Quiste De Uraco. Estado Actual. - Archivos Españoles De Urología

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QUISTE DE URACO. ESTADO ACTUAL 999 urología general 4 Arch. Esp. Urol., 56, 9 (999-1.004), 2003 Quiste de uraco. Estado actual. VÍCTOR AZURMENDI SASTRE, ROBERTO LLARENA IBARGUREN, JOSÉ LUIS LOZANO ORTEGA, JESÚS MARTÍN BAZACO Y CARLOS PERTUSA PEÑA. Servicio de Urología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España. Resumen.- OBJETIVO: Presentamos un caso de patología uracal, concretamente un quiste . En el adulto es muy poco frecuente presentando por lo tanto un bajo índice de sospecha diagnóstica. MÉTODO: Varón de 50 años sin antecedentes urológicos de interés que consulta por infecciones urinarias recidivantes de unos 2 años de evolución. Exploración física anodina. Ecográficamente se demostró una imagen quística de 3 x 2 cm con ecos internos localizada en cúpula vesical. La TAC confirma la lesión quística que engrosa la pared vesical a nivel de la cúpula. Con sospecha de quiste uracal se procedió a su exéresis. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: Los 4 tipos de anormalidades congénitas del uraco son por orden de frecuencia: uraco permeable (50%), quiste de uraco (30%), Correspondencia V. Azurmendi Sastre Servicio de Urología Hospital de Cruces Pz. de Cruces s/n 48903 Baracaldo. Vizcaya. España. Trabajo recibido el 13 de febrero de 2003. seno uracal (15%) y divertículo uracal (5%). La indicación de intervención quirúrgica viene dada por la posibilidad de infección y transformación maligna, debiendo resecarse el quiste acompañado de un rodete de cúpula vesical por el riesgo de existencia de restos uracales a ese nivel y su potencial degenerativo a adenocarcinoma. Palabras clave: Quiste de uraco. Patología uracal. Summary.- OBJECTIVES: We report one case of urachus diverticulum. It is very rare in adults so that the level of diagnostic suspicion is low. METHODS: 50-year-old male without history of urologic diseases who presented with recurrent urinary tract infections over a two-year period. There were not findings on physical examination. Abdominal ultrasound showed a 3 × 2 cm cystic image with internal echoes on the bladder dome. CT scan confirmed the cystic lesion which thickened the bladder wall at the dome. The patient underwent surgery for the excision of a suspected urachal cyst. RESULTS and CONCLUSIONS: In order of frequency, the 4 types of urachal congenital abnormalities are: permeable urachus (50%), urachal cyst (30%), urachal sinus (15%), and urachal diverticulum (5%). The indication of surgery comes from the possibility of infection and malignant transformation; the cyst should be excised with a bladder dome cuff due to the risk of existence of urachal remnants at that level and their potential to degenerate to adenocarcinoma. Keywords: Urachus. Diverticulum. Cyst. 1.000 1000 V. AZURMENDI SASTRE, R. LLARENA IBARGUREN, J.L. LOZANO ORTEGA Y COLS. INTRODUCCIÓN El uraco normal en el adulto se conoce como ligamento medial. Consiste en un cordón fibroso que asciende desde la superficie anterior de la vejiga entre la fascia transversalis y el peritoneo, flanqueado por las 2 arterias umbilicales obliteradas, en el espesor del espacio de Retzius entre las dos capas de la fascia umbilico- vesical, sirviendo ésta de barrera a la extensión de los procesos patológicos de las estructuras que contiene. Pierde su continuidad con el ombligo en el 50% de los casos (1) pudiendo alcanzar éste en solitario, confluyendo con una o ambas arterias umbilicales en su parte distal en lo que se conoce como el ligamento vesicular medio o si es muy corto como un plexo de tejido fibroso llamado plexo de Luschka (2). Tiene entre 3 y 10 cm de longitud y entre 8 y 10 mm de diámetro. Consta de tres capas que son de dentro a fuera: epitelio, tejido conectivo de la submucosa y músculo liso que se continua con el detrusor. Está dividido en tres partes: intramucoso, intramuscular y supravesica (3). CASO CLÍNICO Fig. 1: Ecografía. Imagen en cúpula vesical de aspecto quístico, de paredes gruesas, de aproximadamente 3 cm de tamaño. Varón de 50 años, sin antecedentes urológicos de interés, que consulta por infecciones urinarias de repetición de 2 años de evolución con cultivos positivos a E. Coli, acompañados de aumento de la frecuencia miccional y sensación de disminución de la capacidad vesical. La exploración física es irrelevante. Analíticamente tan solo destaca una ligera leucocitosis. Ecográficamente ambos riñones se muestran normales, encontrándose una imagen quística localizada en cúpula vesical, de paredes gruesas, con casi todo su volumen dentro de la luz vesical y con ecos internos (Fig. 1). U.I.V.: normofunción renal, con efecto compresivo a nivel de cúpula vesical. TAC: lesión quística de 3,5 cms Fig. 2: TAC. Lesión quística de 35 mm de diámetro situada en cúpula vesical, con engrosamiento de la pared vesical. QUISTE DE URACO. ESTADO ACTUAL 1.001 1001 este caso se complementa con datos de la historia clínica, hallazgos intraoperatorios y los datos radiológicos. En los controles clínicos y radiológicos realizados al tercer mes el paciente estaba asintomático mostrando la ecografía una buena capacidad vesical sin efectos ocupantes de espacio ni compresiones extrínsecas (Fig. 3). COMENTARIOS Fig. 3: Ecografía postoperatoria. Buena capacidad vesical, sin evidencia de lesiones. de diámetro máximo en cúpula vesical que engrosa la pared de ésta con tractos internos y grasa mesentérica edematosa circundante que remeda proceso inflamatorio secundario a quiste de uraco complicado-infectado. La mitad del volumen del quiste protruye dentro de la luz vesical, encontrándose ligeramente lateralizado a la derecha. La densidad radiológica del interior del quiste era similar a la intravesical (Fig. 2). Se realizó cistoscopia en la que se observa área edematosa en cúpula vesical de la que se toman 4 biopsias que son informadas como urotelio normal y edema en lámina propia, correspondiendo a inflamación crónica inespecífica. Con la sospecha diagnostica de quiste de uraco complicado-infectado se procede a laparotomía media infraumbilical y exéresis completa de la masa, siendo esta técnicamente difícil dadas las extensas adherencias a tejidos vecinos. Como hallazgo encontramos un contenido caseoso, coraza gruesa e intensamente fibrótica que engloba toda la hemivejiga derecha y cara anterior, con fibrosis añadida del receso peritoneal posterior. La anatomía patológica informa de pared quística que no muestra revestimiento epitelial, con tejido fibroadiposo inflamatorio y con contenido de tejido de granulación, así como inflamación crónica peritoneal. Como no se identifica epitelio el diagnóstico de quiste de uraco en El uraco es una estructura rudimentaria que, creciendo desde el seno urogenital, la parte más anterior de la cloaca, en dirección ascendente desemboca en el alantoides a nivel del ombligo en los primeros estadios del desarrollo embrionario. Antes de finalizar la primera mitad del desarrollo fetal y tras el descenso de la vejiga a la pelvis, proceso en el cual el uraco se elonga, su luz se oblitera comenzando en su parte distal, aunque en adultos sanos ésta puede persistir como una estructura microscópica en un 50% de los casos, con frecuentes dilataciones quísticas (lagunas de Luschka) y permeable en el 50% de neonatos y en el 2% de adultos sanos (1, 4) Tanto la cloaca como el uraco están cubiertos por epitelio cuboidal que posteriormente es sustituido en el 70% de los casos por otro de tipo transicional y por epitelio columnar en el 30% restante. Las anomalías congénitas son poco frecuentes, diagnosticándose sobre todo en la infancia y siendo Fig. 4: Esquema de las anomalías derivadas del uraco. 1.002 1002 V. AZURMENDI SASTRE, R. LLARENA IBARGUREN, J.L. LOZANO ORTEGA Y COLS. clínicamente relevantes en 2 de cada 300.000 nacimientos (5). Se dividen en 4 tipos: uraco permeable (50%); quiste de uraco, con obliteración de ambos extremos (30%); seno uracal, sin obliteración del extremo distal (15%) y divertículo uracal, sin obliteración del extremo proximal (5%) (6) (Fig. 4). La primera descripción de persistencia del uraco se atribuye a Bartolomeus Cabrolius en 1550, pero la del quiste de uraco no será descrita hasta 1882 por Tail (7). La mayoría de los quistes de uraco se forman en el tercio inferior del mismo y en unos pocos casos en situación intramural, por la obliteración de ambos extremos del uraco, persistiendo una cavidad con liquido seroso o mucinoso. En su mayoría son asintomáticos. Están recubiertos en su interior por epitelio transicional pudiendo presentar también epitelio glandular que se encuentra a veces calcificado. Entre autopsias realizadas a neonatos se da una incidencia de 1 entre 5000 (8), con una relación varón-mujer de 2:1 (9). Hay otros autores que no encuentran predominancia de sexo (10). Su contenido suele ser seroso o mucinoso, con células descamadas de su cubierta interna. Varía considerablemente de tamaño, desde pequeño en la mayoría de los casos, pudiendo llegar a formar una gran masa abdominal. Se han descrito pocos casos de quistes lateralizados a izquierda o derecha, como el nuestro, ya que en su mayoría son de localización medial. La degeneración maligna, tanto del quiste como del uraco en general, representa solo el 0,01 de todos los tumores malignos del aparato urinario, localizándose el 90% en cúpula o zona yuxtacupular vesical (11). El 96% de los casos degenera a adenocarcinoma (en su mayoría productores de mucina) y el resto a transicionales, escamosos y malignos mesenquimales en los que la duda diagnóstica sobre su origen solo se planea en los muy extendidos (12, 13, 14). Hay que establecer el diagnóstico diferencial con los adenocarcinomas vesicales de localización en cúpula, que suponen el 15% de los aparecidos en vejiga (12). La anatomía patológica solo podrá ser diagnóstica por sí misma si se identifica el componente epitelial aunque éste puede desaparecer en un quiste complicado-infectado. Generalmente asintomáticos los quistes uracales debutan en ocasiones por complicaciones infecciosas, sobre todo en jóvenes adultos, siendo entre éstas la infección por estafilococo áureus la más frecuente, seguida de la causada por Gram (-). La vía de llegada de los gérmenes puede ser hematógena o linfática en aquellos casos en los que no exista relación o comunicación con la vejiga. Se han descrito quistes infectados por Actinomices (15). La clínica del quiste complicado-infectado consiste en fiebre, síndrome general, dolor abdominal semejante a un abdomen agudo, clínica miccional, infección urinaria, inflamación cutánea e incluso masa palpable. Puede evolucionar hacia la ruptura en la cavidad peritoneal (16), en vejiga, en intestino conformando una fístula entérica o drenando por ombligo al exterior provocando un cuadro de onfalitis, incluso drenar de forma alternante por ambos extremos, situación conocida como fístula alternante (17). También se han descrito casos en los que debutó con obstrucción intestinal (7), fístulas entéricas (3), pseudomixoma peritoneal (18), hidronefrosis (19, 20), formación de litiasis (21), retención urinaria (22) y por supuesto, degeneración maligna (12). Es frecuente su diagnóstico erróneo con apendicitis aguda, patología ovárica (23), divertículo de Meckel complicado (17), onfalitis, onfalocele, quiste vitelino, enfermedad inflamatoria pélvica, enfermedad inflamatoria intestinal y otras patologías de la pared abdominal anterior. El cultivo de orina puede ser positivo. En la cistoscopia, que es obligatoria dada la posibilidad de degeneración maligna acompañante, no se suele demostrar comunicación pero puede verse una masa protruyendo en la cúpula vesical revestida por urotelio normal o presentar datos de inflamación, como en nuestro caso. Como métodos de imagen se recomienda realizar UIV por la asociación con otras anomalías urológicas en más del 40% de los casos, como son el reflujo uretero-vesical y los divertículos vesicales (24). La placa simple suele tener escaso valor, pudiendo mostrar una masa medial con imágenes de calcificaciones psamomatosas en los casos complicados con adenocarcinoma mucinoso. Si el quiste se sitúa en la porción intramural, aparecería un defecto de repleción en la cúpula, no así en los de localización supravesical. La cistouretrografía miccional puede demostrar la comunicación entre la vejiga y el quiste. Otros autores recomiendan recurrir a estos métodos solo si existe sintomatología urológica asociada o anomalías en la ecografía urológica (25). Es una patología especialmente idónea para ser estu- QUISTE DE URACO. ESTADO ACTUAL diada con ecografía dada su situación y defendida por muchos con entusiasmo como método resolutivo de diagnóstico. Produce una imagen quística fija extraperitoneal situada en la línea media, a veces lateralizada, entre el ombligo y vejiga, ocasionalmente invadiendo capas de la pared abdominal. Son generalmente anecógenas o con ecos sólidos en los casos complicados. La ecografía nos ayudará a puncionar el quiste y analizar su contenido en casos selecionados. La Tomografía Axial Computerizada (TAC) y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) confirmarán el diagnóstico ecográfico pudiendo demostrar en ocasiones patología maligna acompañante así como la relación del quiste con otros órganos adyacentes previamente a la intervención quirúrgica. Cuando existe drenaje por el ombligo la fistulografía demostrará el quiste en casi todos los casos (26). Persiste aun polémica sobre varios aspectos del tratamiento del quiste de uraco infectado que consistiría , tras comenzar antibioticoterapia sistémica, en la exéresis completa de la lesión con margen de seguridad a nivel de la cúpula vesical y restos uracales (27). Otros solo incluirían cúpula vesical si se demuestra comunicación del quiste con la vejiga (3, 28). El drenaje simple y la marsupialización vesical muestran una recurrencia del 30%, presentando asimismo riesgo de malignización (17, 27). Mientras que autores como Newman (24) abogan por la escisión primaria en la mayoría de los casos, otros como Iutchman (25, 27) se inclinan generalmente por la intervención diferida dependiendo del estado general del paciente secundario al proceso infeccioso en el momento de ser diagnosticados. La tinción con azul de metileno de la cavidad ayuda en la identificación de todo el trayecto y sus potenciales cavidades (29). Puede ser necesario también resecar tejidos infiltrados por el plastrón inflamatorio, como los músculos rectos (15, 33). Existen autores que preconizan un manejo laparoscópico del quiste uracal, aunque con series aun muy limitadas y a la espera de estudios prospectivos que lo comparen con la cirugía abierta (30, 31). Los quistes no complicados y restos uracales también deben ser intervenidos de manera electiva dadas sus potenciales complicaciones (3,17, 27, 32). En la literatura española desde el año 1984 hemos encontrado 14 citas referentes a la patología uracal, pareciéndonos escasas para tan largo período de tiempo. 1.003 1003 CONCLUSIONES Aunque infrecuente, el quiste de uraco es una patología a tener en cuenta en pacientes con clínica de localización vesical. El diagnóstico se basa en casi todos los casos en la ecografía, siendo conveniente el uso de la TAC o la RMN para confirmarlo. Es imperativa la resolución quirúrgica. BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental) 1. HAMMOND, L.; IGLESIAS, L. y DANIS, J.E.: "The urachus: its anatomy and asociated fasciae." Anat. Rev., 80: 271, 1941. 2. DUCKETT, J.V. y CALDAMORE, A.A.: "Bladder and urachus." En: Clinical Pediatric Urology, 1985. *3. BERMAN, S.M.; TOLIA, B.M. y cols.: "Urachal remnants in adults." Urology, 31: 17, 1988. **4. HEAHART, J.P. y. JEFFS, R.D.: "Campbell's Urology." 5ª ed. Ed. Panamericana, Buenos Aires , 1986. 5. 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