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Medicina
PARÁLISIS DE PLEXO BRAQUIAL
(Fig. 1). El plexo braquial es un conjunto de ramas nerviosas cervicales anteriores ventrales de C5 - C6 - C7 - C8 y D1 (Fig. 2.), y dan lugar a la mayoría de los nervios que controlan el movimiento en los miembros superiores, por lo que las lesiones del plexo braquial ocasionan pérdida de fuerza con afectación de la sensibilidad del miembro superior.
Fig.2
Epidemiología No son tan infrecuentes ya que el uso de la motocicleta esta muy extendido. La edad media oscila entre los 20-25 años y el paciente tipo es varón que conduce una motocicleta de baja cilindrada. Otras causas son los accidentes de automóvil, laborales, heridas por arma blanca o de fuego. En un estudio epidemiológico de Midha (1997), las lesiones del plexo braquial aparecen en el 4.2% de los accidentes de motocicleta y afectan al 1.2% de los politraumatizados. Según Narakas (1985) el 70% de las lesiones del plexo
braquial traumáticas se producen por accidentes de tráfico y el 70% de estas se deben a accidentes de motocicleta o ciclomotor. La incidencia de parálisis braquial obstétrica oscila entre el l y el 2 por 1000 nacidos en los países industrializados. Aunque la mayoría de los bebes se recuperan espontáneamente, entre un 10 y un 20 % les queda una debilidad permanente que precisa de cirugía. Clasificación 1.Supraclaviculares Constituyen el 75% de todos los plexos. Pueden ser preganglionares en raíces o postganglionares al nivel de los troncos. Dentro de ellas se distinguen varios tipos: Superiores (Erb Duchenne). Son el 22% de las supraclaviculares. Se producen por tracción del brazo hacia abajo y desviación de la cabeza hacia el otro lado con aumento del ángulo cuellohombro. Implican las raíces C5, C6 solas o junto la C7 o el tronco superior solo o junto con el tronco medio. Medias (Remack). Son muy raras. Se producen por tracción con el brazo en abducción de 90º y afectan la raíz C7 o el tronco medio exclusivamente. Inferiores (Déjerine Klumpke). El 3% de las supraclaviculares. Se producen por tracción hacia arriba del brazo que origina casi siempre un arrancamiento de las raíces C8 y T1. Totales. Sucede en el 75% de las supraclaviculares y se producen después de un traumatismo más violento. O bien se observa ruptura postganglionar de todo el plexo, ruptura de las raíces superiores y avulsión de las inferiores o avulsión de todas las raíces. 2.Retroclaviculares Postganglionares,muy infrecuentes y afectan a las divisiones. Se observan en fracturas de clavícula. 3.Infraclaviculares Constituyen el 25% de todos los plexos. Lógicamente son postganglionares y ocurren en los cordones y sus ramificaciones. Son de mejor pronóstico. En estos casos la tracción nerviosa se produce por luxaciones de hombro o de la articulación acromio-clavicular y en fracturas de la extremidad proximal de húmero. Suceden generalmente donde los nervios están más fijos como el paso del nervio circunflejo en el espacio cuadrilátero, la introducción del nervio supraescapular por la escotadura supraescapular o la entrada del nervio musculocutáneo en el coracobiceps. Tienen una alta incidencia de lesión vascular asociada. 4. Doble nivel.
Suceden en un 10% de las supraclaviculares. A una lesión supraclavicular se le asocia una afectación infraclavicular. Lo más frecuente es la asociación de una lesión radicular o de un tronco primario con un arrancamiento al nivel muscular del circunflejo en el deltoides o del musculocutáneo a su entrada en el coracobiceps. Según la edad: Lesión obstétrica Actualmente se acepta el origen traumático, por estiramiento del plexo durante el parto, especialmente en partos dificultosos instrumentados. Se distinguen claramente dos grupos de riesgo: - Niños grandes con presentación cefálica y que presentan una distocia de hombros. - Niños pequeños con presentación de nalgas, frecuentemente complicada con asfixia. Sin embargo algunos casos solo se pueden explicar por lesión intrauterina. También puede estar relacionado con la presión causada por anomalías congénitas de las costillas cervicales y, algunas veces, pueden estar asociados con exposición a toxinas, sustancias químicas o drogas. En raras ocasiones, la causa es una condición inflamatoria y, en algunos casos, la causa no es fácilmente identificable. Los factores mecánicos, como la presión, pueden complicarse con la aparición de la isquemia (falta de oxígeno ocasionada por la disminución del flujo sanguíneo) en el área. Etiología 1. Lesión traumática penetrante 2. Tracción (afectan principalmente a la porción posterior y lateral) 3 Fractura de la 1ª costilla 4. Compresión por hematoma. En el adulto el daño nervioso se suele producir después de traumatismos (armas, accidentes que producen tracción,fracturas de la primera costilla o compresiones por hematoma) aunque existen otras causas más infrecuentes como los tumores o las radiaciones ionizantes. Anatomía Patológica Se clasifican en: 1.- Avulsión radicular o lesión preganglionar Se trata de un arrancamiento de las raíces de la médula con la consiguiente muerte de las neuronas medulares correspondientes. Las raíces del plexo braquial están formadas por ramas ventrales y dorsales que se unen en la médula espinal en los surcos anterolaterales y posterolaterales respectivamente. Las avulsiones pueden afectar a las raíces primarias dorsales (sensitivas), ventrales (motoras) o a ambas. La neurona sensitiva situada en el ganglio sensitivo raquideo de la raíz dorsal sobrevive, así como el axón sensitivo periférico.
A veces la laceración medular origina signos de piramidalismo o trastornos esfinterianos y se observa un síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard) de diferente severidad en el 5% de las avulsiones completas que se especula que es producido por compromiso vascular medular. La ruptura de la duramadre produce fuga del LCR y la cicatriz dural puede formar o no pseudomeningoceles visibles en las pruebas de imagen. Esta es una lesión gravísima e irreparable por cirugía directa y no existe ninguna posibilidad de recuperación espontánea. Por lo tanto exige la utilización de transferencias nerviosas. 2.- Lesión postganglionar. Después del ganglio raquídeo. Pueden ser lesiones en continuidad con conservación más o menos de las cubiertas nerviosas o se pueden presentar como rupturas completas con formación de doble neuroma (es decir de dos cicatrices en ambos extremos). Las raíces C5 y C6 generalmente se rompen fuera del foramen mientras que las raíces C8 y T1 se arrancan de la médula. Clínica Existen tres puntos primordiales a la hora de examinar un paciente con una lesión del plexo. En primer lugar es determinar la extensión de la lesión con el número de raíces afectadas. El candidato típico para realizar una reconstrucción microquirúrgica es el que tiene una parálisis total unilateral o casi total. El examen físico puede identificar con razonable exactitud las fibras nerviosas lesionadas conociendo los grupos musculares afectados y las áreas de alteración sensitiva. Sin embargo la interpretación del examen físico puede ser difícil. En segundo lugar es crucial la localización del nivel de la lesión tanto para saber el pronóstico funcional como para establecer un criterio quirúrgico. Debemos saber por tanto si las lesiones están situadas antes del ganglio raquídeo (preganglionares) o después (postganglionares) y dentro de estas últimas es útil situarlas por encima de la clavícula (supraclavicular) o por debajo (infraclavicular). El examen clínico a veces es insuficiente para establecer este punto y puede ser necesario realizar pruebas complementarias o incluso la exploración quirúrgica. Por último es determinante conocer la severidad de la lesión neurológica desde un estiramiento del nervio con parálisis transitoria a una ruptura o arrancamiento nervioso irrecuperable. Para este último punto la evolución clínica es determinante, especialmente en lesiones parciales, a la hora de decidir si un paciente precisa de una reconstrucción temprana o de un periodo de mayor observación. Exploración clínica Para diferenciar lesiones preganglionares de las postganglionares. Características clínicas de las lesiones preganglionares: 1. Un indicador importante es el signo Horner en el ojo del mismo lado de la lesión que consiste en caída de los párpados (ptosis), cierre pupilar (miosis) y disminución de la sudoración en ese lado de la cara (anhidrosis). Este suele presentarse inmediatamente pero ocasionalmente aparece a los 3-4 días del traumatismo. El signo de Horner indica lesión severa de las raíces C8 y T1 y se correlaciona fuertemente con una avulsión de una o dos de estas raíces. 2. La parálisis del músculo serrato anterior, del hemidiafragma homolateral, o de los escalenos también indican lesión muy próxima a la médula y por lo tanto de mal pronóstico.
3. La parálisis del romboides. 4. El dolor aparece en las lesiones preganglionares, especialmente en las raíces C8 y T1, es un dolor constante quemante severo y en la mayoría de los casos se acompaña de ataques paroxísticos de dolor muy intenso. Se origina por desaferenciación de las células de la zona de reentrada dorsal (DREZ) al producirse el arrancamiento de la raicilla sensitiva del asta posterior de la médula espinal. Lesión Obstétrica Basado en la historia clínica, la inspección y la valoración de la función motora y sensitiva. La exploración es difícil y requiere experiencia debido a la falta de colaboración de los bebes y exige un examen meticuloso. Para observar la evolución y la progresión de los niños se han diseñado varias escalas de diferentes grados de movimiento y sensibilidad como la escala de Mallet o de Clarke. Parálisis de ERB (Duchene) : afectación de C5 y C6 (algunos autores incluyen C7).Separación de la cabeza humeral por rotación interna del brazo con extensión del codo sin afectación de la mano, generalmente debido a accidentes de moto u obstétricas. Parálisis de deltoides,biceps,, romboides, braquiopradial, supra e infraespinoso y ocasionalmente el supinador. Parálisis de Klumpke: afectación de C8 y D1 (algunos autores incluyen C7), por tracción del brazo en abducción en caidas o tumor de Pancoastcon síndrome de Horner posible si se afecta a D1. Diagnóstico Angiografía. Puede ser útil para valoración de las roturas vasculares que pueden acompañar las lesiones del plexo. Pero la rica vascularización colateral alrededor del hombro puede mantener una buena perfusión distal. Mielografía con contraste hidrosoluble es la prueba más fiable para detectar avulsión radicular cuando existe ausencia de la sombra de la raíz. También es útil para valorar otros signos indirectos como meningoceles traumáticos. En los estudios publicados ha mostrado una correlación con los hallazgos quirúrgicos de entre el 60-70%. Mielo TAC es menos sensible que la mielografía simple para detectar las avulsiones radiculares. Este diagnóstico puede ser más difícil en las raíces inferiores C8 y T1 por el artefacto que originan los hombros. Es más sensible que la mielografía simple para detectar meningoceles traumáticos, debido a que es capaz de visualizar menores concentraciones de contraste. La presencia de meningoceles, aunque sugiere fuertemente la coexistencia de una avulsión radicular, no necesariamente indica avulsión por lo que tiene tendencia a la sobrestimación del número de raíces avulsionadas También inversamente las raíces pueden estar arrancadas en ausencia de meningoceles, estos casos se evalúa mejor con la mielografía simple. En conjunto llega hasta el 75-85% de correlación con los hallazgos quirúrgicos. En la actualidad es la mejor prueba de imagen de que se dispone para el diagnóstico de las lesiones preganglinares.
Resonancia magnética nuclear. No es invasiva y no expone el paciente a radiaciones ionizantes. El desarrollo de aparatos con mejor resolución está permitiendo el diagnóstico fiable de avulsiones radiculares y los meningoceles. Es la única técnica capaz de mostrar las partes blandas de las lesiones del plexo braquial postganglionares lo que permite la localización y detección de lesiones a doble nivel. Pero no se ha clarificado su capacidad de distinguir entre roturas y lesiones en continuidad. Es también la mejor técnica para el examen de la médula espinal. ESTUDIOS ELECTRONEUROFISIOLÓGICOS. Electromiografía. Nos informa de la actividad eléctrica muscular. Los cambios secundarios a la degeneración neuronal solo aparecen en el músculo a partir de las tres semanas por lo tanto esta prueba se debe demorar por lo menos hasta entonces. Nos informa si las lesiones son antes o después del ganglio raquídeo y si es una lesión severa Estudio de las velocidades de conducción neurosensitivas. Sensitivas (potencial de acción sensitivo SNAP): útil para diferenciar entre lesiones preganglionares y postganglionares. En lesiones proximales al ganglio raquídeo dorsal, el axón sensitivo periférico mantiene continuidad con el cuerpo celular y no sufre degeneración. Por lo tanto la confirmación de potenciales de acción en zonas anestesiadas indica lesión preganglionar. Motoras: registro nervio-músculo, valoración de las fibras motoras con registro muscular.Los potenciales de denervación de los músculos paraespinales. TEST INTRAOPERATORIOS. El estudio clínico y las pruebas complementarias son bastante orientativos pero el diagnóstico definitivo de las lesiones del plexo braquial se establece en la exploración quirúrgica. Sin embargo con la exploración supraclavicular normal permanecen ocultas las lesiones que aparecen dentro del agujero de conjunción, es decir las lesiones de las raíces muy próximas a la médula. El conocimiento de estas lesiones es fundamental para decidir sobre que nervio reparar. Para afinar este diagnostico se han diseñado una serie de pruebas que hay que realizar intraoperatoriamente. Por otra parte en las lesiones en continuidad a veces surgen dudas sobre la funcionalidad del nervio o donde se deben realizar las secciones nerviosas de los neuromas para restablecer la continuidad del nervio con injertos. La experiencia del cirujano, el examen macroscópico de los nervios y microscópico con el microscopio quirúrgico debe ser apoyado en pruebas histológicas (biopsia intraoperatoria para examen de los nervios) y electroneurofisiológicas intraoperatoriamente. Tratamiento
Las preganglionares no tienen tratamiento quirúrgico.
TIPOS DE REPARACIÓN NERVIOSA: 1º Neurolisis: Consiste en el acceso y la liberación de todas las estructuras nerviosas afectadas por una compresión extrínseca o por tejido fibroso cicatricial que impiden la transmisión del impulso nervioso. Implica por lo tanto respetar la continuidad del tejido nervioso propiamente dicho eliminando únicamente el excesivo tejido de cicatriz en un nervio dañado a nivel del neuroma (que es la cicatriz nerviosa en la zona lesionada). 2º Injertos nerviosos: Consisten en la resección del neuroma, es decir la cicatriz nerviosa, y el puenteo del mismo en el nervio dañado con segmentos nerviosos obtenidos de otra parte del organismo. Se recurre a ellos para restablecer la conexión nerviosa después de la resección de neuromas importantes donde no existe ninguna continuidad del tejido nervioso o cuando existe ruptura completa nerviosa. Los injertos nerviosos generalmente son obtenidos de nervios sensitivos de la pierna, como el nervio sural, o del mismo brazo que no dejan secuelas.
3ºTransferencias nerviosas: Las transferencias nerviosas pueden ser intraplexuales o extraplexuales y ambas se basan en la utilización de nervios funcionantes del plexo o de fuera del plexo para reinervar los nervios que estimulan uno o varios músculos específicos. Neurotización es el crecimiento de axones nuevamente desde una estructura inervada a una estructura denervada después de una reparación (Neurolisis, injerto o transferencia) o una lesión axonal. De los nervios del propio plexo disponibles, se puede utilizar, en primer lugar, como describieron Harris y Low en 1903, los muñones proximales de otras raíces no avulsionadas (neurotización intraplexual) pero deben realizarse injertos largos a segmentos distales a los troncos para prevenir el fenómeno de dispersión axonal (Figura ). También se ha recurrido a verdaderas transferencias intraplexuales con nervios como el toracodorsal para el axilar, subescapular para el axilar o para el torácico largo, nervio torácico largo para el musculocutáneo o el supraescapular, parte del nervio mediano para el musculocutáneo y la popular utilización de parte del nervio cubital para el musculocutáneo introducida por Oberlin. Los nervios donantes extraplexales del mismo lado son el accesorio del espinal, los intercostales (Figura ), el frénico, ramas motoras del plexo cervical e hipogloso. Pero también se están utilizando nervios del plexo contralateral como la raíz C7 o la rama anterior del pectoral. OBJETIVO: El objetivo de la reparación nerviosa del plexo braquial es restablecer la fuerza perdida en el brazo, especialmente de las funciones más importantes del brazo y recuperar la sensibilidad en las áreas más esenciales. MOMENTO IDÓNEO: Depende de la severidad de la lesión, del mecanismo de producción, de las lesiones asociadas y de la edad del paciente. Existen circunstancias donde hay que realizar una intervención urgente como cuando existe una lesión vascular asociada que compromete la vida del paciente. Hay que realizar una exploración temprana cuando las lesiones son muy graves y se sospecha avulsión o ruptura de los nervios del plexo braquial. En las lesiones parciales del adulto, en la mayoría de las parálisis obstétricas o en las lesiones por arma de fuego exclusivamente nerviosas hay que plantear un periodo de observación entre 3 y 4 meses para valorar la progresión de la recuperación. Después de este periodo hay que realizar un examen exhaustivo para valorar si el paciente debe someterse a una intervención quirúrgica o debe permanecer un periodo de mayor observación. En los bebes un dato muy importante para la indicación de la reparación nerviosa es la observación de la contracción del músculo bíceps braquial. Si no se observa contracción de este músculo a los 3-4 meses de edad, está indicada la intervención quirúrgica, ya que una intervención precoz en este tipo de pacientes mejora los resultados. La exploración nerviosa, cuando está indicada, debe realizarse tan pronto como sea posible, porque los resultados son mejores. Por encima del primer año los resultados disminuyen y por lo tanto es preferible hacerla antes. TIEMPOS DE RECUPERACIÓN POSTQUIRÚRGICA: El control voluntario del hombro después de la cirugía nerviosa se consigue a los 12 meses pero la flexión del codo a veces lleva más de 18 meses. Cuando se ha realizado reparación de las raíces inferiores (C7, C8 y T1) la neurotización de los músculos del antebrazo puede llevar 36 meses y más de 50 meses para alcanzar la sensibilidad de la mano. Estas cifras son orientativas porque se han constatado mejorías más tardías.
RIESGOS DE LA REPARACIÓN NERVIOSA: En general los riesgos no son superiores que cualquier otra cirugía que implique una larga duración, pero debemos señalar: Anestésicos: Se trata de cirugías prolongadas, aunque los riesgos anestésicos no son superiores a otras cirugías. Infecciones: Hay que realizar una exposición prolongada pero se trata de una región muy vascularizada y por lo tanto el riesgo de infección es mínimo. Lesión nerviosa: El abordaje de las estructuras nerviosas a revisar implica una disección amplia de las estructuras nerviosas con y sin lesión. Muy raramente las estructuras sanas pueden sufrir una parálisis postoperatoria como sucede con el nervio frénico. Aunque esta parálisis suele ser transitoria y sin ninguna consecuencia. Algunas veces se utiliza este nervio frénico para su transferencia a nervios lesionados. Lesión vascular: El plexo braquial está íntimamente relacionado con los vasos subclavios, axilares y braquiales que irrigan el brazo y por lo tanto la disección de estos nervios implica un mínimo riesgo vascular. A veces es necesario la colaboración de un cirujano vascular cuando existe una lesión asociada de los vasos. Pseudoartrosis de la clavícula: Para el abordaje del plexo braquial hay que cortar la clavícula que luego se sintetiza con una placa atornillada. En el adulto existe un riesgo mínimo de que el hueso no pegue y necesite otra intervención sobre este hueso. En personas muy delgadas a veces es necesario retirar el material de osteosíntesis con fines estéticos. LESIÓN OBSTÉTRICA Uno de los principales problemas de esta patología es el conocimiento exacto del pronóstico de la recuperación de forma temprana. Esta información es naturalmente solicitada por los padres pero es muy importante para el facultativo cuyo objetivo es la toma de decisiones precozmente. Aunque muchos de los niños con algún grado de parálisis recuperan muy rápidamente, existen algunos que la parálisis persiste y su recuperación no es completa e incluso pobre. Los resultados en este grupo de pacientes son mucho mejores si se realiza una intervención precoz. El valor de los estudios electroneurofisiológicos para la predicción de la recuperación de la parálisis braquial obstétrica es dudoso, a diferencia de los adultos, y por lo tanto los factores pronóstico se basan actualmente en el examen clínico (extensión de la afectación) y la evolución durante los primeros meses de vida. Actualmente existe consenso mundial de que la cirugía debe realizarse precozmente una vez establecido el pronóstico desfavorable de la lesión. Normalmente la cirugía se demora después de los tres meses de vida por la mayor comodidad del cirujano y el anestesista. Muchos cirujanos han establecido este momento (3 meses) como el momento idóneo de la cirugía. Otros prefieren esperar un poco más, entre los 4 y 6 meses. Gilbert ha establecido la función del músculo bíceps como guía para establecer la indicación de la cirugía a los 3 meses. Otros se basan en exámenes más complejos y dan también gran valor a la función del deltoides, extensión de la muñeca o la existencia de síndrome de Horner. En ocasiones es necesario intervenir a los niños de forma más tardía. Tratamiento quirúrgico
Básicamente la cirugía en el niño consiste en lo mismo que en el adulto: exploración y reparación del plexo (neurolisis, resección de neuromas e injertos y transferencias nerviosas) para conseguir una buena regeneración nerviosa. Pero existen varias diferencias. En primer lugar la capacidad de regenerar es mucho mayor en el niño que en el adulto y por lo tanto los resultados son mejores. El niño es capaz de regenerar hasta segmentos distales y por lo tanto la mano es la prioridad mayor en la reconstrucción del plexo braquial seguida por la flexión del codo y la función del hombro. A veces es necesario la resección de neuromas en continuidad cuya reconstrucción con injertos va a llevar a mejores resultados funcionales. Los resultados a largo plazo de la reparación nerviosa del plexo braquial, en los casos indicados, son superiores a los resultados obtenidos tras la recuperación espontánea. SECUELAS PARALITICAS. El hombro es la articulación más afectada en la parálisis braquial obstétrica pero también son frecuentes las secuelas en el codo, antebrazo y la mano. Las secuelas son consecuencia de la pérdida de función completa muscular o de la recuperación incompleta con desequilibrio muscular que origina contracturas y deformidades articulares. Los resultados de la reconstrucción microquirúrgica recientemente han reducido la necesidad de cirugía para las secuelas. Sin embargo, sigue vigente y es de gran utilidad tanto para prevenir complicaciones como para mejorar el resultado final. Las intervenciones van dirigidas a mejorar la función y consisten en transferencias tendinosas para potenciar déficit funcionales importantes como la rotación externa del hombro, liberación de contracturas articulares y musculares, osteotomías óseas, artrodesis (fusión ósea de las articulaciones) o tenodesis. TRATAMIENTO REHABILITADOR. La rehabilitación especializada, es junto con la cirugía uno de los pilares del tratamiento de estas lesiones. En ella participan el médico rehabilitador, el fisioterapeuta y el terapeuta ocupacional. Sus funciones son: - Evaluación del grado de parálisis (Fuerza, rango de movilidad, sensibilidad). - Seguimiento de la progresión y la mejoría. - Indicación y control junto con el cirujano de ortesis y férulas parta evitar contracturas o deformidades o para corregir las ya existentes. - Indicación y realización de terapia física con electroestimulación muscular. - Realización de cinesiterapia pasiva esencial para evitar las contracturas y las rigideces y activa para potenciar la musculatura funcionante. - Instrucción del paciente o de los padres (en caso de parálisis obstétrica) para la realización de ejercicios que mantengan la flexibilidad de las articulaciones y potencien la musculatura, así como estimulación táctil. - Mediante la terapia ocupacional se enseña al paciente a utilizar la extremidad para las actividades de la vida diaria y para el trabajo. - Después de la cirugía, el brazo intervenido permanece inmovilizado por un plazo de 6 a 12 semanas y por lo tanto debe realizar un programa postoperatorio para recuperar el balance muscular y articular. TRATAMIENTO DEL DOLOR. El dolor en las lesiones del plexo braquial es un grave problema y de muy difícil tratamiento. La amputación no debe considerarse nunca para resolver el dolor al ser este de origen central y por otra parte desaparece o disminuye, en la mayoría de los pacientes, hasta un nivel soportable en los tres primeros años.
El tratamiento farmacológico con analgésicos habituales suele ser insuficiente y para controlarlo se precisan de drogas anticonvulsionantes. Otras medidas consisten en apoyo psicológico, rehabilitación y técnicas de distracción y estimulación nerviosa transcutánea, pero, a veces, es muy resistente al tratamiento. Se ha demostrado el efecto beneficioso de la cirugía nerviosa con injertos y transferencias pero en los casos más refractarios al tratamiento está indicado el procedimento neuroquirúrgico de Nashold consistente en la termocoagulación de las astas dorsales desaferenciadas o zona DREZ.
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