99%MN), Prot 54,5. RMN encéfalo y angioRMN senos venosos: Sin alteraciones signiicativas. Ingresa en Neurología. Se administran corticoides a dosis de 1 mg/kg/peso durante 10 días. Asintomático desde entonces. Conclusiones: El sd. de HaNDL (transient Headache and Neurological Deicits with cerebrospinal luid Lymphocitosis), incluido en la Clasiicación Internacional de Cefaleas (ICHD-II), es una patología 325 poco frecuente caracterizada por episodios repetidos de cefalea intensa con déicits neurológicos transitorios y linfocitosis en LCR, con hipertensión intracraneal en más del 50%. Consideramos importante conocer esta patología debido a la implementación en los últimos años del Código Ictus. Creemos que el neurólogo debe conocer de la existencia de patologías que, como el sd. de HaNDL, pueden mimetizar un ictus y llevar al uso erróneo de tratamientos que, además, no son inocuos. SÍNDROME SMART, UNA COMPLICACIÓN TARDÍA DE LA RADIOTERAPIA CRANEAL A.V. Sánchez Cruz1, R. Galiano Blancart1, M. García Escrig1, A. Navarré Gimeno1 y V. Miranda Gozalvo2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital de Sagunto. Objetivos: Presentación de un caso de síndrome SMART (stroke –like migraine attacks after radiation therapy) con una evolución no completamente reversible. Material y métodos: Mujer de 55 años con antecedentes de intervención quirúrgica de ependimoma en fosa posterior con colocación de válvula ventrículoperitoneal y tratamiento posterior con radioterapia (RT). Ha seguido revisiones durante muchos años por cefalea tensional crónica diaria sin mejoría con terapias preventivas. Treinta años después de la RT presentó cuadro agudo consistente en crisis focales complejas recurrentes, hemianopsia homónima izquierda y hemiparesia izquierda con hallazgo en RM cerebral de un realce giral pial y cortical temporoccipital derecho que se resolvió a los dos meses. Desarrolla cuatro años más tarde episodio agudo de afasia global, hemiparesia derecha y cefalea. La RM cerebral mostró un realce giral cortical y pial de distribución parietotemporoccipital izquierdos. En estudios complementarios destacar LCR ligera pleocitosis y EEG con signos irritativos en temporal derecho. Resultados: Un control radiológico a los tres meses revela una resolución completa del realce giral y una hiperseñal en la secuencia de difusión en la región medial del ventrículo lateral izquierdo sugestivo de origen vascular agudo, además de una alteración de lenguaje persistente leve. Conclusiones: El síndrome SMART es una complicación rara tardía de la radioterapia cerebral caracterizado clásicamente por déicit neurológico reversible y hallazgos radiológicos característicos transitorios, aunque en las últimas series publicadas en la literatura hasta en un 45% la evolución no es tan benigna, con recuperación clínica y radiológica incompleta. NEUROSARCOIDOSIS: CASOS CLÍNICOS M. Serra Martínez, C. Avellaneda Gómez, A. Zabalza de Torres, P. de Ceballos Cerrajería, A. Moreira Villanueva, L. Díez Porras, R. Soriano Tomás, E. Munteis Olivas y J. Roquer González Servicio de Neurología. Hospital de l’Esperança. Objetivos: La sarcoidosis es una inlamación multisistémica cuyo diagnóstico puede ser un desafío por la gran variedad de presentaciones clínicas. Siendo más frecuente la afectación del sistema nervioso central que del periférico (4-20%). Material y métodos: Describimos 2 casos de neurosarcoidosis uno con afectación central y otro periférica. Resultados: Caso 1. Varón de 45 años con hepatopatía por VHC y coagulopatía severa, que acude por disartria y alteración de la marcha. Inicialmente se orienta como ictus lacunar. Reingresa por cuadro piramidal bilateral y encefalopatía, realizándose una RNM con aumento en número y tamaño de las lesiones supra e infratentoriales. El estudio analítico muestra ECA elevada. Ante Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 326 sospecha de neurosarcoidosis se realiza TAC torácico, biopsia muscular, lavado broncoalveolar y se decide iniciar tratamiento corticoideo y inmunosupresor. El curso del paciente fue favorable con mejoría de la sintomatología visual y cognitiva persistiendo un síndrome piramidal. Caso 2. Paciente de 23 años con celiaquía, que ingresa por síndrome febril de origen desconocido de 2 meses de evolución, con artralgias y eritema nodoso. Se descarta patología infecciosa y ante anemia de patrón crónico y ECA elevada, se orienta como posible sarcoidosis. Presenta posteriormente debilidad distal progresiva de extremidad inferior izquierda con EMG compatible con mononeuropatía múltiple motora desmielinizante. Ante sospecha de neurosarcoidosis con afectación del sistema nervioso periférico (SNP), se inicia corticoterapia, con resolución del déicit. Conclusiones: El inicio temprano de corticoterapia y/o immunosupresión mejora el pronóstico y la evolución. Ante una afectación del SNP de características desmielinizantes cabe el diagnóstico diferencial de la neurosarcoidosis. DIPLEJÍA FACIAL: LA PUNTA DEL ICEBERG EN UNA CARA TRISTE T. Liaño Sánchez, B. Parejo Carbonell, G. Ortega Suero, A. Gutiérrez Viedma, H. García Moreno, D. García Azorín y J. Porta Etessam LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Analizar la efectividad y seguridad del tratamiento de la sialorrea con toxina botulínica en niños. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, desde 2008 hasta la actualidad en el que se incluyeron 11 pacientes con sialorrea, en edad pediátrica. Se utiliza toxina botulínica tipo A en parótidas, seguimiento entre 3 meses y 7 años. Resultados: La edad entre 2 y 17 años (media y mediana 10), 4 mujeres y 7 varones, con número de iniltraciones entre 1 y 16 (mediana 5). La dosis inicial entre 5 U y 40 U y con dosis de mantenimiento entre 15 U y 80 U, sin registrar efectos adversos. Hubo 4 abandonos por falta de respuesta. En el 27,3% se obtuvo respuesta completa y en 18,2% fue media. Conclusiones: La toxina botulínica como tratamiento de la sialorrea resulta segura y su efectividad es variable, siendo muy buena en unos pacientes y nula en otros, por lo que consideramos como tratamiento a valorar. SÍNDROME DEL MENTÓN ENTUMECIDO: UN CASO DE NEUROPATÍA MENTONIANA DE CAUSA INFRECUENTE SCHWANNOMA A.A. Sanabria Sanchinel, E. Rivero Sanz, H. Cruz Tabuenca, A. Suller Martí, J.L. Camacho Velásquez, J.A. Mauri Llerda, C. García Arguedas, A. Velázquez Benito y S. Santos Lasaosa Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Objetivos: La diplejía facial (DF) es una manifestación infrecuente de múltiples patologías neurológicas, que afectan tanto al sistema nervioso central como periférico. Se analizan la epidemiología, etiología y evolución de la DF en nuestro medio. Material y métodos: Presentamos una serie de 15 casos recogidos entre 2003 y 2014 con DF como síntoma principal. Proporción mayoritaria de mujeres (4:1) y edad media de 46,8 años (rango 24-83 años). Aproximadamente el 50% son extranjeros. Resultados: En dos pacientes fue manifestación de una miastenia bulbar, con recuperación completa tras tratamiento inmunomodulador. En tres pacientes correspondió a una polineuropatía desmielinizante aguda con buena respuesta a inmunoglobulinas intavenosas (Igiv). Un caso se diagnosticó de encefalitis de Bickerstaff resuelta tras Igiv. Se objetivaron dos casos de DF idiopática, uno de mononeuropatía craneal múltiple idiopática, dos de probable sarcoidosis y un síndrome de Merlkenson-Rosenthal con respuesta total o parcial a corticoides. Una paciente con mononeuritis múltiple secundaria a vasculitis p-ANCA respondió escasamente a corticoides y rituximab. Los pacientes con enfermedad de Steinert y Charcot-Marie-Tooth tipo IV presentaron empeoramiento progresivo debido a su propia patología. Conclusiones: La DF es una entidad infrecuente que representa un reto diagnóstico, con un pronóstico peor que la afectación unilateral. Según series previas, la etiología es variada, predominando las formas secundarias. Constituye la expresión de múltiples alteraciones neurológicas y sistémicas. Es imprescindible realizar un exhaustivo estudio etiológico con pruebas complementarias según la sospecha clínica. La incidencia actual de DF idiopática es menor por la mejoría de las técnicas diagnósticas, siendo mucho menos frecuente que la unilateral. Objetivos: Comunicar un caso de neuropatía mentoniana de causa infrecuente: schwannoma. Material y métodos: Descripción y discusión del caso clínico y la neuroimagen. Resultados: Mujer de 61 años de edad, con antecedente de hipotiroidismo secundario a tiroidectomía por carcinoma papilar de tiroides, histerectomía y colpoplastia por defectos del piso pélvico y nódulo mamario en seguimiento por unidad de mama. Acude por sensación hipoestésica-parestésica en hemimentón y labio inferior izquierdo más notorio ante estimulación táctil de dos meses de evolución. Un mes antes de iniciar tuvo una intervención dental sin complicaciones y el cirujano dental tras descartar causa odontológica le remite al neurólogo. A la exploración destaca solamente hipoestesia ligera en zona de V3 izquierda. Al realizar estudio: analítica general, marcadores tumorales, inmunidad celular, inmunidad humoral y autoinmunidad sin alteraciones. Líquido cefalorraquídeo sin alteraciones, incluyendo citología y microbiológico. Gammagrafía ósea y TC de tórax y abdomen sin hallazgos sugestivos de patología tumoral. RM cerebral de 1,5 Teslas sin alteraciones. RM de 3 Teslas muestra schwannoma del nervio mandibular izquierdo con mínima extensión al espacio masticador. Conclusiones: La neuropatía del nervio mentoniano se maniiesta por hipo/anestesia de la mucosa de la encía, el labio inferior y la piel del mentón hasta la línea media de la cara. Es poco frecuenta y en gran medida subestimada. Se asocia a procesos dentarios, neoplásicos o sistémicos como conectivopatías y diabetes. No suele aparecer como proceso aislado, a diferencia de la neuralgia del trigémino que frecuentemente es idiopática. En nuestra paciente se identiico una causa no descrita con anterioridad, un schwannoma. USO DE TOXINA BOTULÍNICA TIPO A EN NIÑOS CON SIALORREA SÍNDROME DE DE HIPEREXCITABILIDAD MUSCULAR MOTORA (SÍNDROME DE ISAACS) COMO DEBUT CLÍNICO DE UN TIMOMA. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO R. Terrero Carpio, B. Martínez Menéndez, M. Cerezo, E. Guerra Schulz, A. Vieira Campos, C. de Miguel Serrano y J. Balserio Gómez Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe. M.P. Marín Martínez, C. Sánchez González y B. Anciones Rodríguez Servicio de Neurología. Sanatorio Nuestra Señora del Rosario y Hospital de la Zarzuela. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: En algunas enfermedades existen síntomas de origen en la actividad ectópica del axón motor con carácter generalizado, con cuadros de actividad continua de ibras musculares que limitan incluso las movimientos voluntarios, con limitación motora, ya descritos por Isaacs en 1961, bien de origen congénito o adquiridos. El objetivo de nuestro trabajo es describir los hallazgos EMG/ENG en un paciente con estos síntomas. Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 68 años remitido para descartar ELA por cuadro subagudo y progresivo, de incio con dolor en m. inferiores, seguido de fasciculaciones difusas, graves y generalizadas, que incluso le impiden la deambulación. Realizamos estudio EMG/ENG en m. superiores, inferiores, musculatura facial y paraespinal. Resultados: Se registra una actividad in voluntaria difusa en casi todos los músculos explorados en forma de descargas repetitivas de unidad motora, generalmente agrupadas en multipletes, (mioquimias), desorganizas, que a veces interieren en la actividad voluntaria. Además existe una polineuropatía sensitiva (sólo axonal) que afecta a m. inferiores. No denervación, cambios neurógenos, ni criterios de ELA. Posteriormente se descubre la existencia de un timoma, es intervenido y se produce una mejoría signiicativa y completa el cuadro clínico. Conclusiones: Ante cuadros generalizados agudos o subagudos de actividad involuntaria de musculatura, sin presencia de cambios neurógenos o miopáticos, ni actividad denervatoria o compatibles con ELA, y sin antecedentes congénitos de interés, debe realizarse siempre una exploración dirigida a la búsqueda de neoplasias (sobre todo timomas) o enfermedades autoinmunes, pues el tratamiento de estas lleva consigo la curación del cuadro de hiperexcitabilidad muscular. HALLAZGOS DE LA RESONANCIA MAGNÉTICA CEREBRAL EN SERIE DE CASOS CON NEUROSARCOIDOSIS T. Ivanovski1, A. Boix Moreno1, A.B. Marín Quiles2 y M.J. Picado Valles2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Son Dureta. Objetivos: Revisar los hallazgos de la resonancia magnética (RM) en pacientes con sarcoidosis y afectación del sistema nervioso central (SNC). La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que afecta a diversos órganos y tejidos. La afectación del SNC es poco frecuente y afecta alrededor de 5% de los casos. Sin embargo en 50% de ellos puede ser la única manifestación clínica, lo que diiculta la sospecha y el diagnóstico. Material y métodos: Se revisaron los hallazgos de RM de pacientes con diagnóstico de neurosarcoidosis seguidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de nuestro Hospital durante un período de 11 años. Resultados: Se registraron en total 6 pacientes y todas eran mujeres de 32 a 45 años de edad. En 3 de ellos la afectación del SNC fue la única manifestación clínica. Identiicamos 2 pacientes con pseudotumor orbitario aislado. En 4 casos se identiicaron múltiples lesiones infra y supratentoriales hiperintensas en secuencias T2/FLAIR algunos de aspecto nodular con captación de gadolinio y leptomeníngea difusa. En 2 de ellos se objetivó afectación medular: uno con afectación extensa y otro con 3 lesiones extensas, ambos asociados a captación de contraste. Conclusiones: La presentación más características de la neurosarcoidosis en la RM incluye realce leptomeníngeo difuso con múltiples lesiones de sustancia blanca hiperintensas en T2 algunas captantes de contraste. La afectación del SNC secundaria a sarcoidosis es variable y puede simular otras enfermedades neurológicas. Por eso consideramos que la RM juega un papel fundamental en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. 327 Neurología general P4 SÍNDROME DE CAPGRAS COMO CLÍNICA DE DEBUT DE PROBABLE DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY: A PROPÓSITO DE UN CASO J.C. Segundo Rodríguez, P. Lobato Casado, A. Layos Romero, F.J. Rodríguez Peguero, M.I. Morales Casado, A.L. Juárez Belaúnde, N. López Ariztegui, S. Murcia Carretero, M.M. Morín Martín, J.A. Garrido Robres, C. Marsal Alonso y C.I. Cabeza Álvarez Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Revisión actualizada y exposición de la peculiaridad del sde. de Capgras como clínica de debut de probable demencia por cuerpos de Lewy. Material y métodos: Mujer 80 años, con antecedentes de depresión psicótica de años de evolución en seguimiento por psiquiatría, es diagnosticada de E. Parkinson idiopática n 2010, con mala evolución y respuesta a fármacos dopaminérgicos por presentar alucinaciones visuales refractarias a medicación que se asumieron secundarias a la toma de L-dopa. Familia reiere deterioro importante en los últimos años impresionando de complejo Parkinson-demencia. Revisando historia en papel, se recoge episodio de urgencias en 2010 donde la paciente era traída por heteroagresividad hacia su hijo, que describía como un impostor que la tenía secuestrada para asesinarla, el piso donde llevaba viviendo toda su vida era identiicado como el del supuesto sujeto que la tenía retenida. Buena evolución clínica con quetiapina 400 mg/24h, mirtazapina 15 mg, Aricept 10 mg y levodopa/carbidopa. Resultados: Analítica completa, DTC-Dúplex TSA, EEG normales. RM cerebral: atroia cortical generalizada sin otros hallazgos. MMSE 26/30. Psicometría: trastornos de la atención, desorientación en tiempo-espacio, déicit moderado de comprensión oral y de la memoria episódica verbal. Conclusiones: El síndrome de Capgras es un cuadro delirante consistente en la creencia de que una persona, generalmente cercana y afectivamente signiicativa para el paciente, ha sido sustituida por un doble a quien se considera un impostor; suele ser clínica frecuente en las etapas inales de las demencias por cuerpos de Lewy, pero raramente descrito como forma de debut en este tipo de demencias. ALTERACIONES EN LA RESONANCIA MAGNÉTICA CEREBRAL CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME DE SUSAC A. Sánchez Gómez, M. Villas, D. La Puma, S. Borrego, C. Gaig y F. Graus Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: El síndrome de Susac es una entidad caracterizada por afectación cerebral, retiniana y auditiva. Sin embargo, esta triada característica solamente está presente al diagnóstico en el 13% de los casos. Por ello, es importante sospechar la posibilidad de síndrome de Susac por las imágenes características, aunque no patognomónicas, de la resonancia magnética (RM). Material y métodos: Comentamos el caso clínico y las alteraciones en la RM de un paciente diagnosticado de síndrome de Susac. Comparamos las alteraciones de la RM con las descritas en 204 casos previamente descritos. Resultados: Paciente varón de 23 años, traído a urgencias por desorientación temporal con alteración de la conducta. Se realizó una TC craneal (normal) y punción lumbar (proteinorraquia). La RM cerebral mostró múltiples lesiones hiperintensas en T2/FLAIR infra y supratentoriales, algunas captaban contraste, de predominio en sustancia blanca y sobretodo en cuerpo calloso. En la Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 328 secuencia de difusión, algunas lesiones, tenían restricción de la señal, siendo compatibles con isquemia. Este hallazgo típico en la RM, afectando al cuerpo calloso (involucrado en el 78% de los pacientes) junto con la clínica compatible hizo sospechar el diagnóstico. Posteriormente, el paciente desarrolló un déicit visual, conirmándose una oclusión de una rama de la arteria retiniana (temporal inferior). Conclusiones: El reconocimiento del patrón de lesiones en la RM que causa el síndrome de Susac es importante para orientar el diagnóstico e iniciar precozmente el tratamiento aún en ausencia de síntomas oftalmológicos o auditivos. BITERAPIA INMUNOSUPRESORA EFECTIVA E INNOVADORA EN UN SÍNDROME OPSOCLONO-MIOCLONO-ATAXIA PARANEOPLÁSICO E INUSUAL DEL ADULTO M. León Ruiz1, M.A. García Soldevilla1, L. Rubio Pérez1, A. Parra Santiago1, L.A. Lozano García-Caro1, M.B. Vidal Díaz1, L. Izquierdo Esteban1, S. Estévez Santé1, J. Tejeiro Martínez1, F. Cabrera Valdivia1, A. Rojo Sebastián1, L. Ayuso Peralta1, E. García-Albea Ristol1, V. Galán Sánchez-Seco2, C.S. Abdelnour Ruiz1, M. Molina Sánchez1 y M.H. Torregrosa Martínez1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Presentamos el primer caso descrito de síndrome opsoclono-mioclono-ataxia-paraneoplásico (SOMAP) recurrente en un adulto inmunocompetente, con remisión clínica sólo tras administración intravenosa (IV) de pulsos de metilprednisolona/ciclofosfamida (PMC). Material y métodos: Varón de 62 años, fumador severo, que acudió a urgencias por un cuadro incapacitante, iniciado 2 semanas antes, consistente en marcha atáxica y caídas subsecuentes. Ante sospecha de cerebelopatía, se cursó ingreso hospitalario, solicitando estudio analiticorradiológico completo. Resultados: Durante el ingreso el paciente empeoró, exhibiendo luctuación del nivel de consciencia, pensamiento incoherente, alucinaciones visuales, jergafasia, agitación psicomotriz y opsoclono-mioclono. Tras descartar etiología tóxico-metabólico-infecciosa y RM-craneal y PET-TAC-total-body inalteradas, se obtuvo positividad para Acs-anti-CV2. Sin embargo, pese a existir refractariedad a corticosteroides e inmunoglobulinas-IV, basándonos en los protocolos infantiles recogidos en la literatura decidimos suministrar PMC, obteniendo resolución semiológica del SOMAP. Desafortunadamente, el paciente recayó a los 12 meses tras reducir la medicación, con reintroducción de PMC y yugulación de la clínica neurológica; así como objetivación y conirmación anatomopatológica de carcinoma-microcítico-pulmonar, asociando metastatización extratorácica-multiorgánica, falleciendo 7 meses más tarde. Conclusiones: En adultos, la respuesta del SOMAP al tratamiento inmunomodulador es parcial/nula con posibles recidivas, pudiendo evolucionar hacia una encefalopatía difusa mortal. Dada la extremada infrecuencia de esta entidad de presumible etiopatogeniainmunomediada, carecemos de ensayos clínicos que nos aporten directrices-farmacológicas. La respuesta a PMC se ha descrito en el SOMAP infantil, pero no en adultos. En consecuencia, proponemos como opción terapéutica precoz el uso de PMC, para brindar una mejor calidad de vida y paliar las secuelas neurocognitivas que aparecen hasta en el 70% de estos enfermos. ENCEFALITIS DE HASHIMOTO Y ANTICUERPOS ANTI-TPO EN LCR E. Viedma Guiard1, C. Estévez Fraga1, P. Agüero Rabes1, L. Crespo Araico1, A. Carrasco2 y N. García Barragán1 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Inmunología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: La encefalitis de Hashimoto (EH) es una entidad controvertida que carece de criterios diagnósticos deinitivos. Habitualmente, su diagnóstico se basa en la presencia de anticuerpos antitiroideos (antiTPO y antiTG) en suero. La presencia de estos anticuerpos en LCR constituye un marcador más especíico. Material y métodos: Presentación de un caso clínico. Resultados: Varón de 46 años; presentaba clínica de cuatro meses de temblor en brazos, y fallos mnésicos ocasionales. Tuvo un accidente de tráico grave asociado a pérdida de conocimiento no presenciada y a los pocos días, un status parcial por el que se inició tratamiento antiepiléptico. Ingresa en nuestro hospital por status epiléptico generalizado 15 días después. Los análisis de sangre y el TC craneal fueron normales. El paciente no presentó más crisis epilépticas, pero presentaba mioclonías, fallos de memoria y bradipsiquia. La RM cerebral y el TC body fueron normales. En el LCR se objetivó hiperproteinorraquia. Se sospechó encefalopatía de causa inmunológica, y se inició empíricamente metilprednisolona 1 g/día (5 días) y pauta descendente de esteroides con excelente respuesta clínica. Se detectó TSH elevada en suero con hormonas tiroideas normales. Días después, se demostró la presencia de anticuerpos antitiroideos en sangre (antiTPO 2.495 UI/ml y antiTG 332 UI/ml) y en LCR (antiTPO 18,8 UI/ml). El estudio microbiológico, los anticuerpos onconeuronales y antiNMDA fueron negativos. Conclusiones: Describimos un caso de EH con presencia de anticuerpos antitiroideos en el LCR, con respuesta clínica favorable a esteroides. Los anticuerpos antitiroideos en LCR pueden ser una ayuda diagnóstica en pacientes con encefalopatía y crisis epilépticas. TRATAMIENTO HOSPITALARIO DE LA CEFALEA POR ABUSO DE ANALGÉSICOS. ANÁLISIS DE UNA SERIE DE CASOS SOMETIDOS A DESHABITUACIÓN J.M. Henao Ramírez, E. Gómez Ontañón, A. González Pérez, E. Lallena Arteaga, L. Iacampo Leiva, J. López Fernández y N. Rodríguez Espinosa Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria. Objetivos: Valorar la eicacia y seguridad del tratamiento de deshabituación intrahospitalaria en pacientes con diagnóstico de cefalea por sobreuso de analgésicos. Material y métodos: Análisis descriptivo de los pacientes ingresados para deshabituación entre noviembre de 2011 a mayo de 2014. Al ingreso se retiraron todos los analgésicos de los que existía historia de abuso y se inició tratamiento de soporte. Se consideraron como variables de eicacia el alivio del dolor, la recurrencia y la seguridad del tratamiento. También se recogieron la estancia media hospitalaria, tipo de fármacos abusados y patología comórbida. Resultados: Se identiicaron 13 casos, con un rango etario entre los 20 y los 60 años. El 76,9% se situó entre 40 y 60 años, con predominio del sexo femenino (61,5%). El 92% estaba diagnosticado de migraña crónica; el 69% abusaban de más de un fármaco, predominando los AINE y los triptanes (76,1%). El 100% de pacientes estaban asintomáticos al quinto día de ingreso. La estancia media fue de 7,3 días (4-15 días). La somnolencia fue el efecto adverso más frecuente (23%). El 47% presentaron una recaída durante el seguimiento. Las recurrencias se asociaron al abuso de más de un fármaco y a patología comórbida (psiquiátrica, trastorno de sueño, reumatológica). Conclusiones: Los datos sugieren que el ingreso hospitalario es eicaz y seguro para conseguir la deshabituación de los pacientes; sin embargo el número de recurrencias tardías es alto, lo que puede relacionarse con otros procesos comórbidos y el número de fármacos de abuso. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología FUNCIONES MENTALES Y NEUROMUSCULARES Y DISCAPACIDAD EN UNA POBLACIÓN DE ADULTOS MAYORES DE 50 AÑOS M.S. París Pérez1, M.J. Andrés Prado2, C. Rodríguez Blázquez3 y J. de Pedro Cuesta3 1 Servicio de Medicina. Hospital Universitario Severo Ochoa. Servicio de Medicina Preventiva. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. 3Centro Nacional de Epidemiología y CIBERNED. Instituto de Salud Carlos III. 2 Objetivos: Valorar la asociación entre las funciones mentales (FM), neuromusculares (FN) y la discapacidad en una población de adultos mayores de 50 años. Material y métodos: Estudio transversal en una muestra poblacional en Aragón, cribada para discapacidad. Se analizaron las prevalencias de FM y FN de la lista de comprobación de la Clasiicación International de Funcionamiento y Discapacidad (CIF, versión 2.1). Además se recogieron las puntuaciones de las escalas WHODAS 36 para discapacidad y Euro-D para depresión, y las condiciones crónicas de salud subyacentes (enfermedades y lesiones). Resultados: De las 953 personas de la muestra, media de edad 72,79 años (desviación estándar: 11,35), 64,6% eran mujeres. El 13,7% de las personas presentaban afectación de FM moderadacompleta y de ellos, el 90,8% presentaba además discapacidad moderada-extrema. El 25,5% de la muestra presentaba alteración FN moderada-completa, de ellos el 81,0% presentaba también discapacidad moderada-extrema. De las personas con discapacidad moderada-extrema y deiciencias moderadas-completas en FM, 51 (70,8%) asociaban demencia, 37 (57,8%) enfermedad cerebrovascular y 47 (69,1%) artrosis y 22 (43,1%) puntuaron positivo para depresión. De las personas que presentaban deiciencia moderadacompleta de las FN junto a discapacidad moderada-extrema, 40 de ellas (49,4%) asociaban demencia, 52 (58,4%) enfermedad cerebrovascular y 102 (77,3%) artrosis, y 59 (43,4%) puntuaron positivo para depresión. Conclusiones: La pérdida de funciones mentales y neuromusculares tiene gran repercusión en la discapacidad moderada-extrema y está relacionada fundamentalmente con patología neurológica, lo que puede tener implicaciones relevantes para la intervención social y, particularmente en ictus, para la rehabilitación de las personas mayores de 50 años con discapacidad. ENCEFALOPATÍA METABÓLICA SECUNDARIA A SHUNT PORTOSISTÉMICO DE VENA GONADAL IZQUIERDA Y ARTERIA ILEOCÓLICA L. Rodríguez Esparragoza, D. Castellanos Pardo, P. Gómez-Porro Sánchez y A. Ruiz Molina Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Objetivos: Paciente de 77 años con episodios de encefalopatía hiperamonémica recurrente, con pruebas hepáticas normales, durante su estudio se encuentran hallazgos de una comunicación portosistémica establecida entre la vena gonadal izquierda y la vena ileocólica. Se somete a embolización endovascular con desaparición de los episodios. Material y métodos: Mujer de 77 años que en el último año presenta episodios autolimitados de 2-3 días de duración, consistentes en confusión, lenguaje incoherente y temblor de extremidades. Se suelen desencadenar tras infecciones respiratorias banales. En el último episodio es valorada por neurólogo en urgencias, se encuentra consciente, tendente al sueño, confusa, desorientada temporoespacialmente, lenguaje espontáneo escaso y asterixis en miembros superiores. Se realiza RM cerebral que muestra restricción de la difusión inespecíica en el esplenio del cuerpo calloso. En el electroencefalograma se evidencian signos de encefalopatía 329 metabólica y el LCR de características normales. Se encuentran cifras de amonio elevadas, sin alteración de enzimas hepáticas. Cateterismo portal sin datos de hipertensión portal, lujo invertido en arteria mesentérica superior según datos de ecodoppler hepático. TC abdominal y portografía que conirma shunt portosistémico entre vena gonaldal izquierda y vena ileocólica. Resultados: Embolización endovascular del shunt con espirales de platino con hidrogel y ibrados, hasta obtener cierre de la comunicación, conirmando lujo portal hepatópeto. La paciente no ha vuelto a presentar ningún otro episodio de encefalopatía tras un año de seguimiento. Conclusiones: Resolución de los episodios de encefalopatía hiperamonémica tras cierre del shunt portosistémico. En un paciente con encefalopatía hiperamonémica con pruebas de función hepática normales, sospechar la existencia de shunt portosistémico. ESQUISENCEFALIA: UNA ENTIDAD A TENER EN CUENTA EN NEUROLOGÍA. CASUÍSTICA 2013 EN UN HOSPITAL TERCIARIO F. Muñoz Escudero, A.L. Juárez Belaúnde, J.M. Ceballos Ortiz, I. Pérez Molina, B. Mondéjar Marín y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Presentar la casuística 2013 de esquisencefalia (diagnóstico de novo) en el Servicio de Neurología del Hospital Virgen de la Salud de Toledo. Material y métodos: Se presentan 3 casos: 1. Varón 44 años. Sin antecedentes. Acude a Consultas por cefalea. TC craneal-esquisencefalia bilateral derecha labios abiertos. Izquierda labios cerrados. 2. Mujer 16 años. Sin antecedentes. Acude para valoración de primer episodio de crisis comicial parcial motora hemicorporal derecha. TC craneal-esquisencefalia labios abiertos izquierda. 3. Mujer 14 años. Retraso psicomotor no iliado a estudio. EN RMN cerebralesquisencefalia bilateral con gran cavidad en el lado derecho. Resultados: Esquisencefalia es la existencia de hendiduras en los hemisferios cerebrales como consecuencia de un desarrollo defectuoso cortical durante la migración neuronal del primer trimestre de gestación. Se extienden desde la supericie pial hasta la ependimaria con bordes revestidos por sustancia gris. La localización es habitualmente bilateral localizándose en los lóbulos frontal o parietal. Existen dos tipos según los bordes de la hendidura: Tipo I (bordes cerrados) y tipo II (bordes abiertos). El diagnóstico es por prueba de imagen: TC/RMN Cerebral. La presentación clínica más habitual son crisis comiciales (más frecuente), retraso psicomotor y cefalea. Conclusiones: La esquisencefalia es un raro defecto congénito cerebral (prevalencia inferior al 0,3-0,5% según la literatura consultada) caracterizado por una trastorno de la migración neuronal. Si bien su aparición es muy escasa, la amplia heterogeneidad clínica que presenta (inclusive asintomático durante años) hacen que deba ser una patología muy a tener en cuenta en Consultas/ Hospitalización de Neurología. ENCEFALOPATÍA REVERSIBLE DE INICIO DIFERIDO TRAS INTENTO AUTOLÍTICO CON VENLAFAXINA. ¿UNA FORMA ATÍPICA DEL SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE? J.A. Miranda Acuña, A. Lozano Ros, M. Hidalgo de la Cruz, A. García Pastor, J. Pérez Sánchez, M.L. Martínez Ginés y J.A. Villanueva Osorio Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: Presentamos una mujer joven que tras un intento autolítico con venlafaxina desarrolla una encefalopatía reversible de inicio diferido. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 330 Material y métodos: Paciente de 16 años con intento autolítico (6 g de venlafaxina) es llevada a urgencias en estado de coma desarrollando múltiples complicaciones como parada cardiaca, hepatitis isquémica, fallo renal e insuiciencia respiratoria. Tras 16 días y asintomática presenta iebre, somnolencia, ceguera bilateral, hemiparesia izquierda y crisis tónico-clónicas generalizadas. Resultados: En la analítica Hb 7,7 g/dl, TAC craneal: hipodensidad en región parieto-occipital y frontal bilateral. Punción lumbar con presión de apertura de 36 cm H2O, hiperproteinoraquia (177 mg/dl), Glucosa 49 mg/dl y ausencia de células; la microbiología, serología y autoinmunidad en LCR eran normales. RM cerebral: lesiones hiperintensas parieto-occipitales y frontales en T2/FLAIR con mínima restricción a la difusión y un coeiciente aparente de difusión normal. Tras 72 horas de tratamiento médico de soporte presenta mejoría clínica completa. A los 20 días, se realiza RM cerebral que muestra remisión importante de las lesiones. Conclusiones: En este caso, consideramos que esta encefalopatía podría corresponderse con un PRES atípico o una encefalopatía postanóxica diferida (DPHL). Descartamos etiología infecciosa, isquémica o inlamatoria (ADEM, sarcoidosis, Behçet, etc.). La DPHL a diferencia del PRES, suele presentarse con bradicinesia, rigidez e incluso mutismo aquinético. Radiológicamente sus lesiones afectan principalmente los ganglios basales y centro semioval, y suele tener un peor pronóstico. Los datos clínicos y radiológicos sugieren que se trataría de un PRES de inicio diferido o con menor probabilidad una encefalopatía anóxica diferida de presentación atípica. VALOR DEL TRATAMIENTO PRECOZ E INTENSIVO DE LA ENCEFALITIS ANTI-NMDA A. Domínguez Mayoral, R. de Torres Chacón, J. Abril Jaramillo y G. Navarro Mascarell Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena. Objetivos: El objetivo principal es ilustrar el curso clínico de la encefalitis anti-NMDA según la precocidad diagnóstica y la intensividad terapéutica. Material y métodos: Se exponen tres casos de mujeres con encefalitis anti-NMDA con una media de 19 años. Resultados: Los pródromos fueron insomnio y síndrome pseudogripal. La psicosis aguda y las alucinaciones visuales fueron constantes. Una paciente presentó distonía y estereotipias. En un caso se detectó íleo paralítico por la disautonomía. En la exploración destacaba la hiperrelexia. En una de ellas se objetivaron crisis parciales que evolucionaron a tónico-clónicas generalizadas. El electroencefalograma más común mostraba ondas lentas con actividad theta temporal. Se identiicó status epiléptico en dos casos. Las bandas oligoclonales de Ig G fueron positivas en un caso. Las comorbilidades asociadas fueron teratoma ovárico y tiroiditis autoinmune. La neuroimagen reveló hiperintensidad putaminal e hipointensidad en radiaciones frontales y cuerpo calloso. Los dos casos con buena evolución fueron tratados precozmente con corticoides e inmunoglobulinas y posteriormente con rituximab y ciclofosfamida. Las crisis se controlaron con levetiracetam y lacosamida. Una paciente mostraba intolerancia a antipsicóticos. El caso de evolución tórpida recibió tratamiento secuencial y menos temprano con corticoides, inmunoglobulinas y rituximab. Conclusiones: Resaltamos el valor de la sospecha clínica inicial en base a los pródromos con insomnio y síndrome pseudogripal junto a hiperrelexia asociados a comicialidad y los trastornos del movimiento. En las pruebas complementarias destacan hallazgos atípicos recogidos en la neuroimagen y en la bioquímica del líquido cefalorraquídeo. Respecto a la evolución, resulta determinante en el pronóstico el inicio temprano e intensivo del tratamiento. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología SÍNDROME DE SWEET COMO CAUSA DE MENINGITIS LINFOCITARIA G.J. Cruz Velásquez1, M. González Sánchez1, A. García Escobero2, J. Gazulla Abio1, J. Pac3 y A. Narvian1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuroisiología Clínica; Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. 1 3 Objetivos: El síndrome de Sweet (SW) o dermatosis neutrofílica febril aguda es una entidad de etiología desconocida, que aparece aislada, o asociada a neoplasias, enfermedades inlamatorias o autoinmunes. SW presenta lesiones cutáneas, clínica sistémica, y frecuentemente, síntomas neurológicos. Material y métodos: Varón de 47 años, sin antecedentes de interés, con historia de 2 semanas de malestar, odinofagia, cefalea holocraneal, osteomialgias y iebre; recibió amoxicilina e ibuprofeno, sin mejoría. Al cabo de una semana, presentó rigidez de nuca y erupción cutánea dolorosa en forma de placas y nódulos eritematosos conluyentes en brazos, piernas y tórax. Resultados: Se evidenció linfocitosis en LCR, con proteínas elevadas y glucorraquia normal; cultivos bacterianos y PCR virales, negativos. La AS mostró VSG, PCR y ferritina elevados, leucocitosis leve con neutroilia sin anomalías morfológicas, IGM anticardiolipina (21,91 U/ml) e IGM anti-B2GP1 (104,51 U/ml), resto de analítica sin alteraciones. Una biopsia mostró iniltrado inlamatorio neutrofílico en la dermis, sin vasculitis. Una TAC tóraco-abdominal, y marcadores tumorales plasmáticos, resultaron normales. Tras suspender ceftriaxona y aciclovir, se inició metilprednisolona oral, 75 mg/día, mejorando la erupción cutánea y la clínica neurológica (criterio diagnóstico de SW). Dos meses después de la mejoría clínica persiste elevada la IGM anti-B2GP1 (> 150 U/ml), IGM anticardiolipina (33,26 U/ml) y anticuagulante lúpico débilmente positivo, sin hacer conversión a IGG al momento. Conclusiones: SW fue causa de la meningitis aséptica presentada. El hallazgo de anticuerpos IgM anti-B2GP1 y anticardiolipina, apoya la etiología autoinmune de este caso de SW. Neurología general P5 ANÁLISIS DE LA CALIDAD DE LOS ESTUDIOS EPIDEMIOLÓGICOS DE EM EN ESPAÑA: PROYECTO METAEPEM J. Matías-Guiu Guía1, J.A. Matías-Guiu Antem1, M. Sanz2, J.A. Jiménez2 y O. Fernández3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 2Oicina de Investigación. Sociedad Española de Neurología. 3Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: El objetivo de este proyecto es la realización de una revisión sistemática de los estudios de epidemiologia descriptiva de la esclerosis múltiple (EM) realizados en España. Se presenta los datos de calidad de todos los estudios, que forman parte de la primera fase del proyecto. Material y métodos: Se revisa toda la literatura con las siguientes fuentes: Medline, Libro editado por Matías-Guiu y Fernández y comunicaciones a la SEN. Se analiza: validez externa (fuente poblacional, criterios de elegibilidad del área, deinición de características, análisis periodo de estudio, posibilidad del reclutamiento de casos y falsos positivos), validez interna (forma de reclutamientos, medidas epidemiológicas descriptivas, deinición de la enfermedad, descripción de datos secundarios) y validez de la publicación. Resultados: Se localizan 28 estudios, entre 1968 a 2014. 75% son de base comunitaria, comprueban certiicados de defunción 7%. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Incluyen rangos de edad 50%, ¿Están deinidos los criterios de deinición de EM? 89,29% ¿Se describe el número de casos incidentes? 67,86% ¿Se describe el número de casos incidentes por sexo? 25,00% ¿Se describe el número de casos incidentes por rangos de edad? 7,14% ¿Se describe el número de casos prevalentes? 96,43% ¿Se describe el número de casos prevalentes por sexo? 75,00% ¿Se describe el número de casos prevalentes por rangos de edad? 57,14% ¿Se describe la tasa de incidencia ajustada? 3,57% ¿Se describe la tasa de prevalencia ajustada? 35,71% ¿Se presentan las tasas crudas con intervalos de conianza? 57,14% ¿Se cita en el estudio el poder estadístico? 0,00%. Conclusiones: Los estudios realizados en España presentan validez externa e interna suicientes para ser analizados a través del metaanálisis. MENINGITIS ASÉPTICA AGUDA: CARACTERÍSTICAS CLINICOEPIDEMIOLÓGICAS Y ETIOLOGÍA EN NUESTRO HOSPITAL F. Castillo Álvarez1, C. García García2, S. Colina Lizuain1, M.A. López Pérez1, L.M. Calvo Pérez1, J.M. Juega Mariño1, A. Erdocia Goñi1 y M.E. Marzo Sola1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Enfermedades Infecciosas. Complejo Hospital San Pedro. 331 mónicos. Presentamos cinco pacientes con SS, uno de ellos tratado con deferiprona, quelante del hierro. Material y métodos: Paciente 1: mujer de 77 años. TCE hace 17 años. Hipoacusia neurosensorial (NS) bilateral (2009), ataxia, ageusia e hiposmia (2011), disartria, dismetría, Babinski derecho. Tratamiento con deferiprona. Paciente 2: mujer de 74 años. TCE hace 15 años. Deterioro cognitivo-conductual (2011). Paciente 3: hombre de 45 años. TCE y avulsión de raíces C6-C7 izquierdas hace 27 años. Migraña episódica tipo basilar (2000). Hipoacusia NS. Paciente 4: mujer de 80 años. TCE hace 2 años. Trastorno del equilibrio. Hipoacusia NS. Paciente 5: mujer de 80 años con deterioro cognitivo. Resultados: En los cinco casos los hallazgos de la neuroimagen (secuencias RM-T2) son característicos de SS. El cuadro clínico de los pacientes 1 y 4 es típico de SS. El paciente 3 presenta hipoacusia y migraña tipo basilar. Los pacientes 2 y 5 presentan deterioro cognitivo aislado. Conclusiones: Las manifestaciones clínicas de la SS dependen de la localización del depósito de hemosiderina, siendo características la hipoacusia NS, ataxia, piramidalismo y deterioro cognitivo. La neuroimagen es determinante para el diagnóstico. Se expone el resultado del tratamiento de un paciente con deferiprona. 1 Objetivos: Identiicar las características epidemiológicas, clínicas y etiológicas de los pacientes con meningitis aséptica aguda (MAA) en el Hospital San Pedro (La Rioja). Material y métodos: Se incluyeron prospectivamente pacientes inmunocompetentes con cuadro clínico compatible con MAA ingresados en nuestro hospital entre 01/01/2013-30/04/2014 y se recogieron retrospectivamente datos clinicoepidemiológicos. Resultados: Incluimos 23 pacientes con MAA, 5 menores de 15 años, tiempo medio hospitalización 12,21 días. Registramos 11 varones y 12 mujeres, media de edad de 40,7 años. La mayoría (65%) ingresaron en el Servicio de Neurología. La forma de presentación más habitual fue cefalea (60,8%), seguida de iebre y confusión (ambas 26%). El 65% curaron sin secuelas, 26,1% con secuelas, 4,3% fue exitus. El microorganismo implicado se identiico en 13 casos (56,5%), uno de ellos listeria y el resto virus, siendo el más frecuente enterovirus (5/21,7% de los ingresos, todos sin secuelas), seguido de varicela zóster (VVZ) (4/17,4%) y Virus Herpes simple I (VHS I) (3/13,0%). El 43,5% no recibieron tratamiento antimicrobiano, 26,1% aciclovir + antibióticos, 21,7% solo aciclovir y 8,7% solo antibiótico. Conclusiones: La incidencia anual de MAA ingresada en nuestro hospital es 5,35/100.000 habitantes. Hubo diagnostico etiológico en el 56,5% de casos. La evolución fue buena en conjunto, 65% curaron sin secuelas, siendo el enterovirus, el más frecuente en esta evolución. La curso clínico fue desfavorable en el caso de los VHS I, con un fallecimiento y el resto con secuelas, al igual que en los VVZ. SIDEROSIS SUPERFICIAL. A PROPÓSITO DE CINCO NUEVOS CASOS R. Gutiérrez Zúñiga, J. Ruiz Giménez, J.D. Herrera García, L. Triguero Cueva, C. Carnero Pardo y A. Ortega Moreno Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves. Objetivos: La siderosis supericial (SS) del SNC es una enfermedad rara, adquirida, de curso progresivo, por depósito subpial de hemosiderina en el encéfalo y médula espinal atribuido a hemorragia subaracnoidea crónica o recurrente. Las manifestaciones clínicas de la SS dependen de la localización del depósito de hemosiderina. Los hallazgos en la RM cerebral y medular son patogno- DETERIORO COGNITIVO RÁPIDAMENTE PROGRESIVO SECUNDARIO A FÍSTULAS DURALES MÚLTIPLES S. Sainz de la Maza Cantero1, L. Crespo Araico1, C. Abdelnour Ruiz2, R. Vera Lechuga1, A. Cruz Culebras1, A. Alonso Cánovas1, A. de Felipe Mimbrera1, J.C. Méndez Cendón1, E. Fandiño Benito1 y J. Masjuán Vallejo1 1 Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Objetivos: Las formas de presentación de las fístulas durales arteriovenosas pueden variar ampliamente en cuanto a su gravedad, desde tinnitus pulsátil o alteraciones oftalmológicas hasta hemorragias intracraneales. El deterioro cognitivo rápidamente progresivo es una forma de presentación clínica poco frecuente y grave, pero potencialmente reversible con el tratamiento de la fístula. Material y métodos: Mujer de 62 años con cuadro de tres meses de evolución de deterioro cognitivo rápidamente progresivo y ataxia de la marcha. Resultados: En la exploración física general destacaba ingurgitación venosa subcutánea en cara y cuello cabelludo. En la exploración cognitiva la paciente presentaba desinhibición conductual, desorientación témporo-espacial, déicit de atención, disminución de la luidez verbal, diicultades en la evocación mnésica y alteración de funciones ejecutivas (MMSE: 14/30). En el resto de la exploración neurológica destacaba ataxia truncal. En la RMN cerebral se objetivó una malformación generalizada del retorno venoso cerebral con dilatación de las venas cerebrales y senos durales. En la arteriografía se visualizaron varias fístulas durales complejas, una a nivel de seno transverso izquierdo, otra a nivel de la hoz frontal bilateral y otra a nivel occipital. Las fístulas fueron sucesivamente embolizadas por vía endovascular, con mejoría progresiva de la alteración cognitiva (MMSE a los 15 días de la última embolización: 29/30) y de la marcha. Conclusiones: Las fístulas arteriovenosas durales deben ser consideradas como una causa reversible de demencia. Su diagnóstico y tratamiento precoces son fundamentales para evitar la progresión del deterioro cognitivo. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SÍNDROME DE SUSAC: A PROPÓSITO DE UN CASO J.C. Segundo Rodríguez, A. Layos Romero, C.I. Cabeza Álvarez, I. Pérez Molina, P. Lobato Casado, J.M. Ceballos Ortiz, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 332 A.L. Juárez Belaúnde, M.I. Morales Casado, F.J. Rodríguez Peguero y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Revisión actualizada en experiencia clínica, diagnóstico y terapéutica del sd. de Susac, a propósito de un caso clínico. Material y métodos: Varón 49 años, sin antecedentes, presenta cuadro progresivo caracterizado por episodio autolimitado de cefalea y encefalopatía en 2010, siendo diagnosticado de probable encefalitis autoinmune seronegativa con lesiones radiológicas cerebrales múltiples de aspecto vasculítico resueltas en controles posteriores. En 2011 y 2012 presenta 2 cuadros de isquemia arterial retiniana y acúfenos bilaterales con episodios de ataxia y mareo periférico. En ingreso de Nov-2013 describe parestesias en hemicara derecha y mano ipsilateral, así como alteración visual de ojo izquierdo (nueva isquemia arterial retiniana). RM Cerebral del ingreso pone de maniiesto la aparición nuevamente de hiperintensidades focales múltiples así como realce leptomeníngeo. Resultados: Analítica completa, TC cerebral, DTC-Dúplex TSA, Potenciales auditivos normales. Potenciales visuales con datos de neuropatía óptica bilateral. LCR con leve pleocitosis de predominio linfocítico e hiperproteinorraquia. Conclusiones: El cuadro clínico y comportamiento evolutivo parece compatible con síndrome de Susac de curso policíclico. Se inicia tratamiento con pulsos iv de metilprednisolona y mantenimiento con prednisona oral y azatioprina. Evolución clínica favorable. Aunque esta entidad se caracteriza por la tríada de encefalopatía, hipoacusia y oclusiones arteriales retinianas, gran porcentaje de pacientes debutan con cefalea premonitoria y síntomas psiquiátricos, así como vértigo, ataxia, afasia y estado pseudobulbar. La 1ª línea de tratamiento propuesto son los corticoides iv seguidos de dosis menores vía oral. Tratamientos alternativos expuestos en la literatura han sido AAS, nimodipino y cámara hiperbárica para minimizar secuelas visuales con mínima incidencia de efectos secundarios. INFILTRACIÓN LINFOPLASMOCITARIA DEL SNC EN LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM: SÍNDROME DE BING-NEEL M. Fernández Valiente, A. Sánchez Larsen, E. Palazón García, M. Monteagudo Gómez, J. García García y T. Segura Martín Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Objetivos: La macroglobulinemia de Waldeström (MW) puede afectar al SNC por varios mecanismos: autoinmunitarios (mediante depósitos de inmunocomplejos), vasculares (por hiperviscosidad sanguínea) o por iniltración tumoral directa, patología conocida como síndrome de Bing-Neel (SBN). Esta última entidad es excepcional con menos de 50 casos descritos en la literatura. Presentamos dos casos de SBN diagnosticados en nuestro hospital. Material y métodos: Varones de 57 y 64 años diagnosticados de MW en remisión completa mantenida tras inmunosupresores y trasplante de progenitores hematopoyéticos. El primer paciente fue valorado por cefalea, desorientación e inestabilidad, objetivándose en la RM cerebral captación leptomeníngea y en varios pares craneales; el segundo caso presentó episodios de afasia recurrente, mostrando la RM craneal captación de contraste temporoparietal izquierda. Ambos procesos sugerían iniltración tumoral, realizándose estudio del LCR que reveló linfoplasmocitosis CD20+ y aumento de IgM monoclonal intratecal. Resultados: Se inició quimioterapia intratecal y sistémica, abandonándola precozmente el segundo paciente por decisión propia. El primer paciente presentó remisión clínica inicial, con recurrencia de la sintomatología a los dos años, iniciándose entonces segunda y tercera línea quimioterápica sin respuesta. Ambos pacientes evolucionaron progresivamente a un estado de deterioro neurológico grave. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: El SBN debe considerarse ante todo paciente con antecedente de MW y clínica neurológica aunque se encuentre en periodo de remisión tumoral completa. Pese a que el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, la RM puede orientarlo precozmente, permitiendo instaurar un tratamiento temprano, lo que quizá condicione un aumento de supervivencia en esta patología tan grave, describiéndose casos con buena respuesta y remisión completa. CARACTERIZACIÓN DE LAS MANIFESTACIONES CARDÍACAS EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE STEINERT EN SEGUIMIENTO EN CONSULTAS MONOGRÁFICAS DESDE 2002 C. Arbós Barber, A. Vega Carro, C. Mico, I. Payo, M. Usón, T. Ripoll y A. Espino Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Objetivos: La distroia miotónica tipo I se caracteriza, además de por la afectación muscular, por manifestaciones sistémicas, siendo muy frecuentes las cardíacas. Los trastornos de conducción son las que con más frecuencia se asocian a la enfermedad. Revisamos los pacientes visitados desde el año 2002 en las consultas monográicas a in de determinar la frecuencia y tipo de alteración cardíaca así como la necesidad de implantación de marcapasos y evolución de los pacientes. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes con distroia miotónica tipo I remitidos desde el servicio de Neurología a consultas de Cardiología y sometidos a seguimiento clínico, ECG, Holter y ecocardiográico. Resultados: Se incluyeron un total de 28 pacientes, de los cuales 14 eran varones. La media de edad era de 46,7 años con rango que oscilaba entre 19 y 77 años. El seguimiento medio fue de 6,17 años (rango de 2-12 años). Trece pacientes presentaban manifestaciones cardíacas, de las cuales la más frecuente es el bloqueo auriculoventricular (46,1%). Solamente 2 pacientes son portadores de marcapasos, estando pendiente un paciente de realizar estudio electroisiológico. Únicamente un paciente falleció. Conclusiones: Las alteraciones electrocardiográicas son frecuentes durante el seguimiento de pacientes con enfermedad de Steinert. La tasa de implantación de marcapasos es variable (2,7% al 20%), siendo en nuestra serie del 3,5%. La muerte súbita es excepcional en nuestra experiencia, y dado que en algunos casos la actitud terapéutica es determinante, es fundamental una estrecha monitorización cardiológica en estos pacientes. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS NO TROMBÓTICAS ASOCIADAS AL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. A PROPÓSITO DE UN CASO N. García García1, S. Mirdavood1, G. Pinar Sedeño1, A. Díaz Díaz1, F.J. Novoa Medina2 y J.R. García Rodríguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Reumatología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Objetivos: El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune que suele aparecer antes de la quinta década, siendo el ictus la manifestación neurológica más frecuente. Otras manifestaciones neurológicas descritas son migrañas, epilepsia, multinfarto cerebral, corea, parkinsonismo y ataxia. Presentamos un caso clínico. Material y métodos: Mujer de 52 años con antecedentes personales de HTA, glomerulonefritis mesangial, síndrome antifosfolípido primario, ictus isquémico en arteria cerebral media izquierda en 1998, nuevo ictus isquémico en arteria cerebral media izquierda en 2005 con mínima afasia motora residual, estenosis preoclusiva de arteria cerebral media izquierda. Epilepsia focal. La paciente acude a consulta por cuadro progresivo de meses de evolución de deterioro de las funciones superiores, aumento en el número Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología de crisis, así como inestabilidad en la marcha que le impide la deambulación. A la exploración presenta afasia mixta. Nistagmus horizo-rotatorio en todas las direcciones de la mirada. Hemiparesia derecha espástica MSD 4+/5 con distonía de la mano. MID 4/5. Dismetría bilateral. Ataxia que le imposibilita la marcha. Pruebas complementarias: Hemograma y bioquímica sin alteraciones. Ac anticardiolipina IgG 96,8. RM: Atroia cortical, resto del estudio sin cambios respecto a las previas. Resultados: La paciente es tratada con inmunoglobulinas y corticoides con respuesta clínica favorable. Es dada de alta sin crisis, siendo capaz de deambular sin ayuda y con mejoría cognitiva. Conclusiones: Muchas de las manifestaciones neurológicas del síndrome antifosfolípido no pueden ser explicadas sólo por fenómenos trombóticos. El incremento del número de anticuerpos podría apoyar la hipótesis sobre el efecto patogénico de los mismos así como su respuesta a las terapias inmunológicas. TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER) SIN FÍSTULA PULMONAR: A PROPÓSITO DE UN CASO DE ICTUS SIN SHUNT PARADÓJICO L. González Fernández, S. Palao Duarte, E. Torres San Narciso, D.J. Corona García, L.B. Betancourt Gómez, M.E. Blanco Canto y J.M. Giménez Martínez Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante. Objetivos: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es una rara enfermedad genética que se caracteriza por la existencia de epistaxis de repetición, telangiectasias y malformaciones arteriovenosas (MAV) en distintos órganos. La hemorragia cerebral asociada a MAV es el evento cerebral vascular más frecuente, mientras que las MAV pulmonares pueden causar ictus cerebral por embolismo paradójico. Presentamos el inhabitual caso de una mujer joven con esta enfermedad que sufre un infarto cerebral sin evidencia de MAV pulmonar. Material y métodos: Mujer de 41 años diagnosticada de HHT sin migraña, hábitos tóxicos ni otros antecedentes de interés. Ingresa por cuadro sincopal asociado a pérdida de fuerza y sensibilidad en hemicuerpo izquierdo. En la exploración física se objetiva hipotensión y hepatomegalia; en la neurológica, una paresia facial central izquierda con un balance motor 4/5 en extremidades izquierdas y una hipoestesia tacto-algésica ipsilateral. Resultados: La analítica de sangre mostró una leve anemia e hipertransaminasemia. La RNM craneal no mostró lesiones isquémicas agudas ni crónicas. Las pruebas de neuroimagen fueron negativas para MAV cerebral o ateromatosis. El doppler transcraneal fue negativo para shunt. El TAC toracoabdominal no evidenció MAV pulmonar, pero sí fístulas hepáticas con hipertensión portal. Pruebas cardiológicas, tromboilia o vasculitis negativas. Conclusiones: La HHT debe considerarse en la etiología de los ictus en pacientes jóvenes. El shunt paradójico por MAV pulmonar es la causa más habitual; en su ausencia, se sabe que las MAV hepáticas sintomáticas se asocian a desarrollo de insuiciencia cardiaca, arritmias tipo ibrilación auricular o situaciones hemodinámicas de bajo gasto, como podría ser nuestro caso. 333 Material y métodos: Varón de 47 años con cuadro progresivo de afasia global y hemiparesia derecha con TAC con lesión frontal izquierda con edema perilesional, realce en anillo y efecto de masa en el parénquima adyacente. Se realiza RM cerebral, atendiendo a las secuencias de difusión y espectroscopia, se concluye que se trata de una lesión tumoral. Se realiza biopsia intraoperatoria que muestra macrófagos espumosos, manguitos linfocitarios perivasculares, gliosis reactiva y edema. Sufre hemorragia en el lecho quirúrgico. Resultados: Recibe megadosis de metilprednisolona con mejoría clínico-radiológica y es dado de alta con secuelas. A los tres meses sufre nuevo deterioro neurológico con empeoramiento de la afasia, constatándose en RM lesión pseudotumoral periventricular posterior izquierda, que ha aumentado de tamaño y junto con los picos elevados de lactato, relejan un comportamiento agresivo. Esto, junto con que no han aparecido nuevas lesiones, sugieren una lesión desmielinizante Balo-like. Recibe nueva tanda esteroidea, ante la ausencia de mejoría, se realiza plasmaféresis con restitución a su situación basal. Conclusiones: La lesión inlamatoria desmielinizante expansiva o “pseudotumoral” cursa con síntomas claramente deicitarios, siendo en ocasiones necesario recurrir a la biopsia. La esclerosis concéntrica de Balo es un variante de placa en la que se alternan bandas de remielinización con desmielinización. En este caso conluyen variantes clínicopatológicas de la EM. Cuando la lesión expansiva es la primera manifestación del proceso, a veces es una enfermedad monofásica y no se produce la conversión hacia una EM. MENINGITIS ASOCIADAS A FÍSTULA DE LCR: ANÁLISIS DE NUESTRA CASUÍSTICA M.I. Morales Casado, F. Muñoz Escudero, A.L. Juárez Belaúnde, F.J. Rodríguez Peguero, A. Layos Romero, R. Almansa Castillo, J.C. Segundo Rodríguez, J.M. Ceballos Ortiz y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo. Objetivos: Presentar una casuística de meningitis asociadas a fístulas de LCR en los últimos cinco años (2010-2014) en nuestro centro. Material y métodos: Revisión de diez casos de meningitis asociadas a fístulas de LCR analizando antecedentes, técnicas de diagnóstico de fístula, tipo de fístula y germen aislado entre otros aspectos. Resultados: De los diez casos analizados en uno de ellos existía antecedentes de neurocirugía previa, el 50% referían TCE previo y el 30% había tenido algún ingreso por infección del SNC previamente. El 80% de los pacientes fueron varones, con una edad media de 48 años. Sólo dos de los pacientes referían rinorrea previa. En dos de los casos fue necesario el estudio con cisternografía isotópica para objetivar la fístula siendo diagnosticada en el resto con el estudio con TAC ya sea de base de cráneo, facial o de senos paranasales. La localización más frecuente del defecto óseo fue el seno esfenoidal. En cuanto al germen causal, en cuatro casos los estudios microbiológicos fueron negativos, siendo en el resto el S. epidermidis la bacteria más frecuente. Conclusiones: Destacar la importancia de descartar una fístula de LCR ante meningitis de repetición o antecedentes de TCE en pacientes con infección del SNC. ESCLEROSIS MÚLTIPLE PSEUDOTUMORAL CON LESIONES BALO-LIKE: A PROPÓSITO DE UN CASO P. Lobato Casado, F.J. Rodríguez Peguero, A. Layos Romero, J.C. Segundo Rodríguez, J.M. Ceballos Ortiz, M.I. Morales Casado, A.L. Juárez Belaúnde, M. Morín Martín y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Describir un caso infrecuente de presentación de una esclerosis múltiple con lesiones Balo-like. MENINGOENCEFALITIS GRANULOMATOSAS: UN CASO DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE NEUROSARCOIDOSIS Y MENINGITIS TUBERCULOSA M.I. Morales Casado, N. López Ariztegui, J.M. Ceballos Ortiz, J.C. Segundo Rodríguez, A.L. Juárez Belaúnde, F.J. Rodríguez Peguero, A. Layos Romero, R. Almansa Castillo, P. Lobato Casado, C. Cabeza Álvarez y C. Marsal Alonso Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 334 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo. Objetivos: Destacar la diicultad del diagnostico diferencial dentro de las meningoencefalitis granulomatosas con la exposición de un caso. Material y métodos: Mujer de 76 años, antecedentes de sarcoidosis estadio II con afectación pulmonar seguida por Neumología con estabilidad clínica y sin tratamiento actual. Presenta cuadro de dos semanas de deterioro físico y neurológico progresivo. En las últimas 48 horas presenta iebre y deterioro de funciones superiores con inatención y alteración del lenguaje. Asimismo reieren episodios con movimientos de chupeteo y falta de respuesta a estímulos en probable relación con crisis parciales complejas. Resultados: TAC craneal normal, punción lumbar con LCR de peril linfocitario con hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia, estudio gram sin gérmenes, se inicia tratamiento corticoideo, tuberculostático y antiepiléptico, añadiendo antibióticos de amplio espectro hasta conirmación de cultivos negativos. Mantoux negativo, estudio de micobacterias en LCR con resultados negativos en dos ocasiones, hemocultivos sin crecimiento microbiológico. Quantiferon positivo. ECA negativa e inversión del cociente CD4-CD8. RMN cerebral con hallazgos sugerentes de meningitis granulomatosa (sarcoidosis vs tuberculosis). Tras dos meses de ingreso con corticoterapia y tratamiento antituberculoso se objetiva mejoría clínica y de parámetros de imagen y analíticos en LCR. Suspensión de prednisona y tubérculoestáticos a los 9 meses. Asintomática a los 12 meses con RM con disminución del realce leptomeníngeo y sólo un realce nodular temporal izquierdo. Conclusiones: Destacar la diicultad al enfrentarnos a un paciente grave con datos de meningoencefalitis granulomatosa y antecedentes de sarcoidosis, sin poder descartar infección tuberculosa aun con microbiología negativa dato la diicultad para el cultivo. Neurología general P6 TETRAPARESIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA TRAS INFECCIÓN DE VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS. MÁS ALLÁ DEL GUILLAIN-BARRÈ R. García Ruiz1, A. García Chiclano1, M. Recio Bermejo1, J. Silva Fernández2, L.M. Rojas Vargas3, R.M. García Ruiz4, J.A. Carrasco Fernández3, A. Mateu Mateu1 y A.M. González Manero1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Endocrinología; 3Servicio de Reumatología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I. 4 Servicio de Medicina Interna. Hospital de Denia. Objetivos: El síndrome de Guillain-Barré (SGB), con incidencia anual de 1-2/100.000, es la primera opción diagnóstica ante una tetraparesia rápidamente progresiva, comúnmente precedida por una infección gastrointestinal o respiratoria. Las miopatías inlamatorias (MI) tienen incidencia similar en conjunto. La dermatomiositis (DM) puede cursar con tetraparesia, pero de patrón predominantemente proximal, asociado a lesiones cutáneas y excepcionalmente cursa de manera tan aguda. Presentamos el caso de un varón diagnosticado de DM tras sospecharse SGB. Material y métodos: Se trata de un varón de 38 años con un cuadro iniciado 20 días atrás de odinofagia, iebre y artromialgias tratado con paracetamol y amoxicilina hasta aparecer un rash fotosensible, sospechándose mononucleosis. 3-4 días antes del ingreso las mialgias progresan, iniciando debilidad generalizada e imposibilidad para caminar. Es derivado a Urgencias donde realizan interconsulta por sospecha de SGB. Resultados: Lo encontramos postrado, con lesiones cutáneas de predominio en párpados y escote, pseudohipertroia muscular por edema y debilidad predominantemente proximal y en MMInf simétrica. Analíticamente CPK 69.832 UI/L, GOT 3.999 UI/L, GPT LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1.649 UI/L. EMG: patrón compatible con miopatía inlamatoria de predomino proximal. La RM body y la biopsia cutánea apoyaron la sospecha de DM, conirmada mediante biopsia muscular. Pese a inmunosupresión y descartar neoplasia siguió un curso agresivo con encamamiento prolongado y disfagia. Conclusiones: El antecedente infeccioso no conlleva necesariamente SGB. Por tanto es imprescindible valorar una MI. El patrón de la debilidad, edema, lesiones cutáneas y alteraciones serológicas deben orientar los estudios complementarios, que en caso de orientar a DM implicará biopsia muscular y exige descartar neoplasia y lupus entre otras. MANEJO DE LA MIELOPATÍA AGUDA NO TRAUMÁTICA (MANT). ESTUDIO DE UNA SERIE B. Palazón Cabanes1, E. Carreón Guarnizo1, E. Andreu Reinón1, R. Hernández Clares1, J. Jiménez Veiga2, G. Salgado Cecilia3, J. Martín Fernández1 y J.E. Meca Lallana1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropsicología; 3Servicio de Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: La afectación aguda no traumática de la medula espinal es una entidad neurológica poco frecuente de etiología heterogénea y que en muchas ocasiones puede generar una grave discapacidad residual. El diagnóstico precoz resulta fundamental por su implicación en el tratamiento y pronóstico. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes ingresados con MANT, entre los años 2000-2013. Se recogen y analizan variables relacionadas con etiología, diagnóstico, manejo y tratamiento. Resultados: Se incluyeron 66 pacientes con MANT (edad media 38,7 años, 66,7% mujeres). Antecedentes: traumatismo leve previo: 16,6%, infección < 1 mes: 22,7% (80% tracto respiratorio superior). Instauración en horas: 12%, días 39,4%, semanas 31,8%, curso recurrente durante meses/años: 9%. Presentación estacional: otoño-invierno: 53%, primavera verano: 37,8%, indeterminado: 7%. Debut con síntomas sensitivos: 51,5% dolor: 21,2%, déicit motor: 13,6% y alteración esinteriana: 6%. Diagnóstico etiológico inicial: inlamatorio (infeccioso/no infeccioso) 92,4%, compresivo 4,5%, vascular 3%. Diagnóstico durante seguimiento: 30,3% esclerosis múltiple clínicamente deinida, 9% espectro NMO, resto sin recurrencia posterior. RM medular patológica: 81,2%, RM cerebral patológica: 56,1%, realizada en 68,1% de las mismas en primeras 24 horas del ingreso. Serología positiva: VEB IgM VCA (0,03%). Hallazgos LCR: pleocitosis mononuclear con hiperproteinorraquia 33,3%, PCR VHS-1 (0,015%), PCR VHH-7 (0,015%), BOC presentes 19,6% (no datos patológicos en 45%). Tratamiento agudo: megadosis esteroides 71,2%, plasmaféresis 19,6%, resolución espontanea 6%, antibiótico 4,5%, rituximab 4,5%, cirugía 3%, aciclovir 3%. A los 6 meses: 45,2% asintomáticos. Conclusiones: En nuestra serie cabe destacar el elevado porcentaje de casos inlamatorios así como la elevada incidencia de debut con dolor, lo que pone en alerta para evitar retraso diagnostico ante posibles nuevos casos. Tanto el estudio LCR (previo a megadosis de esteroides) como RM precoz permitieron diagnóstico etiológico en la mayoría de casos. ENCEFALOPATÍA LEVE CON LESIÓN REVERSIBLE DEL ESPLENIO DEL CUERPO CALLOSO (MERS). A PROPÓSITO DE UN CASO M.I. Morales Casado1, B. Mondéjar Marín1, I. Pérez Molina1, N. López Ariztegui1, F.J. Rodríguez Peguero1, A.L. Juárez Belaúnde1, A. Layos Romero1, M.E. Capilla Cabezuelo2, R. González Gutiérrez2 y C. Marsal Alonso1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 2 Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo. Servicio de Radiología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Se expone un caso de encefalopatía leve con lesión reversible del esplenio, una causa rara de cuadro agudo de focalidad neurológica. Material y métodos: Paciente puérpera de 32 años sin otros antecedentes de interés, que acude por un cuadro agudo de debilidad en extremidades y disartria asociado a iebre en las últimas horas. Resultados: A la exploración destaca balance muscular disminuido de manera bilateral y asimétrica en extremidades con disminución de relejos aquíleos y disartria. Ante la sospecha de radiculopatía tipo síndrome de Guillain-Barré se realiza punción lumbar sin alteraciones signiicativas y se inicia tratamiento con inmunoglobulinas iv con resolución de la clínica. En RMN cerebral destaca la presencia de hiperintensidad del esplenio del cuerpo calloso en probable relación con encefalopatía que no se encuentra en RMN de control. Conclusiones: La encefalopatía leve con lesión reversible aislada del cuerpo calloso es una entidad de reciente descripción inicialmente en pacientes con epilepsia aunque también se ha puesto en relación con procesos infecciosos de etiología viral y curso benigno. Se caracteriza por la presencia de un área de señal única y redondeada en el esplenio del cuerpo calloso hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR en RMN cerebral, que desaparece en estudios posteriores. En el caso de nuestra paciente, se describe afectación neurológica acompañada de iebre encontrando una lesión en esplenio del cuerpo calloso que no está presente en la RMN cerebral de control. LINFOMA DE CÉLULAS B GRANDES INTRAVASCULAR CEREBRAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO L. Lebrato Hernández1, M. Bernal Sánchez-Arjona1, E. Rivas Infante2 y J.A. Cabezas Rodríguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Se presenta caso clínico in vivo de linfoma de células B grandes intravascular cerebral. Subtipo poco frecuente de linfoma de células grandes B, sin masa tumoral extravascular; y clínica consecuencia de disfunción de órganos por oclusión de vasos sanguíneos por células linfoides. La tríada característica es encefalopatía subaguda, ictus múltiples y aumento LDH. Material y métodos: Mujer, 63 años, sin FRCV; seis meses previos al ingreso presenta ictus isquémico hemisférico derecho, con recuperación; posteriormente cefalea crónica diaria y neuritis isquémica anterior no arterítica de ojo derecho, con ceguera completa. Después ingresa por infarto hemorrágico frontal izquierdo. Complicándose durante su proceso de rehabilitación con hemiplejia derecha, afasia y alteración de la consciencia, siendo trasladada a nuestro centro. Resultados: RMN craneal con lesión hemorrágica frontal izquierda y múltiples áreas hiperintensas parietal, occipital y protuberancial, más extensas hemisféricas izquierdas. Punción lumbar normal. LDH 573 UI/ml y VSG 54 mm/h. No alteraciones en TAC toracoabdominal, ecocardiograma, Holter o serologías VIH y síilis. Angiografía cerebral no concluyente para vasculitis. Se trató con esteroides, sin respuesta. El estado neurológico continuó deteriorándose, en neuroimagen se evidenció aumento de lesiones preexistentes y aparición de nuevas. Se realiza biopsia cerebral, compatible con linfoma B de células grandes intravascular. Sin proliferación extravascular. Fue derivada a hematología para tratamiento según protocolo BAM para linfoma primario de SNC. Conclusiones: Ante cuadro de ictus multifocales, con estudio etiológico normal, sin respuesta a tratamiento corticoideo (planteado diagnóstico diferencial con vasculitis) hay que pensar en esta entidad, siendo necesaria una biopsia cerebral. Es crucial un diagnóstico precoz para su tratamiento adecuado. 335 LEUCOENCEFALOPATÍA CON AFECTACIÓN DE MÉDULA Y TRONCOENCÉFALO Y ELEVACIÓN DE LACTATO (LBSL): A PROPÓSITO DE DOS CASOS E. Zapata Arriaza, M. Díaz Sánchez, A. Uclés Sánchez y J.L. Casado Chocan Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío. Objetivos: Descripción de casos clínicos de 2 pacientes de la misma familia, afectos de LBSL. Material y métodos: Se describen dos pacientes, varón de 16 años y mujer de 25 años, hermanos sin antecedentes de consanguinidad paterna. El varón presenta retraso intelectual leve y crisis parciales motoras. La mujer asocia tetraparesia espástica, retraso intelectual moderado, y signos de afectación cerebelosa. Las pruebas complementarias se comentan a continuación. Resultados: En ambos enfermos se realiza estudio complementario extenso sin alteraciones reseñables salvo la RMN de cráneo y columna en la que se aprecian lesiones hiperintensas en sustancia blanca de predominio periventricular posterior, pedúnculos cerebelosos medios e inferiores, piramides bulbares y sustancia blanca de hemisferios cerebelosos. Así mismo se aprecia una lesión hiperintesa en cordones posteriores y tractos corticoespinales laterales en todo el trayecto medular sugestivo de una LBSL. Se completa el estudio con una espectroscopia que no muestra elevación de lactato. Ante la sospecha diagnóstica se solicita estudio genético para la mutación en el gen DARS2. Conclusiones: La LBSL, es una entidad autosómica recesiva, de inicio juvenil con clínica de ataxia, espasticidad y disfunción de columnas posteriores. Presenta un patrón de RM distintivo con alteraciones de señal en la sustancia blanca periventricular, tronco y cordones posteriores de la médula. Además en la espectroscopia se evidencia aumento del lactato en la sustancia blanca patológica, aunque puede estar ausente. La conirmación diagnóstica es mediante la demostración de la mutación en el gen DARS2. No existe tratamiento curativo. NEUROPATÍA CRANEAL MÚLTIPLE COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA N.P. Riesco Pérez1, M. Santos Gómez2, S. Álvarez Paradelo3, J.J. Napal Lecumberri4, R. Viadero Cervera1, A. González Suárez1, J. Fernández Fernández1, A. Oterino Durán1, T. Pina Murcia2 y E. Rodríguez Rodríguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Reumatología; 3Servicio de Neuroisiología Clínica; 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Objetivos: Las complicaciones neurológicas en la esclerosis sistémica son raras, y afectan de manera predominante al sistema nervioso periférico, principalmente en forma de miopatía, neuropatía del trigémino, polineuropatía y síndrome de túnel del carpo, siendo infrecuentes otras manifestaciones. Presentamos el caso de un paciente que debutó con afectación simultánea de varios nervios craneales, llegándose al diagnóstico de esclerosis sistémica. Material y métodos: Varón de 67 años ingresado en UCI por neumonía bilateral por aspiración en relación con disfagia subaguda progresiva. En la exploración física se objetivó microstomía, piel engrosada e hiperpigmentada, relejo nauseoso disminuido, diplejía facial e hipomotilidad lingual. En la anamnesis dirigida posterior, refería desde hacía 2 años fenómeno de Raynaud en manos, y en los últimos meses endurecimiento cutáneo en tronco, extremidades y cara (limitando la apertura bucal). Resultados: RM craneal (con contraste): anodina. LCR: normal (incluido bandas oligoclonales y estudio anatomopatológico). Peril inmunológico: ANA y anticuerpos antimúsculo liso positivos; resto de estudio inmunológico normal. Biopsia cutánea: ibrosis dérmica. Capilaroscopia: patológica. EMG: neuropatía axonal subaguda Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 336 afectando a nervios craneales (nervio facial, hipogloso y laríngeo superior). Blink relex: Disminución de la amplitud de R2 bilateralmente. Se inició tratamiento con Inmunoglobulinas endovenosas y corticoterapia, evidenciándose una mejoría clínica y electromiográica. Conclusiones: La neuropatía craneal múltiple es una entidad rara que nos obliga a realizar un amplio diagnóstico diferencial etiológico (autoinmune, infeccioso, neoplásico, inlamatorio, vascular...). En este caso, una buena anamnesis y exploración física, orientó el diagnóstico a una patología sistémica esclerodermiforme. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología cortical en convexidad parietal izquierda, sin lesiones parenquimatosas asociadas. Además se observaron signos de hipotensión intracraneal con hiperintensidad dural generalizada tras la administración de gadolinio así como una discreta herniación de las amígdalas cerebelosas. El estudio de hipercoagulabilidad fue negativo. Hubo mejoría clínica hasta resolución del cuadro con manejo conservador. Conclusiones: Presentamos un caso de trombosis venosa cortical de etiología inhabitual, hipotensión de liquido cefalorraquídeo, en el contexto protrombótico del puerperio. Las punciones epidurales “húmedas” deben vigilarse estrechamente por el riesgo de aparición complicaciones como éstas. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE CON AFECTACIÓN PUTAMINAL BILATERAL: A PROPÓSITO DE UN CASO J. Rodríguez Pardo de Donlebún, I. Puertas Muñoz, P. Martínez Sánchez, I. Illán Gala, J. Pérez Lucas, C. Calle de Miguel, E. Alba Suárez y B. Fuentes Gimeno Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Objetivos: Revisiones recientes sugieren que la afectación putaminal bilateral en la encefalopatía de Wernicke es propia de la población pediátrica, en la que la tasa de metabolización dependiente de tiamina es mayor, siendo excepcional en adultos. Material y métodos: Descripción de un caso clínico: mujer de 68 años que presenta diplopía binocular, alteración de la memoria episódica, lenguaje reiterativo, y diicultad para la ejecución secuencial de tareas cotidianas (como cocinar) de inicio subagudo. Como único antecedente destaca una trombocitosis esencial en tratamiento con inhibidor JAK42 que producía como efecto secundario náuseas y vómitos frecuentes. Resultados: En resonancia magnética cerebral (RM) se observa alteración focal de la señal en las supericies antero-mediales de ambos talamos, cuerpos estriados, mesencéfalo rostral y sustancia periacueductal, simétricas, hiperintensas en T2/FLAIR, sin restricción en difusión y sin datos de hemorragia asociada. Ante la sospecha de posible encefalopatía de Wernicke, se inició tratamiento con complejo vitamínico B al ingreso, con importante mejoría de su sintomatología neurológica durante el ingreso. A su revisión a los 6 meses, la paciente se encuentra asintomática, se realiza RM de control en la que han desaparecido las lesiones casi por completo. Conclusiones: En pacientes con signos y síntomas compatibles, y en presencia de lesiones bilaterales en núcleos de la base, debe incluirse la encefalopatía de Wernicke en el diagnóstico diferencial, aunque no es la presentación habitual. NUNCA DEBEMOS OLVIDAR EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL P. Sánchez Lozano, C. García-Cabo Fernández, P. Oliva Nacarino, A.I. Pérez Álvarez, J. Martínez Ramos, L. Martínez Rodríguez y J. Villafani Echazu Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Objetivos: Existen diversas causas que producen afectación del nervio óptico. Según la edad existen unas patologías predominantes. En gente joven, pensaremos una neuritis óptica cuya principal etiología será una enfermedad desmielinizante. En gente mayor, nuestra sospecha inicial estaría orientada hacia una neuropatía óptica isquémica. No obstante, siempre debemos tener en cuenta las otras posibles causas. Material y métodos: Paciente de 65 años que acude a urgencias por cuadro de disminución de la visión. Reiere que el defecto es fundamentalmente altitudinal en ojo izquierdo, con visión monocular del derecho normal. A la exploración de ojo izquierdo se objetiva una papilitis de larga evolución motivo por el que ingresa para estudio. Resultados: La sospecha inicial dada la clínica, es un origen isquémico del cuadro. No obstante estos fueron los resultados del estudio completo: serología de lúes en suero: RPR positivo, IgG e IgM positivo. LCR: leucocitos 159 (linfocitos 91%), proteinorraquia 57,8, glucorraquia normal. Serología en LCR: VDRL 1/8. PEV: neuropatía axonal leve II par izquierdo. RMN craneal: sin hallazgos signiicativos. Diagnóstico inal: neurolúes. Neuritis óptica infecciosa por lúes. Conclusiones: Nunca debemos dar por hecho un diagnóstico sin completar un diagnóstico diferencial y sus pruebas correspondientes. Si bien es cierto, en muchos casos la anamnesis es compleja y el paciente no siempre transmite toda la información. CEFALEA EN EL PUERPERIO E. Viedma Guiard, L. Crespo Araico, P. Agüero Rabes, C. Estévez Fraga, P. Martínez Ulloa, A. Escobar Villalba, E. Monreal Laguillo, A. de Felipe Mimbrera, M.C. Matute Lozano y A. Alonso Cánovas Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: La trombosis venosa cortical aislada es una forma de presentación poco frecuente de la trombosis venosa cerebral, siendo excepcional su asociación a la hipotensión de líquido cefalorraquídeo. Material y métodos: Presentación de un caso clínico. Resultados: Mujer de 20 años, en la cuarta semana de puerperio tras parto vaginal no complicado con anestesia epidural (punción húmeda). Desde entonces refería cefalea pulsátil de inicio occipital y progresión holocraneal diaria, constante, de características ortostáticas (deterioro en bipedestación y alivio en decúbito). Además había presentado varios episodios autolimitados en minutos de pérdida de sensibilidad en hemicuerpo derecho. El TC craneal con contraste fue normal y la RMN cerebral mostró trombosis venosa ANTICUERPOS AQUOPORINA-4 (AQP4) Y MIELITIS TRANSVERSA LONGITUDINAL EXTENSA PARAINFECCIOSA SIN NEURITIS ÓPTICA N. Arenaza Basterrechea, J. González Fernández, F. Iglesias Díez, H. Monteiro Matos, B. Solano Vila e I. Aícua Rapún Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. Objetivos: Describir un caso de mielitis transversa longitudinal extensa en relación al virus varicela zóster. Material y métodos: Varón de 70 años sin antecedentes personales reseñables. Tras seis semanas de haber presentado erupción cutánea por herpes zóster en D10 derecho, debuta con retención urinaria aguda y diicultad para la deambulación. Resultados: Exploración física: lesiones costrosas en D10 derecho. Exploración neurológica: nivel sensitivo D7, paraparesia de extremidades inferiores (psoas derecho 3-/5, izquierdo 0/5; cuádriceps derecho 3+/5, izquierdo 3-/5; tibial anterior y gemelo derecho 4/5 y tibial anterior y gemelo izquierdo 3+/5). ROT vivos en extremidades inferiores. RCP lexor bilateral. RMN cervicodorsal: Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Lesión hiperintensa en T2 y STIR desde D4 a D8 ocupando las tres cuartas partes anteriores medulares con captación de contraste. LCR: claro, 10 leucocitos (90% mononucleares), proteínas 28 mg/ dl, glucosa 71,3 mg/dl, PCR de VVZ e IgM e IgG VVZ negativas. Serologías: VIH, síilis, borrelia, micoplasma, VHS2 negativas. IgG VVZ positivo e IgM negativa, IgG VHS 1 positiva e IgM negativa. Estudio de autoinmunidad negativo. Anti-AQP4 (NMO-IgG) negativos. Con sospecha de mielitis parainfecciosa iniciamos tratamiento corticoideo, con evolución favorable. Conclusiones: La mielitis tras infección por el VVZ es una entidad grave e infrecuente. Puede ser infecciosa o parainfecciosa. Es importante su diferenciación ya que el tratamiento es distinto. Señalamos la importancia de determinar los anti-AQP4 en la mielitis transversa longitudinal extensa secundaria a VVZ. Su presencia es factor de riesgo de recurrencias y permite establecer el diagnóstico de NMOSD (desórdenes del espectro de la neuromielitis óptica). ALUCINACIONES MUSICALES E. Rubio Nazábal, M.T. Rivas López y M.J. García Antelo Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Objetivos: La alucinación musical (AM) constituye un tipo complejo de alucinación auditiva en el que la percepción está compuesta por melodías o canciones. Son poco frecuentes, describiéndose en el 0,16% de la población de un hospital general. Material y métodos: Presentamos una mujer de 81 años con clínica de AM. Diagnosticada de hipoacusia bilateral hacía años, vivía sola, siendo autónoma. Valorada por psiquiatría había descartado patología psiquiátrica y era derivada sospechando demencia, planteándose la familia su institucionalización. Cuatro meses antes inició un cuadro de alucinaciones auditivas de canciones. Las canciones eran conocidas de su juventud (canción española, folclóricas), las asumía como exteriores, podían durar horas y no le eran desagradables. Las oía en el oído izquierdo que era el único que mantenía una audición parcial con audífono. No presentaba otra sintomatología neurológica. Resultados: Su exploración salvo la hipoacusia no presentaba alteraciones y su valoración cognitiva era normal. Una analítica completa no mostraba alteraciones; el EEG durante la AM no presentaba actividad crítica y la RMN cerebral demostraba atroia cerebral difusa. En la audiometría se apreciaba pérdida de audición neurosensorial moderada en el izquierdo y severa en el derecho. Diagnosticada de alucinaciones auditivas secundarias a deprivación sensorial fue tratada con carbamacepina. La paciente continúa viviendo sola y es autónoma. Conclusiones: Se discute el diagnóstico diferencial de las AM, factores de riesgo, isiopatología y opciones terapéuticas. Queremos incidir en la importancia del adecuado diagnóstico y tratamiento de las AM; pudiéndose evitar consecuencias sociales muy desfavorables ante la posibilidad de asociarlas sólo a trastornos neurológicos degenerativos o psiquiátricos. Neurología general P7 EPILEPSIA COMO PRESENTACIÓN DE ENFERMEDAD DE FAHR E. Rubio Nazábal, T. Lema Facal, M.T. Rivas López y M.J. García Antelo Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 337 Objetivos: La enfermedad de Fahr (EF) es una rara enfermedad neurológica caracterizada por depósitos de calcio anormales en ganglios basales y córtex cerebral. Clínicamente se presenta con síntomas extrapiramidales, cerebelosos, diicultades del lenguaje, deterioro cognitivo o síntomas neuropsiquiátricos. Se describen crisis comiciales con poca frecuencia en pacientes con EF y su debut con este síntoma es excepcional. Material y métodos: Presentamos un varón de 77 años, sin antecedentes de interés, que consulta por crisis parciales complejas. No había presentado otras manifestaciones neurológicas. Las crisis se iniciaron con 71 años, caracterizadas por reacción de parada, mirada ija, desconexión del medio y automatismos oroalimentarios y manuales; ocasionalmente presentó generalización como crisis tónico-clónica. Procedía de Venezuela y tratado con fenitoína mantenía una frecuencia de 3-4 crisis mensuales. Resultados: Su exploración neurológica presentaba rigidez en las cuatro extremidades y marcha con aumento de la base de sustentación, sin otros datos. La TAC cerebral mostraba calciicaciones simétricas y bilaterales de la sustancia blanca y núcleos grises cerebrales, cerebelosos y tronco, con signos de atroia cerebral difusa. Tras el estudio etiológico de calcinosis se diagnostica de EF con epilepsia secundaria. Se solicitó estudio neuropsicológico y se completó estudio con EEG, RMN cerebral y SPECT que se presentan. El paciente fue tratado con oxcarbazepina con mejoría en la frecuencia de las crisis. Conclusiones: La EF puede cursar de forma paucisintomática, como en nuestro caso, debutar en edad adulta y con un síntoma poco habitual (crisis comiciales). Se discute el diagnóstico diferencial de la calcinosis cerebral y sus manifestaciones clínicas. HIPOTENSIÓN ARTERIAL COMO MECANISMO DESENCADENANTE DE NEUROPATÍA ÓPTICA E. Guerra Schulz1, A. Vieira Campos1, R. Terrero Carpio1, E. López Carril2 y A. Rueda Marcos1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Getafe. Objetivos: La neuropatía óptica isquémica (NOI) constituye una de las principales causas de déicit visual en la población adulta. Su patogénesis es controvertida, aunque hay consenso en incluir episodios de hipotensión arterial (hipoTA) como factor predisponente para su desarrollo, y no tanto eventos aterotrombóticos, como se pensaba hasta ahora. Material y métodos: Se presentan dos pacientes con déicit visual de aparición brusca; el primer caso, una mujer de 48 años con migrañas tratadas con B-Bloqueantes, que presenta súbitamente cuadrantanopsia inferior derecha e izquierda un año después, ambas al despertar. El segundo caso, una mujer de 42 años, ingresada en UCI por fracaso multiorgánico secundario a infección de partes blandas con hipoTA grave. Tras estabilizarla hemodinámicamente, presenta amaurosis bilateral. Resultados: En ambos casos el mecanismo subyacente al desarrollo de la NOI son episodios de hipoTA mantenida, el primero de ellos, una NOI no arterítica anterior bilateral secuencial, justiicada por la caída isiológica de la tensión arterial nocturna y agravada por toma de B-bloqueantes, y el segundo, una NOI no arterítica posterior bilateral, relacionada a situación sistémica catastróica por shock hemodinámico. Diferentes estudios apoyan que sólo una minoría de las NOI están desencadenadas por mecanismos aterotrombóticos, y sin embargo, la mayoría están provocadas por caídas mantenidas en el pico sistólico de presión arterial; lo que hace controvertido la antiagregación sistemática en estos pacientes. Conclusiones: Es importante conocer la isiopatología de las NOI con el in de reconocer precozmente los factores desencadenantes, manejarlas adecuadamente y en última instancia evitar la discapacidad visual, que a menudo es permanente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 338 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología HEMORRAGIA ESPINAL SECUNDARIA A ANEURISMA SOLITARIO PRES EN PACIENTE ANÉFRICO EN HEMODIÁLISIS CON ALUCINACIONES VISUALES Y DISFUNCIÓN CEREBELOSA J. Rodríguez Gómez1, A. Brocalero Camacho1, M. Alcobendas Maestro2, I. Rodríguez Carrión3, C. Vargas Fernández1 y M. Torres Llacsa4 B. García de Lózar, A. Acosta Chacín, D. Castellanos Pardo y L.A. Rodríguez Esparragoza 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Rehabilitación; 3Servicio de Neuroisiología Clínica; 4Servicio de Radiología. Hospital Nacional de Parapléjicos-Fundación. Objetivos: Presentamos el caso de un paciente que sufrió una hemorragia espinal por la ruptura de un aneurisma espinal sin malformación vascular asociada. Material y métodos: Varón de 70 años sin antecedentes de interés, que sufrió un cuadro brusco de lumbalgia, sin antecedente traumático, con pérdida de fuerza y sensibilidad de MMII rápidamente progresiva hasta hacerse completa. Resultados: La RM espinal mostró un hematoma epidural muy extenso con mayor compresión D7-D9 y signos de mielopatía asociada D7-D10. Se procedió a evacuación urgente del hematoma. Una arteriografía posterior evidenció un aneurisma aislado a nivel de arteria segmentaria D9 izquierda, que fue embolizado. Conclusiones: Las hemorragias espinales en relación a un aneurisma espinal sin malformación vascular asociada son extremadamente raras. En ausencia de causa obvia de un hematoma espinal hay que valorar la realización de arteriografía espinal que descarte patología subyacente como la de este caso. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE. UNA ENTIDAD INFRADIAGNOSTICADA N. Martínez García, A. Escribano Gascón, E. Peña Llamas, M. Llanero Luque y C. Fernández García Servicio de Neurología. Hospital La Moraleja. Objetivos: Revisar aspectos del diagnóstico y tratamiento de la Encefalopatía de Wernicke (EW), entidad frecuente e infradiagnosticada. Material y métodos: Varón, 66 años, dislipemia, diabetes mellitus diagnosticada cinco meses antes, fumador (10 cig/día) y bebedor (50 g/día) hasta entonces, en seguimiento neurológico por polineuropatía axonal. Consulta por inestabilidad con marcado empeoramiento los últimos tres días. Además la familia reiere apatía, bradipsiquia, somnolencia progresivas desde hace un mes, pérdida de 10 Kg y diarrea relacionada con metformina. Exploración: consciente, bradipsíquico, desorientado, limitación en ambas miradas laterales, fuerza 4-/5 MMII, arrelexia MMII, dismetría izquierda, lateralización derecha en sedestación y bipedestación, Romberg positivo, marcha imposible. Inicia tratamiento con tiamina iv. Resultados: Analítica (previa a tiamina iv) normal, incluyendo vitaminas. RM craneal: hiperintensidad en tálamos mediales, alrededor del tercer ventrículo y periacueductal, disminución del tamaño de cuerpos mamilares. Inicialmente el paciente presenta agitación y fabulaciones. Al alta consciente, orientado, sin fabulaciones, nistagmus en miradas laterales sin paresias oculomotoras, Romberg positivo, marcha atáxica. Conclusiones: En la EW no está establecida la sensibilidad y especiicidad de la determinación de niveles séricos de tiamina o tiamina pirofosfato (podría ser útil la determinación de tiamina transcetolasa eritrocitaria). Por tanto, debe existir alto grado de sospecha clínica y la instauración del tratamiento tiene prioridad (la respuesta al mismo establece el diagnóstico deinitivo). Aunque la neuroimagen no es necesaria, salvo para descartar diagnósticos alternativos, puede mostrar hallazgos típicos como en nuestro caso. El tratamiento con tiamina intravenosa debe establecerse sin demora en todo síndrome confusional, alteración oculomotora o ataxia de etiología no iliada. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Objetivos: Presentar un caso de encefalopatía posterior reversible en un paciente anéfrico, en hemodiálisis con manifestaciones de ceguera cortical, seguida de alucinaciones visuales y disfunción cerebelosa. Material y métodos: Paciente de 62 años que tras ureteronefrectomía bilateral presenta cuadro de un mes de hipertensión (180/100), cefaleas y vómitos exacerbado durante las sesiones de hemodiálisis. En analítica se evidenció hiperazoemia sin otras anomalías. TAC inicial sin alteraciones. Posterior a un mes de empeoramiento progresivo, se asocia ceguera cortical, confusión y disfunción cerebelosa. RMN evidencia hiperintensidades en secuencias T2 subcorticales parietooccipitales y cerebelosas bihemisféricas. Tras remisión de la confusión y la ceguera cortical, presenta alucinaciones geométricas y complejas, además de poliopsia y palinopsia. Resultados: Posterior a control tensional intensivo, suspensión de eritropoyetina, control volumétrico estricto y ajuste de parámetros dialíticos, se obtiene remisión del cuadro clínico. Tres meses después un control radiológico conirma remisión radiológica. Conclusiones: En pacientes sometidos a hemodiálisis, varios son los mecanismos isiopatológicos que pueden conducir al PRES. En el presente caso, las alteraciones de autorregulación hemodinámica e hidroelectrolítica asociadas a su condición de anéfrico y la subsecuente presencia de productos tóxicos, cambios bruscos osmóticos propios del desequilibrio dialítico y la vasoconstricción inducida por la administración de eritropoyetina han podido conducir a la hiperperfusión y disfunción endotelial que alterarían la autorregulación vascular cerebral y el consecuente edema vasogénico propio de esta entidad. En este contexto es imprescindible garantizar un control estricto de la presión arterial y ajuste de los parámetros dialíticos, para obtener la reversión del proceso isiopatológico multifactorial que conduce al PRESS. HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE Y PARAPARESIA COMO PRESENTACIÓN ATÍPICA DE SCHWANNOMA A. Sesar Ignacio1, M.T. Rivas López2, B. Ares Pensado1 y A. Prieto González3 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). 2Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. 3Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario (Santiago de Compostela). Objetivos: El schwannoma es un tumor benigno de los troncos nerviosos periféricos derivado histológicamente de las células de Schwann. Cuando es de gran tamaño puede dar clínica por la compresión de estructuras del tronco del encéfalo. Material y métodos: Mujer de 70 años, sin antecedentes personales de interés, que en mayo de 2013 comenzó con un cuadro de inicio progresivo de diicultad y torpeza para caminar con tendencia a caerse. 3 meses después la marcha era imposible. Se quejaba además de diicultad para retener la orina. No refería alteraciones sensitivas, cefalea ni vómitos. En la exploración física se apreció moderada hipoacusia bilateral, paraparesia 3/5 con tono normal, relejos hipoactivos, signo de Babinski bilateral, sensibilidad supericial y profunda conservadas, ligera dismetría bilateral, muy inestable en la sedestación y ortostatismo. La RM cerebral mostró una masa extraaxial hipercaptante, de morfología redondeada y aspecto ligeramente heterogéneo, en el ángulo pontocerebeloso derecho que se introduce en conducto auditivo interno compatible Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología con schwannoma del nervio vestibular con compresión del tronco cerebral hacia el lado izquierdo e hidrocefalia no comunicante secundaria con edema arreabsortivo. Resultados: Se realizó exéresis neuroquirúrgica y estudio anatomopatológico que conirmó el diagnóstico. Se resolvió la paraparesia y la alteración urinaria. Como secuela tras la intervención, la paciente presenta una paresia facial e hipoacusia residual. Conclusiones: Los schwannomas son tumores benignos de lento crecimiento, por lo que se puede retrasar su diagnóstico hasta incluso años desde el comienzo de los síntomas. SERIE DE CASOS CON DIAGNÓSTICO CADASIL EN LA COMUNIDAD AUTÓNOMA DE LA RIOJA. VARIABILIDAD FENOTÍPICA S. Colina Lizuaín, L.M. Calvo Pérez, J.M. Juega Mariño, F. Castillo Álvarez, M. Gómez Eguilaz, A. Erdocia Goñi y M.A. López Pérez 339 Destacando en TAC de cráneo lesión calciicada frontal con edema adyacente, LCR con citoquímica alterada por aumento de la celularidad e hiperproteinorraquia, RM craneal con múltiples lesiones ocupantes de espacio con realce de contraste en anillo, TAC toraco-abdominal y ecocardiograma sin hallazgos. Resultados: Las rickettsiosis en la actualidad son enfermedades poco comunes, compartiendo la triada clínica de iebre elevada, exantema y cefalea. Las anomalías en las técnicas de imagen son infrecuentes y consisten en infarto de los ganglios basales, edema cerebral difuso, realce meníngeo difuso y dilatación de los espacios perivasculares en los ganglios basales. Conclusiones: El caso que presentamos al no evidenciarse exantema y los hallazgos de neuroimagen, plantearon un amplio diagnóstico diferencial, dado el contexto epidemiológico y la presencia de escara necrótica, se solicitó estudio serológico seriado, que conirmó el diagnóstico, los casos graves de esta enfermedad son raros, pero pueden presentar una elevada morbimortalidad, si no se diagnostican y reciben tratamiento precoz. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro. Objetivos: Presentar una serie de casos con diagnóstico de Arteriopatía Cerebral Autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL). Material y métodos: Se revisaron los casos con mutación del gen NOTCH3 y diagnóstico de CADASIL, en La Rioja (población total 322.027), desde 2004. Resultados: 7 pacientes de 6 familias diferentes. En 2 familias había más de 1 caso afecto y en otras 2 se sospechaba que pudiera haberlos pero no se pudo demostrar. 6 hombres y 2 mujeres, edad media de inicio de los síntomas 45 años ± 14 años, siendo el más joven de 18 años y el mayor de 59 años. La manifestación clínica más frecuente fueron los déicit neurológicos transitorios en forma de síndromes lacunares típicos (5/7). Deterioro cognitivo en 2 pacientes y trastorno anímico en otros 2. En dos casos el diagnóstico inicial fue de esclerosis múltiple. Conclusiones: La clínica deicitaria, junto con la ausencia de factores de riesgo y la imagen en resonancia magnética de múltiples lesiones en sustancia blanca fue lo que motivó la solicitud del estudio genético en la mayoría de los casos. Además, la historia familiar facilitó el diagnóstico. En ausencia de historia familiar o clínica deicitaria típica, la demora diagnóstica fue de hasta 15 años, lo que habla de que, a pesar de ser un síndrome descrito en 1977, sigue siendo difícil de diagnosticar por espectro clínico heterogéneo. MENINGOENCEFALITIS MULTIFOCAL POR RICKETTSIA CONORII SIN EXANTEMA P. Urbaneja Romero1, L. García Trujillo1, C. Beltrán Revollo1, J.A. Reyes Bueno1, J. Muñoz Novillo1, J.D. Ruiz Mesa2 y O. Fernández Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Infecciosos. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: Las rickettsiosis pertenecen al grupo de enfermedades denominadas zoonosis, procesos infecciosos en el hombre, a partir de reservorios animales y transmitidas por artrópodos vectores, produciendo cuadros sistémicos que pueden acompañarse de complicaciones neurológicas. Presentamos un caso donde la neuroimagen supuso un amplio diagnóstico diferencial. Material y métodos: Varón 58 años que como antecedentes presentaba hipotiroidismo, migraña con aura, que vive en el campo estando en contacto con animales de medio rural. Consulta por cuadro de mal estado general, deposiciones diarreicas, dolor de cabeza y iebre. La semana previa, reiere escara necrótica en región inguinal derecha, sin evidencia de exantema maculo-papular. NEUROCISTICERCOSIS. ICTUS DE CAUSA INHABITUAL F.J. Valenzuela Rojas1, I. Villar2, G. Anguita2, M. Domínguez1 y J.M. García Domínguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Objetivos: La cisticercosis es la parasitosis humana más frecuente del sistema nervioso central. El ictus isquémico es una complicación relativamente común, infradiagnosticada, de neurocisticercosis. Presentar un caso clínico de un paciente joven con focalidad neurológica aguda por neurocisticercosis no conocida. Material y métodos: Paciente de 35 años, ecuatoriano. Trece años en España. mRs basal 0. Hermana con cisticercosis. Acude a urgencias por cuadro ictal en vigilia de debilidad en extremidades izquierdas precedida de cefalea holocraneal opresiva intensa. Se objetiva hemiplejía izquierda, parálisis facial central izquierda y disartria leve-moderada (NIHSS 11). En tomografía computarizada cerebral se objetivan lesiones compatibles con neurocisticercosis en distintas fases. A nivel temporal se observa un área hipodensa sugestiva de ictus isquémico en relación con lesión de cisticerco. Resultados: Se realiza radiografía de partes blandas con granuloma calciicado en cuádriceps derecho. Fondo de ojo normal. Estudio cardiológico normal. resonancia magnética (RM) cerebral con área extensa frontal derecha compatible con lesión isquémica aguda-subaguda en relación con cisticerco. En angio-RM cerebral se observa una arteria cerebral media derecha de menor calibre que la contralateral con estenosis segmentaria en M1 y engrosamiento de pared, sugestiva de arteritis. Conclusiones: El ictus en neurocisticerosis suele estar causado por oclusión arterial inlamatoria secundaria a aracnoiditis. Se presenta generalmente como síndromes lacunares de pequeño vaso con angioRM cerebral normal. En nuestro caso el paciente presenta oclusión de gran vaso con datos de vasculitis asociada. El tratamiento precoz con albendazol podría aumentar la inlamación en fase aguda, mientras que los esteroides son útiles para disminuir la reacción inlamatoria y evitar recurrencias. LA RESONANCIA MAGNÉTICA ES UNA PRUEBA DIAGNÓSTICA CLAVE EN LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB ESPORÁDICA J.C. Martínez Ramos1, A. Pérez Álvarez1, C. García-Cabo1, A. Saiz Ayala2, E. Santamarta Liébana2, A. Astudillo González3, C. Mejía Gómez2, J. Pascual Gómez1 y G. Moris de la Tassa1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Central de Asturias. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 340 Objetivos: La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob esporádica (ECJe) es una degeneración espongiforme del cerebro secundaria al acumulo de proteínas priónicas. La forma esporádica representa el 85% de los casos. Su variabilidad clínica en fases iniciales diiculta el diagnóstico temprano. Nuestro objetivo es valorar los hallazgos de la RM con el in reconocer los estadios iniciales de la ECJ. Material y métodos: Se estudió retrospectivamente los pacientes con diagnóstico de ECJe atendidos en el Servicio de Neurología en un hospital de tercer nivel en el periodo entre 2004-2012. Se recogieron datos clínicos y resultados de pruebas complementarias incluyendo los resultados de RM craneal. Resultados: Se describe 3 pacientes con ECJe deinitiva y 5 pacientes con ECJe probable según los criterios diagnósticos de la OMS. La media de edad fue 68 años. La presentación clínica fue variable, los síntomas más frecuentes fueron deterioro cognitivo y ataxia. Se realizó RM craneal a los 8 pacientes. Todos presentaban alteraciones en la RM en secuencias FLAIR, difusión isotrópica y algunos presentaban disminución de la difusión cortical en el mapa en el ADC. Siete pacientes tuvieron hallazgos de RM característicos: hiperintensidad cortical; asociándose a hiperintensidad en ganglios basales en 6 de estos pacientes. Tan sólo en un paciente la RM mostró hallazgos inespecíicos. La proteína 14-3-3 fue positiva en LCR en 5 casos y el EEG mostró ondas trifásicas pseudoperiodicas en 4 casos. Conclusiones: La RM es una prueba útil para el diagnóstico precoz de la ECJ incluso cuando la presentación clínica no es sugestiva de enfermedad priónica. ATAXIA EPISÓDICA SECUNDARIA A ACIDOSIS D-LÁCTICA A. Assialioui Assialioui1, A. Planas2, S. Besora Tavera1, G. Creus2, N. Virgili2 y A. Martínez Yélamos1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: Una de las complicaciones del SIC (síndrome del intestino corto) es la acidosis D-láctica. Presentamos el caso clínico de un paciente con SIC y “ataxia episódica” secundaria a acidosis D-láctica. Material y métodos: Se trata de paciente varón de 37 años con SIC secundario a resección intestinal por traumatismo abdominal hace 18 años (portador de nutrición parenteral domiciliaria) y IRC. Desde la resección intestinal presenta episodios autolimitados de somnolencia, vértigos y ataxia. Éstos son más intensos y frecuentes en los últimos 3 años. Consulta a nuestro hospital por un cuadro de somnolencia, vértigos, disartria, marcha atáxica, náuseas y vómitos de una semana de evolución. A la exploración física destaca disartria leve, nistagmus rotatorio bidireccional y ataxia. Se le realiza analítica que muestra acidosis metabólica con anión GAP elevado (pH 7.25, HCO3 15,3 mmol/L, GAP 30), lactato normal, creatinina de 131 umol/l y déicit de vitamina E, cobre, ceruloplasmina y vitamina A. La RNM cerebral muestra leve atroia global. El D-lactato resulta superior al valor detectable por el análisis. Resultados: El paciente se trató por posible sobrecrecimiento bacteriano con diferentes tandas de diferentes antibióticos con leve mejoría clínica. Tras nuevo empeoramiento clínico se decide mantenerlo en dieta absoluta con nutrición parenteral, y antibioterapia. El tratamiento resulta efectivo por lo que se introduce paulatinamente la dieta oral con restricción de carbohidratos. El paciente permanece asintomático durante las siguientes semanas. Conclusiones: En pacientes con síndrome del intestino corto y cuadro de ataxia episódica o encefalopatía se debería pensar en la acidosis D-láctica como primera opción diagnóstica. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Neurología general P8 SÍNDROME DE TAPIA CON AFECTACIÓN DEL NERVIO HIPOGLOSO BILATERAL TRAS INTUBACIÓN ORAL F.J. González Gómez, P.L. Martínez Ulloa, S. Sainz de la Maza Cantero, D. Bragado Alba, A. Aguado Puente y J. Buisán Catevilla Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: El síndrome de Tapia es una entidad descrita en 1904 por el otorrinolaringólogo español Antonio G. Tapia, caracterizada por la afectación unilateral y combinada de los nervios hipogloso y laríngeo recurrente. En la mayoría de casos se debe a procesos compresivos o traumáticos que afectan a la pared lateral de orofaringe inferior e hipofaringe, donde los nervios hipogloso y vago se encuentran próximos. Presentamos un paciente con síndrome de Tapia con lesión de ambos hipoglosos tras intubación orotraqueal de urgencia. Material y métodos: Caso clínico. Varón de 61 años que ingresó en la Unidad Coronaria con infarto de miocardio extenso y shock cardiogénico, requiriendo intubación orotraqueal prolongada. Extubado, tras reintubación de urgencia con traqueostomía posterior comenzó con diicultad para la deglución y movilización de la lengua. Resultados: La exploración objetivó secreciones retenidas, atroia, fasciculaciones e imposibilidad para protruir la lengua. El relejo nauseoso y el resto de pares craneales estaban preservados. Por laringoscopia se objetivó parálisis de la cuerda vocal derecha. La RMN craneal, TC cérvico-torácico y angio-TC de troncos supraórticos no evidenciaron lesiones. El estudio neuroisiológico mostró denervación subaguda parcial de ambos hipoglosos. Los déicits mejoraron gradualmente, persistiendo paresia de hipoglosos al alta. Conclusiones: El síndrome de Tapia es una entidad infrecuente a tener en cuenta tras intubaciones orotraqueales por mecanismo compresivo, de buen pronóstico general, siendo excepcional la forma bilateral. Es obligatorio excluir otros procesos de base del cráneo o región laterocervical como hematomas, tumores o disecciones carotídeas. HERNIA MEDULAR TRANSDURAL IDIOPÁTICA. UNA CAUSA INFRECUENTE DE MIELOPATÍA C. Gil Polo1, V. Martín Velasco2, J. Martín Alonso2, E. Araus Galdós3, M.J. Rubio Sanz4, A.M. Galacho Harriero2, P.D. Delgado López2, J.M. Castilla Díez2 y A. Rodríguez Salazar2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neurocirugía; 3Servicio de Neuroisiología Clínica; 4Servicio de Radiología. Hospital Universitario de Burgos. Objetivos: Se trata de una herniación medular a través de un defecto dural de origen desconocido que se produce habitualmente en la cara anterior dural y a nivel dorsal. La presentación clínica más frecuente es un síndrome de hemisección medular de instauración progresiva. El diagnóstico es clínico y radiológico. Material y métodos: Varón de 27 años con cuadro progresivo de 8 años de evolución de hipoestesia en extremidad inferior izquierda, asociando en los últimos 2 años debilidad y pérdida de masa muscular en extremidad inferior derecha. En la exploración presentaba atroia muscular, espasticidad e hiperrelexia en extremidad inferior derecha, y alteración de la sensibilidad termoalgésica e hipoestesia en extremidad inferior izquierda, nivel sensitivo D10 y marcha paretoespástica. Resultados: La resonancia magnética de columna lumbar realizada al inicio del cuadro mostraba alteración de la señal medular desde D4 a D9, con deformación y desplazamiento anterolateral Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología derecho a nivel D5-D6. Se completó estudio con secuencia de lujo de líquido cefalorraquídeo que conirmó circulación del mismo en espacio subaracnoideo posterior a la herniación, informando de hernia medular D5-D6. Se realizó intervención quirúrgica bajo monitorización neuroisiológica liberando la médula del estrangulamiento en el defecto dural, con mejoría clínica posterior. Conclusiones: La hernia medular idiopática es una causa muy poco frecuente de mielopatía, y el diagnóstico suele demorarse. Su baja frecuencia puede justiicar que no se detecte clínica ni radiológicamente siendo importante reconocerla, ya que si no recibe tratamiento quirúrgico adecuado provoca un déicit neurológico progresivo. Tratada a tiempo, el pronóstico es bueno con una alta recuperación funcional motora. DISFAGIA BRUSCA COMO SÍNTOMA NEUROLÓGICO INICIAL DE ROMBENCEFALITIS POR LISTERIA L. Ramos Rúa, L. Álvarez Fernández, V. Nogueira Fernández, C.F. da França Silva, M. Alberte Woodward, F. Brañas Fernández, M. Guijarro del Amo, M. Rodríguez Rodríguez, R. Pego Reigosa, J. González Ardura, R. Piñeiro Bolaño y J.A. Cortés Laíño Servicio de Neurología. Hospital Lucus Augusti. Objetivos: Presentar un caso de rombencefalitis por Listeria monocitogenes con debut atípico y LCR inespecíico. Revisar las manifestaciones neurológicas de la enfermedad. Material y métodos: Mujer de 74 años hipertensa, dislipémica y con antecedentes de colon irritable. Acude a urgencias por disfagia brusca y disfonía precedidas de malestar gástrico y vómitos en días previos, apirética. 24 horas después desarrolla disartria y parestesias en mano izquierda, ptosis, caída del velo del paladar izquierdo y paresia de la hemilengua derecha, añadiéndose iebre. Durante el ingreso presentó un episodio compatible con alucinosis peduncular. Además de los estudios habituales en urgencias, en planta, se realizaron RM cerebral urgente, hemocultivos y punción lumbar. Resultados: La RM cerebral mostró una alteración difusa de la señal a nivel bulbar, con lesiones sugestivas de abscesos a ese nivel. El LCR era transparente, con presión de apertura de 17 cm de agua, contenía 2 hematíes, 7 leucocitos, 57 mg de glucosa y 41,8 mg de proteínas. A pesar de la inespeciicidad del LCR, dados los antecedentes digestivos y las alteraciones radiológicas, se inició tratamiento empírico con ampicilina y dexametasona. Los hemocultivos fueron positivos para Listeria Monocitogenes, realizándose el diagnóstico de rombencefalitis infecciosa por Listeria. Conclusiones: La rombencefalitis por listeria es una entidad poco frecuente en pacientes inmunocompetentes. El LCR habitualmente presenta pleocitosis e hiperproteinorraquia, pudiendo ser normal en un pequeño porcentaje de casos (2-3%), sobre todo en aquellos que cursan con abscesos. Una correcta anamnesis y la sospecha clínica son imprescindibles para iniciar antibioterapia precozmente, dada su elevada mortalidad sobre todo cuando se retrasa el tratamiento. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS EN EL POSTOPERATORIO TEMPRANO DE LA CIRUGÍA CARDÍACA DE RECAMBIO VALVULAR P. López Ruiz1, V. Nedkova Hristova2, J. Jiménez Almonacid1, A. Aledo Serrano1, F.J. Reguillo Lacruz3, M. García Bouza3, C. Fernández Pérez4 y J. Porta Etessam1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina; 3Servicio de Cirugía Cardíaca; 4Servicio de Investigación Clínica. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Revisar la incidencia de complicaciones neurológicas en el postoperatorio temprano (< 48 horas) de la cirugía de recambio valvular. 341 Material y métodos: A través de un estudio observacional de cohortes prospectivo, se seleccionaron 33 pacientes seleccionados de manera consecutiva durante dos periodos intervenidos por el servicio de Cirugía Cardíaca del Hospital Clínico San Carlos. Los pacientes se clasiicaron como intervenidos de válvula mitral (grupo A – 15 pacientes [45,5%]), aórtica (grupo B – 12 pacientes [36,4%]) o > 2 válvulas (grupo C – 6 pacientes [18,2]) independientemente de la técnica quirúrgica. Se registraron las complicaciones neurológicas en el postoperatorio inmediato. Resultados: Dos pacientes del grupo A (6,06%) presentaron un ictus a las 48 horas del procedimiento, falleciendo uno de ellos y recuperándose por completo el otro (AIT). La prevalencia de ibrilación auricular prequirúrgica en los pacientes del grupo A era del 83,3% vs 0% en el grupo B (p < 0,0001); no se encontraron diferencias estadísticamente signiicativas en la incidencia de ictus en el grupo A respecto a los otros grupos. 3 pacientes presentaron una crisis tónico-clónica generalizada, hiponatremia sintomática y cuadro confusional agudo respectivamente (3,03% cada uno). El 74,2% presentaron inatención. Conclusiones: Aunque sin llegarse a obtener diferencias estadísticamente signiicativas, existe mayor tendencia a presentar ictus en los pacientes con valvulopatía mitral y ibrilación auricular durante el postoperatorio temprano, dato que corroboran otros estudios. La inatención fue con diferencia el síntoma más frecuente. No se encontraron diferencias estadísticamente signiicativas en las complicaciones neurológicas de la cirugía cardíaca derivadas del tipo de intervención o de la válvula afecta. MIOCLONÍA PALATINA Y LEUCOENCEFALOPATÍA DIFUSA DE CAUSA INFRECUENTE R.F. Galiano Blancart1, A. Navarré Gimeno1, V. Sánchez Cruz1, M. García Escrig1 y V. Miranda Gozalvo2 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital de Sagunto. Objetivos: Presentar una causa poco frecuente de leucoencefalopatía difusa asociada a mioclonía palatina. Material y métodos: Mujer de 52 años con antecedentes de migraña, dos abortos, depresión y TDAH en la infancia. Se realizó RM por presentar vértigos episódicos y disartria de larga evolución que mostraba afectación de sustancia blanca multinodular conluente de predominio supratentorial. El estudio etiológico fue negativo (ecocardio, PEV, estudio de LCR, bandas oligoclonales, análisis completos con Ac lúpico, autoinmunidad y serologías, estudio genético de CADASIL). En los años siguientes desarrolla nistagmus, hiperrelexia y mioclonía palatina continua, sin deterioro cognitivo asociado. En una nueva RM se aprecia una hipertroia bilateral de las olivas bulbares. Resultados: Tras detectar fenómeno miotónico en varios familiares, y a pesar de estar ausente en la exploración de la paciente y tener un EMG normal, se le realiza estudio genético que muestra 82 repeticiones en la región CTG de uno de los alelos del gen DMPK. Conclusiones: Aunque la afectación cerebral en la distroia miotónica tipo 1 es bien conocida, este caso es atípico dada la ausencia de síntomas de miopatía miotónica y la asociación de mioclonía palatina. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA DE EVOLUCIÓN FATAL SECUNDARIA A VIRUS DE EPSTEIN BARR EN EL PACIENTE ADULTO M.C. Lafuente Caminals, J. Estela Herrero, C. Teixidó Viladrich, M. Rubio Roy, M. Ros Segura y G. Ribera Perpiñà Servicio de Neurología. Hospital de Sabadell. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 342 Objetivos: La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad inlamatoria desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) con un curso habitualmente agudo y monofásico, que cursa con déicits neurológicos y cuyo tratamiento se basa en la corticoterapia. El objetivo de este póster es revisar la asociación del virus Epstein Barr (VEB) con esta entidad en el adulto y su relación isiopatológica. Material y métodos: Se presenta el caso de un paciente inmunodeprimido con una ADEM de evolución agresiva en relación al VEB. Revisamos la literatura relacionada. Resultados: Hombre de 64 años afecto de Artritis Reumatoide en tratamiento con metotrexate y corticoides. Consultó por cuadro de 24h de disminución del nivel de consciencia, nistagmus vertical espontáneo y mioclonías multifocales asíncronas. La TC craneal fue normal y el estudio de LCR mostró hiperproteinorraquia de 11 g/L y pleocitosis linfocitaria con PCR positiva para el VEB. Precisó de drenaje ventricular externo por hidrocefalia. La RM craneal mostró múltiples lesiones córtico-subcorticales (temporal, frontal), cápsula externa, protuberancia, mesencéfalo y medulares. Pero las más prominentes fueron a nivel hemisférico cerebeloso y vermis. Se orientó de ADEM por lo que se inició corticoterapia, sin mejoría. Se han revisado los casos descritos en adultos con encefalitis o ADEM en relación a VEB. Se han caracterizado las diferencias clínicas y de imagen entre las dos entidades. También los posibles factores patogénicos. Conclusiones: El diagnóstico ADEM se basa en criterios clínicos y de imagen. La RM craneal es la exploración gold estándar. La habitual buena respuesta a corticoterapia precoz refuerza la teoría de una patogenia autoinmunitaria. DOLOR NEURALGIFORME EN REGIÓN TRIGEMINAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE DISECCIÓN CAROTÍDEA: REVISIÓN DE LA LITERATURA A PROPÓSITO DE UN CASO J. Jiménez Almonacid1, P. López Ruíz1, A. Aledo Serrano1, M. Jorquera Moya2, P. Simal Hernández1, C. Gómez Escalonilla1 y J. Matías-Guiu Antem1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: La disección carotídea (DC) es la causa más frecuente de ictus en el paciente joven. Se han descrito casos de DC que se maniiestan como parálisis del hipogloso, afectación de otros pares craneales bajos o dolor craneofacial aislado. La afectación de pares craneales superiores constituye una forma de presentación infrecuente. Revisamos las formas de presentación de DC que involucran pares craneales o cursan con dolor craneofacial atípico. Material y métodos: Presentamos una mujer de 50 años con un cuadro de dolor neuralgiforme en territorio V2-V3 derecho tras maniobra de Valsalva. Durante el seguimiento posterior se detectó una disección de carótida interna desde su origen, con oclusión en C4. Realizamos una revisión bibliográica de formas de presentación de DC con afectación de pares craneales y dolor cefálico, excluyendo aquellas con síndrome de Horner o focalidad hemisférica. Resultados: La afectación de pares craneales como única manifestación es una forma de presentación infrecuente de DC. En la mayor parte de los casos, el nervio afecto es el hipogloso, seguido en frecuencia de otros pares craneales bajos. En las disecciones intracraneales, también pueden verse afectados los nervios oculomotores. Esta afectación se puede atribuir a compresión directa del nervio o a isquemia. El dolor neuralgiforme en territorio trigeminal puede ser una forma de presentación inhabitual de DC. Conclusiones: La DC debería estar incluida en el diagnóstico diferencial de las neuralgias del trigémino atípicas, así como la afectación aislada de otros pares craneales. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología RINOSINUSITIS CRÓNICA FÚNGICA ALÉRGICA SEVERA CON EXTENSIÓN INTRACRANEAL: INFECCIÓN POR SCYTALIDIUM HYALINUM J.A. Ruiz Ginés1, M. Ruiz Ginés2, M. Herguido Bóveda1, M. Mollejo Villanueva3, A. Rodríguez de López Llorca1 y F. González-Llanos Fernández de Mesa1 1 Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Análisis Clínicos y Bioquímica; 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Los hongos del género Scytalidium son itopatógenos, endémicos de países tropicales/subtropicales, infrecuentes en países templados, donde los casos diagnosticados aumentan por la inmigración y los viajes. Las principales especies patógenas para el hombre son Neoscytalidium dimidiatum y Scytalidium hyalinum. Las infecciones profundas resultan oportunistas en pacientes inmunocomprometidos (abscesos del SNC, endoftalmitis, sinusitis, osteomielitis, micetomas, lesiones subcutáneas e infecciones sistémicas). En pacientes inmunocompentes, se describen endoftalmitis. Presentamos el primer caso descrito en nuestro país, de extensión intracraneal de un hongo del género Scytalidium. Material y métodos: Varón de 15 años, asmático, afecto de clínica de seis meses de evolución, lenta y progresiva, consistente en cefalea bifrontal, amaurosis fugax derecha, anosmia, rinorrea y exoftalmos bilateral, con dismoria facial asociada. Resultados: RMN cerebral/senos paranasales: Sinusitis fúngica alérgica, complicada con afectación orbitaria e intracraneal (frontal, supraselar y fosa craneal media derecha, en forma de absceso). Estudio radiológico de extensión, negativo. Tratamiento quirúrgico, combinado, neuroquirúrgico-otorrinolaringológico, con limpieza de las cavidades afectas. Estudio anatomopatológico: Marcado iniltrado inlamatorio de células plasmáticas, macrófagos espumosos, eosinóilos y células gigantes multinucleadas, identiicándose hifas septadas próximas al epitelio. Cultivo microbiológico y PCR fúngica: Scytalidium hialinum. Conclusiones: En base a los hallazgos clínico-radiológicos, el paciente es diagnosticado de rinosinusitis crónica fúngica alérgica con afectación pansinusal y extensión intracraneal abscesiforme, afectando la fosa craneal anterior-media, en paciente inmunocompetente. Tras el tratamiento quirúrgico, fue identiicado el hongo Scytalidium hyalinum, precisando de terapia antifúngica (anfotericina liposomal), con cobertura adyuvante frente a la sobreinfección bacteriana. LA AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA: ¿ES SIEMPRE TAN BENIGNA? A.B. Escribano Gascón, N. Martínez García, E. Peña Llamas, M. Llanero Luque y C. Fernández García Servicio de Neurología. Hospital La Moraleja. Objetivos: La amnesia global transitoria (AGT) es un síndrome de etiología desconocida y pronóstico generalmente benigno que cursa con amnesia anterógrada y preguntas reiteradas. Se presenta un caso clínico que debuta como AGT. Material y métodos: Varón, 57 años, antecedentes de depresión. Consulta por episodio autolimitado de incapacidad para ijar acontecimientos nuevos repitiendo constantemente las mismas preguntas. Con diagnóstico de AGT se realiza TC craneal, EEG y dúplex TSA que no muestran alteraciones. Acude nuevamente por varios episodios autolimitados de confusión con preguntas reiteradas, precedidos de sensación de vacío epigástrico. Resultados: Se realiza entonces RM craneal: engrosamiento e hiperintensidad de señal en ambos lóbulos temporales, de predominio derecho sin captación de contraste. Con diagnóstico de crisis comicial en relación con probable encefalitis límbica se realiza es- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología tudio de extensión tumoral, serologías, punción lumbar y estudio inmunológico, incluidos anticuerpos antineuronales, negativos. Se inicia metilprednisolona en bolos de 1 g/día durante 5 días, dejando prednisona 0,5 mg/Kg/día de mantenimiento, y se pauta eslicarbazepina (1.200 mg/día), con mejoría clínica y radiológica. Conclusiones: Clásicamente se ha postulado un origen epiléptico de la AGT. Sin embargo, sólo entre el 2 y el 7% de las AGT desarrollan epilepsia y ningún estudio ha demostrado asociación entre ambas. No obstante, es necesario el diagnóstico diferencial entre AGT y la amnesia epiléptica transitoria, habitualmente con episodios de menor duración y mayor recurrencia y con EEG que puede ser normal. Así, ante un cuadro de AGT de curso atípico y/o recurrente se debe plantear un diagnóstico diferencial más amplio, que incluya epilepsia, con una anamnesis dirigida y RM craneal. VASCULITIS PRIMARIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: UN RETO DIAGNÓSTICO PERSISTENTE J. Bocos Portillo, A.C. Pinedo Brochado, R. Vázquez Picón, J.C. García-Moncó Carra, A. Martínez Arroyo y A. Ruisánchez Nieva Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo. Objetivos: Describir un paciente con una vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC), una entidad infrecuente de etiología desconocida que se maniiesta clínicamente de forma heterogénea, cuyo pronóstico puede ser fatal si no se reconoce y trata precozmente. Su diagnóstico es difícil, particularmente en presencia de un LCR normal y una clínica poco agresiva, como en este paciente. Material y métodos: Varón de 45 años sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovascular, que ingresa 3 veces en un año por afasia y hemiparesia derecha de repetición, con recuperación casi completa (persiste ligera paresia braquial derecha). Resultados: Los déicits neurológicos se acompañaron siempre de lesiones focales isquémicas agudas unilaterales en la RMN sin realce meníngeo. El líquido cefalorraquídeo fue repetidamente normal. Una angio-RMN cerebral mostró cambios sugestivos de vasculitis, conirmándose en una arteriografía cerebral los hallazgos de vasculitis de pequeño vaso intracraneal. Se descartaron alteraciones en autoinmunidad, coagulación, infecciones y neoplasias. Se realizó angio-RMN de aorta torácica y abdominal, sin indicios de vasculitis a otro nivel. No se realizó biopsia cerebral. Conclusiones: El diagnóstico de VPSNC precisa de un alto nivel de sospecha y más aún cuando es una afectación de pequeño vaso, difícil de demostrar incluso en la angiografía convencional. Esta técnica cobra particular importancia sobre todo en pacientes con un LCR normal. TOXOPLASMOSIS CEREBRAL EN PACIENTE CON TRASPLANTE RENAL N. Morollón Sánchez-Mateos1, C. Simonet Hernández1, M.I. Zamora García1, B. Fernández Rodríguez1, M.F. Rodríguez Sanz1, J. Duarte García-Luis1, R. Sánchez Hernández2, F.I. Camacho Castañeda3 y E. Campo Gerri4 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Nefrología. Hospital General de Segovia. 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Getafe. 4Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: La toxoplasmosis cerebral (ToxC) suele manifestarse en pacientes inmunodeprimidos. Se ha descrito de forma más frecuente en pacientes con síndrome de inmunodeiciencia humana adquirida (SIDA), siendo una rara complicación en pacientes con trasplante renal, habiéndose publicado tan solo veintiséis casos desde 1966. 343 Material y métodos: Mujer de 74 años trasplantada renal hace 18 años y en tratamiento inmunosupresor, presenta cuadro de inicio brusco de focalidad hemisférica izquierda. En resonancia magnética craneal se objetivan tres lesiones nodulares subcorticales con edema vasogénico asociado. Se inició tratamiento con dexametasona y levetiracetam con mejoría clínica inicial. Un primer análisis histopatológico fue poco concluyente pero sugerente de enfermedad linfoproliferativa, una segunda revisión hematoneuropatológica demostró la presencia de trofozoitos, diagnosticándose ToxC. La antigenemia para toxoplasma medida por PCR fue negativa. La evolución tanto clínico como radiológica fue favorable tras inicio de tratamiento adecuado. Resultados: La mayoría de casos descritos de ToxC en trasplantados renales acontecen en periodo precoz peritrasplante, pero nosotros demostramos la posibilidad de presentación tardía. En nuestro caso fue clave un segundo análisis histopatológico de la lesión para diferenciar linfoma de ToxC, con la trascendencia pronóstica que ello conlleva. Conclusiones: La ToxC debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de lesiones cerebrales en trasplantados renales, pudiendo aparecer tras años de inmunosupresión. Insistimos en la importancia de un diagnóstico anatomopatológico certero, ya que se trata de una etiología tratable y el pronóstico del paciente puede cambiar por completo. Neurología general P9 TERAPIAS INMUNOMODULADORAS EN LA ENCEFALITIS ANTINMDA G.S. Niño Díaz, A. Vinagre, J. Sabín Muñoz, A. García Merino, J.A. Zabala Goiburu, A. Ruiz Molina, J. Carneado Ruiz, A.G. Acosta Chacín e I.D.P. Moreno Torres Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Objetivos: Valorar la respuesta a las distintas alternativas inmunoterápicas en la encefalitis contra el receptor NMDA. Material y métodos: Se presentan 2 casos clínicos: una mujer de 30 años (caso 1) y un varón de 21 años (caso 2), sin antecedentes de interés, que desarrollaron cuadro neuropsiquiátrico con empeoramiento progresivo, requiriendo ingreso prolongado en UCI. Resultados: En ambos casos se realizó amplio estudio etiológico incluyendo despistaje de tumor oculto, que resultó negativo. Se conirmó positividad para anticuerpos contra el receptor NMDA. Caso 1: se inició tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides objetivándose leve mejoría clínica, por lo que se administró nuevo ciclo de tratamiento, con mejoría neurológica progresiva hasta resolución del cuadro. Al alta se indicó tratamiento con azatioprina durante 1 año, sin haberse observado recaídas hasta el momento. Caso 2: se administraron inmunoglobulinas y corticoterapia, con nula respuesta. Se decidió instaurar tratamiento de segunda línea (rituximab), con mejoría lentamente progresiva hasta resolución y sin evidencia de recaídas en el periodo de seguimiento. Conclusiones: La encefalitis por anticuerpos anti NMDAR suele responder favorablemente a tratamiento con inmunoglobulinas y esteroides. Es esencial la identiicación temprana de los pacientes que no responden a este tratamiento inicial para instaurar medicación de segunda línea, porque de ello depende el pronóstico. Los dos casos que se presentan ejempliican el distinto manejo terapéutico de esta enfermedad y la buena evolución tras rituximab en un paciente sin respuesta al tratamiento habitual. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 344 SÍNDROME PARIETAL BILATERAL COMO EXPRESIÓN DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER D. Blasco de Nova, A. Martín Bechet, A. Ramos Pachón, A. García Casado, J.M. Santonja Llabata, D. Alonso Salvador y J.M. Láinez Andrés Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Objetivos: La enfermedad de Alzheimer ha sido clásicamente deinida como un trastorno neurodegenerativo predominantemente amnésico que se sigue de la afectación de otros dominios cognitivos, especialmente lenguaje y habilidades visuoespaciales. Sin embargo, no son raras las presentaciones clínicas atípicas de esta enfermedad. Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 61 años que aqueja diicultad para la lectoescritura y alteración de la marcha con caídas frecuentes, a las que se suma posteriormente una diicultad para las tareas bimanuales, con el consiguiente deterioro de actividades básicas de la vida diaria. Resultados: A la exploración la paciente presenta un trastorno de la lectoescritura, y una apraxia ideatoria, ideomotora y de la marcha, de curso progresivo y con importante repercusión funcional, encontrándose la memoria y el resto de dominios cognitivos inicialmente preservados. Se practica RM cerebral que muestra atroia biparietal y PET cerebral en el que aparece un hipometabolismo cortical parietal bilateral. La punción lumbar muestra un patrón típico de enfermedad de Alzheimer. Conclusiones: Las formas focales de la enfermedad de Alzheimer son poco frecuentes y han sido descritas principalmente como atroia cortical posterior, afasia progresiva primaria logopénica y variante frontal. Este caso representa una forma de presentación excepcional y pone de maniiesto la posibilidad de que la enfermedad se exprese inicialmente con la afectación de otros dominios cognitivos, dando lugar a patrones clínicos muy atípicos en los que la utilización de biomarcadores (LCR) es crucial para el diagnóstico precoz y la instauración de un tratamiento. LEUCOENCEFALOPATÍA TÓXICA POR COCAÍNA: UN CASO CON EVOLUCIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA FAVORABLE M.D. López Villegas1, G. Hurtado Ruiz2, J. Pagerols Hernández2, M.C. Pascual Vega1, M.T. Abellán Vidal1 y M. Torrens Melich2 1 Servicio de Neurología; 2Psiquiatría. Unidad de Patología Dual. Centres Assistencials Dr. Emili Mira i López (Recinte Torribera). Objetivos: Contribuir al conocimiento y diagnóstico de la leucoencefalopatía-tóxica a través de la presentación de un caso clínico. Material y métodos: La leucoencefalopatia-tóxica es una rara complicación asociada al consumo de heroína y cocaína por vía inhalada-o-endovenosa. La presentación clínica es variable: síndrome-confusional, alteraciones de la marcha, espasticidad, síndrome-acinético-rígido. La evolución puede ser potencialmente fatal aunque también se han descrito casos de evolución favorable. Radiológicamente se caracteriza por una afectación difusa de sustancia blanca (SB). Presentamos el caso de una mujer de 37-años con antecedentes de consumo de tóxicos que consultó por presentar fallos de memoria, desorientación-temporal e inestabilidad a la marcha. Había realizado consumo abusivo de heroína y sobre todo cocaína-ev en las semanas-previas. La orientación-diagnóstica fue de síndrome-confusional-secundario-a-tóxicos. Ante la persistencia/empeoramiento del cuadro se practicó TAC-craneal que mostró hipoatenuación de SB que se orientó como inespecíica y PL que fue normal. Se solicitó RM-cerebral para completar estudio. Resultados: La RM-cerebral mostró una afectación difusa de SB-supratentorial-bilateral-simétrica en T2-FLAIR-difusión. La exploración-neurológica mostró déicits de atención-concentración, LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología desorientación-temporal, fallos en funciones mnésicas y visuoconstructivas, síndrome acinético-rígido-D y posteriormente piramidalismo y heminegligencia-I. La evolución fue favorable con una recuperación prácticamente ad-integrum de los déicits cognitivo-motores a los 4 meses. La RM-cerebral a los 15-meses mostró desaparición de la leucoencefalopatia-difusa con persistencia de hiperintensidades-nodulares-asiladas y aparición de atroia-leve. Conclusiones: La leucoencefalopatía tóxica aunque rara, es un trastorno probablemente infradiagnosticado y debe sospecharse en pacientes que consumen tóxicos y presentan síndrome confusional y focalidad neurológica siendo la RM-cerebral fundamental para el diagnóstico. Nuestro caso, como otros descritos, muestra la posible reversibilidad del cuadro. SÍNDROME “OVERLAP”: UN PACIENTE VARÓN CON DERMATOMIOSITIS Y ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO A.A. Sanabria Sanchinel1, E. Rivero Sanz1, P.R. Vinueza Buitrón1, J.L. Camacho Velásquez1, A. Suller Martí1, J.A. Mauri Llerda1, C. García Arguedas1, A. Velázquez Benito1, J. Alfaro Torres2 y P. Larrodé Pellicer1 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: Comunicar un caso de síndrome de superposición. Material y métodos: Descripción y discusión del caso clínico e imágenes. Resultados: Varón de 65 años en estudio por debilidad generalizada de 18 meses de evolución en las extremidades de predominio proximal, de carácter progresivo, unos meses después lesiones hiperpigmentadas cutáneas en tronco, cara y extremidades superiores, fenómeno de Raynaud en los últimos 4-5 años, más frecuente cada vez y pérdida de 10-12 Kg en los últimos meses. A la exploración destacan rasgos faciales ailados, piel lisa, lesiones cutáneas planas hipercrómicas, telangiectasias en tronco y cara, amiotroia en cintura escapular y pelviana de predominio con paresia de musculatura extensora del cuello y extremidades con conservación distal, relejos miotáticos simétricos, pares craneales normales. En la analítica destaca CPK 538, aldolasa 15,7 y VSG 24, el electromiograma mostro patrón miopático claro compatible con miositis, ANA +1/160 nucleolar, ENASSARo60 positivo, la capilaroscopia patrón sospechoso de conectivopatía sin completar patrón de esclerosis sistémica y biopsia de deltoides compatible con dermatomiositis. No se encontró patología tumoral durante el estudio. Se llega a la conclusión de síndrome de superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo y dermatomiositis. Conclusiones: La dermatomiositis se caracteriza por la coexistencia de lesiones cutáneas características y biopsia muscular de hallazgos inlamatorios típicos. Un 10-15% de los casos puede asociarse con conjuntivopatías dando como resultado un síndrome de superposición, “overlap”. Las conjuntivopatías que regularmente se asocian son la esclerosis sistémica y enfermedad mixta del tejido conectivo. Hasta en 15% de las dermatomiositis se puede asociar patología tumoral y debe estudiarse la posibilidad. SÍNDROME DE WERNICKE (SW) RECURRENTE SECUNDARIO A MALABSORCIÓN EN PACIENTE INTERVENIDA DE CIRUGÍA BARIÁTRICA J. Sabín Muñoz, A. Vinagre Aragón, A. Acosta Chacín, G.S. Niño Díaz, J.A. Zabala Goiburu, P. Sánchez Alonso y A. Ruiz Molina Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 345 Objetivos: El SW es una urgencia médica, de diagnostico principalmente clínico. Debe instaurarse tratamiento sustitutivo tan ante su sospecha, a pesar de la ausencia de lesiones encefálicas en las pruebas de imagen. Material y métodos: Presentación de un caso de SW malabsortivo secundario a cirugía bariátrica con recaída clínica a pesar de tratamiento sustitutivo con tiamina, sin evidencia de alteraciones típicas en neuroimagen. Resultados: Mujer de 29 años con antecedentes relevantes de hepatopatía crónica por VHC y mala respuesta precoz al tratamiento antiviral, sin datos de cirrosis. Obesidad mórbida intervenida mediante gastrectomía subtotal y reconstrucción en Y de Roux. 2 meses después, clínica de inestabilidad para la marcha progresiva, diplopía, nistagmo y bradipsiquia sugestiva de SW. Se inicia tratamiento empírico con tiamina intramuscular con lenta mejoría del cuadro clínico. RMN cerebral con gadolinio sin alteraciones. Se realiza amplio estudio etiológico incluyendo estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), sin encontrarse alteraciones. Al alta como secuelas, ligera ataxia de la marcha y nistagmo. 12 meses después recurrencia de los mismos síntomas sin claro desencadenante, a pesar de tratamiento mantenido con tiamina oral. Nueva RMN sin alteraciones. Se reinicia tratamiento con tiamina intramuscular, con desaparición de la clínica en los siguientes 3 días. Al alta se recomienda tratamiento sustitutivo parenteral indeinido añadido al previo oral. Conclusiones: -La cirugía bariátrica es una causa emergente de SW en los últimos años. 60% de los pacientes no presentan alteraciones en las pruebas de imagen. Sospechar cuadro malabsortivo con resistencia al tratamiento oral sustitutivo en pacientes con clínica típica recurrente. ANÁLISIS DEL RECURSO DE UNIDAD DE REHABILITACIÓN INTENSIVA DE UNIDAD DE DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO PARCHE DE SANGRE CERVICAL COMO TRATAMIENTO DE HIPOTENSIÓN ESPONTÁNEA DE LCR HEMATOMIELIA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UNA CAVERNOMATOSIS MÚLTIPLE J. Romero Godoy, A. Gallardo Tur, J.A. Heras Pérez, P. Cabezudo García, F.J. Pinel Ríos y M. Romero Acebal G. Ortega Suero1, T. Liaño Sánchez1, N. González García1, A. Gutiérrez Viedma1, N. Gómez Ruiz2, M. Jorquera Moya2 y M.E. García García1 Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: Presentación de un caso de hipotensión espontánea de LCR (HELCR) tratado con parche hemático epidural (PHE) transforaminal cervical y revisión bibliográica. Material y métodos: Se presenta caso clínico de mujer 36 años sin antecedentes que acude a urgencias por cefalea con características clínicas de HELCR y neuroimagen compatible. Se inició tratamiento médico con mejoría parcial. Recurrió un mes más tarde, tras la inefectividad del tratamiento médico se realizó PHE lumbar con mejoría parcial. Los síntomas recurrieron por segunda vez pasado un mes, realizándose mielografía objetivando colección extradural de contraste a nivel C6-C7-T1. Se realiza revisión bibliográica sobre el tratamiento con PHE transforaminal. Resultados: Se realizó punción epidural a nivel C6-C7 guiado por escopia con inyección de contraste, tras lo que se introdujeron 5 ml de sangre autóloga en espacio epidural sin complicaciones con mejoría instantánea tras sedestación. Evolución satisfactoria al mes y al año con leves molestias en cintura escapular, neuroimagen y estudio electroisiológico normal. Existen pequeñas series de casos publicados. Se indica el PHE transforaminal ante el fracaso de PHE lumbar tras la búsqueda del punto de fuga. Se recomienda introducir menor volumen (2-5 ml) en región cervical, seguimiento por escopia y con personal experimentado. La posibilidad de iatrogenia, como el daño de raíces o vasos, obliga a extremar las precauciones; aunque actualmente no se han reportado dichas complicaciones. Conclusiones: El PHE transforaminal es un tratamiento útil en HELCR con fracaso de PHE lumbar con fuga objetivable. Es fundamental la valoración del riesgo iatrógeno. N. Díez González, N. Gonzalo Yubero, M. Tainta Cuervo, M. Martínez Zabaleta, F. González López, P. de la Riva Juez, J.A. Veras Sanz y A. de Arce Borda Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: El ictus es la primera causa de discapacidad en el adulto. Una vez pasadas las etapas iniciales de la enfermedad, las secuelas condicionan un cambio en la situación funcional del paciente, repercusión sobre su calidad de vida y alto coste sociosanitario. En este marco han surgido nuevos programas de rehabilitación intensiva con intención de mejorar la recuperación de secuelas. En nuestro medio se ha establecido un programa de rehabilitación intensiva en una unidad concertada de daño cerebral adquirido con programas especíicos y adaptables a estos pacientes. Material y métodos: Revisamos una cohorte de pacientes menores de 70 años con ictus atendidos en H. Donostia entre 2008 y 2013 sometidos a programas de rehabilitación en régimen de ingreso y otra cohorte sometidos a programa de rehabilitación intensiva en los dos últimos años. Resultados: El número de pacientes sometidos a programas de rehabilitación hospitalaria convencional fue 79 con una media de IB al ingreso de 32 y al alta de 49,6. El número de pacientes remitido a régimen de tratamiento intensivo fue de 19 con IB al ingreso de 10 y al alta de 56,2. Conclusiones: La carga de discapacidad originada por el ictus es elevada y son necesarias nuevas estrategias y programas especíicos para la optimización de recursos disponibles orientados a disminuir la carga socio-sanitario-económica que supone. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Los angiomas cavernosos (AC) son malformaciones vasculares angiográicamente ocultas y de localización medular excepcional (5-10% de las malformaciones espinales). Esporádicos o familiares, pueden ser únicos o múltiples, asociándose a AC intracraneales en el 18-50%. En este último caso, la presentación clínica suele ocurrir antes de la 2ª década (paraparesia progresiva o déicit agudo por hemorragia) o bien presentar historia familiar de AC. Presentamos un paciente con cavernomatosis múltiple de diagnóstico a edad tardía y cuyo debut fue un sangrado medular agudo. Material y métodos: Varón, 63 años, sin antecedentes de interés, que consulta por dolor lumbar progresivo así como parestesias y debilidad distal en miembros inferiores. Horas más tarde presenta progresión clínica, con afectación proximal e incapacidad para la micción espontánea objetivándose una paraparesia láccida sin Babinski e hipoestesia con nivel sensitivo T10. La resonancia magnética (RM) medular mostró una lesión redondeada, intramedular a nivel T11-T12, con hiperintensidad heterogénea y edema perilesional compatible con AC intramedular sangrante. Resultados: Se realizó cirugía urgente con descompresión medular mediante laminectomía y resección completa del AC con estudio anatomopatológico conirmatorio. La RM craneal evidenció múltiples lesiones supra e infratentoriales en relación con una cavernomatosis múltiple. No hubo mejoría clínica en los seguimientos posteriores. Conclusiones: Los AC, aunque de debut en edad joven, son una entidad a tener en cuenta en cualquier paciente con un síndrome Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 346 medular agudo y hematomielia. El hallazgo de un AC medular, dada su excepcionalidad, debería orientarnos a la realización de una RM craneal para descartar una posible cavernomatosis múltiple y posible screening familiar. MENINGITIS RECURRENTE POR ANAEROBIOS: BACTEROIDES FRAGILIS C.M. Garnés Sánchez1, M. Viqueira González2, M.L. Fortuna Alcaraz1, J.J. Hernández Martínez1, A. Guzmán Martín1, T. Espinosa Oltra1, M. López López1, J.M. Sánchez Villalobos1, M. Dudekova1, A.D. Torrez Alcázar1, F.A. Fuentes Ramírez3, E. Hernández Hortelano1, J.A. Pérez Vicente1, F. Martín Martos4, E. Fages Caravaca1, M.D. Ortega Ortega1, J.J. Soria Torrecillas1, E. Khan Mesia1, V. Giménez de Bejar1, T. Tortosa Sánchez1 y L.M. Cabello Rodríguez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Microbiología. Hospital General Universitario Santa Lucía. 3Servicio de Neurología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Destacar el papel etiológico de los microorganismos anaeróbicos en meningitis asociadas a problemas otorrinolaringológicos. Material y métodos: Varón de 79 años, con antecedentes de colesteatoma. Consulta por inestabilidad de la marcha y iebre con tos productiva. En exploración marcha atáxica incapacitante. En TAC craneal signos de otitis media crónica colesteatomatosa izquierda. Ingresa por sospecha de ictus vertebrobasilar e infección respiratoria. Se inicia tratamiento intravenoso con amoxicilinaclavulánico. Sorprendentemente en RMN cerebral: múltiples focos de restricción en difusión en surcos cerebrales sugerentes de meningitis. Colesteatoma mastoideo izquierdo. LCR: ligeramente turbio, lactato: 5,3, glucosa: 28 mg/dL, proteínas: 88,2 mg/dL, leucocitos: 655/mm3 (mononucleares 39%, polinucleares 61%). Ag neumococo en LCR negativo y en orina positivo. Hemocultivos negativos. Inicia tratamiento con ceftriaxona, vancomicina y ampicilina, presentando mejoría clínica y del LCR. Se diagnostica de meningitis decapitada neumocócica. A los 30 días del alta consulta nuevamente por iebre, inestabilidad de la marcha y rigidez de nuca, con LCR compatible con meningitis bacteriana. Resultados: Meningitis recidivante, con Gram y cultivos ordinarios negativos en dos ocasiones, se amplían métodos de cultivo para anaerobios, creciendo Bacteroides fragilis. Se añade metronidazol intravenoso con mejoría. Cisternogammagrafía: estudio de fístula negativo. Se realiza mastoidectomía del oído izquierdo sin complicaciones. Conclusiones: La meningitis anaeróbica es rara. La causada por Bacteroides fragilis ocurre en edades extremas y presenta tasas de mortalidad del 36%. Suele asociarse a infecciones de cabeza y cuello, abdominales y del tracto genital femenino. Destacar la necesidad de realizar cultivo anaeróbico de LCR en pacientes con sospecha diagnostica, pues estos podrían pasar desapercibidos. ENCEFALOPATÍA HIPERAMONIÉMICA FATAL SECUNDARIA A DÉFICIT CONGÉNITO DE ORNITINA TRANSCARBAMILASA: DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO EN PACIENTE ADULTO B. Echeveste González1, N. Barriobero Alonso1, M. Trzeciak1, D. D’Avola2, A. Alzina Pérez3, E. Martínez-Vila1 y J. Gállego Pérez de Larraya1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hepatología; 3Servicio de Digestivo. Clínica Universitaria de Navarra. Objetivos: El déicit congénito de ornitina transcarbamilasa (OTC), enzima del ciclo de la urea, es causa de hiperamoniemia LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología hereditaria de transmisión ligada a X. Describimos un caso excepcional de un paciente adulto fallecido por encefalopatía hiperamoniémica por déicit parcial de OCT. Material y métodos: Varón de 49 años, trasladado a UCI en estado de coma (Glasgow: 3 puntos). El examen neurológico no muestra signos localizadores. Una semana antes había iniciado tratamiento con esteroides por lumbociática. En las 24-48 horas previas al ingreso había desarrollado rápidamente confusión, inestabilidad y disminución progresiva del nivel de conciencia. Entre sus antecedentes destaca un episodio de coma, de etiología desconocida, tras corticoterapia y cirugía de hernia discal 17 años antes. Un hermano y primo fallecieron en los primeros años de vida tras sendos episodios de coma, atribuidos a encefalitis por virus de la parotiditis. Resultados: En los exámenes complementarios destacan niveles de amoníaco de 930 y 593 µg/dL en suero y LCR, respectivamente, y presión de LCR de 36 cm H2O. Se inician medidas para reducción de amoniemia, entre ellas hemodiálisis de alto lujo con MARS. A pesar de una reducción del nivel de amonio hasta 128 µg/dL, el paciente fallece en 24 horas. Se realiza biopsia hepática postmortem y estudio genético conirmándose hemocigosis para la mutación c.662G > A del gen OCT. Conclusiones: La hiperamoniemia hereditaria es rara en el adulto. Su curso clínico rápido y fatal, y su carácter hereditario, obligan a considerarla y tratarla precozmente ante cuadros de encefalopatía hiperamoniémica de causa desconocida. AGNOSIA VISUAL COMO COMPLICACIÓN DE UN CATETERISMO CARDÍACO P. Aznar Gómez1, M. Iridoy Zulet1, L. Torné Hernández1, S. Solana Martínez2, T. Cabada Giadas3 y M.C. Bacaicoa Saralegui3 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Cardiología; 3Servicio de Radiología. Hospital de Navarra. Objetivos: La ceguera cortical transitoria (CCT) es una complicación infrecuente de las exploraciones con contraste intravenoso. La incidencia estimada en las angiografías coronarias es de 0,05%. La isiopatología es desconocida pero podría estar relacionada con una alteración en la barrera hematoencefálica de predominio occipital. El objetivo es presentar un caso de agnosia visual tras la realización un cateterismo cardíaco. Se apoya la teoría de que esta complicación es una forma de leucoencefalopatía posterior reversible (LEPR). Material y métodos: Mujer de 68 años con hipertensión arterial, valvulopatía reumática e insuiciencia cardíaca. Tras la realización de una angiografía coronaria la paciente presentó bradipsiquia, disartria y tendencia al sueño. Posteriormente, reirió pérdida de visión completa. En la exploración neurológica la paciente presentaba una agnosia visual aperceptiva. Resultados: En el doppler transcraneal se observó un aumento difuso de la velocidad de pico sistólico en ambos territorios carotídeos intracraneales. La tomografía computarizada craneal (TC) mostraba extravasación de contraste intravenoso de predominio posterior. Se realizó un estudio de TC perfusión y angio-TC que no mostró alteraciones. La resonancia magnética, realizada 24 horas después, no mostró alteraciones. La paciente fue tratada con luidoterapia y diuréticos intravenosos. Recuperó la visión por completo en aproximadamente 10 horas. Conclusiones: La CCT es una complicación rara de los procedimientos con contraste intravenoso. El caso descrito manifestaba una alteración visual compleja, no una ceguera cortical. Esto sugirió un diagnóstico inicial de LEPR. Se ha propuesto que la CCT y la LEPR pueden tener una isiopatología común puesto que son similares en manifestaciones clínicas y hallazgos de imagen. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Neurooncología P1 DEGENERACIÓN CEREBELOSA ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-MA2 EN PACIENTE CON CÁNCER GÁSTRICO M.T. Sanjuán Pérez, P. Cabezudo García, F.J. Pinel Ríos, A. Gallardo Tur, F.J. Garzón Maldonado, F. Padilla Parrado y M. Romero Acebal Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de signos y síntomas que afectan al sistema nervioso central, periférico o autonómico, que aparecen asociados a cáncer sistémico. La degeneración cerebelosa se ha relacionado con diversos tipos de neoplasias, y muchos de los anticuerpos descritos han sido asociados a esta entidad. Presentamos el caso de una paciente con cáncer gástrico y degeneración cerebelosa, en la que se hallaron anticuerpos anti Ma2. Material y métodos: Paciente de 76 años con cáncer gástrico, tratado con cirugía y quimioterapia; que consulta por diicultad para caminar y alteración visual. La exploración física reveló: disartria, movimientos oculares bilaterales erráticos con sacudidas multidireccionales, dismetría de miembros superiores, y severa ataxia de tronco y de la marcha. La paciente fue ingresada en el servicio de Neurología para estudio. Resultados: La RM cerebral mostró atroia cerebelosa y de tronco. Se solicitó el estudio de marcadores onconeuronales, detectándose anticuerpos anti Ma2 positivos en suero y en líquido cefalorraquídeo. De acuerdo con el servicio de Oncología, se inició tratamiento con corticoides vía oral. Conclusiones: La degeneración cerebelosa es el síndrome paraneoplásico más fácilmente reconocible y mejor caracterizado. La mayoría de los anticuerpos onconeuronales han sido asociados a este síndrome, pero son muy pocos los casos descritos en relación con el anticuerpo anti Ma2. Además también son infrecuentes los síndromes paraneoplásicos neurológicos asociados a cáncer gástrico. Por todo ello, debemos señalar la importancia de la identiicación y reconocimiento de las posibles manifestaciones clínicas de los síndromes paraneoplásicos, para establecer un diagnóstico precoz e iniciar el tratamiento adecuado. ENCEFALITIS LÍMBICA COMO SÍNDROME PARANEOPLÁSICO. UN ANTES O UN DESPUÉS. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA EN BASE A CASO CLÍNICO C.A. Beltrán Revollo, C. Martínez Tomás, T. Muñoz Ruiz, J.A. Sánchez García, V. Delgado Gil, L. García Trujillo y O. Fernández Fernández Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Objetivos: La encefalitis con producción de anticuerpos antiNMDA conforma una serie de fenómenos neuropsiquiatricos que ocurren relacionados a un proceso tumoral, generalmente son mujeres jóvenes con teratoma ovárico. En este caso clínico destaca el inicio de la clínica un mes posterior a la extracción tumoral. Material y métodos: Mujer 24 años. Intervenida por un quiste ovárico con ooferectomía y posterior diagnóstico anatomopatológico de teratoma maduro estadio I. Acude un mes posterior a la intervención quirúrgica con un transformo del comportamiento asociado a crisis comiciales. Las pruebas complementarias destacan: EEG compatible con focalidad irritativa temporal anterior izquierda, LCR con presencia de anticuerpos antirreceptor NMDA. Tras tratamiento con inmunoglobulina IV, antiepilépticos y antipsicóticos se evidencia una mejoría clínica signiicativa con buena evolución posterior. 347 Resultados: Cuadro paraneoplásico en pacientes jóvenes con antecedente de teratoma ovárico u otra neoplasia subyacente, siendo la primera línea de tratamiento su manejo quirúrgico-oncológico. Conclusiones: Se realiza una revisión de la literatura en base a este caso clínico para establecer un cierto grado de frecuencia y una hipotética aproximación de la causa que mantendría vigente la actividad en el SNC de este proceso inmune posterior al tratamiento de la causa. DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA POR ANTICUERPOS ONCONEURONALES ANTI-MA2 Y LINFOMA T DE INICIO AGUDO: ¿ICTUS PARANEOPLÁSICO? N. Bravo Quelle, D. Sánchez Ruiz, M.L. Martín Barriga y J.A. Villanueva Osorio Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón. Objetivos: La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) es una enfermedad inmunomediada inlamatoria y degenerativa del sistema nervioso central (SNC) relacionada con una proceso neoplásico subyacente. Es el proceso paraneoplásico más frecuente que afecta al SNC. Material y métodos: Mujer de 77 años con linfoma de células T en tratamiento con esquema CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona). Presentó vértigo, disartria y ataxia de instauración aguda y de curso rápidamente progresivo en el contexto de la suspensión de acenocumarol para realización de periocardiocentesis por taponamiento cardíaco. A la exploración se objetivó nistagmo horizontorrotatorio y vertical, hipometría ocular, hipotonía y ataxia apendicular y axial. La resonancia magnética (RM) fue normal. Se determinaron en líquido cefalorraquídeo (LCR) los anticuerpos onconeuronales Anti-Yo, Anti-Hu, Anti-Ri, Anti CV2 y Anti-Ma2 siendo positivo para anti-Ma2. Se inició otro ciclo CHOP presentando mejoría parcial en relación con la buena respuesta radiológica del linfoma. Resultados: La DCP produce afectación cerebelosa, bulbar o cognitiva subcortical. Se asocia con mayor frecuencia a los anticuerpos onconeuronales anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri y anti-Tr y al cáncer de mama, ovario, endometrio y linfoma. Se asocia con menos frecuencia a los anticuerpos anti-Ma y al linfoma T. Inicialmente la RM puede ser normal. Los síndromes paraneoplásicos Anti-Ma2 se asocian a tumores testiculares y producen afectación límbica, diencefálica y de tronco encefálico. Responden al tratamiento inmunosupresor o al tratamiento de la neoplasia. Conclusiones: Hasta la fecha no se han descrito casos de pacientes con Linfoma T cursando con DCP como síndrome paraneoplásico secundario a anticuerpos onconeuronales anti-Ma2. ICTUS POR HIPERCOAGULABILIDAD EN PACIENTES CON CÁNCER: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE PACIENTES M.E. Erro Aguirre, L. Martínez Merino, J. Sánchez Ruiz de Gordoa, M. Herrera Isasi, N. Aymerich Soler y J. Gállego Culleré Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: La hipercoagulabilidad asociada al cáncer es una causa infraestimada de ictus. Describimos las características clínicas de una serie de pacientes con cáncer activo e ictus atribuido a un estado de hipercoagulabilidad. Material y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes con cáncer activo e ictus ingresados en nuestro centro desde 2010 a mayo de 2014. Se excluyen aquellos de origen cardioembólico por ibrilación auricular o aterotrombótico por criterios TOAST. Resultados: Se incluyen 19 pacientes: 12 hombres y 7 mujeres. Edad media 68,8 años (rango 52-86). Infartos en 3 o 4 territorios vasculares: 12; en 2 territorios: 6 y en 1 territorio un paciente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 348 Tipo de cáncer: 14 adenocarcinomas (páncreas 4, pulmón 2, colon 2, estómago 1, próstata 1, colangiocarcinoma 1, mucosecretor indeterminado 3); escamoso indeterminado 1, papilar de tiroides 1, tiroides indiferenciado 1, urotelio 1 y pulmón por imagen no biopsiado 1. Diagnóstico del cáncer simultáneamente al ictus en 10 casos. Diagnóstico de endocarditis marántica: 5 pacientes (3 pacientes por ecocardiograma y 2 postmortem). En todos los casos en los que se determinó el D-dímero (12) estaba elevado. Tenían infartos en otros órganos: 8. Recibieron tratamiento anticoagulante 9. Todos fallecen con una supervivencia media tras el ictus de 42 días. Se realizó la autopsia a 4. Conclusiones: Los pacientes con ictus secundarios a un estado de hipercoagulabilidad asociado al cáncer tienen lesiones en múltiples territorios vasculares, en ellos con frecuencia el ictus es la primera manifestación del cáncer, los tumores suelen ser adenocarcinomas mucosecretores y el pronóstico es muy malo a pesar del tratamiento anticoagulante. ESTESIONEUROBLASTOMA Y FOCALIDAD NEUROLÓGICA DE REPETICIÓN B. Lara Rodríguez1, V. Vélez Santamaría1, L.M. Cano Sánchez1, H. Quesada García1, F. Rubio Borrego1, L. Aja Rodríguez2, R. Velasco Fargas1, A. Escrig Avellaneda3 y P. Cardona Portela1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Universitari de Bellvitge. 3Servicio de Neurología. Parc Sanitari Sant Joan de Déu. Objetivos: El estesioneuroblastoma (ENB) o neuroblastoma del nervio olfatorio es un tumor muy infrecuente (prevalencia < 1/1.000.000 hab), representando el 3% de los tumores malignos de las cavidades nasales. Sus síntomas y recidivas suelen limitarse a epistaxis, ocupación nasal, cefalea o masa cervical por extensión a ganglios cervicales. El tratamiento más utilizado es la radioterapia a dosis > 60 Gy. Material y métodos: Presentamos dos pacientes, que acuden por la aparición de focalidad neurológica transitoria en forma de alteración del lenguaje y hemiparesia autolimitada. Se trata de un hombre de 49 años con ENB de afectación exclusiva intracraneal tratado con quimioterapia y radioterapia hace 5 años; y una mujer de 64 años con recidivas múltiples y extensión a nivel cervical desde hace 14 años, tratada mediante cirugía resectiva junto a radioterapia cervical y craneal. Resultados: El estudio de RM craneal demuestra restos tumorales de localización similar a controles con aparición de lesiones subcorticales, en ganglios basales de características isquémicas. Los estudios angio-TAC destacan el hallazgo de estenosis crítica en arteria cerebral media en un paciente y estenosis carotidea severa próxima a adenopatía necrótica de características rádicas en el otro paciente. Al no presentar factores de riesgo vascular se orientaron como estenosis rádicas y se trataron mediante angioplastia sobre arteria cerebral media y sobre carótida respectivamente. Tras 3 años de seguimiento no han presentado recurrencias. Conclusiones: Dado la afectación locoregional del ENB y su respuesta a la radioterapia a dosis altas, la aparición de focalidad neurológica en pacientes sin factores de riesgo vascular debería tenerse en cuenta la vasculopatía rádica. PARESIA DEL NERVIO HIPOGLOSO COMO HALLAZGO INICIAL DE ADENOCARCINOMA DE PRÓSTATA AVANZADO A. Hernando Asensio, J.S. Rodríguez Vico, H. Monteiro Matos, B. Solano Vila, I. Aicua Rapun, N. Arenaza Basterrechea y E. Porqueres Bosch Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: Describir un caso inusual de paresia del XII par craneal. Material y métodos: Describimos un paciente que ingresa para estudio de paresia del XII par craneal aislada. Resultados: Varón de 82 años que acude a Urgencias por disartria y disfagia agudas. Presenta desviación de la punta de la lengua hacia la derecha con hemiatroia homolateral. Se detecta una masa de consistencia pétrea en región inguinal superior izquierda y adenopatías de gran tamaño a nivel axilar y supraclavicular izquierdo. Presenta dos episodios de retención aguda de orina. Destaca PSA de 1893 y un líquido cefalorraquídeo con 16 leucocitos (100% mononucleares), glucorraquia 36 mg/dL, proteinorraquia 283 mg/dL. Citología negativa. TC y RM cerebrales, normales. TC body: múltiples adenopatías patológicas y afectación esquelética con áreas líticas. Biopsia ganglionar: metástasis adenocarcimoma. Conclusiones: La paresia del nervio hipogloso es infrecuente. Excluyendo la cirugía, la radioterapia y los traumatismos; el 50% de los casos son idiopáticos, 20% de causa maligna, 20% vascular y 10% diversas entidades. La carcinomatosis meníngea se caracteriza por elevada presión de apertura (> 150 mmH2O), hipercelularidad (> 5 células/µL), hiperproteinorraquia (> 50 mg/dl) e hipoglucorraquia (< 40 mg/dl). En el cáncer de próstata es extremadamente baja, de menos de 1%. La sensibilidad del examen citológico inicial del LCR es del 71%, aumentando al 90% tras tres muestras por lo que no es extraordinario un primer líquido normal. En nuestro caso no se repitieron por motivos paliativos. El diagnóstico diferencial es de gran importancia en la paresia del XII. Aunque infrecuentes, no hay que olvidar las causas tumorales. REALCE SUSPENDIDO DE LAS RAÍCES VENTRALES LUMBOSACRAS DE ETIOLOGÍA POSTRÁDICA: PROPUESTA DE UNA IMAGEN PATOGNOMÓNICA L. Imaz Aguayo1, A. Mínguez Olaondo1, R. García de Eulate Ruiz2, P. Irimia Sieira1, I. Jericó Pascual3, E. Martínez Vila1 y J. Gállego Pérez-Larraya1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología; 3Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: Describimos un caso de polirradiculopatía motora lumbosacra postrádica y proponemos la imagen de RM como patognomónica. Material y métodos: Varón de 56 años, con antecedente de adenocarcinoma gástrico tratado mediante gastrectomía, radioterapia (45 Gy en 25 fracciones) y quimioterapia (cisplatino, 5-luorouracilo y etopósido) 17 años antes. Consultó por cuadro de debilidad en miembros inferiores de inicio insidioso hacía 7 años y curso progresivo, junto con leve urge-incontinencia urinaria. En la exploración física destacaban paraparesia lácida (4/5 proximal, 3/5 distal) con amiotroia y fasciculaciones, relejos rotulianos disminuidos y aquíleos abolidos. El resto del examen neurológico fue normal. Resultados: El estudio neuroisiológico mostró únicamente signos de denervación activa en musculatura dependiente de raíces L5 y S1 bilaterales. En RM de columna destacaban aumento del componente graso de cuerpos vertebrales T11-L3, y un realce lineal suspendido (restringido al campo de radiación) de las raíces ventrales lumbosacras. Salvo hiperproteinorraquia leve (62,4 mg/ dl), el resto del análisis de LCR y sangre resultaron normales, excluyéndose etiologías metabólico-carenciales, infecciosas, granulomatosas, inlamatorias y tumorales. Se indicó corticoterapia y anticoagulación, sin beneicio. Conclusiones: Un realce lineal suspendido (restringido al campo de radiación) de las raíces exclusivamente anteriores puede considerarse patognomónico de la radiculopatía lumbosacra postrádica. Ello sitúa el efecto yatrogénico en las raíces anteriores en lugar del soma neuronal de las astas anteriores, por lo que debería evitarse el concepto clásico de neuronopatía motora anterior postrádica. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 349 NEUROPATÍA BILATERAL DEL NERVIO MENTONIANO. UNA RARA ENTIDAD PERO CON GRAN IMPLICACIÓN CLÍNICA Conclusiones: La encefalitis con anticuerpos anti-Ma-2 debe sospecharse ante cuadros con afectación combinada de sistema límbico, diencéfalo y tronco cerebral. El mesotelioma pleural maligno puede producir síndromes paraneoplásicos, aunque la asociación con anticuerpos anti-Ma-2 no se había descrito previamente. G.S. Niño Díaz, A. Ruiz Molina, A. Vinagre, A.G. Acosta Chacín, J. Sabín Muñoz y P. Gómez-Porro Sánchez Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con neuropatía del mentoniano bilateral secundaria a iniltración de medula ósea de forma generalizada por adenocarcinoma de próstata. Material y métodos: Varón de 72 años de edad natural de España con antecedente de adenocarcinoma de próstata diagnosticado en el 2010 y realización de prostatectomía radical: pT3aN1Mx. Con Progresión bioquímica hormonorrefrataria y progresión local. Ingresa en abril de 2014 por anemia severa e infección por Clostridium dificile. Durante el ingreso presenta neuropatía bilateral del nervio mentoniano. Con la realización de las siguientes pruebas complementarias: ortopantomografía y Tc mandibular sin hallazgos relevantes seguido de RM cerebral y mandibular donde se observa áreas de alteración de la señal en estructuras óseas de base de cráneo, mandíbula bilateral y calota, sospechosas de iniltración ósea por metástasis. Se amplía estudio y se observa invasión ósea en todo el esqueleto axial. Resultados: Aspirado y biopsia de medula ósea compatible con iniltración por proceso de base de adenocarcinoma de próstata. Conclusiones: Aunque no es una neuropatía común, la importancia clínica de este síndrome radica en su frecuente asociación con enfermedades malignas, donde suele indicar recurrencia o progresión de la enfermedad de un proceso tumoral maligno de base, ya sea de origen hematológico que es lo más frecuente o de un tumor solido. La presentación clínica en forma de neuropatía puede preceder al diagnóstico de una entidad cancerígena en un 47%. ENCEFALITIS PARANEOPLÁSICA POR MESOTELIOMA PLEURAL CON ANTICUERPOS ANTI-MA-2. PRIMER CASO DESCRITO F.J. González Gómez1, R. Álvarez Velasco1, D. Bragado Alba1, A. Aguado Puente1, S. Sainz de la Maza Cantero1, A. Carrasco Sayalero2 y A. Jiménez Escrig1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Inmunología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: Las encefalitis paraneoplásicas asociadas a anticuerpos anti-Ma-2 son cuadros infrecuentes que cursan con afectación límbica, diencefálica y de tronco cerebral. En la mayoría de los casos se asocian a tumores testiculares y carcinomas de pulmón no microcíticos. Presentamos el primer caso de encefalitis con anticuerpos anti-Ma-2 en relación a mesotelioma pleural maligno. Material y métodos: Mujer de 65 años en estudio por derrame pleural. Desarrolló de forma subaguda un cuadro consistente en deterioro del nivel de conciencia, alteraciones conductuales, diplopía binocular e inestabilidad para la marcha. Resultados: La exploración física objetivó nivel de conciencia luctuante, desorientación, alteración de memoria anterógrada, trastorno conductual, hiperfagia, hipersomnia diurna, nistagmo multidireccional y ataxia cerebelosa. El examen de LCR fue normal. La resonancia magnética mostró aumento de intensidad de señal en T2 y FLAIR en mesencéfalo, subtálamos, sustancia gris periacueductal, tálamos, paredes del tercer ventrículo y uncus de ambos hipocampos, con realce tras administración de gadolinio. Se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis altas con mejoría del nivel de alerta y del estado funcional. El estudio de anticuerpos antineuronales detectó inmunorreactividad frente a anticuerpos anti-Ma-2. La biopsia pleural conirmó el diagnóstico de mesotelioma pleural maligno. FENÓMENO DE COLISIÓN TUMORAL A NIVEL CEREBRAL: ¿UNA ASOCIACIÓN TUMORAL CASUAL O CAUSAL? J.A. Ruiz Ginés1, M. Ruiz Ginés2, M. Amosa Delgado1, M. Mollejo Villanueva3 y A. Rodríguez de Lope Llorca1 1 Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Análisis Clínicos y Bioquímica; 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: La colisión tumoral cerebral es un término empleado para describir una situación extremadamente infrecuente, la existencia sincrónica, intracraneal, de dos tumores primarios, de diferente estirpe, en una misma localización. Descrita por primera vez en 1910 por Merzbacher, esta asociación supone menos del 1% de todos los tumores cerebrales y, en la mayoría de los casos, los tumores primarios implicados son dos, habitualmente de estirpe glial y meníngea. Objetivo: presentar los casos de colisión tumoral diagnosticados en nuestro Servicio hasta la fecha. Material y métodos: El número de casos diagnosticados y tratados ascienden a tres (dos meningiomas secretores asociados a glioblastoma y un meningioma meningotelial con glioblastoma). Resultados: Relación por sexos M(1):H(2). Edad media, al diagnóstico, de 68 años. Localización frontal en todos los casos, con clínica de hemiparesia contralateral, de curso progresivo, en dos pacientes y crisis epilépticas generalizadas, tónico-clónicas, en el restante. Tratamiento quirúrgico con resección tumoral macroscópicamente completa, y tratamiento quimio-radioterápico coadyuvante. Conclusiones: La literatura recoge diversas hipótesis para explicar el fenómeno de colisión tumoral cerebral, como es la producción de factores oncogénicos por parte del meningioma o la existencia de cambios citológicos en las células gliales circundantes, secundarios a la reacción inlamatoria crónica del tejido adyacente al meningioma. Otros autores sugieren que se debe a una mera cuestión probabilística, al tratarse de tumores relativamente prevalentes en la población. Sin embargo, la verdadera patogénesis de estas asociaciones tumorales no ha podido ser demostrada, objetivamente, hasta la fecha. GLIOBLASTOMA MEDULAR DORSAL PRIMARIO CON DISEMINACIÓN NEUROAXIAL MASIVA DIFERIDA J.A. Ruiz Ginés1, M. Ruiz Ginés2, J. Villaseñor Ledezma1 y M.J. Herguido Bóveda1 1 Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Análisis Clínicos y Bioquímica. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Los tumores primarios espinales representan del 2-4% de los tumores del SNC, siendo un tercio de ellos intramedulares. Si bien suelen ser tumores de escasa malignidad (astrocitomas de lento crecimiento y ependimomas), un tercio de ellos son lesiones histológicas de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma). Respecto al glioblastoma tiene predilección por la médula cérvicodorsal (60%). Las manifestaciones clínicas dependerán del nivel y grado de invasión medular. Objetivo: existen descritos < 200 casos en la literatura, no existiendo ningún caso publicado, en España, de glioblastoma medular primario, en adultos. Se procede a la descripción y análisis de un paciente diagnosticado en nuestro Centro. Material y métodos: Paciente de 32 años, afecto de cuadro subagudo de paraparesia de predominio izquierdo, hipoestesia con nivel D7 y repercusión biesinteriana. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 350 Resultados: Estudios neurorradiológicos: Lesión intramedular, heterogénea, de localización D8-D9, con intensa captación de contraste, incluyendo el componente leptomeníngeo, ocupando todo el diámetro medular y mostrando un importante edema vasogénico asociado. Tratamiento quirúrgico mediante resección tumoral macroscópicamente completa. Estudio anatomopatológico: glioblastoma (gen MGMT no metilado, pérdida alélica 1p/19q < 30%). Conclusiones: Un aspecto esencial del glioblastoma medular es la escasa sintomatología que produce hasta fases muy avanzadas, así como su tendencia a la diseminación licuoral, produciendo implantes a distancia, tanto medulares como craneales (en nuestro caso presentó extensión intramedular D5-D9, implantes perimedulares D10-D11, en fondo de saco lumbosacro e intraventriculares izquierdos). Todo ello se traduce en un importante descenso de la supervivencia del enfermo (< 15 meses) a pesar del tratamiento oncológico coadyuvante mediante quimioterapia y radioterapia. Neurooncología P2 TUMOR PRIMARIO DEL SENO ENDODÉRMICO, INTRACRANEAL, CON EXTENSIÓN EXTRACRANEAL PTERIGOPALATINA J.A. Ruiz Ginés1, M. Ruiz Ginés2, J. Belinchón de Diego1 y F. González-Llanos Fernández de Mesa1 1 Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Análisis Clínicos y Bioquímica. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: El tumor del seno endodérmico (TSE) es un tumor de células germinales de elevada malignidad, constituido por células epiteliales inmersas en una matriz mixoide. Los tumores de células germinales están conformados por siete entidades de las cuales el TSE es la menos frecuente (2%). Su localización habitual es a nivel pineal y supraselar (neurohipóisis), siendo muy infrecuentes otras localizaciones intracraneales. Objetivo: Presentar el caso de un TSE con componente intra y extracraneal, dependiente del V par craneal, con extensión a la fosa pterigopalatina, destacando, tras la revisión bibliográica, un escaso número de casos descritos (< 20), ninguno de ellos en nuestro país. Material y métodos: Paciente de 7 años, afecto de diplopía horizontal secundaria a paresia del VI par craneal izquierdo y tortícolis ipsilateral. Resultados: Estudio neurorradiológico mostrando una gran tumoración, sólida, dependiente del V par craneal izquierdo, desde su porción cisternal, hasta la rama V3 (fosa pterigopalatina). Valores de a-fetoproteína: 1.106 ng/ml (resto de marcadores tumorales normales). Estudio radiológico de extensión: Negativo. tratamiento: biopsia guiada por neuronavegador. Estudio anatomopatológico: cuerpos de Schiller-Duval, nódulos hialinos eosinóilos PAS+ y marcada positividad con anticuerpos frente a a-fetoproteína, compatible con tumor del seno endodérmico. Conclusiones: El TSE es un tumor hipervascularizado, con tendencia a grandes sangrados intraoperatorios, por lo que en nuestro caso, considerando la edad del paciente, la gran entidad del tumor y su potencial irresecabilidad (abordajes extra a intracraneal), se optó por toma de biopsia y tratamiento oncológico mediante la combinación de quimioterapia con base cisplatínica (cisplatino + ifosfamida + etopóxido) y radioterapia coadyuvante. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE NEOPLASIAS CRANEALES V. Vélez Santamaría, V. Adell Ortega, P. Arroyo Pereiro, E. Vergés Gil, N. Cayuela Caudevilla y P. Cardona Portela LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Objetivos: La trombosis venosa cerebral es una presentación infrecuente de enfermedad cerebral vascular, representando el 0,5-1% de la misma. Puede deberse a múltiples causas, siendo el cáncer la causa conocida hasta en un 7,4% de las series publicadas. Presentamos dos casos de trombosis venosa cerebral como primera manifestación de una neoplasia sólida, con invasión de los senos cerebrales. Material y métodos: Paciente 1. Mujer de 24 años, migrañosa, que consulta por crisis tónico-clónico generalizadas a repetición. Control de las mismas con fármaco anticonvulsivante. La RMN evidencia ausencia de señal en seno venoso longitudinal e infarto venoso en lóbulos frontales, además de masa en lámina cribosa y senos frontoetmoidales. Fue tratada con anticoagulación, con buena respuesta y controles posteriores favorables. Paciente 2. Mujer de 75 años que consulta por diplopía y cefalea. Tras diagnóstico de trombosis venosa cerebral completa del seno sigmoide derechovena yugular interna derecha, se inicia anticoagulación. Reconsulta 5 meses después por voz disfónica y disfagia. Se objetiva en TC cervical lesión parayugular que ocupa e invade el agujero rasgado posterior derecho y se extiende endocranealmente. Resultados: La biopsia de la lesión de la paciente 1 es compatible con pseudotumor esclerosante intracraneal meníngeo de localización frontal interhemisférica, en tanto que la lesión de la 2 paciente corresponde a un paraganglioma yugulotimpánico, en la actualidad bajo tratamiento radioterápico. Ambas pacientes tuvieron estudio de marcadores tumorales y estudio de extensión TC/ PET negativos. Conclusiones: Una trombosis venosa cerebral puede ser la primera manifestación de múltiples neoplasias intracraneales por afectación locoregional. MENINGIOMATOSIS ATÍPICA DE LARGA LATENCIA TRAS RADIOTERAPIA CRANEAL: A PROPÓSITO DE DOS CASOS A. López García, A. Hernández González, C. Valencia Guadalajara, N. Giraldo Restrepo, J.J. Bravo Gómez, S. Carrasco García de León y M.A. del Real Francia Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Objetivos: Los meningiomas son considerados los tumores cerebrales más comunes inducidos por radiación craneal. La latencia entre exposición y diagnóstico del tumor es variable. Material y métodos: Caso 1: mujer de 37 años, tratada en la infancia de leucemia aguda linfoblástica mediante quimioterapia y radioterapia craneal proiláctica, seguida en consulta por epilepsia generalizada con RMN normales excepto pequeña lesión extraaxial en ángulo pontocerebeloso compatible con meningioma. Caso 2: varón de 70 años con astrocitoma frontal hacía 35 años, tratado con cirugía y radioterapia, diagnosticado de trastorno de conducta, parkinsonismo y crisis secundarias. Resultados: Caso 1: a los 35 años presenta hematoma subdural espontáneo frontoparietotemporal derecho, mostrando la anatomía patológica un meningioma laminar de tipo transicional (grado I) con alto índice proliferativo. En sucesivos controles en 2 años van apareciendo nuevas lesiones extraaxiales en diferentes localizaciones. Caso 2: en los TAC de los 2 últimos años se objetiva la aparición de meningiomas que aumentan en número y tamaño en sucesivos controles. Conclusiones: La radioterapia craneal es un tratamiento fundamental de los gliomas cerebrales y su inclusión en los regímenes multimodales de procesos hematológicos supuso un avance en la prevención de afectación del SNC. Se ha descrito un incremento del riesgo de neoplasias tardías del SNC, más comúnmente meningiomas, que a diferencia de los primarios, tienden a ser múltiples, de localización y comportamiento atípicos, recurrentes e Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología incluso malignos, como los casos que describimos. Destacamos la importancia del seguimiento a largo plazo de estos pacientes y la posibilidad de esta “explosión” tumoral hasta 35 años tras la radioterapia. OLIGODENDROGLIOMA MEDULAR RECURRENTE CON DIFERENCIACIÓN NEUROCÍTICA Y CODELECIÓN 1P/19Q M. Aizpurua Gómez, A.P. King, R. Laxton, L. Doey e I. Bodi Servicio de Neuropatología. King’s College Hospital. Objetivos: Las neoplasias compuestas por células oligodendrocito-like suponen un reto diagnóstico incluso con el uso de un panel inmunohistoquímico amplio. Presentamos el caso de un oligodendroglioma medular recurrente con diferenciación neurocítica (grado II) diagnosticado mediante la detección de la codeleción1p/19q. Material y métodos: Paciente de 11-años que acude al hospital por dolor lumbar. La RNM revela una masa intramedular solidoquística que capta contraste. Se realiza resección en bloque en el 2005, 2007, 2009 y 2013, además de tratamiento radioterápico adyuvante. Resultados: Todas las biopsias mostraron una neoplasia de bajo grado compuesta por células redondeadas de escaso citoplasma y focal formación halos perinucleares. Se observaron además células ganglionares displásicas, cuerpos granulares eosinóilos y una trama vascular de vasos hialinizados y glomeruloides. Había ocasionales iguras mitósicas. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad focal para PFAG y sinaptoisina. El índice de proliferación celular fue del 5%. No se observó expresión de IDH1 por inmunohistoquímica ni mutación de IDH1&IDH2 por secuenciación. Se diagnosticó inicialmente como tumor glioneuronal (TGN). Sin embargo, se demostró la presencia de la co-deleción1p/19q. Conclusiones: Este tumor medular fue inicialmente diagnosticado como TGN basado en la diferenciación neurocítica/ganglionar y fue rediagnosticado como oligodendroglioma sólo tras la demostración de la co-deleción1p/19q. Los oligodendroglioma con diferenciación neurocítica son principalmente supratentoriales y han sido descritos raramente en la médula. La ausencia de mutación de IDH en este caso, sugiere que la base genética de los oligodendrogliomas medulares diieren de aquellos de localización cerebral. El screening para la co-deleción1p/19q está recomendado en todos los sospechados TGNs, incluyendo aquellos de localización medular. LEUCOENCEFALOPATÍA SUBAGUDA POR VASCULITIS PARANEOPLÁSICA ASOCIADA A LINFOMA DE HODGKIN I. Rubio Baines1, S. Ortega Cubero1, L. Martínez Merino1, A. Olaskoaga Caballer1, T. Ayuso Blanco1, E. Pérez Equiza2, S. Lozano Cerrada2 y M.E. Erro Aguirre1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología. Complejo Hospitalario de Navarra. Objetivos: El linfoma de Hodgkin (LH) raramente afecta al sistema nervioso y puede hacerlo por afectación directa o asociarse a síndromes paraneoplásicos. Describimos un caso de leucoencefalopatía subaguda progresiva por vasculitis paraneoplásica asociada a LH. Material y métodos: Varón de 51 años, sin antecedentes de interés. Ingresa repetidamente a lo largo de un año por episodios recurrentes de confusión y déicits neurológicos reversibles a los que se añaden crisis parciales complejas y deterioro cognitivo progresivo. Resultados: Líquido cefalorraquídeo (LCR): hiperproteinorraquia con pleocitosis mononuclear. Resonancia magnética craneal: extensa leucoencefalopatía hemisférica. Electroencefalograma: foco epileptiforme frontal izquierdo. Tomografía toraco-abdomi- 351 no-pélvico: adenopatías supra e infradiafragmáticas. Biopsia de adenopatía: LH tipo celularidad mixta estadío III-AS. Anticuerpos onconeuronales: negativos. Tratamiento: corticoides a dosis altas y quimioterapia ABVD (adriamicina-bleomicina-vinblastina-dacarbazina). Se constata una completa recuperación de los déicits neurológicos y se normaliza la citobioquímica del LCR. Se establece el diagnóstico de vasculitis paraneoplásica asociada a LH. Conclusiones: Para el diagnóstico deinitivo de la vasculitis paraneoplásica asociada a LH se requiere angiografía o biopsia cerebral que pone de maniiesto una angeítis granulomatosa. En este caso el diagnóstico que se estableció sobre la base de las manifestaciones clínicas del paciente, la mejoría constatada tras tratamiento con corticoides y la similitud del caso con los descritos en la literatura. El tratamiento inmunosupresor con corticoides asociado a la quimioterapia del linfoma, puede dar buenos resultados evolutivos. MELANOMA PRIMARIO DE MÉDULA ESPINAL CON MUTACIÓN DE BRAF: UN CASO INUSUAL T. Espinosa Oltra1, P. Cerezuela Fuentes2, M.D. Ortega Ortega1, A. Torroba3, I. Pagán3, A. López López-Guerrero4, S. Ortiz Reina5, C. Bernal Mañas5, M.J. Martínez Ortiz2, J.J. Hernández Martínez1, A. Guzmán Martín1 y J.M. Sánchez Villalobos1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Oncología. Hospital General Universitario Santa Lucía. 3Servicio de Anatomía Patológica; 4 Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 5Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Santa Lucía. Objetivos: Aportar un caso de melanoma primario en médula espinal torácica con metástasis leptomeníngeas y mutación de BRAF. Material y métodos: Mujer de 61 años que consulta por debilidad de miembros inferiores de 4 meses de evolución. A la exploración neurológica destaca monoparesia espástica 3/5 y piramidalismo en miembro inferior derecho junto a hipoestesia táctil ipsilateral. En RMN medular se objetiva tumor intramedular 2,71 × 1 × 1 cm en T8-T9 y cola de caballo L3. Se reseca la lesión de T8 con AP de melanoma, sin lesión primaria cutánea ni extracutánea. Resultados: RMN cerebral de control a los 3 meses: recidiva tumoral T8-T9 y diseminación en raíces de cola de caballo. Posteriormente recibe RT y se solicita determinación del estado de BRAF (mutado). Tras RT recibe inhibidor de BRAF (iBRAF) durante dos meses hasta progresión de enfermedad (RMN cerebral con metástasis leptomeníngeas en nervios trigéminos, vestibulococleares y oculomotor izquierdo) iniciándose tratamiento con fotemustina. Conclusiones: Hasta la fecha hay descritos 40 casos de melanoma primario de médula espinal. Su diagnóstico requiere exclusión de melanoma cutáneo y extracutánea y conirmación anatomopatológica. Suelen presentar una progresión más lenta que las metástasis cerebrales de melanoma cutáneo. Aunque no existe un tratamiento estandarizado, los autores recomiendan resección quirúrgica completa seguida de radioterapia postoperatoria. Según nuestro conocimiento es el primer caso de melanoma primario de médula espinal con mutación en BRAF. Los melanomas con mutación en BRAF responden a iBRAF. HEMIPARESIA SEVERA COMO DEBUT DE UNA MENINGIOMATOSIS MÚLTIPLE EN UNA GESTANTE F.J. Gil López1, N. Mas Sala1, L. Llull Estrany1, L. San Román2, S. Amaro1 y F. Graus Ribas1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Radiología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Objetivos: Revisar y destacar la forma de presentación clínica, complicaciones y manejo terapéutico de un caso de meningiomatosis múltiple durante la gestación. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 352 Material y métodos: Mujer de 38 años, gestante de 33 semanas, en tratamiento con aspirina y heparina de bajo peso molecular de forma proiláctica por antecedentes de abortos de repetición. Ingresa en nuestro centro por cuadro de hemiparesia izquierda severa. La semana previa había presentado un cuadro clínico similar, pero de menor severidad, con recuperación parcial de los déicits que no había sido estudiado. Resultados: La resonancia magnética cerebral muestra una lesión parietal derecha de 4 × 5,6 × 5.4 cm con edema perilesional sugestiva de meningioma con posible sangrado intralesional. Existen dos lesiones más, una adyacente orientada como meningioma satélite y otra lesión infratentorial derecha de 4,2 × 3,6 × 3,6 cm también sugestiva de meningioma. Se decide tratamiento quirúrgico de la lesión parietal. En el mismo tiempo quirúrgico se procede a cesárea y exéresis de la lesión parietal derecha con informe anatomo-patológico compatible con meningioma tipo cordoide (atípico) grado II. La paciente y el neonato evolucionan favorablemente. Conclusiones: La meningiomatosis múltiple es una forma de presentación rara que ocurre aproximadamente en un 3-9% de los casos de meningioma. El sangrado intratumoral es una complicación infrecuente (1,3-2,4%). El aumento del volumen de luido en las células tumorales, la congestión vascular y la presencia de receptores hormonales facilitan el crecimiento de dichos tumores durante la gestación provocando complicaciones neurológicas graves que obligan a una actuación quirúrgica urgente en la mayoría de ocasiones. MULTINEUROPATÍA CRANEAL CON AFECTACIÓN TRIGEMINAL MOTORA SECUNDARIA A TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO F.J. Rodríguez Peguero, M.I. Morales Casado, A.L. Juárez Belaunde, A. Layos Romero, R. Almansa Castillo, J.M. Ceballos Ortiz, J.C. Segundo Rodríguez, I. Pérez Molina, B. Mondéjar Marín y C. Marsal Alonso Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Objetivos: Presentar un caso con patrón de afectación atípica del nervio trigémino. Material y métodos: Varón de 7 años sin antecedentes reseñables que debuta con cefalea holocraneal y otalgia izquierda, que días después asoció diplopía y paresia del recto externo del ojo izquierdo con nistagmo horizontal intermitente. Resultados: Se realizaron estudios de imagen de TC/RM cerebral que concluyeron presencia de masa sólida, heterogénea, con áreas quísticas y signos de microsangrado, con realce del contraste, localizada en base de cráneo, con afectación de V par izquierdo. La analítica sanguínea resaltó la elevación importante de niveles de alfa-fetoproteína; el estudio anatomopatológico fue compatible con tumor del seno endodérmico. El TC toraco-abdomino-pélvico fue normal. Se inició tratamiento con cisplatino/VP-16 alternando con CFM/VCR ± ifosfamida. Conclusiones: Los tumores de células germinales en el sistema nervioso central representan aproximadamente el 3% de las neoplasias cerebrales primarias de la edad pediátrica. Se originan por la transformación maligna de precursores germinales que no migraron adecuadamente hacia las gónadas durante el desarrollo embrionario. En este grupo se incluyen diversos subtipos tumorales: germinomas, teratomas, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, tumor del seno endodérmico y tumores mixtos. La clínica de presentación varía según la localización y tamaño; la neuroimagen no los diferencia entre sí u otros tumores, el diagnóstico requiere conirmación histológica. Puede existir elevación de marcadores como alfa-fetoproteína y/o gonadotropina coriónica humana documentable en suero y/o líquido cefalorraquídeo. El pronóstico varía según el subtipo de tumor. El tratamiento de estos tumores se basa en la poli-quimioterapia inicial seguida o no de radioterapia según el estadiaje post-tratamiento. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología MIELOPATÍA SECUNDARIA A MELANOCITOMA ESPINAL. DESCRIPCIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA J. Renau Lagranja1, A. Belenguer Benavides2, R. Broseta Torres3, A. Conde Moreno4, O. Cortés Andrés5, R. de las Peñas Bataller4, V. Esquembre Suay5, F. Goig Revert5, L. González Bonet5, J. Merino Peña5 y J. Gaona6 1 Servicio de Neurología. Consorcio Hospitalario Provincial de Castellón. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Radiología. Hospital General de Castelló. 4Servicio de Oncología Radioterápica. Consorcio Hospitalario Provincial de Castellón. 5 Servicio de Neurocirugía; 6Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Castelló. Objetivos: Los tumores melanocíticos primarios del SNC son tumores infrecuentes, tienen un pico de incidencia en la quinta década de la vida con predominio femenino. Incluyen los neuroibromas pigmentados, los melanomas malignos, los meningiomas melanocíticos (MM), los schwannomas melanocíticos y los tumores neuroectodérmicos pigmentados de la infancia. Material y métodos: Mujer de 76 años de edad con paraparesia progresiva de 6 meses de evolución. Resultados: En resonancia magnética (RM) medular se objetiva lesión nodular de 24 × 13 × 15 mm, de localización intrarraquídea, intradural, extramedular a la altura de D2, isointensa en T1, con áreas de mayor hipointensidad en T2, y con intenso y homogéneo realce tras administración de gadolinio. Se plantea como primera opción schwannoma. Los hallazgos intraoperatorios ponen de maniiesto una tumoración sólida de aspecto negruzco. En el estudio histológico se objetivan células fusiformes monomorfas conteniendo abundante pigmento de tipo mecánico, sin actividad mitótica ni atipla nuclear. Inmunohistoquímica: Melan-A +, HMB45 +, S100 +, vimentina +, EMA -, GFAP -, Ki67 < 1%. Estudio compatible con MM o melanocitoma espinal, realizándose exéresis completa. Conclusiones: Los MM espinales son tumores primarios de las leptomeninges, localizados principalmente en columna dorsal. Son tumores benignos de lento crecimiento, aunque se han descrito casos de transformación maligna. La RM revela de forma característica una lesión intradural extramedular iso o hipertensa en T1, hipointensa en T2 y con intenso realce tras administración de gadolinio. El diagnóstico deinitivo se basa en la histología, con positividad en marcadores inmunohistoquímicos característicos. El tratamiento de elección es la exéresis, con radioterapia posterior si la resección es incompleta. MIELOPATÍA POR METOTREXATE. ¿ES EFICAZ EL TRATAMIENTO CON METABOLITOS DE ÁCIDO FÓLICO? A. Aguado Puente1, F.J. González Gómez1, P. Martínez Ulloa1, S. Sainz de la Maza Cantero1, J. Fonseca Cipagauta2, J.V. García Gutiérrez2 y F.J. Buisán Catevilla1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología. Hospital Ramón y Cajal. Objetivos: La mielopatía asociada a metrotexate es una complicación poco frecuente pero grave de la quimioterapia que implica este fármaco. Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 30 años diagnosticado de leucemia linfoide aguda de células T con iniltración del SNC. Recibe tratamiento de tercera línea con esquema Hyper-CVAD + nelarabina y terapia intratecal (metotrexate, citarabina e hidrocortisona). A las 3 semanas, desarrolla un cuadro progresivo de hipoestesia táctil y propioceptiva, con nivel sensitivo T6-T8 y ataxia sensitiva. Resultados: Ante un cuadro de mielopatía con afectación de cordones posteriores se solicita una RM medular que mostró hiperseñal de los cordones posteriores en toda la médula espinal. Valores en sangre de vitamina B12 normal y ácido fólico (AF) dis- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología minuido. Se sospecha una mielopatía del degeneración subaguda combinada en relación con metotrexate. Solicitado un estudio del gen de la tetrahidofolatoreductasa mostró que el paciente era heterozigoto para el polimorismo C677T de gen MTHFR. Se administraron metabolitos del AF (S- adenosil metionina, 200 mg cada 8 horas iv; vitamina B12, 100 microgramos al día iv y fólinico 20 mg cada 6 horas iv) durante dos semanas, sin mejoría clínica. Conclusiones: El MTX actúa inteririendo el metabolismo del AF. El polimorismo C677T de la MTHFR se ha relacionado con un aumento en la toxicidad sistémica de este tipo de fármacos La administración de metabolitos del AF, ha conseguido mejorar el cuadro en algún caso aislado, si bien la ausencia de respuesta es común. Neuropsicología P1 RENDIMIENTOS COGNITIVOS Y APATÍA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICO SIN DEMENCIA C.A. Hurtado González1, M.V. Perea Bartolomé1, V. Ladera Fernández1, R. García García1 y A. Pastor Zapata2 353 Material y métodos: 50 sujetos diagnosticados con EPISD, con estadios de Hoenh y Yahr I y II, con una edad media de 64,86 años (DE = 6,534) y 48 sujetos sanos sin deterioro cognitivo, de características sociodemográicas similares. Para evaluar la sintomatología depresiva se utilizó la Geriatric Depression Rating Scales (EDG) y para la calidad de vida, el cuestionario de Calidad de Vida en la enfermedad de Parkinson (PDQ-39). Resultados: Existen diferencias estadísticamente signiicativas en las puntuaciones obtenidas en la EDG entre los pacientes con EPISD y el grupo control (p < 0,05). También se encontraron diferencias signiicativas entre ambos grupos en la puntuación obtenida en la PDQ-39 (p < 0,05). Existe correlación estadísticamente signiicativa entre la puntuación obtenida en la EDG y la puntuación total obtenida en la PDQ-39 (Rho = 0,507; p = 0,000); y en los subapartados de movilidad (Rho = 0,468; p = 0,001); actividades de la vida diaria (Rho = 0,441; p = 0,001); bienestar emocional (Rho = 0,311; p = 0,028); estigma (Rho = 0,382; p = 0,006) y soporte social (Rho = 0,287; p = 0,044). Conclusiones: La presencia de sintomatología depresiva en pacientes con EPISD está relacionada de manera directa con la calidad de vida, fundamentalmente con aspectos relacionados con la movilidad, actividades de la vida diaria, bienestar emocional, estigma y soporte social, evaluados con la PDQ-39. 1 Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 2Servicio de Neurocirugía. Hospital de Ourense. Objetivos: La apatía es un síntoma que con frecuencia aparece en la enfermedad de Parkinson idiopático sin demencia (EPISD), con importantes repercusiones sobre los rendimientos cognitivos. El objetivo es estudiar la inluencia de sintomatología apática sobre los rendimientos cognitivos en pacientes con EPISD en estadios I y II de Hoenh y Yahr. Material y métodos: 50 sujetos diagnosticados de EPISD, en estadios de Hoenh y Yahr I y II, con una edad media de 64,86 años (DE = 6,534) y 48 sujetos sanos sin deterioro cognitivo, de características sociodemográicas similares. Para evaluar los rendimientos cognitivos se utilizó la Scale for Outcomes in Parkinson´s Disease (ScopaCog) y para la sintomatología apática la escala de apatía (LARS). Resultados: Existen diferencias estadísticamente signiicativas en las puntuaciones obtenidas en el Scopa-Cog entre los pacientes con EPISD y el grupo control (p < 0,05). También se encontraron diferencias signiicativas entre ambos grupos en la puntuación obtenida en la LARS (p < 0,05). Existe correlación negativa estadísticamente signiicativa entre la puntuación obtenida en la LARS y la puntuación total obtenida en el Scopa-Cog (Rho = -0,366; p = 0,009) y en el subapartado de funciones ejecutivas (Rho = -0,288; p = 0,043). Conclusiones: La presencia de sintomatología apática en pacientes con EPISD está relacionada de manera negativa con los rendimientos cognitivos globales. A mayor sintomatología apática peores rendimientos cognitivos. La apatía se correlaciona negativamente con los rendimientos en tareas ejecutivas evaluados con el Scopa-Cog. DEPRESIÓN Y CALIDAD DE VIDA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICO SIN DEMENCIA C.A. Hurtado González1, M.V. Perea Bartolomé1, V. Ladera Fernández1, R. García García1, M. Cañas Lucendo1 y A. Pastor Zapata2 1 Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 2Servicio de Neurocirugía. Hospital de Ourense. Objetivos: Estudiar la inluencia de sintomatología depresiva sobre la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson idiopático sin demencia (EPISD) en estadios I y II de Hoehn y Yahr. FUNCIONAMIENTO PSICOSOCIAL Y COGNITIVO EN PACIENTES PSIQUIÁTRICOS T. Sarmiento Luque1, A. Falces Bascompte1, D. Busse Olive1, V. García Gil2, S. Piles Galdón2 y A. Corominas Díaz1 1 Servicio de Psiquiatría; 2Servicio de Neurología. Hospital de Mollet. Objetivos: Valorar el funcionamiento personal y social de pacientes con trastorno mental. Determinar la inluencia del diagnóstico respecto al funciona miento personal, social y cognitivo. Determinar las relaciones entre el funcionamiento y las diferentes variables cognitivas. Material y métodos: Estudio observacional que consta de 33 pacientes, seleccionados de forma aleatoria, con diferentes patologías mentales. Se recogieron variables: socio-demográicas, clínicas, el nivel de funcionamiento personal y social durante el último mes previo a la visita (Escala de Funcionamiento Personal y Social, PSP) y para valorara los posibles déicits cognitivos se administró la batería neuropsicológica (RBANS-A, FAS, Dígitos directos e inversos del WAIS-R). Se aplica un ANOVA, mediante SPSS 15.0. Resultados: Un análisis de varianza agrupado por el factor diagnóstico encontró diferencias signiicativas en el área de comportamientos perturbadores y agresivos de la escala PSP. Estas diferencias signiicativas se observaron especíicamente entre los grupos diagnósticos trastornos de la personalidad vs trastornos psicóticos (t = -2,341, p = 0,033) y trastornos de la personalidad vs trastornos afectivos (t = -2,649, p = 0,016). No se observaron diferencias signiicativas entre diagnósticos en el resto de áreas de la escala PSP. Conclusiones: Los resultados ponen de relevancia la importancia de la evaluación del funcionamiento personal y social en los pacientes TMS en el contexto clínico y cognitivo. COMPARATIVA ENTRE UN TRATAMIENTO NEUROPSICOLÓGICO TRADICIONAL Y UN TRATAMIENTO COMBINADO CON TERAPIA TRADICIONAL E INTERFAZ NATURAL EN LA REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO S. Blasco Bataller1, G. Más Sesé2, M.J. Sanchis Pellicer3, J. Morera Guitart4, P. Gagliardo Villa-García5, V. Penadés Armengot6, J. Chirivella Garrido5, A. del Barco Gavala7 y C. Chirivella Molina7 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 354 1 Servicio de Rehabilitación Neurológica. Fivan. 2Servicio de Neurología; 3Servicio de Medicina Rehabilitadora; 4Dirección. Hospital La Pedrera. 5Dirección; 6Servicio de Desarrollo; 7Servicio de Neuropsicología. Fivan. Objetivos: Comparar la terapia neuropsicológica tradicional tras un daño cerebral adquirido con la combinación entre terapia neuropsicológica tradicional y el uso de un dispositivo de interfaz natural. Material y métodos: Se ha distribuido de forma aleatoria a 25 pacientes que han sufrido un daño cerebral adquirido en el último año, y que han sido ingresados en un hospital de larga estancia de la Agencia Valenciana de Salud, en dos grupos de rehabilitación: Un Grupo Control en el que únicamente realizan terapia neuropsicológica tradicional, y un Grupo Experimental en el que combinan la terapia neuropsicológica tradicional con un tratamiento con un interfaz natural (NeuroAtHome). En ambos grupos el número total de horas de tratamiento están entre 20 y 30 horas, siendo ambos grupos equivalentes. Se realizan dos valoraciones, una al inicio del ingreso y otra al mes de iniciar la rehabilitación. Resultados: Ambos grupos de rehabilitación han mejorado entre las puntuaciones pre tratamiento y post tratamiento. Ambos grupos son equivalentes en cuanto a la mejora adquirida. Conclusiones: La rehabilitación física tradicional tiene un efecto positivo en la evolución del paciente con daño cerebral adquirido. La herramienta de interfaz natural NeuroAtHome puede sustituir horas de terapia tradicional y obtener los mismos resultados beneiciosos en la rehabilitación neurológica del paciente. Pudiendo de esta forma conseguir que los pacientes puedan disminuir las horas de visita a los centros de rehabilitación combinando esta terapia tradicional con telerrehabilitación en el domicilio, o bien haciendo sesiones en los centros con menos atención directa por parte del isioterapeuta. RENDIMIENTOS COGNITIVOS Y ANSIEDAD EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICO SIN DEMENCIA C.A. Hurtado González1, M.V. Perea Bartolomé1, V. Ladera Fernández1, R. García García1, M. Cañas Lucendo1 y A. Pastor Zapata2 1 Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 2Servicio de Neurocirugía. Hospital de Ourense. Objetivos: La ansiedad es un síntoma que con frecuencia aparece en la enfermedad de Parkinson idiopático sin demencia (EPISD), con importantes repercusiones sobre los rendimientos cognitivos. El objetivo es estudiar la inluencia de sintomatología ansiosa sobre los rendimientos cognitivos en pacientes con EPISD en estadios I y II de Hoehn y Yahr. Material y métodos: 50 sujetos diagnosticados de EPISD, en estadios de Hoenh y Yahr I y II, con una edad media de 64,86 años (DE = 6,534) y 48 sujetos sanos sin deterioro cognitivo, de características sociodemográicas similares. Para evaluar los rendimientos cognitivos se utilizó la Parkinson´s Disease Cognitive Rating Scale (PD-CRS) y para la sintomatología ansiosa la Hamilton Anxiety Scale (HAS). Resultados: Existen diferencias estadísticamente signiicativas en las puntuaciones obtenidas en la PD-CRS entre los pacientes con EPISD y el grupo control (p < 0,05). También se encontraron diferencias signiicativas entre ambos grupos en la puntuación obtenida en la HAS (p < 0,05). No existe correlación estadísticamente signiicativa entre la puntuación total obtenida en la HAS y la PDCRS (Rho = -0,136; p = 0,346). Existe correlación negativa estadísticamente signiicativa entre la puntuación obtenida en la HAS y la puntuación total obtenida en el subapartado de memoria operativa de la PD-CRS (Rho = -0,292; p = 0,040). LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: La presencia de ansiedad en pacientes con EPISD no está relacionada con los rendimientos cognitivos globales. La ansiedad se correlaciona negativamente con los rendimientos en tareas de memoria operativa evaluados con la PD-CRS. CONTRIBUCIÓN DE UN PROGRAMA CON TECNOLOGÍA MÓVIL PARA LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA J. Gaspar Oliveira1, L. Días Norberto2, P. Santos Gamito1, V. Ladera Fernández3, M. Perea Bartolomé3 y A. Pastor Zapata4 1 Escuela de Psicología y de las Ciencias de la Vida. Universidad Lusófona de Lisboa. 2Servicio de Terapia Ocupacional. Centro de Medicina de Rehabilitación de Alcoitão. 3Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 4Servicio de Neurocirugía. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Objetivos: Evaluar la utilidad de un programa con aplicaciones informatizadas en dispositivos móviles para la evaluación neuropsicológica en pacientes con ictus. Material y métodos: 30 participantes, 15 pacientes con ictus en el hemisferio derecho y 15 controles sanos. A todos los participantes se les realizó una evaluación neuropsicológica con pruebas de papel y lápiz tradicionales, así como a una versión piloto de la Batería Sistémica de Lisboa (SLB). La SLB está compuesta por pruebas informatizadas sobre las actividades de la vida diaria que evalúan funciones como la planiicación (prueba de vestuario), memoria (juego de correspondencias), atención y capacidad visuoespacial (cocina virtual), memoria de trabajo y cálculo (supermercado virtual). La aplicación de estas pruebas informatizadas se ha hecho en tabletas Samsung Galaxy. Resultados: La validez de criterio se ha valorado por la comparación de los rendimientos entre los pacientes con ictus frente a los controles sanos. Hemos encontrado que tanto en las pruebas neuropsicológicas tradicionales como en la SLB son los pacientes con ictus los que obtienen peores rendimientos (p < 0,05). El patrón de correlaciones entre los tests neuropsicológicos y las sub-pruebas la SLB para las respectivas dimensiones presentan correlaciones moderadas/altas (0,32 < r < 0,89) en las direcciones previstas. Conclusiones: Las diferentes pruebas que integran la SLB sugieren que es una herramienta eicaz para evaluar neuropsicológicamente a pacientes con ictus en el hemisferio derecho. LA AUTOPERCEPCIÓN DE PROBLEMAS DE MEMORIA Y DE ATENCIÓN EN ADULTOS ¿INFLUYE EN EL USO DE ESTRATEGIAS DE MEMORIA MÁS QUE EL RENDIMIENTO OBJETIVO DE LA MEMORIA? M. Montenegro Peña1, P. Montejo Carrasco1, J.F. Mozo del Castillo1, B. Montejo Rubio1, A.I. Reinoso García2, J.M. Prado3 y D. del Río4 1 Madrid Salud; 2Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. 3Facultad de Trabajo Social; 4Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Facultad de Psicología. Universidad Complutense de Madrid. Objetivos: Analizar el uso de estrategias de memoria en relación con el rendimiento objetivo de memoria y la valoración subjetiva de la memoria y la atención. Material y métodos: Muestra: N = 100; Edad: 19-64 (Media 46,6; DT 7,90), extraída de población activa sin deterioro cognitivo. Evaluación: Lista de palabras, Escenas y Letras-Números de Escala de Memoria de Wechsler-III, Cuestionario de ansiedad y depresión, Escala de Atención y Alerta (MMAS), Cuestionario de fallos de me- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología moria (MFE), Escala de autovaloración global de memoria (EQS), Cuestionario de Funcionamiento de la Memoria (CFM). Resultados: La correlación entre uso de estrategias y rendimiento objetivo de memoria no es signiicativa para memoria auditiva, visual y memoria de trabajo. La correlación es signiicativa respecto a la autovaloración de olvidos cotidianos: con MFE, r = 0,24, p = 0,017; con olvidos de CFM, r = 0,32, p = 0,002; con EQS, r = 0,32 p = 0,001. No es signiicativa la correlación con depresión, r = 0,05, ni con ansiedad, r = 0,13, ambas p > 0,05. Se asocia también de modo signiicativo el tener quejas de memoria y la autopercepción de problemas de atención (MMAS): r = 0,22 p = 0,031. No hay diferencias signiicativas por sexo ni estudios. Estudio multivariable de predictores de uso de estrategias: modelo signiicativo (p < 0,01), r2 = 0,21; entran en la ecuación: edad y EQS. Conclusiones: La utilización de estrategias en personas adultas no tiene relación con el rendimiento objetivo de memoria, sino con la edad y la percepción que tienen ellos de su memoria. Las personas con más edad utilizan menos estrategias y las que perciben que tienen más olvidos cotidianos utilizan más las estrategias. APROXIMACIÓN A LA IMPLICACIÓN DEL CEREBELO EN LOS PROCESOS COGNITIVOS: ESTUDIO DE UN CASO M. Valles Salgado, J. Matías-Guiu Antem, A. Aledo Serrano, M. Fernández Matarrubia y T. Moreno Ramos 355 Objetivos: Realizar un estudio descriptivo del peril neuropsicológico en una muestra de cuatro pacientes diagnosticados de oclusión total de la arteria carótida asintomática desde el punto de vista funcional. Material y métodos: Tras obtener consentimiento informado según indicaciones del Comité ético del hospital, se aplicó a los pacientes una batería neuropsicológica que recogió información de orientación, velocidad de procesamiento, atención, aprendizaje y memoria verbal y visual, funciones ejecutivas, visoespacialidad, lenguaje, estado emocional y habilidades básicas y funcionales. Los pacientes no presentaron previamente queja de deterioro cognitivo. Resultados: Como grupo no se objetivaron alteraciones en velocidad de procesamiento de la información, orientación temporoespacial, aprendizaje y recuerdo verbal y visual a corto y largo plazo, memoria de trabajo verbal y visual, lenguaje comprensivo y expresivo y abstracción. Todos son independientes en habilidades básicas y funcionales. Sin embargo, mostraron todos menos uno signos distímicos con rasgos apáticos y dos de ellos fallos en visoespacialidad. Conclusiones: Estos datos sugieren que la oclusión carótida bilateral no siempre se asocia con deterioro cognitivo y que la revascularización ayuda al mantenimiento de la función neuropsicológica. Aporta datos que completan los previos en la literatura, generalmente relacionados con contextos quirúrgicos relacionados con la revascularización carotídea. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: El cerebelo se ha considerado tradicionalmente implicado en el control motor de la coordinación de los movimientos. Sin embargo, estudios posteriores sugieren su participación también en funciones cognitivas y conductuales. Material y métodos: Descripción de un caso clínico y la evaluación neuropsicológica de una paciente operada de un tumor cerebeloso. Resultados: Mujer de 18 años, con 9 años de escolaridad, zurda, operada de un astrocitoma pilocítico juvenil cerebeloso, que debutó clínicamente con hidrocefalia aguda. Tras la operación se observaron disfunciones cognitivas y afectivas en su vida diaria, así como leve dismetría derecha. Se realizó una evaluación neuropsicológica mediante la batería de tests incluida en el proyecto Neuronorma 5 meses tras la intervención quirúrgica. La paciente mostró un rendimiento deicitario en los tests TMT-A y TMT-B, Judgement Line Orientation, subtests visuoespaciales de la Visual Object and Space Perception Battery, Figura Compleja de Rey-Osterrieth, SDMT, evocación verbal y visual, y Torre de Londres. El peril cognitivo mostró un déicit ejecutivo en planiicación y evocación, déicit visuoespacial (con función visuoperceptiva conservada), y una disminución de la velocidad de procesamiento. Conclusiones: Los evaluación neuropsicológica demostró un déicit cognitivo (ejecutivo y visuoespacial) tras la lesión cerebelosa. Esto remarca la importancia de las conexiones entre el cerebelo y el córtex prefrontal y parietotemporal, y conirma la implicación del cerebelo en las funciones cognitivas, así como afectivas y motoras. PERFIL NEUROPSICOLÓGICO EN PACIENTES CON OCLUSIÓN CAROTÍDEA BILATERAL Y. Higueras Hernández1, A. García Pastor2, J. Pérez Sánchez2, A. Martínez Campos3, F. Díaz Otero2, P. Vázquez Allen2, J.A. Villanueva Osorio2 y A. Gil Núñez2 1 Servicio de Neuropsicología Clínica; 2Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. 3Servicio de Neuropsicología. ADACEA. ANÁLISIS MULTINIVEL DE UN PROGRAMA DE REHABILITACIÓN COGNITIVA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE M. Vázquez Marrufo1, A. Galvao Carmona1, M. Borges Guerra1, J.L. Ruíz Peña2, M.D. Páramo Camino2 y G. Izquierdo Ayuso1 1 Unidad de Esclerosis Múltiple; 2Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: Un objetivo en la esclerosis múltiple es tratar de encontrar las mejores estrategias terapéuticas para rehabilitar el deterioro cognitivo que sufren estos pacientes. El objetivo del presente estudio es la evaluación de los potenciales beneicios de un programa de rehabilitación cognitivo y su relación con variables neuroisiológicas. Material y métodos: 33 sujetos fueron asignados a 3 grupos experimentales (Tratamiento, Control patológico y Control sano). Se aplicó una estrategia de rehabilitación cognitiva a partir del programa conocido como APT (Attention Program Training). Las variables evaluadas para observar diversos aspectos del efecto de la rehabilitación fueron: tiempo de reacción, puntuaciones de los test neuropsicológicos (SDMT y PASAT), latencia del componente P3 y topografía de este componente antes y después (T0 y T1) de la aplicación del tratamiento. Resultados: Hubo una mejora signiicativa entre T0 y T1 del tiempo de reacción en los pacientes (grupo tratamiento) (t = 3,05; p = 0,012) y sin cambios en los grupos de control patológico ni control sano. No se encontraron diferencias entre T0 y T1 para los test neuropsicológicos y latencia del P3 en los diferentes grupos. Hubo un alto grado de correlación para la topografía del P3 en el grupo tratamiento entre T0 y T1 (r = 0,91) y bajo cuando se comparó con el grupo control sano (r = 0,41). Conclusiones: El programa de rehabilitación mejoró el tiempo de reacción en los pacientes si bien no se observaron diferencias en los test neuropsicológicos ni la latencia del componente P3. La topografía del componente se muestra alterada en estos pacientes aunque apenas cambió tras el programa de rehabilitación. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 356 Neuropsicología P2 EFICACIA DE LA REHABILITACIÓN GRUPAL INTENSIVA DE LA AFASIA (REGIA) EN AFASIAS POST-ICTUS AGUDAS Y CRÓNICAS EN LENGUAJE, COMUNICACIÓN, CONDUCTA Y CALIDAD DE VIDA I. Leiva Madueño1, J. Vázquez de Sebastián1, L. Janz Picart2, M.J. Torres Prioris3, G. Dávila3, M.L. Berthier Torres3 y C. García Sánchez1 LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología bles primarias de eicacia fueron: Fluencia de la Western Aphasia Battery (F-WAB), Palabras por minuto (PxM) y pausas (P) (> 3 segundos) en 2 evaluaciones basales y tras 2 semanas de REGIA-Plus. Resultados: Se observaron mejorías en F-WAB (basales 1 y 2: 4/10 y 4/10; REGIA-PLUS: 6/10), PxM (basales 1 y 2: 0.6 y 1.1; REGIA-Plus: 1.4) y P (basales 1 y 2: 8 y 0; REGIA-PLUS: 1). Conclusiones: REGIA-Plus se puede aplicar en niños y es una estrategia viable para mejorar déicits en la producción oral en la población infantil. 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Rehabilitación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 3Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia (UNCA). Centro de Investigaciones Médico-Sanitarias (CIMES). Universidad de Málaga. LA MUSICOTERAPIA MEJORA LA GRAVEDAD DE LA AFASIA SIN INTERFERIR EN LAS FUNCIONES COGNITIVAS DEPENDIENTES DEL HEMISFERIO DERECHO Objetivos: Comprobar la eicacia de la REGIA (Berthier et al, 2014) en pacientes con afasia secundaria a ictus en medidas de lenguaje, comunicación, ánimo, motivación, y calidad de vida. Material y métodos: Veinte pacientes con ictus y distintos tipos de afasia (edad: 63,6 ± 14 años) y tiempos de evolución (aguda: n = 5; subaguda: n = 3; crónica: n = 12) recibieron REGIA (30 horas - 3 horas/día/10 días consecutivos). Se administraron antes y después de REGIA los siguientes tests: Mississippi Aphasia Screening Test (MAST), Cociente de Afasia de la Western Aphasia Battery (CAWAB), Test de Denominación de Boston (TDB), subtests del EPLA (denominación: 52; repetición: 51) y Token Test (TT). La Stroke Aphasia Depressión Questionnaire (SADQ), la Starkstein’s Apathy Scale (SAS), el Communicative Activity Log (CAL) y la Stroke Aphasia Quality of Life-39 (SAQOL-39) fueron completadas por un cuidador iable. Resultados: Se observaron mejorías signiicativas (p < 0,05) en la gravedad de la afasia (MAST: p = 0,041; CA-WAB: p = 0,001), denominación (TDB; p = 0,038, EPLA52; p = 0,001) y repetición (EPLA 51; p = 0,013). También se observaron beneicios signiicativos en apatía (SAS; p = 0,004), depresión (SADQ; p = 0,003), frecuencia y calidad comunicativas (CAL; p = 0,001) y calidad de vida (SAQOL-39; p = 0,001). Conclusiones: El tratamiento con REGIA promueve una mejora signiicativa no sólo en la gravedad de la afasia y déicits en la comunicación, sino también en depresión, apatía y calidad de vida. C. García Sánchez1, J. Vázquez de Sebastián1, I. Leiva Madueño1, L. Janz Picart2, A. Estévez González3, G. Dávila Arias4, M.J. Torres Prioris4 y M. Berthier Torre4 LA REGIA-PLUS MEJORA LA PRODUCCIÓN ORAL EN LA AFASIA TRANSCORTICAL MOTORA ADQUIRIDA INFANTIL J. Vázquez de Sebastián1, I. Leiva Madueño1, L. Janz Picart2, M.J. Torres Prioris3, G. Dávila Arias3, M. Berthier Torres3 y C. García Sánchez1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Rehabilitación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 3Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia (UNCA). Centro de Investigaciones Médico-Sanitarias (CIMES). Universidad de Málaga. Objetivos: Las descripciones de tratamiento de la afasia infantil adquirida son excepcionales y la REGIA-Plus (Rehabilitación Grupal Intensiva de la Afasia-Escritura) (Berthier et al, 2014) aún no se ha utilizado en la población infantil. Material y métodos: Varón de 12 años, diestro con dislexia y disgrafía del desarrollo y trastorno por déicit de atención con hiperactividad que sufrió una hemorragia en los ganglios basales izquierdos. Se realizó una evaluación cognitiva y lingüística 21 meses después de la evacuación quirúrgica de la hemorragia que mostró una afasia transcortical motora. El paciente recibió REGIA-Plus (30 horas de terapia grupal y ejercicios de escritura signiicativaexpresiva y denominación escrita de dibujos) en su casa. Las varia- 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Rehabilitación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. 3Departamento de Medicina. Máster Diagnóstico Rehabilitación Neuropsicológica. 4Unidad de Neurología, Conducta y Afasia. UMA. Objetivos: La musicoterapia con terapia de entonación melódica (MIT) mejora la luencia y reestructura la función y anatomía del hemisferio derecho intacto en pacientes con afasia de Broca y lesiones extensas en el hemisferio izquierdo. El beneicio o interferencia de la MIT en funciones cognitivas (visuoespaciales y visuoconstructivas) dependientes de la función del hemisferio derecho aún no ha sido explorada. Material y métodos: Se evalúo el rendimiento del lenguaje y de las funciones visuoespaciales y visuoconstructivas en 15 pacientes afásicos no luentes (edad: 66 ± 12 años; nivel cultural: 11 ± 5 años, reserva cognitiva: 13 ± 6) antes y después de recibir un tratamiento intensivo de musicoterapia utilizando MIT (30 horas/10 días; 3 horas/día). La afasia se evaluó con el Mississippi Aphasia Screening Test y la Western Aphasia Battery. Las funciones visuoespacialesvisuoconstructivas se evaluaron con Figura Compleja de Rey-Osterrieth (copia) y los cubos del WAIS. Se analizaron las diferencias entre el rendimiento basal y el post-MIT mediante una puntuación mega-z de las funciones verbales y visuoespaciales. Resultados: Se observaron beneicios signiicativos en afasia (Mega-Z lenguaje basal = 42,8 ± 27,7; Mega-Z lenguaje post-MIT = 49,7 ± 29,7; p < 0,05), mientras que no hubo cambios en las funciones cognitivas del hemisferio derecho (Mega-Z visuoespacial basal = 19,4 ± 11,2; Mega-Z visuoespacial post-MIT = 20,9 ± 10,6; p = NS). Conclusiones: La musicoterapia con MIT en pacientes afásicos no-luentes con ictus en el hemisferio izquierdo mejora signiicativamente la gravedad global de la afasia sin interferir ni mejorar el rendimiento en las funciones visuoespaciales-visuoconstructivas dependientes del hemisferio derecho. ESTUDIO DEL INVENTARIO DE IMPULSIVIDAD DE DICKMAN (DII): SÍNTOMAS PREFONTALES Y LA PERSONALIDAD EN POBLACIÓN GENERAL Y ADICTOS A SUSTANCIAS J.M. Ruiz Sánchez de León1 y E. Pedrero Pérez2 1 Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Universidad Complutense de Madrid. 2Centro de Atención a Drogodependientes (CAD 4). Instituto de Adicciones. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Objetivos: Dickman planteó que es posible que una respuesta rápida resulte óptimo en ciertas circunstancias, como cuando la Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología situación implica un beneicio personal, y denominó a esa tendencia Impulsividad funcional. La Impulsividad disfuncional implicaría, por el contrario, una tendencia a tomar decisiones irrelexivas, rápidas y con consecuencias negativas para el individuo. Material y métodos: Muestra: 461 participantes de población general y 292 de población de adictos que solicitan tratamiento. Instrumentos: el Inventario de Impulsividad de Dickman (DII) junto con una batería de pruebas que incluyen el Inventario de Síntomas Prefrontales (ISP), el Inventario de Temperamento y Carácter Revisado (TCI-R), el Inventario Clínico Multiaxial de Millon (MCMI-II), la Escala Multiaxial de Afrontamiento (SACS) y la Escala de Impulsividad (BIS-11). Resultados: La Impulsividad disfuncional se relaciona con mayor sintomatología prefrontal, tanto cognitiva, como emocional y comportamental, así como con la presencia de trastornos psicopatológicos de la personalidad. Por otro lado, la Impulsividad funcional lo hace en sentido inverso y parece operar como un factor de protección para la salud mental. Conclusiones: La impulsividad, tenida históricamente por un aspecto disfuncional de la conducta, puede representar en determinadas condiciones una ventaja adaptativa y representar un rasgo funcional de la conducta. En efecto, existen personas capaces de atender prioritariamente a los elementos ambientales relevantes para la consecución de objetivos, generar rápidas alternativas, reaccionar de modo creativo ante los errores sin presentar por ello alteración alguna. APLICACIÓN DEL INVENTARIO DE SÍNTOMAS PREFRONTALES (ISP) EN EL ESTUDIO DE LOS TRASTORNOS DE LA PERSONALIDAD DE LOS ADICTOS A SUSTANCIAS J.M. Ruiz Sánchez de León1 y E. Pedrero Pérez2 1 Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Universidad Complutense de Madrid. 2Centro de Atención a Drogodependientes (CAD 4). Instituto de Adicciones. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Objetivos: Las neurociencias han vinculado los rasgos de la personalidad y sus trastornos a determinadas alteraciones cerebrales con una especial implicación del lóbulo frontal. El presente trabajo aborda el análisis de un instrumento aplicable en la clínica diaria que exploren estas relaciones a partir de sus manifestaciones comportamentales en la vida cotidiana. Material y métodos: Muestra: 371 sujetos con abuso o dependencia de sustancias. Instrumentos: el Inventario de Síntomas Prefrontales (ISP) y el Inventario Clínico Multiaxial de Millon-II (MCMIII), así como entrevistas diagnósticas para estimar la existencia de trastornos del Eje II (Trastornos de la Personalidad). Resultados: El 43,9% de los adictos presentó criterios para el diagnóstico de algún trastorno de la personalidad, mostrándose un amplio patrón correlacional entre estos y la sintomatología prefrontal declarada. La varianza de muchas de las escalas del MCMI-II se predice en más de un 20% a partir de la combinación de escalas del ISP. Conclusiones: Los trastornos de la personalidad se diferencian en el peril cognitivo, emocional y comportamental que puede ser analizado mediante el ISP. Los resultados apoyan la idea de que tras estos trastornos de la personalidad subyace un mal funcionamiento prefrontal, sugiriendo nuevas vías para su estudio y abordaje en la clínica. Se propone el uso de rehabilitación cognitiva junto a las terapias clásicas para mejorar el funcionamiento cotidiano de los adictos con trastornos de la personalidad. 357 COMPORTAMIENTO DEL COCIENTE THETA-BETA EN NIÑOS CON TDAH TRAS EL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO P. Ortiz Sánchez1, F. Mulas Delgado2, P. Roca Rodríguez2, R. Gandía Benetó2 y P. Milotich Martín2 1 Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. 2Servicio de Neuropediatría. Instituto Valenciano de Neurología Pediátrica (INVANEP). Objetivos: En julio de 2013 la Administración de Alimentos y Medicamentos de EEUU (FDA) aprobó la comercialización del primer dispositivo basado en el estudio de la función cerebral para ayudar a evaluar el trastorno por déicit de atención e hiperactividad (TDAH) en niños y adolescentes de 6 a 17 años Este dispositivo calcula el cociente Theta-Beta en el EEG, que en el caso de estos niños es mayor que en la población normal. El objetivo del presente trabajo es evaluar el efecto del tratamiento farmacológico en el cociente Theta-Beta. La hipótesis de partida fue esperar una elevación de la actividad Beta, y por tanto una disminución del cociente tras el tratamiento. Material y métodos: Se midió el cociente Theta-Beta y el componente cognitivo P300 antes y después del tratamiento con fármacos psicoestimulantes y no psicoestimulantes en una muestra de 19 niños diagnosticados de TDAH con edades comprendidas entre 6 y 15 años (media = 11,15). Resultados: El cociente Theta/Beta medio en la medida pretratamiento fue de 16,22 ± 7,99, y en la medida post-tratamiento fue de 16,65 ± 10,86. El contraste no resultó estadísticamente signiicativo (t = -4,19; p = 0,681). Conclusiones: El cociente Theta-Beta no se modiicó tras el tratamiento farmacológico. PROCESAMIENTO FACIAL EN NIÑOS CON SÍNDROME DE ASPERGER J. Unzueta Arce, R. García García, V. Ladera Fernández, M.V. Perea Bartolomé y S. Mora Simón Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. Objetivos: Diferentes autores sugieren la presencia de un déicit generalizado en el procesamiento facial en niños con síndrome de Asperger (SA). Nuestro objetivo es estudiar desde una visión integrada, aspectos de percepción, reconocimiento facial e identiicación de expresiones emociones en niños con SA y compararlos con niños sin afectación cognitiva y desarrollo normal equiparados en edad, género y escolarización. Material y métodos: 16 niños diagnosticados con SA (edad media = 8,66; DE = 1,47) y 48 niños de grupo control sin afectación cognitiva y desarrollo normal (GC) (edad media = 8,96; DE = 1,11). Aplicamos a través del software Eprime, tareas de percepción, rotación y reconocimiento integrado y parcial (ojos y boca) de rostros, así como tareas de reconocimiento de expresiones emocionales. Resultados: Los niños con SA obtienen rendimientos signiicativamente inferiores (p < 0,05) en las tareas de memoria y rotación espacial de los rostros, pero no en las tareas perceptivas integradas y parciales ni en el reconocimiento de expresiones emocionales. Se observan unas latencias de tiempo de respuesta (TR) signiicativamente mayores (p < 0,05) en los SA respecto a los GC en todas las tareas excepto en las de percepción parcial de rostros (ojos y boca). Conclusiones: 1) Los niños con SA presentan alteraciones en el procesamiento facial asociadas a las tareas de memoria y rotación espacial de los rostros. 2) Los TR observados, avalan la hipótesis sostenida por otros autores, que sugiere que los niños con SA muestran más diicultades para el procesamiento integral de rostros que para el de componentes concretos de los mismos, como son los ojos y boca. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 358 TEORÍA DE LA MENTE EN PACIENTES CON ICTUS LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Neuropsicología P3 M. García Martín, G. Laseca Zaballa y J.M. Uterga Valiente Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Objetivos: Analizar las posibles diferencias en la capacidad de reconocimiento emocional en rostro y mirada entre sujetos que han sufrido un ictus y sujetos control. Material y métodos: La muestra consta de 10 pacientes afectados por ictus y 10 sujetos control, emparejados por género y edad, e incluidos según unos criterios preestablecidos. Los instrumentos administrados fueron el MMSE, la escala Rankin, el NPI, el SS-IQCODE, la Oxfordshire Stroke Project Classication (TACI/PACI, POC, LAC), el Test de Reconocimiento Facial de Benton, el Eye Test y el FEEL Test. Resultados: Existen diferencias signiicativas en los resultados del Eye Test y Test de Benton entre el grupo de pacientes y grupo control, siendo estos últimos los que obtuvieron mejores puntuaciones. En cuanto a las diferencias en los resultados entre ambos grupos en base a cada emoción, todas resultaron no signiicativas, excepto en el caso de enfado. Igualmente, se ha encontrado una correlación inter-test estadísticamente signiicativa entre el FEEL Test y el Eye Test, así como entre el Test de Benton y el Eye Test. Conclusiones: Los resultados obtenidos son coincidentes con la literatura previa, es decir, se detecta una peor ejecución en las tareas de reconocimiento emocional de los afectados por ictus en comparación a sus controles. Asimismo, existe una peor diferenciación de las emociones negativas sobre las positivas. No obstante, se requiere mayor investigación en cuestiones asociadas a la Teoría de la Mente, en relación a patología neurológica. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA RECIDIVANTE. ¿UNA ENTIDAD BENIGNA? RENDIMIENTOS EJECUTIVOS EN PACIENTES CON ACCIDENTE CEREBROVASCULAR Y ESTENOSIS DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA P. Sara Mendonça1, R. García García2, V. Ladera2, M.V. Perea2, S. Mateus3, C. Corzo1 y L. Rebocho1 1 Stroke Unit. Hospital do Espirito Santo EPE. 2Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 3LUSCAN. Hospital do Espirito Santo EPE. Objetivos: Numerosos estudios apoyan la asociación entre accidente cerebro-vascular (ACV), factores de riesgo vascular y deterioro cognitivo. Nuestro objetivo es estudiar los rendimientos ejecutivos en pacientes con ACV en función de la presencia de estenosis de la arteria carótida interna (ACI). Material y métodos: Muestra: 41 pacientes de los cuales 11 con ACV isquémicos y estenosis de la ACI y 30 con ACV isquémico sin estenosis carotidea, equiparados en género, escolaridad, lateralidad-ACV, territorio vascular, clasiicación Fazekas y mRankin. Todos fueron evaluados en el primer mes después del ACV. Material: Trail Making Test, Frontal Assessment Battery, Wechsler Adult Intelligence Scale (subescalas de Semblanzas, Secuencias, Dígitos y Aritmética), Fluencia verbal, Wisconsin Card Sorting Test y STROOP Test. Resultados: Se observan asociaciones de mayor impacto (p < 0,05) entre los rendimientos de los subtest Semblanzas (-0,51), TMT-B tiempo (-0,52), FAB-luencia-verbal (-0,82) y Fluencia de acciones (-0,57), en pacientes con ACV y estenosis de la ACI. Conclusiones: La presencia de estenosis en la ACI inluye en diversos rendimientos ejecutivos en los pacientes con ACV estudiados. Estos resultados apoyan la hipótesis de que la estenosis en la arteria carótida interna repercute sobre el funcionamiento frontal. H. Vico Bondía y M.J. Torres Rodríguez Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases. FLUIDEZ VERBAL SEMÁNTICA Y DETERIORO COGNITIVO Objetivos: La amnesia global transitoria se caracteriza por un episodio de alteración brusca de memoria anterógrada, sin disminución del nivel de conciencia, signos neurológicos ni actividad comicial. El pronóstico es bueno, con recuperación completa en las primeras 24h, salvo de la laguna amnésica, que persiste; y la recurrencia es baja. La etiopatogenia y los factores de riesgo de la AGT no se conocen bien. La hipótesis vascular es más la aceptada; sugiere que el cuadro se debería a la isquemia transitoria de estructuras talámicas y de hipocampo. Se han identiicado muchos factores desencadenantes, siendo más frecuente en los varones el ejercicio físico y en las mujeres un acontecimiento vital estresante. La actividad sexual puede ser un desencadenante inhabitual. Se presenta un caso de amnesia global transitoria recurrente, asociado a la actividad sexual. Material y métodos: Se describen las características clínicas del caso y el estudio realizado. Se relacionan nuestros resultados con los comunicados hasta la actualidad. Resultados: Se ha evaluado a una paciente de 57 años que presenta episodios autolimitados de amnesia de ijación y desorientación temporoespacial, tras el clímax sexual, desde los 54 años. El estudio analítico, electroisiológico, neurosonológico, de neuroimagen, no ha mostrado alteraciones. El estudio neuropsicológico actual muestra leve alteración de función ejecutiva y rendimiento límite en memoria. Conclusiones: Este caso muestra una asociación entre la actividad sexual y la amnesia global transitoria, que puede ser recurrente. Además, el hecho de que una persona pueda tener episodios repetidos de amnesia durante la actividad sexual podría tener implicaciones sociales y médico-legales y secuelas cognitivas. J.M. Prados Atienza1, R. López-Higes2, D. del Río2, M. Galindo Fuentes2, M. Montenegro Peña3, B. Álvarez Crespo3 y M.C. Aragón Cancela3 1 Facultad de Trabajo Social; 2Facultad de Psicología. Departamento de Psicología Básica II (UCM). 3Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. Objetivos: Se ha observado que un menor número de palabras se producen en la tarea de luidez verbal semántica por parte de personas mayores con enfermedad de Alzheimer o deterioro cognitivo leve en comparación con personas mayores sanas. Sin embargo, los resultados son contradictorios en relación con el análisis cualitativo de esta tarea, por ejemplo, número de grupos semánticos y número de cambios entre ellos. El objetivo de este estudio fue relacionar las medidas cualitativas y cuantitativas de la tarea animales luidez con el deterioro cognitivo en una muestra de personas mayores. Material y métodos: Ochenta y cinco adultos mayores con una edad media de 74,26 años (DT = 4,49) participaron en este estudio, conformando dos grupos diferentes de acuerdo con una alta o baja puntuación en el Mini Examen del Estado Mental. Resultados: Tras un análisis multivariado de la covarianza (MANCOVA) se encontró un efecto signiicativo de grupo (Lambda de Wilks = 0,814, p = 0,001), tanto en número de animales F(1, 82) = 12,82, p = 0,001, como en el el número de cambios entre las subcategorías, F(1, 82) = 6,06, p = 0,016. Conclusiones: Los resultados se discuten en relación al modelo bifactorial de la tarea de luidez semántica, así como a las teorías más recientes sobre el declive de la memoria semántica. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 359 UTILIDAD DE LA EVALUACIÓN COGNITIVA DE MONTREAL (MOCA) EN EL CRIBADO COGNITIVO DE LOS ADICTOS A SUSTANCIAS de los diabéticos es peor (D: 52,92 ± 21,61; ND: 50,51 ± 19,19). Tampoco se encontraron diferencias signiicativas en ninguno de los subtests del 7 Minutos entre los dos grupos (Test de Orientación Temporal de Benton, Prueba de recuerdo libre y facilitado, test del reloj, y luidez categorial, p > 0,05). Conclusiones: Los pacientes diabéticos estudiados en esta muestra presentan peor rendimiento en el MMSE. Es probable que este test pueda ser útil para realizar un screening y seguimiento de deterioro cognitivo en los pacientes diabéticos mayores de 65 años. J.M. Ruiz Sánchez de León1, L. Fernández Méndez2, S. Morales Alonso2, J. Pedrero Aguilar2, G. Rojo Mota2 y E. Pedrero Pérez2 1 Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Universidad Complutense de Madrid. 2Centro de Atención a Drogodependientes (CAD 4). Instituto de Adicciones. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Objetivos: Estudios previos han mostrado que los sujetos que inician tratamiento por adicción a sustancias muestran rendimiento cognitivo inferior al esperado para su edad y condición social. Este déicit cognitivo puede interferir en la comprensión de instrucciones en el tratamiento y comprometer la adherencia y la consecución de logros terapéuticos. El objetivo de este trabajo es realizar un cribado cognitivo mediante el MoCA a sujetos que inician tratamiento por adicción a sustancias. Material y métodos: Muestra: 130 sujetos que iniciaron tratamiento por adicción, 19 a heroína, 44 a cocaína, 55 a alcohol y 17 a cannabis. Instrumento: Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA). Resultados: El 66,9% de la muestra obtuvo resultados inferiores al punto corte propuesto por los autores (26) y un 17,7% obtuvo puntuaciones indicativas de un importante deterioro cognitivo (< 21). No se observaron diferencias según la droga principal que motivaba el tratamiento, ni en puntuación total ni en ninguno de los ítems. Se apreció una correlación negativa con la edad (r = -0,20; p < 0,05), pero no con el nivel académico alcanzado, una vez aplicadas las correcciones sugeridas por los autores. Tampoco aparecieron diferencias entre varones (n = 88) y mujeres (n = 42). Conclusiones: Los resultados muestran la necesidad de estimar el rendimiento cognitivo en sujetos que inician tratamiento por adicción y que pueden requerir intervenciones de rehabilitación cognitiva previas a la incorporación a modalidades psicoterapéuticas con gran exigencia de recursos cognitivos, como la prevención de recaídas, lo que podría incrementar la adherencia al tratamiento y mejorar los resultados de los programas de tratamiento de sujetos con adicciones. DETERIORO COGNITIVO Y DIABETES. ESTUDIO DERIVA S. Mora Simón1, E. Rodríguez Sánchez2, M.C. Patino Alonso3, L. Valero Juan3, C.A. Giadach Vargas2 y J.A. Gómez Miguel2 1 Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. 2Centro de Salud La Alamedilla. Salamanca. Unidad de Investigación La Alamedilla. 3Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Objetivos: Estudiar los rendimientos cognitivos en pacientes diabéticos mayores de 65 años frente a no diabéticos de características sociodemográicas similares. Material y métodos: 313 participantes pertenecientes al estudio DERIVA mayores de 65 años, sin demencia, clasiicados en: Grupo 1: Diabéticos (D): 69 participantes (77,19 ± 7,44). Grupo 2: No diabéticos (ND): 244 participantes (75,94 ± 7,34). Se les aplicó el MMSE, el Test de los 7 Minutos y los datos se contrastaron con su historia clínica. En el análisis estadístico, se realizaron ANCOVAS, ajustando por edad, años de estudio, Índice de comorbilidad de Charlson, Índice de masa corporal, colesterol total, diagnóstico y toma de fármacos para hipertensión, y diagnóstico y toma de fármacos para dislipemia. Resultados: Los resultados de los ANCOVAS, entre diabéticos y no diabéticos, sólo mostraron diferencias signiicativas en el rendimiento del MMSE (D: 25,52 ± 3,76; ND: 26,32 ± 3,50; p = 0,034). Sin embargo, no muestran diferencias signiicativas en la puntuación total del Test de los 7 Minutos (p > 0,05), pese a que el rendimiento RENDIMIENTOS COGNITIVOS Y COLESTEROL EN MAYORES DE 65 AÑOS. ESTUDIO DERIVA S. Mora Simón1, M.V. Perea Bartolomé1, R. García García1, V. Ladera Fernández1, J. Unzueta Arce1, M.C. Patino Alonso2, L. García Ortiz3, R. Au4 y E. Rodríguez Sánchez3 1 Facultad de Psicología; 2Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. 3Centro de Salud La Alamedilla. Salamanca. Unidad de Investigación La Alamedilla. 4Framingham Heart Study. School of Medicine. Boston University. Objetivos: Estudiar los rendimientos cognitivos en relación al nivel de colesterol total en una población urbana mayor de 65 años. Material y métodos: 253 participantes sin demencia, mayores de 65 años del municipio de Salamanca, clasiicados según niveles de colesterol total: Grupo 1: Colesterol < 239 mg/dL: 224 participantes (75,79 ± 7,26 años); Grupos 2: Colesterol > 240 mg/dL: 29 participantes (75,69 ± 7,04 años). Se aplicó el MMSE, el Test de los 7 Minutos (7MS), y una analítica para recoger los niveles de colesterol. En el análisis estadístico, se realizaron ANCOVAS, ajustando por edad, años de estudios, Índice de comorbilidad de Charlson, Índice de masa corporal, diagnóstico y toma de fármacos para hipertensión, y diagnóstico y toma de fármacos para dislipemia. Resultados: El grupo de niveles más altos de colesterol muestra peores resultados en la puntuación total en el MMSE (Grupo 1: Media marginal: 26,62, Error típico: 0,27; Grupo 2: Media marginal 25,26, Error típico: 0,64), aunque se encuentran en el límite de la signiicación estadística (p = 0,05). En el 7MS, se encuentran diferencias estadísticamente signiicativas entre los 2 grupos tanto en la puntuación total (p = 0,011), como en los subtests de Orientación Temporal de Benton (p = 0,002) y Prueba de Recuerdo libre y facilitado (p = 0,047). Sin embargo, no se encuentran diferencias signiicativas en las subpruebas del test del reloj y luidez categorial. Conclusiones: Los participantes con niveles de colesterol total superior a 240 mg/dL muestran peor rendimiento cognitivo general, especialmente en orientación y memoria. Sería conveniente realizar un seguimiento preventivo del estado cognitivo de las personas con valores de colesterol-total por encima de 240 mg/dL. DISFUNCIÓN FRONTAL EN LA DEMENCIA TIPO ALZHEIMER M. Cañas Lucendo1, M.V. Perea Bartolomé1, V. Ladera Fernández1, E. Pérez Sáez2, E. González Ingelmo2, R. García García1, C.A. Hurtado González1 e I.M. Losa Lara3 1 Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Universidad de Salamanca. 2 Área de Información, Documentación, Investigación y Evaluación. Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias. 3Servicio de Psicología. Centro de Día San Rafael. Asociación de Familiares de Personas con Alzheimer. Objetivos: Estudiar la disfunción frontal (DF) en pacientes con demencia tipo Alzheimer (DTA) de diferente grado de severidad, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 360 comparándolo con sujetos con envejecimiento normal de características sociodemográicas similares. Material y métodos: 41 sujetos diagnosticados de DTA, en fase 3 (leve), 4 (moderada) o 5 (moderadamente grave) según la Escala de Deterioro Global (GDS) y 30 sujetos con envejecimiento normal de características sociodemográicas similares. A los participantes se les aplicó la Batería de Evaluación Frontal (FAB), el Trail Making Test B (TMT B), Test del Zoo 1 y Test de las Tarjetas de Clasiicación de Wisconsin (WCST-64). Resultados: Existen diferencias signiicativas entre ambos grupos en la puntuación total de la FAB (p < 0,000), número de errores del TMT B (p < 0,000), número de errores del test del Zoo 1 (p < 0,000) y número de respuestas a nivel conceptual del WCST-64 (p < 0,015). Entre los grupos de DTA, las diferencias estadísticamente signiicativas se encuentran entre el GDS 3 & GDS 4 en el número de errores del TMT B (p < 0,002); entre GDS 4 & GDS 5 en la puntuación total de la FAB (p < 0,001) y entre GDS 3 & GDS 5 en la puntuación total de la FAB (p < 0,000); número de errores del TMT B (p < 0,002), número de errores test del Zoo 1 (p < 0,064) y número de respuestas a nivel conceptual del WCST-64 (p < 0,034). Conclusiones: Los pacientes con DTA ya en fases leves presentan alteraciones en los rendimientos frontales. Son los sujetos con DTA moderadamente grave los que muestran mayor afectación frontal. PATRÓN DE CAMBIO EN LAS FUNCIONES COGNITIVAS EN EL ENVEJECIMIENTO NORMAL EN UNA MUESTRA DE MAYORES DE 60 AÑOS P. Montejo Carrasco1, M. Montenegro Peña2, M.E. de Andrés Montes2, M. Llanero Luque2, E. García Mulero2, R. López-Higes Sánchez3, M. Galindo Fuentes3 e I. Nieto Lozano3 1 Prevención, Promoción de la Salud. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. 2Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. 3Universidad Complutense de Madrid. Facultad de Psicología. Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Objetivos: Estudiar, en una muestra de mayores de 60 años, el rendimiento cognitivo global y otras funciones cognitivas para observar el patrón de cambio con la edad. Material y métodos: Estudio trasversal descriptivo. Muestra: 567 mayores de 60 años sin deterioro cognitivo, media edad 74,70 (DE = 7,31); 27% varones. Captación: mayores que acuden al Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo de Madrid Salud para evaluación cognitiva. Valoración: MMSE, Test 7 Minutos (orientación temporal, luidez verbal, test del reloj, test de memoria), Lista de palabras de Wechsler, Fluidez Verbal Fonológica y Semántica; Trail Making Test (TMT) A y B. Resultados: Para estudiar el patrón de cambio se considera como base el grupo de 60-64 años. A partir de esa edad se establecen tramos de 5 años, el último es de > 84 años. La disminución del rendimiento cognitivo global (MMSE) hasta > 84 años, es del 6%; declive en percentil 7 minutos:31%; declive en luidez verbal categorial (animales): 30%; memoria visual libre: 29%, Memoria total (libre + con claves): 4%; test del reloj: 7%; orientación temporal: 2%; Wechsler memoria inmediata auditiva: 30%; recuerdo total: 30%; demorada: 57%; reconocimiento: 11%; FAS fonológico total: 25%; luidez semántica total: 29%; TMT A: 63% de incremento del tiempo, TMT B: 98%. Conclusiones: En la población estudiada, la disminución en el rendimiento cognitivo desde 60-64 años es lenta pero constante. Las funciones en las que observamos mayor cambio son: velocidad de procesamiento y memoria demorada. Hay cambio en luidez verbal. Mínimo cambio en rendimiento cognitivo global medido con MMSE, orientación temporal, memoria con claves y reconocimiento. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ESTRUCTURA FACTORIAL DEL CUESTIONARIO DISEJECUTIVO (DEX) EN UNA AMPLIA MUESTRA DE POBLACIÓN GENERAL Y ADICTOS A SUSTANCIAS J.M. Ruiz Sánchez de León1, E. Pedrero Pérez2, G. Rojo Mota2, M. Llanero Luque3 y C. Puerta García2 1 Departamento de Psicología Básica II (Procesos Cognitivos). Universidad Complutense de Madrid. 2Centro de Atención a Drogodependientes (CAD 4). Instituto de Adicciones. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. 3Servicio de Neurología. Hospital La Moraleja. Objetivos: Diversos estudios han explorado la validez factorial del Dysexecutive Questionnaire (DEX), encontrando soluciones de 1, 2, 3, 4 y 5 factores. Todos tienen en común utilizar muestras pequeñas y aplicar métodos que consideran inadecuadamente la escala Likert como continua. El objetivo es conocer la estructura factorial del mediante métodos adecuados al formato Likert de respuestas, en población general y clínica (sujetos con adicción a sustancias). Material y métodos: Muestra: 2.151 sujetos. De ellos, 669 eran personas que solicitaban tratamiento por problemas relacionados con el consumo de sustancias y 1.482 sujetos de población no clínica. Procedimiento: análisis exploratorio, con el programa FACTOR 9.2. A partir de la matriz de correlaciones policóricas, conirmándose la normalidad multivariada, se estimó el número más adecuado de factores a retener mediante dos procedimientos. Seguidamente, se efectuó un análisis factorial completo y rotación Simplimax y una rotación de 2º orden. Se efectuó un escalamiento bidimensional para la visualización gráica de las distancias entre ítems. Este procedimiento se aplicó, en primer lugar, sobre la muestra no clínica, repitiéndose posteriormente sobre la muestra clínica. Resultados: La solución encontrada es claramente unifactorial, quedando descartada cualquier otra opción de más factores. Ello se observó tanto en la muestra clínica como en la de población general. Conclusiones: El DEX mide un único constructo latente, que podemos denominar síndrome disejecutivo en la vida diaria, como screening que ratiica un mal funcionamiento a partir de síntomas cognitivos y emocionales que modiican la efectividad de la conducta en situaciones cotidianas, pero difícilmente puede aportar pruebas de componentes que determinan un mayor compromiso comportamental. RELACIÓN ENTRE EJERCICIO FÍSICO, FUNCIONAMIENTO COGNITIVO Y RESERVA COGNITIVA EN PERSONAS MAYORES M. Montenegro Peña, A. García Marín, C. Salvador Gualda, E. Camacho Ortega, I. Peco Benito y P. Montejo Carrasco Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. Objetivos: Valorar la asociación del ejercicio físico con el funcionamiento cognitivo, el estado de ánimo y el consumo de fármacos en personas mayores sin discapacidad y su asociación con la reserva cognitiva. Material y métodos: Estudio transversal. Se seleccionan aleatoriamente 62 sujetos de los últimos 1.000 llegados al Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo del Ayuntamiento de Madrid (junio 2013 hasta abril 2014). Variables investigadas: ejercicio físico, reserva cognitiva (cuestionario de Rami et al), funcionamiento cognitivo (MMSE, Test 7 minutos y lista de palabras de la WMS III, test de luidez verbal FAS), síntomas depresivos (GDS de Yesavage). El ejercicio físico se categoriza en 4 niveles: ningún ejercicio, ligero (estiramientos, taichí, yoga, gimnasia, petanca), moderado (natación, Pilates, aquagym, caminar, baile), fuerte (correr, tenis, musculación, pádel, ciclismo). Se recoge el número de días de ejercicio. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Resultados: El 62,9% de los sujetos realiza ejercicio físico. El más frecuente (43,5%) es el ejercicio de tipo moderado. Se encuentra asociación estadísticamente signiicativas entre ejercicio físico y número de fármacos (r = -0,291, p = 0,23); reserva cognitiva (r = 0,260, p = 0,41); perseveraciones fonológicas (r = 0,659, p = 0,04) y puntuaciones de la GDS (r = -0,511, p < 0,001). Conclusiones: Hemos encontrado que las personas que practican menos ejercicio físico tienen un estado de ánimo más bajo y consumen más fármacos. Los sujetos con mayor reserva cognitiva realizan más ejercicio en su vida diaria. Asimismo, hemos encontrado asociación entre alguna prueba de funciones ejecutivas y el ejercicio físico, no obstante, con el resto de funciones cognitivas evaluadas no se ha encontrado asociaciones signiicativas. MEJORA NEUROPSICOLÓGICA EN 2 CASOS DE DEMENCIAVIH TRAS TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL V. Freniche Rodríguez, A. Sanabria, A. Palasí, F. Pujadas, J. Salas, M. Toledo, M. Olabarrieta, B. Gutiérrez y D. Liébana Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Objetivos: Algunos pacientes con VIH pueden mostrar alteraciones cognitivas de tipo leve e incluso llegar a desarrollar alteraciones moderado-graves afectando a sus actividades de la vida diaria (demencia asociada a VIH). Este estado seria reversible con los tratamientos antirretrovirales. Se describen dos casos de demencia-sida: características neuropsicológicas (NPS) pre y post tratamiento antirretroviral. Material y métodos: Dos pacientes con demencia-SIDA. Valoraciones pre y post tratamiento con batería de tests neuropsicológicos y escalas de screening. Resultados: Caso 1: mujer, 50 años. Valoración NPS pre: deterioro moderado-grave en funciones atencionales y ejecutivas, memoria verbal, visual y funciones visoconstructivas. Grave enlentecimiento. Valoración NPS post (3 meses después): alteración cognitiva leve con déicit en velocidad de procesamiento de la información (VPI), atención alternante y lexibilidad cognitiva. Sin alteración en memoria audioverbal. Leve déicit en memoria visual (interferido por diicultades ejecutivas y visoconstructivas). Caso 2: mujer, 48 años. Valoración NPS pre: grave alteración atencional, gran distractibilidad, enlentecimiento y fatigabilidad. Requiere supervisión y ayuda constante, necesitando incluso supervisión y ayuda para ABVD. Valoración NPS post (4 meses después). Levemoderado déicit en atención mantenida compleja, VPI y lexibilidad cognitiva. Patrón de memoria verbal de recuperación, leve déicit en memoria visual y en función visoconstructiva compleja. Ambos casos muestran mejora cognitiva destacable después del tratamiento antirretroviral aunque manteniendo ciertas alteraciones córtico-subcorticales de tipo: frontal (funciones atencionales y ejecutivas), visoconstructivas y de velocidad. Conclusiones: Los pacientes con demencia-VIH muestran una mejora cognitiva destacable con tratamiento antirretroviral a los pocos meses de tratamiento aunque se mantienen ciertas alteraciones cognitivas. FUNCIÓN VISUOESPACIAL EN DETERIORO COGNITIVO LEVE AMNÉSICO VERSUS NO AMNÉSICO N. Días Pereira1, R. García García2, M.V. Perea Bartolomé2 y V. Ladera Fernández2 1 Departamento de Neurología-Neuropsicología. Centro Hospitalar de Setubal. 2Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Universidad de Salamanca. Facultad de Psicología. Objetivos: Parece existir una falta de consenso en cuanto a los componentes de la función visuoespacial alterados en pacientes 361 con deterioro cognitivo leve (DCL). Nuestro objetivo es estudiar y comparar diferentes componentes de la función visuoespacial en pacientes con diferentes subtipos de DCL. Material y métodos: Muestra: 20 pacientes con DCL amnésico (DCLa), 15 con DCL no amnésico (DCL na), 36 con DCL multidominio amnésico (DCLma), 13 con DCL multidominio no amnésico (DCLmna) equiparados en edad, género y escolaridad. Material: se aplicaron The Visual Object and Space Perception Battery (VOSP), Clock Drawing Test, Weschler-Memory-Scale III (Subescala de Escenas de Família I y II y subescala de Localización Espacial), Test de Orientación de Líneas de Benton. Resultados: El grupo DCLma presenta rendimientos signiicativamente más bajos que los grupos DCLa, DCLna y DCLmna (p < 0,01) en todas las pruebas excepto en siluetas progresivas de la VOSP. No se observan diferencias signiicativas entre los grupos no amnésicos (DCLna-DCLmna) en ninguna prueba (p > 0.05). El grupo DCLa no presenta alteraciones visuoespaciales en ninguna prueba. Conclusiones: La función visuespacial no se muestra igualmente afectada en los distintos grupos de DCL. No puede concluirse que exista una vinculación de la afectación visuespacial con la afectación mnésica en los pacientes con DCL. De los resultados obtenidos se puede sugerir que las pruebas de cribado de DCL deberían incluir tareas, en igual medida, de ambos aspectos cognitivos para abarcar un mayor espectro de detección temprana de DCL. LO QUE SE ESCONDE TRAS UN CAMBIO BRUSCO DE CONDUCTA: DEMENCIA VASCULAR POR INFARTO ESTRATÉGICO B. Palazón Cabanes1, J.C. Navarro1, B. Escribano Soriano1, A. Morales Ortiz1, J. Jiménez Veiga2 y J. Martín Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Neuropsicología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: La demencia vascular representa un 15% de todas e incluye varios subtipos, entre ellos la secundaria a un infarto estratégico. La isiopatología no se correlaciona solo con el volumen lesional, sino que es la topografía lesional la que ejerce mayor inluencia. Se caracterizan por no ser progresivas, aunque a veces tienen un curso escalonado ante nuevos eventos vasculares. Material y métodos: Presentación del caso de dos pacientes varones, de 45 y 68 años, con hipertensión arterial y sin otros antecedentes, ingresados por un cambio conductual brusco consistente en disfunción ejecutiva, pérdida de iniciativa y abulia (síndrome frontal-like) asociada a parafasias y neologismos, y hemiparesia leve derecha en uno de los casos. Resultados: En ambos casos, el TC craneal simple demostró una lesión hipodensa en región anterolateral del tálamo izquierdo compatible con infarto agudo; los test neuropsicológicos objetivaron una alteración en memoria episódica, atención, funciones ejecutivas y lenguaje, de intensidad moderada. Fueron diagnosticados de demencia vascular por infarto estratégico de localización en región anterolateral del tálamo izquierdo. Conclusiones: La demencia por infarto estratégico se deine como aquella que ocurre en áreas cuya disfunción origina una alteración simultánea de varias funciones cognitivas, por ejemplo el tálamo. La disfunción de la región tuberotalámica (anterolateral), irrigada por la arteria tálamo polar, origina un cuadro caracterizado por apatía, perseveración verbal y disfunción ejecutiva; pérdida de memoria anterógrada, superposición de información temporalmente no relacionada, alteración del lenguaje (en lesiones izquierdas) y ocasionalmente paresia facial emocional y hemiparesia y hemianopsia homónima contralaterales. El mecanismo isiopatológico no es bien conocido; se piensa que esta lesión provoca un hipometabolismo frontal ipsilateral y una alteración en procesamiento mental secundaria. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 362 Trastornos del movimiento P1 NUEVA MUTACIÓN EN DYT 11. DESCRIPCIÓN DE UNA FAMILIA J. Pinel Ríos, M.J. Gómez Heredia, G. García Martín, P. Cabezudo García, A. Gallardo Tur, T. Sanjuán Pérez, J. Romero Godoy y F. Pérez Errazquin Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: Se describe una familia con clínica compatible con distonía mioclónica que tras estudio genético presenta una mutación no descrita hasta ahora. Material y métodos: Caso índice, mujer de 20 años con mioclonías de acción muy llamativas generalizadas, de predominio axial, al realizar una actividad como intentar escribir o mantener brazos en alto. Presentamos árbol genealógico, con hermana y padre afectos. Resultados: Se presentan pruebas complementarias que excluyen otros diagnósticos y estudio genético detectándose mutación en el gen DYT11, no descrita hasta la actualidad y conirmada en familiares afectos. Se detallan los resultados del estudio genético. Conclusiones: La distonía mioclónica es un raro trastorno del movimiento (3% de todos los síndromes distónicos). El 50% de los casos se deben a mutaciones en el gen SGCE (DYT11), situado en el locus 7q21-7q31, que codiica la proteína épsilon-sarcoglicano. La enfermedad se transmite como un rasgo autosómico dominante, con imprinting materno. Mutaciones en otros genes también se han asociado a distonía mioclónica, pero hasta la fecha ninguno de los casos presentaba la mutación descrita en nuestra familia. RELACIÓN ENTRE DESTREZA MANUAL Y DOLOR EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON I. Cabrera Martos, S. Mateos Toset, M.D. Curiel García, A. Ortiz Rubio, J. Rodríguez Torres y M.C. Valenza Departamento de Fisioterapia. Universidad de Granada. Objetivos: El deterioro de la destreza manual y el dolor son dos síntomas frecuentes en la enfermedad de Parkinson (EP). El objetivo de este estudio fue evaluar la destreza manual y el dolor a la presión en miembros superiores (MMSS) en pacientes con EP, y establecer la relación existente entre ambas medidas. Material y métodos: Estudio observacional de casos-controles. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de la Universidad de Granada y los pacientes irmaron un consentimiento informado previamente a su inclusión en el estudio. Se incluyeron 30 pacientes diagnosticados de EP (edad 72,60 ± 8,86; sexo femenino 40%) y 30 controles sin EP. La destreza manual fue evaluada con el test Purdue Pegboard. El dolor a la presión fue valorado mediante algometría en la raíz de la uña del dedo pulgar, entre las articulaciones metacarpofalángicas del segundo y tercer dedo y en el epicóndilo de ambos MMSS. Resultados: Los resultados de la destreza manual y el dolor a la presión mostraron diferencias signiicativas (p < 0,05) entre el grupo de pacientes con EP y el grupo control. El análisis correlacional mostró una relación positiva (p < 0,001) entre los valores algométricos y la destreza manual. Conclusiones: Los pacientes con EP presentan alteraciones en la destreza manual y presentan un umbral de presión más bajo en comparación con controles sin EP. Existe una relación entre destreza manual y dolor a la presión en MMSS que debe ser tenido en cuenta para implementar medidas terapéuticas eicaces. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO DEL HEMIESPASMO FACIAL CON TOXINA BOTULÍNICA EN 85 PACIENTES DURANTE 20 AÑOS A. Rodríguez Sanz, F. Vivancos Matellano y E. Díez-Tejedor Servicio de Neurología. Complejo Universitario La Paz. Objetivos: Analizar la respuesta a toxina botulínica (TB) y sus efectos adversos (EA) en 85 pacientes con HF tratados durante 20 años. Material y métodos: Estudio transversal con inclusión consecutiva de pacientes con HF durante 3 meses que acudieron a la Unidad de Trastornos del Movimiento para tratamiento con TB. Se recogieron los siguientes datos: edad, sexo, etiología, tiempo de evolución del HF, tiempo de tratamiento, dosis recibida, número de sesiones, técnica de administración, respuesta al tratamiento, grado de satisfacción del paciente, necesidad de asociación a otros fármacos o miectomía orbicular y EA. Se estudiaron las diferencias de sexo en cuanto a edad de inicio, causa del HF, tiempo con TB, dosis y número de sesiones, respuesta a TB y grado de satisfacción. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes, 56 (65,9%) fueron mujeres. Edad media de presentación: 52,59 años.Tiempo medio de evolución del HF: 12 años. 24 (28,2%) fueron secundarios, mayoritariamente por parálisis facial periférica (41,7%). Fueron tratados con TB durante una media de 8,8 años, rango entre 0-26 años, y requirieron una media de 23,6 sesiones, rango entre 2-67 sesiones. La dosis media mínima y máxima del fármaco fue de 11 UI y 22 UI respectivamente, rango entre 2,5-60 UI, 2 (2,4%) requirieron técnica pretarsal y 36 (42,4%) administración en músculo platisma. 82 (96,5%) respondieron adecuadamente al tratamiento. El grado de satisfacción del paciente con el tratamiento fue alto en 53 casos (62,4%). 16 (18,8%) necesitaron asociación de fármacos, ninguno requirió cirugía y 50 (58,8%) presentaron puntualmente EA, todos ellos leves y reversibles. El análisis descriptivo mostró que el grado de satisfacción es signiicativamente mayor en hombres que en mujeres. Conclusiones: Nuestros resultados corroboran que el tratamiento con TB mantiene su eicacia y seguridad durante el seguimiento a largo plazo. Los hombres presentan un grado de satisfacción al tratamiento mayor que las mujeres. EFICACIA Y SEGURIDAD DE INCOBOTULINUM A (NT 201-XEOMIN) EN EL TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD EN MIEMBRO INFERIOR POST ICTUS P. Montero Escribano, E. López Valdés, R. García-Ramos García, F. Alonso Frech y M.J. Catalán Alonso Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Evaluar la eicacia y seguridad de la initración de incobotulinum A en el tratamiento de la espasticidad en miembro inferior tras ictus. Material y métodos: estudio retrospectivo descriptivo, mediante revisión de historias recogiendo datos de eicacia clínica, (Escala de Ashworth modiicada (EAm) y escala de frecuencia de espasmos), mejoría funcional (Barthel y Medida de Independencia Funcional), grado de satisfacción mediante cuestionario a pacientes y cuidadores, efectos secundarios, dosis administradas e intervalos de iniltración. Resultados: Se incluyen 23 pacientes (65,2% hombres) con una media de edad de 59,9 años, con espasticidad en miembro inferior secundaria a Ictus (6 meses desde el evento). En todos se habían realizado iniltraciones mediante guía electromiográica, con incobotulinum A, manteniéndose dosis 1:1 en aquellos iniltrados previamente con onabotulinum A. La dosis media fue de 130 U. Todos ellos habían sido evaluados 5 y 12 semanas tras cada iniltración. Los intervalos de iniltración variaron entre 10 y 24 semanas (media 13,5 semanas). En todos se evidenció una disminución del tono Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología muscular con una menor puntuación en la EAm y en la escala de frecuencia de espasmos. Las puntuaciones en las escalas de valoración funcional no variaron de manera signiicativa, sin embargo los cuestionarios de satisfacción realizados, relejan importante repercusión funcional en un 86% de los casos. No se reportaron efectos adversos. Conclusiones: A pesar del carácter retrospectivo del estudio y el escaso volumen muestral, en nuestra experiencia, el uso de incobotulinum A ha mostrado ser eicaz y segura en el tratamiento de la espasticidad en miembro inferior secundaria a Ictus. ESTUDIO DESCRIPTIVO DE PACIENTES TRATADOS CON APOMORFINA EN INFUSIÓN CONTINUA A. Gallardo Tur, M.J. Gómez Heredia, T. Sanjuán Pérez, P. Cabezudo García, F.J. Pinel Ríos y F. Pérez Errazquín 363 14,9 años con una evolución media de 4,6 ± 1,1 años. Se evaluó la forma de presentación, evolución, pruebas de laboratorio, así como estudios genéticos. Resultados: Un paciente presentó una forma infantil temprana, dos una forma infantil tardía y dos pacientes la forma de inicio en el adulto. Todos presentaron mutaciones en NPC1. Dos pacientes portaban la mutación asociada a la variante bioquímica. Las formas de presentación en edad infantil fueron retraso psicomotor y deterioro cognitivo en edad adulta. Todos los pacientes de las formas infantiles presentaron crisis gelásticas-cataplejía. Todos presentaron organomegalia, trastornos del movimiento y oftalmoplegia en la evolución. Cuatro pacientes fueron tratados con miglustat, uno de ellos con estabilización de los síntomas. En un paciente se retiró el tratamiento con miglustat por efectos secundarios. Conclusiones: NP-C es una enfermedad con diferentes formas de presentación. Es importante conocer la variante bioquímica. El tratamiento con miglustat debe ser considerado. Unidad de Gestión Clínica Intercentros de Neurociencias de Málaga. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: Análisis de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) en tratamiento con apomorina en infusión subcutánea continua (AISC). Material y métodos: Se analizaron distintas variables: sexo, edad, años de EP al colocar AICS; Hoehn-Yarh, Schwab-England (S&E), UPDRS III, disminución horas off, pre y post-bomba; efectos adversos (frecuencia y causa); % de retirada. La colocación de la bomba se realizó siempre ambulatoriamente; en el último año se cambió el protocolo de inicio de tratamiento sin la realización de test de apomorina. Se aplicó protocolo de ultrasonidos a todos los pacientes con nódulos. Resultados: 31 pacientes, 15 M/16 V. Edad 68,7 ± 7,6 años. Años de EPI al iniciar AISC: 11,8 ± 4,5. Dosis LD-equivalente pre-bomba: 1280 ± 274 mg; bomba: 877 ± 343 mg (p < 0,01). Tiempo “off” prebomba: 7.6 ± 1,5 horas al día; bomba 3,48 ± 1,6 horas al día (p < 0,01). UPDRS III: pre-bomba 46,5; bomba 23,7 ± 7,9. S&E: pre-bomba 52,9 ± 16,5; bomba 70,7 ± 19,9. Retirada en el 32,3% (70% por complicaciones, 10% por ECP, 10% duodopa y 10% ineicacia). Efectos adversos: nódulos subcutáneos 57% (todos los pacientes fueron tratados con protocolo especíico de ultrasonidos); alucinaciones o incremento 25,8%; náuseas/vómitos 10%; trastorno control impulsos, hipotensión, somnolencia < 10%. Conclusiones: La AISC es un tratamiento eicaz y fácil de usar en terapia avanzada de la EP. El porcentaje de retirada es alto. Su principal complicación, los nódulos subcutáneos mejoran con ultrasonidos. Propugnamos iniciar AISC sin test de apomorina previo, evitando la incomodidad de un off a menudo doloroso e invalidante para el paciente. ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK TIPO C: SEGUIMIENTO DE 5 PACIENTES M. Cáceres Redondo, M. Madruga, S. Jesús Maestre, F. Carrillo García y P. Mir Rivera Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Objetivos: La enfermedad de Niemann-Pick C (NP-C) es una enfermedad lisosomal autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen NPC1en el 95% de los casos. El espectro clínico engloba manifestaciones sistémicas y neurológicas variables, desde un trastorno neonatal, rápidamente fatal, a una enfermedad crónica de inicio en la edad adulta. Nuestro objetivo fue describir formas de presentación, datos analíticos, evolución y respuesta al tratamiento con miglustat. Material y métodos: Se incluyeron 5 pacientes (3 niños y 2 adultos). La edad media en el momento del diagnóstico fue de 16 ± TRASTORNO DEL HABLA EN ON CON RESPUESTA A TRUCOS MOTORES EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP) M. Molina Sánchez1, C. Abdelnour Ruiz1, M.H. Torregrosa Martínez1, M. León Ruiz1, M. Eimil Ortiz2, F.J. Jiménez Jiménez3 y A. Rojo Sebastián1 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. 2Servicio de Neurología. Hospital de Torrejón. 3Servicio de Neurología. Hospital del Sureste. Objetivos: Presentar el primer caso descrito de mejoría con trucos motores del trastorno del habla en ON Comentar la complejidad de los trastornos del habla en la EP, incluida la relación con el tartamudeo, y su tratamiento. Material y métodos: Varón de 66 años con EP de inicio a los 40 años, con buena respuesta inicial al tratamiento con levodopa y agonistas dopaminérgicos que desarrolló luctuaciones a los 3 años y trastorno del control de impulsos. Desde el comienzo de la enfermedad el paciente presenta un trastorno del habla complejo, con agravamiento signiicativo en ON, por lo que autoajusta la medicación según requerimientos verbales o motores, desarrollando un síndrome de disregulación dopaminérgica. Resultados: Aportamos vídeos en los que se evidencia un trastorno severo del habla, con empeoramiento signiicativo en ON (aumento de bloqueos, dislalia y disprosodia) e importante mejoría cuando el paciente, de forma espontánea (y no tras nuestra indicación), bota rítmicamente una pelota. También se aprecia mejoría, aunque más leve, al cantar. Conclusiones: Algunas de las características de este trastorno del habla en ON son semejantes a la disfemia. La vinculación de los distintos trastornos del habla con los circuitos tálamo-corticales y de los ganglios basales y, en concreto, con la sobreestimulación dopaminérgica, ha sido ampliamente estudiada, sin embargo, hasta el momento, no conocemos ningún caso publicado que describa una mejoría de los mismos tras la utilización de trucos. Se plantea la posibilidad de estudiar de forma más amplia este fenómeno y la posibilidad de emplearlo como terapia en estos pacientes. SÍNDROME PARKINSONIANO EN UN PACIENTE CON DISTONÍA CERVICAL TRAS ECP DEL GLOBO PÁLIDO INTERNO. ¿HAY LUGAR PARA LA ESTIMULACIÓN CON BAJA FRECUENCIA? I. Sastre Bataller, A. Zacharia, J. Candelario, T. Foltynie, L. Zrinzo, M. Hariz y P. Limousin Servicio de Neurología. National Hospital for Neurology and Neurosurgery. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 364 Objetivos: Descripción de un paciente con distonía cervical y parkinsonismo severo secundario a ECP en la región posteroventral del globo pálido interno (GPi) con alta frecuencia (HF) y análisis del efecto clínico tras estimulación con baja frecuencia (LF). Material y métodos: Evaluación clínica de la distonía con las escalas TWSTRS y parte motora de la BFM así como de los síntomas parkinsonianos con la parte motora de la UPDRS (UPDRS-III), en diferentes condiciones de estimulación (sin estimulación, HF y LF). Resultados: Varón de 44 años con distonía cervical y blefarospasmo desde 1989 tratado con ECP-GPi en 2013. Valoración preoperatoria: TWSTRS: 47 (gravedad: 16, incapacidad: 14 y dolor: 17) y BFM-movimiento: 12. El máximo beneicio en el control de la distonía se obtuvo con la estimulación en doble monopolar con HF (130 Hz) de los dos contactos en posición más posteroventral (TWSTRS: 25 -gravedad: 7, incapacidad: 9 y dolor: 9; BFM-movimiento:1). Desafortunadamente, esto desencadenó un cuadro de parkinsonismo severo con micrografía, hipofonía, bradicinesia, rigidez y trastorno de la marcha con episodios de congelación y caídas (UPDRS-III: 36). Los síntomas parkinsonianos revertieron por completo con el cese de la estimulación. La estimulación monopolar del contacto más profundo con LF (80 Hz) permitió alcanzar un compromiso razonable entre beneicio para la distonía (TWSTRS: 27 -gravedad: 8, incapacidad: 9 y dolor: 10; BFMmovimiento: 4) y efectos secundarios (UPDRS-III: 9). Conclusiones: La estimulación con LF (80 Hz) de la región posteroventral del GPi parece obtener un buen control de la distonía con un menor efecto parkinsonizante. COREA INDUCIDA POR HIPERGLUCEMIA: PRESENTACIÓN DE 2 CASOS A. Rodríguez Sanz, M.A. Mangas Guijarro, I. Puertas Muñoz, A. Martín Montes, F. Vivancos Matellano y E. Díez-Tejedor Servicio de Neurología. Complejo Universitario La Paz. Objetivos: El síndrome hipercinético constituye una rara complicación de la Diabetes Mellitus (DM), pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad. Si bien los datos clínicos, radiológicos y una común respuesta al control glucémico son característicos, el espectro sindrómico puede ser heterogéneo. Presentamos dos casos de corea asociados a debut diabético atendidos en un hospital de tercer nivel durante los últimos seis meses. Material y métodos: Caso 1: varón de 79 años, sin antecedentes relevantes, diagnosticado recientemente de DM tipo 2 que debutó con coma hiperosmolar hiperglucémico (930 mg/dl) y que 2 meses después desarrolla cuadro de discinesias coreicas generalizadas de predominio izquierdo. Caso 2: mujer de 63 años sin antecedentes conocidos de interés que acude por discinesias coreicas cefálicas y de extremidad superior izquierda en relación a hiperglucemia no cetósica (344 mg/dl). Resultados: Caso1. RMN cerebral: hiperseñal T1 en núcleos lenticulares e hiposeñal Flair. Resultados de serologías, hormonas tiroideas y estudio inmunológico normal Tras resolución del cuadro hiperglucémico y control estricto de DM no presentó mejoría clínica por lo que se inició tratamiento con bloqueantes dopaminérgicos. Tras la introducción del fármaco el paciente se encuentra con leves discinesias no incapacitantes. Caso 2. TAC craneal: hiperdensidad de ganglios de la base de predominio derecho. Tras la corrección precoz de la hiperglucemia con luidoterapia e insulinoterapia la paciente rápida remisión de la sintomatología. Conclusiones: El estado hiperglucémico debe ser considerado en el diagnóstico diferencial etiológico de la corea generalizada o hemicorea de inicio abrupto en pacientes con o sin historia previa de diabetes. Los hallazgos radiológicos característicos favorecen el diagnóstico precoz de esta enfermedad potencialmente tratable. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ERRADICACIÓN DE HELICOBACTER PYLORI EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA TRATADOS CON LEVODOPA INTRADUODENAL VS LEVODOPA ORAL: EFECTOS EN EL ESTADO MOTOR, COGNICIÓN Y CALIDAD DE VIDA B. Pascual Sedano, R. Fernández de Bobadilla, A. Campolongo, C. García-Sánchez, A. Gironell, J. Pagonabarraga, R. Ribosa, J. Pérez-Pérez, J. Marín y J. Kulisevsky Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Objetivos: Algunos trabajos sugieren que el tratamiento de la infección gastrointestinal con Helicobacter pylori (HP) mejora las luctuaciones en los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), pero aún hay controversia en este tema. En un trabajo previo de 6 pacientes tratados con levodopa intraduodenal (Duodopa®) y HP +, nosotros observamos que la erradicación del HP no mejoró las luctuaciones motoras. Material y métodos: 27 pacientes con EP avanzada tratados con Duodopa® (12) y levodopa oral (15). A todos se les realizó el test del aliento con urea C-13 para detectar infección por HP, y se administraron escalas motoras, cognitivas y de calidad de vida en dos tiempos: basal y seguimiento a los tres meses: UPDRS, diarios de luctuaciones, MMST, Mattis, luencias, y PDQ39. Resultados: Trece pacientes fueron HP- y 14 HP+. Tras antibioterapia, el HP se negativizó en doce. Se compararon en situación basal y a los 3 meses a los 15 pacientes sin cambios en el HP (13 HPy 2 HP+ que no se negativizaron) vs 12 pacientes que erradicaron el HP: no hubo diferencias signiicativas en los diarios de luctuaciones, y el ítem de atención de la Mattis empeoró en los pacientes en los que se erradicó el HP (basal 34,3 vs 3 meses 31,9, p = 0,028). Analizando solo a los 12 pacientes los en los que se erradicó el HP, tampoco hubo diferencias signiicativas en el estado motor antes y después del tratamiento. Conclusiones: Estos resultados no conirman los hallazgos previos de mejoría de las luctuaciones en pacientes con EP tratados con levodopa. SÍNDROME PARKINSONIANO COMO COMPLICACIÓN NEUROLÓGICA DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO C. Méndez Lucena, A. Domínguez Mayoral, E. Chavero Moreno y J.M. García Moreno Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que puede provocar múltiples complicaciones neurológicas, entre ellas aunque de forma infrecuente, se encuentra el síndrome parkinsoniano. Su patogenia se ha asociado a la existencia de vasculitis cerebral que provoca isquemia en determinadas estructuras y/o en la presencia de anticuerpos contra neuronas, principalmente dopaminérgicas. Material y métodos: Desde 1.930 hay descritos en la literatura 30 casos de síndromes parkinsonianos como complicación del LES, la mayoría mujeres en edades comprendidas entre 12-57 años. Nosotros presentamos 4 nuevos casos, todos ellos mujeres, con edades comprendidas entre 59-71 años y diagnóstico de LES desde hace años que comienzan con clínica compatible con síndrome parkinsoniano (temblor, rigidez, bradicinesia, hipofonía, hipomimia y marcha alterada). Resultados: Todas ellas presentaban alteraciones en RMN de cráneo con atroia cerebral en mayor o menor grado y lesiones isquémicas en distintos territorios (1 síndrome antifosfolípido asociado a LES y 2 con anticoagulante lúpico positivo). Dos de ellas presentan Dat-scan alterado y todas ellas se encuentran en tratamiento con antiparkinsonianos (3 asociados a terapia corticoidea) con respuesta más o menos favorable. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Como se ha descrito anteriormente en la literatura el síndrome parkinsoniano es una rara complicación neurológica del LES que suele aparecer a temprana edad y que responde favorablemente al tratamiento (en la mayoría de los casos el utilizado solo para el LES). Nosotros presentamos estos casos en los que la sintomatología ha aparecido a edad más avanzada y que ha precisado de tratamiento antiparkinsoniano mantenido para obtener una respuesta favorable. Trastornos del movimiento P2 DIAGNÓSTICO DEL TEMBLOR PSICÓGENO EN EL GABINETE DE ELECTROMIOGRAFÍA A. Boix Moreno, T. Ivanovski, S. Tarongí Sánchez, A. Moreno Rojas, M. Massot Cladera y F. Miralles Morell Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases. Objetivos: Caracterización de la serie de pacientes diagnosticados de temblor psicógeno mediante estudio electroisiológico y correlación con orientación clínica inicial. Material y métodos: Se analizan variables demográicas, rasgos clínicos típicos, y características neuroisiológicas de los pacientes diagnosticados de temblor psicógeno, en el gabinete de electrodiagnóstico en el periodo comprendido entre junio 2011 y abril 2014. Resultados: Del total de 122 estudios de temblor realizados, durante un periodo de 34 meses, se diagnosticaron 15 pacientes (12%) de temblor psicógeno. El 80% son mujeres y presentan una media de edad de 59,1 años, con un rango de 34 a 85 años. El 40% de los pacientes diagnosticados inalmente como temblor psicógeno, ya estaban orientados como tal, en el momento de solicitar el estudio. Tras analizar retrospectivamente los rasgos clínicos típicos recogidos en la historia, clasiicamos a los pacientes según los niveles de certeza descritos para las distonías psicógenas, (Fahn et al, 1988), para hacer un diagnóstico en positivo, antes de la realización del estudio de temblor. Obtuvimos 5 pacientes con diagnóstico “clínicamente establecido”, 5 pacientes con “probable”, y 2 pacientes con “posible”. En el estudio de temblor se analizan las características neuroisiológicas que se consideran típicas para el diagnóstico del temblor psicógeno. Principalmente variación de la frecuencia con pico espectral amplio y mal deinido y la desaparición de la oscilación con maniobras de distracción motora o mental. Conclusiones: El estudio neuroisiológico facilita el diagnóstico del temblor psicógeno, en los casos que clínicamente presentan más dudas. Documentando el diagnóstico en los casos ya orientados inicialmente como tal. ANÁLISIS COMPARATIVO DE LESIONES VASCULARES EN PACIENTES CON TEMBLOR ESENCIAL (TE) CON Y SIN SIGNOS DE PARKINSONISMO M.C. Valencia Guadalajara, M.J. Gallardo Alcañiz, E. García Pérez, A. López García, N. Giraldo Restrepo, J.J. Bravo Gómez y J. Vaamonde Gamo Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Objetivos: En los últimos años se ha intentado establecer un vínculo entre TE y enfermedad de Parkinson (EP), estudiando qué factores podrían intervenir en que un determinado subgrupo de pacientes con TE evolucionen a un trastorno parkinsoniano. En EP 365 se ha asociado la leucoaraiosis con mayor afectación motora, independientemente del grado de afectación de la vía dopaminérgica nigroestriatal. Nuestro objetivo es determinar si la afectación vascular podría ser un factor contribuyente al desarrollo de parkinsonismo en pacientes con TE. Material y métodos: Analizamos las imágenes de RM cerebral en 14 pacientes diagnosticados de TE, 7 de ellos con signos de parkinsonismo asociados durante la evolución clínica (con DaTSCAN normal) y 7 de ellos con TE puro. Valoramos la carga lesional vascular en todos ellos mediante la Escala Modiicada de Fazekas, que clasiica las lesiones en periventriculares, de sustancia blanca profunda y de sustancia gris subcortical, y asigna una puntuación según la afectación. Resultados: Todos los pacientes del grupo de TE con parkinsonismo presentaron lesiones vasculares en mayor o menor grado, y sólo uno de los pacientes del grupo de TE puro no tuvo ninguna lesión. En ambos grupos la carga lesional en sustancia blanca profunda y sustancia gris subcortical fue similar; sin embargo, sí objetivamos diferencias en la cuantía de lesiones vasculares periventriculares, siendo las puntuaciones notablemente más altas en el primer grupo (TE + parkinsonismo), donde únicamente un paciente no presentaba ninguna lesión periventricular. Conclusiones: Las lesiones vasculares podrían ser un factor implicado en la evolución a un trastorno parkinsoniano de un paciente con diagnóstico de TE. TRATAMIENTO NEUROREHABILITADOR EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON M. Aldevert Serra, M. Gotsens Anguera y M. Nieves Collado Servicio de Neurociencias. Fundació Esclerosi Múltiple. Hospital de Dia Miquel Martí i Pol. Objetivos: Realizar tratamiento neurorehabilitador multidisciplinario eicaz para mejorar calidad de vida de pacientes con enfermedad de Huntington y cuidadores. Minimizar y compensar consecuencias de los déicits, manifestaciones clínicas y prevenir complicaciones. Promover autonomía personal, facilitar la adaptación y los cambios necesarios en el ámbito domiciliario y ofrecer orientación y apoyo sociofamiliar. Material y métodos: Metodología y equipo interdisciplinar son: tratamiento neurorehabilitador personalizado durante 9 meses, dos veces por semana. Neurólogo y médico rehabilitador: Diagnóstico y seguimiento. Terapeuta ocupacional: mantener autonomía en actividades de la vida diaria e intervención sobre cuidador, entorno y rutina diaria. Neuropsicóloga: abordaje de anosognosia, funciones cognitivas y conductuales. Logopeda: abordaje de disfagia, disartria y capacidades neurolingüísticas. Fisioterapia: potenciar la autonomía mediante una mayor conciencia del esquema corporal, modiicando el ritmo en sus patrones de movimiento. Psicólogo, enfermera, trabajador social: seguimiento trimestral del cuidado personal y familiar. Resultados: Se obtienen a través Hamilton Anxiety Depression Scale (HADS), functional independent measure (FIM), functional activity questionnaire (FAQ), Dysexecutive Questionnaire (DEX), método exploración clínica volumen-viscosidad (MEC-V), cuestionario de salud (SF-36), al inicio y al alta, cuestionario satisfacción durante y inal del tratamiento. Mientras que en las valoraciones clínicas se observa un deterioro progresivo, las puntuaciones mejoran en el SF-36 (calidad de vida) y el promedio de las puntuaciones del cuestionario de satisfacción del paciente y cuidador, son excelentes. Conclusiones: La práctica clínica diaria muestra que nuestro protocolo neurorrehabilitador integral y multidisciplinar mejora la calidad de vida de estas personas validando los estudios que demuestran que el abordaje terapéutico mediante un equipo multidisciplinar optimiza la atención sanitaria. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 366 OTRAS CAUSAS DE TEMBLOR I. Aícua Rapún, B. Solano Vila, N. Arenaza Basterrechea, H. Monteiro Matos, E. Porqueres Bosch, A. Hernando Asensio, N. Mariscal Pérez y E. Cubo Delgado LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Conclusiones: Cada paciente con BP de esta serie, pudo ser asignado a una categoría de distonía psicógena. Además, aunque la oclusión palpebral asimétrica o alternante, y la contracción aislada de la musculatura frontal resultaron incongruentes con BE, no se consiguió identiicar ningún signo exploratorio especíico de BP. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Burgos. Objetivos: La causa más frecuente de temblor es el temblor esencial pero existen otras enfermedades neurológicas que producen un temblor indistinguible del temblor esencial. Descripción de un caso infrecuente de temblor asociado a atroia bulboespinal (enfermedad de Kennedy). Material y métodos: Varón de 58 años con antecedentes familiares de temblor postural y cinético en manos en su hermano e hija y con antecedentes personales de temblor simétrico en ambas manos postural y cinético desde hacía 15 años, HTA, lupus eritematoso sistémico, poriria cutánea tarda tratado con cloroquina. Acude a consulta por presentar parestesias y calambres en ambas piernas desde hacía 3 años. En el examen neurológico destaca diplejía facial, fasciculaciones linguales, hipopalestesia, atroia temporal bilateral, temblor mandibular, arrelexia y temblor postural y cinético en ambas manos sin bradicinesia y marcha normal. Resultados: EMG: polineuropatía axonal sensitivo motora secundaria a tratamiento con cloroquina. RM craneomedular normal. Estudio genético: 42 repeticiones de triplete CAG en el exón 1 del gen que codiica receptor androgénico, en cromosoma Xq11-12 que conirma el diagnóstico de atroia muscular bulbo espinal. Conclusiones: La enfermedad de Kennedy es una neuronopatía bulbar y espinal recesiva ligada al cromosoma X de inicio en la edad adulta. Además de los síntomas y signos bulbares y espinales, puede presentar de forma precoz temblor indistinguible del temblor esencial, y en algunos casos se postula que el temblor podría ser una expresión monosintomática leve en las mujeres portadoras. CARACTERIZACIÓN CLÍNICA DEL BLEFAROSPASMO PSICÓGENO V. Garayoa Irigoyen, S. García Rubio, P. Ruiz Palomino, J.A. Crespo Burillo, G. Cruz Velásquez y J. Gazulla Abio Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: El blefarospasmo esencial (BE) se caracteriza por una contracción involuntaria, bilateral y síncrona de los músculos orbicularis oculi; en cambio, apenas se dispone de información sobre el blefarospasmo psicógeno (BP). Los objetivos de este trabajo han sido: 1) investigar si las categorías de distonía de torsión psicógena (documentada, clínicamente establecida, probable, posible) son aplicables a BP; y 2) identiicar manifestaciones clínicas especíicas de BP. Material y métodos: Se revisaron nueve pacientes (tres hombres y seis mujeres), entre 31 y 57 años, con presunto BE. Todos tenían RM craneal, cobre y ceruloplasmina, y exploración neurológica normales, exceptuando el cierre palpebral. Resultados: Cuatro pacientes reunieron condiciones de distonía psicógena documentada (mejoría sostenida del blefarospasmo tras placebo en cada caso, y apertura palpebral normal cuando se suponía no observada en uno de ellos). Tres pacientes se categorizaron como BP clínicamente establecido por incongruencia en los hallazgos exploratorios y/o variabilidad de estos en el tiempo, junto con presencia de alteraciones psiquiátricas (trastorno conversivo, esquizofrenia, depresión mayor). Un paciente fue clasiicado como BP probable por oclusión palpebral incompleta causada por contractura de musculatura frontal sin trastornos psiquiátricos ni oftalmológicos acompañantes, que remitió espontáneamente en un año. Finalmente, un paciente con blefarospasmo típico asoció un trastorno de ansiedad, y se categorizó como posible. RECLAMACIONES A UN MÉDICO POR TRATO INHUMANO C. Méndez Lucena, M. Borges Guerra, J. Abril Jaramillo y J.M. García Moreno Servicio de Neurología. Hospital Virgen Macarena. Objetivos: Se nos solicita que valoremos a un compañero porque los miembros de su servicio lo notan raro desde hace algún tiempo. En algo menos de un año, ha acumulado 23 reclamaciones de pacientes “por trato inhumano y vejatorio”. Su letra le ha cambiado, se comporta a veces de modo extraño y desinhibido, lo encuentran más irritable, agresivo, con marcha algo inestable y desequilibrio. Material y métodos: Antecedentes personales: 62 años. No alergias medicamentosas. Fumador de 30 cigarrillos/día. Bebedor de 5 -6 cervezas al día. Hipertroia prostática benigna. Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, lípidos, hormonas tiroideas, PTH, celuroplasmina, cobre en sangre, vitamina B12, ácido fólico, vitamina E, proteinograma, marcadores tumorales, serología lúes, VIH y Estudio LCR: citoquímica, cultivo, anticuerpos antineuronales: Normales, negativas o sin signiicación clínica. Resultados: Dat-Scan: leve-moderada afectación de ambos estriados. SPECT cerebral: hipoperfusión leve-moderada de forma difusa y en ambos hemisferios cerebelosos. RMN: Atroia cerebral moderada. Hiperintensidad en pedúnculos cerebelosos medios. Estudio neuropsicológico: compatible con deterioro cognitivo cortical frontotemporal moderado con criterios de cuadro demencial. Exploración neurológica: enlentecimiento en la velocidad de las sácadas. Temblor intencional bilateral. Leve dismetría izquierda y moderada derecha. Marcha atáxica con aumento de la base de sustentación. Estudio genético para el gen X-frágil: portador de premutación (91 tripletes). Conclusiones: El síndrome temblor/ataxia asociado al X frágil es una patología neurodegenerativa de aparición tardía que afecta a individuos adultos portadores de la premutación (55-200 CGGs) en el gen FMR1. Por lo que debemos incluirlo siempre en nuestro diagnóstico diferencial ante estos hallazgos radiológicos que se acompañen de características clínicas similares. RESPUESTA A LEVODOPA DE UN CASO DE APRAXIA DE LA APERTURA OCULAR SECUNDARIA A HEMORRAGIA EN GANGLIOS BASALES DERECHOS A. Arbex Bassols, P. Bandrés Hernández y L. Borrega Canelo Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Objetivos: Presentamos un caso de apraxia de la apertura palpebral (AAP) secundario a hemorragia en ganglios basales derechos, con excelente respuesta a levodopa. Material y métodos: Varón de 76 años. Ictus isquémico ACM derecha con transformación hemorrágica ocupando GGBB, tras lo cual presentó oclusión palpebral bilateral permanente sin desconexión del entorno, signo de Charcott, MOEs y MOIs normales. Mejoró la hemiparesia, sin apertura ocular. Sospechando AAP se administró levodopa con respuesta inmediata, y recuperación completa en una semana. Resultados: La AAP es la incapacidad para iniciar voluntariamente la apertura ocular, manteniendo el parpadeo espontáneo, relejo, MOEs y MOIs. El paciente contrae el frontal para abrir los ojos, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología quedando las cejas sobre el reborde orbitario (signo de Charcott). El EMG demuestra ausencia de actividad en el elevador del párpado con contracción persistente del Frontal. Está descrita en enfermedades extrapiramidales (especialmente PSP y e. Parkinson) y blefarospasmo. Menos frecuentemente en enfermedad cerebrovascular (más en hemisferio no dominante). También como síndrome aislado, farmacológico y enfermedades raras. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con ptosis bilateral y blefarospasmo. No está identiicada la región cerebral responsable de la apertura ocular voluntaria. Un estudio con PET demostró hipoperfusión del territorio profundo derecho, postulándose que podría estar involucrado el putamen del hemisferio no dominante. A esta teoría contribuye la respuesta a levodopa de pacientes con AAP idiopática. Conclusiones: La respuesta de la AAP a levodopa de nuestro paciente apoya la teoría de que la apertura voluntaria de ambos ojos puede estar controlada por circuitos que involucran a los GGBB del hemisferio no dominante. ESPASMO DEL ESCRIBIENTE. ¿SIEMPRE UNA DISTONÍA PRIMARIA? J. Jiménez Almonacid, E. López Valdés, F. Alonso Frech, R. García Ramos, P. Montero Escribano y M.J. Catalán Alonso Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Se presentan dos casos de enfermedades hereditarias en las que el fenotipo habitual es un trastorno del movimiento complejo, que debutan en la edad adulta con un espasmo del escribiente. Material y métodos: Caso 1: varón de 58 años, a los 27 presenta un espasmo del escribiente en la mano derecha. En la evolución aparece con otros actos motores. Se realizó RM craneal y peril de cobre que resultaron normales, recibiendo tratamiento con clonacepam y toxina botulínica. Durante el seguimiento una de las hijas presentó una distonía en el miembro inferior a los 6 años de edad, haciéndose posteriormente generalizada, por lo que se solicita estudio genético. Caso 2: varón de 48 años con una distonía focal en la mano derecha desencadenada por la escritura, desde los 40 años. Posteriormente presenta una distonía en miembro inferior izquierdo inducida por el ejercicio. La madre tenía una ataxia de inicio a los 70 años sin diagnóstico etiológico. Se realizó RM cráneo-espinal y peril de cobre que resultaron normales. Se solicitó estudio genético. Resultados: El paciente 1 presentó deleción del triplete GAG en el gen DYT1/TOR1A. Al paciente 2 se le solicitó peril genético con DYT -1 y panel de SCA evidenciándose 46 repeticiones del triplete CAG del gen TBP de la ataxia espinocerebelosa 17. Conclusiones: Ante pacientes adultos con distonías focales ocupacionales y datos atípicos, como antecedentes familiares o evolución a distonías multifocales, se debería considerar estudio genético para descartar causas secundarias. ANÁLISIS CLÍNICO DE UNA CASUÍSTICA DE BLEFAROSPASMO S. García Rubio, J. Gazulla Abío, V. Garayoa Irigoyen, P. Ruiz Palomino, M. González Sánchez y G.J. Cruz Velasquez Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Objetivos: El blefarospasmo consiste en la contracción de los músculos orbicularis oculi. El objetivo de este trabajo ha sido revisar retrospectivamente una casuística de blefarospasmo, para diferenciar las posibles diferentes etiologías y manifestaciones clínicas. Material y métodos: Entre 2005 y 2013 se reclutaron consecutivamente 40 pacientes con blefarospasmo (34 mujeres y 6 hombres, 367 media de edad 64,2 años), en una consulta de movimientos anormales. Se realizó a cada paciente una exploración neurológica, y RMN craneal, niveles plasmáticos de ceruloplasmina y cobre cuando estuvo indicado. Resultados: 18 pacientes (45%) mostraron espasmos bilaterales, síncronos y simétricos de los músculos orbicularis oculi, y se diagnosticaron de blefarospasmo esencial. 10 pacientes (25%) fueron etiquetados como psicógenos por mostrar oclusión palpebral incongruente con el blefarospasmo esencial, variabilidad del espasmo en el tiempo, o mejoría persistente con placebo. Entre estos, 7 tenían antecedentes psiquiátricos (esquizofrenia, trastorno de somatización, trastorno conversivo, ansiedad, depresión). 6 pacientes (15%) presentaron espasmo palpebral acompañado de dolor orbitario, sequedad, prurito, eritema o inlamación local, o proptosis ocular, y se catalogaron como de causa oftalmológica. 4 pacientes (10%) presentaron oclusión palpebral involuntaria debida causas varias, como miotonía palpebral, migraña, espasmo hemifacial bilateral y glioma de tronco cerebral. Finalmente, 2 pacientes (5%), presentaron simultáneamente más de una causa de blefarospasmo (psicógena, farmacológica u oftalmológica). Conclusiones: Contrariamente a lo esperado, en esta serie se han hallado múltiples etiologías de blefarospasmo, además de la esencial. Las diferentes manifestaciones clínicas encontradas, han permitido la clasiicación de cada caso en cada una de las categorías enumeradas. PARKINSONISMO Y ENFERMEDAD DE MOTONEURONA: DOS NUEVOS CASOS M. Cerdán Sánchez1, M.J. Conesa Avilés2, B. Palazón Cabanes1, R. Carrasco Torres1, O. Morsi1, D. Tortosa Conesa1 y J.J. Martín Fernández1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Objetivos: Estudios recientes han descrito pacientes que asocian parkinsonismo, enfermedad motoneurona y/o demencia frontotemporal. No solo se da esta asociación en complejo Parkinson-Demencia-ELA, observado en Guam y península de Kii, sino también en nueva entidad que agrupa este espectro de síntomas: taupatías gliales globulares. Nuestro objetivo es comunicar dos nuevos casos. Material y métodos: Caso 1: varón, 61 años, que debuta con síndrome rígido-hipocinético asimétrico, que progresivamente desarrolla camptocormía, debilidad y malestar en miembros inferiores. Deterioro cognitivo de características frontales. En exploración: amiotroia, fasciculaciones y piramidalismo en cuatro extremidades. Caso 2: mujer, 62 años, con síndrome rígido-acinético asimétrico e inestabilidad de la marcha, con múltiples caídas en primer año evolución. El examen demuestra un síndrome disejecutivo frontal y signos piramidales bilaterales. No antecedentes familiares. Resultados: En ambos casos, RM craneal, cervical y lumbar sin anomalías signiicativas. EMG compatible con enfermedad de motoneurona. En caso 1, DAT-SCAN al año de evolución: hipocaptación de ambos estriados, de predominio izquierdo, mientras que en el caso 2 fue normal. Por el contrario, en caso 2, SPECT mostró hipoperfusión frontal bilateral, asimétrica menos evidente en áreas parietales y temporales. En la evolución, en caso 1 desaparecieron signos parkinsonianos progresivamente, predominando sintomatología de motoneurona. Caso 2, sigue estable tras 18 meses. Conclusiones: A pesar de limitación por ausencia de estudio anatomopatológico, y lo infrecuente del cuadro, la aparición de signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona en paciente con parkinsonismo, obliga a conirmar mediante estudio electroisiológico, y en tal caso (sobre todo si deterioro cognitivo) considerar posibilidad de taupatía globular glial. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 368 Trastornos del movimiento P3 ESTUDIO E-DUO: USO DE IICLC EN PACIENTES ESPAÑOLES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA. SUBANÁLISIS DE LOS FACTORES ASOCIADOS A LA DISCONTINUACIÓN F.J. Grandas Pérez1, J.M. Arbelo González2, P. Mir Rivera3 y J.C. Parra Riaza4 1 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. 2Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. 3Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. 4Departamento Médico. AbbVie. Objetivos: Comparar las características basales entre los pacientes con EPA que continuaron con IICLC (cont-IICLC) y los que discontinuaron (discont-IICLC) para evaluar los posibles factores asociados a la discontinuación de IICLC. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de pacientes con EPA tratados con IICLC entre enero 2006 y diciembre 2011 en 18 centros españoles. Resultados: A nivel basal las características demográicas entre los grupos fueron similares. Un 52,0%; y un 53,7% de los pacientes fueron hombres y la media de edad fue de 70,1 ± 8,0 y 71,6 ± 9,4 años en cont-IICLC (n = 123) y discont-IICLC (n = 54), respectivamente y no hubo diferencias signiicativas en las escalas H&Y y UPDRS (ambos en OFF y ON) ni en los síntomas motores y no motores. La mediana de duración de la EP fue de 13,1 años en contIICLC (mín-máx: 3,3-35,4) y de 13,5 en discont-IICLC (mín-máx: 1,8-42,7). Las razones más frecuentes de inicio de tratamiento con IICLC fueron: aumento en la frecuencia y duración del tiempo OFF (cont-IICLC: 85,4%; discont-IICLC: 87,0%) y falta de respuesta al tratamiento oral (cont-IICLC: 62,6%; discont-IICLC: 64,8%). Los principales motivos de discontinuación de IICLC fueron: problemas relacionados con la medicación (24,6%), exitus (21,7%) y progresión de la enfermedad (15,9%). El análisis de regresión multivariante mostró que el tiempo OFF (p = 0,0360; OR = 1,028; IC95% = 1,0021,055) y ON con discinesia (p = 0,0376; OR = 1,032; IC95% = 1,0021,064) se asociaron a la discontinuación de IICLC. Conclusiones: A nivel basal no hubo diferencias signiicativas entre los pacientes cont-IICLC y discont-IICLC. La discontinuación a IICLC se asoció con un mayor tiempo en OFF y en ON con discinesias a nivel basal. EXPERIENCIA EN EL USO DE AFQ056 (MAVOGLURANT) EN LAS DISCINESIAS POR L-DOPA (L-D) EN PACIENTES PARKINSONIANOS M. Mata Álvarez-Santullano1, E. García-Cobos2, C. de la Torre Gómez3, N. Villares Faido3, B. Belarrinaga3 y J.J. López-Lozano3 1 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía. 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Henares. 3 Servicio de Neurología. Clínica Ruber, S.A. Objetivos: El AFQ056 (mavoglurant) es un antagonista del receptor metabotrópico de glutamato 5, selectivo por subtipo y no competitivo, que ha mostrado efectividad en las discinesias inducidas por L-D en pacientes con EP en estudios preliminares. Describimos nuestra experiencia con AFQ056 en un grupo de pacientes parkinsonianos avanzados con discinesias moderadas a graves. Material y métodos: Nuestros pacientes formaron parte del estudio fase II multicéntrico doble ciego, controlado con placebo de 13 semanas de duración, para evaluar eicacia y seguridad de AFQ056, en la reducción de discinesias inducidas por L-D, moderadas a graves, en pacientes con EP (CAFQ056A2223). La medica- LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología ción activa consistió en dosis ijas de AFQ056 150 y 200 mg/12h. El objetivo principal del estudio fue la reducción de la escala AIMS modiicada desde la visita basal a la semana 12. Resultados: Se observo una mejoría signiicativa de la AIMS en nuestros pacientes tratados con AFQ056 200 mg. La UPDRS empeoro en una paciente con AFQ056, manteniéndose estable en los restantes. Observamos una mejoría de 2 ptos en la UPDRS-IV. Tres pacientes tratados con medicación activa (2 pac 200 mg, 1 pac 150 mg) presentaron alucinaciones visuales y auditivas, en uno de los cuales fue la causa de discontinuación del estudio. Un paciente tratado con placebo presentó sueños vívidos. Conclusiones: El tratamiento con AFQ056 fue efectivo para disminuir las discinesias por L-D en nuestro grupo de pacientes con EP avanzada y discinesias moderadas a graves Los efectos secundarios más frecuentes en nuestros pacientes fueron las alucinaciones, siendo limitantes en uno de ellos. UTILIDAD DE LOS SUBTIPOS IGG EN LA PREVENCIÓN DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA EN PACIENTES TRATADOS CON INFUSIÓN CONTINUA DE APOMORFINA P. Sánchez Lozano1, M. Argüello Junquera2, C. Guirola3, R. Ribacoba Montero1 y E. Suárez San Martín1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Hematología; 3Servicio de Geriatría. Hospital Universitario Central de Asturias. Objetivos: Una complicación indeseada en el manejo de los pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada (EPA) en tratamiento con apomorina en infusión continúa (APMIC) es la anemia hemolítica (AH). El objetivo de nuestro estudio es valorar la utilidad de los subtipos IgG del test de Coombs directo (TCD) para evitar esta complicación. Material y métodos: Entre los años 2011-2014 nosotros implantamos el TCD con Ag como método de control semestral. Presentamos una cohorte de 23 pacientes con EPA (9 mujeres y 14 hombres) con una edad media 61,3 (rango 52-85). El tiempo de evolución medio de la EP fue de 15 años (rango 11-26) con estadio Hoehn y Yahr en el momento de la implantación entre 2,5-4,5 (media 3,18). El lujo de la perfusión osciló entre 3,09-4,17 y la duración entre 14 y 24 horas diarias. Todos estaban en politerapia con levodopa estándar con una media de 919,19 mg. A todos se les realizaron controles semestrales de hemograma y test de Coombs. Resultados: En cuatro pacientes con edades comprendidas entre 65 y 85 años se detectaron TCD con antígenos IgG positivos. El lujo de la infusión en ellos varió entre 4,66-6. La bomba fue retirada, aunque era bien tolerada en ese momento. Conclusiones: La aplicación de los subtipos de IgG es más sensible que el test de Coombs simple y nos permite retirar el fármaco evitando la posibilidad de AH. ESTUDIO E-DUO: USO DE IICLC EN PACIENTES ESPAÑOLES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA. SUBANÁLISIS DE LA DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON J.C. Parra Riaza1, F. Valldeoriola Serra2, I. Regidor Bailly-Baillere3 y V. Puente Périz4 1 Departamento Médico. AbbVie. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal. 4Servicio de Neurología. Hospital del Mar. Objetivos: Comparar la eicacia (porcentaje de cambio de tiempo diario en ON, OFF y discinesias) y seguridad de IICLC entre pacientes con una duración de la enfermedad de Parkinson (EP) de < 10 y ≥ 10 años. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de pacientes con EPA tratados con IICLC entre enero 2006 y diciembre 2011 en 18 centros españoles. Resultados: La mediana de duración de EP fue signiicativamente diferente entre los grupos (< 10 años: 7,7 años (n = 51) vs ≥ 10 años: 16,0 años (n = 125); p < 0,0001). Las demás características basales fueron similares entre los grupos. Los motivos más frecuentes de inicio de tratamiento con IICLC fueron: aumento del tiempo OFF (< 10 años: 92,2% vs ≥ 10 años: 83,2%) y falta de respuesta al tratamiento oral (< 10 años: 64,7% vs ≥ 10 años: 63,2%). En el seguimiento hubo reducción signiicativa del tiempo OFF (< 10 años: de 52,3% a 14,3%; p < 0,0001; ≥ 10 años: de 45,8% a 16,9%; p < 0,0001) y aumento signiicativo del tiempo ON sin discinesias (< 10 años: de 16,9% a 59,4%; p < 0,0001; ≥ 10 años: de 23,4% a 54,0%; p < 0,0001). La diferencia en la reducción del porcentaje de tiempo OFF entre los grupos fue estadísticamente signiicativa (< 10 años: -38,0% vs ≥ 10 años: -28,9%; p = 0,0213) y la diferencia del aumento del porcentaje de tiempo ON sin discinesias no alcanzó signiicación estadística. Un 9,8% de los pacientes < 10 años presentaron al menos un acontecimiento adverso grave frente a un 19,20% de los pacientes ≥ 10 años (p = 0,1274). Conclusiones: En el seguimiento, el grupo de pacientes con menos de 10 años de evolución de la EP presentó mayor reducción del tiempo OFF y menor incidencia de reacciones adversas frente al grupo de más de 10 años. ESTUDIO E-DUO: USO DE IICLC EN PACIENTES ESPAÑOLES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA. SUBANÁLISIS POR COMUNIDADES AUTÓNOMAS D. Santos García1, M.J. Catalán Alonso2, I. Regidor Bailly-Baillere3 y J.C. Parra Riaza4 1 Servicio de Neurología. Hospital Arquitecto Marcide. 2Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. 3Servicio de Neuroisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal. 4Departamento Médico. AbbVie. Objetivos: Comparar las características demográicas, eicacia y seguridad de IICLC en pacientes con EPA entre las CCAA. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de pacientes con EPA tratados con IICLC entre enero 2006 y diciembre 2011 en 18 centros españoles. Se emplearon los test de Fisher, Wilcoxon y t-test para la comparación de variables. Se consideró signiicación estadística como p < 0,05. Resultados: Se incluyó un total de 177 pacientes (Andalucía = 10, Baleares = 9, Canarias = 15, Cataluña = 32, Galicia = 13, Castilla-León = 9, Castilla-la-Mancha = 5, Madrid = 65, Navarra = 5, PaísVasco = 6 y Comunidad-Valenciana = 8). En la situación basal hubo diferencias signiicativas en el tiempo en OFF (Baleares = 34,9% vs Canarias = 59,7%), en ON sin discinesias (Canarias = 2,6% vs Navarra = 48,0%), en ON con discinesias (Castilla-León = 17,0% vs Navarra = 0,0%), escala H&Y en ON (Baleares = 2,31 vs País-Vasco = 3,25), escala UPDRS en ON y OFF (Cataluña = 18,9 vs Madrid = 36,8; Madrid = 55,3 vs País-Vasco = 36,75), al menos 4 síntomas motores y no motores (Andalucía = 100,0% vs Baleares = 55,6%), duración de la enfermedad de Parkinson (Canarias = 9,5 ± 4,4 años vs Navarra = 18,3 ± 4,6), tasa de discontinuación (Castilla-la-Mancha = 80,0% vs Madrid = 20,0%) y la dosis total de IICLC (Castilla-león = 61,1 ± 17,3 mL vs Navarra = 91,5 ± 25,7). En la evaluación actual hubo diferencias signiicativas en el tiempo en OFF (Andalucía = 31,8% vs Canarias = 3,9%), en ON sin discinesias (Baleares = 75,5% vs Castilla-León = 25,5%), duración del tratamiento con IICLC (Cataluña = 45,1 ± 22,0 meses vs Castilla-la-Mancha = 10,4 ± 10,3), dosis total de IICLC (Castilla-la-Mancha = 65,1 ± 10,5 mL vs Navarra = 92,7 ± 23,9), porcentaje de efectos adversos graves (Castilla-la-Mancha = 60,0% vs varios = 0,0%), escala de impresión clínica global (CGI) del neurólogo (varios = 100,0% vs Navarra = 33,3%). 369 Conclusiones: Se observaron diferencias signiicativas en las características demográicas, la eicacia y la seguridad entre las diferentes CCAA. El pequeño tamaño muestral de algunas regiones puede inluir en los resultados. EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO CON PRELADENANT EN ENFERMEDAD DE PARKINSON MODERADA-GRAVE E. García Cobos1, M. Mata Álvarez-Santullano2, N. Villares Faido2, R. Moreno Cano2 y J.J. López Lozano2 1 2 Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Henares. Servicio de Neurología. Clínica Ruber, S.A. Objetivos: Evaluar en nuestro centro, la seguridad, tolerabilidad y eicacia del preladenant en sujetos con enfermedad de Parkinson (EP) moderada-grave (protocolos P04938/P06153). Material y métodos: Estudio aleatorizado, controlado con placebo y tratamiento activo, con grupo paralelo, doble ciego durante 12 semanas con una fase posterior de extensión de 40 semanas controlada con tratamiento activo. Se incluyeron 8 pacientes (1 recibió placebo, 2 rasagilina 1 mg/24h, 1 preladenant 2 mg/12h, 3 preladenant 5 mg/12h y 1 preladenant 10 mg/12h). Resultados: El paciente con preladenant 10 mg discontinuó por ineicacia. Los 3 pacientes con preladenant 5 mg mejoraron en la semana 12 en la UPDRS-total y en la UPDRS-III (5-6 puntos), 2 pacientes mejoraron en la UPDRS-I. 1 mantuvo la mejoría en la semana 40 (22 puntos en la UPDRS-total) y 2 volvieron a la situación pretratamiento. El paciente con preladenant 2 mg mejoró en la semana 12 en la UPDRS-total y UPDRS-III, pero ambas puntuaciones empeoraron en la fase de extensión. 1 de los pacientes con rasagilina 1 mg mejoró en la UPDRS-total (7 puntos) y otro empeoró (4 puntos) en la semana 12, ambos mejoraron en la fase de extensión (3 y 5 puntos). La paciente con placebo mejoró 5 puntos en la UPDRS-III en la semana 12. Fue asignada aleatoriamente a preladenant 5 mg en la fase de extensión, sin cambios en este periodo. No se objetivaron efectos adversos. Conclusiones: Preladenant fue seguro en nuestro grupo de pacientes Solo 1 de los 6 pacientes que recibió preladenant experimentó una mejoría en las escalas motoras. DISTONÍA LARÍNGEA INSPIRATORIA EN ADUCCIÓN: PRESENTACIÓN DE 2 CASOS O. Hamad Cueto, A.O. Rodríguez Belli, P. Cabezudo García, F.J. Pinel Ríos, F. Pérez Errazquin y M. Romero Acebal Servicio de Neurociencias. Hospital Virgen de la Victoria. Objetivos: La distonía laríngea inspiratoria en aducción supone el 1% del total de distonías laríngeas. Es debida a la aducción exagerada de músculos tiroariritenoideos anteriores durante la inspiración que no presentan en la vocalización. Cursa con estridor y disnea sin alteración de la voz. Material y métodos: Descripciones clínicas, laringoscópicas y valoración de la respuesta al tratamiento en 2 pacientes. Resultados: Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, múltiples consultas por episodios de disnea, con crisis de asixia que requieren ingreso en UCI, y inalmente traqueostomía. En laringoscopia se objetivan cuerdas vocales (ccvv) en aducción durante la inspiración. Se realizó amplio estudio analítico y radiológico que resultó normal. Se instauró tratamiento con toxina botulínica con respuesta parcial; tolera el cierre de la traqueostomía con tapón, aunque ocasionalmente precisa retirarlo por disnea. Mujer de 45 años sin antecedentes de interés, presentó crisis de disnea aguda que precisó traqueostomía urgente, objetivándose movimiento anómalo de ccvv en aducción. Se realizaron estudios analíticos y radiológicos que resultaron normales. No respuesta a tratamientos pautados. No se administró toxina por negativa de la paciente. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 370 Conclusiones: La distonía laríngea inspiratoria en aducción es una patología muy infrecuente, que cursa con estridor laríngeo, y disnea inspiratoria, sin cambios en la voz, y cuya gravedad puede llevar a la necesidad de una traqueostomía urgente por insuiciencia respiratoria aguda, aunque el tratamiento con toxina botulínica puede ser eicaz. PARKINSONISMO, OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA, PTOSIS Y ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO POR MUTACIÓN NOVEL DEL GEN POLG M. Delgado Alvarado, P. de la Riva Juez y M.C. Rodríguez Oroz Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Objetivos: La polimerasa gamma (POLG) es la enzima encargada de la replicación y reparación del ADN mitocondrial (ADNmt). Mutaciones en el gen POLG que codiica para el núcleo catalítico (Pol gamma A) de esta enzima producen deleciones en el ADNmt que desencadenan defectos en el complejo respiratorio I. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son miopatía, ptosis y oftalmoplejia externa progresiva (OEP). Describimos un caso de OEP, ptosis, parkinsonismo y alteraciones conductuales causado por una mutación novel del gen POLG. Material y métodos: Mujer de 80 años sin antecedentes personales ni familiares de interés excepto un hermano con ptosis ya fallecido. Desde siempre diicultades en el aprendizaje y alteraciones del comportamiento con una actitud infantiloide y tendencia a acumular objetos en los últimos años. En la 4ª década presentó ptosis progresiva bilateral, de predominio izquierdo, precisando cirugía correctiva. En los últimos 3-4 años se añaden alteraciones cognitivas, temblor de reposo en mano derecha y bradicinesia bilateral en manos. En la exploración física, además de ptosis bilateral más marcada en ojo derecho, se observa oftalmoplejia compleja, debilidad facial bilateral, voz bitonal, temblor de reposo en mano derecha y rigidez y bradicinesia en ambas extremidades superiores. Resultados: RMN cerebral sin anomalías relevantes. Biopsia muscular: ibras rojo-rasgadas con tinción de Gomori. Estudio del ADNmt: deleciones múltiples. Estudio del gen POLG: variante nucleotídica heterozigota H945L cuyo análisis in silico resultó como probablemente patogénica con un score de 1.000 (0-1). Conclusiones: Se describe una nueva mutación (H945L) que en heterocigosis puede producir un cuadro neurológico con parkinsonismo, ptosis, OEP y alteraciones cognitivo/conductuales. EFECTO DE ROTIGOTINA SOBRE LOS SÍNTOMAS NO MOTORES Y MOTORES EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA HABITUAL (SP1018) A. Salvador Aliaga1, F. Vallderiola2, J.M. Gómez Argüelles3, J. Marey4, M. Moya5 y A. Ayuga6 1 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario (Valencia). Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. 3 Servicio de Neurología. Hospital del Tajo. 4Servicio de Neurología. Hospital Universitario A Coruña. 5Servicio de Neurología. Hospital La Línea (La Línea de la Concepción). 6 Servicio de Neurología. Consulta Privada. 2 Objetivos: Evaluar el efecto del tratamiento con rotigotina durante al menos 6 meses en los síntomas no motores (SNM) y motores (SM) en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) avanzada. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo y multicéntrico posautorización. Se analizaron los datos de SNM y SM en pacientes de EP avanzada tratados con rotigotina (≥ 8 mg/24h) durante 6 meses. La variable principal fue el cambio desde la basal LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (CDB) hasta los 6 meses en los SNM con la escala PDNMS-Q. Los SM se evaluaron con las escalas UPDRS-III y Hoehn and Yahr (H&Y) modiicada. Resultados: Se incluyeron un total de 391 pacientes, la mayoría de ellos (82%) ya estaban en tratamiento con rotigotina en basal. Eran principalmente hombres (56,9%) y de edad media 70,2 ± 9,9 años. La media del CDB en la puntuación PDNMS-Q fue -1,5 ± 3,4 (% cambio relativo 14,6%; p < 0,0001) reduciéndose la puntuación en la mayoría de pacientes (58,2%). Los dominios de la PDNMS-Q que disminuyeron fueron: sueño/fatiga (-10,0%; p < 0,0001), estado de ánimo/cognición (-10,9%; p < 0,0001), atención/memoria (-6,1%; p < 0,0152), trastornos urinarios (-5,3%; p < 0,0066), cardiovasculares (-12,4%; p < 0,0001), y miscelánea (-10,2%; p < 0,0001). La media del CDB en la UPDRS-III fue -2,6 ± 8,0 (p < 0,0001). La puntuación H&Y no cambio en el 75.9% de los pacientes a los 6 meses. Se redujo la necesidad de medicación adicional para la EP en 48,6% a los 6 meses. Conclusiones: En este estudio de práctica clínica habitual los pacientes con EP avanzada tratados con rotigotina mostraron una tendencia a mejorar tanto SM como SNM de su EP. Trastornos del movimiento P4 PREVALENCIA DE LOS SÍNTOMAS NO MOTORES DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON EN ESPAÑA: UN ESTUDIO MULTICÉNTRICO, TRANSVERSAL, EPIDEMIOLÓGICO M. Luquin Piudo1, J. Martínez Castrillo2 y P.J. García Ruiz3 1 Servicio de Neurología. Clínica Universitaria. 2Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. 3Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz-Ute. Objetivos: Analizar la prevalencia de síntomas no motores (SNM) luctuantes en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) con y sin luctuaciones motoras en España. Material y métodos: Estudio epidemiológico transversal y multicéntrico. Un grupo de neurólogos del GETM de la SEN elaboraron un cuestionario que incluía las siguientes características de la EP: estadio de Hoehn y Yahr, tratamiento dopaminérgico, presencia de luctuaciones motoras y de SNM (parestesia, dolor, depresión, trastornos del sueño, apatía, ansiedad, fatiga y alucinaciones). Participaron 160 neurólogos que incluyeron un total de 1282 pacientes. La variable principal fue la existencia de SNM (cualquier modalidad) en cualquier estadio de EP. Se analizó la presencia de SNM luctuantes y su asociación o no con las luctuaciones motoras. Resultados: Se recogieron datos de 1.282 pacientes en diferentes estadios. Los SNM más frecuentes fueron fatiga (50,0%), ansiedad (44,5%), apatía (42,8%) y depresión (39,8%). Los SNM ocurrían con frecuencia creciente dependiendo del estadio de la enfermedad y/o estado clínico. La mayoría de los pacientes manifestaron un carácter luctuante de los SNM; incluyendo especialmente la apatía (45,1%) y la fatiga (28,2%). Conclusiones: Los SNM están presentes en cualquier estadio de la EP pero son especialmente prevalentes en estadios avanzados. Un porcentaje de pacientes con EP presenta luctuaciones exclusivamente no motoras. PREVALENCIA DE SÍNTOMAS NO MOTORES EN ENFERMEDAD DE PARKINSON: RESULTADOS DE UN ESTUDIO INTERNACIONAL CON LA ESCALA DE SÍNTOMAS NO MOTORES C. Rodríguez Blázquez1, M.J. Forjaz2, B. Frades Payo3, J. de Pedro Cuesta1, K.R. Chaudhuri4 y P. Martínez Martín1 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología 1 Centro Nacional de Epidemiología y CIBERNED; 2Escuela Nacional de Sanidad y REDISSEC; 3Unidad de Investigación. Centro Alzheimer. Fundación CIEN. Fundación Reina Sofía. Instituto de Salud Carlos III. 4Neurology. Kings College Hospital and University Hospital Lewisham. Objetivos: Describir la prevalencia de síntomas no motores (SNM) en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Material y métodos: Estudio internacional de pacientes consecutivos con EP atendidos en clínicas. Se aplicaron Escala de Síntomas no Motores (NMSS), estadiaje de Hoehn y Yahr (HY), exploración motora y escalas de calidad de vida (CdV; PDQ-8 y EQ-5D). Se utilizaron chi-cuadrado y Kruskal-Wallis para comparaciones y el coeiciente de Spearman para correlaciones. Resultados: La muestra fue de 1.385 pacientes (59,1% hombres), con una edad media de 65,14 (desviación estándar, DE = 10,10) años y duración de la enfermedad de 8,16 (DE = 5,90) años. El 49,2% estaba en estadio HY 2 (rango: 1-5). La media de SNM fue 11,51 (DE: 5,86). Solo 7 pacientes no presentaban ningún SNM y 15 SNM estuvieron presentes en al menos 40% de los pacientes. La nocturia fue el SNM más prevalente (65% de la muestra), seguido por la fatiga (61%). Los menos prevalentes fueron delirios (7,8%) y desmayos (8,3%). Las prevalencias de SNM fueron mayores en los estadios más avanzados de HY y en los pacientes con mayor duración de la enfermedad (p < 0,002). Cinco SNM (nerviosismo, estado de ánimo depresivo, babeo, problemas para tener sexo y dolor) mostraron diferencias por sexo. El número de SNM correlacionó signiicativamente con las medidas de trastorno motor y CdV. Conclusiones: En pacientes con EP los SNM se asocian a deterioro de la CdV y muestran una elevada prevalencia y acumulación. Ambos aspectos se incrementan signiicativamente con la duración y la progresión de la enfermedad. SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS Y CARGA DEL CUIDADOR EN ENFERMEDAD DE PARKINSON M.J. Forjaz1, C. Rodríguez Blázquez2, A. Riesco3, B. Frades3, L. Agüera4, J. de Pedro2 y P. Martínez Martín2 1 Escuela Nacional de Sanidad; 2Centro Nacional de Epidemiología y CIBERNED; 3Unidad de Investigación Enfermedad de AlzheimerFundación CIEN. Instituto de Salud Carlos III. Centro Alzheimer Fundación Reina Sofía. 4Unidad de Investigación Enfermedad de Alzheimer-Fundación CIEN y CIBERSAM. Instituto de Salud Carlos III. Centro Alzheimer Fundación Reina Sofía. Objetivos: Analizar el impacto de síntomas neuropsiquiátricos en la carga del cuidador de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Material y métodos: Estudio multicéntrico de 584 pacientes con EP y sus cuidadores no profesionales. Medidas: Escala para Evaluación de Síntomas Neuropsiquiátricos en EP (SEND-PD: síntomas psicóticos, estado de ánimo/apatía y trastornos de control de impulsos); estadiaje Hoehn y Yahr, juicio clínico sobre el estado cognitivo del paciente; CISI-PD. La carga del cuidador se midió con el cuestionario Zarit, para el que se construyeron 3 modelos de regresión lineal múltiple: muestra completa y grupos con (n = 96) y sin demencia. Resultados: Los pacientes eran mayoritariamente hombres (58,43%); edad media ± desviación: 70,75 ± 9,85 años; duración de la enfermedad: 8,07 ± 5,57 años. El 70,46% los cuidadores eran mujeres, con edad: 59,62 ± 61,23 años. La presencia de demencia y síntomas neuropsiquiátricos se asoció signiicativamente a mayor carga del cuidador (p < 0,001). En los modelos de regresión lineal (varianza explicada: 22-37%), la carga del cuidador se asoció consistentemente a síntomas psicóticos (muestras total y con demencia, coeicientes estandarizados: 0,12-0,30, p < 0,032) y afectación del estado de ánimo/apatía (muestra total y sin demencia, 0,290,31, p < 0,001). Además, duración de enfermedad y discapaci- 371 dad (CISI-PD) fueron determinantes de la carga del cuidador en las muestras total (0,10-0,14, p < 0,009) y de pacientes sin demencia (0,13-0,16, p < 0,006). Conclusiones: En pacientes con EP, los síntomas neuropsiquiátricos son factores determinantes de la carga de sus cuidadores. Los síntomas afectivos y apatía cobran más relevancia en los pacientes sin demencia, y los síntomas psicóticos en los afectados con demencia. PIEL Y SISTEMA NERVIOSO. RESPUESTA TERAPÉUTICA CUTÁNEA AL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON N. Rojo Suárez1, A. Rodríguez Román1, R. Rashid Abdu Rahim López1, D. Jiménez Gallo2 y R. Espinosa Rosso1 1 Servicio de Neurología; 2Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Objetivos: Describimos el caso de una paciente con patología cutánea refractaria al tratamiento que supuso el posterior diagnóstico de una enfermedad de Parkinson. Destacamos la remisión de la sintomatología cutánea tras el tratamiento con levodopa. Material y métodos: Mujer de 74 años con lesiones psoriasiformes extensas en zona lumbar, glúteos y pliegues inguinales desde enero de 2013. Posteriormente, lesiones eccematosas en miembros inferiores y seborreicas a nivel de la cara. Presentó múltiples sobreinfecciones secundarias a las erosiones de las placas psoriasiformes. Ante el diagnóstico de lesiones psoriasiformes con componente eczematoso seborreico y craquelé se instauraron corticoides tópicos, antifúngicos orales y tópicos, antibióticos orales y tópicos, ciclosporina y acitretina sin respuesta clínica. Por su extensión y refractariedad se decidió ingresar para estudio, durante el cual se solicitó valoración neurológica ante la sospecha de clínica parkinsoniana. Resultados: La biopsia cutánea fue compatible con hiperplasia psoriasiforme. Analíticamente destacó un síndrome inlamatorio crónico de marcada actividad. El estudio de extensión para valorar causa paraneoplásica fue negativo. En el estudio neurológico se conirmó el diagnóstico de enfermedad de Parkinson, instaurándose tratamiento con levodopa. Desde el inicio las lesiones cutáneas mejoraron progresivamente hasta permanecer en remisión clínica hasta la actualidad. Conclusiones: La piel y el sistema nervioso comparten un origen común: el ectodermo. Diferentes enfermedades neurológicas se pueden asociar a manifestaciones cutáneas especíicas que pueden ayudar al diagnóstico. Presentamos una paciente con lesiones compatibles con psoriasis asociada a eczema craquelé y seborreico que remitió completamente con el tratamiento antiparkinsoniano. Un examen cutáneo por el neurólogo o la interconsulta al dermatólogo puede orientar al diagnóstico y manejo de pacientes que comparten clínica cutánea y neurológica. INCOBOTULINUM A (XEOMIN) EN EL TRATAMIENTO DE LA SIALORREA EN PACIENTES NEUROLÓGICOS E. López Valdés, J. Jiménez Almonacid, M.J. Catalán Alonso, F. Alonso Frech, R. García Ramos y P. Montero Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Objetivos: Evaluar la seguridad y eicacia de la iniltración de incobotulinum A (Xeomin®) en las glándulas salivares para el tratamiento de la sialorrea en pacientes neurológicos. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo. Se recogen datos de eicacia, mediante un cuestionario contestado por los pacientes, efectos secundarios., intervalos y dosis de iniltración. Resultados: Se incluyen 12 pacientes. Las iniltraciones se realizaron mediante marcas anatómicas. La causa de la sialorrea fue Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 372 parkinsonismo en 7 pacientes, patología cerebrovascular en 3 y PCI en 1 caso. En el 66% solo se iniltraron las parótidas. La dosis media fue de 40 u por parótida. En el 34% se iniltraron parótidas y submadibulares. La dosis media fue de 40u y 20 u respectivamente. No se registraron efectos secundarios.El intervalo entre iniltraciones fue en el 50% de los pacientes de 4 meses y en el resto 8 meses. La mejoría, fue del 90% en los pacientes con parkinsonismos y del 70% en los pacientes vasculares. En el 50% de los pacientes se iniltró Xeomin desde el primer tratamiento. El otro 50% habían sido iniltrados con ononobotululinum A (Botox®) previamente. Las dosis y eicacia fueron iguales tras cambio de Toxina. Conclusiones: En nuestros pacientes la IncobotulinumToxin A (Xeomin) es eicaz en el tratamiento de la sialorrea. Aunque existen limitaciones en el estudio por el tamaño de la muestra y el carácter retrospectivo y descriptivo, los resultados son relevantes, ya que no existen estudios que evalúen la eicacia de la IncobotulinumToxin A en la sialorrea. DISFUNCIÓN FRONTOESTRIATAL EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON: ESTUDIO PILOTO V. Vilas Riotorto, D. Santos García y R. de la Fuente Fernández LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Material y métodos: Describimos un caso excepcional de un paciente con enfermedad de Parkinson que sufre alucinaciones de carácter somatosensorial. Resultados: Varón de 70 años con síndrome ansioso depresivo de 14 años de evolución e historia de abuso de alcohol. Fue derivado a Neurología por cuadro progresivo, asimétrico, de predominio izquierdo, de rigidez e hipocinesia con temblor. Se inició tratamiento con carbidopa/levodopa con buena respuesta. Tres años después del diagnóstico, tras una posible candidiasis oral, empezó a referir sensación de texturas, tamaños y formas en la cavidad oral que intentaba escupir. Meses después, estas sensaciones se extendieron, afectando también al ano. Era capaz de reconocer objetos tan complejos como agujas, alileres o teléfonos móviles. Inicialmente conservaba juicio de realidad que fue perdiéndose con la evolución. Al suspender la dopamina no se produjo mejoría psiquiátrica y sí un empeoramiento motor. Escasa respuesta a olanzapina y galantamina. Conclusiones: Aunque se han descrito casos de alucinaciones auditivas u olfativas así como sensitivas cutáneas, en nuestro conocimiento no existen casos descritos de pacientes con enfermedad de Parkinson con alucinaciones a nivel de mucosa bucal y anal similares a las que presentamos. Nuestro paciente no mejoró de forma signiicativa con el manejo habitual en estos casos. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Prof. Novoa Santos. Objetivos: Determinar si existe una afectación secuencial de los circuitos frontoestriatales en la enfermedad de Parkinson (EP). Material y métodos: Evaluamos 17 pacientes con EP no seleccionados en estado ON-medicación. La valoración neuropsicológica incluyó: 1) Circuito prefrontal dorsolateral (CPFDL): test del Zoo y/o indicios de alteración en atención selectiva o memoria de trabajo; 2) Circuito orbitofrontal lateral (COFL): afectación en memoria de trabajo y ensayos 4 y 5 del CTMT (Comprehensive TrailMaking Test); 3) Circuito del cíngulo anterior (CCA): FAB (Frontal Assessment Battery), Stroop-PC, déicit de autoactivación y span de dígitos inversos. Hipotetizamos una afectación secuencial: 1) CPFDL; 2) CPFDL+COFL; 3) CPFDL+COFL+CCA. Resultados: En 15 de los 17 pacientes observamos afectación de los siguientes circuitos: 1) CPFDL (n = 15); 2) CPFDL+COFL (n = 5): CMT-ensayo 4, T ≤ 35; CMT-ensayo 5, T ≤ 24; evidente afectación en memoria de trabajo (dígitos inversos Pe ≤ 6 y/o luencia verbal alterada); 3) CPFDL+COFL+CCA (n = 3): FAB ≤ 12; Stroop-PC, T ≤ 40; déicit de autoactivación ≥ 3; span de dígitos inversos ≤ 3. Dos pacientes no pudieron categorizarse. La disfunción del CPFDL mostró un gradiente creciente, siendo menor en pacientes con disfunción pura del CPFDL (n = 7) que en pacientes con disfunción del CPDL+COFL y CPDL+COFL+CCA (por ejemplo, Test del Zoo: 13,29 ± 2,9 vs 1,20 ± 6,18 vs -7,67 ± 4,1, respectivamente; p < 0,05). Ninguno de los controles (n = 9) mostró datos de disfunción del CCA. Conclusiones: Los resultados de este estudio piloto apoyan la posible existencia de una afectación secuencial de los circuitos frontoestriatales en la EP. ALUCINACIONES SOMATOSENSORIALES EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PARKINSON: “TENGO LA BOCA LLENA” M. Ruiz Piñero, M.I. Pedraza Hueso, C. de la Cruz Rodríguez, M. de Lera Alfonso, A.L. Guerrero Peral y J. Marco Llorente Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Objetivos: Las alucinaciones son un fenómeno asociado a la enfermedad de Parkinson que puede aparecer hasta en el 40% de los pacientes a lo largo de su evolución. En la gran mayoría de los casos son visuales y se suelen relacionar con enfermedad de larga evolución y tratamiento dopaminérgico. TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA DE LA SIALORREA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON: RESULTADOS EN UNA CONSULTA DE NEUROLOGÍA GENERAL L. Gómez Romero1, I. Gómez Moreno1, F.J. Carod Artal2 y J. Gómez Argüelles3 1 Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz. Servicio de Neurología. Raigmore Hospital. 3Servicio de Neurología. Hospital del Tajo. 2 Objetivos: La sialorrea es un síntoma no motor muy frecuente en la enfermedad de Parkinson (EP), asociado con disfagia, con prevalencia variable del 32-74%. La toxina botulínica (TB) es eicaz para tratar la sialorrea y tiene la ventaja de su reversibilidad y escasa incidencia de efectos adversos. Se analiza el tratamiento con TB en pacientes diagnosticados de EP y tratados en una consulta de Neurología general. Material y métodos: Se presentan 7 pacientes (4 hombres y 3 mujeres), afectos de sialorrea profusa secundaria a EP, reclutados en dos consultas de Neurología general. Recibieron iniltraciones con 15 Unidades de TB en cada glándula parotídea (repartidos en dos puntos). Previa irma de consentimiento informado, se solicitó a la Dirección del Centro autorización para tratamiento con TB como uso compasivo. La intensidad de la sialorrea se cuantiicó mediante la escala de frecuencia e intensidad de la sialorrea (FSS) y el ítem 6 de la escala UPDRS- II. Resultados: La edad media fue 80,5 años, y dos pacientes eran mayores de 90 años. La duración de la EP fue de 18,5 años. El valor medio de la FSS fue 8 (DE 0,7), y la media del ítem 6 de la UPDRS-II fue 4. La respuesta terapéutica fue buena y 6 pacientes mejoraron más de un 30%. El tratamiento fue bien tolerado y solo un paciente presentó dolor local transitorio. Conclusiones: La iniltración con TB para tratar sialorrea en la EP puede ser realizada fácilmente por el neurólogo habitual del paciente, con buena seguridad, tras un entrenamiento adecuado. REPERCUSIÓN DE LA FATIGA SOBRE LA SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON I. Cabrera Martos, S. Mateos Toset, A. Ortiz Rubio, R. Garzón Domingo, A. Martín Salvador y M.C. Valenza Departamento de Fisioterapia. Universidad de Granada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. LXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Objetivos: La fatiga se deine como un cansancio extremo y persistente mental y físico. Es uno de los síntomas más incapacitantes no motores. El objetivo de este estudio fue analizar la repercusión de la fatiga en la gravedad en pacientes con Enfermedad de Parkinson (EP). Material y métodos: Estudio de diseño transversal. Se recogieron los datos clínicos de los pacientes. La gravedad de la EP se evaluó con la escala Movement Disorders Society-Uniied Parkinson´s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS). La escala se compone de 4 partes: experiencias no motoras, experiencias motoras de la vida diaria, examen motor y complicaciones motoras. La fatiga se evaluó mediante la escala revisada Piper, la cual valora la fatiga en sus cuatro dimensiones: comportamental, afectiva, sensorial y cognitiva. Resultados: Existen diferencias signiicativas (p < 0,05) en todas las subescalas del Piper entre el grupo de pacientes con EP y el grupo control y en el valor total (4,16 ± 2,05 y 2,99 ± 2,38, p = 0,002). El análisis estadístico revela una correlación signiicativa (p < 0,001) entre la parte IV de la MDS-UPDRS y todos los valores obtenidos en la Escala Piper. Asimismo, existe una asociación (p < 0,05) entre la parte I y los valores obtenidos en la fatiga comportamental, la fatiga cognitiva y el valor total. Conclusiones: La fatiga en la EP se relaciona con las complicaciones motoras (discinesias, luctuaciones motoras), así como con los síntomas no motores. Valores más altos en las partes I y IV de la MDS-UPDRS implican valores más altos de fatiga percibida por los pacientes. CORRELACIONES Y FACTORES DETERMINANTES DE LA CAPACIDAD FUNCIONAL EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON MEDIDA CON LA MDS-UPDRS PARTE II P. Martínez Martín1, C. Rodríguez Blázquez1, M. Rodríguez Violante2, M. Álvarez Sánchez3, J.C. Martínez Castrillo4, P. Chaná5, W. Fernández6, M. Serrano Dueñas7, N. Garretto8, T. Arakaki8, V. Campos Arillo9 y M. Merello10 1 Área de Investigación Aplicada y CIBERNED. Centro Nacional de Epidemiología- ISCIII. 2Servicio de Clínica de Movimientos 373 Anormales. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía. 3 Servicio de Clínica de Trastornos del Movimiento y Neurodegeneraciones. CIREN. 4Servicio de Neurología e IRYCIS. Hospital Ramón y Cajal. 5Servicio de CETRAM, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad de Santiago de Chile. 6Servicio de Neurología. Universidad Nacional de Colombia. 7Servicio de Neurología. Hospital Carlos Andrade Marín y Facultad de Medicina, Pontiicia Universidad Católica. 8Servicio de Neurología. Hospital J.M. Ramos Mejía, Universidad de Buenos Aires. 9Servicio de Neurología. Hospital Xanit Internacional de Benalmádena. 10 Servicio de Neurología. FLENI. Objetivos: Establecer el comportamiento de la MDS-UPDRS Parte II. Aspectos Motores de las Experiencias de la Vida Diaria (M-EVD) frente a otras medidas de discapacidad e identiicar factores asociados y determinantes de discapacidad, medida con dicha escala, en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Material y métodos: Estudio internacional, observacional, transversal de pacientes consecutivos con EP. Además de la MDS-UPDRS se registraron datos sociodemográicos y de la EP y se aplicaron: Índice de Barthel (IB), Escala Rápida de Evaluación de Discapacidad (ERD), Escala de Schwab and England (ESE), Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS), Estadiaje Hoehn y Yahr (HY) e Impresión Clínica de Gravedad de la EP (CISI-PD). Se utilizaron estadísticos descriptivos, coeicientes de Spearman y regresión lineal múltiple. Resultados: Se incluyeron 452 pacientes de 7 países. Su edad (media ± DE) fue 65,07 ± 10,70 años, 55,3% varones, con duración de la EP 8,68 ± 6,33 años y HY (mediana, rango) 2 (1-5). La puntuación de la MDS-UPDRS Parte II M-EVD fue 15,35 ± 11,41. La correlación con las otras medidas de discapacidad fue muy alta (0,77-0,87), así como con HY, otras subescalas MDS-UPDRS, CISI-PD y HADS-Depresión (0,60-0,84). El modelo de regresión múltiple (variables independientes: edad, las otras subescalas de la MDS-UPDRS, dosis diaria equivalente total de levodopa, CISI-PD cognición) identiicó a la MDS-UPDRS Partes I y III como los determinantes más importantes de la discapacidad. Conclusiones: La MDS-UPDRS Parte 2 muestra una fuerte correlación con otras medidas de discapacidad de diversa índole. Déicits motores y manifestaciones no motores son causa principal de discapacidad en EP.